Cirugía Casos Clínicos. Volumen 3. Número 2

Lesión quística del páncreas:diagnóstico y manejoFrancisco J. Morera Ocón, Francisco Ripoll Orts, Mario García-Granero Ximénez y Juan C. Bernal SprekelsenServicio de Cirugía General. Hospital de Requena. Requena. Valencia. España.■ INTRODUCCIÓNEl hallazgo de una lesión quística del páncreas plantea el diagnósticodiferencial entre naturaleza neoplásica y no neoplásica.Las lesiones no neoplásicas son las más frecuentes, de etiologíainflamatoria o traumática, representadas por el seudoquiste pancreático1 . Las lesiones neoplásicas pancreáticas están representadasmayoritariamente por las neoplasias quísticas serosas, las neoplasiaspapilares intraductales y las mucinosas. Más infrecuentesson neoplasias solidopapilares, neoplasias quísticas endocrinas,adenocarcinomas ductales quísticos y cistadenomas de célulasacinares 2 . Excepto la neoplasia serosa, las demás tumoracionesquísticas se consideran malignas o premalignas. Ante una lesiónquística de páncreas, será prioritario, pues, distinguir entre laetiología neoplásica o no neoplásica.■ PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICOMujer de 41 años, con antecedentes de cesárea. Un mes antesdel presente episodio ingresó en medicina interna con el diagnósticode hemorragia digestiva alta (síntoma, melenas; analítica:hemoglobina, 5,4 g/dl y VCM, 87 fl), aunque en la endoscopiarealizada al tercer día de dicho ingreso no se apreciósignos de hemorragia reciente en el área gastroduodenal. Acudióa urgencias por dolor abdominal de 15 días de evolución,acentuado en los últimos días. Refería asimismo pérdida de peso,astenia y anorexia en el último mes. Al explorar a la paciente,se apreció cicatriz de laparotomía media infraumbilical yabombamiento de hemiabdomen superior con ocupación demesogastrio. La palpación puso de manifiesto la existencia deuna voluminosa masa indurada, con consistencia de caucho,que ocupaba parte del hipocondrio derecho y todo el mesogastrio.El dolor abdominal espontáneo irradiaba de forma transfixivaa la espalda y la fosa renal derecha, y al tacto de la tumoraciónse provocaba un aumento moderado del dolor localizado.La analítica inicial en urgencias resultó inespecífica: hemoglobina,12,5 g/dl; hematocrito, 38,7%; leucocitos, 14.700/µl; bili-rrubina total, 6,5 mg/dl, directa, 4,77 mg/dl; GOT, 154 U/l;GPT, 196 U/l; GGT, 589 U/l; lactatodeshidrogenasa, 499 U/l;amilasa, 45 U/l; amilasuria, 435 U/l, y proteína C reactiva moderadamenteelevada, 97,3 mg/l. En la radiografía de abdomense visualizaron calcificaciones en el área pancreática, con silencioabdominal. El estudio ecográfico realizado durante su estanciaen urgencias informó de una lesión quística localizada en lacabeza y el cuerpo pancreático, de 78 × 81 × 104 mm, concontenido ecogénico heterogéneo y pared gruesa. La vía biliarofrecía una moderada dilatación hepática y extrahepática. Latomografía computarizada (TC) helicoidal confirmó los hallazgosecográficos y aportó información sobre la presencia de adenopatíasde 1 cm o menores y cavernomatosis del eje esplenoportal(fig. 1). La sospecha inicial, dados los hallazgos porimagen, fue de neoplasia quística pancreática.Los marcadores tumorales a posteriori resultaron: CEA, 3,1ng/ml y CA 19.9, 16,8 U/ml. Se procedió a punción diagnósticadel quiste, con lo que la paciente presentó una mejoría espectaculartras evacuar 430 ml de líquido marronáceo. El análisis citológicoy de laboratorio determinó: amilasa, 8.557 U/l; CEA,125 ng/ml; CA 19.9, 5.604,1 U/ml, y celularidad inflamatoria.Los datos de laboratorio tanto en sangre como en el líquido aspiradohicieron dudar de la naturaleza maligna de la tumoración.Retomando la anamnesis, la paciente refirió un episodio de dolorabdominal 6 meses antes del ingreso actual, lo que ella habíarelacionado con dolores de menstruación. El cuadro álgico sehabía manifestado como dolor abdominal difuso con irradiacióna la espalda y vómitos asociados, de varios días de duración. Enla entrevista se descubrió también su afinidad por el consumo decervezas, aunque no pudimos determinar la cantidad.El dolor abdominal reapareció a las 48 h de la punción evacuadora,y la palpación abdominal puso de manifiesto la persistenciade la masa abdominal. Se completó el estudio con la realizaciónde una resonancia magnética (RM) con colangio-RM,que informó de dilatación de la vía biliar común y la vesículapor compresión debida a una lesión ocupante de espacio en lacabeza y el cuerpo pancreático con hiperintensidad en T2 y cápsulaperiférica de baja señal y grueso tamaño. La inyección degadolinio sólo provocó captación en la cola del páncreas. La di-2 Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(2):2-7

Morera Ocón FJ et al. Lesión quística del páncreas: diagnóstico y manejoFigura 1. Las imágenes muestran el gran quiste pancreático, con la pared gruesa y la circulación colateral esplenoportal.En la imagen inferior izuquierda se aprecia, además, la dilatación del conducto de Wirsung, y en la de la derecha, la dilataciónde la vía biliar.Figura 2. Colangiorresonancia magnética.latación del conducto de Wirsung fue patente en la colangio-RM (fig. 2).Con los datos obtenidos en la historia clínica y las pruebas exploratoriasrealizadas, se planteó como primer diagnóstico el deseudoquiste pancreático, por lo que se realizó una gastroscopiapara proceder al drenaje endoscópico. Sin embargo, la falta deabombamiento evidente en el estómago, que sólo se intuía débilmenteen el duodeno, impidió este abordaje. Decidimos realizaruna intervención quirúrgica. El abordaje fue laparoscópicoen su inicio, pero se realizó conversión a laparotomía: había unaeventración incarcerada con contenido epiploico que había pasadoinadvertida en la exploración inicial, y su liberación resultóalgo hemorrágica dada la circulación colateral epiploica; el tamañodel quiste, que impedía la adecuada maniobra, y una alta probabilidadde que se presentaran dificultades en el manejo delquiste dado el espesor de su cápsula fueron las razones que motivarondicha conversión. Se llevó a cabo una incisión media suprainfraumbilical,dada la localización del tumor. El compartimentosupramesocólico presentaba un aspecto marcadamenteinflamatorio, con abundante circulación colateral. El despegamientocoloepiploico para abordar la transcavidad resultó dificultosopor la fibrosis existente. Se decidió un abordaje transmesocólico,y se encontró menos venas dilatadas en la ventanaizquierda del meso. Se procedió a la liberación de la superficiequística y la punción de ésta. El líquido aspirado presentaba colorpajizo lechoso con algún detrito (fig. 3). Tras el vaciado, lainspección de luz quística y la toma de biopsia de la pared, conestudio peroperatorio, se practicó una cistoyeyunostomía latero-Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(2):2-7 3

Figura 3. Imágenes intraoperatorias de la circulación colateral y la protrusión del quiste, su contenido, el grosor de la paredy la amplia cistoyeyunostomía.lateral en Y de Roux. El grosor de la pared del quiste hubieraimpedido una anastomosis mecánica con GIA. La paciente evolucionófavorablemente y fue dada de alta el sexto día postoperatoriocompletamente asintomática. Se practicó una TC decontrol a las 10 semanas, y se comprobó la desaparición del quistey la normalización del calibre de la vía biliar, con persistenciade la circulación colateral esplenoportal (fig. 4).■ COMENTARIOS Y DISCUSIÓNEl caso clínico expuesto presenta varios aspectos interesantesdesde un punto de vista formativo y práctico: a) el diagnósticoinicial fue de malignidad, lo que dejaba pocas opciones a estaenferma en cuanto a la resolución de su cuadro clínico y le adjudicabaun pronóstico nefasto por enfermedad irresecable; b) laimportancia de la anamnesis, eclipsada en muchas ocasiones a laluz de las exploraciones complementarias, queda bien reflejadaen el manejo de esta paciente: con la anamnesis se detecta unposible episodio de pancreatitis aun faltando datos bioquímicos yotros exámenes complementarios, lo que permite plantear unaprobable etiología para su enfermedad pancreática (alcohol), y c)la punción percutánea, además de sumar datos para el diagnóstico,resulta ser una prueba terapéutica al desaparecer el dolor conla evacuación del contenido quístico.El diagnóstico de una lesión quística de páncreas en un contextode pancreatitis aguda o crónica, o con hallazgos típicos enla TC (ausencia de septos intraquísticos y elementos sólidos ensu luz o en vecindad), sumado a la bioquímica sanguínea, quizáno resulte dificultoso. Pero las neoplasias quísticas pueden tambiéncausar pancreatitis, y en algunas ocasiones pueden manifestarseen un contexto de pancreatitis no conocida o con hallazgosen la TC que orienten al radiólogo al diagnóstico de malignidadcomo en el caso aquí presentado. Esto dificulta el establecimientode un diagnóstico seguro y la actitud terapéutica a seguir.Las lesiones quísticas de páncreas suelen ser asintomáticas. Untercio de ellas se descubren de manera casual en un estudio deimagen 1 . La sintomatología, cuando aparece, incluye dolor abdominal,dispepsia, masa abdominal, pérdida de peso y náuseas 3 .Menos frecuentes son la ictericia, la obstrucción intestinal alta, lahemorragia intraquística o la rotura del quiste a la cavidad peritoneal.El tamaño del quiste por sí solo no tiene un valor predictivode su naturaleza, ya que un porcentaje significativo de quistesmucinosos diagnosticados de manera fortuita se presentancon tamaños < 2 cm 4,5 . En el manejo del seudoquiste, un tamaño> 6 cm o la persistencia durante más de 6 semanas desde elepisodio inicial eran criterios clásicos de indicación para drenaje.4 Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(2):2-7

