UROPATHIES MALFORMATIVES - Petit Fichier
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<strong>UROPATHIES</strong><br />
<strong>MALFORMATIVES</strong><br />
J. Bréaud<br />
Service de Chirurgie Infantile<br />
C.H.U de NICE
Généralités<br />
Ensemble des malformations congénitales<br />
Haut et bas appareil urinaire<br />
Risque à long terme:<br />
Dégradation de la fonction rénale <br />
insuffisance rénale terminale<br />
Surveillance clinique et paraclinique prolongée
Uropathies malformatives<br />
Embryologie<br />
Anatomie/physiologie<br />
But de la prise en charge<br />
Circonstances de découverte<br />
Conduite à tenir<br />
Différentes malformations :<br />
Rénales<br />
Syndrome de la jonction pyélo-urétéral<br />
Urétérales<br />
Reflux vésico-urétéral<br />
Vésicale<br />
Urétrales<br />
Anomalie congénitale de la verge<br />
Anomalie congénitale du prépuce
Embryologie<br />
Plusieurs étapes<br />
Haut appareil :<br />
Pronephros (4 ème semaine)<br />
Mésonephros (fonctionnel) – se draine dans sinus uro-génital<br />
par les canaux de Wolff.<br />
Métanephros (rein définitif) : transformation induite par les<br />
uretères. 5 ème semaine.<br />
Bas appareil : cloaque – sinus uro-génital<br />
Secretion précoce (5 ème semaine)
Embryologie haut<br />
appareil urinaire
Embryologie bas appareil<br />
urinaire
Uropathies malformatives<br />
Embryologie<br />
Anatomie/physiologie<br />
But de la prise en charge<br />
Circonstances de découverte<br />
Conduite à tenir<br />
Différentes malformations :<br />
Rénales<br />
Syndrome de la jonction pyélo-urétéral<br />
Urétérales<br />
Reflux vésico-urétéral<br />
Vésicale<br />
Urétrales<br />
Anomalie congénitale de la verge<br />
Anomalie congénitale du prépuce
Anatomie descriptive
Physiologie<br />
Secretion +/- continue d’urine<br />
Excrétion à faible pression par les uretères<br />
Passage vésical antérograde (passage<br />
rétrograde impossible)<br />
Stockage vésical (compliance)<br />
Excrétion (forte pression) par l’urètre<br />
Alternance basse pression / haute pression
Urodynamique
Sténose
Uropathies malformatives<br />
Embryologie<br />
Anatomie/physiologie<br />
But de la prise en charge<br />
Circonstances de découverte<br />
Conduite à tenir<br />
Différentes malformations :<br />
Rénales<br />
Syndrome de la jonction pyélo-urétéral<br />
Urétérales<br />
Reflux vésico-urétéral<br />
Vésicale<br />
Urétrales<br />
Anomalie congénitale de la verge<br />
Anomalie congénitale du prépuce
But de la prise en charge<br />
Protéger le parenchyme rénal<br />
contre :<br />
Une hyperpression<br />
Une stase urinaire<br />
Stase infection <br />
pyélonéphrite cicatrices rénales<br />
Stase calculs infection…<br />
Tenir compte de la<br />
« régression » spontanée de<br />
certaines malformations
Uropathies malformatives<br />
Embryologie<br />
Anatomie/physiologie<br />
But de la prise en charge<br />
Circonstances de découverte<br />
Conduite à tenir<br />
Différentes malformations :<br />
Rénales<br />
Syndrome de la jonction pyélo-urétéral<br />
Urétérales<br />
Reflux vésico-urétéral<br />
Vésicale<br />
Urétrales<br />
Anomalie congénitale de la verge<br />
Anomalie congénitale du prépuce
Circonstances de<br />
découverte<br />
Diagnostic anté- natal :<br />
