Enfermedad de Legg

Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes
Definición Patología
Trastorno adquirido de la condrogenesis y la
osteogenesis en la epífisis femoral proximal. La causa
se desconoce (idiopática), pero se dice que es
resultado de una isquemia epifisiaria, que conduce a
una hipertrofia del cartílago y necrosis ósea. La
enfermedad afecta más a menudo a varones de 4 a 8 años y baja estatura, con edades
óseas muy retardadas.
Bibliografía: Libro “Ortopedia/ Orthopedic, Volume 2. Robert H. Fitzgerald Kaufer.
Enfermedad de Legg-Calve-Perthes Daniel R. Cooperman
Es la necrosis avascular de la cabeza femoral de la infancia es un
síndrome en el cual, eventos repetitivos y continuos de isquemia
afectan la epífisis proximal femoral y como consecuencia se ve
afectado el crecimiento del centro secundario de osificación, que
por lo tanto se vuelve denso. Por medio de este proceso las
propiedades mecánicas del hueso se alteran y nos da la principal
característica de dicha enfermedad donde la cabeza se vuelve
coxa y magna.
Bibliografía: Salvador Márquez Palacios.Mayo- Junio 2014
Consulta Externa de Pediatría, Antiguo Hospital Civil de
Guadalajara Fray Antonio Alcalde. Enfermedad de Legg-Calve-
Perthes

Etiologia
Esta enfermedad sigue siendo desconocida, aunque se
cuentan con múltiples estudios en la actualidad que
apuntan a diferentes etiologías. Dentro de las principales
encontramos un estado de hipercoagubilidad de la
sangre en donde se ven afectadas las Proteínas S y C
(entre ellas la enfermedad del factor de Leiden) de la
coagulación con una hipofibrinolisis. Otra de las más
aceptadas es la formación de coágulos en el sistema
arterial encargada del abastecimiento de la epífisis
proximal femoral que se ha demostrado en estudios donde la angiografía muestra dicha
obstrucción en las arterias capsulares superiores. Así como anomalías en el drenaje
venoso con aumento de la presión, drenaje y congestión que, por lo general, está
respetada y es realizada de manera adecuada por la vena circunfleja medial en pacientes
sanos. Una de las más recientes es la disminución de la hormona de crecimiento similar a
la insulina la cual se ha visito que ayuda a la osificación, así como los niveles bajos de
hormonas tiroideas críticas para un crecimiento óseo adecuado.
Herring JA. Legg-Calve-Perthes disease. In: Herring JA (ed). Tachdjian’s Pediatric
Orthopedics. 3 Ed. 2002; 1: 655-709.
Entre ellos destaca el trabajo de Catterall que dividen la afectación de la cabeza
femoral en 4 tipos en función de los datos aportados por la radiografía simple;
1. Grupo I se afecta la epífisis de la cabeza femoral en su región anterior. No
hay secuestros ni colapso de la epífisis ni cambios metafisarios
2. Grupo II está afectada más del 50% de la parte anterior de la epífisis.
Pueden formarse colapsos y secuestros. Reacción metafisaria limitada.
3. Grupo III está secuestrada la mayor parte de la epífisis con fragmentación y
colapso extenso, formación de secuestros y osteólisis metafisaria
4. Grupo IV se encuentra afectada la totalidad de la epífisis con cambios
metafisarios avanzados y alteraciones en la placa de crecimiento.

Las primeras manifestaciones de la enfermedad son molestias o dolor a nivel de la
cadera, de la ingle, del muslo o de la rodilla, siguiendo el trayecto del nervio
obturador; acompañadas de una cojera más o menos acentuada. El dolor suele ser
leve e intermitente aumentando con la marcha o los juegos y desapareciendo
totalmente con el reposo. Con el tiempo el niño pierde movilidad de la cadera sobre
todo para la abducción y la rotación interna. Puede observarse una contractura en
flexo de la cadera, con contractura de los músculos aductores y del psoas ilíaco; así
como hipotrofia o atrofia del cuádriceps crural, los gemelos y la nalga lo que puede
provocar una cierta dismetría de miembros inferiores. La palpación profunda anterior
y posterior de la cadera produce dolor.
Vargas-Carvajal a , Ó.F. Martínez-Ballesteros. 3 Abril 2012.Legg-Calve-Perthes disease.
Updated review. Semergen- Medicina de Familia Vol 38. Num 3.
http://www.elsevier.es/es-revista-semergen-medicina-familia-40-articulo-enfermedadlegg-calve-perthes-revision-actualizada-S1138359311003819

