ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRÓNICA D.D. ...

ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRÓNICA
D.D.: ENFERMEDAD QUÍSTICA PULMONAR
ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRÓNICA (EPOC)
Dr. Àngel Gayete Cara
Hospital Universitari del Mar
Definición:
Se trata de la enfermedad de mayor prevalencia e impacto socioeconómico de todas las enfermedades
respiratorias.
La definicón que podemos encontrar en el documento “Guía clínica para el diagnóstico y el tratamiento de la
enfermedad pulmonar obstructiva crónica”, una de las publicaciones de la colección Normativa SEPAR,
publicada por la Sociedad Española de Patología del Aparato Respiratorio (SEPAR), y referenciada en la
revista Archivos de Bronconeumología (Arch Bronconeumol 2001;37:297-316), dice:
• La EPOC se caracteriza por la presencia de obstrucción crónica y poco reversible al flujo aéreo
(disminución del volumen espiratorio forzado en el primer segundo [FEV1] y de la relación
FEV1/capacidad vital forzada [FVC]) causada, principalmente, por una reacción inflamatoria
frente al humo del tabaco.
• Se recomienda utilizar el término EPOC en vez de los de bronquitis crónica o de enfisema porque
define mejor la enfermedad obstructiva que se observa en los fumadores.
• La bronquitis crónica se define clínicamente por la presencia de tos y expectoración durante
más de 3 meses al año y durante más de 2 años consecutivos, que no son debidas a otras
causas conocidas.
• El enfisema pulmonar se define en términos anatomopatológicos por el agrandamiento
permanente de los espacios aéreos distales a los bronquiolos terminales, con destrucción de la
pared alveolar, sin fibrosis manifiesta.
• El asma bronquial, enfermedad que cursa con obstrucción reversible al flujo aéreo ………..
queda específicamente diferenciada conceptual y terminológicamente de la EPOC, aunque la
separación con algunos casos de asma crónica con obstrucción al flujo aéreo no reversible
puede ser difícil.
• ……… EPOC no debe emplearse para definir procesos ……….. que tienen una causa específica,
como es el caso de la obstrucción de la vía aérea superior, la fibrosis quística, las bronquiectasias o
la bronquiolitis obliterante.
Epidemiología:
• El 9,1% se da en individuos entre 40 y 70 años.
• Relación Hombre : Mujer (4:1).
• Se estima que sólo el 22% de los pacientes son diagnosticados (estudio IBER-POC).
• Teniendo en cuenta su relación con el tabaquismo, es importante considerar que el 33,7% de los
españoles mayores de 16 años son fumadores.
• Es la 4ª causa de mortalidad global (33 / 100.000).
• La mortalidad es mucho mayor en sujetos mayores de 75 años (176 / 100.000).
• La enfermedad es responsable del 35% de las consultas externas en neumología.
• Es responsable de 39.000 hospitalizaciones / año.
• Consume el 0,2% del Producto Interior Bruto (PIB).
• La EPOC es un factor de riesgo de cáncer de pulmón, independiente del tabaco.
Anatomía patológica:
• Inflamación crónica de las vías aéreas y el parénquima pulmonar.
o Bronquios
Hiperplasia de las glándulas mucosas
Aumento de las células caliciformes
Metaplasia escamosa
Anomalías ciliares
o Vías aéreas periféricas (responsable de la obstrucción al flujo aéreo)
Fibrosis
Hipertrofia del músculo liso
Impactación mucosa
Metaplasia de las células caliciformes
o Infiltrado inflamatorio de linfocitos T citotóxicos (CD8)
En vías aéreas principales y de pequeño calibre, septos alveolares y arterias
musculares

