Extrait du volume 4 : Inflammation de la rétine - Lavoisier

Techniques d’exploration de la rétine
Infflammation
Hérédodégénérescences rétiniennes
Pathologie vasculaire du fond d’œil
Rétinopathie diabétique
Œil et maladies systémiques
Anomalies et affections
non glaucomateuses
du nerf optique
Décollement de la rétine
Chirurgie maculaire
Dégénérescence maculaire
liée à l’âge (DMLA)
Myopie et étiologies de
la néovascularisation choroïdienne
Tumeurs choroïdiennes et rétiniennes
Divers
rétine
Salomon Yves Cohen - Alain Gaudric
Michel Weber

Inflammation
Sous la direction de
Michel Weber

Sommaire
Introduction, par M. Weber . . . . . . . . . . . . . 1
Chapitre 1. Apport des différentes
imageries . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3
Apport des rétinographies, de l’OCT
et de l’angiofluorographie, par M. Weber. . . 3
Angiographie au vert d’indocyanine,
par C. Herbort. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16
Chapitre 2. Rétinochoroïdites
infectieuses . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39
Toxoplasmose oculaire, par E. Delair
et A. Brézin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39
Toxocarose oculaire, par I. Cochereau . . . . 50
Rétinites herpétiques, par B. Bodaghi . . . . . . 52
Syphilis, par P. Labalette . . . . . . . . . . . . . . . . . 56
Tuberculose, par C. Aknin. . . . . . . . . . . . . . . 62
Maladie des griffes du chat,
par M.-B. Renaud-Rougier . . . . . . . . . . . . . . . 67
Borréliose de Lyme, par P. Labalette . . . . . . 71
Maladie de Whipple, par B. Bodaghi . . . . . . . 75
Rickettsioses, par M. Khairallah, S. Attia,
I. Khairallah-Ksiaa, R. Messaoud . . . . . . . . . . 77
Rétinites au cours de l’infection par le VIH,
par I. Cochereau . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81
Rétinite et virus HTLV-1 (Human T-cell
Lymphotropic Virus Type 1), par H. Merle . . . . 83
Infections virales émergentes,
par M. Khairallah, S. B. Yahia et R. Kahloun. . 87
Œil et virus de la chorioméningite
lymphocytaire (LCMV), par A. Brézin . . . . . . 93
Mycoses, par J.-F. Charlin. . . . . . . . . . . . . . . . 95
Filarioses, par J.-F. Charlin . . . . . . . . . . . . . . . 101
Endophtalmies endogènes, par C. Chiquet . . 107
Diagnostic des rétinochoroïdites
infectieuses : quelle analyse
pour quelle infection ?, par B. Bodaghi. . . . . 113
Chapitre 3. Rétinochoroïdites
inflammatoires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115
Sarcoïdose, par L. Kodjikian et P. Seve . . . . . 115
Choriorétinopathie de type Birdshot,
par C. Fardeau . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121
Maladie de Behçet, par B. Bodaghi . . . . . . . . 128
Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada,
par B. Bodaghi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 131
Ophtalmie sympathique, par M. Khairallah,
B. Jelliti et S. Zaouali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 136
Épithéliopathie en plaques et choroïdite
serpigineuse, par A. Gaudric et D. Gaucher 140
Choriocapillaropathies inflammatoires
primaires (CCPIP), par C. Herbort. . . . . . . . 151
Effusion uvéale, par C. Cochard
et J. Gambrelle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 166
Chapitre 4. Vascularites rétiniennes,
par I. Meunier. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171
Généralités. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171
Vascularites rétiniennes idiopathiques
(VRI) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 172
Principales vascularites rétiniennes
secondaires non infectieuses. . . . . . . . . . . . . 179

VIII • Infl ammation
Vascularites rétiniennes secondaires
infectieuses. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 180
Examens d’imagerie oculaire
des vascularites rétiniennes. . . . . . . . . . . . . . 181
Complications maculaires et périphériques
hors néovaisseaux choroïdiens . . . . . . . . . . . 182
Néovaisseaux choroïdiens. . . . . . . . . . . . . . . 183
Aspects thérapeutiques . . . . . . . . . . . . . . . . . 183
Chapitre 5. Œdème maculaire
inflammatoire, par Y. Yhuel, M. Weber . . . . 184
Physiopathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185
Présentation clinique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 186
Imagerie de l’œdème maculaire
inflammatoire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 187
Traitement des œdèmes maculaires
inflammatoires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 192
Chapitre 6. Pseudo-uvéites. . . . . . . . . . 198
Lymphomes primitifs intraoculaires,
par V. Touitou, N. Cassoux et P. Le Hoang. . . 198
Rétinopathies paranéoplasiques
et prolifération mélanocytaire uvéale
diffuse bilatérale, par V. Touitou
et P. Le Hoang . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 203
Chapitre 7. Principes généraux
du traitement des rétinochoroïdites
non infectieuses, par C. Turpin,
M. Weber. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 206
Principes généraux. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 206
Options thérapeutiques. . . . . . . . . . . . . . . . . 207
Indications thérapeutiques. . . . . . . . . . . . . . . 210
Surveillance de la tolérance, de l’efficacité,
des complications et de l’observance. . . . . . 210
Conclusion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 213
Chapitre 8. Biothérapies et rétine
inflammatoire, par M. Weber . . . . . . . . . . . 215
Anti-TNFα . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 215
Autres biothérapies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 216
Chapitre 9. Interférons,
par C. Turpin, M. Weber. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 219
Généralités. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 219
Utilisation des interférons en médecine . . . 220
Effets indésirables (EI)
et contre-indications . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223
Les interférons en pratique. . . . . . . . . . . . . . 224
Conclusion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 224
Chapitre 10. Chirurgie
vitréorétinienne et rétine
inflammatoire, par M. Weber . . . . . . . . . . . 227
Chirurgie à but diagnostique. . . . . . . . . . . . . 227
Chirurgie thérapeutique . . . . . . . . . . . . . . . . 229
Index . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 233

