dégénérescences conjonctivales et cornéennes - Bbarthelemy.com
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DÉGÉNÉRESCENCES<br />
CONJONCTIVALES ET<br />
CORNÉENNES<br />
Anne Faucher, MD, FRCS<br />
Université de Sherbrooke<br />
Décembre 2000
Généralités<br />
• Dégénérescence: détérioration ou<br />
changement dans un tissu le rendant<br />
moins fonctionnel<br />
• Causes:<br />
• Âge<br />
• Pathologies<br />
• Importance clinique variable:<br />
Subtile → menace de la vision
Dystrophie vs dégénérescence<br />
Dystrophies<br />
• Héréditaires<br />
• Tôt dans la vie<br />
• Bilatérales <strong>et</strong><br />
symétriques<br />
• Progression lente<br />
• Avasculaire, centrale<br />
Dégénérescences<br />
• Non héréditaires<br />
• Tardives<br />
• Unilatérales ou<br />
asymétriques<br />
• Progression variable;<br />
peut être rapide<br />
• Vasculaire
Dégénérescences <strong>conjonctivales</strong><br />
Pinguécula:<br />
• Épaississement<br />
conjonctival,<br />
horizontal<br />
• Triangulaire ou ovale<br />
• Gris-jaune<br />
• Fente palpébrale<br />
• Adjacent au limbe<br />
• Nasal > temporal
Pinguécula<br />
• Cause: incertaine<br />
• Âge?<br />
• Rayons UV?<br />
• Exposition chronique vent/ poussière?<br />
• Patho:<br />
• Dégénérescence élastotique: fibres de<br />
collagène élastotiques (résistantes à<br />
élastase) produites par fibroblastes anormaux
Pinguécula<br />
• Dx différentiel:<br />
• Néo. épithélial: pinguécula est sub-épithélial<br />
• Maladie de Gaucher<br />
• Traitement:<br />
• Rarement nécessaire<br />
• Lubrifier<br />
• Exérèse
Ptérygion<br />
• Prévalence a relation directe avec<br />
proximité à l’équateur<br />
• 2 hommes : 1 femme<br />
• Plus fréquents chez fermiers que citadins
Ptérygion<br />
• Bande de tissu<br />
fibrovasculaire<br />
triangulaire<br />
• Axe légèrement vers<br />
le haut
Ptérygion<br />
3 parties:<br />
1. ‘Cap’<br />
2. Tête<br />
3. Corps<br />
• Lots de Fuch’s<br />
• Ligne de Stocker<br />
• Adhésion ferme au<br />
limbe<br />
• Vascularisé, délimité<br />
de la conjonctive<br />
normale par plis
Ptérygion<br />
• Autres signes:<br />
• Captation de fluo<br />
• Dellen<br />
• Habituellement, formation rapide, mais<br />
progression lente vers pupille<br />
• Croissance active survient plus chez les<br />
jeunes
Ptérygion<br />
• Croissance peut arrêter <strong>com</strong>plètement:<br />
• Absence de congestion épisodique<br />
• Disparition points de captation<br />
• Disparition du ‘cap’<br />
• Stable puis régression: cicatrice
Ptérygion<br />
Symptômes:<br />
• ↓ AV:<br />
• Astigmatisme contre-la-règle<br />
• ‘Glare’ <strong>et</strong> ↓ vision des contrastes<br />
• Atteinte de l’axe visuel par le ptérygion<br />
• Inflammation intermittente:<br />
• Hyperémie, photophobie, sensation CE<br />
• Diplopie:<br />
• Symblépharon → ↓MEO
Ptérygion<br />
• Histopathologie:<br />
• Conjonctive atrophique: épithélium s’étend au<br />
delà de ses limites normales<br />
• Dégénérescence élastotique du collagène<br />
• Corps du ptérygion non adhérent au globe re<br />
Ténon<br />
• Comme Ténon absente au limbe: tissu<br />
conjonctif est directement sur l’épisclère <strong>et</strong><br />
dans même plan que la Bowman
Ptérygion<br />
• Cap = fibres de collagène passant entre<br />
Bowman <strong>et</strong> MB: crée un passage pour<br />
tissu fibrovasculaire<br />
• Bowman repoussée <strong>et</strong> fragmentée:<br />
ptérygion adhérent
Ptérygion<br />
Pathogénèse<br />
• Rayons UV?<br />
• Facteurs irritants: vent, poussière, sable…?<br />
• Anomalie cellules limbiques?<br />
• Micro-trauma par anomalie du film lacrymal?<br />
• Facteur angiogénique?