Agénésie<br />
Dilatations ++ : 4 mm (12 SA) – 7 mm (22 SA)<br />
Oligo-amnios<br />
Hypertrophie compensatrice ?<br />
T° infection urinaire<br />
Syndrome tumoral / douleur<br />
Fortuite (échographie)
Infection urinaire<br />
= dvlpt de bactéries dans l’arbre urinaire<br />
Significative si KASS ≥ 10 6<br />
Origine :<br />
Introduction du germe :<br />
Contiguïté<br />
Hématogène<br />
Germe saprophyte<br />
Dvlpt du germe : STASE (*20 en 20 mn)<br />
Circ. favorisantes:<br />
Ecoulement des urines / vidange inefficace
Infection urinaire -<br />
Diagnostic<br />
PYELONEPHRITE :<br />
Fièvre hectique<br />
Douleurs abdominales<br />
Déshydratation, A.E.G, vomissements<br />
Dysurie, pollakiurie<br />
Cystite : Dysurie, pollakiurie isolées<br />
PARACLINIQUE<br />
E.C.B.U + antibiogramme<br />
Echographie<br />
Cystographie rétrograde (au décours) si 1 er<br />
épisode
Uropathies malformatives<br />
Embryologie<br />
Anatomie/physiologie<br />
But de la prise en charge<br />
Circonstances de découverte<br />
Conduite à tenir<br />
Différentes malformations :<br />
Rénales<br />
Syndrome de la jonction pyélo-urétéral<br />
Urétérales<br />
Reflux vésico-urétéral<br />
Vésicale<br />
Urétrales<br />
Anomalie congénitale de la verge<br />
Anomalie congénitale du prépuce
Explorations paracliniques<br />
Anatomiques (A) et/ou fonctionnelles (F)<br />
Echographie (A) - (F)<br />
Echographie – doppler (A)<br />
Urétro-cystographie rétrograde (A) - (F)<br />
Scintigraphie (DMSA-DTPA-MAG 3) (F)<br />
Urographie intraveineuse (UIV) (A) - (F)<br />
Uro-scanner (A) - (F)<br />
Uro-IRM (A) - (F)<br />
Urétro-cystoscopie (A) - (F)
Moyens thérapeutiques<br />
Médicaux :<br />
Antibioprophylaxie<br />
Antibiothérapie (pyélonéphrites)<br />
Règles hygiéno-diététiques :<br />
Hyper-diurèse, modification pH urinaire..<br />
Chirurgicaux<br />
Endoscopiques
Uropathies malformatives<br />
Embryologie<br />
Anatomie/physiologie<br />
But de la prise en charge<br />
Circonstances de découverte<br />
Conduite à tenir<br />
Différentes malformations :<br />
Rénales<br />
Syndrome de la jonction pyélo-urétéral<br />
Urétérales<br />
Reflux vésico-urétéral<br />
Vésicale<br />
Urétrales<br />
Anomalie congénitale de la verge<br />
Anomalie congénitale du prépuce
Types d’uropathies<br />
malformatives<br />
Rein : agénésie, dysplasie,<br />
polykystose, système double,<br />
antéposition<br />
Jonction pyélo-urétérale :<br />
syndrome de jonction<br />
Uretère : duplication, méga-uretère<br />
Jonction urétéro-vésicale :<br />
mauvaise implantation (RVU,<br />
urétérocèle)<br />
Vessie : extrophie vésicale<br />
Urètre : valves de l’urètre - sténose
Malformations rénales
Malformations rénales<br />
Rares<br />
De position (rein en<br />
fer à cheval,<br />
pelvien)<br />
Souvent<br />
asymptomatiques<br />
• Dysplasie rénale multikystique<br />
altération précoce fonction rénale<br />
Question : fonction du rein controlatéral ?
Malformation de la jonction<br />
pyélo-urétérale
Syndrome de jonction<br />
= hydronéphrose primitive<br />
Def : obstacle congénital JPU dilatation<br />
pyélocalicielle<br />
Épidémio : ♂ > ♀ - bilatéral (20%)<br />
Diagnostic : écho, « tumeur », douleur<br />
Bassinet (coupe antéro-post) > 15 mm<br />
Scintigraphie : jonction obstructive ?
