TUMORES EXTRAPARENQUIMATOSOS Dr. Carles Majos Torró ...

TUMORES EXTRAPARENQUIMATOSOS
Dr. Carles Majos Torró
Hospital de Bellvitge
Dentro del grupo de los tumores extraparenquimatosos se incluye una serie de lesiones diversas que tienen
en común su origen fuera del parénquima cerebral. Esta separación de los tumores intracraneales en intra o
extraparenquimatosos es de gran relevancia, tanto para el tratamiento como para el diagnóstico. Es obvio
que el procedimiento quirúrgico varía dependiendo de si el tumor se encuentra dentro o fuera del
parénquima cerebral. En cuanto al diagnóstico, las estructuras de las que se pueden originar los tumores
también varían dependiendo del compartimento en que se encuentren, y por lo tanto también su histología.
Esta distinción que por imagen parece que debería ser sencilla, no siempre lo es. Existe alrededor de un
10% de meningiomas que presenta un aspecto radiológico atípico, y también un porcentaje no despreciable
de tumores intraparenquimatosos que aparenta presentar un origen extraaxial. Estas lesiones de origen
incierto se pueden sistematizar en tres grupos: tumores extraparenquimatosos con invasión del parénquima,
tumores intraparenquimatosos con invasión de meninges y lesiones extraparenquimatosas con un patrón de
señal inesperado que hace sospechar un origen intraaxial. En estos casos es importante conocer los
aspectos semiológicos que nos pueden orientar hacia un origen intra o extraparenquimatoso para aplicarlos
de manera meticulosa.
Radiológicamente, los tumores extraparenquimatosos se caracterizan por presentar una localización
periférica, con amplio contacto con las meninges, ángulos obtusos y desplazamiento en profundidad de los
vasos meníngeos, el córtex y la unión entre sustancia gris y sustancia blanca. Al contrario de lo que sucede
en los tumores intraparenquimatosos, pueden encontrarse rodeadas de un ensanchamiento del espacio
subaracnoideo, debido al desplazamiento que provocan del parénquima cerebral, con el córtex respetado o
adelgazado, pero nunca engrosado como haría un tumor glial infiltrativo. Se puede identificar captación
meníngea alrededor, que puede ser de naturaleza tumoral o reactiva y que se ha descrito como “signo de la
cola dural”, y pueden existir cambios reactivos óseos. De estos signos hay algunos que podemos considerar
sugestivos de lesión extraparenquimatosa (localización periférica, cambios asociados en calota y signo de la
cola dural), mientras que otros se podrán considerar definitivos de origen extraparenquimatoso (presencia
de una hendidura de LCR entre el tumor y el parénquima, presencia de vasos interpuestos, presencia de
cortex interpuesto entre la lesión y el parénquima, o identificación de la duramadre y localización extradural
de la lesión). Serán estos últimos signos los que deberemos buscar cuando tengamos dudas.
Con mucho, los tumores extraparenquimatosos más prevalentes son los meningiomas y los neurinomas,
llegando a constituir alrededor de un 80% de casos, y siendo el meningioma el más frecuente.
MENINGIOMA
El meningioma presenta un pico de edad entre los 40 y 60 años, es más frecuente en mujeres y puede
crecer “en placa”, formando lesiones de amplia base dural, pero también puede formar lesiones globulosas
con proyección en profundidad. Pueden ser múltiples (alrededor de 1-9% de casos), y cuando sean
múltiples y aparezcan en pacientes jóvenes cabe considerar la posibilidad de una Neurofibromatosis tipo II.
Se han descrito múltiples subtipos histológicos (meningotelial, fibroso, transicional, angioblástico…). La
OMS distingue tres grados de malignidad:
- Grado I. El más frecuente (88-94%) y con baja tasa de recidiva (3-7% en 5 años).
- Grado II. Meningioma atípico (5-7%) con 50% de recidivas en 5 años.
- Grado III. Meningioma anaplásico (1-2%) con 75% de recidivas en 5 años.
Radiológicamente se caracterizan por ser lesiones relativamente hiperdensas en TC , con calcificaciones en
alrededor de un 25% de casos, captación intensa y homogénea y posible repercusión ósea, habitualmente
esclerosa. La angiografía en la actualidad se encuentra indicada para embolización prequirúrgica en casos
en que sospeche que pueden presentar sangrado abundante en el acto quirúrgico. Son lesiones
hipervasculares con aporte predominante de carótida externa. Por RM forman lesiones isointensas al córtex.
Se realzan de forma intensa y habitualmente homogénea.