Ptérygion<br />
Diagnostic différentiel:<br />
• Pseudo-ptérygion:<br />
• Atteint n’importe quel quadrant<br />
• Atteinte diffuse<br />
• Pas organisé en différentes régions<br />
• Pas d’adhésion ferme au limbe: peut passer sonde<br />
en dessous<br />
• Se développent suite à maladie périphérique,<br />
brûlure chimique, VC…<br />
• Amincissement cornéen sous-jacent<br />
• Néo conjonctive
Ptérygion<br />
Traitement:<br />
• Médical: quand pas de menace de l’axe<br />
visuel<br />
• Larmes artificielles <strong>et</strong> lubrifiants<br />
• Stéroïdes topiques<br />
• Traiter blépharite asociée<br />
• Protéger oeil des environnements hostiles
Ptérygion: traitement<br />
Chirurgical:<br />
• Indications:<br />
• ↓ AV par atteinte de l’axe visuel<br />
• Astigmatisme régulier ou irrégulier<br />
• ↓ MEO<br />
• Dellen<br />
• Inflammation récidivante ne répondant pas au tx<br />
médical<br />
• Esthétique<br />
• Progression documentée<br />
• Pas capable de porter VC
Ptérygion: traitement<br />
• Pas de technique parfaite<br />
• Taux de succès dépend de l’agressivité du<br />
ptérygion<br />
• Temps moyen entre chx <strong>et</strong> récidive:<br />
• 123 jours après 1er excision<br />
• 97 jours après 2e<br />
• 67 jours après 3e<br />
• Excision simple: récidive de 23 à 75%
Ptérygion: traitement<br />
Excision + greffe de<br />
tissu:<br />
• Eff<strong>et</strong> barrière<br />
• Conjonctive: ‘sliding<br />
flap’ ou greffe libre<br />
• Membrane buccale,<br />
membrane amniotique<br />
• Taux de récidive varie<br />
selon région: 5 à 21%
Ptérygion: traitement<br />
Complications:<br />
• Perforation<br />
• Cicatrice<br />
• Oedème greffe<br />
• Rétraction de la greffe<br />
• Nécrose de la greffe<br />
• Inversion de la greffe<br />
• Hématome<br />
• Atteinte du droit<br />
interne<br />
• Déficit épithélial<br />
• Dellen
Ptérygion: traitement<br />
Traitement adjuvant:<br />
• Thiotepa: n’est plus utilisé<br />
• ß radiation: n’est plus utilisée<br />
• PTK:<br />
• Utile pour rendre surface plus lisse<br />
• Pas d’influence sur taux de récidives<br />
• Cautérisation:<br />
• controversé re cicatrisation excessive possible<br />
• Argon: pinguéculas
Ptérygion: traitement<br />
• Mitomycine C<br />
• Agent alkylant qui inhibe synthèse ADN, ARN,<br />
<strong>et</strong> protéines<br />
• Concentration 0.02% per-op<br />
• Toujours couvrir déficit avec conjonctive<br />
• Très toxique:<br />
• Irritation, photophobie, déficit épithélial, sclère <strong>et</strong><br />
conjonctive avasculaires, nécrose sclère →<br />
perforation, iridocyclite, cataracte, occlusion<br />
puncti, infection, glau<strong>com</strong>e, symblépharon…
Ptérygion: traitement<br />
Mitomycine C<br />
• Suivi à long terme:<br />
<strong>com</strong>plications tardives<br />
possibles<br />
• À éviter chez patients<br />
ayant condition<br />
pouvant prédisposer à<br />
ulcère ou mauvaise<br />
guérison:<br />
• K. sèche, Sjögren,<br />
blépharite,<br />
neutrophique, atopie,<br />
HSV…
Dégénérescences cornéennes<br />
Dépôts ferriques:<br />
• Ligne de Hudson-Stähli:<br />
• Ligne de ferm<strong>et</strong>ure des<br />
paupières<br />
• Horizontale<br />
• Âge <strong>et</strong> yeux foncés<br />
• Fer a/n cellules épithéliales<br />
basales<br />
• Vient probablement des<br />
larmes
Dépôts ferriques<br />