• Lesión propia del parénquima pulmonar.
o Enfisema
agrandamiento permanente y destructivo de los espacios aéreos distales
sin fibrosis evidente
puede existir remodelado tisular, con aumento del colágeno intersticial
• centroacinar
o destrucción alrededor de los bronquiolos respiratorios
o el más frecuente en los fumadores
• panacinar
o destrucción uniforme del acino
o característico del déficit homozigoto de α-1-antitripsina
o también puede existir en fumadores
• Cambios estructurales en los vasos pulmonares.
o Engrosamiento de la íntima de las arterias musculares
o Muscularización de las arteriolas
o Pueden existir en fases iniciales
o Se asocian a disfunción endotelial
Patogenia:
• El humo del tabaco es la principal causa en nuesro medio
• En regiones en desarrollo tiene importancia la exposición a productos de combustión en ambientes
cerrados (leña…)
• Estrés oxidativo
• Alteración del balance proteasas / antiproteasas
• Activación respuesta inflamatoria (polimorfonucleares, macrófagos…)
• Estos factores se hallan presentes tanto en el fumador con EPOC como en el que no desarrolla
EPOC, lo que induce a pensar que para desarrollar la enfermedad se precisa de una susceptibilidad
individual
• Se estima que sólo el 20-25% de los fumadores desarrollarán EPOC, aunque probablemente existe
un infradiagnóstico de la enfermedad
Evaluación:
• Clínica y exploración física.
• Exploración funcional respiratoria.
o Exámenes con relevancia clínica alta
Espirometría forzada
Prueba broncodilatadora (d.d. Con asma)
Gasometría arterial
o Exámenes con relevancia clínica media
Capacidad de difusión pulmonar del monóxido de carbono (dlco)
Volúmenes pulmonares estáticos
Pruebas de esfuerzo
Oximetría nocturna / polisomnografía
Función muscular respiratoria
o Exámenes con relevancia clínica baja
Medición del flujo pico
Pruebas de broncoprovocación
Exámenes de pequeñas vías aéreas
Estudio de distensibilidad (compliance) pulmonar
Estudio hemodinámico pulmonar
Respuesta ventilatoria a la hipoxia y a la hipercapnia
• Exámenes radiológicos.
o radiografía de tórax
o tomografía computarizada (TC)
• Medida de la calidad de vida relacionada con la salud.
• Otros exámenes.
o ECG, hemograma, proteinograma, α-1-antitripsina, esputo…

Exámenes radiológicos
Los cambios morfológicos que ocurren a nivel pulmonar en la EPOC, tanto en el paciente en el que
predomina el enfisema, como en el que la alteración más importante es la bronquitis crónica, pueden ser
estudiados por las dos técnicas habitualmente utilizadas en la patología pulmonar, la radiología simple y la
tomografía computarizada (TC).
• Enfisema
Los cambios morfológicos dominantes en el enfisema son:
o Destrucción pulmonar
o Bullas
o Hiperinsuflación
Signos directos
• Bullas (es el único signo directo de destrucción pulmonar por RX simple)
Signos indirectos
• Vasculares
o Ausencia de vasos
o Vasoconstricción hipóxica
• Reducción del calibre vascular
• Afilamiento periférico
Sensibilidad del 40%
• Hiperinsuflación
o Aumento del volumen pulmonar
o Disminución de la excursión diafragmática (debe ser superior a 3 cm)
La combinación de ambos grupos de signos (vasculares e hiperinsuflación) permiten el
diagnóstico en la mayor parte de los casos.

Hiperinsuflación
La radiografía lateral es más sensible.
o ↑ del eje craneocaudal
La cúpula del hemidiafragma derecho debe estar por encima del
extremo anterior de la 7ª costilla
Descenso y aplanamiento diafragmático
• En PA se considera normal si ≥ 15 mm
• En L se considera normal si ≥ 27 mm
Inversión diafragmática
↑ de la altura pulmonar (≥ 29,9 cm – en pulmón derecho)
Apertura del seno costofrénico
Visualización de las inserciones diafragmáticas
• En condiciones normales la propia convexidad de la cúpula
diafragmática las oculta. Cuando el diafragma desciende
pueden hacerse visibles.
o ↑ del eje ánteroposterior
↑ del espacio retroesternal (≥ 25 mm)
• Se busca un punto a 3 cm por debajo de la unión entre el
manubrio y el cuerpo, y a partir de ese punto se traza una línea
paralela al suelo hasta encontrar a la aorta ascendente (la
distancia de esa línea debe ser < a 25 mm)
Tórax en tonel
Horizontalización de las costillas

