Tumeurs du tronc cérébral et du cervelet chez l'adulte - Campus de ...
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<strong>Tumeurs</strong> <strong>du</strong> <strong>tronc</strong> <strong>cérébral</strong> <strong>et</strong> <strong>du</strong> cervel<strong>et</strong> <strong>chez</strong> l'a<strong>du</strong>lte<br />
Nous ne rentrons pas dans le détail <strong>de</strong> l'anatomie intrinsèque complexe <strong>de</strong> ces différents segments qui est largement<br />
exposée dans les ouvrages référencés (GOUAZÉ, 1978 ; GUY, JAN <strong>et</strong> GUEGAN,1989)<br />
A la face dorsale <strong>du</strong> <strong>tronc</strong> <strong>cérébral</strong> est appen<strong>du</strong> le cervel<strong>et</strong>, relié à chacune <strong>de</strong>s 3 parties <strong>du</strong> <strong>tronc</strong> par une paire <strong>de</strong><br />
pédoncules cérébelleux.<br />
Dans l'écartement <strong>de</strong>s pédoncules cérébelleux supérieurs <strong>et</strong> inférieurs, répondant à la partie dorsale <strong>de</strong> la moelle<br />
allongée <strong>et</strong> surtout <strong>du</strong> pont (triangle pontique), se trouve le 4e ventricule ; il se continue dans le mésencéphale en haut<br />
par l'aque<strong>du</strong>c <strong>du</strong> mésencéphale qui le relie au ventricule médian (3 ventricule). Il se continue en bas par le canal<br />
central <strong>de</strong> l'épendyme. Sous son plancher se trouvent l'ensemble <strong>de</strong>s noyaux <strong>de</strong>s nerfs crâniens. Il s'ouvre à sa partie<br />
basse dans la citerne cérébello-mé<strong>du</strong>llaire (gran<strong>de</strong> citerne) par l'orifice médian (ou trou <strong>de</strong> Magendie), qui fait<br />
communiquer les compartiments ventriculaire <strong>et</strong> sous-arachnoïdien. Le toit est en rapport, au niveau <strong>du</strong> triangle<br />
pontique, avec le vermis supérieur (lingula), <strong>et</strong> au niveau bulbaire, avec le vermis inférieur (no<strong>du</strong>lus).<br />
Les cavités sous arachnoïdiennes s'élargissent par endroits formant <strong>de</strong>s citernes : cérébello-mé<strong>du</strong>llaire, ambiante, <strong>de</strong><br />
l'angle ponto-cérébelleux, inter-crurale ... Ces citernes sont traversées par les nerfs crâniens <strong>et</strong> par les artères issues <strong>de</strong><br />
la circulation vertébro-basilaire.<br />
III - LES TUMEURS DU TRONC CÉRÉBRAL<br />
A. GénéralitésLes tumeurs <strong>du</strong> <strong>tronc</strong> <strong>cérébral</strong> sont essentiellement <strong>de</strong>s tumeurs <strong>de</strong> l'enfant (EPSTEIN, 1985). Elles ne<br />
représentent en eff<strong>et</strong> que 3 à 5% <strong>de</strong>s tumeurs <strong>cérébral</strong>es <strong>de</strong> l'a<strong>du</strong>lte. La série <strong>du</strong> Rapport <strong>de</strong> la Société <strong>de</strong><br />
Neurochirurgie <strong>de</strong> langue française (SNCLF) sur les lésions chirurgicales <strong>du</strong> <strong>tronc</strong> <strong>cérébral</strong>, portant sur 88 dossiers <strong>de</strong><br />
tumeurs neuro-épithéliales, <strong>et</strong> considérant comme <strong>de</strong>s enfants les patients <strong>de</strong> 15 ans ou moins, r<strong>et</strong>rouve 43,5%<br />
d'a<strong>du</strong>ltes. En réalité, ces tumeurs sont diagnostiquées dans 85% <strong>de</strong>s cas avant 30 ans.<br />
B. Séméiologie <strong>de</strong>s tumeurs <strong>du</strong> <strong>tronc</strong> <strong>cérébral</strong>Il parait aléatoire <strong>de</strong> définir les modalités <strong>de</strong> début <strong>et</strong> en particulier<br />
d'apprécier avec précision le premier symptôme pouvant attirer l'attention sur le <strong>tronc</strong> <strong>cérébral</strong>. Parmi les signes d'appel,<br />
on isole dans la littérature les céphalées, les nuqualgies, les paresthésies <strong>de</strong>s extrémités, l'atteinte isolée d'un nerf<br />
crânien notamment <strong>du</strong> nerf ab<strong>du</strong>cens (VI) en <strong>de</strong>hors <strong>de</strong> tout contexte d'hypertension intra-crânienne, les troubles <strong>de</strong> la<br />
marche ou les troubles comportementaux voire une note pyramidale ou cérébelleuse.<br />
En fait il parait plus intéressant d'insister sur le mo<strong>de</strong> évolutif <strong>de</strong> ces tumeurs. L'évolution peut être latente pendant <strong>de</strong><br />
nombreux mois. Dès lors qu'apparaît un premier symptôme, celui-ci ne restera isolé que pendant une pério<strong>de</strong> <strong>de</strong> 6 mois<br />
à 2 ans pour le groupe <strong>de</strong>s tumeurs bénignes <strong>et</strong> <strong>de</strong> moins <strong>de</strong> 3 mois pour celui <strong>de</strong>s tumeurs malignes. Dès lors que le<br />
premier symptôme n'est plus isolé, on assiste à une décompensation plus ou moins rapi<strong>de</strong> qui se tra<strong>du</strong>it cliniquement<br />
par une flambée évolutive. Il faut noter l'existence <strong>de</strong> formes évolutives particulièrement trompeuses, avec poussées<br />
régressives qui sont en réalité <strong>de</strong>s pério<strong>de</strong>s <strong>de</strong> stabilisation relative sans vraie rémission.<br />
Il reste difficile d'établir <strong>de</strong>s tableaux stéréotypés, ce d'autant qu'il est rare qu'une lésion soit strictement pontique ou<br />
pédonculaire ; en pratique, elle est volontiers située dans une région "frontière" <strong>et</strong> souvent bilatérale. En eff<strong>et</strong>, ces<br />
tumeurs n'empruntent une séméiologie très stéréotypée que si elles sont situées dans une région anatomique précise <strong>et</strong><br />
limitée comme le plancher <strong>du</strong> 4e ventricule par exemple.<br />
Plutôt que d'établir une liste exhaustive <strong>de</strong>s symptômes, nous nous contenterons d'énumérer : l'atteinte <strong>de</strong>s nerfs<br />
crâniens (les paralysies <strong>de</strong> fonction étant les plus rares mais <strong>de</strong> gran<strong>de</strong> valeur localisatrice), le syndrome cérébelleux<br />
vermien ou hémisphérique, le syndrome pyramidal, les symptômes sensitifs <strong>de</strong> moindre valeur (analyse séméiologique<br />
<strong>Campus</strong> <strong>de</strong> Neurochirurgie Page 3/12