Morera Ocón FJ et al. Lesión quística del páncreas: diagnóstico y manejoFigura 4. Tomografía computarizada de control. Desaparición del quiste y normalización del calibre de la vía biliar. Persiste lahipertensión portal.Este dogma ha sido abandonado. La experiencia ha demostradoque ni el tamaño ni el tiempo de evolución son criterios absolutospara indicar la intervención 6 . Pero para adoptar una actitudconservadora, se debe estar en posesión de un diagnóstico certerode seudoquiste.En 2005, un grupo del Massachusetts General Hospital publicóuna clasificación de los quistes de páncreas basada en criteriosmorfológicos de imagen, a su vez inspirada en la clasificación deBosniak para los quistes renales 7 . En esta clasificación se diferenciancuatro tipos: a) quistes uniloculares; b) lesiones microquísticas;c) lesiones macroquísticas, y d) quistes con componente sólido.Entre los uniloculares, el seudoquiste es el más frecuente,pero también pueden presentarse así la neoplasia mucinosa papilarintraductal, los cistadenomas serosos y los quistes linfoepiteliales.Los quistes uniloculares de menos de 3 cm son casi siemprebenignos y podría instaurarse una actitud de vigilancia.Cuando son múltiples, su causa reside habitualmente en unapancreatitis previa, pero existen otras etiologías para quistes unilocularesmúltiples: la enfermedad de von Hippel-Lindau (habitualmenteasociado a quistes renales y hepáticos), y raramente laneoplasia mucinosa papilar intraductal (NMPI). La presencia dequistes uniloculares con filiación no clara por imagen obliga a larealización de una ecoendoscopia con punción para el estudiohistológico. Las lesiones microquísticas se traducen en el cistadenomaseroso, cuya apariencia en TC o RM es una imagen enpanal de abejas con cicatriz central, calcificada o no. Las lesionesmacroquísticas incluyen quistes multiloculares cuyos compartimentosindividuales son mayores que en el cistadenoma seroso(> 2 cm), y están representados por las neoplasias mucinosas, delocalización predominante en el cuerpo y la cola del páncreas.En este tipo de quistes se suele indicar la resección quirúrgica.Los quistes con componente sólido pueden ser uniloculares omultiloculares, y su descubrimiento debe sentar la indicaciónquirúrgica. Están representados por neoplasias mucinosas, NMPIy tumores solidoquísticos del páncreas (tumor de células insulares,tumor seudopapilar, adenocarcinoma y metástasis).Las lesiones quísticas del páncreas, tanto los seudoquistes comolas neoplásicas, pueden causar la compresión de las estructurasadyacentes, con compresión biliar, gastrointestinal o vascular.La compresión biliar es la complicación más frecuente tras la formacióndel seudoquiste. Comienza con dilatación de la vía biliarextrahepática, visualizable en los estudios ultrasonográficos; laictericia es una manifestación menos frecuente. Se resuelve trasla actuación sobre la lesión pancreática habitualmente, pero unafibrosis marcada en la papila por pancreatitis crónica puede obligaren algunos casos a realizar un gesto directo sobre vía biliar.La compresión duodenal ocurre en un 10-14% de los pacientes 8 ,pero en la mayor parte es asintomática y sólo se diagnostica ra-Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(2):2-7 5

Morera Ocón FJ et al. Lesión quística del páncreas: diagnóstico y manejoformación que nos permite discernir si la lesión quística esúnica o múltiple, presenta o no septos o calcificaciones (en supared o su interior), se asocia a dilatación ductal o tiene algúncomponente sólido en su pared, tiene o no comunicacióncon el conducto pancreático principal o sus ramas, así comosus relaciones vasculares y con los órganos de vecindad (víabiliar y tubo digestivo), además de apreciar las característicasde la glándula pancreática, en cuanto a aumento de volumeno atrofia, o existencia de calcificaciones.El proceso diagnóstico podrá completarse, además de conlas determinaciones serológicas, usualmente muy inespecíficas,con la realización de pruebas invasivas. De ellas, la colangiopancreatografíaretrógrada endoscópica (CPRE) ha sidosustituida en la actualidad como exploración diagnóstica porla pancreatografía mediante RM, que permite identificar laposible comunicación de la lesión quística con los conductospancreáticos (seudoquiste, neoplasia papilar intraductal mucinosa).No obstante, la CPRE, como técnica de visión directa,puede aportarnos datos útiles en relación con el diagnósticode una neoplasia papilar intraductal mucinosa, en caso deapreciar salida de material mucoide a través de la papila o traspapilotomía, y puede mostrarnos la imagen típica “en huevasde pez” de estas neoplasias.La ecoendoscopia en la actualidad es una exploración de -seablemente necesaria para un adecuado enfoque diagnósticode los pacientes con afecciones pancreática o del área periampular,ya que además de una adecuada caracterización de laslesiones y demostración de sus relaciones vasculares, puedepermitir la realización de una punción-aspiración con agujafina para estudio citológico, así como aspiración del contenidolíquido de la lesión para su estudio y determinar valores deamilasa y marcadores tumorales (CEA y CA 19.9) 2 .Teniendo en cuenta que más del 50% de los seudoquistespancreáticos se resuelven espontáneamente, es razonableplantearse inicialmente un enfoque de tratamiento conservador.El tratamiento definitivo del seudoquiste establecido ysintomático es, idealmente, su derivación interna, y se reservanlos procedimientos de drenaje externo para los pacientes,generalmente graves, en que se sospeche infección del contenidodel seudoquiste. En estos casos, la norma es la instauraciónde una fístula pancreática externa, cuya posibilidad deresolución con tratamiento conservador depende de la adecuadapermeabilidad del conducto de Wirsung, por lo quehay que descartar su obstrucción o rotura.Respecto al drenaje interno de los seudoquistes, las alternativasactuales de realización son variadas. Por un lado, las técnicasquirúrgicas derivativas (a estómago, duodeno o intestinodelgado), que pueden realizarse por cirugía abierta omediante abordaje laparoscópico. Por otro, las técnicas endoscópicaspuras, en las que la permeabilidad de la incisiónde drenaje se asegura con la colocación de al menos unaprótesis o catéter. También, las técnicas que podemos considerarmixtas, como la cistogastrostomía endoscópica, en lasque se combinan el abordaje endoscópico y la realización laparoscópicavía transgástrica de una verdadera anastomosiscon sutura mecánica entre la cámara gástrica y la cavidadquística. Por último, también puede realizarse una cistogastrostomíapor vía percutánea, a cargo del radiólogo intervencionista.Respecto a las verdaderas neoplasias quísticas del páncreas,se acepta que, dado el potencial premaligno de algunas deellas (cistadenoma mucinoso, neoplasia papilar solidoquística),el tratamiento de elección es la resección quirúrgica,aun en caso de resultar asintomáticas, lo cual acontece enaproximadamente el 30% de los casos. Respecto a los tumoresintraductales, la decisión habrá de individualizarse (cirugíao seguimiento) según las neoplasias afecten al conductoprincipal o a las ramas accesorias. Pueden guiar nuestro juiciolos recientes documentos de consenso publicados 3 . Finalmente,en relación con el cistadenoma seroso, si bien selo considera una neoplasia benigna (se han descrito casos excepcionalesde malignización), y como consejo general nose estima necesaria su extirpación, en la actualidad podemosidentificar a algunos pacientes en que cabría plantearse la resecciónquirúrgica: aquellos con lesiones > 4 cm de diámetroen el momento del diagnóstico (pues presentan una tasade crecimiento muy superior a la de los < 4 cm) 4 , los pacientessintomáticos y aquellos en que no se pudiera descartarotro tipo tumoral, teniendo en cuenta en todo caso la relaciónriesgo/beneficio por la edad y las comorbilidades delpaciente y la magnitud de la intervención (duodenopancrea -tectomía cefálica [DPC] respecto a resección pancreáticacentral o distal, posibilidad de abordaje laparoscópico, etc.).Bibliografía1. Sahani DV, Kadavigere R, Saokar A, Fernández-del Castillo C, BruggeWR, Hahn F. 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Linitis plástica primaria rectal: presentaciónde un caso clínico con abordaje quirúrgicolaparoscópicoEduardo Domínguez-Adame, Javier Valdés, Ana Sánchez y José CantillanaServicio de Cirugía. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla. España.■ INTRODUCCIÓNLinitis plástica es un término originalmente usado para subrayarla similaridad macroscópica de dicha entidad con la inflamacióndifusa fibrótica del tejido glandular secretor 1 . La linitis plásticaprimaria rectal, o carcinoma escirro de células en anillo desello, es una forma infrecuente de carcinoma. La linitis plástica(en griego “hilo de lino, malla”) fue descrita por primera vez porLieutaud en 1779; sin embargo, el primer caso publicado se atribuyea Andral en 1829, que la describe como una forma simplede hipertrofia 2 . En 1931, Coe 3 publicó un caso de linitis plásticade colon secundaria a lesión de estómago.La linitis plástica primaria colorrectal fue descrita por primeravez por Laufman et al 4 en 1951, con estas características histopatológicas:células en anillo de sello, glándulas inmaduras o abortadasy células dispersas anaplásicas e indiferenciadas.Dada la infrecuencia de dicha entidad 5 , presentamos un nuevocaso clínico y describimos su abordaje quirúrgico laparoscópico,así como sus características clínicas y anatomopatológicas.■ PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICOVarón de 44 años de edad que refiere clínica de molestias anorrectalesy rectorragias esporádicas de 5 meses de evolución,acompañadas de dolores cólicos abdominales y alternancia de estreñimientoy crisis diarreicas. Hasta el momento su médico decabecera lo ha tratado de síndrome hemorroidal. Antecedentespersonales y familiares, sin interés.En la exploración se observa abdomen globuloso distendido,no doloroso a la palpación superficial ni profunda. No se palpanmasas ni megalias. Se ausculta borboteo intestinal acentuado.Inspección anal: hemorroides externas de grado II o III. Tactorectal: engrosamiento uniforme de la pared rectal, en toda sucircunferencia, por encima de la línea dentada, con una longitudde unos 8 cm. No se perciben nodulaciones; dedil limpio.Figura 1. Tumoración rectal baja no adherida y sin adenopatías.La colonoscopia preoperatoria describió un engrosamientouniforme de la pared rectal desde la línea dentada hasta unos 8cm de ella. El resto del colon no tenía alteraciones. Se tomóbiopsia de dicha zona, e informó de carcinoma de células en anillode sello. La tomografía computarizada (TC) preoperatorianos informó de una tumoración rectal baja, no adherida, y no seapreciaron adenopatías ni metástasis hepáticas (fig. 1). Los análisishematológicos, bioquímicos y de marcadores tumorales(CEA, CA 19.9) estaban dentro de la normalidad. Se lo intervenoquirúrgicamente con abordaje laparoscópico, y se comprobóque había una gran tumoración rectal baja no adherida a estructurasvecinas.Se practicó amputación abdomino-perineal laparoscópica (4trocares): trócar de 5-12 en la fosa ilíaca derecha (mano derechadel cirujano), trócar de 5 paraumbilical derecho (mano izquierdadel cirujano), trócar de 5-12 paraumbilical izquierdo (mano derechadel asistente-cámara) y trócar 5-12 pararrectal izquierdobajo (mano izquierda del asistente-cámara y futura colostomía8 Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(2):8-10

