Tumeurs du tronc cérébral et du cervelet chez l'adulte - Campus de ...
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<strong>Tumeurs</strong> <strong>du</strong> <strong>tronc</strong> <strong>cérébral</strong> <strong>et</strong> <strong>du</strong> cervel<strong>et</strong> <strong>chez</strong> l'a<strong>du</strong>lte<br />
<strong>Campus</strong> <strong>de</strong> Neurochirurgie<br />
http://campus.neurochirurgie.fr<br />
<strong>Tumeurs</strong> <strong>du</strong> <strong>tronc</strong> <strong>cérébral</strong> <strong>et</strong> <strong>du</strong> cervel<strong>et</strong><br />
<strong>chez</strong> l'a<strong>du</strong>lte<br />
- Informations & Publications - Livre Neurochirurgie -<br />
Publication le mardi 13 janvier 2009<br />
Fichier PDF créé le dimanche 10 avril 2011<br />
<strong>Campus</strong> <strong>de</strong> Neurochirurgie Page 1/12
<strong>Tumeurs</strong> <strong>du</strong> <strong>tronc</strong> <strong>cérébral</strong> <strong>et</strong> <strong>du</strong> cervel<strong>et</strong> <strong>chez</strong> l'a<strong>du</strong>lte<br />
I - INTRODUCTION<br />
Ces tumeurs entrent dans le vaste cadre <strong>de</strong>s tumeurs <strong>de</strong> la fosse <strong>cérébral</strong>e postérieure qui comprennent les tumeurs<br />
intra-axiales proprement dites (cervel<strong>et</strong> <strong>et</strong> <strong>tronc</strong> <strong>cérébral</strong>), mais aussi les tumeurs développées dans le 4ème ventricule<br />
<strong>et</strong> dans les citernes (<strong>de</strong> l'angle ponto-cérébelleux notamment) ou au niveau <strong>de</strong> l'incisure tentorielle <strong>et</strong> <strong>du</strong> foramen<br />
magnum qui ne font pas partie <strong>de</strong> ce chapitre.<br />
Bénignes ou malignes, les tumeurs <strong>de</strong> la fosse <strong>cérébral</strong>e postérieure se rencontrent avec prédilection <strong>chez</strong> l'enfant.<br />
Chez l'a<strong>du</strong>lte, les tumeurs intra-axiales sont moins fréquentes que celles qui se développent en <strong>de</strong>hors <strong>du</strong> système<br />
nerveux central, notamment au niveau <strong>de</strong>s nerfs crâniens <strong>et</strong> <strong>de</strong>s enveloppes.<br />
Si <strong>chez</strong> l'enfant, les tumeurs les plus fréquentes sont le mé<strong>du</strong>lloblastome toujours malin, l'astrocytome pilocytique<br />
toujours bénin <strong>et</strong> les tumeurs <strong>du</strong> <strong>tronc</strong> <strong>cérébral</strong> tantôt bénignes tantôt malignes, ce sont les métastases qu'on rencontre<br />
le plus souvent <strong>chez</strong> l'a<strong>du</strong>lte, suivies <strong>de</strong>s tumeurs gliales <strong>et</strong> <strong>de</strong> l'hémangioblastome bénin.<br />
II - RAPPEL ANATOMIQUE<br />
(DE OLIVEIRA, 1985 ; GOUAZÉ, 1978 ; MATSUSHIMA, 1982)<br />
A. La fosse <strong>cérébral</strong>e postérieureLoge ostéo-fibreuse inextensible, elle est formée par l'étage postérieur <strong>de</strong> la base <strong>du</strong><br />
crâne (occipital, rochers <strong>et</strong> basi-sphénoï<strong>de</strong>) <strong>et</strong> limitée en haut par la tente <strong>du</strong> cervel<strong>et</strong>. La fosse <strong>cérébral</strong>e postérieure<br />
communique en haut avec les loges hémisphériques par l'incisure tentorielle <strong>et</strong> en bas avec le canal rachidien par le<br />
foramen magnum (trou occipital). C<strong>et</strong> espace exigu contient d'arrière en avant : le cervel<strong>et</strong> (vermis <strong>et</strong> hémisphères), le<br />
4e ventricule, <strong>et</strong> le segment ponto-bulbaire <strong>du</strong> <strong>tronc</strong> <strong>cérébral</strong> (le mésencéphale n'appartient pas, au sens anatomique<br />
<strong>du</strong> terme, à la fosse postérieure mais fait partie intégrante <strong>de</strong> c<strong>et</strong>te étu<strong>de</strong>). Le <strong>tronc</strong> <strong>cérébral</strong> est le siège <strong>de</strong>s noyaux <strong>de</strong>s<br />
