Goitres plongeants et thoraciques - Association Francophone de ...
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Les <strong>Goitres</strong><br />
J.L.Peix<br />
DIU Chirurgie Endocrinienne <strong>et</strong> Métabolique<br />
Lyon JUIN 2008
EVOLUTION D’UN GOITRE
1 2<br />
3<br />
3 : Monoclonaux, clones dif.<br />
.<br />
4 : Nodule polyclonal <strong>et</strong> mono<br />
4<br />
Type 1 & 2<br />
Nodules polyclonaux<br />
Monoclonaux <strong>et</strong> i<strong>de</strong>m<br />
5 : Polyclonal <strong>et</strong> monoclonaux différents<br />
5
Goitre endémique<br />
.
Goitre endémique<br />
HISTOIRE NATURELLE<br />
Hyperplasie<br />
+ Micronodules<br />
+ Macronodules<br />
Taille normale<br />
Hypertrophie<br />
Modification <strong>de</strong> l’anatomie normale
Goitre endémique<br />
5 à 8 Femmes / 1 Homme<br />
Endémie mondiale: aucun continent épargné mais<br />
au sein <strong>de</strong> chaque pays , zones d’inci<strong>de</strong>nces<br />
différents ( >> 500.000.000 humains !)<br />
Zones montagneuses, hauts plateaux, vallées.<br />
Toutes régions soumises à un eff<strong>et</strong> <strong>de</strong> lessivage,<br />
glaciers, pluies intenses, inondations :<br />
… Bengla<strong>de</strong>sh 40 % !
Goitre endémique<br />
Prévalence croissante (H = F) jusqu’à la puberté<br />
Puis diminue chez l’homme<br />
augmente chez la femme ( jusqu’à 40 ans )<br />
role <strong>de</strong>s grossesses +++<br />
Latence clinique tres prolongée
Goitre endémique<br />
Classification O.M.S. ( 1986 )<br />
CLINIQUE<br />
0 = Thyroï<strong>de</strong> normale<br />
1a = Lobe <strong>de</strong> la taille phalange du pouce, invisible<br />
1b = Thyroï<strong>de</strong> visible le cou en extension<br />
2 = Thyroï<strong>de</strong> visible le cou rectiligne<br />
3 = Thyroï<strong>de</strong> visible à distance<br />
Limite entre goitre sporadique <strong>et</strong> endémique :<br />
> 10 % population totale <strong>et</strong> 5 % enfants d’age scolaire<br />
Avec l’échographie (inci<strong>de</strong>nce > 50 % <strong>de</strong>s français > 50ans !)
Goitre endémique<br />
• Io<strong>de</strong> <strong>et</strong> thyroï<strong>de</strong> :<br />
Io<strong>de</strong> = synthèse <strong>de</strong>s H.T. <strong>et</strong> développement du S.N.<br />
Carence <strong>et</strong> phénomènes d’adaptation,<br />
baisse <strong>de</strong> production T4 <strong>et</strong> augmentation T3<br />
si carence sévère: hypothyroïdie<br />
élévation modérée <strong>de</strong> la TSH , mais action goitrigène<br />
par sensibilité accrue <strong>de</strong>s follicules.<br />
Grossesse,<br />
apports partagés entre mère <strong>et</strong> fœtus. Les hormones<br />
maternelles franchissent peu le placenta . Si déficit<br />
iodé sévère hypothyroïdie fœtale <strong>et</strong> r<strong>et</strong>entissement sur<br />
l’oreille interne <strong>et</strong> le S.N.C.