Domínguez-Adame E et al. Linitis plástica primaria rectal: presentación de un caso clínico con abordaje quirúrgico laparoscópicoFigura 2. Tumoración rectal que afecta a toda la circunferenciay engrosamiento mural.Figura 3. Infiltración por células en anillo de sello.ilíaca izquierda terminal). Se coloca al paciente en posición deLloyd-Davis, con el cirujano a la derecha, el asistente-cámara ala izquierda y el instrumentista entre las piernas del paciente. Lostiempos quirúrgicos se resumen en: apertura del meso sigmoideay rectal, identificación del hilio vascular mesentérico inferior,identificación ureteral izquierda y derecha, sección del hilio vascularmesentérico inferior con endocortadoras vasculares (2,5mm), movilización parietocólica izquierda, sección del ligamentoesplenocólico y movilización del ángulo esplenocolónico, ysección de unión sigmoideorrectal con endocortadoras de tejido(4,8 mm). El tiempo laparoscópico se complementa con la exéresisdel mesorrecto, disección de la fascia de Denonvillier respetandolas vesículas seminales, e identificación y sección de ligamentoslaterales del recto así como el hilio rectal medio. Laintervención se complementó con el tiempo perineal, en el quese extrajo la pieza.La pieza quirúrgica medía 40 cm y comprendía desde el colonsigmoideo hasta el periné. Una vez abierta, se apreciaba que enel recto había una zona, de 6 cm de longitud, de pérdida de plieguesen la mucosa, extendiéndose distalmente hasta la línea pectínea.La lesión era dura y blanquecina, afectaba a toda la circunferenciade la pieza, originaba un engrosamiento bastantehomogéneo de todo el espesor de la pared rectal y dotaba de rigidezmarcada a toda la zona. El resto de la pieza quirúrgica era,macroscópicamente, normal (fig. 2).Histológicamente, la mucosa rectal superficial estaba conservada,y se apreciaba una infiltración difusa por células en anillode sello, que ocupaba la lámina propia, la submucosa y la muscularispropria. Dichas células se disponían sin formar estructurasglandulares constituyendo regueros o nidos, más o menos grandes,que disecaban tanto las fibras conjuntivas de la submucosacomo las musculares lisas de la muscularis propria (fig. 3). Individualmente,las células neoplásicas presentaban un amplio citoplasmaclaro, ocupado por moco que se teñía tanto con la tinciónde PAS como de azul alciano, y un núcleo rechazado a laperiferia. Aunque el moco era principalmente intracelular, ocasionalmentese observaban pequeños cúmulos extracelulares. Seobservaron frecuentes fenómenos de invasión vascular y perineural,así como metástasis en todos los ganglios linfáticos disecadosde la grasa perirrectal (9 de 12 ganglios estudiados). Asimismo,a través de la infiltración del tejido graso perirrectal, eltumor afectaba a los márgenes quirúrgicos laterales.En el estudio inmunohistoquímico, las células tumorales se tiñeronintensamente con antisueros contra queratinas de bajo pesomolecular y contra antígeno carcinoembrionario, lo que demuestrasu naturaleza epitelial.Con todos estos datos, se realizó el diagnóstico de carcinomarectal de células en anillo de sello tipo linitis plástica, T3N2M0(estadio C2 según la clasificación Dukes modificada por Gündarsony Sosin).El paciente fue tratado postoperatoriamente con ciclos de 5-fluorouracilo y ácido folínico, así como radioterapia pelviana(50,4 Gy, con una sobreimpresión de 5,4 Gy en el asiento tumoral).Falleció a los 7 meses de la intervención quirúrgica, porcarcinomatosis peritoneal, infiltración pelviana y retroperitoneale insuficiencia renal.■ COMENTARIOS Y DISCUSIÓNLa linitis plástica primaria de recto es una rara forma de carcinoma,con sólo 30 casos publicados hasta la fecha en la literaturaen inglés 6 . Desde 1989 hasta 2003 inclusive, en nuestro serviciode cirugía se han intervenido quirúrgicamente 986 tumoracionescolorrectales, entre ellas 397 neoplasias rectales. El caso clínicoque se publica es el único diagnosticado como linitis plásticaprimaria rectal en nuestro hospital hasta la fecha, lo cual coincidecon lo publicado sobre su infrecuencia y rareza 6 .Linitis plástica es un término usado para describir un carcinomadifuso que infiltra un órgano hueco, que conserva su formapero queda rígido y contraído. La pared está engrosada y la mucosaaparece normal. La linitis plástica del estómago constituyeaproximadamente el 10% de los carcinomas en estómagos resecados,pero su verdadera incidencia probablemente sea mayor.Esto también ocurre en la mama y en la vesícula biliar 7 . Se hanpublicado aproximadamente 100 casos de linitis plástica de colony recto secundaria a la de estómago. En una serie 8 de 12.000Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(2):8-10 9

casos de carcinoma de colon y recto, sólo hubo 11 casos de linitisplástica primaria, una prevalencia de 1/1.000.Clínicamente, la linitis plástica primaria rectal se manifiestacon dolor abdominal cólico, usualmente localizado en los cuadrantesinferiores abdominales, y alternancia de estreñimiento ydiarreas; las rectorragias son inusuales 9 .Iconográficamente, el enema opaco muestra, en estadios avanzados,estenosis con desaparición de las válvulas de Houston rectales,que no afecta a la mucosa habitualmente, con ausencia deirritación o espasmo en la zona rígida, característica que puedeayudar a diferenciar la lesión de los procesos inflamatorios intestinales.Endoscópicamente, en un estadio inicial, es difícil de diferenciarde procesos inflamatorios colorrectales 10 . La ecografíaendorrectal ofrece una visión única de su patrón infiltrativo circunferencialpara su diagnóstico y estadificación 11 . No realizamosesta prueba por carecer de ella y nuestra falta de experienciaen su realización.El diagnóstico por TC, en los estadios iniciales, es difícil ya sólopor el engrosamiento de la pared, sin afección extramural 12 .El abordaje laparoscópico de la amputación abdomino-perinealbrinda al paciente una menor agresión quirúrgica y menoresrespuesta inmunoinflamatoria, morbimortalidad y estancia hospitalaria13,14 . En la revisión bibliográfica no hemos encontradoningún caso de linitis rectal primaria abordada quirúrgicamentepor laparoscopia.Anatomopatológicamente, se caracteriza por no afectar a lamucosa y la infiltración difusa por células en anillo de selloacompañada de severa reacción estromal desmoplásica, así comoinvasión vascular, perineural y linfática. Existe una variante histopatológicadenominada linfangiomatosa, de mayor tendencia alas metástasis a distancia 5,15 .Coincidiendo con la evolución clínica del paciente que sepresenta, la linitis plástica primaria rectal es un tumor altamentemaligno, con tendencia a la diseminación locorregional y a distancia.La cirugía curativa es extremadamente difícil. Algunosautores han recomendado linfadenectomía amplia, quimioterapiay ooferectomía bilateral en mujeres afectas como tratamientode elección 15 .El pronóstico de los pacientes con linitis plástica primaria rectales extremadamente pobre, con una media de supervivenciadesde el momento del diagnóstico < 1 año. Además, este pronósticoparece estar relacionado con la rareza de la lesión y quese la confunde frecuentemente con enfermedades inflamatoriasintestinales, lo cual favorece el retraso en el diagnóstico. La lesiónparece avanzar rápidamente desde un estadio precoz de sudesarrollo, y son muy infrecuentes los signos de sangrado en heces6,11,15 . Por ello el diagnóstico precoz de esta lesión es extremadamentedifícil. Los hallazgos de un estadio precoz de linitisplástica primaria rectal permanecen desconocidos. A medida quese incremente la experiencia con esta lesión, el diagnóstico precozserá posible y el pronóstico mejorará.■ Bibliografía1. Brinton W. Lectures of the disease of the stomach. 7.ª ed. Philadelphia: Lea &Blanchard; 1865.2. Dixon CF. Carcinoma of linitis plastica type involving intestine. Ann Surg.1936;103:263-72.3. Coe FO. Linitis plastica. South Med J. 1931;24:477-82.4. Laufman H, Saphir O. Primary linitis plastica type carcinoma the colon. ArchSurg. 1951;62:79-91.5. Stevens WR, Phillip R. Primary linitis plastica carcinoma of the colon andrectum. Med Pathol. 1989;2:265-9.6. Murayama H, Miura K, Sakamoto J. Primary linitis plastica of the rectum: reportof four cases and review of the literature. Surg Today. 1996;26:875-81.7. Holland JF, Frei E. Cancer medicine. Philadelphia: Lea & Febiger; 1973.8. Fahl JC, Dockerty MB, Judd ES. Scirrhous carcinoma of the colon and rectum.Surg Gynecol Obstet. 1960;111:759-66.9. Nadel L, Mori K, Shinya H. Primary linitis plastica of the colon and rectum.Dis Colon Rectum. 1983;26:738-42.10. Wrobleski CS, Li J, Bush M, Floch MH. Linitis plastica of the colon in ulcerativecolitis. Gastroenterologist. 1997;5:247-51.11. Papp JP, Levine EJ, Thomas FB. Primary linitis plastica carcinoma of the colonand rectum. Am J Gastroenterol. 1995;90:141-5.12. Howell EJ, De Lange EE, Frierson HF Jr. Linitis plastica of the colon: computedtomography findings. Gastrointest Radiol. 1990;15:69-71.13. Wu JS, Birnbaum EH, Fleshman JW. Early experience with laparoscopic abdominoperinealresection. Surg Endosc. 1997;4:682-9.14. Schwandner O, Schiedeck TH, Bruch HP. Stoma creation for fecal diversion:is the laparoscopic technique appropriate? Int J Colorectal Dis. 1998;13:251-5.15. Messerini L, Palomba A, Zampi G. Primary signet-ring cell carcinoma of thecolon and rectum. Dis Colon Rectum. 1995;38:1189-92.Correspondencia: E. Domínguez-Adame Lanuza.Avda. República Argentina, 21 A, 5.º B.41011 Sevilla. España.Correo electrónico:edadame@hotmail.com; edadame@aecirujanos.es10 Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(2):8-10