nerfs crâniens, <strong>de</strong>s centres végétatifs <strong>et</strong> <strong>de</strong> la substance réticulée ; il est aussi le lieu <strong>de</strong> passage <strong>de</strong>s voies longues,<br />
motrices, sensitives <strong>et</strong> cérébelleuses. Toute lésion expansive dans c<strong>et</strong>te région fait peser une menace vitale par le<br />
risque d'engagement <strong>de</strong>s tonsilles (amygdales) cérébelleuses dans le foramen magnum ou <strong>du</strong> culmen dans l'incisure<br />
tentorielle.<br />
B. Le <strong>tronc</strong> <strong>cérébral</strong> <strong>et</strong> le cervel<strong>et</strong>Le <strong>tronc</strong> <strong>cérébral</strong> représente la continuité entre le diencéphale <strong>et</strong> la moelle cervicale.<br />
Sa limite supérieure est déterminée par son passage dans l'incisure tentorielle où le mésencéphale se prolonge vers le<br />
haut par le diencéphale sans limite anatomique véritable ; le repère habituel étant latéralement représenté par les<br />
tractus optiques. Sa limite inférieure est constituée par la jonction bulbo-mé<strong>du</strong>llaire. Il est formé <strong>de</strong> 3 éléments<br />
superposés : la moelle allongée (bulbe), le pont, <strong>et</strong> le mésencéphale :<br />
[-] la moelle allongée est un cône tronqué <strong>de</strong> 3 cm reposant sur le tiers inférieur <strong>du</strong> clivus. Son "coll<strong>et</strong>" répond à<br />
l'interligne occipito-atloïdien.<br />
[-] le pont est une saillie transversale <strong>de</strong> 2,5 cm à convexité ventrale reposant sur le tiers moyen <strong>et</strong> le tiers supérieur <strong>du</strong><br />
clivus. De c<strong>et</strong>te saillie semblent sortir les pédoncules cérébraux.<br />
[-] le mésencéphale est formé <strong>de</strong> <strong>de</strong>ux cordons aplatis <strong>et</strong> divergents (les pédoncules cérébraux) qui s'engagent sous<br />
les tractus optiques, qui supportent en arrière la lame tectale, <strong>et</strong> qui traversent l'incisure tentorielle en "se couchant" sur<br />
la selle turcique.<br />
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<strong>Tumeurs</strong> <strong>du</strong> <strong>tronc</strong> <strong>cérébral</strong> <strong>et</strong> <strong>du</strong> cervel<strong>et</strong> <strong>chez</strong> l'a<strong>du</strong>lte<br />
Nous ne rentrons pas dans le détail <strong>de</strong> l'anatomie intrinsèque complexe <strong>de</strong> ces différents segments qui est largement<br />
exposée dans les ouvrages référencés (GOUAZÉ, 1978 ; GUY, JAN <strong>et</strong> GUEGAN,1989)<br />
A la face dorsale <strong>du</strong> <strong>tronc</strong> <strong>cérébral</strong> est appen<strong>du</strong> le cervel<strong>et</strong>, relié à chacune <strong>de</strong>s 3 parties <strong>du</strong> <strong>tronc</strong> par une paire <strong>de</strong><br />
pédoncules cérébelleux.<br />
Dans l'écartement <strong>de</strong>s pédoncules cérébelleux supérieurs <strong>et</strong> inférieurs, répondant à la partie dorsale <strong>de</strong> la moelle<br />
allongée <strong>et</strong> surtout <strong>du</strong> pont (triangle pontique), se trouve le 4e ventricule ; il se continue dans le mésencéphale en haut<br />
par l'aque<strong>du</strong>c <strong>du</strong> mésencéphale qui le relie au ventricule médian (3 ventricule). Il se continue en bas par le canal<br />
central <strong>de</strong> l'épendyme. Sous son plancher se trouvent l'ensemble <strong>de</strong>s noyaux <strong>de</strong>s nerfs crâniens. Il s'ouvre à sa partie<br />
basse dans la citerne cérébello-mé<strong>du</strong>llaire (gran<strong>de</strong> citerne) par l'orifice médian (ou trou <strong>de</strong> Magendie), qui fait<br />
communiquer les compartiments ventriculaire <strong>et</strong> sous-arachnoïdien. Le toit est en rapport, au niveau <strong>du</strong> triangle<br />
pontique, avec le vermis supérieur (lingula), <strong>et</strong> au niveau bulbaire, avec le vermis inférieur (no<strong>du</strong>lus).<br />
Les cavités sous arachnoïdiennes s'élargissent par endroits formant <strong>de</strong>s citernes : cérébello-mé<strong>du</strong>llaire, ambiante, <strong>de</strong><br />
