Atteintes multiples des nerfs crâniens - Psychologie - M. Fouchey

Neurologie Atteintes multiples des nerfs crâniens 17-086-B-10
Syndrome infraclinoïdien
Il est en rapport avec un anévrisme de la carotide interne dans la
partie antérieure du sinus caverneux, et donne les mêmes signes
que le syndrome de l’apex orbitaire. La radiographie et le scanner
peuvent montrer une érosion de l’apophyse clinoïde antérieure et
parfois de la paroi latérale du canal optique. L’artériographie permet
le diagnostic.
Syndrome de Raeder (ou syndrome paratrigéminal)
Il comporte une douleur fronto-orbitaire, ou plus profonde à type
de cuisson affectant le territoire du nerf ophtalmique ou de l’une de
ses branches, avec une atteinte sympathique : myosis, parfois
syndrome de Claude Bernard-Horner. Bien que l’observation de
Raeder concerne une tumeur et qu’on ait pu également rapporter ce
syndrome à un anévrisme carotidien, une fracture, une artérite
syphilitique ou une méningite, de nombreux cas correspondent à
une algie vasculaire de la face.
Syndrome de la pointe du rocher (ou syndrome de Gradenigo)
Située aux confins des étages moyen et postérieur de la base du
crâne, la pointe du rocher peut être le siège de lésions infectieuses
ou tumorales qui réalisent une paralysie du VI et une atteinte du
nerf ophtalmique (douleur ou au contraire anesthésie). Le syndrome
de Gradenigo peut être secondaire à une ostéite de l’apex pétreux
ou à une phlébite du sinus pétreux supérieur, elles-mêmes
consécutives à une otite. Les étiologies tumorales ne sont pas rares :
cholestéatome (avec lésion ostéolytique), chondrome (calcifications),
méningiome, neurinome du V, tumeurs osseuses primitives ou
secondaires, fractures. Dans deux observations, il a été révélateur
d’un myélome [67, 98] . Il faut souligner l’intérêt diagnostique des
radiographies en incidence de Hirtz et des tomographies en plus de
l’IRM et du scanner.
ÉTAGE POSTÉRIEUR (FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE)
Il est centré par le trou occipital qui constitue son orifice inférieur.
En avant et au-dessus de lui, l’apophyse basilaire de l’occipital
forme, avec la lame quadrilatère du sphénoïde sus-jacente, le clivus.
Latéralement, il est limité par la face endocrânienne postérieure du
rocher où s’ouvre le conduit auditif interne, les condyles de
l’occipital (avec l’orifice du canal condylien antérieur), le trou
déchiré postérieur (foramen jugulaire), situé entre ces deux
formations, et, en arrière, l’écaille de l’occipital.
La face ventrale du tronc cérébral et les dix paires de nerfs crâniens
qui en naissent ou l’abordent répondent aux parois antérieures et
latérales de la fosse postérieure. Toutes les lésions expansives,
primitives ou secondaires, développées à ce niveau s’accompagnent
de signes d’atteintes multiples des nerfs crâniens en fonction de leur
topographie : médiane (néoformation du clivus, tumeur du trou
occipital), latérale (de haut en bas : syndromes de l’angle
pontocérébelleux, du trou déchiré postérieur et condylodéchiré
postérieur), latérale et extracrânienne (syndromes de Villaret et de
Tapia). Un processus tumoral est donc le premier diagnostic évoqué
et jusqu’à preuve du contraire retenu [11] . Les explorations
paracliniques sont dominées par les examens radiologiques orientés
par le tableau clinique qui indiquent un siège lésionnel probable. Le
scanner et surtout l’IRM associée à l’ARM ont révolutionné le
diagnostic des atteintes multiples des nerfs crâniens dans la fosse
postérieure et la base du crâne, auparavant d’une difficulté
redoutable [34, 92] . L’IRM avec ARM renseigne sur la taille, la
composition et les rapports anatomiques des tumeurs, la
morphologie et les anomalies des vaisseaux, et permet la
visualisation directe des noyaux des nerfs crâniens et de leur trajet
intra- et extracrânien [104] .
Le scanner garde tout son intérêt pour l’étude des structures
osseuses. Après l’imagerie, l’étude du LCR est l’examen le plus utile
en cas de paralysie multiple des nerfs crâniens, avec en particulier
une étude cytologique.
Syndromes médians
Lésions du clivus
Une atteinte des nerfs crâniens souvent bilatérale, rarement
symétrique, frappant par ordre de fréquence le V (constant), le VIII,
le VI et le VII, le IX et le III, doit faire évoquer un méningiome ou
un chordome du clivus. Les chordomes du clivus [102] se révèlent
dans 94 % des cas par une atteinte des nerfs crâniens. Le nerf le plus
souvent atteint est le VI (60 % des cas) suivi des IX et X (40 %
chacun). Les paralysies s’accompagnent de céphalées et peuvent
avoir une évolution fluctuante avec des périodes de rémission
spontanée.
Neurinome du trijumeau
Parfois manifestation d’une neurofibromatose, il peut se développer
en n’importe quel point du trajet du nerf : fosse postérieure,
ganglion de Gasser, branches du V [7] . Quand il se développe dans
la fosse postérieure, il s’accompagne d’une symptomatologie
évoquant une lésion du clivus ou de l’angle pontocérébelleux.
L’atteinte sensitivomotrice du V n’est pas obligatoirement initiale ni
même constante.
Syndrome de compression dans le trou occipital
Il associe une atteinte des voies longues, un syndrome cérébelleux
et une combinaison variable de paralysie des derniers nerfs
crâniens ; les céphalées sont fréquentes. Il s’agit essentiellement de
méningiomes du bord antérieur du trou occipital qui exercent leur
compression sur les premier et deuxième segments médullaires
cervicaux et s’accompagnent tardivement de signes d’atteinte des
dernières paires crâniennes (X, XI, XII). Les malformations d’Arnold-
Chiari, de diagnostic aisé grâce à l’IRM, doivent également être
évoquées. Paul et al [72] en rapportent 16 cas sur 71 patients et Elster
et al [28] , quatre sur 68, toutes associées à une syringobulbie.
Syndrome de l’angle pontocérébelleux
Clinique
Ce syndrome associe : des signes cochléaires souvent précoces
(bourdonnements d’oreille, surdité unilatérale progressive de
perception sans recrutement) ; des signes vestibulaires (vertiges
rotatoires, déviation homolatérale des index, nystagmus battant du
côté opposé) ; les autres signes d’envahissement régional (atteinte
du V, paralysie oculomotrice, syndrome cérébelleux et hypertension
intracrânienne) sont plus tardifs et doivent, à l’ère du scanner et de
l’IRM, être qualifiés d’historiques.
Étiologies
• Neurinome de l’acoustique
Il représente en fréquence 75 à 85 % des tumeurs de l’angle
pontocérébelleux [22] , parfois multiple dans le cadre de la maladie de
Recklinghausen. La surdité qu’il entraîne peut être brutale et
réversible, notamment lorsqu’il est de petite taille [103] . L’aggravation
subite des symptômes peut également être déterminée par une
exceptionnelle hémorragie intratumorale [2] . Le scanner a été détrôné
par l’IRM qui permet un diagnostic précoce et précise
remarquablement les relations de cette tumeur avec les structures
voisines. En écho de spin, les séquences pondérées en T1 montrent
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