Adenoma hipersecretante de recto.Síndrome de McKittrick-WheelockDiego Lapiedra Easton, Marcelo Laurini Zanola y Ricardo Misa JaldaHospital Pasteur. Facultad de Medicina. UDELAR. Montevideo. Uruguay.■ INTRODUCCIÓNLos adenomas colorrectales son tumores benignos, la mayoríaasintomáticos, cuyo diagnóstico es casual en estudios endoscópicos.Sin embargo, en ocasiones los adenomas vellosos desarrollanun síndrome de depleción de volumen debido a un cuadro clínicode diarrea profusa, caracterizado por deshidratación, hiponatremia,hipopotasemia, acidosis metabólica hipoclorémica, insuficienciarenal aguda y colapso cardiovascular, descrito porprimera vez por McKittrick y Wheelock en 1954 y diagnosticadopor Fitzgerald en Reino Unido en 1955 2,5,6,7 .Si bien este síndrome es raro y se presenta sólo en el 2% delos pacientes con adenomas vellosos colorrectales 7 , su importanciaradica en el problema diagnóstico que puede representartanto para el médico general como para el cirujano, así comoen la gravedad que los casos severos y prolongados acarrean,pues pueden desembocar en insuficiencia renal aguda, shock ymuerte 2,4 .■ PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICOMujer de 59 años, con antecedentes personales de ser ex fumadoraintensa y moderada bebedora de alcohol; fue histerectomizadacon ooforectomía bilateral por miomatosis uterina, yapendicectomizada en la juventud.Comienza 10 días antes del ingreso, luego de una copiosa tomade alimentos y alcohol, con profusos vómitos de alimentos ybilis; en forma concomitante, diarrea líquida con abundante moco,sin sangre, pus ni lientería; 20 deposiciones diarias y dolorhemiabdominal superior tipo cólico muy intenso, de inicio enepigastrio e irradiado a ambos hipocondrios.Consulta al médico de la policlínica, quien diagnostica gastroenterocolitisaguda e indica tratamiento dietético e hidrataciónoral.Persiste con el cuadro y 4 días antes del ingreso se añaden asteniaintensa, adinamia, debilidad muscular y confusión mental.Nota disminución del volumen urinario y orinas cargadas, aunqueno presentó fiebre.El día del ingreso es vista por el médico de la policlínica periférica,quien la deriva a urgencias con el diagnóstico probable depancreatitis aguda.Del examen físico al ingreso, destaca una paciente con tendenciaal sueño, bradipsíquica, en mal estado general, adelgazada,polipneica, apirética, con pliegue hipoelástico, ojos hundidos,lengua asada, piel y mucosas bien coloreadas, pulso fino,frecuencia 100 lat/min en reposo, presión arterial en 90/50mmHg y relleno capilar lento.Del examen abdominal destacan un abdomen simétrico, blandoy depresible cuya palpación no despierta dolor, sin tumoracionesni visceromegalias; los ruidos hidroaéreos son de frecuenciaaumentada y timbre normal; al tacto rectal hay tumoraciónde consistencia blanda, a 5 cm del margen anal, que ocupa todala hemicircunferencia posterior de la ampolla rectal; no se palpasu límite proximal. El resto del examen, sin alteraciones.Como antecedentes de la enfermedad actual, relata en el últimoaño múltiples episodios de diarrea acuosa similares al actual,alternando con períodos de defecaciones de consistencia normal,expulsión de gleras abundantes, sin sangre ni pus, sensación depujo y tenesmo rectal, por los que no había consultado. Adelgazamientode 7 kg aproximadamente en dicho período, con ingestamantenida, sin anorexia.De los exámenes solicitados en emergencia destacan: Na + ,107; K + , 5; Cl – , 82; Ca ++ total, 5,8; Ca ++ iónico, 0,8; azoemia,4,57; creatininemia, 7,67. De la gasometría arterial destacan:pH, 7,26; pCO 2, 18; pO 2, 126; SaO 2, 98%.Con estos valores se inició en la puerta de urgencias la reposiciónhidroelectrolítica, con buena evolución, mejoría de la funciónrenal, corrección de la acidosis metabólica y recuperacióndel estado de depresión de conciencia, con lo que pasó a sala demedicina (ver tabla 1).Se realiza una fibrorrectosigmoidoscopia, que observa a 8 cmde la margen anal el límite inferior de una lesión polipoidea deaspecto velloso, con diámetro > 8 cm. Se completa la valoracióncon una fibrocolonoscopia, que a 5 cm de la margen anal observalímite distal de un extenso tumor velloso de recto, que ocupael 50% de la circunferencia del órgano, extendiéndose en sentidoproximal unos 6-7 cm. Del sigmoides proximal, se reseca unpólipo sésil de 5 mm de diámetro. En el ángulo esplénico seCirugía. Casos Clínicos. 2008;3(2):11-5 11

Lapiedra Easton D et al. Adenoma hipersecretante de recto. Síndrome de McKittrick-WheelockTABLA 1. Evolución de los valores de exámenes paraclínicos en función del tiempoAl ingreso Día 1 Día 2 Día 3 Día 10Natremia (mEq/l) 107 115 124 137 140Potasemia (mEq/l) 5 3,3 2,9 3,6 5Cloremia (mEq/l) 82 83 93 100 104pH 7,26 7,38 7,40 – 7,45pO 2(mmHg) 126 106 99,4 – 84pCO 2(mmHg) 12 17 23 – 32HCO 3(mEq/l) 12 17 18 – 24,4Azoemia (g/dl) 4,57 3,98 3,42 2,86 0,22Creatininemia (mg/dl) 7,67 6,5 5,5 4,4 0,65Hemoglobina (g/dl) 16 – 11,2 11 10Leucocitosis (×1.000) 20,2 – 11,2 10,9 –en 1954, de ahí su denominación actual como síndrome deMcKittrick-Wheelock.Su importancia radica fundamentalmente en que los casos severosy prolongados pueden desembocar en insuficiencia renalaguda, shock y muerte 1-3,5,6 .En la base fisiopatológica de estos cuadros está el antecedentede un síndrome diarreico crónico que precede al síndrome dedepleción durante un período preclínico de 10-15 años 2 . Característicamente,estos pacientes presentan diarreas líquidas, mucinosas,con deposiciones tan frecuentes como 20 al día; el volumende la pérdida mucosa por vía rectal puede variar desde 375a 3.400 ml en 24 h, aunque lo más frecuente es entre 2.000 y3.000 ml/día 8 . La concentración de sodio y cloro en el fluidomucoso es muy similar a la de la sangre, pero la de potasio superade 4 a 20 veces el valor plasmático 8 . Al inicio, la pérdida de líquidosy electrolitos se compensa fácilmente por un aumento enla ingestión oral de líquidos y la regulación renal; a medida queel tamaño tumoral aumenta, las pérdidas superan los mecanismoscompensatorios, y aparecen los trastornos hidroelectrolíticosmencionados. El profundo trastorno metabólico y lo inespe -cífico de los síntomas llevan muchas veces a errores diag nósticosen cuanto a la enfermedad de base, particularmente si no sepractica el tacto rectal o el adenoma se halla más allá del alcancedel dedo del examinador 3,5 .Por lo tanto, especialmente en el caso de la tríada insuficienciaprerrenal, trastorno electrolítico y diarrea crónica, se debe considerarla existencia de un adenoma velloso intestinal hipersecretante 3 .Los adenomas vellosos colorrectales son tumores benignos queasientan preferentemente en el colon sigmoides y el recto (2/3casos ocurren distales al ángulo esplénico); los localizados en elrecto pueden alcanzar un tamaño considerable, y tienen mayorpredisposición a producir síntomas clínicos muy floridos, entreellos su potencial malignización 2,6 . El síndrome de McKittrick-Wheelock, aunque poco frecuente, se produce en aproximadamenteel 2% de este tipo de tumores 6 . La serie mayor se debe aShnika et al, quienes estudiaron 18 casos; posteriormente Georgeacet al recogieron 14 casos.El adenoma velloso de colon constituye un 3-6% de todos lostumores colónicos, generalmente en pacientes de la séptima décadade la vida y afectando por igual a ambos sexos 2 . Macroscópicamenteson tumores sésiles, de superficie granular suave altacto y de bordes mal definidos, que pueden extenderse sobreun área considerable de la mucosa rectal e incluso llegar a ser circunferencialestotales. Generalmente se encuentran íntimamenteaplicados contra la pared intestinal, pero a veces pueden prolapsarhacia la luz como una gran masa carnosa; su color es en generalmás oscuro que el de la mucosa colónica normal, y frecuentementepueden adoptar un tinte azulado 8 .Microscópicamente se diferencian dos tipos: no secretores ysecretores; en los primeros, la cantidad de células secretoras esnormal o está disminuida, así como la secreción mucosa; por elcontrario, los secretores tienen una producción de moco aumentaday el número de células productoras es mayor 6 . Tan sóloun 3% de los adenomas vellosos de colon son hipersecretantes 2 .Los síntomas dependen del tamaño tumoral, la localización y elgrado de componente velloso del tumor. Así, las diarreas sonmás frecuentes en las lesiones grandes situadas en el recto, quizáporque la localización rectal (distal) limita la capacidad del colonpara reabsorber fluidos 6 .Los mecanismos fisiopatológicos de la secreción diarreica implicana diversos secretagogos, entre los que destaca la prostaglandinaE 2(PGE 2) y el adenosinmonofosfato cíclico (AMPc).Steven et al encontraron que los valores de PGE 2en las heces deun paciente con adenoma secretor eran 2-3 veces el valor normal,mientras que Jacobs et al demostraron in vitro, en un pacientecon adenoma velloso secretor, que el contenido de adenilatociclasa y AMPc estaba aumentado en el adenoma respecto ala mucosa normal y los adenomas no secretores 6 . El aumento enla producción de PGE 2por la célula adenomatosa implicaría laactivación del receptor para PGE 2acoplado a la adenilato ciclasa,lo que supone, a su vez, la activación de la adenilato ciclasa y elaumento en la producción de AMPc. Éste activa la proteincinasaA dependiente de AMPc, con lo que activa los canales apicalesde Cl y K de las células epiteliales. Es por ello que el AMPc yel Ca, al activar los mencionados canales, facilitan la salida masivade agua, K, Na y Cl y, por ende, son la causa de la gran pérdidade solutos y líquidos característica de este síndrome, con lasimplicaciones clínicas que ello conlleva 1,2,5,6 . Las alteraciones hidroelectrolíticasse justificarían, entonces, por la activación excesivade canales apicales de Cl y K 2 .Dado el papel que desempeñan las prostaglandinas en la fisiopatologíade la diarrea mucosa, la administración de un inhibidorCirugía. Casos Clínicos. 2008;3(2):11-5 13