Se considera un origen a partir de las células meníngeas de granulaciones de Pachioni, de ahí que se
localicen con más frecuencia en los sitios que presentan mayor abundancia de éstas, dónde reciben
nomenclaturas propias. Así la localización más frecuente será la parasagital (20-25%), seguida de los
meningiomas de la convexidad (15-20%), meningiomas de ala menor (15-20%; “clinoideo” cuando es
medial, “de ala menor” cuando es central, y “pterional” cuando es lateral), de surco olfatorio (5-10%),
paraselar o de seno cavernoso (5-10%), de fosa posterior (10%; tentorial, de ángulo pontocerebeloso o
clival), de fosa cerebral media (3%), y localizaciones más infrecuentes como de órbita, intraventricular,
pineal, intradiploico o extracraneal.

Es importante valorar la posible afectación vascular en estos tumores, ya sea arterial o venosa, por su
posible repercusión clínica y en el tratamiento.
SCHWANNOMA
Más comúnmente denominado neurinoma, esta tumoración que se origina de las células de Schwann es la
segunda tumoración extraparenquimatosa en frecuencia. Su incidencia es mayor entre los 40 y 60 años y
son más frecuentes en mujeres (x1.5-x2). Forman tumores nodulares o polilobulados de límites bien
definidos, que frecuentemente pueden presentar degeneración quística. Se puede localizar en relación a
cualquier par craneal excepto I y II, que no son en realidad raíces nerviosas y por lo tanto no contienen
células de Schwann.
Con mucho, el par craneal que presenta neurinomas con mayor frecuencia es el VIII (90-95%; “neurinoma
del acústico”, más frecuente en nervio vestibular) seguido del V par craneal (5-6%; “neurinoma del
trigémino”). Una consideración a tener en cuenta son que solo se encuentran neurinomas en 5-6% de
pacientes estudiados por parálisis facial.
Con cierta frecuencia, ante una lesión extraparenquimatosa se plantea el diagnóstico diferencial entre
meningioma y neurinoma. En estos casos es importante conocer la anatomía del par craneal, dado que una
distribución siguiendo este recorrido apoya el diagnóstico de neurinoma.
OTRAS LESIONES
Las metástasis, aunque más frecuentes en localización intraaxial, también pueden aparecer en localización
extraparenquimatosa. De hecho son más frecuentes de lo que comúnmente se cree y deben tenerse en
cuenta cuando se estudia a un paciente con antecedente de neoplasia primaria. Pueden afectar tanto a
paquimeninges como a leptomeninges. Las metástasis paquimeníngeas serían superponibles a las
intraparenquimatosas, pero localizadas a nivel de la duramadre. Su semiología radiológica es indistinguible
a la de los meningiomas. Cuando se localizan en espacio subaracnoideo presentan un comportamiento
diferente, formando lesiones finas e hipercaptantes que tapizan la superficie del parénquima cerebral,
frecuentemente asociadas a carcinomatosis meníngea.
Hay otras lesiones de menor frecuencia que también pueden aparecer en localización extraparenquimatosa.
Un grupo de estas lesiones son los quistes de inclusión. Bajo este subgrupo se incluyen lesiones tumorales
benignas derivadas del ectodermo (los tumores epidermoides y dermoides), cuyo diagnóstico diferencial se
establece con los quistes aracnoideos. Contienen queratina, colesterol y detritus celulares, y en los
dermoides se puede encontrar además dientes, pelo y otras estructuras ectodérmicas.
La localización más frecuente del tumor epidermoide es el ángulo pontocerebeloso. Tiene tendencia a
crecer de forma “plástica” adaptándose a las estructuras existentes, afectando a la vez a los
compartimentos supra e infratentorial. Radiológicamente son lesiones quísticas con señal de resonancia
heterogénea por la presencia de detritus. De cara al diagnóstico diferencial con los quistes aracnoideos es
interesante el comportamiento de señal en secuencias de difusión, en que los tumores epidermoides son de
alta señal y presentan restricción del ADC.
Los lipomas no son verdaderas neoplasias sinó que se trata de lesiones malformativas. Son más frecuentes
en línea media, en particular alrededor de cuerpo calloso. Se caracterizan por presentar alta señal de
resonancia en la secuencia T1, propia de su contenido graso, y se pueden asociar a malformación de
cuerpo calloso que puede ir desde la hipoplasia hasta la agenesia.
Los paragangliomas son tumores que se originan de los paraganglia. A nivel intracraneal cabe considerar
los originados en relación al foramen yugular: los glomus yugulotimpánicos. Se trata de tumores muy
vascularizados que crecen en el interior del foramen y erosionan la pared lateral del mismo extendiéndose
hacia en interior de la cavidad timpánica. Radiológicamente se comportan como procesos que ocupan el
foramen yugular con erosión de la pared lateral del mismo (mejor identificada por TC) y se extieden hacia el
interior de la cavidad timpánica ocupando el mesotímpano. Son tumores marcadamente hipercaptantes que
pueden presentar vacíos de señal serpiginosos en su interior correspondientes a vasos dilatados.