BLOQUE 4: EL MUNDO DE LOS MICROORGANISMOS Y SUS ...

TEMAS 11 Y 12. MICROBIOLOGÍA. PAUPRIONES: CARACTERÍSTICAS GENERALES Y MODO DE ACCIÓN (I):Agentes infecciosos de estructura muy simple. Parásitos intracelulares obligados: para replicarse dependen de la maquinaria metabólica de la célulahospedadora. Son proteínas (glucoproteínas) que presentan 2 estructuras tridimensionales, con la misma secuencia de aminoácidos.Producen enfermedadesinfecciosas, hereditarias, degenerativas del SN, de desarrollo lentoTIPOS DE CÉLULAS Proteína Priónica (PrP) Estructura 2aria. que predomina CONSECUENCIASNormales Normal.o celular: PrPc Hélice α (algunas láminas β)Infectadas Patológica o Scrapie: PrPsc Láminas β Insolubilidad, resistencia parcial a altas Tª, digestión porproteasasPosiblemente modifican estaproteína celular normalproduciendo un efecto encascadaMODO DE ACCIÓN CONSECUENCIAS SÍNTOMA DE LA ENFERMEDADCambio de conformaciónDegeneración neuronal de la encefalopatía(de hélice α a láminas β)espongiforme (EE)Forman placas amiloides(apilamientos sobre axonesneuronales)HOSPEDADORESAnimalesHumanosENFERMEDADESPRIÓNICASScrapie o prurito lumbar deovejas.E. de vacas locas(encefalopatía bovinaespongiforme o EEB).El kuruEnfermedad de Creutzfeldt-JacobSÍNTOMAS / ORIGEN VÍA DE CONTAGIO EXPLICACIÓNLa acumulación de placasamiloides en los axonesneuronales produce la muertecelular y, por ello, oquedades enel tejido cerebral (E.E.)Por transmisión de la EEB ahumanos (contagio)HerenciaPor ingestióndeCarnecontaminadaDerivados(cremas)Material quirúrgico contaminadoPor consumo de harinascárnicas elaboradas conrestos de ovejas, pero abajas temperaturas (noeliminaban priones)Por mutación puntual del genque codifica para la proteínapriónicaEva Palacios Muñoz 21