Goitre endémique<br />
• Classification selon l’iodurie<br />
(artéfacts liés au prélèvement <strong>et</strong> au transport +++)<br />
NORMAL > 100 µg/g <strong>de</strong> créatinine ou 10 µg/dl.<br />
Sta<strong>de</strong> I : iodurie > 50 µg/g creat.<br />
Sta<strong>de</strong> II : iodurie entre 25 <strong>et</strong> 50 µg/g creat.<br />
biosynthèse hormonale perturbée, risque <strong>de</strong> myxoedème<br />
Sta<strong>de</strong> III: iodurie < 25 µg/g creat.<br />
risque élevé <strong>de</strong> crétinisme endémique
Goitre endémique<br />
Apports iodés quotidiens:<br />
100 à 300 µg/J. ( minimum strict 50)<br />
goitre < 5 % <strong>de</strong> la population,<br />
éradication du crétinisme<br />
Aliments riches en Io<strong>de</strong> :<br />
crustacés (200-400 µg/100g), poisson frais (2-131 µg/100 g)<br />
oeufs (32-70 µg/100 g)<br />
cas particulier du lait (6-14 µg/100g) car … b<strong>et</strong>adine<br />
FRANCE: 158 µg/J.<br />
encore <strong>de</strong>s régions (faiblement) carencées < 100 µg/g creat.
Consommation moyenne d’io<strong>de</strong> en France (1994)<br />
.<br />
Q.en µg/j/personne Pourcentage<br />
Lait <strong>et</strong> produits L. 28,1 17,5%<br />
Sel <strong>de</strong> table 25,0 15,6%<br />
Crustacés <strong>et</strong> mollusques 23,5 14,7%<br />
Céréales <strong>et</strong> dérivés 19,6 12,2%<br />
Boissons 12 7,5%<br />
Fromages 11,8 7,4%<br />
Œufs <strong>et</strong> dérivés 11,3 7,0%<br />
Poissons 7,9 4,9%<br />
Plats composés 7,1 4,5%<br />
Vian<strong>de</strong>s 3,0 1,9%<br />
Légumes 2,1 1,3%<br />
Autres condiments 1,7 1,1%<br />
Fruits 1,6 1,0%<br />
(sucre,féculents,graines,graisses,volailles) 2,8 1,7%<br />
TOTAL 158 µg/J 100 %
Goitre endémique<br />
Role <strong>de</strong> la grossesse sur l’évolution du goitre:<br />
Elévation du taux plasmatique <strong>de</strong> la TBG (transport <strong>de</strong><br />
T4) d’ou baisse <strong>de</strong> FT4 <strong>et</strong> augmentation <strong>de</strong> TSH.<br />
Eff<strong>et</strong> TSH like <strong>de</strong>s ßHCG.<br />
Fuite <strong>de</strong>s iodures ( clearence rénale <strong>et</strong> échanges fœtaux ).<br />
Si apports iodés normaux eff<strong>et</strong>s limités <strong>et</strong> régressifs<br />
Si apports iodés faibles, eff<strong>et</strong>s majorés <strong>de</strong> la stimulation<br />
thyréotrope <strong>et</strong> goitre ++ , persistant en post partum
CAUSES :<br />
Goitre endémique<br />
Carence Iodé +++<br />
(Courtois <strong>et</strong> Viard XIX è , Marine <strong>et</strong> Kimball 1920)<br />
Facteurs goitrigènes<br />
Génétique<br />
Excès d’iodures !<br />
Facteurs multiples intriqués
Goitre endémique<br />
• Classification selon l’iodurie<br />
(artéfacts liés au prélèvement <strong>et</strong> au transport +++)<br />
NORMAL > 100 µg/g <strong>de</strong> créatinine ou 10 µg/dl.<br />
Sta<strong>de</strong> I : iodurie > 50 µg/g creat.<br />
Sta<strong>de</strong> II : iodurie entre 25 <strong>et</strong> 50 µg/g creat.<br />
biosynthèse hormonale perturbée, risque <strong>de</strong><br />
myxoedème<br />
Sta<strong>de</strong> III: iodurie < 25 µg/g creat.<br />