o Tráquea en sable
↑ del índice traqueal (

o Panlobular (panacinar)
Afecta uniformemente al pulmón, provocando una destrucción extensa
que tiende a la “simplificación” de la arquitectura pulmonar
Se asocia al déficit de α-1-antitripsina
• Amplias áreas de hiperclaridad
• Predomina en los campos pulmonares inferiores
• Si < 40 años, determinar la α-1-antitripsina (la OMS / ATS-ERS
recomiendan que en estos pacientes se haga la determinación,
al menos, una vez en la vida)
Puede plantear diagnóstico diferencial con la bronquiolitis constrictiva,
aunque en esta no hay destrucción parenquimatosa, y se presenta con
bronquios dilatados de paredes engrosadas junto a vasoconstricción
hipóxica
o Paraseptal (acinar distal)
Afecta a la periferia del lóbulo pulmonar secundario
Adyacente a los septos interlobulares y a la pleura visceral

• Bronquitis crónica
o Engrosamiento de la pared bronquial
o Aumento de la trama pulmonar (“pulmón sucio”)
Sensibilidad (18%)
↓ especificidad, ya que también se ve en:
• Sanos no fumadores
• Asma
• Bronquiectasias
• Bronquitis aguda
Puede ser útil el examen comparativo con exploraciones anteriores, para valorar cambios
que puedan indicar exacerbación (agudización)
o Impactaciones mucosas
Más detectables en TC
o Patrón de árbol en brote / en gemación (tree-in-bud)
Refleja la afectación más periférica de la vía aérea (bronquiolar)
26-09-2006 02-11-2006

Se están dando importantes avances en el conocimiento de la EPOC, de modo que en las más recientes
guías de la American Thoracic Society / European Respiratory Society (ATS / ERS), se define como una
“enfermedad prevenible y tratable, caracterizada por una limitación al flujo aéreo que no es totalmente
reversible. La limitación al flujo aéreo usualmente es progresiva, y se asocia a una respuesta inflamatoria
anormal de los pulmones a partículas nocivas o gases, causada principalmente por el humo del tabaco.
Aunque la EPOC afecta a los pulmones, también produce significativas consecuencias sistémicas”.
Así pues, es algo ya reconocido en la actualidad que se trata de una enfermedad inflamatoria prevenible y
tratable con afectación sistémica.
Por otra parte, se ha demostrado la importancia de la inflamación en las pequeñas vías aéreas en el
desarrollo y la progresión de la EPOC, y esto podría llevar a pensar en esta patología como una
enfermedad inhalatoria crónica inducida por polvo. El polvo inorgánico responsable en el humo del tabaco
es el silicato de aluminio (caolinita), que se ha encontrado en los macrófagos alveolares de los fumadores,
provocando bronquiolitis respiratoria (BR).
En fumadores susceptibles, factores genéticos, ambientales y mecánicos interactúan y modulan la
inflamación de la vía aérea, conduciendo a la aparición de enfisema.
Estudios radiológicos longitudinales también han encontrado evidencia de esta secuencia de hechos, de
modo que la Dra. Martine Remy-Jardin publicó en Radiology, en el año 2002, un trabajo en el que en TCs
seriadas en pacientes fumadores se demostraba que en los puntos donde existía afectación centrolobular
por BR, posteriormente aparecía enfisema.
El desequiibrio entre destrucción y regeneración tisular provocan la aparición de enfisema.
En el pulmón enfisematoso se encuentra un aumento de los productos de degeneración de la elastina,
indicando proteólisis acentuada.
Existe destrucción de la matriz extracelular.
La aparición de enfisema se relaciona con la disminución del FEV1.