l'angle ponto-cérébelleux, inter-crurale ... Ces citernes sont traversées par les nerfs crâniens <strong>et</strong> par les artères issues <strong>de</strong><br />
la circulation vertébro-basilaire.<br />
III - LES TUMEURS DU TRONC CÉRÉBRAL<br />
A. GénéralitésLes tumeurs <strong>du</strong> <strong>tronc</strong> <strong>cérébral</strong> sont essentiellement <strong>de</strong>s tumeurs <strong>de</strong> l'enfant (EPSTEIN, 1985). Elles ne<br />
représentent en eff<strong>et</strong> que 3 à 5% <strong>de</strong>s tumeurs <strong>cérébral</strong>es <strong>de</strong> l'a<strong>du</strong>lte. La série <strong>du</strong> Rapport <strong>de</strong> la Société <strong>de</strong><br />
Neurochirurgie <strong>de</strong> langue française (SNCLF) sur les lésions chirurgicales <strong>du</strong> <strong>tronc</strong> <strong>cérébral</strong>, portant sur 88 dossiers <strong>de</strong><br />
tumeurs neuro-épithéliales, <strong>et</strong> considérant comme <strong>de</strong>s enfants les patients <strong>de</strong> 15 ans ou moins, r<strong>et</strong>rouve 43,5%<br />
d'a<strong>du</strong>ltes. En réalité, ces tumeurs sont diagnostiquées dans 85% <strong>de</strong>s cas avant 30 ans.<br />
B. Séméiologie <strong>de</strong>s tumeurs <strong>du</strong> <strong>tronc</strong> <strong>cérébral</strong>Il parait aléatoire <strong>de</strong> définir les modalités <strong>de</strong> début <strong>et</strong> en particulier<br />
d'apprécier avec précision le premier symptôme pouvant attirer l'attention sur le <strong>tronc</strong> <strong>cérébral</strong>. Parmi les signes d'appel,<br />
on isole dans la littérature les céphalées, les nuqualgies, les paresthésies <strong>de</strong>s extrémités, l'atteinte isolée d'un nerf<br />
crânien notamment <strong>du</strong> nerf ab<strong>du</strong>cens (VI) en <strong>de</strong>hors <strong>de</strong> tout contexte d'hypertension intra-crânienne, les troubles <strong>de</strong> la<br />
marche ou les troubles comportementaux voire une note pyramidale ou cérébelleuse.<br />
En fait il parait plus intéressant d'insister sur le mo<strong>de</strong> évolutif <strong>de</strong> ces tumeurs. L'évolution peut être latente pendant <strong>de</strong><br />
nombreux mois. Dès lors qu'apparaît un premier symptôme, celui-ci ne restera isolé que pendant une pério<strong>de</strong> <strong>de</strong> 6 mois<br />
à 2 ans pour le groupe <strong>de</strong>s tumeurs bénignes <strong>et</strong> <strong>de</strong> moins <strong>de</strong> 3 mois pour celui <strong>de</strong>s tumeurs malignes. Dès lors que le<br />
premier symptôme n'est plus isolé, on assiste à une décompensation plus ou moins rapi<strong>de</strong> qui se tra<strong>du</strong>it cliniquement<br />
par une flambée évolutive. Il faut noter l'existence <strong>de</strong> formes évolutives particulièrement trompeuses, avec poussées<br />
régressives qui sont en réalité <strong>de</strong>s pério<strong>de</strong>s <strong>de</strong> stabilisation relative sans vraie rémission.<br />
Il reste difficile d'établir <strong>de</strong>s tableaux stéréotypés, ce d'autant qu'il est rare qu'une lésion soit strictement pontique ou<br />
pédonculaire ; en pratique, elle est volontiers située dans une région "frontière" <strong>et</strong> souvent bilatérale. En eff<strong>et</strong>, ces<br />
tumeurs n'empruntent une séméiologie très stéréotypée que si elles sont situées dans une région anatomique précise <strong>et</strong><br />
limitée comme le plancher <strong>du</strong> 4e ventricule par exemple.<br />
Plutôt que d'établir une liste exhaustive <strong>de</strong>s symptômes, nous nous contenterons d'énumérer : l'atteinte <strong>de</strong>s nerfs<br />
crâniens (les paralysies <strong>de</strong> fonction étant les plus rares mais <strong>de</strong> gran<strong>de</strong> valeur localisatrice), le syndrome cérébelleux<br />
vermien ou hémisphérique, le syndrome pyramidal, les symptômes sensitifs <strong>de</strong> moindre valeur (analyse séméiologique<br />