de su síntesis, como la indometacina, podría producir un descensoen la secreción mucosa y contribuir a un mejor controlclínico de estos pacientes 2 . Efectivamente, la indometacina endosis de 100-400 mg/día consigue una disminución de la frecuenciay la cantidad de las deposiciones 1,6 . Se ha intentado eltratamiento de la diarrea mucosa con somatostatina, potente inhibidorde las secreciones gastrointestinales; sin embargo, tras suadministración el fluido rectal se incrementaba en un 25%,mientras que con la indometacina disminuía en un 50% 6 .En cuanto a los exámenes paraclínicos que se debe solicitar,deben intentar alcanzar un doble objetivo; por un lado debenconfirmar y cuantificar las alteraciones hidroelectrolíticas y metabólicascausadas por este síndrome, así como guiar el tratamientomédico; por otro, deben buscar como causa de base dela enfermedad un adenoma velloso colorrectal.Con este fin se solicitan en primer lugar exámenes de laboratorioque valorarán el trastorno hidroelectrolítico generado, comoun ionograma completo, con Na, K, Cl, Ca iónico y total;azoemia y creatininemia que valorarán una posible insuficienciarenal, su grado y su patrón; gasometría arterial para determinaruna posible acidosis metabólica y guiar su corrección; glucemia,hemograma completo y examen de orina que valore natriuria,potasuria y osmolaridad urinaria.Para confirmar la presencia del adenoma, valorar su topografía,su tamaño y sus características macroscópicas y tomar biopsias, esnecesaria la realización de un estudio endoscópico colorrectal. Lamayoría de los adenomas vellosos están al alcance del sigmoidoscopiorígido; sin embargo, aun con este instrumento el diagnósticopuede ser dificultoso, ya que la visión suele estar distorsionadapor la profusa secreción mucosa, y el sigmoidoscopio puede seravanzado a través de la lesión vellosa sin que se observe el tumor.Puede ser difícil de determinar la extensión exacta de estos tumores,ya que sus límites pueden ser indistinguibles 7 . El sigmoidoscopioflexible presenta múltiples ventajas respecto al rígido; permiteobtener una visión de toda la ampolla llegando en lamayoría de los casos a superar la unión rectosigmoidea e inclusoel ángulo esplénico, es más confortable para el paciente y el examenpuede realizarse con práctica en poco más de 10 min 7 . Sinembargo, se haya encontrado un pólipo por los métodos arribamencionados o no, el resto del colon requiere examen. La incidenciade pólipos sincrónicos más allá del alcance del sigmoidoscopiorígido o flexible es del 50% 7 , por lo que hay que utilizarotro método diagnóstico, la radiografía de colon por enema baritadocon doble contraste (CxE) o la fibrocolonoscopia (FCC). ElCxE muestra hasta un 70-80% de los pólipos > 1 cm de diámetro,es más barato y rápido y está asociado con menor morbilidadpara el paciente que la FCC; sin embargo, su sensibilidad disminuyepara el colon sigmoides por la presencia de pliegues mucososy la frecuente existencia de enfermedad diverticular, y para elciego por la persistencia de residuos fecales. Tiene un apreciablenúmero de falsos positivos, y si encuentra lesión, no se puede resecarlahasta que el colon elimine todo el bario 7 .La FCC es más confortable para el paciente si se realiza consedación; aunque más riesgoso, tiene menor índice de falsos positivos,y si se detecta una lesión asociada, ésta puede resecarsecon asa de polipectomía. Por estas razones la FCC es hoy el estudiode primera elección para el diagnóstico de enfermedad polipoideacolónica 7 .El tratamiento de los pacientes con este síndrome debe ser encaradopor un equipo multidisciplinario, conformado por el médicode urgencias, que es quien primero toma contacto con elpaciente, el médico internista, el nefrólogo, el intensivista, yaque muchos pacientes requieren el ingreso a una unidad de cuidadosintensivos debido a la gravedad del cuadro, y el cirujanocoloproctólogo, quien, en última instancia y una vez compensadoel cuadro agudo, realizará el tratamiento definitivo de la enfermedad.En cuanto al tratamiento médico, éste consiste en una reposiciónhídrica paulatina y reposición iónica, que mejoran generalmentela función renal, por lo que no hay que recurrir a la hemodiálisis.Una vez restaurada la homeostasis, la resección quirúrgica deltumor debe ser el primer objetivo, de forma de eliminar la pérdidacrónica de electrolitos y fluidos, así como detectar o prevenirla degeneración maligna del tumor 3 .Los adenomas vellosos rectales generalmente son demasiadoextensos para resecarlos utilizando el sigmoidoscopio o el fibrocolonoscopio,y requieren alguna forma de resección quirúrgica.Además, hasta un cuarto de las lesiones presentarán un cambiomaligno, que generalmente pasa inadvertido, aun cuando lasbiopsias sean analizadas por patólogos expertos, por error en latoma de las muestras 7 . La mejor forma de biopsia, por lo tanto,es la remoción completa de la lesión. Esto puede realizarse porresección transanal o transesfinteriana; para lesiones muy extensaso altas que no puedan manejarse de esta forma, la resecciónanterior o resección abdominoperineal 7 .Hemos analizado la historia de una paciente con antecedentesde una diarrea secretoria de larga data, en quien se desarrolló unsíndrome de depleción hidroelectrolítica grave, con acidosis metabólicae insuficiencia renal por un adenoma velloso hipersecretantede recto bajo. Destacamos lo infrecuente de esta afección,pero a la vez la grave repercusión que puede tener en el pacientecuando la enfermedad de base no se sospecha ni se diagnosticani se corrige a tiempo, lo que podría llevar a cuadros de colapsocardiovascular y muerte. Marcamos además la importancia de latríada clínica de insuficiencia prerrenal, desequilibrio electrolíticoy diarrea crónica como instrumento clínico para sospechar unadenoma velloso intestinal. Mencionamos la prostaglandina E 2como secretagogo vinculado a la activación excesiva de los canalescelulares de Cl y K a nivel colorrectal, causa de la gran pérdidade solutos y líquidos característica de este síndrome, y al papelde un inhibidor de prostaglandinas como la indometacina en eltratamiento médico de la enfermedad. Por último, destacamos laimportancia de un tratamiento quirúrgico precoz tras la recuperaciónclínica y funcional del paciente, que permite la completaresolución del cuadro.■ Bibliografía1. Older J, Older P, Colker J. Secretory villous adenomas that cause depectionsyndrome. Arch Intern Med. 1999;159:879-80.14 Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(2):11-5

Lapiedra Easton D et al. Adenoma hipersecretante de recto. Síndrome de McKittrick-Wheelock2. Durán Poveda MC, Medina García M, Artuñedo P. Diarrea secretora, depleciónhidrosalina e insuficiencia renal aguda: complicaciones de un adenoma vellosohipersecretante de localización rectal. Revista de la ACAD. 2005;XXI:73-6.3. Emrich J, Niemeyer C. The secreting villous adenoma as a rare cause of acuterenal failure. Med Klin (Munich). 2002;97:619-23.4. Popescu A, Orban-Schiopu AM, Becheanu G. McKittrick-Wheelock syn -drome –A rare cause of acute renal failure. Rom J Gastroenteol. 2005;14:63-6.5. Rabelink TJ. Metabolic acidosis, hypokalaemia and acute renal failure with anormal urine output. Nephrol Dial Transplant. 2000;15:1083-5.6. Estraviz B, Martínez A, Maniega R. Síndrome de McKittrick-Wheelock. Apropósito de 2 casos. Cir Esp. 2001;69:613-5.7. Keighley MR, Williams NS. Polipoid Disease. Surgery of the anus, rectumand colon. 2.ª ed. Philadelphia: WB Saunders; 1999. p. 925.8. Goligher JC. Benign polyps with particular reference to adenoma and papillomaof the colon, rectum and anus. Surgery of the Anus, Rectum and Colon. 4.ªed. Philadelphia, WB Saunders; 1980. p. 321-75.Correspondencia: D. Lapiedra.Hospital Pasteur. Facultad de Medicina. UDELAR.Clínica Quirúrgica “1”, Prof. Dra. Sonia Boudrandi.Avda. Ponce 1553, apto. 402. (11300) Montevideo. Uruguay.Correo electrónico: diegolapiedra@hotmail.comCirugía. Casos Clínicos. 2008;3(2):11-5 15

Cáncer de mama localmente avanzadoen el varónMaría Rodríguez Ortega a , Carmen León Fernández a , Alberto Carabias Hernández b , y Manuel Limones Esteban baServicio de Cirugía General. Hospital Infanta Cristina. Parla. Madrid. España.bServicio de Cirugía General. Hospital Universitario de Getafe. Getafe. Madrid. España.■ INTRODUCCIÓNEl cáncer de mama es el tumor femenino más frecuente; sinembargo, en el varón es poco común 1 , y constituye menos del1% de los cánceres mamarios y el 0,2% de los cánceres masculinos.No existen grandes series prospectivas aleatorizadas queavalen las terapias que aplicamos, y éstas se extrapolan de las seriesfemeninas publicadas (mucho más extensas). Sin embargo,su incidencia parece estar aumentando 1 , por lo que conviene conocersus características diferenciales y la mejor opción terapéuticaen cada caso.Su rareza en el varón implica el diagnóstico en edades y fasesmás tardías de la enfermedad, lo que conlleva peor pronóstico,tanto por el estado avanzado como por las comorbilidadesdel paciente anciano, que dificultan aplicar tratamientosagresivos.A partir de un caso de carcinoma del varón localmente avanzado,analizamos las características biológicas y terapéuticas diferencialesentre ambos sexos que se han publicado, con el objetivo deconseguir el tratamiento más aceptado en unidades especializadas.■ CASO CLÍNICOVarón de 76 años con demencia multifactorial, hidrocefaliatratada con válvula ventriculoperitoneal, diabetes mellitus tipo2, hipertensión arterial e hipertrofia benigna de próstata que esremitido a la unidad de mama por tumoración en la mama izquierda,de 1 año de evolución. No presenta historia familiarde cáncer de mama. Diez años antes había consultado a sumédico de cabecera por ginecomastia, que se relacionó conun tratamiento antihipertensivo (furosemida). A la exploración(fig. 1) presenta un nódulo retroareolar duro, de unos 2,5cm de diámetro, con signos locales de infiltración cutánea. Lapiel aparece ulcerada, con aspecto de tumor localmente avanzado.No presenta adenopatías axilares ni supraclavicularespalpables.Figura 1. Nódulo periareolar con signos de infiltración local cutánea.En la mamografía izquierda (fig. 2), se observa una masa espiculadaretroareolar y engrosamiento de la piel adyacente, compatiblecon carcinoma de mama como primer diagnóstico; además,es probable un ganglio metastásico en el cuadrantesuperoexterno de esta mama. En la ecografía (fig. 3) se confirmala existencia de una masa sólida polilobulada de 27 × 20 mm, asícomo el posible ganglio de 15,3 mm. Los estudios de extensión(radiografía de tórax, marcadores, ecografía abdominal, gammagrafíaósea) fueron negativos.Ante la alta sospecha de carcinoma de mama localmente avanzadoen un varón, se presenta el caso en sesión de oncología paradeterminar la necesidad de tratamiento neoadyuvante. Dadaslas comorbilidades del paciente y su incapacidad para colaborarcon el tratamiento por su deterioro cognitivo, pese a considerarloindicado se desestima el tratamiento oncológico previo a lacirugía. Se lo intervino de manera programada; durante la intervenciónse tomó biopsia de la zona tumoral, y una vez confirmadala existencia de un carcinoma ductal infiltrante, se procedióa la mastectomía con linfadenectomía de niveles I y II deBerg.16 Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(2):16-9

Rodríguez Ortega M et al. Cáncer de mama localmente avanzado en el varónFigura 3. Ecografía mama izquierda: masa sólida polilobulada.en uno de ellos. Los hallazgos corresponden a una clasificaciónTNM pT4b, pN1c.Dados la situación clínica del paciente, su edad y los factoresde riesgo vascular, se desestima de nuevo la administración dequimioterapia adyuvante, por su potencial toxicidad. Se pautatratamiento hormonal con tamoxifeno.Figura 2. Mamografía izquierda: masa especulada retroareolary engrosamiento de la piel adyacente. Ganglio axilar. Birads 5.La anatomía patológica definitiva reveló un carcinoma ductalinfiltrante de grados II/III de Nottingham, de 2,7 cm, con carcinomaintraductal de patrón papilar y cribiforme con comedoconecrosisen la periferia del tumor.El tumor alcanza la dermis, invade los linfáticos dérmicos e infiltrade forma pagetoide el epitelio suprayacente y lo úlcera. Seobservan microcalcificaciones psamomatosas asociadas a carcinomainfiltrante e intraductal, así como invasión vascular extensa,invasión perineural e invasión venosa. Está alejado de los márgenesquirúrgicos, y no se identifica tumor alejado de la lesiónprincipal.El tumor presenta inmunorreactividad a receptores de progesteronaen el 70% de sus células. No se observa inmunorreactividada receptores de estrógenos, pero hay inmunorreactividad acadherina-E en el 100% de las células tumorales. Índice de proliferaciónKi-67, en torno al 5%. No se observa inmunorreactividada c-erb2 ni p53. Presenta carcinoma metastásico en 3 de 12ganglios linfáticos axilares aislados, con extensión extraglandular■ COMENTARIO Y DISCUSIÓNEl cáncer de mama en el varón presenta características diferencialesepidemiológicas y etiológicas que se deben conocer y manejaren servicios donde se trate habitualmente patología mamaria,ya que su incidencia es relevante.La edad promedio en el momento del diagnóstico está en 67años, 5 años más que la media de diagnóstico en las mujeres 1 ,aunque puede afectar a varones de todas las edades, y la incidenciaaumenta conforme avanza la edad del paciente. El pacienteque presentamos se diagnosticó a los 76 años, que es cuando clínicamentese hace patente la enfermedad avanzada. Hasta entonces,pese a que se había detectado el nódulo, no se había iniciadoel proceso diagnóstico terapéutico.Existe la tendencia a pensar que el cáncer de mama masculinotiene peor pronóstico o es más agresivo. Esa opinión es controvertiday puede proceder de la tendencia hacia el diagnóstico en unaetapa más tardía. Un 25-30% de los pacientes presentan tumoresT4 en el momento del diagnóstico 2 , como el caso que nos ocupa.Sin embargo, cuando la supervivencia se ajusta por edad y estadio,es comparable en ambos sexos, y la supervivencia general y el pronósticoson similares a los de las mujeres con cáncer de mama 1 .Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(2):16-9 17

