Syndrome pseudo-Meigs et goitre ovarien

Frédérique Pire
G1444F_2011
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Syndrome pseudo-Meigs
et goitre ovarien
Frédérique Pire 1 , Marc Wayembergh 1 , Michel Wauters 1 , Nathalie Renard 2
1. Service de Gynécologie-Obstétrique, CHWAPI, site Notre-Dame, Tournai
2. Service d’Anatomopathologie, CHWAPI, Tournai
Keywords: Meigs syndroM – pseudo-Meigs syndroM – struMa ovarii – treatMent
Le syndrome de (pseudo-)Meigs est caractérisé par une triade associant une tumeur solide bénigne de l’ovaire,
de l’ascite et un épanchement pleural avec disparition complète de la symptomatologie après exérèse chirurgicale.
Nous décrivons un cas de syndrome pseudo-Meigs où la tumeur bénigne est un goitre ovarien.
Cas clinique
Mme DT, âgée de 50 ans, ménopausée sans traitement
hormonal de substitution, a été hospitalisée pour une altération
de l’état général accompagnée de dyspnée d’effort et
perte d’appétit évoluant progressivement depuis 6 mois.
A l’examen clinique, on met en évidence un abdomen
ballonné, souple, dépressible, indolore avec de l’ascite en
grande quantité.
Un scanner abdominal est réalisé et met en évidence une
très grande quantité d’ascite sous tension occupant l’ensemble
de la cavité abdominale, un processus expansif à
point de départ annexiel droit de 48mm et une suspicion
de carcinomatose péritonéale (Figures 1 et 2).
Figures 1 et 2: CT abdo: masse ovarienne droite + ascite (utérus avec fibrome calcifié).
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Une radiographie du thorax et un scanner thoracique
sont réalisés et confirment l’épanchement pleural droit
occupant la moitié de l’hémithorax sans nodule ou masse
parenchymateuse pulmonaire (Figure 3).
Une scintigraphie osseuse a été réalisée et ne montre
aucune lésion secondaire.
La biologie de départ montrait une hémoglobine à
13,5g/dL, une leucocytose à 8,25 milliers/mm 3 , une coagulation
normale, une fonction rénale normale, un ionogramme
normal, des fonctions hépatique et thyroïdienne
normales, un CEA-Ag à 7,4ng/mL (normal < 5) et un
CA125 augmenté à 782U/mL (normal < 21).

Deux ponctions évacuatrices d’ascite ont été effectuées et
ont permis le retrait de 12L de liquide citrin, dont l’analyse
cytologique montre un liquide inflammatoire sans cellule
atypique ou suspecte.
L’examen gynécologique était sans particularité et l’échographie
endovaginale a permis de visualiser un utérus
de volume normal contenant plusieurs petits fibromes
calcifiés, un endomètre fin et régulier, une masse annexielle
droite hétérogène de 47 x 43mm et une quantité
importante de liquide dans le Douglas.
Devant la discordance entre la cytologie de l’ascite négative
et la suspicion de néoplasie ovarienne par la clinique
et l’imagerie, nous avons réalisé une laparoscopie
diagnostique.
Figure 3: Rx thorax: épanchement pleural droit.
Au cours de l’intervention, nous avons pu mettre en évidence
le statut gynécologique suivant: ascite citrin en
quantité abondante, utérus de volume normal, annexe
gauche sans particularité, ovaire droit polylobé, augmenté
de volume, ne présentant pas un aspect macroscopiquement
suspect, une trompe normale, un foie d’aspect plutôt
blanchâtre, un épiploon sans particularité et aucun implant
de carcinomatose péritonéale n’a été visualisé.
Nous avons donc pratiqué une annexectomie bilatérale
après aspiration de la totalité de l’ascite.
A l’examen anatomopathologique, il s’agissait d’un
tératome kystique mature avec de larges secteurs de
tissu thyroïdien et une cytologie péritonéale négative
(Figures 4 et 5). Il n’y avait aucun argument en faveur de
cellules malignes.
La patiente a été revue 3 semaines plus tard et est complètement
guérie. Il n’y avait plus d’ascite à l’échographie
de contrôle.
Nous avons ici un exemple d’un syndrome pseudo-Meigs
avec un tératome kystique mature sous forme d’un goitre
ovarien, de l’ascite et un épanchement pleural droit.