Anneau de Fleisher:<br />
Kératocone
Dépôts ferriques<br />
• Ligne de Ferry: bleb<br />
• Ligne de Stocker:<br />
ptérygion<br />
• Toute irrégularité<br />
cornéenne: postchirurgie<br />
réfractive,<br />
Salzman…
‘Coats’ white ring’<br />
• Dépôts de fer a/n<br />
Bowman<br />
• 1mm ou moins<br />
• P<strong>et</strong>it anneau ovale<br />
formé de multiples<br />
points blancs<br />
• Cornée inférieure<br />
• Post CE
‘White limbal girdle of vogt’<br />
Type I:<br />
• Rare<br />
• Séparé du limbe par<br />
zone claire<br />
• Trous clairs<br />
irréguliers<br />
• = probablement k. en<br />
bande précoce
‘White limbal girdle of vogt’<br />
Type II<br />
• Bande blanc-jaune en<br />
croissant a/n limbe<br />
interpalpébral<br />
• Fines lignes blanches<br />
radiales<br />
• Pas de zone claire entre<br />
lésion <strong>et</strong> limbe<br />
• Nasal > temporal<br />
• Secondaire âge
Kératopathie en bandel<strong>et</strong>te<br />
calcique<br />
Causes:<br />
• Primaire: rare<br />
• Maladies oculaires chroniques: glau<strong>com</strong>e,<br />
uvéite, œdème cornée, k. interstitielle…<br />
• Traumas répétés: exposition chimique<br />
(mercure) <strong>et</strong> climatique<br />
• JRA: enfants<br />
• Rx: pilo
Kératopathie en bandel<strong>et</strong>te<br />
calcique<br />
Causes:<br />
• Maladie systémiques:<br />
• Hypercalcémie: hyperparathyroïdie, ‘milk-alkali<br />
syndrome’, sarcoïdose, néo métastatique<br />
• Hyperphosphatémie: IRC ou hyperparathyroïdie<br />
secondaire<br />
• Formes héréditaires: mal. de Norrie,<br />
hypophosphatase, congénitale AR, synd. de la<br />
k. en bande <strong>et</strong> surdité, anomalie du<br />
métabolisme du Ca 2+<br />
• Substances intra-oculaires: huile de silicone
Kératopathie en bandel<strong>et</strong>te<br />
calcique<br />
• Fente interpalpébrale<br />
• Périphérie → centre<br />
• Zone claire entre<br />
limbe <strong>et</strong> bande<br />
• Apparence en<br />
fromage suisse<br />
• Grisâtre → blanc
Kératopathie en bandel<strong>et</strong>te<br />
calcique<br />
• Fente interpalpébrale<br />
• Périphérie → centre<br />
• Zone claire entre<br />
limbe <strong>et</strong> bande<br />
• Apparence en<br />
fromage suisse<br />
• Grisâtre → blanc
Kératopathie en bandel<strong>et</strong>te<br />
calcique<br />
Histo:<br />
• ‘staining’ basophile<br />
de la MB <strong>et</strong> de la<br />
Bowman: granulaire<br />
→ se regroupe
Kératopathie en bandel<strong>et</strong>te<br />
calcique<br />
• Symptômes:<br />
• ↓ AV<br />
• Irritation<br />
• Érosions épithéliales<br />
• Cause souvent évidente, sinon faire bilan<br />
systémique:<br />
• Ca, phosphore, acide urique, fonction rénale,<br />
ACE, PTH
Kératopathie en bandel<strong>et</strong>te<br />
calcique<br />
Traitement:<br />
• Ethylenediamin<strong>et</strong><strong>et</strong>raac<strong>et</strong>ic acid (EDTA)<br />
• Débridement épithélial<br />
• Solution 0.05 M<br />
• ‘Scrapings’<br />
• PTK
Dégénérescence calcaire<br />
• Forme sévère de k.<br />
en bandel<strong>et</strong>te?<br />
• Bowman <strong>et</strong> cornée<br />
profondes atteintes<br />
• Yeux grossièrement<br />
déformés<br />
• Formation d’os intraoculaire
Dégénérescence calcaire<br />
• Forme sévère de k.<br />
en bandel<strong>et</strong>te?<br />
• Bowman <strong>et</strong> cornée<br />
