Penfigoide ampollar - PIEL-L Latinoamericana

Un desafío terapéuticoestomatológicoDr. Antonio GuzmánFacultad de OdontologíaPierre Fauchard U.A.P.Asunción - Paraguay

Historia clinicaEdad: 81 años. Sexo: femeninoTopografía: encía vestibularrespeta zona lingual y palatinaMorfología: eritema, edema,descamación y erosiónEvolución: 3 meses, despuésde implantes dentales de titanio

Encía vestibularderecha:eritema, edema,descamacióny erosiónMismos cambiosen cara vestibularizquierda

Historia clínicaSintomatología: ardorSignos: gingivorragiasangrado al sondajeExamen extraoral: normalDentadura: implantes de titanioAP: sin datos de interés

Sangrado alsondajeEncía palatinaindemne

Diagnóstico diferencial Gingivitis peri implante Peri implantitis Penfigoide ampollar Gingivitis descamativa:5. Liquen plano erosivo o atrófico6. Pénfigo vulgar7. Lupus eritematoso8. Eritema polimorfo

HistopatologíaEpitelio de revestimiento: planoestratificado queratinizado conparaqueratosis; desprendido enbloque del corión adyacenteTecho ampollar: presencia detodas las capas epiteliales: basal,espinosa, granulosa y córnea

HistopatologíaCorión: proyección de papilashacia cavidad ampollarInfiltrado de linfocitos, neutrófilosy algunos eosinófilos que migranal epitelio y ampollaCongestión y dilatación vascularPAS: ampolla subepidérmicaDx: Penfigoide cicatrizal

Presencia de todaslas capas epiteliales

Ampolla subepidérmica

Penfigoide cicatrizalPresencia de ampolladermoepidérmica o subepidérmica

Examenes practicadosHemograma: eosinofilia 18%Ig E total elevadaQuímica sanguinea: normalIFD : banda lineal en zona demembrana basal epidérmicaIFI : negativa

InmunofluorescenciaIFD : banda lineal deIg G, Ig A y C3 enzona de membranabasal epidérmicaIFI : negativa

TratamientoMetil prednisolona : 20 mg V.O.8 AM. y 20 mg. 4 AM. 21 díasluego media dosis, 3 mesesDapsone 50 mg diariosTriamcinolona 0.1% en Oralbase3 veces al díaBuches con clorhexidina 0.12%3 veces al día

AntesDespués

AntesDespués

AntesDespués

Otros tratamientosAfección severa o resistencia:Prednisona: 20 a 60 mg /día yCiclofosfamida: 1 a 2 mg / kg /díao Azatioprina: 2 mg / kg /díaCompromiso ocular moderado:corticoides locales y Dapsonedepilación permanenteMitomycin C: cicatrices

Otros tratamientosCompromiso nasofaríngeo,laríngeo y esofágico:Abordaje agresivo, especializadoNariz: irrigar con solución salina yemolientes tópicosDilatación esófago gástrica

Otros tratamientosTetraciclina, eritromicina ocefalexina: 2 gr /día solas o conNiacinamida: 1,5 a2,5 gr /díaMinociclina: 100 a 200 mg /díaMetotrexato, clorambucilCiclosporina oral y tópicaGammaglobulina IV: PMM ocular

ComplicacionesTriquiasis, sinequia y cegueraEstenosis y disfunción gastroesofágicaAspiraciónIrritación laríngeaEnfermedad pulmonar broncoespástica

CaracterísticasMujeres. 50 a 70 añosBoca: 80 a 100 %. Encía: 60 %Ojos: 50 a 60%Piel (cabeza y cuello): 25 a 30 %Genitales: 20 %Nariz y nasofaringe: 20 %Ano y esófago: 5 %HLA-DQB1*0301, HLA-DR4 y DQw7

Clasificación de PMM Penfigoide de las membranasmucosas Localizado (una sola) * Generalizado (múltiples) ** Con o sin compromiso cutáneo Brunsting - Perry: no mucoso,alopecia cicatrizal cutánea yrecurrente en cabeza y cuelloThe first consensus on MMP; Chicago. May 10, 1999

Diagnóstico diferencial Liquen plano ampollar Pseudo penfigoide ocular Eritema polimorfo Epidermolisis ampollar adquirida Pénfigo vulgar Pénfigo paraneoplásico Penfigoide ampollar Dermatosis bulosa Ig A lineal

Inductores, asociaciones,y coexistencias en PBCInductores Furosemida Fenacetina TitanioAsociaciones Psoriasis Liquen plano Glomerulonefritis Prótesis óseasCoexistencia Anemia perniciosa Artritis reumatoide Vitiligo Esclerosis múltiple Esclerosis amiotrófica

Inductores, asociaciones,y coexistencias en PBCInductores de superficiede contacto o ajuste delimplanteHidroxiapatitaPlasma de titanioPerla de cerámica

P. buloso v.s. P. cicatrizalParámetroCausaEdadSexoLesión bucalLesión cutáneaMicroscopiaUltraestructuraInmunologíaTratamientoCurso crónicoP. bulosoAutoinmune50-60 añosIgualRara: mucosa yugalTronco, miembrosBula subepitelialZona basalIFD: Ig A, C3 linealIFI: Ac. detectablesCorticoides. DDSSi. RemiteP. cicatrizalAutoinmune50-60 añosMujeresComún, encías, ojosInfrecuente. CabezaBula subepitelialZona basal (baja)IFD: Ig A, C3 linealIFI: no hay Ac.Corticoides. DDSSi. Rara remisión

Autoantígenos enpenfigoide cicatrizalAntigenoSubunidad β4 4 deintegrinaBPAG2. Ag menorPenfigoide AmpollarLADAg Ig.A. linealM168OCPAg P. ocularLaminina α3EpiligrinaColágeno VII E.B.Tamaño205 KDa180 KDa97 KDa168 KDa45 KDa200 – 165KDa290 KDaLocalizaciónHemidesmosomasHemidesmosoma -filamento de anclajeLámina lúcidaLámina lúcidaLámina lúcidaLímite: lamina luciday lámina densaFibrillas de anclaje

Agradecimientos Dr. César Franco Manzoni Dra. Gloria Mendoza Dr. Humberto Corbeta