arteritis de la temporal - EXTRANET - Hospital Universitario Cruces

• Evolución;– A su ingreso administración n de un pulso de metil-prednisolona1g en 250 cc de suero fisiológico a pasar en 4 horas yposteriormente prednisona a 0,8mg/kg/dkg/día junto conmetotrexato 2,5mg (1-1-1) 1) una vez a la semana.Ingreso (4/5) 10/5PCR 12 0.3VSG 106 104– Alta con:• Dacortín 30: 1 y 1/3 al desayuno 1 sem 1 1 al desayuno 2sem 2/3 desayuno hasta revisión• Metotrexato 2.5mg (1-1-1) 1) cada martes.• Adiro 100 (0-1-0)0)• Control en CCEE

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL• Neuritis óptica• Neuropatía óptica isquémica no arteritica• Neuropatía óptica isquémica arteríticatica

ARTERITIS DE LA TEMPORAL (AT)• Definición• Epidemiología• Patogenia• Clínica• Laboratorio• Diagnóstico• Tratamiento

Definición• Es la inflamación n de las arterias de mediano y gran calibre. Seextiende en forma característica hasta una o más m s ramas de laarteria carótida, especialmente a la arteria temporal.

Epidemiología• Frecuencia anual >50 años, a6.9 – 32.8 /100000hab.• Prevalencia 1/500 en >50 años. a– Estudio sueco: 1,6% de 889 cadáveres AT• Relación n entre personas de la misma familia• Vinculación n con HLA DR4 y DRB1.• Factores de riesgo:– Principal: edad.– Otros: geografía a (Escandinavia 1/4200 hab >50años) y raza.

PATOGENIA• Panarteritis que conlleva infiltrados inflamatoriosformados por cells mononucleares en el seno de la paredvascular acompañadas adas con frecuencia de formación n decélulas gigantes.• Proliferación n de la íntima y rotura de la elástica interna.• Isquemia de los vasos manifestaciones clínicas

CLINICA• SINTOMAS SISTÉMICOS:– Fiebre (50%), fatiga y perdida de peso.• CEFALEA: (2/3)– Región n temporal (menos frecuente frontal,occipital o generalizado).• CLAUDICACIÓN N MANDIBULAR (50%):síntoma que más m s se correlaciona con la biopsiapositiva.

• SINTOMAS OCULARES:– Gran variedad, debut amaurosis fugax– Perdida de visión n parcial o completa uni/bilateral en el 15-20%.• POLIMIALGIA REUMATICA (PMR):– Se caracteriza por dolor y rigidez matutina en el hombro,caderas, cuello y torso.– 40-50% AT PMR pero 15%PMR AT (relacióndesconocida).• OTROS SINTOMAS MUSCULOESQUELETICOS:– Sinovitis periférica, rica, edema con fóvea fen EEII• TRACTO RESPIRATORIO SUPERIOR: 10%• CLAUDICACION DEL BRAZO• ACCIDENTES ISQUÉMICOS• ANEURISMAS: ↑ frecuencia.• DISECCIÓN N AORTICA• Afectación n del SNC infrecuente.

• OTRAS MANIFESTACIONES:– Dolor e infarto lingual.– Dolor de garganta.– Masas mamarias.– SIADH– Mononeuritis múltiplem– Sordera neurosensorial– Disartria– Isquemia mesentérica

EXPLORACIÓN N FISICA• PULSOS: pueden estar disminuidos.• ALTERACIONES A.TEMPORAL:– Prominente y engrosada con nódulos npalpables y dolorosa alcontacto y presión– Pulso ausente.– Molestias.• EXPLORACIÓN N OCULAR:– Infiltrados algodonosos en la retina.• MUSCULOESQUELETICO:– PMR: limitación n de la movilidad en caderas, cuello y hombros• SOPLOS CAROTIDEOS

• SINDROMES VISUALES ESPECIFICOS:– Pacientes con perdida de visión n unilateral notto. → 25-50% 50% bilateral.– Amaurosis fugax: perdida visual unilateralno tratada en 1-212 semanas afectación n del otroojo– NOIA (presentación n ocular mas común).Unilateral, sin tto bilateral. Solo el 5% deNOIA también n AT.– Oclusión n de la arteria central de la retina;causante del 10% de la perdida visual en AT.– Diplopia: 10%. Alta especificidad en pacientescon otros síntomas. s

LABORATORIO• HEMATIMETRIA:– Anemia normocrómica mica o ligeramente hipocrómica– Tronbocitosis reactiva.– Leucocitosis normal.• Albúmina↓• Enzimas hepáticas:– ↑ Fosfatasa alcalina hepática y GGT• ↑VSG• ↑ PCR (paralelo a VSG), + fiable que VSG en paraproteinemias yotras causas que pueden ↑ o ↓ la VSG.• IL-6: muy relacionada con la actividad de la enfermedad, importantepara valorar recaídas (+ que VSG).• ↑ IgG y complemento

CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN• Formulados por ACR(American College ofRheumatology), importantes para distinguir AT de otrasvasculitis:– ≥ 50 años. a– Cefalea de comienzo reciente.– Molestias o ↓ del pulso en la arteria temporal.– VSG >50.– Biopsia con arteritis necrotizante con predominio decells mononucleares o proceso granulomatoso concells gigantes multinucleadas.• Presencia de 3/5 → sensibilidad 94%, especificidad 91%.