El paciente del caso tiene una presentación típica, como masasubareolar dolorosa 3 sobre una ginecomastia conocida. La mamografíay la ecografía permiten diferenciar una ginecomastiade una enfermedad maligna y proporcionan información del estadoganglionar preoperatorio y permiten planear la cirugía. Eneste caso la adenopatía sospechosa de infiltración vista en laspruebas de imagen hizo que el paciente saliera de nuestro protocolode ganglio centinela y se realizara una linfadenectomíaaxilar de entrada. Varias series de casos validan la eficacia delganglio centinela en el varón, aunque por su baja frecuencia nose ha publicado al respecto ningún estudio prospectivo aleatorizado4 .No existe ningún estudio realizado en varones con tratamientoneoadyuvante, tan sólo alguna referencia a varones cuando seaplica terapia con anticuerpos monoclonales combinada conquimioterapia en pacientes que expresen HER2/neu 5 . Nosotrosplanteamos dicho tratamiento presumiendo en el varón un comportamientosemejante que en la mujer, y nuestro protocolo detratamiento ofrece dicha opción a los tumores localmente avanzados.No obstante, finalmente se desestimó dicho tratamientopor la comorbilidad del paciente.En cuanto a la etiología, el estímulo hormonal parece ser lacausa fundamental de la enfermedad. Se ha observado un aumentodel riesgo en relación con afección testicular, infertilidad,alteraciones cromosómicas (el síndrome de Klinefelter) e inclusocon hernia inguinal congénita.Pese a que la ginecomastia se ha asociado frecuentemente conel cáncer de mama en el varón, no se ha encontrado una clararelación, pues se halla en muchos varones sanos, por lo que lamastectomía profiláctica en sujetos sanos con ginecomastia noestaría indicada de entrada. No obstante, muchos de los pacientescon cáncer de mama presentan ginecomastia conocida, comoel caso que presentamos, incluso estudiada o que ha sido motivode consulta en otras ocasiones, por lo que puede ser uno de losprincipales factores de retraso en la consulta y, por lo tanto, en elpeor pronóstico que para algunos tiene el carcinoma de mamaen el varón respecto al femenino.El traumatismo mamario y la radiación de la pared costal sehan demostrado como factores que aumentan el riesgo. Asimismo,la historia familiar de cáncer de mama femenino aumentapor 2,5 el riesgo de cáncer de mama en el varón 6 .Por otro lado, las mutaciones BRCA1 y BRCA2 aparecentambién relacionadas con el cáncer de mama hereditario del varón,pero no con la misma fuerza que para las mujeres. En ellasimplica un 40-70% de aumento del riesgo, mientras que en lasseries masculinas más largas el riesgo asociado a las mutacionesoscila entre el 4 y el 16% (más frecuente la mutación BRCA2,que suele aparecer en varones jóvenes y conlleva mal pronóstico)7 . Pese a que no es tan frecuente su asociación como en lamujer, debe valorarse la inclusión de los varones en los estudiosde riesgo y consejo genético cuando se detecta que la familiacumple criterios de riesgo.En nuestro caso no se puede descartar el antecedente traumático,dado el deterioro cognitivo y motor del paciente, que juntocon la ginecomastia hicieron retrasar el diagnóstico. No seencontró historia familiar de cáncer de mama ni femenino nimasculino en el interrogatorio, por lo que no se indujo al estudiogenético del paciente ni de sus familiares.En cuanto a la técnica quirúrgica, la propuesta de la mayoríade las series es realizar una mastectomía radical modificada, dadoel tamaño pequeño de la mama del varón; pese a que en ocasioneshay ginecomastia, suele presentar discrepancia en la razónmama/tumor que permite una cirugía conservadora con márgeneslibres 2 . En nuestro caso no planteamos la opción conservadora,pues se trataba de un carcinoma localmente avanzado sinposibilidad de recibir neoadyuvancia, no obstante la posibilidadde tumorectomías y cuadrantectomías están descritas en algunasseries descriptivas cuyos resultados en el varón quedan todavíapor determinar.La afección de los ganglios linfáticos y el patrón hematógenode diseminación son similares a los que se encuentran en el cáncerde mama femenino. El sistema de clasificación TNM para elcáncer de mama masculino es idéntico al sistema de clasificaciónpara el cáncer de mama femenino. Entre los factores de pronósticoque se han evaluado se encuentran el tamaño de la lesión yque estén implicados o no los ganglios linfáticos; ambos estáncorrelacionados con el pronóstico. No se tiene la certeza de si laploidía y la fase S se relacionan con la supervivencia.La patología es similar a la del cáncer de mama femenino y elcáncer ductal infiltrante 1 , es el tipo de tumor más común (93,7%),mientras son menos de un 2% los carcinomas infiltrantes con patrónlobulillar (frente a un 12% del cáncer femenino) .El carcinoma intraductal constituye el 10% de los cánceres demama masculinos, frecuentemente con patrón papilar y cribiformede bajo grado. También se ha encontrado carcinoma lobulillaren los varones, al igual que carcinomas inflamatorios y enfermedadde Paget del pezón, pero no carcinoma lobular in situ.La expresión de receptores hormonales es significativamentemás frecuente en los tumores del varón que en la mujer y aumentala frecuencia conforme aumenta la edad del paciente aligual que en la mujer. Sin embargo, la sobreexpresión del protooncogénc-erb-B2 es menos frecuente en tumores masculinos (entorno al 5% de todos los tumores) 8 . El papel pronóstico de la expresiónde receptores androgénicos no está determinado, aunqueaparecen en un 34-94% de las series 9 .En el caso que nos ocupa presenta un patrón anatomopatológicocaracterístico de carcinoma ductal infiltrante, que aunqueno expresa receptores estrogénicos, presenta fuerte inmunorreactividada receptores de progesterona, así como nula sobreexpresióndel c-erb-2neu. Dicho patrón permitió iniciar una terapiaadyuvante hormonal.Pese a que existen pocos estudios que avalen la eficacia de laquimioterapia adyuvante en el varón, se piensa que los beneficiosson semejantes que en la mujer. Existe un estudio prospectivoen el que se demuestra una mejoría estadísticamente significativade la supervencia 10 , así como otras series retrospectivasque lo recomiendan, por lo que la mayoría de los protocolos loincluyen.Por otro lado, Ribeiro et al 11 publicó en 1992 un estudio enel que se administró tamoxifeno a pacientes varones con cáncerde mama en estadio II-III operable, todos ellos con gangliosaxilares positivos, tratados con mastectomía radical o simple,18 Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(2):16-9

Valor de la resonancia magnéticaen el carcinoma oculto de mamaFernando Fernández López, Elena Lois Silva y José Manuel García CaminoServicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital do Barbanza. Oleiros Ribeira. A Coruña. España.■ INTRODUCCIÓNEl carcinoma oculto de mama es una entidad clínica descritaen 1907 por Halsted 1 que supone un reto diagnóstico. Se definecomo metástasis axilar de un cáncer de mama del que no hayevidencia clínica en la exploración física ni hallazgo radiológicosospechoso en la mamografía. Supone un 1% de los cánceresmamarios 2 y afecta especialmente a pacientes posmenopáusicas.La incorporación de nuevas técnicas al arsenal diagnóstico comola resonancia magnética (RM) o la tomografía por emisión depositrones (PET) ha contribuido a una nueva aproximacióndiagnóstica de esta entidad y permite un mejor enfoque terapéutico.■ DESCRIPCIÓN DEL CASO CLÍNICOMujer de 70 años de edad, posmenopáusica y con 5 gestacionesa término con lactancia materna. Tiene escoliosis dorsal. Norefiere otros antecedentes de interés ni factores de riesgo de cáncerde mama. La paciente consulta por una tumoración axilarderecha de 1 mes de evolución. La exploración física de ambasmamas, la axila izquierda y las cadenas supraclaviculares y yugularesresulta anodina. En la región axilar derecha se aprecia unatumoración de 2 cm de diámetro y consistencia firme, que nocausa retracción cutánea pero está adherida a los planos profundos.Las pruebas analíticas realizadas presentan parámetros dentrode la normalidad. Los biomarcadores CA 19.9 y CA 125 semuestran dentro la normalidad, y el CEA presenta una discretaelevación, de 6,3 ng/ml (normal, 0-2,5). Los estudios mamográficos(fig. 1) y la radiografía de tórax no demuestran la presenciade tumores o masas dominantes. Se realiza una biopsia de la lesióncon anestesia local, y el estudio patológico de la muestra informametástasis de carcinoma sólido de 3,2 cm de diámetro sinsignos de diferenciación específica. La inmuhistoquímica es positivaa receptores de estrógeno, negativa a receptores de progesteronay herceptest negativo. Se realiza una tomografía computarizada(TC) toracoabdominal, en la que se demuestra unnódulo pulmonar en el lóbulo inferior del pulmón izquierdoque se realza tras la administración de contraste y es sospechosode malignidad. Se realiza una RM de mama (fig. 2), en la que seaprecia captación volumétrica de contraste paramagnético en laregión central de la mama derecha, de bordes poliédricos yaproximadamente 1 cm de diámetro y muy compatible con neoplasiade mama. El caso es llevado al comité de mama, en elque se decide, para estadificar correctamente el tumor, realizaruna toracoscopia izquierda y estudio histológico del nódulo pulmonar.La biopsia intraoperatoria informa de adenocarcinomaprimario de pulmón, y se decide reconvertir a toracotomía pararealizar lobectomía inferior izquierda. El informe definitivo de lapieza operatoria es de adenocarcinoma bien diferenciado bronquioalveolar,de 3 × 2 cm (pT2N0M0). A las 9 semanas, la pacienteinició protocolo de quimioterapia neoadyuvante paracáncer de mama y fue sometida a mastectomía radical modificadaderecha. El estudio anatomopatológico de la pieza operatoria informade carcinoma ductal infiltrante de mama de 5 mm en elcuadrante superoexterno, con focos de carcinoma intraductal tiposólido y cribiforme. Hay metástasis en 7 de 14 adenopatías en losniveles I y II y metástasis en 4 de 5 adenopatías del vértice axilar.■ COMENTARIOS Y DISCUSIÓNLa caracterización radiológica y patológica del cáncer de mamase ha convertido en un elemento esencial en la estrategiaquirúrgica (mastectomía radical modificada, cirugía conservadora)y radioterapéutica. De ahí la importancia de contar con técnicasdiagnósticas complementarias que nos permitan un conocimientomás exacto del carcinoma de mama oculto, y unaaproximación terapéutica más racional que la mastectomía “aciegas” como se recomendaba tradicionalmente.La baja sensibilidad de la mamografía y de la TC en la deteccióndel carcinoma de mama oculto 3 obligan a la búsqueda denuevas técnicas alternativas.La RM de mama es la prueba diagnóstica que ofrece más sensibilidady especificidad en el diagnóstico de carcinoma de mamaoculto 4 , especialmente si se emplea combinación de secuenciasen T1 y T2 5 .20 Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(2):20-2