Vascularites rétiniennes 4
I. Meunier
Généralités
Une vascularite rétinienne correspond à une
inflammation focale, segmentaire ou diffuse des
parois des vaisseaux rétiniens (vascularites ou
périvascularites) et/ou des capillaires. Il s’agit
d’une atteinte des veines rétiniennes ou des
veines et des artères, et plus rarement des seules
artères. Les lésions caractéristiques sont de type
manchons blanc jaunâtre à bords flous en phase
active avec une diffusion pariétale du colorant
à l’angiographie (Figures 4-1 et 4-2). Elles sont à
différencier des plaques périartérielles de l’artérite
de Kyrieleis sans traduction angiographique
et évocatrices d’une toxoplasmose. La capillaropathie
ne peut être objectivée qu’avec l’angiographie
à la fluorescéine qui permet alors de
distinguer les formes ischémique, œdémateuse
ou mixte (Figures 4-3 et 4-4).
Il est impératif de rechercher et d’éliminer une
pathologie infectieuse initialement qui conduirait
à un traitement spécifique (herpès, toxoplasmose,
syphilis, tuberculose). Parmi les causes non
infectieuses, on sépare les pathologies oculaires
pures des pathologies systémiques (Tableaux 4-I
et 4-II). Les causes paranéoplasiques ou toxiques
sont rares [1, 2]. Le pronostic visuel est variable
en fonction de la cause et de la fréquence des
complications occlusives (des périphlébites et
pars planites asymptomatiques à surveiller à des
maladies cécitantes comme la maladie de Behçet).
La morbidité est fonction des complications systémiques
notamment neurologiques (lupus, Behçet).
Ces vascularites rétiniennes n’entrent pas dans
la classification des vascularites systémiques primitives
y compris celles intéressant les vaisseaux
de petit calibre (classification de Chapel Hill,
Tableau 4-III) [3]. Les atteintes ophtalmo logiques
dans ces vascularites systémiques sont très
variées allant de sclérites, d’épisclérites, d’uvéites
antérieures, de choroïdopathies (maladie de
Horton), de lésions choriorétiniennes (granulomes,
microanévrismes dans la périartérite noueuse) à
Figure 4-1. Périphlébite caractérisée par un manchon
périvasculaire rétrécissant par endroit la lumière veineuse.
(Cliché hôpital Lariboisière.)

172 • Infl ammation
Figure 4-2. Vascularite veineuse diffuse secondaire à un
foyer choriorétinien toxoplasmique actif (flèche). Noter la
diffusion généralisée de colorant à partir des parois veineuses.
Figure 4-3. Cliché angiographique de la périphérie rétinienne
aspect caractéristique de capillaropathie œdémateuse
diffuse. Noter les quelques périphlébites (flèches).
des occlusions rétiniennes sévères, et rarement à
des (péri)vascularites.
Les vascularites peuvent toucher préférentiellement
les veines rétiniennes, les artères rétiniennes
ou la choroïde.
Nous abordons ici les vascularites rétiniennes
idiopathiques et certains points des principales
vascularites secondaires. Les données pronostiques
et thérapeutiques de ces vascularites
secondaires ne seront pas reprises (voir Chapitres
spécifiques).
Figure 4-4. Cliché angiographique de la périphérie rétinienne
: Occlusion du lit capillaire secondaire à une périphlébite
occlusive.
Vascularites rétiniennes
idiopathiques (VRI)
Les vascularites rétiniennes idiopathiques sont
rares et touchent des sujets jeunes de moins de
40 ans (4 à 13 % des uvéites, sujets âgés de 15 à
40 ans dans 75 %) [4]. Il n’y a pas de prédominance
liée au sexe en dehors d’une prédominance
masculine pour la maladie de Eales. L’atteinte est
oculaire (sans signes systémiques) et la vascularite
est isolée (possibles tyndall de chambre antérieure,
hyalite œdème maculaire ou papillaire et occlusions
vasculaires mais absence de lésions choroïdiennes
ou rétiniennes). Il faut retenir la gravité
des formes ischémiques et de l’ischémie maculaire.
Diagnostic clinique
Les vascularites rétiniennes idiopathiques (VRI)
peuvent évoluer de façon insidieuse et être de
découverte fortuite. L’acuité visuelle moyenne
est de 3/10 dans la plupart des séries (perception
lumineuse à 10/10). Il n’y a pas d’infiltrats
rétiniens par opposition à la maladie de Behçet
(où l’atteinte peut être asymétrique avec des
artères touchées tardivement).
Dans les formes œdémateuses, l’œdème
maculaire cystoïde (60 %) est responsable de la
baisse d’acuité visuelle. Les formes ischémiques
(20 à 40 %) et proliférantes (16 à 20 %) moins
fréquentes ont un pronostic visuel plus réservé.
Une hémorragie intravitréenne est inaugurale dans
20 % de ces formes ischémiques (Tableau 4-IV).