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<strong>Tumeurs</strong> <strong>du</strong> <strong>tronc</strong> <strong>cérébral</strong> <strong>et</strong> <strong>du</strong> cervel<strong>et</strong> <strong>chez</strong> l'a<strong>du</strong>lte<br />
en défaut <strong>chez</strong> les plus jeunes patients). Notons que les syndromes alternes sont rares en pathologie tumorale. Enfin<br />
l'hypertension intra-crânienne est réputée pour être toujours tardive. Elle est en fait fréquente <strong>et</strong> précoce dans les<br />
tumeurs mésencéphaliques. Sa fréquence décroît à mesure que l'on <strong>de</strong>scend dans le <strong>tronc</strong> pour être quasi absente<br />
dans les lésions <strong>de</strong> la jonction bulbo-mé<strong>du</strong>llaire, exception faite bien sûr <strong>de</strong>s lésions <strong>du</strong> triangle inférieur bulbaire<br />
éten<strong>du</strong>es à la cavité ventriculaire.<br />
En pratique, on doit insister sur la valeur <strong>de</strong> l'association <strong>de</strong> certains signes :<br />
- tumeurs ponto-mésencéphaliques : atteinte <strong>de</strong>s voies longues à laquelle s'ajoute rapi<strong>de</strong>ment celle, multiple <strong>et</strong><br />
asymétrique, <strong>de</strong>s nerfs crâniens,<br />
- tumeurs bulbo-mé<strong>du</strong>llaires suspectées <strong>chez</strong> un mala<strong>de</strong> présentant <strong>de</strong>s torticolis à répétition, une contracture<br />
douloureuse <strong>du</strong> rachis cervical, un port <strong>de</strong> tête anormal, <strong>chez</strong> qui on découvre une paralysie nucléaire <strong>et</strong> à fortiori<br />
l'atteinte <strong>de</strong>s nerfs mixtes (souvent ré<strong>du</strong>ite à une simple parésie <strong>du</strong> voile).<br />
Dans tous les cas, l'IRM apportera la confirmation <strong>du</strong> diagnostic<br />
C. HistologieLes gliomes constituent les plus fréquentes <strong>de</strong>s lésions expansives <strong>du</strong> <strong>tronc</strong> <strong>cérébral</strong>. Leur extension<br />
axiale se fait dans le sens rostro-caudal, ventro-dorsal, <strong>et</strong> médio-latéral, avec extension à l'angle ponto-cérébelleux, aux<br />
citernes pré <strong>et</strong> latéro-pontiques, au 4e ventricule, à la citerne cérébello-mé<strong>du</strong>llaire.<br />
C<strong>et</strong>te extension présente <strong>de</strong>s caractéristiques importantes :<br />
[-] elle est diffuse, sans tendance <strong>de</strong>structrice, respectant longtemps les cordons <strong>et</strong> noyaux <strong>du</strong> <strong>tronc</strong> <strong>cérébral</strong><br />
[-] elle ne se fait que rarement dans la cavité <strong>du</strong> 4e ventricule puisque dans 8% <strong>de</strong>s cas seulement (STROINK, 1987),<br />
l'épendyme étant généralement résistant.<br />
[-] malgré les déformations, l'occlusion <strong>de</strong> la filière ventriculaire est rare.<br />
De ces constatations, découlent <strong>de</strong>ux conséquences importantes :<br />
[-] d'abord la lenteur d'apparition <strong>de</strong>s signes d'hypertension intra-crânienne<br />
[-] puis le contraste entre l'extension anatomique <strong>et</strong> la symptomatologie déficitaire. Notons au passage<br />
l'extraordinaire tolérance bulbaire.<br />
On classe schématiquement en 3 groupes les tumeurs selon les critères <strong>de</strong> malignité ou <strong>de</strong> bénignité, en adoptant la<br />
classification <strong>de</strong> l'O.M.S. (ZULCH, 1979) :<br />
- groupe <strong>de</strong>s tumeurs bénignes (gra<strong>de</strong> I)<br />
(astrocytome pilocytique, épendymome papillaire)<br />
- groupe <strong>de</strong>s tumeurs malignes (gra<strong>de</strong> III ou IV)<br />
(astrocytome anaplasique, glioblastome, oligo<strong>de</strong>ndrogliome <strong>et</strong> épendymome anaplasiques)<br />
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<strong>Tumeurs</strong> <strong>du</strong> <strong>tronc</strong> <strong>cérébral</strong> <strong>et</strong> <strong>du</strong> cervel<strong>et</strong> <strong>chez</strong> l'a<strong>du</strong>lte<br />
