Clasificación WHO de neoplasias cerebrales. Lo que el ... - Geyseco

Clasificación WHO de neoplasias
cerebrales. Lo que el radiólogo debe
conocer
E Arana. Servicio de Radiología Fundación IVO
Mi agradecimiento J Cruz Servicio de Patología

OMS 2007
• Define tipos histológicos, modifica año 2000
• Aceptación internacional
• Gradúa potencial biológico
• Clínicos, morfológicos, genéticos, radiológicos y
moleculares
– I curación por cirugía
– II infiltrativo, recurrencia
– III malignos, tratamiento complejo
– IV altamente malignos, fatal

Clasificación
• Entidad
– Variante (diferente conducta biológica o clínica)
• Patrón de diferenciación (morfología celular con o sin
relación clínica)
• Astrocitoma
– Pilomixoide, grado II (vs A pilocítico grado I)
• Glioblastoma
– de células gigantes
• glioblastoma componente oligodendroglial

Tumor cerebral
Extra-axial
Primaria
Intra-axial
Metástasis
Recordad
45-55% de
metástasis son
lesión única,
incluso en la RM
No nos obsesionemos con
Benignidad/malignidad

Diferencias
• Malignidad: patrón de crecimiento local
• OMS: sólo biología
– I: pueden tener morbilidad y mortalidad
• Mitosis por campo
– No uniforme
• Plexo coroideo, grado II ≥2 mit x 10 aumentos
• Meningioma, grado III ≥20 mit x 10 aumentos

Cambios respecto a la 3ª edición
Cambio de grado de entidades establecidas
• Oligoastrocitoma anaplásico Glioblastoma con componente
oligodendroglioma, OMS grado IV
• Meningioma con invasión cerebral, OMS grado II. Criterio
independiente
• Neoplasia plexo coroideo, criterios para OMS grados I-III
• Pineocitoma: grado I
– Tumor pineal de diferenciación intermedia: ahora OMS II o III
• Pineoblastoma permanece grado IV.
• Gangliogliomas: clasificados como grade I o III; grade II eliminado
• Liponeurocitoma cerebelar : ahora grado II
• Hemangiopericitoma anaplásico, OMS grade II: criterio para
diferenciarlo del hemangiopericitoma, OMS grade II.

Nuevas entidades, variantes, patrones
de diferenciación y síndromes
• Glioma angiocéntrico, OMS grado I
• Pituicitoma, OMS grado I
• Oncocitoma de cel. Fusiformes de la adenohipófisis, OMS grade I
• Tumor glioneuronal papilar, OMS grado I
• Tumor glioneuronal del 4º ventrículo formador de rosetas, OMS
grade I
• Astrocitoma pilomixoide, OMS grado II
• Neurocitoma extraventricular, OMS grado II
• Tumor papilar de la región pineal, OMS grados II–III
• Tumor glioneural con islotes similares a neuropilas, OMS grados II–
III
• Glioblastoma de células pequeñas, OMS grado IV
• Síndrome de predisposición a tumores rabdoides

Otros cambios en la clasificación
• Meduloblastoma: variantes son células grandes, anaplásico,
nodularidad extensa y nodular desmoplásico; diferenciación
miogénica (previamente medulomioblastoma) y diferenciación
melanótica (previamente meduloblastoma melanótico) se
consideran ahora patrones morfológicos
• PNET del SNC: reorganizados para incluir el PNET/CNS
supratentorial PNET (including neuroblastomas and
ganglioneuroblastomas), meduloepitelioma y ependimoblastoma.
• Glioblastoma de células gigantes y gliosarcoma clasificados como
variantes del glioblastoma.
• Hemangioblastoma: ahora tiene su propio capítulo como una
entidad, aparte de la enfermedad von Hippel-Lindau disease.
• Neuroblastoma olfactorio y neuroblastomas periféricos: ya no están
incluidos en la clasificación del SNC

Agresividad celular y grado
• Celularidad, DWI ADC
• Mitosis
• Proliferación endotelial
• Metabolismo PET FDG
• volumen sanguíneo
• flujo sanguíneo Imagen perfusión
• TTM
• Colina/Creatina
• Mioniositol Espectroscopía RM
• Lípidos/lactato y lactato

Concepto
Glioma
Astrocito
Focal
Difuso
Márgenes limitados
OMS I A pilocítico
OMS I A de células gigantes
subependimario
Márgenes infiltrados
OMS II astrocitoma
OMS III astrocitoma anaplásico
OMS IV Glioblastoma
multiforme
OMS II-III Xantoastrocitoma
pleomórfico

¿Qué podemos diagnosticar?
• Astrocitoma circunscrito
– OMS I A pilocítico
– OMS I A de células gigantes subependimario
– OMS II-III Xantoastrocitoma pleomórfico
• Astrocitoma difuso
– OMS II astrocitoma
– OMS III astrocitoma anaplásico
– OMS IV Glioblastoma multiforme

Neoplasias primarias
• Neuroectodermo
– Tubo neural embriológico
– “Neuroepitelio”
• Categorías amplias
– Tumores gliales (gliomas)
– Embrionario/inmaduros (PNETs)
– Neuronales (neurocitoma)
– Mixtos (ganglioglioma)

Astrocitoma
Xantoastrocitoma pleomorfo (OMS grado II)
• Supratentorial
• Astrocitos subpiales
• 66% presentan afectación leptomeningea
• Erosión cráneo
• Temporal>Frontal>Parietal
• 50% quísticos

Astrocitoma pilocítico e infiltrante
• A pilocítico grado I no precursor de
astrocitoma infiltrante
• A infiltrante grado II sí
• No usar:
– astrocitoma de bajo grado
– Glioma del tronco de encéfalo

Astrocitoma “benigno”
• Dos tipos
– Bajo grado “benigno”
• Difuso en adultos
• OMS grado 2
• Bajo grado “especial”
– Delimitado en niños
– OMS grado 1

Glioblastoma
• Oligoastrocitomas con necrosis
glioblastoma con componente
oligodendroglial (OMS grado IV).
• Necrosis en el oligodendroglioma anaplásico
no supervivencia
• Por lo tanto, permanece como OMS grado III.

Glioblastoma
• Variedades
– La mayoría de interés académico
• 1º EGFR+
• 2º Mutaciones p53
• Áreas PNET: riesgo diseminación LCR
– Estudio de neuroeje

Astrocitomas
• I-II no mitosis, hiperplasia endotelial ni
necrosis
• Astrocitoma anaplásico
• Pico de incidencia del astrocitoma anaplásico
en 5ª década: entre el pico del astrocitoma
difuso en la 4ª y el del glioblastoma en la 6ª
– Proliferación vascular SIN necrosis

Tumores glioneurales
una de las listas que más crecen
• Benignidad: gangliogliomas, tumor glioneural
papilar, DNET, formador de rosetas del IV
ventrículo
• Malignidad: PNET, tumor glioneural rosetas

Espectroscopía
• Meningioma: no añade nada
• Astrocitoma: mejor grados II-III
– DDx: quístico/necrótico
• Mejor perfusión: problema normalización
• Necrosis!
Clin Neurol Neurosurg. 2011 Apr;113(3):202-12

En la práctica
• Morfológica
• Genética : pérdida 1p/19q Oligodendroglioma
– Supervivencia
– Respuesta a PCV (Procarbazina-lomustina –
[CCNU]-vincristina)
• Cambios de entidades
• Nuevas