ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRÓNICA D.D. ...

Neumonía Intersticial Usual (NIU) / Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI)
Se denomina neumonía intersticial usual (NIU) a un patrón anatomopatológico caracterizado por la
existencia de fibrosis densa de predominio subpleural, con distintos grados de panalización, asociada a
focos fibroblásticos en la interfase entre la fibrosis y el pulmón normal.
La panalización se forma por la coalescencia de espacios aéreos en áreas fibróticas, debida a la ruptura de
las paredes alveolares. Las cavidades están limitadas por paredes gruesas de tejido fibroso, y tapizadas por
epitelio bronquiolar o neumocitos hiperplásicos.
Es característica la heterogeneidad espacial (alternancia de zonas normales y patológicas) y temporal
(alternancia de focos de enfermedad en diferentes fases evolutivas: fibrosis –antigua– y focos fibroblásticos
–precoz–).
Este patrón se encuentra en colagenosis, asbestosis, neumonitis por hipersensibilidad crónica y toxicidad a
fármacos
Cuando existe este patrón radiopatológico sin poder atribuirlo a una entidad concreta, lo llamamos fibrosis
pulmonar idiopática (FPI).
• Signos radiológicos
Panalización subpleural de predominio basal y posterior, constituida por:
o Pequeños quistes (2-10 mm) que comparten paredes gruesas y se distribuyen en
capas concéntricas
o Bronquiectasias y bronquiolectasias
En fases precoces existen zonas parcheadas de vidrio deslustrado, que con el tiempo
evolucionaran a reticulación y a fibrosis
Pérdida de volumen (si la fibrosis es importante)
Cuando el patrón radiológico es el típico descrito, el diagnóstico de NIU es de certeza, no precisándose
estudio histológico.
En los pacientes con NIU / FPI está aumentada la incidencia de carcinoma broncopulmonar, especialmente
de carcinoma escamoso y adenocarcinoma.
La FPI habitualmente es progresiva, con una supervivencia media desde el diagnóstico de 2,5-3,5 años.
Bronquiectasias
Son dilataciones anómalas permanentes de los bronquios, y son debidas a múltiples causas:
• Postinfecciosas (bacterias, micobacterias, hongos o virus)
• Congénitas (fibrosis quística, discinesia ciliar, déficit de α-1-antitripsina…)
• Inmunodeficiencia
• Aspiración o inhalación de tóxicos
• Enfermedades reumáticas
• Fibrosis
• …
Pueden presentar diferentes morfologías: cilíndricas, varicosas o quísticas, siendo estas últimas las que
potencialmente podrían incluirse en el diagnóstico diferencial de las lesiones quísticas pulmonares. Sin
embargo, su morfología, distribución, agrupación y contexto clínico, acostumbran a su reconocimiento,
permitiendo objetivar su dependencia de la vía aérea. Puede ser de utilidad, en adquisiciones volumétricas,
el obtener reconstrucciones multiplanares oblicuas alrededor de la lesión quística, lo que permitirá en alguno
de los planos identificar su origen bronquial.