Fernández López F et al. Valor de la resonancia magnética en el carcinoma oculto de mamaFigura 1. Mamografía bilateral de mama que no muestra ningún hallazgo radiológico de afección mamaria.Figura 2. Distintas secuencias de resonancia magnética de mama, en las que se puede apreciar un nódulo patológicoen la mama derecha.Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(2):20-2 21

Morris et al 6 publicaron una de las series más amplias, y demostraronque la RM de mama detectó un carcinoma oculto enel 75% de las pacientes en que la exploración física y los estudiosconvencionales (mamografía y ecografía) resultaron negativos.Entre los criterios diagnósticos a favor de la lesión neoplásica están:a) captación precoz e intensa de contraste paramagnético demodo que se alcance un realce superior al 100% a los 2 min, conmeseta posterior en la señal; b) que dicha captación se realice deforma centrípeta, y c) presencia de una lesión con bordes espiculados.Con respecto a la PET con 18-fluoro-2desoxi-D-glucosa(PET-FDG), existen estudios en que la sensibilidad en el carcinomade mama depende del tamaño de la lesión 7 y del tipo histológico,alcanzando en el caso del carcinoma lobulillar tasas del65,2% de falsos negativos 8 . En nuestro caso hubiese contribuidoal diagnóstico de la lesión pulmonar, aunque no habría modificadola actitud, ya que es preciso confirmar mediante estudioanatomopatológico la naturaleza de dicha lesión.En resumen, creemos que, en presencia de adenopatías axilarescompatibles con carcinoma sin evidencia clínica, mamográficani ecográfica de tumor primario de mama, la RM de mamacon contraste paramagnético intravenoso es el procedimiento deelección por las elevadas sensibilidad y especificidad que presentapara su diagnóstico.Permitiría un abordaje más racional y científico y evitaría muchasmastectomías radicales en los casos en que por su estadiopreoperatorio permitiría opciones de tratamiento conservadorde la mama.La PET-FDG de cuerpo completo encuentra su utilidad comométodo complementario para la detección de lesiones a distancia,que en ocasiones obligarían a un nuevo manejo terapéuticodel paciente, así como para la valoración de la respuesta a laquimioterapia y la radioterapia.■ Bibliografía1. Halsted WS. The results of radical operations for the cure of carcinoma of thebreast. Ann Surg. 1907;46:1-49.2. Merson M, Andreola S, Galimberti V, Bufalino R, Marchinio S, Veronesi U.Breast carcinoma preesntiing as axillary metastasis without evidence of a primarytumour. Cancer. 1992;70:507-8.3. Scoggins CR, Vitola JV, Sandler MP, Atkinson JB, Freses-Steed M. Occultbreast carcinoma presenting as an axillary mass. Am Surg. 1995;65:1-5.4. Daniel BL. Mammographically occult breast cancer. N Engl J Med. 1999;340:358.5. Kvistad KA, Rayland M, Smethurst HB, Lundgren S, Fjosme HE, et al. Breastlesions: Evaliation with dynamic contrast-enhanced T1-weighted MR imagingand with T2-wieghted first-pass perfusion MR imaging. Radiology. 2000;217:841-8.6. Morris EA, Schwartz LH, Dershaw D. MR imaging of the breast in patientswith occult primary breast carcinoma. Radiology. 1997;205:437-40.7. Avril N, Rose C, Schelling M, et al. Breast imaging eith positron emission tomographyand fluorine-18 fluorodeoxiglucose: use and limitations. J Clin Oncol.2000;18:3495-502.8. Ruiz G, Jiménez A, Pérez MJ, et al. PET-FDG en cáncer oculto primario demama. Cir Esp. 2001;70:105-7.Correspondencia: F. Fernández López.Hospital de Barbanza.Ctra. Ribeira-Noia, Km. 46. 15993 Oleiros Riveira. A Coruña. España.Correo electrónico: fernando.fernandez.lopez@sergas.es22 Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(2):20-2

Test de autoevaluación del númeroanteriorCIRUGÍA. CASOS CLÍNICOS completa su enfoque pedagógico con un cuestionario de auto -evaluación acerca de cada uno de los casos clínicos presentados en la revista, disponible únicamenteen formato electrónico en la página web de la Asociación Española de Cirujanos (www.aecirujanos.es),apartado “Publicaciones”.A continuación se publican las preguntas correspondientes al número anterior de CIRUGÍA. CASOSCLÍNICOS, junto a las respuestas correctas y acompañadas de su razonamiento.La evaluación es global, para los 3 números anuales. Hay que contestar correctamente como mínimoun 80% del total de las preguntas publicadas en los 3 fascículos.Con el deseo de que aquellos que superen las preguntas de evaluación obtengan créditos no presencialesde formación médica continuada, se ha cursado una solicitud de acreditación de la actividad.Oportunamente se informará del número y tipo de créditos concedidos para CIRUGÍA. CASOSCLÍNICOS.Celulitis grave tras depilacióncon cera1. ¿Cuál de estas pautas de antibioterapia no consideraríaapropiada en un paciente con una infección grave de los tejidosblandos?A. Piperacilina-tazobactam en monoterapia.B. Metronidazol + cefepima.C. Metronidazol + gentamicina + eritromicina.D. Ertapenem en monoterapia.E. Metronidazol + vancomicina + amikacina.Respuesta correcta: C.La eritromicina no añadiría cobertura antibiótica y la amikacina seríael aminoglucósido de elección, pues cubre Pseudomonas aeruginosa.3. ¿Cuál de estos factores desaconsejaría el tratamiento conantibióticos por vía oral en régimen ambulatorio de una infecciónde la piel o los tejidos blandos?A. Signos de necrosis.B. Antecedentes de cardiopatía isquémica.C. Alergia a betalactámicos.D. Insuficiencia renal.E. Eritema de más de 10 cm de diámetro.Respuesta correcta: A.En el manejo de las infecciones de tejidos blandos, el factor más importanteal considerar una infección potencialmente grave es quehaya necrosis. En las IGTB es obligado el tratamiento intravenosoen régimen hospitalario.2. Paciente de 25 años previamente sano que refiere dolormuy intenso en la región periumbilical, de 3 días de evolución.TC: 90/50; FC: 105 lpm. Presenta lesión ovoidea de 8 cm dediámetro, eritematosa, caliente, con empastamiento y áreaseritematovioláceas alrededor, junto con pequeñas flictenas. Enla analítica destaca una intensa leucocitosis con desviación a laizquierda, junto con hemoconcentración y acidosis metabólica.Respecto al cuadro que sospecha, es falso que:A. Se trata de un cuadro potencialmente letal que requiere de unrápido tratamiento antibiótico, quirúrgico y de soporte vital.B. Suelen ser cuadros de etiología polimicrobiana.C. La clasificación de este tipo de enfermedades está en estrecharelación con la profundidad con que afectan.D. La cirugía debe de ser conservadora con el fin de evitar gravessecuelas funcionales y estéticas.E. El tratamiento antibiótico debe instaurarse por vía intravenosa entodos los casos que fuera posible.Respuesta correcta: D.Ante un cuadro de IGTB, el tratamiento quirúrgico ha de ser lo másagresivo posible para eliminar el máximo de tejido no viable.4. Ante una IGTB, usted decide desbridamiento quirúrgico. Alinspeccionar los tejidos afectos, usted decide introducir el dedopor una de las incisiones y comprueba que el plano subcutáneose despega fácilmente y puede palparse la superficie aponeuróticasubyacente. ¿Cuál es su diagnóstico?A. Erisipela.B. Mionecrosis.C. Celulitis necrosante.D. Impétigo.E. Fascitis necrosante.Respuesta correcta: E.La clasificación más útil para las IGTB se basa principalmente en laprofundidad de la infección. La presencia de un despegamiento suprafascialcon la simple disección digital es un fuerte indicio de fascitisnecrosante.Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(2):23-6 23

Absceso mediastínico comocomplicación de una mononucleosisinfecciosa1. Señale la forma de presentación más frecuente de la mononucleosisinfecciosa:A. Sepsis, hepatitis y esplenomegalia.B. Fiebre, faringitis y adenopatías.C. Infección leve e inespecífica.D. A y B son correctas.E. Ninguna de las anteriores.Respuesta correcta: C.La clínica típica de la mononucleosis infecciosa es la tríada fiebre,faringitis y adenopatías. En otras ocasiones el cuadro se agrava porsepsis o hepatitis. Pero lo más frecuente es que la infección pasecasi inadvertida como una infección viral leve e inespecífica.2. El origen de los abscesos retrofaríngeos se encuentra conmayor frecuencia en:A. Infecciones respiratorias de vías altas.B. Faringoamigdalitis bacterianas.C. Faringoamigdalitis virales.D. Infecciones dentarias.E. Ninguna de las anteriores.Respuesta correcta: D.El origen más frecuente de los abscesos retrofaríngeos son los abscesossecundarios a una infección dentaria, seguidos por la de víasaéreas superiores.3. Ante un absceso retrofaríngeo, se ha de descartar la infecciónpor el virus de Epstein-Barr:A. Siempre.B. Cuando la evolución no sea buena.C. Nunca.D. Sólo si se sospecha esa etiología.E. Sólo si no se ha cultivado otro germen.Respuesta correcta: A.Aunque el virus de Epstein-Barr sea una rara causa de abscesos retrofaríngeos,la facilidad de su cribado y la importancia de su diagnósticohacen que siempre haya que descartarlo.4. Ante una sepsis de mala evolución por un absceso retrofaríngeoque se ha extendido al mediastino profundo, sin límitesdefinidos, la vía de drenaje más adecuada será:A. Vía cervical.B. Toracotomía posterolateral.C. A y B.D. Es preciso esperar, para ver la evolución con tratamiento antibiótico.E. Esternotomía.Respuesta correcta: B.Cuando la infección es grave, llega profundamente al mediastino yno tiene unos límites claramente definidos, el desbridamiento y el lavadohan de ser directos, accediendo a la cavidad torácica a travésde una toracotomía posterolateral.5. En el tratamiento antibiótico de un absceso mediastínico:A. No ha de usarse antibioterapia, el tratamiento es quirúrgico.B. Se ha de elegir el más adecuado sólo según el antibiograma.C. Ha de elegirse uno lo más específico posible, según la sospechaetiológica.D. Ha de iniciarse de forma precoz, empírica y con cobertura deamplio espectro.E. Ninguna de las anteriores es correcta.Respuesta correcta: D.Cuando el absceso mediastínico se ha formado, la intervención quirúrgicaes el tratamiento de elección, pero siempre combinado conun tratamiento antibiótico intravenoso precoz y de amplio espectro,en cuanto se sospeche.Rotura espontánea del esófago.Síndrome de Boerhaave1. La perforación del esófago es una afección poco frecuentecuya causa más común es:A. Iatrogénica.B. Espontánea (síndrome de Boerhaave).C. Traumática.D. Cáustica.E. Ninguna de las anteriores.Respuesta correcta: A.Korn O, Oñate JC, López R. Anatomy of the Boerhaave syndrome.Surgery. 2007;141:222-8.Calvin SH, Wilfred LM, Anthony PC. Barogenic esophageal rupture:Boerhaave syndrome. Can J Surg. 2006;49:438-9.2. La rotura espontánea de esófago suele estar localizada en:A. El tercio superior del esófago.B. El tercio medio del esófago.C. El tercio inferior del esófago en la cara anterolateral.D. El tercio inferior del esófago en la cara posterolateral.E. Las respuestas C y D son correctas.Respuesta correcta: D.Korn O, Oñate JC, López R. Anatomy of the Boerhaave syndrome.Surgery. 2007;141:222-8.Sung SW, Park JJ, Kim YT, et al. Surgery in thoracic esophagealperforation: primary repair is feasible. Dis Esophagus. 2002;15:204-9.3. ¿Cuál de los siguientes es el método de imagen de elecciónque da el diagnóstico en la mayoría de los casos?A. La radiografía de tórax.B. La esofagoscopia.C. La tomografía computarizada de tórax con doble contraste.D. El esofagograma.E. Ninguna de las anteriores.Respuesta correcta: A.Rozycki GS. Esophageal perforation (Boerhaave syndrome). ArchSurg. 2001;136:355-6.24 Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(2):23-6