Etiologies
Echographie
Scintigraphie
Conduite à tenir<br />
Découverte néo-natale:<br />
Surveillance écho (3,6,9,12,18,…mois)<br />
Scintigraphie après 1 mois de vie<br />
Découverte tardive (indication/équipes)<br />
Trt : chirurgical<br />
Indications :<br />
Symptômes<br />
Jonction obstructive (rétention > 80%)<br />
Altération fonction rénale
Traitement chirurgical<br />
Résection de la zone sténotique<br />
Anastomose pyélo-urétérale<br />
Lombotomie (+ microscope) ou coelioscopie<br />
Bon résultat fonctionnel<br />
Persistance de dilatation échographique<br />
Hospitalisation 3 à 5 jours avec drainage
Malformations de l’uretère
Malformations urétérales<br />
3 types :<br />
Sténoses (très rares)<br />
Méga-uretère<br />
Duplication (système double)
Méga-uretère<br />
Déf: dilatation de l’uretère<br />
en juxta-vésical<br />
Hypertrophie pariétale<br />
Péristaltisme inefficace<br />
Étiologies :<br />
2 aire (abouchement ectopique)<br />
1 tif : aspect en queue de radis<br />
Découverte : écho ou infection<br />
Évolution : guérison spontanée ?<br />
CAT : / retentissement rénal : chirurgie<br />
(modelage + reimplantation)
Méga-uretère
Duplication urétérales<br />
(système double)<br />
Def: 2 pyélons distincts se<br />
rejoignant en 1 seul uretère (bifidité)<br />
ou non (duplicité)<br />
Abouchement des uretères dans<br />
la vessie pathologies :<br />
Uretère du pyélon inf : reflux<br />
Uretère du pyélon sup : urétérocèle ou<br />
abouchement ectopique<br />
C.A.T : selon fonction rénale pyélon sup/inf<br />
Urétérocèle : 1er trt = mise à plat endoscopique
Uro-IRM
Urétérocèle
Reflux Vésico-Urétéral
Définition<br />
Cinétique<br />
Passage rétrograde, à<br />
contre courant, de<br />
l’urine vésicale dans<br />
l’uretère,<br />
spontanément ou par<br />
déficience de la<br />
jonction urétérovésicale.
Introduction<br />
R.V.U : uropathie malformative très fréquente. (3% population<br />
pédiatrique)<br />
Guérison spontanée habituelle avec la croissance.<br />
Potentiellement grave (période néonatale).<br />
Pyélonéphrites à répétition lésions rénales fixées altération<br />
fonction rénale. ( 25% des étiologies d’I.R de<br />
l’enfant)
Anatomie – jonction urétéro-vésicale<br />
- Bon positionnement<br />
des uretères<br />
- Trajet sous-muqueux<br />
- Amarrage au<br />
détrusor<br />
- Fibres musculaires<br />
urétérales<br />
- Solidité de l’appui<br />
post
Physiologie de la miction<br />
Jonction urétéro-vésicale
Facteurs favorisants<br />
- Anatomiques : positionnement des uretères dans la vessie – trajet<br />
sous-muqueux – ancrage aux détrusor<br />
- Fonctionnels : Pression intra-vésicale:<br />
<br />
Qualité et fréquence du remplissage et de la vidange vésicale<br />
<br />
<br />
<br />
Contractilité vésicale<br />
Contrôle sphinctérien<br />
Résistance urétrale à l’écoulement de l’urine
Diagnostic positif<br />
Cystographie<br />
rétrograde<br />
En l’absence<br />
d’infection ou sous<br />
couvert ATB<br />
Toujours couplé à<br />
une échographie<br />
Grade du reflux<br />
Cystographie<br />
isotopique (rare)
Grade du reflux
Retentissement rénal<br />
Scintigraphie rénale<br />
Fonction rein G/Dt<br />
Recherche de cicatrices de pyélonéphrite
Indications<br />
Dès la mise en évidence:<br />
Antibioprophylaxie (bactrim, alfatil, clamoxyl)<br />
Contrôle écho + cysto à 12 mois<br />
« attendre » la régression spontanée<br />
Récidives de pyélonéphrites ou altération fonction<br />
rénale ou intolérance ATB<br />
TRAITEMENT CHIRURGICAL
Techniques chirurgicales<br />
But : allonger trajet sous-muqueux<br />
Technique : endoscopie / chirurgicale<br />
Résultats :<br />
80 % endoscopie<br />
98% chirurgical
Technique endoscopique<br />
Hospitalisation de jour<br />
Pas de sondage<br />
Brûlure lors des 1ères<br />
mictions
Technique chirurgicale<br />
Cohen<br />
Ouverture<br />
vessie<br />
Désinsertion<br />
uretères<br />
Trajet<br />