risque élevé <strong>de</strong> crétinisme endémique
Prévention du goitre endémique<br />
• Apport iodé complémentaire:<br />
a /Iodation du sel<br />
1/2 vie iodure <strong>de</strong> K < 2 semaines<br />
chaleur,exposition au soleil,humidité,stockage<br />
prolongé,impurtés<br />
Cout <strong>et</strong> difficultés en zone d’endémie<br />
b /iodation pain, aliments enfant, eau<br />
c /injection , administration orale d’huile iodée<br />
(lipiodol ultra flui<strong>de</strong>)<br />
risque d’intolérance locale, <strong>de</strong> cancer papillaire (Islan<strong>de</strong><br />
Japon) d’hyperthyroïdie (
Goitre endémique<br />
Exemple <strong>de</strong> prévention en France :<br />
1986 Scolaires = 12 % goitres minimes ( 1b)<br />
Apports accrus <strong>de</strong>puis c<strong>et</strong>te pério<strong>de</strong>,<br />
Lozère:<br />
4 % goitres volumineux (2)<br />
1985 - Iodurie = 50 µg/g creat (N>100) <strong>et</strong> 15 % goitres<br />
1991 - Iodurie = 12,3 µg/dl (N>10) <strong>et</strong> 2 % goitres<br />
Rhone -Alpes:<br />
1987 Iodurie = 66 µg/g creat (N>100)<br />
1995 Iodurie = 12,7 µg/dl (N>10)
CAUSES :<br />
Goitre endémique<br />
Carence Iodé +++<br />
(Courtois <strong>et</strong> Viard XIX è , Marine <strong>et</strong> Kimball 1920)<br />
Facteurs goitrigènes<br />
Génétique<br />
Excès d’iodures !<br />
Facteurs multiples intriqués
• Facteurs goitrigènes<br />
Goitre endémique<br />
a/ Thiocyanate:<br />
Inhibiteur <strong>de</strong> la pompe à iodure. Ressortie accrue <strong>de</strong><br />
l’iodure compensée par augmentation <strong>de</strong> la captation au<br />
prix d’une stimulation accrue <strong>de</strong> T.S.H.<br />
Perturbation du métabolisme <strong>de</strong> la TG<br />
Glucosi<strong>de</strong>s cyanogéniques; Manioc « Linamarin »<br />
Maïs, pousses <strong>de</strong> bambou, patates douces<br />
Mil (Afrique <strong>et</strong> 1/3 Mon<strong>de</strong>)
• Facteurs goitrigènes<br />
Goitre endémique<br />
b/ Thionami<strong>de</strong>s (action A.T.S.):<br />
Interfère avec les processus d’organification <strong>et</strong> les<br />
réactions <strong>de</strong> couplage <strong>de</strong>s iodothyronines.<br />
Thioglycosi<strong>de</strong>s; choux nav<strong>et</strong>s, lait (goitrine)<br />
Scandinavie, Europe centrale<br />
Isothiocanates; lait<br />
Tasmanie<br />
Disulfi<strong>de</strong>s; ail, oignon (experimentation rongeur)
• Facteurs goitrigènes<br />
Goitre endémique<br />
c/ Pollution <strong>de</strong>s eaux <strong>de</strong> boisson<br />
eff<strong>et</strong> anti thyroïdien d’E.Coli; Grèce, Virginie (U.S.A.)<br />
K.aérobacter <strong>et</strong> polymicrobisme ;Colombie<br />
d/ dur<strong>et</strong>é <strong>de</strong> l’eau ?<br />
e/ nature géologique du sol ?<br />
f/ role <strong>de</strong> la malnutrition proteino-calorique<br />
Conversion <strong>de</strong> T4 enT3 réduite <strong>et</strong> TSH élevée.<br />
Accentue les eff<strong>et</strong>s du déficit iodé.
CAUSES :<br />
Carence Iodé +++<br />
Facteurs goitrigènes<br />
Goitre endémique<br />
Génétique<br />
familles à goitres, jumeaux<br />
gène ou microclimat environnemental ?<br />
Excès d’iodures !