www.aecirujanos.es4. El tratamiento quirúrgico se basa en:A. Desbridamiento quirúrgico de la perforación.B. Drenaje de la cavidad pleural.C. Sutura de la perforación.D. Todas las anteriores.E. Ninguna de las anteriores.Respuesta correcta: D.Sung SW, Park JJ, Kim YT, et al. Surgery in thoracic esophagealperforation: primary repair is feasible. Dis Esophagus.2002;15:204-9.Rescate empírico del tratamientoantibiótico inicial en un casode infección intraabdominalpersistente1. ¿Cuál de las siguientes suposiciones se relaciona mejor enla actualidad con el fracaso del tratamiento antibiótico empíricode la infección intraabdominal en el paciente grave?A. La sobreinfección o persistencia de Enterococcus spp.B. La sobreinfección o persistencia de Bacteroides spp. resistentesa los betalactámicos empleados.C. La infección por Staphylococcus aureus resistente a la meticilina.D. La sobreinfección o persistencia de enterobacterias resistentesproductoras de betalactamasas y Candida spp.Respuesta correcta: D.En la actualidad, el empleo generalizado de betalactámicos de amplioespectro en lugar de las combinaciones de cefalosporinas detercera generación más metronidazol hace muy improbable que elfracaso se relacione con la persistencia de infección enterocócica.Así pues, es más frecuente la persistencia de infección intraabdominalpor enterobacterias resistentes a los betalactámicos de amplioespectro o a la sobreinfección por cándidas en el paciente previamentetratado.Respuesta correcta: D.Dado que la infección intraabdominal se produce por diferentes combinacionesde flora mixta, el foco de infección no se ha tenido encuenta a la hora de diseñar los protocolos o consensos de tratamientoantibiótico empírico de la infección intraabdominal complicada.4. En relación con la cirugía abdominal en el paciente cirrótico,¿cuál de las siguientes es la correcta?A. La morbilidad de la apendicectomía es la misma que en el pacientecon hígado sano.B. En pacientes con hipertensión portal, la colecistectomía parcial(dejando la pared posterior) puede evitar complicaciones.C. La mortalidad postoperatoria en el paciente cirrótico Child A escasi despreciable.D. Para evitar complicaciones, es preferible el cierre de la paredabdominal con puntos sueltos.Respuesta correcta: B.Se ha documentado una mayor incidencia de complicaciones en eltratamiento quirúrgico de la apendicitis en el paciente cirrótico. Lacolecistectomía parcial puede prevenir la hemorragia perioperatoriadurante la colecistectomía en pacientes con hipertensión portal y elcierre de la pared abdominal con sutura continua disminuye la posibilidadde la fístula ascítica postoperatoria.5. El concepto de rescate empírico del tratamiento antibióticoen la infección intraabdominal hace referencia a los siguientesconceptos excepto uno:A. Cambio del tratamiento antibiótico en el paciente con nuevo focode infección según los resultados de la tinción de Gram.B. Cambio del tratamiento antibiótico inicial debido a la mala evolucióndel paciente a corto plazo.C. Cambio del tratamiento antibiótico por la aparición de un nuevofoco de infección (foco respiratorio, por ejemplo).D. Cambio del tratamiento antibiótico con base en los resultadosdel cultivo y el antibiograma.Respuesta correcta: D.El rescate empírico hace referencia al cambio del tratamiento antibióticoinicial fundamentalmente por los datos de mala evolución otinción de Gram de nuevos focos de infección.2. ¿Cuál de los siguientes antibióticos tiene una mejor actividadpara enterobacterias productoras de betalactamasas?A. Amoxicilina-clavulánico.B. Ciprofloxacino.C. Meropenem.D. Piperacilina-tazobactam.Respuesta correcta: C.En la actualidad los carbapenémicos como el imipenem o el meropenemson los antibióticos con mejor espectro para las enterobacteriasproductoras de betalactamasas.3. ¿Cuál de los siguientes factores no es preciso considerar enel diseño del tratamiento antibiótico empírico del paciente coninfección intraabdominal grave?A. La edad.B. El tratamiento antibiótico previo.C. El grado de sepsis.D. El foco de infección.Invaginación intestinal en el adulto:diagnóstico y actitud1. ¿Cuál de los siguientes tumores metastatizan más frecuentementea intestino delgado?A. Cáncer de mama.B. Cáncer de riñón.C. Melanoma maligno.D. Osteosarcoma.E. Cáncer de páncreas.Respuesta correcta: C.Los cánceres de mama y de riñón, el osteosarcoma y el cáncer depáncreas metastatizan al intestino delgado excepcionalmente. Elmelanoma maligno, el cáncer de colón y el del pulmón son los tumoresque más frecuentemente metastatizan.Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(2):23-6 25

2. ¿Cuál de los siguientes enunciados es falso?A. Los carcinomas sarcomatoides del pulmón tienen un pronósticosimilar al de los tumores escamosos pulmonares.B. La tomografía computarizada abdominal es la técnica de elecciónen el estudio de la invaginación intestinal en adultos.C. En una invaginación intestinal, el estudio con bario oral apreciaráuna dilatación con súbito afilamiento.D. El pronóstico de un tumor primario que se presenta con metástasisintestinal es infausto.E. Una imagen en escarapela en un paciente asintomático es indicaciónde tratamiento quirúrgico urgente.Respuesta correcta: E.La aparición del signo de la escarapela en un paciente sintomáticoes indicación de tratamiento quirúrgico urgente.3. ¿Cuál de las siguientes es verdadera?A. La mayoría de las invaginaciones en niños precisan tratamientoquirúrgico.B. Las invaginaciones intestinales en adultos tienen causas funcionalesprincipalmente.C. El tratamiento quirúrgico ideal en menores de 60 años con invaginaciónintestinal es la desinvaginación más la resección.D. El tratamiento quirúrgico ideal en mayores de 60 años es la resecciónen bloque del segmento invaginado.E. La enfermedad celíaca es una causa frecuente de invaginaciónintestinal en adultos.Respuesta correcta: D.El tratamiento quirúrgico ideal en adultos con invaginación intestinales la resección en bloque del segmento invaginado independientementede la edad.4. ¿Cuál es cierta respecto a las invaginaciones intestinales enadultos?A. El 70% se debe a tumores benignos.B. Los hematomas de pared secundarios a cirugía son una causafrecuente de invaginación intestinal.C. El 40% se debe a tumores benignos.D. Los carcinomas sarcomatosos pulmonares tienen una incidenciamenor del 1%.E. La manifestación clínica más frecuente en la metástasis intestinales el dolor abdominal secundario a isquemia.Respuesta correcta: D.Los tumores benignos representan un 50% de las causas. Los hematomasson un causa infrecuente de invaginación. La clínica másfrecuente en la metástasis intestinal es la hemorragia gastrointestinal,la perforación, el íleo o la intususcepción.26 Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(2):23-6

www.aecirujanos.esNormas de publicaciónLos casos seleccionados para su publicación deberántener un interés relevante desde el punto devista formativo y/o docente por problemas diagnósticosy/o terapéuticos que se plantean en la prácticaclínica habitual, sin que para ello sea necesario que setrate de casos raros o poco frecuentes.Los casos se selecccionarán por su interés formativo/docente,sin que en ello influya la escasa frecuencia del caso,puesto que la intención primordial es el planteamientoy solución de casos prácticos. Todos los casosseleccionados para su publicación serán premiados.Los trabajos deberán ser originales y no podrán habersido publicados en ningún otro medio. Se enviarán aCIRUGÍA. CASOS CLÍNICOS por correo electrónico a ladirección:casosclinicos@aecirujanos.esEn la primera hoja se incluirá el título del trabajo, elnombre de los autores, cuyo número no debe ser superiora 4, el servicio y el hospital de procedencia con dirección,código postal, teléfono y la dirección de correoelectrónico para la comunicación con el primer autor oresponsable del trabajo.Cada caso constará de los siguientes apartados:1. Introducción. Deberá ser lo más breve posible, proporcionandola información necesaria sobre el interésdel caso que se presenta. Su extensión no debe sobrepasar15 líneas.2. Descripción del caso. Será lo más detallada posible, incluyendolas dudas y/o problemas planteados para sudiagnóstico y tratamiento, ya sea por las dificultades inherentesal caso o por las complicaciones que hayan surgido.3. Comentarios y Discusión. Deberán comentarseaquellos datos relevantes del caso que se presenta, indicandolas razones por las que se ha utilizado determinadoprocedimiento diagnóstico y terapéutico, tanto en elplan teamiento inicial como al abordar las complicaciones.Se concluirá con un breve apartado, a modo de reflexióny resumen, de las características más importantescon las principales consecuencias formativo-docentes, yse incluirá un resumen de la situación actual del problemaplanteado y sus diferentes opciones.4. Bibliografía. Se incluirán un máximo de 8 citas, deacuerdo con las normas publicadas en Cirugía Española:“Requisitos de uniformidad para manuscritos presentadospara publicación en revistas biomédicas”, elaboradospor el Comité Internacional de Editores de RevistasMédicas. Los nombres de las revistas deben abreviarsede acuerdo con el estilo usado en el Index Medicus/Medline: “List of Journals Indexed”.5. La extensión del trabajo debe tener un máximo de 8-10 páginas DIN A4, con letra arial de 12 puntos a 1,5espacios de interlineado.6. Se recomienda que los casos sean muy gráficos, porlo que podrán incluirse las figuras y/o tablas que los autoresconsideren útiles. Se incluirán un mínimo de 2 figurasy un máximo de 4. En cuanto a las tablas, deberáhaber un máximo de 2. Las figuras (fotos) se enviarán ensoporte digital, intentando que sean de la máxima calidadposible (300 puntos por pulgada como mínimo) encualquier formato.7. El Comité Editorial se reserva el derecho a que el casopueda ser comentado por un experto.8. En hoja aparte se incluirán 4-5 preguntas tipo test derespuesta múltiple (5 respuestas posibles), entre las quesólo una será verdadera. Cada respuesta deberá acompañarsede una explicación que no debe superar 4 líneasde texto, y siempre que sea posible con la cita bibliográficaque avale la respuesta. El Comité Editorial podráincluir alguna pregunta.Cirugía. Casos Clínicos. 2008;3(2):27 27

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