horizontal
Malformation vésicale
Extrophie vésicale<br />
Rare et grave<br />
Absence de fermeture<br />
antérieure de la vessie :<br />
Vessie ouverte,<br />
abouchée à la paroi ant<br />
de l’abdomen<br />
D.A.N<br />
(absence de vessie)<br />
Proposer ITG chez le ♂<br />
C.A.T : complexe (++<br />
interventions)
Malformations de l’urètre
Valves de l’urètre postérieur<br />
Épidémio :<br />
1/5000 - ♂<br />
Grave : 30 à 50 % d’I.R tardive<br />
Apparition précoce<br />
Sténose distale vessie de lutte <br />
distension Ht appareil dysplasie rénale<br />
Urgence thérapeutique<br />
D.A.N : dilatation bilatérale + megavessie +<br />
oligoamnios
Parois irrégulières<br />
col<br />
Urètre ant<br />
valves
Valves de l’urètre postérieur<br />
C.A.T :<br />
Uretro-cystographie sus-pubienne<br />
Pas de sondage vésical si pas de<br />
rétention (risque infection + levée<br />
d’obstacle)<br />
Uretro-cystoscopie + section de valve en<br />
urgence<br />
Au long court :<br />
évaluation fonction rénale<br />
Prévention I.R (lait maternel, ..)<br />
Trt de l’incontinence, du R.V.U..
Conclusion
Prise en charge anténatale<br />
Dilatation :<br />
Unilatérale surveillance simple<br />
Bilatérale : valves de l’urètre ??<br />
Dysplasie rénale :<br />
Bilatérale ou agénésie rénale bilat : ITG ?<br />
Recherche biochimique ds L.A : non significatif<br />
Unilatérale
Le plus souvent<br />
Dilatation unilatérale rein +/- uretère<br />
Surveillance échographique simple<br />
cs prénatale ave chirurgien<br />
À la naissance :<br />
Échographie rénale<br />
Cystographie (1 mois)<br />
Orientation / diagnostic
Pyélonéphrite chez l’enfant<br />
précocité du traitement garant du pronostic rénal<br />
toujours rechercher une uropathie malformative (echo<br />
+ cystographie rétrograde)
Uropathies malformatives<br />
Embryologie<br />
Anatomie/physiologie<br />
But de la prise en charge<br />
Circonstances de découverte<br />
Conduite à tenir<br />
Différentes malformations :<br />
Rénales<br />
Syndrome de la jonction pyélo-urétéral<br />
Urétérales<br />
Reflux vésico-urétéral<br />
Vésicale<br />
Urétrales<br />
Anomalie congénitale de la verge<br />
Anomalie congénitale du prépuce
Anomalie congénitale<br />
de la verge<br />
hypospadias
Définition<br />
situation anormale du méat urétral<br />
« Hypo : en dessous / Spadon : fente »<br />
Méat : face ventrale verge<br />
Lésions associées:<br />
Prepuce incomplet « tablier de sapeur »<br />
Coudure verge<br />
+/- torsion verge<br />
Fréquence : 1/300 à 1/500 naissances
Aspect macroscopique
embryologie<br />
Développement de la verge :<br />
bourgeon génital / Membrane uro-génitale /<br />
plaque urétérale (6ème semaine) qui se tubulise<br />
progressivement
Hypospade péno-scrotal<br />
Forme la plus grave
Hypospade pénien
Hypospade balanique
DIAGNOSTIC<br />
Découverte à l’inspection à la naissance.<br />
(Attention : formes sous prépuce complet)<br />
Terrain : trt progestatif maternel en début de<br />
grossesse. Alimentation ? - pesticides<br />
Malformation urinaire associée : recherchée si<br />
forme périnéale (échographie)<br />
Malformation complexe : état interséxué: à<br />
rechercher (caryotype, dosages hormonaux) si<br />
Grand hypospade postérieur<br />
Micropénis<br />
Ectopie testiculaire (même unilatérale)
PRONOSTIC<br />
- FONCTIONNEL:<br />
- Dysérections (coudure de verge associée)<br />
douleurs, dyspareunies stérilité<br />
- Psychologique : « celui qui pisse le plus loin…. »<br />
- MALFORMATION ASSOCIEES
TRAITEMENT<br />
CHIRURGICAL (toujours):<br />
Correction coudure<br />
Avancer méat ectopique<br />
Lambeaux de reconstruction<br />
Cutané (verge) (Matthieu)<br />
Préputial (Duckett Onlay)<br />
« Tubes » pour constituer un néo-urètre<br />
Muqueuse préputiale (Duckett )<br />
Muqueuse vésicale, buccale<br />
Suture glandulaire (Duplay)<br />
Décaler les sutures (plans muqueux-cutanés)<br />
Hormonal (?)