Bronquiolitis respiratoria y bronquitis en paciente EPOC fumador

El mejor conocimiento del origen y evolución de la enfermedad están permitiendo ensayar nuevas
estrategias terapéuticas, y, en este momento, han aparecido resultados prometedores, y están en curso
estudios con múltiples fármacos, que actúan a diferentes niveles:
Terapias antiproteasas
• α-1-antitripsina
• Antielastasa neutrofílica
• Inhibidores de las metaloproteinasas
Ac. Retinoico
Ac. hialurónico
N-acetil-cisteína
Factores de crecimiento
• HGF (factor de crecimiento del hepatocito)
• LGF (factor de crecimiento del hígado)
Anti-TGF (antifibrótico)
Inhibidor de PDE4 (fosfodiesterasa 4) -Roflumilast-
• En tratº experimental en ratas protege del enfisema inducido por el humo del tabaco
(impide que aparezca)
• ↓ la inflamación de las vías aéreas.
• Mejora el FEV1
Broncodilatadores
Inmunomodulación
Esta moderna concepción de la EPOC, entendida como una enfermedad inflamatoria de repercusión
sistémica, ha hecho que su clasificación clínica haya pasado de una categorización unidimensional basada
en el FEV1, y en su relación con el FVC, la clásica GOLD (Global Initiative for Chronic Obstructive Lung
Disease), a una más compleja, multidimensional, la conocida como BODE (Body mass index / Obstruction
bronchial / Dyspnea / Exercise), propuesta por Bartolomé R. Celli y Claudia G. Cote (N Engl J Med 2004).
Se ha demostrado que, a peor índice BODE corresponde un mayor número de exacerbaciones, aunque se
tenga el mismo FEV1.
Celli BR, Cte CG, Marin JM, Casanova C, Montes de Oca M, Mendez RA, Pinto Plata V, Cabral HJ. The Body-Mass Index, Airflow
Obstruction, Dyspnea, and Exercise Capacity Index in Chronic Obstructive Pulmonary Disease. N Engl J Med 2004;350:1005-12

En este contexto clínico es posible que en un futuro próximo la radiología pueda ver potenciado su papel en
el manejo de los pacientes con EPOC.
Utilidad potencial de la TCAR en la EPOC
Detección precoz
o Si existe la posibilidad de actuar terapéuticamente sobre la enfermedad, pudiendo influir en
su evolución, probablemente sea importante que podamos detectar precozmente, y
caracterizar fenotípicamente, la enfermedad, ya que parece razonable que los potenciales
tratamientos específicos sean distintos si nos encontramos ante pacientes con EPOC de
predominio enfisematoso o de predominio bronquítico.
Conocer la historia natural de la enfermedad
o La TCAR es la mejor técnica de estudio morfológico incruento in vivo de que disponemos
para la valoración de la patología pulmonar, y su utilización en estudios clínicos puede
aportar información relevante para avanzar en el conocimiento de esta heterogénea
entidad.
Detectar candidatos a cirugía de reducción de volumen pulmonar (CRVP)
o Algunos pacientes con EPOC, aquellos con enfisema heterogéneo de predominio en
campos pulmonares superiores, pueden beneficiarse de una cirugía agresiva como es la
cirugía de reducción de volumen pulmonar, cuyo objetivo es resecar el pulmón destruido, no
funcionante, para eliminar su efecto compresivo sobre el parénquima más preservado de
los campos inferiores, que así podrá mejorar su función. Al mismo tiempo, se mejora la
mecánica respiratoria, ya que, al reducir el volumen pulmonar, el diafragma recupera su
convexidad, mejorando su función.
Valorar la eficacia del tratamiento con α-1-antitripsina
o En pacientes con enfisema panlobular por déficit de α-1-antitripsina, la respuesta al
tratamiento específico podría ser monitorizada mediante exámenes secuenciales de TCAR.
Respuesta a nuevas terapias
o Tanto en el contexto de la investigación clínica de la eficacia de nuevos fármacos, como
posteriormente en el seguimiento de los pacientes candidatos a recibirlos, la TCAR puede
jugar un papel crucial como técnica de estudio morfológico de elección.
Esta importancia se fundamente en la necesidad de detectar y tratar a los pacientes antes de que
evolucionen a las formas clásicas de presentación de esta enfermedad, hoy ya menos frecuentes que en
años pasados, cuando la destrucción del parénquima pulmonar, las alteraciones en la estructura bronquial,
y los efectos sistémicos pueden ser difícilmente reversibles.