CAUSES :<br />
Carence Iodé +++<br />
Facteurs goitrigènes<br />
Génétique<br />
Goitre endémique<br />
Excès d’iodures !<br />
Ile Hokkaïdo, 25 % goitres chez l’enfant<br />
diminution après modifications alimentaires ( algues )
Complications du goitre endémique<br />
1/ Complications mécaniques:<br />
respiratoires; refoulement, compression / sténose, trachéomalacie<br />
vasculaires;<br />
2/Complications néoplasiques:<br />
cancer <strong>et</strong> goitre ou goitre favorisant le cancer ?
Complications du goitre endémique<br />
3/Complications par dysthyroïdie:<br />
a- autonomisation fonctionnelle ; nodule ou diffuse<br />
risque d<strong>et</strong>hyrotoxicose lors <strong>de</strong> l’administration d’io<strong>de</strong><br />
b- atrophie thyroïdienne (suj<strong>et</strong> agé)<br />
c- hypothyroïdie (discutée)<br />
TSH supra normale sans hypothyroïdie
Complications du goitre endémique<br />
Compressions, hyperthyroïdie , suspiscion <strong>de</strong> malignité<br />
constituent les rares indications opératoires <strong>de</strong>s goitres<br />
qui dans la majorité <strong>de</strong>s cas ne représentent pas un<br />
problème chirurgical
Complications du goitre endémique<br />
4/ Crétinisme endémique:<br />
Anomalies du S.N.C. + hypothyroïdie + goitre endémique<br />
a- Le « crétin neurologique »:<br />
prévalence > 5 % ( Nelle Guinée, Népal, Equateur)<br />
Troubles neuromusculaires:<br />
démarche maladroite,hyperréflexie,di(t<strong>et</strong>ra)plégie, tic<br />
Troubles centraux:<br />
surdité (mutité), r<strong>et</strong>ard langage, Q.I = 50.<br />
Euthyroïdie.
Complications du goitre endémique<br />
4/ Crétinisme endémique:<br />
Anomalies du S.N.C. + hypothyroïdie + goitre endémique<br />
b- Le « crétin myxoedémateux»:<br />
Afrique centrale ++, Himalaya 2 formes associées<br />
Nanisme majeur:<br />
peau sèche, cheveux clairsemés,dysgénésie<br />
épiphysaire, r<strong>et</strong>ard pubertaire<br />
R<strong>et</strong>ard intellectuel important:<br />
surdité (mutité)<br />
Pas <strong>de</strong> goitre mais hypothyroïdiebiologique ++.<br />
c- Formes intermédiaires +
<strong>Goitres</strong> <strong>plongeants</strong><br />
<strong>et</strong><br />
<strong>thoraciques</strong>
<strong>Goitres</strong> <strong>plongeants</strong> <strong>et</strong> <strong>thoraciques</strong><br />
• Goitre dont le pole inférieur est situé à plus <strong>de</strong> 4<br />
travers <strong>de</strong> doigt au <strong>de</strong>ssous du manubrium sternal<br />
sur un cou en déflexion
<strong>Goitres</strong> <strong>plongeants</strong> <strong>et</strong> <strong>thoraciques</strong><br />
• Goitre dont le pole inférieur est situé à plus <strong>de</strong> 4<br />
travers <strong>de</strong> doigt au <strong>de</strong>ssous du manubrium sternal<br />
sur un cou en déflexion<br />
• Role <strong>de</strong> l’anatomie : homme vs femme<br />
• Role <strong>de</strong> la pesenteur : suj<strong>et</strong>s agés<br />
• Fréquence <strong>de</strong> 1 à 20 % <strong>de</strong>s thyroï<strong>de</strong>ctomisés (5 %)
<strong>Goitres</strong> <strong>plongeants</strong> <strong>et</strong> <strong>thoraciques</strong><br />
• La portion intra thoracique est toujours reliée au<br />
reste du C.T., parfois <strong>de</strong> façon très ténue (risque<br />
<strong>de</strong> nodules médiastinaux « oubliés »)
<strong>Goitres</strong> <strong>plongeants</strong> <strong>et</strong> <strong>thoraciques</strong><br />
