Extrait du volume 4 : Inflammation de la rétine - Lavoisier

VS, radiographie du thorax, TPHA, VDRL et un
ECBU.
Particularités thérapeutiques
La corticothérapie par voie systémique est
indiquée en cas de vascularites ischémiques ou
en cas de baisse d’acuité visuelle sévère (moins de
5/10 e ) avec une réponse dans 60 % des cas. Dans
les cas d’échec ou de corticodépendance (dose
supérieure à 40 mg), les immunosuppresseurs
(aziathioprine, ciclosporine) sont proposés avec
une réponse dans 77 % des cas.
Principales vascularites
rétiniennes secondaires
non infectieuses
Vascularites rétiniennes
et sarcoïdose
(20/100 000 habitants)
Les vascularites rétiniennes sont les lésions
rétiniennes les plus souvent observées et peuvent
être le seul élément de l’atteinte oculaire. Il s’agit
de périphlébites isolées ou associées à une pars
planite (amas vitréens : œufs de fourmi et colliers
de perles), à des lésions évocatrices en taches
de bougies (infiltrats rétiniens nodulaires en
regard des périphlébites) et à des lésions choriorétiniennes
multiples actives ou cicatricielles
(choroïdite multifocale périphérique). L’atteinte
est périphérique et segmentaire (petites veinules).
Vascularites rétiniennes • 179
Les complications occlusives veineuses ne sont
pas rares avec une rétinopathie proliférante dans
près de 5 % des cas.
Vascularites rétiniennes
et maladie de Behçet
Une maladie de Behçet est une uvéopapillite
sévère à évoquer en cas de vascularite occlusive
nécrosante unilatérale ou bilatérale de l’homme
jeune (avant 50 ans). La vascularite est initialement
veineuse puis artérielle associée à des infiltrats
ou foyers multiples nécrotico-hémorragiques
(Figure 4-9).
Après de multiples poussées, le fond d’œil est
très altéré avec des vaisseaux déshabités, une
papille pâle, une rétine atrophique et des altérations
diffuses de l’épithélium pigmentaire. À ce
stade, les signes inflammatoires ont disparu.
Le diagnostic clinique est basé sur des critères
ophtalmologiques (vascularite rétinienne bilatérale
occlusive nécrosante sévère avec infiltrats
rétiniens) et systémiques (Classification de l’International
Study Group, voir Chapitre 3, section
Maladie de Behçet). Le HLA B51 n’est pas un
critère diagnostique (30 % des patients HLA B51
négatifs). Le pronostic visuel dans cette entité est
particulièrement réservé.
Vascularites rétiniennes
et maladie de Birdshot
La rétinochoriorétinopathie de Birdshot survient
plus fréquemment chez les Caucasiens du nord
de l’Europe d’âge moyen (50 ans, 30 à 70 ans).
a b
Figure 4-9. Infiltrats rétiniens ou foyer de nécrose rétinienne maculaire (a) ou périphérique (b). Ces foyers sont des
signes de gravité de la maladie de Behçet et sont traités en urgence y compris dans la localisation périphérique.