Correlación morfológico-funcional
Correlación TCAR – Pruebas de Función Respiratoria (PFR)
o En estudios comparando la TCAR con la anatomía patológica (AP), se ha dicho que la
TCAR es poco sensible para detectar enfisema, con cifras in vivo de 0,7-0,9, lo que
sugeriría que hay sobre o infravaloración.
o Sin embargo, la TCAR ha demostrado mayor precisión que las PFR en su detección precoz.
o Esto se explica porque el enfisema centrolobular, el típico de los fumadores,
característicamente afecta a los campos pulmonares superiores, pudiendo, en fases
iniciales, cursar con normalidad de los inferiores. En esta situación, fácilmente identificable
por la TCAR, las PFR pueden ser normales o hallarse muy discretamente disminuidas, ya
que los lóbulos superiores contribuyen a la función respiratoria en mucha menor medida
que los inferiores.
o Cuando el enfisema afecta de forma relevante a los campos pulmonares inferiores, las PFR
estarán severamente alteradas.
o Remy-Jardin (Radiology 1996) demostró que la valoración de la TCAR con técnicas de
reconstrucción de mínima intensidad de proyección (minIP) aumentaba la sensibilidad para
la detección de enfisema, pasando del 62 al 81%.

o Bankier (Radiology 1999) demostró una sobreestimación del enfisema en la valoración
visual, abogando por la utilización de métodos objetivos de cuantificación del enfisema.
Previamente otros autores habían descrito que, cuando se hace por observadores expertos,
hay buenas correlaciones entre la valoración visual y la AP, y también entre el análisis
subjetivo y el objetivo.
o Actualmente se acepta que la cuantficación por métodos objetivos es más precisa y útil para
seguimientos longitudinales, reduciendo la variabilidad intra e interobservador.
Cuantificación del enfisema por TC
Pueden hacerse diferentes tipos de mediciones:
o Volúmenes
o Densidad media del pulmón en unidades Hounsfield (UH)
o Rango de densidades en un corte (histograma)
o Índice de enfisema (pixel index – PI)
• % de pulmón en un rango de densidades inferior a un umbral por debajo del cual
consideramos enfisema. Según el grosor de corte utilizado se considera que el
umbral es -910 / -950UH.
• Puede calcularse para la totalidad del pulmón o para un corte individual.
o En la actualidad existen software que permiten segmentaciones automáticas por lóbulos e,
incluso, por segmentos, permitiendo calcular el índice de bullas y definir el tipo de enfisema.

Kuhnigk JM. RadioGraphics 2005; 25:525–536
Valoración objetiva de la vía aérea por TC
o En la valoración del calibre y el grosor de la pared de la vía aérea existe una importante
variabilidad interobservador.
o En la TCAR esta valoración se verá influenciada por la ventana de visualización que
utilicemos.
Nivel de ventana recomendado para la valoración pulmonar estándar: -700 UH
Nivel de ventana recomendado para la valoración de la vía aérea: -450 UH
o Otros factores que influenciarán en cómo veamos la vía aérea son:
El grosor del corte
El ángulo de orientación (entre el plano del corte y el eje del bronquio valorado)
Veremos la luz menor cuanto mayores sean
el grosor del corte o el ángulo de orientación
C : ∅ luz bronquial con nivel de ventana a -700 UH
D : ∅ luz bronquial con nivel de ventana a -450 UH
King GG. Am J Respir Crit Care Med 1999; 159:992-1004
o En la actualidad existen, y se están estudiando y mejorando, software para valoración
objetiva automatizada de la vía aérea, que efectúan las mediciones en planos ortogonales
al eje anatómico de cada uno de los bronquios, obtenido a partir de reconstrucciones
volumétricas con reconocimiento automático del árbol bronquial.