Tableau 4-I. Étiologie des vascularites rétiniennes.
Infectieuses
Virus groupe herpès, CM V, Epstein-Barr
Toxoplasmose
Syphilis
Tuberculose
Maladie de Lyme
Maladie de Whipple
Puis Brucellose
Maladie des griffes du chat
Rickettsioses
HIV, HTLV1
Candidoses…
Tableaux cliniques
des vascularites rétiniennes
idiopathiques
Maladie de Eales
(périphlébites occlusives)
La maladie de Eales est une vascularite rétinienne
idiopathique caractérisée par la sévérité des
complications occlusives (périphlébite occlusive)
et la survenue de néovaisseaux en « sea
Vascularites rétiniennes
Maladies oculaires pures
VR idiopathiques
Pars planites idiopathiques
Maladie de Birdshot
Causes toxiques
et autres raretés…
Non infectieuses
Vascularites rétiniennes • 173
Maladies systémiques
Sarcoïdose
Sclérose en plaques
Behçet
Puis
Entéropathies, Buerger, HLA
B27…
Syndrome de Susac
Vascularites systémiques
(Wegener PAN)
Ne pas oublier les syndromes paranéoplasiques
notamment chez le sujet de plus de 50 ans
Tableau 4-II. Fréquence et sex-ratio de quelques uvéites pouvant comporter des lésions de vascularites rétiniennes.
ENTITÉS FRÉQUENCE RAPPORTÉE AUX UVÉITES FEMMES
Uvéites herpétiques 6,1 % 44,8 %
Sarcoïdose 4,5 % 42,1 %
Toxoplasmose 4,2 % 48,1 %
Sclérose en plaques 3,1 % 57,4 %
Maladie de Behçet 1,8 % 15,4 %
Maladie de Lyme 1,4 % 43,5 %
fan » (Figure 4-5) à la jonction des territoires
ischémiques et non ischémiques (atteinte de la
rétine pré-équatoriale) [5]. Elle serait liée à un
mécanisme d’hypersensibilité au bacille de Koch.
Vascularites hémorragiques
multifocales
Le tableau oculaire (et le pronostic visuel) de cette
vascularite ischémique est identique à celui de la
maladie de Behçet : il n’y a pas de manifestations
systémiques tout au long de l’évolution.

174 • Infl ammation
Tableau 4-III. Classification des vascularites systémiques de Chapel Hill.
VASCULARITES DES GROS VAISSEAUX
Artérite gigantocellulaire
Maladie de Horton
Artérite granulomateuse, artère temporale et branches de la carotide externe
Survient chez les patients de plus de 50 ans (âge moyen 70 ans)
Signes cliniques : céphalées, altération de l’état général, sueurs nocturnes et fièvre, claudication
de la mâchoire, artère temporale rigide hypopulsatile, douleur du cuir chevelu, polyarthrite rhizomélique
Manifestations ophtalmologiques
Neuropathie optique ischémique ++++
Occlusion de l’artère centrale de la rétine
Éléments d’orientation
Retard choroïdien, vitesse de sédimentation, biopsie de l’artère temporale (atteinte segmentaire)
Urgence visuelle
Artérite de Takayasu Inflammation granulomateuse de l’aorte et de ses branches majeures
Femme jeune (30 ans)
Signes cliniques
Phase préocclusive : syndrome pseudo-grippal sur quelques semaines (+ érythème noueux).
Phase chronique : Déficits neurologiques, HTA rénovasculaire, atteinte digestive, insuffisance
cardiaque, asymétrie de la tension artérielle, abolition de pouls des membres supérieurs.
Signes fonction de la topographie des lésions vasculaires à type de sténose ou d’anévrismes : tronc aorte,
aorte thoracoabdominale, artères pulmonaires
Manifestations ophtalmologiques
Uvéites, épisclérites, atteinte choroïdienne, complications occlusives (glaucome néovasculaire)
Éléments d’orientation
Syndrome inflammatoire
Microanévrismes rétiniens multiples
VASCULARITES DE VAISSEAUX DE TAILLE MOYENNE
Périartérite noueuse Inflammation nécrosante des artères de moyen et petit calibre
Homme de 40-60 ans
Signes cliniques : altération de l’état général, signes neurologiques multinévrites, manifestations
articulaires, cutanées (nodules, purpura, nécrose cutanée), cardiovasculaires, pulmonaires (asthme),
rénales (HTA, insuffisance rénale), digestives (infarctus mésentérique, perforation, orchite)
Manifestations ophtalmologiques peu fréquentes
Sclérites, épisclérites, ulcérations cornéennes
Atteinte choroïdienne (choroïdopathie multifocale puis taches d’Elschnig)
Atteinte vasculaire rétinienne plus rare (nodules cotonneux, hémorragies)
Éléments d’orientation
ANCA et Complexes immuns circulants
Hépatite B
Maladie de Kawasaki Artérite touchant les grosses, moyennes et petites artères et associée à une atteinte
cutanéomuqueuse et ganglionnaire.
Enfant de moins de 5 ans
Signes cliniques
Fièvre, desquamation cutanée palmoplantaire, adénopathies cervicales. Muqueuse buccale, diarrhées,
arthrites, méningites
Manifestations ophtalmologiques
Conjonctivite ++++
Uvéite antérieure
VASCULARITES DES PETITS VAISSEAUX
Granulomatose de Wegener Inflammation granulomateuse touchant le tractus respiratoire et vascularite nécrosante
des vaisseaux de petit et moyen calibres (capillaires, veinules, artérioles, artères)
Sujet de 40 ans
Signes cliniques : atteinte des sinus de la face, atteinte pulmonaire et atteinte rénale
(glomérulonéprite nécrosante)
Manifestations ophtalmologiques (toutes les structures)
Granulome orbitaire (exophtalmie et pseudotumeur)
Sclérokératite nécrosante
Atteintes rétiniennes : irrégularités artères et veines, occlusions artériolaires
Neuropathie optique, atteinte choroïdienne
Éléments d’orientation
Anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (cANCA), avec une spécificité anti-protéinase 3
Syndrome de Churg-Strauss Inflammation granulomateuse (éosinophiles) touchant le tractus respiratoire et vascularite
nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibre
Sujet de 40 ans
Signes cliniques
Asthme et signes de périartérite noueuse
Manifestations ophtalmologiques (très rares)
Atteinte pseudo-tumorale orbitaire
Uvéites et vascularites avec occlusions artérielles
Éléments d’orientation
Anticorps ANCA
hyperéosinophilie