Discussion
Définition
C’est en 1887 que Demons écrit un article à la Société
de Chirurgie de Paris concernant l’épanchement pleural
et l’ascite comme complications d’une tumeur ovarienne
bénigne et leur disparition complète après exérèse de
celle-ci.
En 1937, Meigs redécouvre le syndrome de Demons
au travers de 7 cas et confirme l’association d’ascite et
d’hydrothorax à la présence d’un fibrome ovarien (1).
Le syndrome de (Demons)-Meigs se définit par une triade
associant une tumeur solide bénigne de l’ovaire, de l’ascite
et un épanchement pleural avec disparition complète de
la symptomatologie après exérèse de la tumeur bénigne.
La tumeur bénigne du syndrome de Meigs est un fibrome
ovarien.
Le syndrome pseudo-Meigs correspond aux mêmes manifestations
cliniques dans toutes les autres conditions
tumorales ovariennes (tératome, thécome, tumeur des
cellules de la granulosa) (2-4).
Dans notre cas clinique, il s’agit d’un syndrome pseudo-
Meigs, étant donné que la tumeur bénigne est un tératome
kystique mature sous la forme de goitre ovarien.
Le tératome kystique mature est une tumeur formée par
des cellules germinales pluripotentes. On le classe en
3 catégories: mature (= bénin), immature (= malin) et
spécialisé ou monodermique.
Histologiquement, il est formé des tissus dérivés des
3 feuillets embryonnaires. L’ectoderme comprend du tissu
cutané et les annexes sous-cutanées (glandes sébacées,
glandes sudoripares et tissu glial). Le mésoderme est principalement
formé de tissu adipeux, mais aussi de cartilage
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Figure 4: Tératome kystique mature: endoderme:
tissu thyroïdien.
et d’os, et l’endoderme est constitué de tissu thyroïdien et
d’épithélium gastro-intestinal ou bronchique.
Le tératome kystique mature de l’ovaire représente 20% de
tous les kystes ovariens et 15% des tératomes contiennent
du tissu thyroïdien normal.
On parle de goitre ovarien s’il y a plus de 50% de tissu thyroïdien,
ce qui correspond à moins de 3% des tératomes
ovariens (1, 5).
Le goitre ovarien est une tumeur bénigne de l’ovaire où le
potentiel de transformation maligne varie de 5 à 37% des
cas. Même s’il y a une transformation maligne, les métastases
sont rares.
Les critères histologiques de goitre ovarien malin sont
proches de ceux décrits dans le cancer primitif de la thyroïde.
Le goitre ovarien sera une métastase d’un cancer thyroïdien
dans moins de 10% des cas (2, 6).
Clinique
L’âge moyen de découverte de ce syndrome est de
50-60 ans, bien que des cas de syndrome pseudo-Meigs
(tératome bénin ou cystadénome) chez des jeunes filles
prépubères ont été rapportés (2).
Le tableau clinique du syndrome de Meigs ou pseudo-
Meigs est celui d’une tumeur ovarienne maligne. La plupart
des patientes présentent une masse ovarienne asymptomatique,
unilatérale, le plus souvent à gauche, solide, aux
dimensions qui peuvent être larges (5, 7).
Le goitre ovarien est associé à de l’ascite dans 1/3 des cas.
L’association d’ascite et d’un hydrothorax est beaucoup plus
rare, de même que l’élévation du marqueur tumoral CA125.
Un fibrome ovarien, quant à lui, sera associé à de l’ascite
dans 10 à 15% des cas et à de l’ascite et un hydrothorax
dans seulement 1% des cas (2, 3, 6).
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Figure 5: Tératome kystique mature: ectoderme: peau et
annexes sous-cutanées.
Il n’y a que 5% des goitres ovariens qui se manifestent par
une hyperthyroïdie clinique. On retrouve tout de même
25 à 33% de tests thyroïdiens anormaux sans symptômes
cliniques (5).
Physiopathologie
L’ascite est un élément qu’on retrouve dans 1/3 des cas.
Elle est de nature séreuse ou séro-sanguinolente.
L’étiologie de l’ascite n’est pas connue avec exactitude et
plusieurs explications sont possibles.