profondes atteintes<br />
• Yeux grossièrement<br />
déformés<br />
• Formation d’os intraoculaire
Dégénérescence de Salzmann<br />
• 65% femmes<br />
• + souvent patientes âgées<br />
• + souvent bilatérale<br />
• Plus souvent dans cornée inflammée dans le<br />
passé:<br />
• K. phlyctenulaires<br />
• Trachome<br />
• K. vernale<br />
• K. sèche<br />
• K. interstitielle<br />
• K. Thyegeson…
Dégénérescence de Salzmann<br />
• Nodules fibreux<br />
surélévés<br />
• Gris à bleus<br />
• Stroma superficiel<br />
• 1 lésion ou +<br />
• Pattern circulaire,<br />
mid-périphérie
Dégénérescence de Salzmann<br />
• Tendent à se dév.<br />
dans zone de<br />
cicatrice ou à la<br />
jonction avec cornée<br />
normale<br />
• Anneau de fer<br />
• Stroma sous-jacent<br />
peut être vascularisé<br />
• Stables ou<br />
progressifs
Dégénérescence de Salzmann<br />
• Symptômes:<br />
• Souvent aymptomatiques<br />
• Irritation<br />
• ↓ AV si central<br />
• Histo:<br />
• Monticule de collagène dense entre MB <strong>et</strong><br />
Bowman, épithélium sus-jacent aminci<br />
• Bowman remplacée par matériel éosinophile
Dégénérescence de Salzmann<br />
Traitement:<br />
• Souvent non nécessaire<br />
• Indications:<br />
• ↓ AV, érosions, incapacité à porter VC<br />
• Kératectomie superficielle<br />
• Pelage<br />
• PTK
Dégénérescence sphéroïdale<br />
• = kératopathie<br />
Labrador<br />
• Fente palpébrale<br />
• Amas de fines<br />
gouttel<strong>et</strong>tes jaunes<br />
sub-épithéliales<br />
• Périphérie → centre
Dégénérescence sphéroïdale<br />
• Cas avancés:<br />
• Devient nodulaire,<br />
peut soulever<br />
l’épithélium <strong>et</strong> devenir<br />
en bande<br />
• Lésions autofluorescentes<br />
à la<br />
lumière UV
Dégénérescence sphéroïdale<br />
• Primaire ou secondaire à maladie oculaire<br />
• Incidence ↑ âge <strong>et</strong> exposition actinique<br />
• Cause inconnue<br />
• Histo: dépôts hyalins stroma ant. <strong>et</strong><br />
Bowman<br />
• Traitement: rarement nécessaire<br />
• Kératoplastie lamellaire vs pénétrante
Arc sénile<br />
• Débute en inférieur<br />
→supérieur →<br />
circonférence<br />
• Bande de fins points<br />
gris, blancs ou jaunes<br />
• Séparée du limbe par<br />
zone claire
Arc sénile<br />
• Débute antérieur à la<br />
Descem<strong>et</strong> <strong>et</strong><br />
Bowman: allure en<br />
sablier<br />
• Dépôts de<br />
cholestérol,<br />
cholestérol esters,<br />
phospholipides,<br />
glycérides neutres
Arc sénile<br />
• Incidence ↑ avec âge<br />
• Femmes atteintes 10 ans + tard que hommes<br />
• Noirs + souvent atteints que blancs<br />
• ≈ toujours bilatéral:<br />
• Soupçonner occlusion vasculaire si unilatéral<br />
• Facteur de risque significatif pour MCAS si<br />
présent avant 50 ans<br />
• Bilan lipidique chez pts < 40 ans:<br />
• Hyperlipidémies types II <strong>et</strong> III (LDL ↑)
‘Senile furrow degeneration’<br />
• A/n zone lucide entre<br />
arc <strong>et</strong> limbe<br />
• Peu profond<br />
• < 0.5 mm<br />
• Limites centrales <strong>et</strong><br />
périphériques en<br />
pente<br />
• Épithélium intact<br />
• Non inflammatoire
‘Senile furrow degeneration’<br />
• A/n zone lucide entre<br />
arc <strong>et</strong> limbe<br />
• Peu profond<br />
• < 0.5 mm<br />
• Limites centrales <strong>et</strong><br />