Tableau 4-III. (suite)
Tableau 4-IV. Étiologies des vascularites compliquées
d’occlusion veineuse.
VASCULARITES ET OCCLUSIONS VEINEUSES
Maladie de Behçet
Sarcoïdose
Toxoplasmose
Nécroses rétiniennes
Rickettsioses
Vascularites liées au virus d’Epstein-Barr
Connectivites (Lupus et Périartérite noueuse)
Pars Planites
Idiopathiques
Angéites givrées
Le réseau vasculaire rétinien reproduit ici un aspect
d’arbre recouvert de neige (Figure 4-6). L’aspect
d’angéite givrée intéresse le plus souvent le seul
réseau veineux même si une atteinte mixte, artérielle
et veineuse, a été décrite [7]. Ce syndrome peut être
idiopathique ou secondaire (infections et inflammations
: virus du groupe herpès, VIH, toxoplasmose,
lupus, maladie de Crohn, lymphomes et leucémies).
Artérites rétiniennes avec anévrismes
multiples et neurorétinite
(IRVAN syndrome)
Cette entité rare de la femme jeune se définit
par des ectasies multiples prédominant aux
Vascularites rétiniennes • 175
Polyangéite microscopique Vascularite nécrosante avec peu ou pas de dépôts immuns, touchant les petits vaisseaux (capillaires,
veinules, artérioles).
Homme de 50 ans
Signes cliniques
Altération de l’état général
Atteinte rénale (glomérulonéphrite focale nécrosante) et pulmonaire
Manifestations ophtalmologiques
Atteinte segment antérieur (nodules conjonctivaux et ulcères cornéens)
Éléments d’orientation
ANCA anti-myéloperoxydase
Cryoglobulinémie essentielle Vascularite avec des dépôts immuns de cryoglobulines, touchant les petits vaisseaux
(cryoglobuline : immunoglobulines sériques précipitant au froid et se redissolvant totalement à 37°,
immunoglobulines monoclonales ou non)
Signes cliniques
Manifestations cutanées, purpura ++++ et angéite rénale
Puis syndrome de Raynaud, vascularite intestinale
Neuropathies périphériques
Manifestations ophtalmologiques
Vascularite rétinienne
Rétinopathie de Purtsher
Décollements séreux
Éléments d’orientation
Hépatite C dans 80 à 90 % des cas
Facteur rhumatoïde
C4 bas
bifurcations du pôle postérieur sur les artérioles
rétiniennes et celles de la tête du nerf optique
(Figure 4-7), par des lésions exsudatives et hémorragiques
marquées au pôle postérieur (engainements
floconneux périartériels rétiniens, tortuosité
et une irrégularité de calibre artériel, altérations de
la perméabilité artérielle) et par une ischémie de
la rétine périphérique (obstructions artériolaires
périphériques). L’atteinte est bilatérale, parfois
symétrique. L’étiologie de cette entité est indéterminée
[6].
Artérites rétiniennes du syndrome
de Susac
Le syndrome de Susac (ou small infarction of
cochlear retinal and encephalic tissue syndrome),
associe une surdité de perception, des troubles
confusionnels, des hypersignaux à l’IRM dans
la substance blanche, le cortex cérébral, le corps
calleux et les noyaux centraux, ainsi que des
occlusions artérielles labiles. La maladie, rare,
atteint plus volontiers les femmes jeunes. Le rôle
de l’ophtalmologiste est important en diagnostiquant
les signes rétiniens. En poussée de la
maladie, l’angiographie à la fluorescéine peut
découvrir des occlusions artérielles rétiniennes
périphériques, et des diffusions de colorants
segmentaires sur des artères non encore occluses.
Ces signes sont transitoires et hautement évocateurs
de syndrome de Susac, mais peuvent aussi
se voir dans le Lupus érythémateux disséminé
(Figure 4-8).

