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Neurologie COMPLICATIONS NEUROLOGIQUES LIÉES À L’ALCOOL
17-161-B-10
d’encéphalopathie de Gayet-Wernicke. Elle peut avoir un aspect
oppositionnel ou pseudoparkinsonien, surtout à prédominance axiale.
L’hypotonie est aussi possible, mais très rare.
Le réflexe cutané plantaire peut parfois être en extension, avec ou sans
hyperréflexie. Des signes frontaux sont également rapportés : libération de
réflexes archaïques, persévérations, stéréotypies, comportement d’utilisation.
Les troubles végétatifs sont très fréquents et méritent d’être surveillés
attentivement, surtout dans la phase aiguë. Ils se manifestent avant tout par
une tachycardie, une hypotension et des troubles de la régulation de la
température corporelle et de la sudation.
En raison du caractère fluctuant de ces signes et symptômes, le diagnostic
d’une encéphalopathie de Wernicke peut être difficile, surtout lorsque le
tableau clinique est pauvre et monosymptomatique. Cependant, dans le doute,
il ne faut à aucun prix retarder l’introduction d’un traitement vitaminé.
Étiologie
La cause de cette encéphalopathie est un déficit en vitamine B 1, la
thiamine [19]. En effet, les cerveaux autopsiés de patients avec une
encéphalopathie de Gayet-Wernicke révèlent un sévère déficit en enzymes
dépendant de la thiamine [19]. De même chez l’animal, une déficience en
thiamine provoque les symptômes de l’encéphalopathie de
Gayet-Wernicke [81].
Le déficit en thiamine est dû avant tout à son apport alimentaire insuffisant
chez l’alcoolique chronique dénutri, bien que son métabolisme puisse être
modifié en raison de prédispositions génétiques [14, 77]. L’éthanol interfère
directement ou indirectement avec l’absorption, le stockage et l’utilisation de
la thiamine. On pense que cette vitamine intervient dans le métabolisme de
l’alcool au niveau de la carboxylation des corps cétoniques et de l’acide
cétoglutarique, et que cette déficience causerait une augmentation de l’activité
de l’alcool déshydrogénase, accélérant le métabolisme de l’alcool. Cette
vitamine joue également un rôle essentiel dans le métabolisme du glucose
comme cofacteur dans l’activité du shunt des pentoses. Il faut au moins un
déficit de 70 % pour déclencher une encéphalopathie.
Traitement
Le traitement consiste en l’administration par voie veineuse de thiamine, le
plus rapidement possible et avant toute injection de glucose, ce dernier
pouvant précipiter l’utilisation des dernières réserves de vitamine B 1. Les
besoins quotidiens recommandés sont de1à5mg/j pour un adulte avec des
réserves de thiamine normales. Cela représente une protection pour une
période de 18 à 35 jours environ. Chez l’alcoolique, différents régimes de
supplémentation sont proposés dans la littérature, généralement entre 50 et
500 mg/j, mais sans qu’il y ait de réel consensus sur la durée du traitement [24].
Neuropathologie
Les anomalies pathologiques sont de localisations précises et bilatérales au
niveau du tronc cérébral et de l’hypothalamus [120]. La lésion caractéristique
est une nécrose affectant les neurones, les axones et la myéline à des degrés
divers, qui s’étend dans la substance grise autour du IIIe ventricule, l’aqueduc
de Sylvius et le IVe ventricule. Les corps mamillaires sont toujours lésés et
d’autres structures peuvent également être atteintes comme le thalamus,
l’hypothalamus, la région périaqueducale mésencéphalique, le plancher du
IVe ventricule et le vermis.
Bien que les corps mamillaires, l’hypothalamus et la partie médiane du
thalamus soient touchés dans l’encéphalopathie de Gayet-Wernicke, la
controverse subsiste concernant la lésion responsable de l’amnésie. Se basant
sur les résultats d’autopsies de 43 cerveaux, Victor et al estiment que l’atteinte
du noyau dorsomédian du thalamus est essentielle pour déclencher les
troubles mnésiques [120]. Cependant, il n’a jamais était rapporté de syndrome
de Korsakoff lié à une lésion isolée de ce noyau thalamique. C’est pourquoi il
est généralement admis que les troubles mnésiques sont produits par l’atteinte
combinée des corps mamillaires et du thalamus [75, 79]. Selon d’autres études
neuropathologiques, les troubles mnésiques pourraient être provoqués par
l’atteinte du diencéphale et de l’hippocampe [4, 79, 120]. Mais les lésions à ce
niveau ne sont pas constantes ; elles pourraient aussi expliquer les troubles du
comportement.
Les études neuroradiologiques ont confirmé la présence de lésions du
diencéphale dans le syndrome de Wernicke-Korsakoff et ont permis de révéler
aussi une atteinte corticale au niveau des lobes frontaux et pariétaux, sous la
forme d’une atrophie [23, 58, 105, 108].