Soit il s’agit d’une transsudation à la surface tumorale qui
est supérieure à la capacité de réabsorption du péritoine,
soit il y a obstruction des vaisseaux lymphatiques du péritoine
par la masse ovarienne, ou encore il y a une perte de
protéine et une réaction inflammatoire par l’augmentation
de la perméabilité des néo-vaisseaux.
L’hydrothorax se situe le plus souvent à droite et son étiologie
exacte est également toujours inconnue à l’heure
actuelle. L’hydrothorax peut être expliqué par la présence
d’ascite où le liquide intra-abdominal est transporté au
travers du diaphragme ou via les lymphatiques dans la
cavité thoracique. On ne connaît pas la quantité minimale
d’ascite induisant un hydrothorax.
Ou alors il n’y aucun lien entre ces deux éléments:
l’ascite et l’hydrothorax sont des symptômes totalement
différents (3, 6).
Le marqueur tumoral CA125 est augmenté dans 80%
des cancers ovariens épithéliaux, en plus petite proportion
dans les autres affections malignes, mais aussi dans
d’autres conditions bénignes (menstruation, grossesse,
endométriose, fibrome ovarien,…) (3, 8).
Le CA125 n’est pas toujours augmenté dans le syndrome
de Meigs ou pseudo-Meigs et son augmentation est due
à une irritation ou une inflammation péritonéale causée
par l’ascite.

Dans le syndrome de Meigs ou pseudo-Meigs, il n’y a
aucune corrélation entre le volume d’ascite, la valeur du
CA125 et la taille de la masse ovarienne.
Mise au point
La radiographie du thorax confirme l’épanchement
pleural. L’échographie abdomino-pelvienne confirme la
présence d’une masse pelvienne et l’ascite.
Le scanner abdomino-pelvien confirme l’origine ovarienne
de la masse et l’absence de signe de métastase à distance.
Le CA125 peut être normal ou augmenté, mais n’est pas
un élément diagnostique.
La cytologie de l’ascite et/ou de l’hydrothorax ne met en
évidence aucune cellule maligne.
Le diagnostic préopératoire est difficile en raison de la
clinique, qui fait suspecter une néoplasie ovarienne maligne,
et la certitude de bénignité n’est obtenue que par les
résultats anatomopathologiques.
Traitement
Le traitement médical est purement symptomatique et
comprend la thoracocentèse et la vidange de l’ascite.
Le traitement est chirurgical. La chirurgie correspond, chez
les patientes post-ménopausées, à une annexectomie bilatérale
associée ou non à une hystérectomie.
Un traitement chirurgical conservateur par salpingo-
oophorectomie unilatérale est tout à fait justifié en raison
du faible potentiel de métastase et surtout si les femmes
sont jeunes et ont encore un désir de fertilité.
Dans tous les cas, il y a rémission complète de l’ascite,
de l’hydrothorax et du marqueur tumoral après chirurgie
d’exérèse dans les semaines ou les mois qui suivent (5).
Dans le cas où la tumeur bénigne est un goitre ovarien,
on peut avoir une hypothyroïdie clinique transitoire après
chirurgie d’exérèse (3, 4).
Même si le syndrome de Meigs ou pseudo-Meigs mime
le tableau clinique d’une néoplasie ovarienne maligne, il
s’agit d’une maladie bénigne pour laquelle le pronostic
reste très bon.
La survie après chirurgie d’exérèse est comparable à celle
de la population générale.
Conclusion
Chez une patiente en post-ménopause qui présente une
masse pelvienne accompagnée d’une ascite, d’un hydrothorax,
d’un CA125 élevé et d’une cytologie d’ascite négative,
un syndrome de Meigs ou pseudo-Meigs doit être
suspecté.
Le diagnostic sera confirmé chirurgicalement lors de la
laparoscopie diagnostique.
Le traitement est chirurgical et comprend une annexectomie
bilatérale associée ou non à une hystérectomie.
La rémission est complète après chirurgie d’exérèse.
La certitude de bénignité de la masse ovarienne est
fournie par l’anatomopathologie.
Dans notre cas clinique, la tumeur ovarienne est un tératome
kystique mature sous forme de goitre ovarien, forme rare de
tératome comprenant plus de 50% de tissu thyroïdien.
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