176 • Infl ammation
Figure 4-5. Maladie de Eales. Plusieurs bouquets de néovaisseaux prérétiniens se sont développés dans la région équatoriale
en arrière de zone de non-perfusion capillaire (flèches larges). Noter aussi les nombreux remodelages microvasculaires
témoins de l’épisode de vascularite occlusive (flèches jaunes). (Cliché hôpital Lariboisière.)
Figure 4-6. Cliché couleur montrant un aspect caractéristique
d’angéite givrée : les vaisseaux rétiniens reproduisent
une image d’arbre recouvert de neige. (Cliché hôpital
Lariboisière.)
Pronostic visuel des vascularites
rétiniennes idiopathiques
Le pronostic visuel est relativement favorable dans
les formes œdémateuses sous réserve d’un traitement
précoce de l’œdème maculaire cystoïde. Un
patient traité sur deux sera amélioré. Le pronostic
des formes ischémiques est plus réservé avec une
acuité visuelle finale inférieure à 1/10 e dans 34 %
des cas (versus 6 % dans les formes œdémateuses)
[8]. L’ischémie maculaire de mauvais pronostic est
fréquente dans ces VRI (augmentation de la zone
avasculaire centrale et irrégularités ou discontinuités
des capillaires périfovéolaires en angiographie,
perte de la ligne des photorécepteurs en
OCT). Une ischémie même minime peut expliquer
une mauvaise acuité visuelle, non améliorable.
Les occlusions veineuses surviennent dans près
de 10 % des cas dans les phases inflammatoires.
Certaines anomalies biologiques sont fréquentes
en l’absence de toute pathologie systémique caractérisée
(complexes immuns circulants, facteurs

c
Vascularites rétiniennes • 177
a b
Figure 4-7. Syndrome IRVAN chez un jeune garçon de 12 ans. (a) Photo couleur montrant une ectasie de la division de
l’artère centrale de la rétine sur la papille (flèche) et un placard exsudatif maculaire. Les artères sont de calibre irrégulier,
dans un tissu rétinien œdémateux. (b) Temps précoce de l’angiographie à la fluorescéine montrant, outre l’ectasie artérielle
papillaire, un anévrysme déformant une fourche artérielle (flèche). Les artères sont de calibre irrégulier. (c) Montage angiographique
montrant, outre les ectasies artérielles, des diffusions de colorant à partir des parois artérielles (flèches jaunes),
et des territoires de non-perfusion capillaire en périphérie (flèches blanches). (Clichés hôpital Lariboisière.)

178 • Infl ammation
a b
c d
Figure 4-8. Syndrome de Susac chez une femme de 23 ans. (a) Photo couleur montrant un territoire d’ischémie
rétinienne blanche par occlusion d’une branche périphérique de l’artère temporale supérieure. (b) Angiographie à la fluorescéine
montrant deux sites d’occlusion artérielle (flèches). (c) Angiographie à la fluorescéine, temps tardif, montrant dans
le secteur nasal inférieur, une diffusion de colorant à partir d’une artère (flèche). (d) Angiographie à la fluorescéine, deux
semaines plus tard, montrant l’occlusion de cette même artère (flèche). (Clichés hôpital Lariboisière.)
anti nucléaires, anticorps anticardiolipines, anomalies
du facteur von Willebrand et des protéines C
et S). Les occlusions artérielles sont sévères mais
plus rares.
Aspects évolutifs : atteintes
systémiques dans les vascularites
rétiniennes « idiopathiques »
Dans les formes œdémateuses, il existe un
risque d’évolution dans un tiers des cas vers
une sclérose en plaques ou des atteintes neurologiques
non systématisées. Dans les formes
ischémiques, près de deux patients sur trois
auront des complications vasculaires mineures
ou sévères (accident vasculaire cérébral ou
infarctus du myocarde). Ce risque évolutif justifie
une corticothérapie systémique au long
cours (et/ou des immunosuppresseurs) dans les
formes ischémiques [9].
Quel bilan initial
dans ces formes idiopathiques ?
Sous réserve de l’absence de signes systémiques
(interrogatoire et examen général) et de l’absence
d’atteintes ophtalmologiques autres que les
lésions de vascularites, le bilan se limite à NFS,

VS, radiographie du thorax, TPHA, VDRL et un
ECBU.
Particularités thérapeutiques
La corticothérapie par voie systémique est
indiquée en cas de vascularites ischémiques ou
en cas de baisse d’acuité visuelle sévère (moins de
5/10 e ) avec une réponse dans 60 % des cas. Dans
les cas d’échec ou de corticodépendance (dose
supérieure à 40 mg), les immunosuppresseurs
(aziathioprine, ciclosporine) sont proposés avec
une réponse dans 77 % des cas.
Principales vascularites
rétiniennes secondaires
non infectieuses
Vascularites rétiniennes
et sarcoïdose
(20/100 000 habitants)
Les vascularites rétiniennes sont les lésions
rétiniennes les plus souvent observées et peuvent
être le seul élément de l’atteinte oculaire. Il s’agit
de périphlébites isolées ou associées à une pars
planite (amas vitréens : œufs de fourmi et colliers
de perles), à des lésions évocatrices en taches
de bougies (infiltrats rétiniens nodulaires en
regard des périphlébites) et à des lésions choriorétiniennes
multiples actives ou cicatricielles
(choroïdite multifocale périphérique). L’atteinte
est périphérique et segmentaire (petites veinules).
Vascularites rétiniennes • 179
Les complications occlusives veineuses ne sont
pas rares avec une rétinopathie proliférante dans
près de 5 % des cas.
Vascularites rétiniennes
et maladie de Behçet
Une maladie de Behçet est une uvéopapillite
sévère à évoquer en cas de vascularite occlusive
nécrosante unilatérale ou bilatérale de l’homme
jeune (avant 50 ans). La vascularite est initialement
veineuse puis artérielle associée à des infiltrats
ou foyers multiples nécrotico-hémorragiques
(Figure 4-9).
Après de multiples poussées, le fond d’œil est
très altéré avec des vaisseaux déshabités, une
papille pâle, une rétine atrophique et des altérations
diffuses de l’épithélium pigmentaire. À ce
stade, les signes inflammatoires ont disparu.
Le diagnostic clinique est basé sur des critères
ophtalmologiques (vascularite rétinienne bilatérale
occlusive nécrosante sévère avec infiltrats
rétiniens) et systémiques (Classification de l’International
Study Group, voir Chapitre 3, section
Maladie de Behçet). Le HLA B51 n’est pas un
critère diagnostique (30 % des patients HLA B51
négatifs). Le pronostic visuel dans cette entité est
particulièrement réservé.
Vascularites rétiniennes
et maladie de Birdshot
La rétinochoriorétinopathie de Birdshot survient
plus fréquemment chez les Caucasiens du nord
de l’Europe d’âge moyen (50 ans, 30 à 70 ans).
a b
Figure 4-9. Infiltrats rétiniens ou foyer de nécrose rétinienne maculaire (a) ou périphérique (b). Ces foyers sont des
signes de gravité de la maladie de Behçet et sont traités en urgence y compris dans la localisation périphérique.