- groupe <strong>de</strong>s tumeurs intermédiaires (gra<strong>de</strong> II)<br />
(astrocytomes fibrillaire, gémistocytique <strong>et</strong> protoplasmique, oligo<strong>de</strong>ndrogliome <strong>et</strong> épendymome)<br />
Il semble que les tumeurs bénignes soient plus fréquentes <strong>chez</strong> l'a<strong>du</strong>lte que <strong>chez</strong> l'enfant (GUY, JAN <strong>et</strong> GUEGAN,<br />
1989). Elles prédominent dans les localisations à la moelle allongée, à la jonction cervico-mé<strong>du</strong>llaire, dans les lésions<br />
exophytiques dans le 4e ventricule <strong>et</strong> dans le mésencéphale. A l'inverse, la très gran<strong>de</strong> majorité <strong>de</strong>s tumeurs pontiques<br />
non exophytiques sont <strong>de</strong>s lésions malignes.<br />
L'hémangioblastome est une tumeur vasculaire, bénigne, d'origine méso<strong>de</strong>rmique, touchant l'a<strong>du</strong>lte dans sa 3ème<br />
décennie, ne représentant que 7,3% <strong>de</strong>s tumeurs <strong>de</strong> la fosse postérieure, intéressant en gran<strong>de</strong> majorité le cervel<strong>et</strong><br />
(RESCHE, 1970). Son siège strictement intra-axial est exceptionnel. La tumeur est le plus souvent localisée au niveau<br />
<strong>de</strong> la moelle allongée inférieure, plus ou moins enchâssée dans le tissu nerveux (GUY, JAN <strong>et</strong> GUEGAN, 1989).<br />
Les tumeurs neuronales (gangliocytomes, gangliogliomes, neuroblastomes), les schwannomes, les<br />
métastases, <strong>et</strong> les lymphomes sont tout à fait exceptionnels au niveau <strong>du</strong> <strong>tronc</strong> <strong>cérébral</strong> (GUY, JAN <strong>et</strong> GUEGAN,<br />
1989).<br />
D. Diagnostic radiologiqueSi l'examen tomo<strong>de</strong>nsitométrique perm<strong>et</strong> avec les appareils <strong>de</strong> nouvelle génération d'apporter<br />
dans presque tous les cas le diagnostic, la prise en charge <strong>de</strong>s tumeurs <strong>du</strong> <strong>tronc</strong> <strong>cérébral</strong> impose <strong>de</strong> disposer d'une<br />
étu<strong>de</strong> parfaite en résonance magnétique (I.R.M..). C<strong>et</strong> examen, <strong>et</strong> lui seul, perm<strong>et</strong> d'obtenir la localisation exacte <strong>de</strong> la<br />
lésion <strong>et</strong> ses éventuelles extensions, d'en caractériser les limites précises ou imprécises, <strong>de</strong> définir les caractères<br />
radiologiques <strong>de</strong> bénignité ou <strong>de</strong> malignité, <strong>et</strong> d'évaluer les possibilités d'exérèse chirurgicale.<br />
1. tumeurs glialesNous ne décrivons pas ici tous les signes radiologiques <strong>de</strong>s différentes lésions gliales <strong>du</strong> <strong>tronc</strong><br />
<strong>cérébral</strong> qui ont été étudiés <strong>de</strong> façon exhaustive ailleurs (GUY, JAN <strong>et</strong> GUEGAN, 1989). Nous insistons sur plusieurs<br />
éléments qui perm<strong>et</strong>tent <strong>de</strong> déterminer <strong>de</strong>s critères <strong>de</strong> bénignité ou <strong>de</strong> malignité <strong>et</strong> qui perm<strong>et</strong>tent <strong>de</strong> différencier 2<br />
groupes distincts <strong>de</strong> tumeurs au pronostic fondamentalement différent :<br />
- en faveur d'une lésion maligne :<br />
Localisation au pont ou largement prédominante au niveau <strong>du</strong> pont<br />
scanner sans contraste : lésion hypo<strong>de</strong>nse<br />
SCANNER avec contraste : pas <strong>de</strong> rehaussement sinon partiel <strong>et</strong> irrégulier<br />
IRM T1 : plages d'iso ou d'hyposignaux, jamais bien limitées<br />
IRM T2 : hypersignal intense diffus <strong>et</strong> homogène, dans lequel l'artère basilaire apparaît "encastrée"<br />
IRM T1 avec Gadolinium : pas <strong>de</strong> rehaussement <strong>du</strong> signal<br />
Il s'agit le plus souvent d'un volumineux pont déformé hypo<strong>de</strong>nse au scanner, en isosignal T1 en IRM sans<br />
modification <strong>du</strong> signal après injection d'agent paramagnétique. (photos 1 <strong>et</strong> 2)<br />