Venkatraman R. J Digital Imaging 2006; 19:132-9

ENFERMEDAD QUÍSTICA PULMONAR
Definición:
Es un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por presentar, como dato común, quistes
pulmonares, definidos como unas áreas de hiperclaridad focal mayor de 1 cm, en general esférica y bien
definida, y con una pared fina, menor de 3 mm.
Estas entidades se tratan aquí porque la existencia de espacios aéreos anómalos en el interior del
parénquima pulmonar podrían tener algún parecido con el enfisema. Sin embargo, en la práctica clínica,
estas enfermedades acostumbran a presentarse con otros hallazgos morfológicos asociados, y en un
contexto que, en su conjunto, no plantean confusión con la EPOC / enfisema.
Las dos entidades que característicamente se estudian en este capítulo son la linfangioleiomiomatosis
(LAM) y la histiocitosis de células de Langerhans (HCL). Sin embargo, existen otras muchas enfermedades
pulmonares que se asocian a quistes: neumatoceles infecciosos (Pneumocystis jiroveci, Staphylococcus
aureus, Escherichia coli, Serratia marcensens…), neumonía intersticial linfocítica (NIL), neumonitis por
hipersensibilidad subaguda, neumonía intersticial usual (NIU) / fibrosis pulmonar idiopática (FPI),
bronquiectasias…
En general, el mecanismo productor de estos quistes es común, tratándose del acúmulo de células,
granulomas o fibrosis alrededor de la vía aérea periférica (bronquiolos), que, por mecanismo valvular,
produce una hiperinsuflación del espacio aéreo distal.
Linfangioleiomiomatosis (LAM)
Afecta a mujeres en edad fértil.
Se caracteriza por una proliferación de células musculares lisas atípicas, a nivel pulmonar y del linfático
torácico y retroperitoneal.
En algunos casos se asocia a esclerosis tuberosa.
• A nivel torácico se presenta con:
Opacidades reticulares
Volumen pulmonar normal o aumentado
Quistes
o Bilaterales
o Difusamente distribuidos
o De pared fina
o Rodeados de parénquima pulmonar normal
Adenopatías
Puede existir neumotórax o derrame pleural, que en un 70% de los casos puede ser quiloso
• A nivel abdominal pueden presentarse con:
Adenopatías
Angiomiolipomas
Linfangioleiomiomas
Ascitis

Histiocitosis de células de Langerhans (HCL)
Enfermedad relacionada con el tabaco (>90%), que se da en las 3ª-4ª décadas de la vida.
Se le había atribuido una marcada predilección por el sexo masculino, pero hoy en día se sabe que si había
existido esa mayor prevalencia en varones era únicamente por las diferencias en el hábito tabáquico.
Es una inflamación granulomatosa bronquiolocéntrica con abundantes células de Langerhans y eosinófilos
(nódulos). En fases avanzadas los granulomas son reemplazados por fibrosis y quistes.
• Signos radiológicos
Nódulos mal definidos / cavitación
Quistes irregulares, lobulados y ramificados
Predominio en campos superiores y medios
Bases respetadas (senos costofrénicos posteriores)
Neumotórax
Esquema y correlación histológica mostrando la morfología alargada
y variable composición, celular y fibrótica, de la HCL. En la evolución
de la lesión, el nódulo inicial de células densamente empaquetadas
(a) es centrípetamente reemplazado por tejido fibroso y, finalmente,
queda reducido a una cicatriz estrellada (c). Este continuo de
cambios es identificable en una misma lesión. La HCL es una lesión
bronquiolocéntrica que progresa proximal y distalmente a lo largo de
la pequeña vía aérea. La luz bronquiolar puede hallarse dilatada u
obliterada. a) Fase precoz. Nódulo densamente celular con finas
extensiones estrelladas a lo largo de las paredes alveolares
adyacentes. b) Fase intermedia. Los fibroblastos reemplazan la
lesión, y la celularidad disminuye. Las extensiones estrelladas se
hacen más prominentes y el bronquiolo central se dilata (*), mientras
que los espacios alveolares adyacentes coalescen por la destrucción
focal de las paredes alveolares (enfisema paracicatricial). c) Fase
terminal. No están las características células de Langerhans, y
únicamente existe una cicatriz fibrosa y estrellada, asociada a
enfisema paracicatricial (**).
07‐06‐2007
Abbott GF. RadioGraphics 2004; 24:821–41

Neumatocele
Espacio lleno de gas, contenido dentro del parénquima pulmonar, de paredes finas, generalmente asociado
a neumonías agudas, y casi invariablemente de curso transitorio.
Múltiples agentes etiológicos pueden cursar con neumonía asociada a neumatocele:
Staphylococcus aureus
Streptococcus pneumoniae
Klebsiella pneumoniae
Escherichia coli
Haemophilus influenzae
Legionella pneumophila
Pneumocystis jiroveci
virus
hongos (criptococo y aspergillus…)
Otras causas pueden dar lugar a quistes similares: traumatismo pulmonar (laceración / hematoma),
barotrauma, aspiración de hidrocarburos…
Neumonía intersticial linfocítica (NIL)
10‐12‐2007
Pneumocystis jiroveci
Proceso linfoproliferativo benigno caracterizado por una proliferación intersticial difusa de linfocitos, células
plasmáticas y otros elementos del sistema linforeticular.
Puede ser idiopática o estar asociada a otras enfermedades (S. de Sjögren, Castleman y SIDA).
• Signos radiológicos
Nódulos centrolobulares mal definidos de vidrio deslustrado
Distribución difusa y uniforme
Opacidades de vidrio deslustrado
Engrosamiento nodular peribroncovascular y perilobular
Consolidaciones parcheadas
Adenopatías
Quistes pulmonares (por infiltración linfocítica peribronquiolar)