180 • Infl ammation
L’ association avec le groupe HLA-A29.2 (80 à
98 % des patients atteints) est très forte avec
un risque relatif de 200 (voir Chapitre 3, section
Maladie de Birdshot).
L’atteinte est bilatérale (caractéristique indispensable)
relativement symétrique. Il s’agit
d’une vascularite veineuse touchant les gros
troncs associée à une capillaropathie œdémateuse
marquée et un œdème maculaire (et papillaire
en angiographie). L’élément caractéristique est
la présence de taches ovales, pâles, profondes,
regroupées en nasal de la papille et radiaires vers
la périphérie. Ces taches dépigmentées en grains
de riz sont parfois absentes au cours des premières
années d’évolution. La hyalite est modérée (caractéristiques
indispensables : faible degré d’inflammation
vitréenne < 2+ et de chambre antérieure
< 1+) sans amas vitréens (pas d’œufs de fourmis).
La maladie peut commencer par une vascularite
veineuse avant l’apparition des taches blanches
choroïdiennes.
Vascularites rétiniennes
et sclérose en plaques
(10/100 000 habitants)
La neuropathie optique puis la pars planite sont
les deux principales manifestations oculaires de la
sclérose en plaques. Bien qu’elles puissent survenir
en dehors de toute uvéite, les périphlébites
sont plus fréquemment observées au cours des
phases actives des scléroses en plaques (43 % dans
les phases actives versus 25 % dans les groupes
en rémission). Le risque de forme neurologique à
trois ans serait considérablement augmenté en cas
d’association neuropathie optique-périphlébites
(60 % versus 16 % en cas de neuropathie isolée).
Vascularites rétiniennes
et lupus érythémateux
(30/100 000 habitants)
Il s’agit classiquement d’une femme jeune présentant
une vascularite occlusive avec un vitré clair
(Figure 4-10). L’atteinte oculaire (rétinienne ou
choroïdienne) est un signe d’activité et de sévérité.
L’atteinte rétinienne correspond à une microangiopathie
(3 à 30 %) avec des complications
occlusives. Cette rétinopathie est aggravée par
l’hypertension artérielle, l’anémie et la présence
d’anticorps antiphospholipides. Les occlusions
artérielles rétiniennes inflammatoires sont caractéristiques
(Figure 4-10). L’atteinte choroïdienne
se traduit par des décollements séreux exsuda-
Figure 4-10. Angiographie à la fluorescéine montrant
une occlusion artériolaire maculaire (flèche blanche) chez
une jeune femme suivie pour un lupus érythémateux disséminé.
Noter la diffusion segmentaire de colorant à partir
d’une artériole voisine (flèche jaune).
tifs puis à la phase cicatricielle par des lésions
en taches de léopard. L’atteinte neurologique
(neurolupus) est plus fréquente dans les formes
oculaires.
Vascularites rétiniennes
secondaires infectieuses
Tuberculose
L’atteinte intraoculaire est rare (1 % à 2 % des
tuberculoses), caractérisée par un poly morphisme
clinique pouvant simuler par exemple une
maladie de Birdshot ou une choroïdite serpigineuse.
Il s’agit le plus souvent d’une panuvéite
associée à des lésions choriorétiniennes ou à des
granulomes (masses jaunâtres : tuberculomes du
pôle postérieur ou du nerf optique). Les tubercules
de Bouchut sont rares. Les lésions de vascularites
intéressent les artères et les veines. Dans les
formes sévères, qu’il s’agisse d’une hypersensibilité
ou infection active, la vascularite est de forme
ischémique comparable à une maladie de Eales
(Figure 4-11).
Syphilis
Nous soulignerons le polymorphisme clinique de
la syphilis oculaire (2 % des uvéites) : les lésions