• La portion intra thoracique du goitre est toujours<br />
reliée au reste du C.T., parfois <strong>de</strong> façon très ténue<br />
(risque <strong>de</strong> nodules médiastinaux « oubliés »)<br />
• Opposer les goitres <strong>plongeants</strong> fréquents aux<br />
goitres endo- <strong>thoraciques</strong> vrais , qui sont rares
<strong>Goitres</strong> <strong>plongeants</strong> <strong>et</strong> <strong>thoraciques</strong><br />
• CLASSIFICATION ANATOMO-CHIRURGICALE<br />
<strong>Goitres</strong> pré ou rétro vasculaires, sans grand intérêt<br />
pratique<br />
Les goitres postérieurs sont toujours rétro vasculaires ,<br />
ils peuvent plonger à droite jusqu’à l’azygos ,<br />
sont limités à gauche par le bord sup. <strong>de</strong> la crosse <strong>de</strong> l’aorte<br />
<strong>et</strong> peuvent croiser avec un traj<strong>et</strong> inter trachéooesophagien
<strong>Goitres</strong> <strong>plongeants</strong> <strong>et</strong> <strong>thoraciques</strong>
<strong>Goitres</strong> <strong>plongeants</strong> <strong>et</strong> <strong>thoraciques</strong><br />
• CLASSIFICATION ANATOMO-CHIRURGICALE<br />
<strong>Goitres</strong> pré ou rétro vasculaires, sans grand intérêt<br />
pratique<br />
Les goitres postérieurs sont toujours rétro vasculaires ,<br />
ils peuvent plonger à droite jusqu’à l’azygos ,<br />
sont limités à gauche par le bord sup. <strong>de</strong> la crosse <strong>de</strong> l’aorte<br />
<strong>et</strong> peuvent croiser avec un traj<strong>et</strong> inter trachéooesophagien<br />
Selon le<br />
développement post. ou ant. ou aux dépens du tubercule <strong>de</strong><br />
Zuckerkandl, le goitre est défini comme rétro ou<br />
prérécurrentiel
<strong>Goitres</strong> <strong>plongeants</strong> <strong>et</strong> <strong>thoraciques</strong><br />
<strong>Goitres</strong> <strong>et</strong> risques récurrentiels
<strong>Goitres</strong> <strong>plongeants</strong> <strong>et</strong> <strong>thoraciques</strong><br />
• IMAGERIE<br />
Le cliché thoracique <strong>de</strong> face est souvent suffisant<br />
En cas d’ investigations complémentaires<br />
Scanner sans injection (risque d’hyperthyroidie ,nécessité<br />
d’ I* post op): étu<strong>de</strong> du r<strong>et</strong>entissement tracheal, du<br />
développement anatomique précis<br />
I.R.M.avec coupes coronales si nécessité d’étu<strong>de</strong> <strong>de</strong>s<br />
rapports vasculaires
<strong>Goitres</strong> <strong>plongeants</strong> <strong>et</strong> <strong>thoraciques</strong><br />
• Diagnostic <strong>et</strong> dépistage par le cliché radiologique<br />
thoracique <strong>de</strong> face
<strong>Goitres</strong> <strong>plongeants</strong> <strong>et</strong> <strong>thoraciques</strong><br />
• Développement selon la pesenteur d’un goitre<br />
thoracique du lobe thyroïdien droit
<strong>Goitres</strong> <strong>plongeants</strong> <strong>et</strong> <strong>thoraciques</strong><br />
• Définition anatomique du goitre <strong>et</strong> son type
<strong>Goitres</strong> <strong>plongeants</strong> <strong>et</strong> <strong>thoraciques</strong><br />
• Définition anatomique du goitre <strong>et</strong> son type<br />
• Evaluation précise du r<strong>et</strong>entissement trachéal
<strong>Goitres</strong> <strong>plongeants</strong> <strong>et</strong> <strong>thoraciques</strong><br />
• Progrès ou gadg<strong>et</strong> ?