DIAGNÓSTICO• Edad media de Dx: 72 años. a• Sospechar por clínica y datos de laboratorio:– ♀ >50 años. a– Dolores de cabeza de reciente comienzo.– Repentina aparición n de síntomas svisuales– Síntomas de polimialgia reumática– Claudicación n mandibular, dolor del cuero cabelludo,claudicación n lingual– Fiebre o anemia inexplicada– ↑ VSG y PCR.

• Confirmación n mediante:– BIOPSIA DE LA TEMPORAL:• GOLD STANDAR• Mayor rendimiento si 3-5cm 3y cortes seriados dado el carácterctersegmentario de la enfermedad.• Falsos negativos 9%. El valor predictivo de biopsia +↑con +manifestaciones específicas de la AT.• Unilateral vs. Bilateral:– 3 series retrospectivas con 378 pacientes con biopsia bilateral, 98pacientes fueron positivos, de los cuales 26 solo lo fueron en un lado.– 7-13% casos sospechosos de AT con biopsia – unilateral, tienen + en elotro lado.– EULAR(European Ligue Against Rheumatism): : unilateral, si – biopsia del otrolado.– Otros: inicialmente bilateral– ECOGRAFÍA:A:• Hallazgos: estenosis, oclusión, halo hipoecogénico.• Útil para guiar la biopsia.– RMN/ANGIOGRAFÍA:A:• Para guiar la biopsia.• Útil como indicador de actividad y valorar respuesta al tratamiento.to.– PET: Presencia de inflamación n subclínica nica en grandes vasos

TRATAMIENTO• Inicio precoz ante alta sospecha, sobre todo siperdida visual o complicaciones vasculares.• Si alta sospecha clínica a pesar de Bx negativa →seguir con tto.• Fármacos utilizados: glucocorticoides,metrotrexate, infliximab, antiagregante.• VSG buen indicador de actividad, en ocasiones ↑al bajar los corticoides.• Duración n del tratamiento en la mayoría a de loscasos 2 años. a

GLUCOCORTICOIDES• Mejoran los síntomas sy ↓ riesgo decomplicaciones vasculares.• NO COMPLICADA:– Dosis inicial 40-60 mg/día a prednisona 2-424 semanas.• COMPLICADA:– Pulsos metilprednisolona durante 3 días d1000mg/díaiv.– Terapia oral 1mg/kg /día, max. 60mg/día a prednisona• Mejoría a significativa tras 24-48h 48h de tto.

METOTREXATO• Eficacia en AT moderada• No se recomienda usar con corticoides de formarutinaria• Útil en casos de riesgo al tto con corticoides• Oral 10mg por semanaINFLIXIMAB• Eficacia no demostrada• Refractarios al tto con corticoides

ANTIAGREGANTES• AAS 80-100mg/d100mg/día• Disminuye riesgo de perdida de visión n y ACVisquémicos.REVASCULARIZACIÓN??• Es raro que se requiera porque hay muchacirculación n colateral que mantiene el aporte

PRONÓSTICO• Pérdida visual permanente parcial o completa en 1 o2 ojos 15 – 20% pacientes. Es rara una vezinstaurado el tto glucocorticoide.• La incidencia de recidivas varía a de unas series aotras (del 5 al 70%), y en raras ocasiones seacompaña a de manifestaciones isquémicas graves.• La supervivencia global a largo plazo parece estardisminuida con respecto a la población n de la mismaedad, debido especialmente a un aumento de lamortalidad por causas vasculares.

Gracias por vuestraatención

COMENTARIOS A LA SESIÓN CLÍNICADr. Martínez BerriotxoaMédico AdjuntoUnidad de Enfermedades AutoinmunesSistémicasServicio de Medicina Interna

Diagnóstico con pruebas de imagenDiagnóstico con pruebas de imagen: Las pruebas deimagen pueden aportar información útil en el diagnósticode arteritis de Horton en dos situaciones:PET-scan: Permite demostrar captación en grandes arterias(aorta y sus ramas principales) como hallazgo deactividad inflamatoria.Ecografía: Permite ayudar a localizar lesiones inflamatoriasen las arterias temporales, en base a signos indirectos(signo del halo), aumentando la rentabilidad de labiopsia si se hace de forma dirigida.

Biopsia de arteria temporalNo existe consenso sobre la indicación de biopsiaunilateral o biopsia bilateral de entrada. Engeneral, en condiciones ideales larecomendación más aceptada es hacerinicialmente biopsia unilateral en el lado mássintomático, y si no se demuestra arteritis y lasospecha diagnóstica es alta, biopsiar en el ladocontralateral en un plazo de tiempo corto (p.e.en una semana).

TratamientoEl tratamiento clásico, que figura en los libros de texto, de la arteritistemporal consiste en prednisona oral a dosis de 1 mg/kg condescenso paulatino; es un tratamiento basado en la práctica clínicaque no se ha comparado de forma metodológicamente adecuadacon otros tratamientos que supongan al paciente una menor dosisacumulada de corticoides. Las dosis altas de prednisona oral soncausa de efectos adversos frecuentes y en ocasiones graves (HTA,hiperglucemia, osteoporosis, miopatía esteroidea), en especial enuna población de edad avanzada con frecuente comorbilidad comoes la de la arteritis de Horton. El empleo inicial de bolos de metilprednisolonaIV en los casos más graves y la introducción precoz deinmunosupresores ahorradores de corticoides (p.e. metotrexato)permiten obtener buenos resultados con dosis más bajas deprednisona, reduciendo efectos secundarios.