peuvent se traduire par une papillite (27 %) une
choriorétinite (13 %), des vascularites artérielles
et veineuses (13 %), des occlusions artérielles ou
veineuses, des décollements de rétine exsudatifs,
un œdème maculaire cystoïde, et des pseudorétinites
pigmentaires, des plages d’atrophie
choriorétinienne. La dilatation de l’iris (roséole)
et la choriorétinopathie postérieure syphilitique
placoïde sont des éléments d’orientation
(Figure 4-12). Toute vascularite (et toute uvéite)
doit conduire à une sérologie TPHA, VDRL.
Maladie de Lyme
Ce diagnostic est à évoquer en cas de vascularites
veineuses associées à une pars planite (œufs de
fourmis) et une papillite (8/100 000 habitants).
On recherchera des signes extraoculaires (fièvre,
rhumatisme inflammatoire, hépatosplénomégalie,
signes cutanés, méningite) et un éventuel antécédent
de piqûre par tique (promenades en forêt en
zones d’endémie : Est de la France). La sérologie
spécifique (Borrelia burgdorferi) est à interpréter
avec prudence (faux-positifs et faux-négatifs).
Les prélèvements sont réalisés à quinze-vingt
jours d’intervalle pour rechercher une élévation
significative du taux des anticorps ou la présence
d’immunoglobulines M. Une sérologie négative
ou l’absence d’élévation des IgM (notamment en
cas d’antibiothérapie) ne permet pas d’exclure
le diagnostic de maladie de Lyme. Le bilan doit
Vascularites rétiniennes • 181
a b
Figure 4-11. Périphlébites occlusives multiples au cours d’une tuberculose active. (a) Montage couleur montrant les
engainements vasculaires floconneux autour des vaisseaux occlus et les territoires hémorragiques. (b) Montage angiographique
à la fluorescéine, montrant les nombreux territoires de non-perfusion liés aux vascularites occlusives. (Clichés
C. Terrada.)
également comporter une imagerie par résonance
magnétique cérébrale afin de mettre en évidence
des vascularites cérébrales.
Toxoplasmose
C’est la première cause d’uvéite postérieure du
sujet de moins de 30 ans (18 à 49 % des uvéites
postérieures). Le tableau classique est celui d’une
vascularite unilatérale segmentaire en regard
d’un foyer choriorétinien contigu ou non à une
cicatrice pigmentée (voir Chapitre 2, section
Toxoplasmose). Une occlusion vasculaire est une
complication possible qui justifie un traitement
anticoagulant lorsque le foyer actif est « sous un
vaisseau rétinien ». Dans d’autres cas la vascularite
est diffuse, le plus souvent veineuse. Il faut
séparer ces vascularites actives de l’artérite de
Kyrieleis (plaques périartérielles cicatricielles).
Examens d’imagerie
oculaire des vascularites
rétiniennes
L’angiographie est indispensable pour préciser la
sévérité de l’atteinte (périvascularites et capillaropathie),
les complications et leurs mécanismes,
notamment les occlusions vasculaires, l’ischémie
maculaire et périphérique (clichés précoces

182 • Infl ammation
a b
c d
Figure 4-12. Vascularite et choriorétinopathie postérieure syphilitique placoïde. (a) Cliché couleur : discrète hyperhémie
papillaire, pas de manchons vasculaires. (b et c). Clichés angiographiques à la fluorescéine : noter les diffusions étendues
des parois des veines et des artères et l’œdème papillaire. La lésion placoïde est discrètement hypofluorescente sur le
cliché tardif au vert d’indocyanine (d).
et tardifs du pôle postérieur et de la périphérie
rétinienne). Les lésions actives à type de manchons
blancs duveteux sont hyperfluorescentes dès les
temps précoces (diffusion aux temps tardifs). Les
lésions cicatricielles peuvent être non visibles ou
discrètement hyperfluorescentes (coloration) aux
temps tardifs.
L’OCT permet de quantifier et de suivre
l’œdème maculaire et a également une valeur
pronostique, les discontinuités ou la perte de
la ligne des photorécepteurs et l’amincissement
rétinien étant péjoratives.
Complications maculaires
et périphériques hors
néovaisseaux choroïdiens
L’ischémie maculaire est de mauvais pronostic
(augmentation de la zone avasculaire centrale
et irrégularités ou discontinuités des capillaires
périfovéolaires en angiographie, perte de la
ligne des photorécepteurs en OCT). Une ischémie
même minime peut expliquer une mauvaise
acuité visuelle, non améliorable.