Neumonitis subaguda por hipersensibilidad
La neumonitis por hipersensibilidad es una enfermedad pulmonar difusa causada por la inhalación de una
amplia variedad de antígenos que provocan una reacción inmune en los pulmones de individuos
predispuestos.
Los hallazgos patológicos son granulomas mal definidos, bronquiolitis y alveolitis. La alveolitis se caracteriza
por un infiltrado intersticial linfoplasmocítico que se parece a los vistos en la neumonía intersticial linfocítica.
• Signos radiológicos
Opacidades de vidrio deslustrado bilaterales y simétricas
Nódulos centrolobulares mal definidos
Atrapamiento aéreo lobular
Quistes pulmonares, atribuidos a infiltración linfocítica peribronquiolar
Franquet T. J Comput Assist Tomogr 27(4):475-8

Neumonía Intersticial Usual (NIU) / Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI)
Se denomina neumonía intersticial usual (NIU) a un patrón anatomopatológico caracterizado por la
existencia de fibrosis densa de predominio subpleural, con distintos grados de panalización, asociada a
focos fibroblásticos en la interfase entre la fibrosis y el pulmón normal.
La panalización se forma por la coalescencia de espacios aéreos en áreas fibróticas, debida a la ruptura de
las paredes alveolares. Las cavidades están limitadas por paredes gruesas de tejido fibroso, y tapizadas por
epitelio bronquiolar o neumocitos hiperplásicos.
Es característica la heterogeneidad espacial (alternancia de zonas normales y patológicas) y temporal
(alternancia de focos de enfermedad en diferentes fases evolutivas: fibrosis –antigua– y focos fibroblásticos
–precoz–).
Este patrón se encuentra en colagenosis, asbestosis, neumonitis por hipersensibilidad crónica y toxicidad a
fármacos
Cuando existe este patrón radiopatológico sin poder atribuirlo a una entidad concreta, lo llamamos fibrosis
pulmonar idiopática (FPI).
• Signos radiológicos
Panalización subpleural de predominio basal y posterior, constituida por:
o Pequeños quistes (2-10 mm) que comparten paredes gruesas y se distribuyen en
capas concéntricas
o Bronquiectasias y bronquiolectasias
En fases precoces existen zonas parcheadas de vidrio deslustrado, que con el tiempo
evolucionaran a reticulación y a fibrosis
Pérdida de volumen (si la fibrosis es importante)
Cuando el patrón radiológico es el típico descrito, el diagnóstico de NIU es de certeza, no precisándose
estudio histológico.
En los pacientes con NIU / FPI está aumentada la incidencia de carcinoma broncopulmonar, especialmente
de carcinoma escamoso y adenocarcinoma.
La FPI habitualmente es progresiva, con una supervivencia media desde el diagnóstico de 2,5-3,5 años.
Bronquiectasias
Son dilataciones anómalas permanentes de los bronquios, y son debidas a múltiples causas:
• Postinfecciosas (bacterias, micobacterias, hongos o virus)
• Congénitas (fibrosis quística, discinesia ciliar, déficit de α-1-antitripsina…)
• Inmunodeficiencia
• Aspiración o inhalación de tóxicos
• Enfermedades reumáticas
• Fibrosis
• …
Pueden presentar diferentes morfologías: cilíndricas, varicosas o quísticas, siendo estas últimas las que
potencialmente podrían incluirse en el diagnóstico diferencial de las lesiones quísticas pulmonares. Sin
embargo, su morfología, distribución, agrupación y contexto clínico, acostumbran a su reconocimiento,
permitiendo objetivar su dependencia de la vía aérea. Puede ser de utilidad, en adquisiciones volumétricas,
el obtener reconstrucciones multiplanares oblicuas alrededor de la lesión quística, lo que permitirá en alguno
de los planos identificar su origen bronquial.