<strong>Goitres</strong> <strong>plongeants</strong> <strong>et</strong> <strong>thoraciques</strong>
<strong>Goitres</strong> <strong>plongeants</strong> <strong>et</strong> <strong>thoraciques</strong>
<strong>Goitres</strong> <strong>plongeants</strong> <strong>et</strong> <strong>thoraciques</strong><br />
• Indications opératoires tres larges
<strong>Goitres</strong> <strong>plongeants</strong> <strong>et</strong> <strong>thoraciques</strong><br />
• Indications opératoires tres larges<br />
• Le traitement aux A.T.S. <strong>de</strong>s goitres toxiques<br />
entraine une augmentation <strong>de</strong> volume qui peut<br />
accentuer ou créer un syndrome compressif<br />
(respiratoire +++)
<strong>Goitres</strong> <strong>plongeants</strong> <strong>et</strong> <strong>thoraciques</strong><br />
• Indications opératoires tres larges<br />
• Le traitement aux A.T.S. <strong>de</strong>s goitres toxiques<br />
entraine une augmentation <strong>de</strong> volume qui peut<br />
accentuer ou créer un syndrome compressif<br />
(respiratoire +++)<br />
• L’abord est en règle cervical mais un abord<br />
combiné cervico-médiastinal ou thoracique doit<br />
être préparé dans 4 circonstances:
<strong>Goitres</strong> <strong>plongeants</strong> <strong>et</strong> <strong>thoraciques</strong><br />
LES INDICATIONS D’ABORD THORACIQUE<br />
1 / troubles compressifs marqués<br />
2 / réintervention chirurgicale<br />
3 / malignité<br />
4 / topographie du goitre : incarcération antérieure<br />
rétro sternale ou postérieure rétro trachéale
<strong>Goitres</strong> <strong>plongeants</strong> <strong>et</strong> <strong>thoraciques</strong><br />
• VOIES D’ABORD<br />
La cervicotomie ( incision haute ) est l’abord <strong>de</strong> principe,<br />
en règle suffisant<br />
L’élargissement thoracique est d’indications<br />
exceptionnelles: Manubriotomie ou sternotomie pour<br />
désenclaver un goitre volumuneux <strong>et</strong> antérieur<br />
Thoracotomie droite antérot-latérale (4è. espace)pour un<br />
goitre se développant dans le médiastin inférieur <strong>et</strong><br />
postérieur
<strong>Goitres</strong> <strong>plongeants</strong> <strong>et</strong> <strong>thoraciques</strong><br />
• ASPECTS TECHNIQUES<br />
– NE PAS FAIRE<br />
Tenter sans contrôle la désincarcération première<br />
du pole inférieur<br />
Passer <strong>de</strong>s fils tracteurs dans le goitre
<strong>Goitres</strong> <strong>plongeants</strong> <strong>et</strong> <strong>thoraciques</strong><br />
• ASPECTS TECHNIQUES<br />
–FAIRE<br />
Controler en priorité le pole supérieur<br />
Disséquer la région intercricothyroïdienne<br />
Mobilisation première <strong>de</strong> l’isthme <strong>et</strong> mise sur un<br />
lac si goitre latéralisé<br />
I<strong>de</strong>ntification <strong>de</strong> la PT. sup. <strong>et</strong> du récurrent à sa<br />
terminaison, puis dissection r<strong>et</strong>rogra<strong>de</strong>
<strong>Goitres</strong> <strong>plongeants</strong> <strong>et</strong> <strong>thoraciques</strong><br />
• ASPECTS TECHNIQUES<br />
– 2 ASTUCES UTILES<br />
Glisser une son<strong>de</strong> <strong>de</strong> Foley avec le ballonn<strong>et</strong><br />
sous le goitre<br />
Ecarteur r<strong>et</strong>ro sternal vers le haut pour élargir le<br />
défilé cervico-médiastinal <strong>et</strong> controler <strong>de</strong> visu<br />
l’extériorisation du goitre