périphériques en<br />
pente<br />
• Épithélium intact<br />
• Non inflammatoire
Kératopathie lipidique<br />
• Présence de vx<br />
• Dense infiltrat jaunâtre<br />
dans stroma autour des<br />
vx<br />
• Souvent soudain<br />
• + souvent après trauma,<br />
ulcère, k. interstitielle, k.<br />
HSV<br />
• Dépôts intra <strong>et</strong> extracellulaires
‘Posterior crocodile shagreen’<br />
• Points gris,<br />
angulaires ou ronds,<br />
séparés de lignes<br />
noires<br />
• Pattern en mosaïque<br />
• Cornée centrale<br />
profonde
‘Posterior crocodile shagreen’<br />
• Dû au vieillissement<br />
• Vision rarement<br />
atteinte<br />
• Forme dystrophique =<br />
dystrophie de<br />
François (AD)<br />
• Traitement: rarement<br />
nécessaire
Cornea farinata<br />
• Fines opacités grises à<br />
blanches dispersées à<br />
travers stroma profond:<br />
‘poussière de farine’<br />
• + proéminent au centre<br />
• Bilatéral<br />
• Semblable aux<br />
dystrophies pré-<br />
Descem<strong>et</strong>: opacités plus<br />
fines <strong>et</strong> + tardives
Amyloïdose<br />
• Systémique primaire:<br />
• Non familial<br />
• Syndrome néphrotique, insuffisance cardiaque, ↑ langue,<br />
neuropathies<br />
• Ophtalmoplégies, ptoses, atteinte peau paupières<br />
• Forme familiale: glau<strong>com</strong>e <strong>et</strong> opacités vitréennes<br />
• Systémique secondaire: plus fréquente<br />
• Associée à PAR, TB, lèpre, syphilis, inflammation<br />
chronique<br />
• Atteinte oculaire rare
Amyloïdose<br />
• Primaire localisée:<br />
• Atteint conjonctive,<br />
paupières <strong>et</strong> orbite<br />
• Épaississement<br />
nodulaire ou masse<br />
mobile jaune<br />
• Dystrophie lattice <strong>et</strong><br />
gélatineuse en sont 2<br />
autres formes<br />
• Bilan systémique: -<br />
• Tx = excision locale
Amyloïdose<br />
Dégénérescence<br />
amyloïde polymorphe<br />
• Asx<br />
• Pts > 50 ans<br />
• ≈ lattice mais dépôts plus<br />
centraux <strong>et</strong> postérieurs<br />
• Début tardif, pas<br />
héréditaire, pas<br />
d’érosions récidivantes
Amyloïdose<br />
• Localisée secondaire:<br />
• Suite à trauma, k. phlyctenulaire, trachome,<br />
uvéite chronique, kératocone<br />
• Opacités périvasculaires grisâtres, pannus ou<br />
opacités stromales non spécifiques<br />
• Dx histologique
Dégénérescence de Terrien<br />
• 3 hommes : 1 femme<br />
• Bilatéral: peut être asymétrique<br />
• Dx + souvent entre 20 <strong>et</strong> 40 ans<br />
• Débute + souvent en supérieur mais peut<br />
<strong>com</strong>mencer n’importe où<br />
• Progression circonférentielle<br />
• Astigmatisme contre-la-règle ou irrégulier
Dégénérescence de Terrien<br />
• Amincissement<br />
cornée périphérique:<br />
limite périphérique en<br />
pente, plus ‘sharp’ au<br />
centre<br />
• Vascularisation<br />
superficielle<br />
• Ligne blanche de<br />
matériel lipidique
Dégénérescence de Terrien<br />
• Perforation ou<br />
hydrops spontané ou<br />
après trauma mineur<br />
possible<br />
• Non-inflammatoire <strong>et</strong><br />
non-douloureux<br />
• Épisodes<br />
d’épisclérite/ sclérite<br />
possibles chez jeunes
Dégénérescence de Terrien<br />
• Dx différentiel:<br />
• Ulcère de Mooren<br />
• Dégénérescence pellucide<br />
• Traitement:<br />
• Aucun<br />
• Kératoplastie lamellaire<br />