Les néovaisseaux prérétiniens ou prépapillaires
peuvent être liés à l’inflammation ou à l’ischémie
rétinienne aggravée ou non par une occlusion.
Cette distinction est importante puisqu’en
l’absence d’ischémie, le traitement inflammatoire
seul peut permettre une régression des néovaisseaux.
À l’inverse, en cas d’ischémie étendue (plus
d’un quadrant) ou de complications veineuses, la
photocoagulation au laser des territoires ischémiques
est réalisée sous corticothérapie.
Les vascularites proliférantes regroupent la
maladie de Eales, la maladie de Behçet (formes
proliférantes 15 %), la sarcoïdose (18 %), les pars
planites, les vascularites rétiniennes idio pathiques
(15 %), les connectivites (lupus, périartérite
noueuse), plus rarement la tuberculose et la
syphilis. Les néovaisseaux avec un aspect en « sea
fans » ne sont pas spécifiques de la maladie de
Eales (sarcoïdose, lupus érythémateux, sclérose en
plaques, et les pars planites).
Les complications occlusives veineuses sont
plus fréquemment notées dans la maladie de
Behçet (61 %), la sarcoïdose (12 %), les nécroses
rétiniennes, la toxoplasmose (en regard du foyer),
la tuberculose ou la syphilis (Tableau 4-IV).
L’occlusion veineuse reste très évocatrice de la
maladie de Behçet.
Les occlusions artérielles sont fréquentes dans
les vascularites infectieuses (herpès, toxo plasmose,
syphilis, tuberculose, maladie de Lyme) et dans la
maladie de Behçet (Tableau 4-V).
Néovaisseaux choroïdiens
Ces néovaisseaux maculaires ou juxtapapillaires
peuvent s’observer dans toutes les vascularites
ou uvéites postérieures avec ou sans cicatrices
rétiniennes favorisantes. Cette complication est
plus fréquente dans la maladie de Birdshot et la
sarcoïdose.
Tableau 4-V. Étiologies des vascularites associées à une
occlusion artérielle.
VASCULARITES ET OCCLUSIONS ARTÉRIELLES
Maladie de Behçet
Toxoplasmose
Herpès
Maladie de Lyme
Syphilis, tuberculose
Connectivites et apparentés (Lupus, PAN, PR, Maladie
de Takayasu)
IRVAN
Syndrome de Susac
Vascularites rétiniennes • 183
Aspects thérapeutiques
Les indications et les modalités de traitement ne
diffèrent pas de celles des uvéites postérieures. Une
cause infectieuse doit être recherchée conduisant à
un traitement spécifique. La photocoagulation des
zones ischémiques (mécanisme d’occlusions vasculaires)
est indiquée si elles sont étendues sur plus
d’un quadrant. Les injections intravitréennes sont
proposées dans les formes proliférantes sévères,
le syndrome d’IRVAN et dans les néo vaisseaux
choroïdiens (pluri-injections) [10].
• Éliminer une cause infectieuse.
• Signe sémiologique des uvéites postérieures
plus qu’une pathologie stricto sensu.
• Œdème maculaire, première cause de baisse
d’acuité visuelle (capillaropathie œdémateuse,
plus rarement ischémique).
• Signe de gravité de par le risque d’occlusion
vasculaire.
• Atteintes extraoculaires potentiellement graves
excepté les vascularites idiopathiques et la maladie
de Birdshot.
RÉFÉRENCES
1. El-Asrar AM, Herbort CP, Tabbara KF. A clinical
approach to the diagnosis of retinal vasculitis. Int
Ophthalmol, 2010, 30 : 149-173.
2. Jakob E, Reuland MS, Mackensen F et al. Uveitis
subtypes in a german interdisciplinary uveitis center-
analysis of 1916 patients. J Rheumatol, 2009, 36 : 127-136.
3. Basu N, Watts R, Bajema I et al. EULAR points
to consider in the development of classification and
diagnostic criteria in systemic vasculitis. Ann Rheum
Dis, 2010, 69 : 1744-1750.
4. Graham EM, Stanford MR, Sanders MD et al. A
point prevalence study of 150 patients with idiopathic
retinal vasculitis : 1. Diagnostic value of ophthalmological
features. Br J Ophthalmol, 1989, 73 : 714-721.
5. Biswas J, Sharma T, Gopal L et al. Eales disease-an
update, Surv Ophthalmol, 2002, 47 : 197-214.
6. Samuel MA, Equi RA, Chang TS et al. Idio pathic
retinitis, vasculitis, aneurysms, and neuroretinitis
(IRVAN) : new observations and a proposed staging
system. Ophthalmology, 2007, 114 : 1526-1529.
7. Walker S, Iguchi A, Jones NP. Frosted branch
angeitis : a review. Eye, 2004, 18 : 527-533.
8. Palmer HE, Stanford MR, Sanders MD et al. Visual
outcome of patients with idiopathic ischaemic and
non-ischaemic retinal vasculitis. Eye, 1996, 10 : 343-348.
9. Palmer HE, Zaman AG, Edelsten CE et al. Systemic
morbidity in patients with isolated idiopathic retinal
vasculitis. Lancet, 1995, 346 : 505-506.
10. Karagiannis D, Soumplis V, Georgalas I et al.
Ranibizumab for idiopathic retinal vasculitis, aneurysms,
and neuroretinitis : favorable results. Eur J Ophthalmol,
2010, 20 : 792-794.

étine
Michel Weber,
Ophtalmologiste, Professeur des
Universités, Praticien Hospitalier,
Université de Nantes, Chef du Service
d’Ophtalmologie, Centre Hospitalier
Universitaire de Nantes.
L’inflammation de la rétine est le plus souvent en rapport avec
les uvéites et représente l’atteinte la plus sévère de ce groupe de
maladies hétérogènes et complexes, responsables de 10 à 15 %
des cécités.
Le présent volume détaille différentes sortes d’inflammations ou
d’infections.
Le chapitre des rétinites traite, d’une part, des rétinites infectieuses
et, d’autre part, des atteintes rétiniennes consécutives à une
inflammation choroïdienne ou vasculaire inflammatoire ou autoimmune.
L’évocation première des rétinites ou choriorétinites infectieuses
ne tient pas au fait de leur fréquence, mais à l’absolue
nécessité d’en rechercher l’éventuelle implication avant de
pouvoir considérer un traitement anti-inflammatoire. Elle reflète
également la reconnaissance croissante de ces microorganismes
au fur et à mesure de la mise à disposition de nouveaux outils
de diagnostic moléculaire.
Les œdèmes maculaires inflammatoires font l’objet d’un chapitre
spécifique. Ces œdèmes peuvent faire suite à une vascularite,
une uvéite, une inflammation post-opératoire ou une endophtalmie.
De nombreuses pages sont consacrées à l’imagerie de l’inflammation,
insistant sur l’apport de l’OCT et de l’angiographie infrarouge
au vert d’indocyanine.
Les traitements de ces différentes atteintes rétiniennes inflammatoires
sont abordés à la fin du volume, avec notamment les
données récentes concernant la place des biothérapies.
www.medecine.lavoisier.fr
:HSMCPH=WUZVXV:
978-2-257-20513-1