Tratamiento
No existe una sola manera de manejarse, que son varios los
tipos y principios de tratamiento y éstos dependen entre
otros muchos puntos, de la edad de inicio del padecimiento
y de la extensión de afectación de la epífisis femoral. Predomina el concepto de mantener
a la cabeza femoral contenida dentro del acetábulo, ya que aunque se ejerza una presión
intracapsular mayor a la normal o extraarticular por la acción de músculos y tendones
contracturados, sobre una cabeza femoral inmadura, deformable por la necrosis y las
fracturas subcondrales, el acetábulo tendrá una acción remodeladora por su contorno
esférico hembra, actuando sobre otra esfera macho en su
interior (una esfera no aplana a otra interna, a menos que se
inviertan sus contornos o actúe su borde).
Se debe restaurar la movilidad de la cadera lo más cercano a
lo normal, con el uso de analgésicos, antiinflamatorios, reposo,
combinar tracción-abducción, terapia física, hidroterapia,
limitar o evitar el soporte del propio peso, uso de yesos
moldeados o aparatos y finalmente cirugías, como tenotomía
de aductores y psoas-iliaco
Las metas principales en el tratamiento son: prevenir la
deformidad de la cabeza femoral y del acetábulo, retirar las
causas que afecten el crecimiento de los componentes de la cadera y prevenir la
enfermedad articular degenerativa, para esto debe
contenerse la epífisis femoral completamente dentro
del acetábulo con su fisis desde medial a lateral. Para
lograr la contención se pueden utilizar yesos moldeados
en forma de botas largas en abducción y rotación medial
y aparatos, como el de Tachdjian48 y la ortesis Atlanta
Scottish-Rite, que deben mantener 30º de abducción,
medibles en una placa radiográfica AP de caderas con la
ortesis puesta. Esta forma de tratamiento suele dar
problemas sicológicos y sociales a los pacientes, así que
la decisión de uso requiere de una valoración cuidadosa
del caso, que incluya visita a un sicólogo y conocer a la
familia, pero Sinigaglia menciona que no existe
evidencia científica de que esta forma de tratamiento

modifique la historia natural de la enfermedad, el resultado es igual al sólo manejo
sintomático. Por su parte Wiig recomienda abandonar el uso de Ortesis.
Otra forma de mantener a la cabeza femoral en la profundidad del acetábulo es la quirúrgica, usando
la osteotomía varizante con o sin desrotación, la cual reduce las fuerzas que actúan directamente
sobre la cabeza femoral aumentando la superficie de apoyo y diseminándolas en ella, disminuye
también la presión intracapsular, incrementa la cobertura acetabular, libera la hipertensión venosa
intraósea y mejora el drenaje venoso intraóseo. Está indicada en mayores de 6 años con más del
50% de necrosis.
Antes de realizarla se debe restaurar la movilidad de la cadera y no debe haber contracturas
musculares, debe dejarse el ángulo cérvico-diafisiario a 110º. Sus desventajas son que requerirá de
otra cirugía para el retiro del material de fijación; el uso de un yeso de inmovilización por 8 semanas
o más puede dejar un acortamiento de la extremidad o un varus excesivo y la elevación del trocánter
mayor, que da insuficiencia del glúteo, Trendelenburg, Duchene y marcha bamboleante.
Raúl Frías Austria. Acta Ortopédica Mexicana 2011; 23(3): May.-Jun: 172-18. Enfermedad
de Legg-Calvé-Perthes.