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<strong>Tumeurs</strong> <strong>du</strong> <strong>tronc</strong> <strong>cérébral</strong> <strong>et</strong> <strong>du</strong> cervel<strong>et</strong> <strong>chez</strong> l'a<strong>du</strong>lte<br />
<strong>Tumeurs</strong> <strong>du</strong> <strong>tronc</strong> <strong>cérébral</strong> <strong>et</strong> <strong>du</strong> cervel<strong>et</strong> <strong>chez</strong> l'a<strong>du</strong>lte<br />
médianes (trans-vermienne ou sous-tonsillaire) <strong>et</strong> latérale, réalisées en position assise, abor<strong>de</strong>nt le pont par en arrière,<br />
en arrière <strong>du</strong> plan <strong>de</strong>s nerfs crâniens. La voie occipitale trans-tentorielle, en position assise ou en décubitus ventral,<br />
perm<strong>et</strong> d'atteindre la région tectale mais expose aux risque d'hémianopsie. Enfin la pétrectomie antérieure offre <strong>de</strong>s<br />
perspective d'avenir pour l'exérèse <strong>de</strong>s lésions pontiques antérieures <strong>et</strong> latérales. D'autres voies trans-pétreuses<br />
peuvent être appliquées à la chirurgie <strong>de</strong>s tumeurs <strong>du</strong> <strong>tronc</strong> <strong>cérébral</strong> (FOURNIER, 1993).<br />
L'espoir viendra peut-être <strong>de</strong> la radiochirurgie stéréotaxique pour les lésions bénignes ou intermédiaires dont<br />
l'exérèse chirurgicale s'avère impossible ou a été incomplète. C<strong>et</strong>te technique n'est, en règle générale, pas encore<br />
utilisée pour l'irradiation <strong>de</strong>s tumeurs <strong>du</strong> <strong>tronc</strong> <strong>cérébral</strong>.<br />
Enfin la chimiothérapie ou l'irradiation conventionnelle, si elles perm<strong>et</strong>tent parfois une "normalisation" <strong>de</strong>s images<br />
radiologiques, ne modifient pas fondamentalement le pronostic.<br />
2. hémangioblastomesLe traitement est idéalement chirurgical, difficile lorsque la tumeur est principalement intra-axiale<br />
<strong>et</strong> non vraiment ventriculaire. C<strong>et</strong>te tumeur a tendance à récidiver en cas d'exérèse incomplète. Les risques dans c<strong>et</strong>te<br />
localisation à la moelle allongée sont importants : fluctuations <strong>du</strong> rythme cardiaque <strong>et</strong> respiratoire, hypotension sévère,<br />
troubles définitifs <strong>de</strong> déglutition pouvant con<strong>du</strong>ire à la gastrostomie...<br />
Le pronostic est également fonction d'autres localisations dans le cadre <strong>de</strong> la maladie <strong>de</strong> Lindau.<br />
IV - LES TUMEURS DU CERVELET<br />
Nous ne traitons pas dans ce chapitre <strong>de</strong>s tumeurs <strong>du</strong> 4e ventricule qui ont été récemment développées par ailleurs<br />
(GUY, 1990).<br />
Les tumeurs cérébelleuses les plus fréquentes <strong>chez</strong> l'a<strong>du</strong>lte sont les métastases <strong>de</strong>s cancers viscéraux qui<br />
représentent en eff<strong>et</strong> 30% <strong>de</strong>s tumeurs <strong>de</strong> la fosse postérieure <strong>de</strong> l'a<strong>du</strong>lte (HOUTTEVILLE, 1979). L'<br />
hémangioblastome représente 8% <strong>de</strong>s tumeurs <strong>de</strong> la fosse postérieure <strong>de</strong> l'a<strong>du</strong>lte, touchant préférentiellement le<br />
cervel<strong>et</strong> (87%) (GUY, 1990). Les tumeurs gliales <strong>de</strong> bas gra<strong>de</strong> <strong>et</strong> notamment l'astrocytome pilocytique sont l'apanage<br />
<strong>de</strong> l'enfant. Les mé<strong>du</strong>lloblastomes <strong>et</strong> les astrocytomes malins sont exceptionnels <strong>chez</strong> l'a<strong>du</strong>lte. L'épendymome est<br />
une tumeur essentiellement ventriculaire.<br />
A. Séméiologie <strong>de</strong>s tumeurs cérébelleuses1. L'hypertension intra-crânienne (HTIC)Si elle est plus fréquente dans les<br />
lésions les plus proches <strong>de</strong> la ligne médiane, elle peut être présente dans n'importe quel processus expansif <strong>de</strong> la fosse<br />