TRAITEMENT (2)<br />
AGE : selon dvlpt verge mais > 6 mois (1 an<br />
le + souvent)<br />
RESULTATS :<br />
Selon importance de l’hypospade<br />
Bon pour correction de la coudure de verge<br />
Globalement bons (au niveau fonctionnel et<br />
esthétique)<br />
COMPLICATIONS :<br />
Précoces ou tardives<br />
Sténoses – fistules<br />
Reprise chirurgicale
TRAITEMENT (3)<br />
En pratique:<br />
Diagnostic précoce<br />
Trt après 1 an<br />
Hôpital de jour 3 à 4 jours hospitalisation<br />
Sonde tutrice post-op 1 - 5 à 7 jours<br />
Pronostic esthétique +++ et risque de fistule ou sténose<br />
++++<br />
INFORMER LES PARENTS (COMPLICATIONS) AVANT<br />
CHIRURGIE
Anomalie congénitale du<br />
prépuce : phimosis
Uropathies malformatives<br />
Embryologie<br />
Anatomie/physiologie<br />
But de la prise en charge<br />
Circonstances de découverte<br />
Conduite à tenir<br />
Différentes malformations :<br />
Rénales<br />
Syndrome de la jonction pyélo-urétéral<br />
Urétérales<br />
Reflux vésico-urétéral<br />
Vésicale<br />
Urétrales<br />
Anomalie congénitale de la verge<br />
Anomalie congénitale du prépuce
Définitions<br />
Anneau préputial : anneau cutané au sommet du prépuce,<br />
physiologique<br />
Phimosis = rétrécissement de l’anneau preputial gênant le décalottage<br />
Congénital : Normal à la naissance<br />
Cicatriciel : secondaire à 1 décalottage traumatique
Epidémiologie<br />
pourcentage de phimosis congénital selon<br />
l'âge<br />
90<br />
80<br />
85<br />
80<br />
70<br />
60<br />
50<br />
50<br />
%<br />
âge<br />
40<br />
phimosis (%)<br />
30<br />
25<br />
20<br />
10<br />
0<br />
0,25<br />
0,5<br />
1<br />
2<br />
3<br />
8<br />
4<br />
8<br />
6<br />
8<br />
8<br />
6<br />
10<br />
6<br />
12<br />
3<br />
14<br />
1<br />
16<br />
1
Conduite à tenir<br />
Respect du prépuce à la naissance<br />
Si infection locale (balanite) décalottage avec<br />
l’aide des corticoïdes (après 1 an)<br />
Si échec corticoïdes : chirurgie (plastie du prépuce<br />
plutôt que circoncision)<br />
Adhérences simples : libération sous E.M.L.A
Corticoïdes locaux<br />
Efficacité : 67 à 92%<br />
Phimosis congénital ou secondaire<br />
1 à 2 cures<br />
1 application par jour (Betneval © 0,1% - Diprosone © )<br />
Pas d’effets 2 aires<br />
Application :<br />
Sur l’anneau préputial<br />
“Massage” du prépuce<br />
Décalottage progressif
Principes<br />
Éviter tout traumatisme minime<br />
Phimosis congénital Phimosis secondaire<br />
Entretenir le décalottage quotidien<br />
« respecter » les coutumes sociales
Paraphimosis : réduction en<br />
urgence
eaud.j@chu-nice.fr<br />
Service de chirurgie Pédiatrique<br />
hôpital l’Archet 2<br />
Références :<br />
www.websurg.org<br />
www.umvf.org : campus de pédiatrie
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