Syndrome de Korsakoff
C’est la forme chronique de l’encéphalopathie de Gayet-Wernicke. Elle se
caractérise par un syndrome amnésique avec préservation relative des
fonctions cognitives [57, 107]. Les patients sont totalement incapables
d’enregistrer une information verbale ou non verbale, d’apprendre les noms
des personnes, les nouveaux faits, même après répétition et oublient les
informations fournies quelques minutes auparavant. Mais, en fait, il ne s’agit
pas d’une perturbation de l’enregistrement immédiat des informations,
puisque les patients sont capables de répéter les informations immédiatement.
En revanche, si une tâche distrayante est effectuée pendant quelques
secondes, les performances vont nettement diminuer. Ainsi, cette sensibilité
accrue aux interférences est considérée comme la caractéristique de l’amnésie
antérograde du syndrome de Korsakoff. Cela suggère que les interférences
surviennent parce que le patient est incapable d’inhiber les informations
distrayantes au moment de la récupération d’une information précise.
Certains auteurs pensent que ce syndrome amnésique est dû à des difficultés
à coder les attributs d’un stimulus. Les patients analyseraient les signes
phonémiques et associatifs, mais négligeraient les signes sémantiques.
Malgré les sévères déficits dans l’apprentissage, certaines zones de la
mémoire sont préservées et notamment celle pour l’acquisition de nouvelles
tâches motrices.
Les patients souffrant d’un syndrome de Korsakoff ont également une atteinte
de la mémoire rétrograde, avec une altération de la capacité à retrouver les
faits autobiographiques ou publics, surtout du passé récent.
Maladie de Marchiafava-Bignami
Décrite pour la première fois en 1903 chez des buveurs de vin italiens, cette
maladie est actuellement connue chez des gens de toutes nationalités
consommant n’importe quelle boisson alcoolisée. Son mécanisme demeure
encore inconnu, mais il entraîne une démyélinisation progressive avec
nécrose de la partie médiane du corps calleux et de la commissure
antérieure [3, 119]. Parfois les lésions peuvent s’étendre latéralement dans le
centre semi-ovale, tout en respectant la capsule interne et le pied de la corona
radiata, et également les fibres en U. L’aspect histologique est similaire à celui
de la myélinolyse centropontine et comme ces deux maladies peuvent
survenir chez le même patient, on suspecte un même mécanisme
étiopathogénique [48].
La plupart des patients souffrant de cette maladie sont alcooliques, dénutris
ou souffrant d’une atteinte hépatique. Toutefois, elle peut survenir également
lors d’intoxication aux cyanures et même en l’absence d’alcoolisme [63].
Le début de la maladie peut être aigu, sous la forme d’un coma avec des crises
d’épilepsie. Généralement, on remarque une sévère hypertonie avec un
mutisme akinétique. Les formes lentement progressives arrivent au même
tableau clinique entrecoupé d’épisodes évolutifs avec confusion, crise
d’épilepsie et l’installation d’une hypertonie de plus en plus marquée
conduisant à un état grabataire. Selon Boudin et al, le tableau clinique
caractéristique comporterait une démence, une hypertonie, une astasie-abasie
et une dysarthrie [16]. L’examen neuropsychologique permet de mettre en
évidence des signes de dysconnexion calleuse : apraxie unilatérale, anosmie,
dysconnexion auditive et visuelle. La résonance magnétique permet de
confirmer le diagnostic par la mise en évidence de la démyélinisation du corps
calleux. L’évolution se fait sur3à4ansenviron, mais des améliorations, tant
cliniques que radiologiques, sont également rapportées [27, 82, 85, 131].
Myélinolyse centropontine
C’est une complication neurologique rare mais grave, principalement liée aux
désordres électrolytiques (hyponatrémie) et à leur correction trop rapide [65].
D’abord décrite chez l’alcoolique dénutri, elle peut se manifester en cas de
cancer, d’hémopathie maligne, d’insuffisance rénale ou hépatique.
Il s’agit d’une démyélinisation pure affectant principalement la protubérance,
mais qui peut s’étendre à la substance blanche sous-corticale [17]. Beaucoup
de formes sont asymptomatiques et sont découvertes lors d’une autopsie.
Dans les formes symptomatiques, les patients présentent un syndrome
pseudobulbaire caractérisé par des rires et des pleurs spasmodiques, une
dysarthrie, une dysphagie, parfois un mutisme. Une atteinte tétrapyramidale
s’y associe, pouvant aboutir à une tétraplégie. Il n’est pas rare que l’évolution
se fasse vers un mutisme akinétique et se complique du décès du patient en
2 à 4 semaines.
Démence alcoolique
Une démence alcoolique non liée aux causes décrites ci-dessus fait toujours
l’objet d’une certaine controverse dans la littérature médicale. De nombreuses
études neuropsychologiques ont montré que les patients alcooliques
chroniques développaient des troubles cognitifs, surtout frontaux,
principalement caractérisés par une apathie et un bradypsychisme et qui
s’associeraient à une atrophie frontale [70, 87]. Ces troubles seraient
proportionnels à la quantité d’alcool absorbée [89, 90].
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