postérieure. Ceci est d'autant plus vrai que les lésions seront multiples <strong>et</strong>/ou oedématogènes comme c'est souvent le<br />
cas <strong>de</strong>s métastases. L'HTIC peut apparaître progressivement ou au contraire <strong>de</strong> façon plus aiguë lorsqu'il s'agit d'un<br />
blocage à l'écoulement <strong>du</strong> L.C.S.. Céphalées, nausées, vomissements, troubles oculaires avec oedème papillaire en<br />
constituent les signes cardinaux, diversement associés. L'évolution <strong>de</strong> c<strong>et</strong>te HTIC peut se faire vers l'engagement,<br />
essentiellement vers le foramen magnum réalisant alors une compression aiguë <strong>de</strong> la moelle allongée. Il est parfois<br />
précédé par <strong>de</strong>s anomalies <strong>du</strong> port <strong>de</strong> tête (torticolis, attitu<strong>de</strong> guindée), par <strong>de</strong>s crises toniques postérieures qui <strong>de</strong>vront<br />
imposer un geste décompressif rapi<strong>de</strong> (drainage <strong>de</strong>s ventricules latéraux ou abord direct <strong>de</strong> la lésion) avant que ne<br />
survienne le tableau dramatique associant rigidité en hyperextension <strong>du</strong> <strong>tronc</strong> <strong>et</strong> <strong>de</strong>s membres, troubles végétatifs <strong>et</strong><br />
mydriase bilatérale.<br />
2. Les syndromes cérébelleuxLe syndrome cérébelleux médian (vermien) est dominé par <strong>de</strong>s troubles <strong>de</strong> l'équilibre :<br />
instabilité en orthostatisme, l'équilibre n'étant maintenu que par les contractions musculaires incessantes <strong>de</strong>s jambiers<br />
antérieurs, instabilité à la poussée, démarche ébrieuse <strong>et</strong> classique élargissement <strong>du</strong> polygone <strong>de</strong> sustentation.<br />
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<strong>Tumeurs</strong> <strong>du</strong> <strong>tronc</strong> <strong>cérébral</strong> <strong>et</strong> <strong>du</strong> cervel<strong>et</strong> <strong>chez</strong> l'a<strong>du</strong>lte<br />
Le syndrome cérébelleux latéral (hémisphérique) se caractérise par <strong>de</strong>s troubles <strong>de</strong> la coordination <strong>et</strong> <strong>du</strong> tonus<br />
musculaire donnant lieu à une séméiologie aussi riche que variée (dysmétrie, adiadococinésie, asynergie, hypotonie,<br />
tremblement intentionnel, dysarthrie faite d'une voie scandée <strong>et</strong> explosive).<br />
Ces <strong>de</strong>ux syndromes se chevauchent selon l'éten<strong>du</strong>e <strong>de</strong>s lésions.<br />
Signalons enfin que le nystagmus ne manque pratiquement jamais ("il n'existe pas <strong>de</strong> tumeurs <strong>de</strong> fosse postérieure<br />
sans nystagmus")<br />
B. Histologie1. Les métastasesRien ne distingue les métastases cérébelleuses <strong>de</strong>s métastases sus-tentorielles. Il s'agit<br />
le plus souvent <strong>chez</strong> l'homme <strong>de</strong> métastases d'un cancer broncho-pulmonaire, <strong>et</strong> <strong>chez</strong> la femme <strong>de</strong> celles d'un cancer<br />
<strong>du</strong> sein. Comme ailleurs, la néoplasie primitive peut n'être pas connue.<br />
Macroscopiquement la lésion est bien limitée, en règle facilement extirpable <strong>du</strong> tissu cérébelleux. Souvent multiples,<br />
elles peuvent être uniques, le caractère solitaire d'une métastase n'étant au mieux affirmé que par l'IRM. Ces lésions<br />
peuvent être kystiques <strong>et</strong> siège d'une nécrose puriforme, ce qui peut rendre le diagnostic difficile avec l'abcès.<br />
2. L'hémangioblastomeLa particularité <strong>de</strong> la localisation cérébelleuse est la fréquence <strong>de</strong>s formes largement kystiques,<br />
le kyste pouvant atteindre un volume impressionnant, la lésion elle-même n'étant représentée que par un p<strong>et</strong>it no<strong>du</strong>le<br />
mural <strong>de</strong> coloration rouge orangée. La localisation à l'hémisphère cérébelleux est plus fréquente (78%) qu'au vermis<br />