• Kératoplastie pénétrante
Kéloïdes<br />
• Rares<br />
• Causes:<br />
• Inflammation<br />
• Synd. de Lowe<br />
• Trauma<br />
• Jeunes<br />
• Blancs <strong>et</strong> superficiels<br />
• Tx: essayer stéroïdes
Kératocone<br />
• = amincissement cornéen noninflammatoire<br />
entraînant protubérance<br />
conique localisée<br />
• 2 types:<br />
1. Rond ou ‘nipple’: p<strong>et</strong>it diamètre<br />
2. Plus large ou ‘sagging’: peut s’étendre ad limbe<br />
• P<strong>et</strong>it ou grand, rond ou ovale, près de ou<br />
inférieur à l’axe visuel
Kératocone<br />
• Refl<strong>et</strong>s en ciseaux à<br />
la schiascopie:<br />
myopie forte <strong>et</strong><br />
astigmatisme<br />
irrégulier<br />
• Rétroillumination:<br />
zone foncée
Kératocone<br />
Signe de Munson
Kératocone<br />
Signe de Rizzuti:<br />
lumière précisément<br />
focalisée au limbe<br />
lors illumination<br />
latérale
Kératocone<br />
Amincissement cornéen
Kératocone<br />
Cicatrices apicales:<br />
causées par<br />
réparation de bris<br />
idiopathiques de la<br />
Bowman
Kératocone<br />
Nodule apical: VC
Kératocone<br />
Anneau de Fleisher:<br />
• Ferrique<br />
• Partiel ou <strong>com</strong>pl<strong>et</strong><br />
• Jaune à brun<br />
• Lumière cobalt bleu
Kératocone<br />
Stries de Vogt:<br />
• Plis verticaux dans<br />
stroma profond <strong>et</strong><br />
Descem<strong>et</strong><br />
• Parallèles à l’axe<br />
‘steep’ du cône<br />
• disparaissent avec<br />
pression
Kératocone<br />
Stries de Vogt:<br />
disparaissent avec<br />
pression
Kératocone<br />
Hydrops:<br />
• Bris dans Descem<strong>et</strong><br />
• Œdème se résorbe en<br />
4 mois<br />
• Laisse souvent<br />
cicatrice<br />
• + fréquent chez pts<br />
avec syndrome de<br />
Down
Kératocone<br />
Hydrops:<br />
• Bris dans Descem<strong>et</strong><br />
• Œdème se résorbe en<br />
4 mois<br />
• Laisse souvent<br />
cicatrice<br />
• + fréquent chez pts<br />
avec syndrome de<br />
Down
Kératocone<br />
• Apparition sx entre puberté <strong>et</strong> 30 ans<br />
• Atteinte souvent asymétrique<br />
• Le soupçonner chez tout ado ou jeune<br />
adulte présentant myopie <strong>et</strong> astigmatisme<br />
progressifs
Kératocone<br />
• Progression aussi variable:<br />
• Plus probable entre 10 <strong>et</strong> 20 ans<br />
• Ralentit entre 20 <strong>et</strong> 30 ans<br />
• - probable après 30 ans<br />
• Peut rester stable, progresser rapidement<br />
quelques années puis se stabiliser ou<br />
progresser de façon intermittente
Kératocone<br />
• Prévalence: 4 à 600/ 100 000!<br />
• Possible dans toutes les races<br />
• Hérédité:<br />
• Incidence familiale<br />
• Difficile à déterminer clairement: dominant <strong>et</strong><br />
récessif décrits<br />
• Un parent a ≈ 1 chance sur 10 de développer<br />
un KC
Kératocone<br />
Histopatho:<br />
• Bris de la Bowman<br />
• Épithélium aminci<br />
• Lamelles stromales ↓<br />
en nombre<br />
• Hydrops: Descem<strong>et</strong><br />
séparée du stroma<br />
postérieur <strong>et</strong> rétractée<br />
en rouleau
Kératocone<br />
Étiologie: toujours une énigme!<br />
• Anomalie du tissu ectodermique?<br />
• ↑ lysosymes dans cellules basales de<br />
l’épithélium<br />
• Anomalie du tissu conjonctif?<br />
• Génétique?<br />
• Frottement des yeux?<br />
• VC?
