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Dermatofibrosarcoma protuberans de cuero cabelludo. Figura 1 Figura 2 Figura 4 Figura 6 208 Dermatología Peruana 2009, Vol 19(3) Figura 8 Figura 5 Figura 7 Figura 3
y ecografía abdominal normales, no evidencian patología tumoral. El diagnóstico histopatológico fue de: Dermatofibrosarcoma protuberans. La histopatología en la vista panorámica de la figura 9 muestra la epidermis conservada con fragmentación por ulceración, por debajo de ella hay proliferación celular inflamatoria y estroma de tejido fibrocolágeno. En la figura 10 se observa epidermis conservada, necrosis de tipo fibrinoide en la dermis superficial , vénulas y capilares con hematíes, extensión de la infiltración al tejido subcutáneo. En la figura 11, se aprecia una típica imagen estoriforme del estroma por la presencia de células fusiformes dispuestas en un patrón de rueda de carro. La figura 12 muestra presencia de histiocitos multinucleados irregulares con mitosis atípicas dentro de un patrón estoriforme. En la figura 13, además de lo descrito en la figura 12 se ven lagos vasculares, célulasplasmáticas , varias células gigantes multinucleadas con mitosis atípicas. En la figura 8, la inmunohistoquímica, muestra que la tinción para CD34, es positiva. DISCUSIÓN El DFSP es una tumoración poco frecuente, fue descrito por primera vez por Darier y Ferrand en 1924 como dermatofibroma progresivo y recurrente (1) , también se lo conoce con nombre de dermato fibrosarcoma protuberans de Hoffman que lo nombró en 1925. Representa del 2 al 6 % de todos los sarcomas de tejido blandos, y el 0.06% de todos los tumores malignos. Es de malignidad intermedia, las metástasis son tardías y raras (5%), por lo general después de varias recidivas, lo hacen a pulmones, Octavio Small cerebro y hueso (2,3) . Su origen es discutido, clásicamente se le atribuyó de origen fibroblástico, pero las recientes pruebas inmunohistoquímicas sugieren que podría tener relación con células dendríticas de la piel. Según estudios genéticos recientes, en el 90% de los casos de DFSP existen anomalías en los cromosomas 17 y 22 (4) .Es de crecimiento por lo general lento, tardando meses o años para alcanzar tamaños muy grandes, pero en otras oportunidades el crecimiento es rápido, llegando a desarrollarse en pocos meses. Weber y cols. informan del caso de una mujer de 69 años afectada de DFSP desde el nacimiento, siendo el tumor de más larga evolución descrito hasta ahora . Se inicia con la aparición de placas eritematosas o placas induradas de 1a1.5 cm de diámetro, para luego aparecer en la zona afectada nódulos que al crecer forman tumores de mayor de tamaño y en otras oportunidades lo hace directamente con crecimiento de nódulos o pápulas que asientan en una zona eritematosa o indurada para luego ir desarrollándose hasta formar masas fungosas de aspecto congestivo y sangrante de tamaños variados. En el cuero cabelludo se han descrito los tumores mas grandes Copcu E y Oztan Y, reportan el caso de una mujer de 51 años con una tumoración en cuero cabelludo de 11 x 9 x5cm (5,6) ,en otro reporte se da a conocer un tumor recurrente en una embarazada que midió 33 x 10 x 15 cm (7-9) . Los DFSP invaden el tejido celular y se extienden localmente siguiendo los planos aponeuróticos, musculares y vainas nerviosas, y cuando se localizan en cuero cabelludo hay peligro de invasión del cráneo y cerebro. La superficie puede ser, sangrante, rugosa,costrosa y ulcerada. La coloración varía entre rojo congestivo, rojo oscuro, azulada en la periferia (2,3,6) . La localización Dermatología Peruana 2009, Vol 19(3) 209
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