(14%). Nous avons vu que c<strong>et</strong>te lésion peut s'associer à d'autres hémangioblastomes, dans le cervel<strong>et</strong> lui-même, mais<br />
également dans le <strong>tronc</strong> <strong>cérébral</strong>, la moelle, ou la rétine réalisant la maladie <strong>de</strong> VON HIPPEL LINDAU (5% <strong>de</strong>s cas).<br />
Les associations avec un phéocromocytome ou avec un carcinome rénal ont été décrites (JEFFREYS, 1975). On doit<br />
noter la prédominance masculine <strong>de</strong> l'affection <strong>et</strong> son caractère familial (20%) transmissible selon le mo<strong>de</strong> autosomique<br />
dominant. Le caractère bénin <strong>de</strong> c<strong>et</strong>te lésion est à nuancer avec les véritables hémangioblastomatoses <strong>et</strong> avec les<br />
exceptionnelles métastases rapportées dans la littérature (HOUTTEVILLE, 1979).<br />
C. Diagnostic radiologiqueLe diagnostic <strong>et</strong> surtout la prise en charge d'une tumeur <strong>de</strong> la fosse postérieure repose<br />
encore une fois sur l'IRM. Ceci est particulièrement vrai pour les métastases qui peuvent apparaître multiples alors que<br />
le simple scanner n'avait montré qu'une seule lésion.<br />
1. Les métastasesL'hydrocéphalie révèle parfois les métastases en raison <strong>de</strong> l'oedème péri-lésionnel fréquent <strong>et</strong> <strong>du</strong><br />
caractère multiple <strong>de</strong>s lésions, qui entraînent un eff<strong>et</strong> <strong>de</strong> masse sur le 4e ventricule. L'IRM va montrer une ou plusieurs<br />
lésions, kystique ou non, avec un signal rehaussé après gadolinium, <strong>de</strong> façon homogène ou en périphérie donnant alors<br />
le change avec un ou <strong>de</strong>s abcès.<br />
<strong>Tumeurs</strong> <strong>du</strong> <strong>tronc</strong> <strong>cérébral</strong> <strong>et</strong> <strong>du</strong> cervel<strong>et</strong> <strong>chez</strong> l'a<strong>du</strong>lte<br />
<strong>Tumeurs</strong> <strong>du</strong> <strong>tronc</strong> <strong>cérébral</strong> <strong>et</strong> <strong>du</strong> cervel<strong>et</strong> <strong>chez</strong> l'a<strong>du</strong>lte<br />
<strong>Tumeurs</strong> <strong>du</strong> <strong>tronc</strong> <strong>cérébral</strong> <strong>et</strong> <strong>du</strong> cervel<strong>et</strong> <strong>chez</strong> l'a<strong>du</strong>lte<br />
Méd. Chir. (Paris-France), Neurologie, 17250, A10, 1990, pp 10-14<br />
6 - Guy G., Jan M., Guégan Y. : Les lésions chirurgicales <strong>du</strong> <strong>tronc</strong> <strong>cérébral</strong>. Rapport <strong>de</strong> la société <strong>de</strong> neurochirurgie <strong>de</strong><br />
langue française. Neurochirurgie 35, Suppl. 1, pp 133, 1989<br />
7 - Houteville J.P. : <strong>Tumeurs</strong> <strong>du</strong> cervel<strong>et</strong> <strong>et</strong> <strong>du</strong> quatrième ventricule. Editions techniques, Encycl. Méd. Chir.<br />
(Paris-France), Neurologie, 17390, A10, 5-1979, 16 pp<br />
8 - Jeffreys R. : Pathological and haematological aspects of posterior fossa haemangioblastomas. J Neurol Neurosurg<br />
Psychiat 38, 112-119, 1975<br />
9 - Matsushima T., Rhoton A.L. Jr., Lenkey C. : Microsurgery of the fourth ventricle. Part 1. Microsurgical anatomy.<br />
Neurosurgery 11, 631-667, 1982<br />
10 - Ostertag C.B. : Reliability stereotactic brain tumor biopsy, in Lundsford D.L. (ed) : Mo<strong>de</strong>rn Neurosurgery. Martinus<br />
Nijhoff Publishing, Boston, Dordrecht, Lancaster, 1988, pp129-136<br />
11 - Resche F. : Les angior<strong>et</strong>iculomes-hémangioblastomes <strong>du</strong> névraxe. Thèse Méd. Nantes, 147 pp, 378 ref, 1970<br />
12 - Stroink A.R., Hoffman H.J., Henrick E.B., Humphreys R.P., Davidson G. : Transependymal benign dorsally<br />
exophytic brain stem gliomas in childhood : diagnosis and treatment. Recommendations. Neurosurgery 20, 439-444,<br />
1987<br />
13 - Zulch K.J. : Histological typing of tumors of the C.N.S.. International histological classification of tumors.<br />
W.H.O., Genève, 1979, 21<br />
<strong>Campus</strong> <strong>de</strong> Neurochirurgie Page 12/12