tumores mesenquimales de pulmón

CITOPATOLOGÍA DEL PULMÓNTumores mesenquimales de pulmónDra. N.TalladaHospital Universitari Vall d’Hebron. Barcelona

TUMORES MESENQUIMALES DE PULMÓN Los tumores mesenquimales primarios son raros, en la mayoría de casoscorresponden a metástasis La historia clínica y el diagnóstico previo es imprescindible para sudiagnóstico El patrón citológico fusocelular tanto benigno como maligno sesolapa en las distintas entidades tumorales, en parte debido a laheterogenidad tumoral El rendimiento de la citologia en estos tumores es de alta sensibilidady baja especificidad Es imprescindible el uso de técnicas complementarias: IQ ymoleculares para su correcto diagnóstico

TUMORES MESENQUIMALES BENIGNOS DE PULMÓNHAMARTOMA CARTILAGINOSOADENOFIBROMA PULMONARLIPOMA ENDOBRONQUIALSCHWANNOMANEUROFIBROMATUMOR FIBROSO SOLITARIO

HAMARTOMA PULMONAR Es el tumor benigno más frecuente, localización central ( imagen de“moneda” ) o endobronquial Formado por lóbulos con una mezcla de tejidos cartilaginoso maduro,adiposo, mixoide o fibroblastico. Puede haber hueso y musculo liso Celularidad epitelial bronquial cúbica o cilindrica. Puede observarseatípia reactiva Puede verse epitelio respiratorio atrapado procedente delparenquima vecino ( d.d con Condromas) En el Sd. De Carney se observan MÚLTIPLES CONDROMAS

HAMARTOMA PULMONAR

TUMORES BENIGNOS DE PULMÓNADENOFIBROMA : lesión rara, formada por proliferacionespapilares de epitelio cuboidal / cilindrico con eje fibroblásticosuperponibles a los adenofibromas Mullerianos genitales /ováricosLIPOMA: proliferación de tejido adiposo maduro delocalización endobronquial, afecta adultos ( 5ª-6ª década)LEIOMIOMA: tumor raro, pocos casos reportados.Proliferación fusocelular con citoplasma fibrilar fusiforme connúcleos de extremos redondeados con cromatina fina y aveces nucleolo.IQ: Act músculo liso / Desmina

TUMORES BENIGNOS DE PULMÓNSCHWANNOMA : aparece a cualquier edad y de localizaciónintraparenquimatosa / endobronquialProliferación fusocelular de núcleos de extremos puntiagudos, aveces en empalizada y en una matriz fibrilar. IQ: pS100NEUROFIBROMA: matriz fibrilar y mixoide, núcleos variables aveces más de aspecto fibroblástico o elongados

LeiomiomaSchwannoma

TUMORES BENIGNOS DE PULMÓNTUMOR FIBROSO SOLITARIOProliferación fusocelular fibroblástica con esclerosis prominentedel estroma colagenizado que aparece hialinizado y con unatípica disposición lineal entre las células fusocelularesDistintos patrones morfológicos que dificulta su diagnósticoLa citologia muestra una proliferación fusocelular de aspectofibroblastico-histiocitario, de núcleos ovales y con célulasaisladas con atípia leve-moderada sin otros signos demalignidadIQ: CD34, Bcl2, CD99, permiten diferenciarlo de S. Sinovial/Fibrosarcoma /T. maligno de nervio periférico de bajo grado

CASO 1

CD34Bcl 2pS100

CASO 2

CD34 Citoqueratina 7

CD34Bcl 2DesminaKi67Calretinina

MUJER DE 32 A. DEBUTA CON HEMOPTISIS . BAS

TUMOR MIOFIBROBLÁSTICO INFLAMATORIO

TUMORES MESENQUIMALES MALIGNOS DE PULMÓNLEIOMIOSARCOMASARCOMA SINOVIALS. PLEOMÓRFICO DE ALTO GRADOOsteosarcomasCondrosarcomasT maligno de nervio periférico

TUMORES MESENQUIMALES MALIGNOS DE PULMÓNLEIOMIOSARCOMA : Masa periférica o endobronquial (1 a 10 cm).La citologia es superponible al tumor originado en partes blandasIQ: Act músculo liso / Desmina

TUMORES MESENQUIMALES MALIGNOS DE PULMÓNSARCOMA SINOVIAL: es uno de los tumores más frecuentes. Afecta adultosjóvenes y predomina en mujeres 30-40 a. . Localización periférica principalmente.La mayoría son monofásicosProliferación monótona de células fusocelulares atípicas con actividad mitóticavariableIQ. Expresión para citoqueratinas 7 y 19, EMA, Vimentina y Bcl 2Translocación SYT-SSX detectada mediante FISH o PCR

T.F.SS.SINOVIAL

TUMORES MESENQUIMALES MALIGNOS DE PULMÓNDIAGNÓSTICO DIFERENCIALC.SARCOMATOIDENeoplasias poco diferenciadas que contienen componentefusocelular ( sarcoma –like, spindle o cél.gigantes) o sarcomaRepresentan el 0.3% al 1.3% de todos los tumores malignospulmonaresLocalización central o periférica ( afectación de lóbulossuperiores)Patrón mixto con celularidad fusocelular atípicaEn muestras de PAAF identificar componente epitelial conpatrón de c.indiferenciado, C.Escamoso o ADCIQ : P63, TTF1, Citoqueratina, EMA, Vimentina

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL .LIMITACIÓN MORFOLÓGICACARCINOMA FUSOCELULAR(SPINDLE CELL)MESOTELIOMASARCOMA SINOVIALT.FIBROSO SOLITARIOOTROS :Leiomiosarcoma,angiosarcoma …..IMPRESCINDIBLE IQ,B.MOLECULAR, M / E

CITOQUERATINA +VIMENTINACK7 +

SARCOMAS METASTÁSICOS EN PULMÓN Órgano común receptor de metástasis de tumores dehueso y partes blandas IMPRESCINDIBLE CONOCER LA HISTORIA CLINICA YEL DIAGNÓSTICO PREVIO En material de PAAF a menos que podamos realizarIQ completa solo podrá establecerse diagnóstico deTumor maligno fusocelular o Sarcoma Las metástasis más frecuentes son las deOsteosarcoma y T. de Ewing en la edad pediátrica SARCOMAS de origen ginecológico Melanoma (70 % de casos)

IMPRESCINDIBLEHISTORIA CLÍNICAY DIAGN PREVIOLIMITACIONMORFOLÓGICA ENLOS PATRONESFUSOCELULARESALTA SENSIBILIDADBAJA ESPECIFICIDADIMPRESCINDIBLETÉCNICASCOMPLEMENTARIAS

GRACIAS !!!