Clasificación de Tumores Neuroendocrinos ... - Pathos.es
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Clasificación <strong>de</strong> <strong>Tumor<strong>es</strong></strong><br />
<strong>Neuroendocrinos</strong><br />
Gastroenteropancreáticos<br />
Dra. Lorena Villarreal<br />
Departamento <strong>de</strong> Anatomía Patológica<br />
Hospital Militar “Dr. Carlos Arvelo”
Carcinoi<strong>de</strong>s (Oberndorfer. 1907)<br />
Carcinoi<strong>de</strong>s <strong>de</strong>l int<strong>es</strong>tino anterior, int<strong>es</strong>tino medio e<br />
int<strong>es</strong>tino posterior (Williams y Sandler.1963)<br />
1era Clasificación <strong>de</strong> la WHO (1980)<br />
Ultima Clasificación WHO (2000):<br />
“TUMORES NEUROENDOCRINOS<br />
GASTROENTEROPANCREATICOS (TEGEP)”<br />
TNM: Varia según su localización
Las células neuroendocrinas <strong>de</strong>rivan <strong>de</strong> la<br />
cr<strong>es</strong>ta neural y endo<strong>de</strong>rmo<br />
NEURO<br />
Neuropéptidos<br />
Neuromodulador<strong>es</strong><br />
Neurotransmisor<strong>es</strong><br />
ENDOCRINAS<br />
Gránulos <strong>de</strong> secreción<br />
Forman glándulas: Hipófisis, Paratiroi<strong>de</strong>s, Medula Adrenal<br />
y Paraganglios<br />
Difusa: Páncreas, tracto int<strong>es</strong>tinal y r<strong>es</strong>piratorio, vía biliar,<br />
tracto urogenital, timo, tiroi<strong>de</strong>s (células C) y piel.
Péptidos Secretados:<br />
• Insulina<br />
• Glucagón<br />
• Somatostatina<br />
• Polipéptido pancreático<br />
• GIP (péptido gastroint<strong>es</strong>tinal),<br />
• Gastrina<br />
• Secretina<br />
• Péptido YY, GLP-1 (“glucagón péptido like” tipo 1), GLP-2<br />
• Neurotensina<br />
• Serotonina<br />
• Histamina<br />
• Motilina<br />
• Substancia P, CCK (colecistokinina).
Clasificación <strong>de</strong> la OMS (2000)<br />
o Grado <strong>de</strong> diferenciación<br />
o Tamaño <strong>de</strong>l tumor (2 cm)<br />
o Invasion a la muscular propia<br />
o Angioinvasión<br />
o Índice proliferativo: mitosis, Ki67<br />
o Pr<strong>es</strong>encia <strong>de</strong> metástasis<br />
o Comportamiento biológico, Síntomas<br />
hormonal<strong>es</strong>
Clasificación general TNE WHO<br />
1.- Tumor neuroendocrino bien diferenciado<br />
Benigno y potencial incierto<br />
2.- Carcinoma neuroendocrino bien diferenciado<br />
Bajo potencial <strong>de</strong> malignidad<br />
3.- Carcinoma neuroendocrino poco diferenciado<br />
Alto potencial <strong>de</strong> malignidad<br />
Célula gran<strong>de</strong> y célula pequeña
Tumor neuroendocrino bien diferenciado <strong>de</strong><br />
comportamiento benigno<br />
o Tamaño: < 1 cm<br />
o Ki67: 1-2%<br />
o Mitosis: Sin actividad mitótica<br />
Tumor neuroendocrino bien diferenciado <strong>de</strong><br />
comportamiento incierto<br />
o Tamaño: 1-2 cm<br />
o Ki67: 2%<br />
o Mitosis: 2 mitosisx10cga<br />
o Con o sin angioinvasión
Carcinoma neuroendocrino bien<br />
diferenciado<br />
o Tamaño: > 2cm<br />
o Ki67: 2-20%<br />
o Mitosis: 2-20 mitosisx10cga<br />
o Angioinvasion
Carcinoma neuroendocrino poco<br />
diferenciado <strong>de</strong> células gran<strong>de</strong>s<br />
o Cualquier tamaño<br />
o Ki67: Usualmente más <strong>de</strong> 20 a 30%<br />
o Mitosis: >20 mitosisx10cga<br />
o Angioinvasion<br />
Carcinoma neuroendocrino poco<br />
diferenciado <strong>de</strong> células pequeñas<br />
o Cualquier tamaño<br />
o Ki67: 80-100%<br />
o Mitosis: +2 xcga<br />
o Angioinvasion
Ki 67: Se consi<strong>de</strong>ra célula positiva<br />
únicamente la tinción nuclear, con<br />
in<strong>de</strong>pen<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> la intensidad,
Predictor<strong>es</strong> <strong>de</strong> sobrevida<br />
Tamaño Tumoral: mejor indicador<br />
< 1cm: usualmente benignos<br />
1-2 cm: Comportamiento incierto<br />
> 2 cm: Usualmente agr<strong>es</strong>ivos<br />
Otros predictor<strong>es</strong><br />
Ki 67 (+2)<br />
Mitosis (+2x10cga)<br />
Necrosis<br />
Invasión profunda<br />
Sitio: Int<strong>es</strong>tino Delgado
y el carcinoi<strong>de</strong>??????<br />
Término clínico: R<strong>es</strong>ponsable <strong>de</strong>l síndrome<br />
carcinoi<strong>de</strong>. Productor<strong>es</strong> <strong>de</strong> serotonina<br />
<strong>Tumor<strong>es</strong></strong> con alta diferenciación<br />
neuroendocrina y excelente pronostico,<br />
<strong>es</strong>tómago, apéndice, recto<br />
“TUMOR NEUROENDOCRINO BIEN<br />
DIFERENCIADO (CARCINOIDE)”
Histoquímica: Argentafin<strong>es</strong> y Argirófilas<br />
Estudio <strong>es</strong>tructural: gránulos neurosecretor<strong>es</strong><br />
Inmunohistoquimica<br />
Marcador<strong>es</strong> neuroendocrinos:<br />
Cromogranina: Alta <strong>es</strong>pecificidad, baja sensibilidad<br />
Sinaptofisina: Alta <strong>es</strong>pecificidad y sensibilidad<br />
PGP9.5, ENS, CD56: Marcador<strong>es</strong> <strong>de</strong> membrana<br />
Citoqueratina: CKAE1/AE3, CAM, CK8, CK18, CK7<br />
Perinuclear o en gota “DOT”
Citoqueratina: en gota “DOT”
Citoqueratina: Perinuclear
Péptidos Hormonal<strong>es</strong> Específicos<br />
Células ECL gástricas: Histamina<br />
Células G antral<strong>es</strong>: Gastrina<br />
Células D duo<strong>de</strong>nal<strong>es</strong>: Somatostatina<br />
Células EC int<strong>es</strong>tinal<strong>es</strong>: Serotonina<br />
Células L: Enteroglucagón<br />
Hormonas pancreáticas: Insulina, Glucagón,<br />
Somatostatina,
Patron<strong>es</strong> histológicos<br />
Trabecular<br />
Acinar<br />
Insular<br />
Pseudoglandular<br />
Sòlido<br />
Girnalda
Patrón trabecular: Patrón organoi<strong>de</strong><br />
<strong>de</strong> trabéculas anastomosadas
Celularidad homogénea<br />
Cromatina en sal y pimienta<br />
Núcleos regular<strong>es</strong> y redondos
TNE en la mucosa Ileal
Ki-67
Ki-67
Sinaptofisina
FIN
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