Extrait du volume 4 : Inflammation de la rétine - Lavoisier

180 • Infl ammation
L’ association avec le groupe HLA-A29.2 (80 à
98 % des patients atteints) est très forte avec
un risque relatif de 200 (voir Chapitre 3, section
Maladie de Birdshot).
L’atteinte est bilatérale (caractéristique indispensable)
relativement symétrique. Il s’agit
d’une vascularite veineuse touchant les gros
troncs associée à une capillaropathie œdémateuse
marquée et un œdème maculaire (et papillaire
en angiographie). L’élément caractéristique est
la présence de taches ovales, pâles, profondes,
regroupées en nasal de la papille et radiaires vers
la périphérie. Ces taches dépigmentées en grains
de riz sont parfois absentes au cours des premières
années d’évolution. La hyalite est modérée (caractéristiques
indispensables : faible degré d’inflammation
vitréenne < 2+ et de chambre antérieure
< 1+) sans amas vitréens (pas d’œufs de fourmis).
La maladie peut commencer par une vascularite
veineuse avant l’apparition des taches blanches
choroïdiennes.
Vascularites rétiniennes
et sclérose en plaques
(10/100 000 habitants)
La neuropathie optique puis la pars planite sont
les deux principales manifestations oculaires de la
sclérose en plaques. Bien qu’elles puissent survenir
en dehors de toute uvéite, les périphlébites
sont plus fréquemment observées au cours des
phases actives des scléroses en plaques (43 % dans
les phases actives versus 25 % dans les groupes
en rémission). Le risque de forme neurologique à
trois ans serait considérablement augmenté en cas
d’association neuropathie optique-périphlébites
(60 % versus 16 % en cas de neuropathie isolée).
Vascularites rétiniennes
et lupus érythémateux
(30/100 000 habitants)
Il s’agit classiquement d’une femme jeune présentant
une vascularite occlusive avec un vitré clair
(Figure 4-10). L’atteinte oculaire (rétinienne ou
choroïdienne) est un signe d’activité et de sévérité.
L’atteinte rétinienne correspond à une microangiopathie
(3 à 30 %) avec des complications
occlusives. Cette rétinopathie est aggravée par
l’hypertension artérielle, l’anémie et la présence
d’anticorps antiphospholipides. Les occlusions
artérielles rétiniennes inflammatoires sont caractéristiques
(Figure 4-10). L’atteinte choroïdienne
se traduit par des décollements séreux exsuda-
Figure 4-10. Angiographie à la fluorescéine montrant
une occlusion artériolaire maculaire (flèche blanche) chez
une jeune femme suivie pour un lupus érythémateux disséminé.
Noter la diffusion segmentaire de colorant à partir
d’une artériole voisine (flèche jaune).
tifs puis à la phase cicatricielle par des lésions
en taches de léopard. L’atteinte neurologique
(neurolupus) est plus fréquente dans les formes
oculaires.
Vascularites rétiniennes
secondaires infectieuses
Tuberculose
L’atteinte intraoculaire est rare (1 % à 2 % des
tuberculoses), caractérisée par un poly morphisme
clinique pouvant simuler par exemple une
maladie de Birdshot ou une choroïdite serpigineuse.
Il s’agit le plus souvent d’une panuvéite
associée à des lésions choriorétiniennes ou à des
granulomes (masses jaunâtres : tuberculomes du
pôle postérieur ou du nerf optique). Les tubercules
de Bouchut sont rares. Les lésions de vascularites
intéressent les artères et les veines. Dans les
formes sévères, qu’il s’agisse d’une hypersensibilité
ou infection active, la vascularite est de forme
ischémique comparable à une maladie de Eales
(Figure 4-11).
Syphilis
Nous soulignerons le polymorphisme clinique de
la syphilis oculaire (2 % des uvéites) : les lésions