Kératocone<br />
Conditions associées:<br />
• ‘Corneal warpage’<br />
• Atopie<br />
• Syndrome de Down<br />
• Dégénérescences tapéto-rétiniennes: amaurose<br />
congénitale de Leber<br />
• Maladies du collagène: Marfan, Ehlers-Danlos…<br />
• ROP, aniridie, dystrophie de Fuchs, granulaire,<br />
lattice, PPMD
Kératocone<br />
Traitement:<br />
• Lun<strong>et</strong>tes<br />
• VC<br />
• Excision nébula<br />
• Épikératophakie<br />
• Kératoplastie lamellaire
Kératocone<br />
PKP:<br />
• 90% ont greffe claire après 4-5 ans<br />
• Taux de rej<strong>et</strong>: 6 à 38%<br />
• Échec par rej<strong>et</strong>: 0 à 9.4%<br />
• Plus d’astigmatisme post-op?: 20 à 30% ont 6D<br />
ou +<br />
• Myopie post-op: longueur axiale élevée<br />
• Mydriase temporaire ou permanente <strong>et</strong><br />
glau<strong>com</strong>e possibles en post-op
Dégénérescence marginale<br />
pellucide<br />
• Hommes = femmes<br />
• Pas prédilection race<br />
• Pas de transmission héréditaire<br />
• Bilatérale<br />
• Se présente le + souvent entre 20 <strong>et</strong> 40<br />
ans: peut progresser lentement sur<br />
plusieurs années
Dégénérescence marginale<br />
pellucide<br />
• Bande de cornée<br />
amincie, claire <strong>et</strong> nonvascularisée<br />
• En inférieur: 4 à 8 h<br />
• 1 à 2 mm de large<br />
• À 1 à 2 mm du limbe
Dégénérescence marginale<br />
pellucide<br />
• Partie la + ‘steep’<br />
juste au-dessus:<br />
apparence en<br />
‘bedaine de bière’<br />
• Cornée centrale a<br />
épaisseur normale<br />
• Lignes de stress <strong>et</strong><br />
hydrops possibles
Dégénérescence marginale<br />
pellucide<br />
Astigmatisme varie:<br />
• Contre-la-règle en<br />
supérieur<br />
• Avec-la-règle près du<br />
point de protubérance
Dégénérescence marginale<br />
pellucide<br />
Astigmatisme varie:<br />
• Contre-la-règle en<br />
supérieur<br />
• Avec-la-règle près du<br />
point de protubérance
Dégénérescence marginale<br />
pellucide<br />
• Histo:<br />
• Épithélium, Descem<strong>et</strong> <strong>et</strong> endothélium normaux<br />
• Bowman absente<br />
• Stroma riche en GAGs<br />
• Périodicité anormale des fibres de collagène<br />
• Traitement:<br />
• VC<br />
• PKP<br />
• Greffe lamellaire en croissant
Diagnostic différentiel des<br />
dégénérescences ectatiques
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