Une myopathie qui fait des vagues (rippling syndrome)
Une myopathie qui fait des vagues (rippling syndrome)
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<strong>Une</strong> <strong>myopathie</strong> <strong>qui</strong><br />
<strong>fait</strong> <strong>des</strong> <strong>vagues</strong><br />
Dr M.C. Arne-Bès s (CHU Rangueil,<br />
Toulouse)<br />
Dr J.P. Chartier (Rodez)
Motif de consultation<br />
• « Fasciculations musculaires<br />
douloureuses »
HDLM<br />
• Début en avril 2006<br />
• Contractures musculaires «<br />
comme <strong>des</strong> crampes »<br />
diurnes et nocturnes,<br />
survenant volontiers lors de la<br />
contraction musculaire ou lors<br />
de l’auto l<br />
percussion<br />
• D’abord membres inférieurs,<br />
puis supérieurs, localisées<br />
sur un segment de muscle<br />
seulement « boule ou<br />
ondulation »
HDLM<br />
• Biologie : CPK x 2N à 2 reprises, TSH<br />
normale, VS = 20 mm 1 ère<br />
h, Ac<br />
antiphospholipi<strong>des</strong> et anti cytoplasme<br />
<strong>des</strong> polynucléaires neutrophiles<br />
légèrement positifs<br />
• ENMG le 29/06/2006
ENMG<br />
N médian m<br />
D<br />
N cubital G<br />
SPE G<br />
SPI D<br />
N sural D<br />
Vitesse de<br />
conduction<br />
Latence distale<br />
55 m/s 3,6 ms<br />
67 m/s 2,4 ms<br />
52 m/s 3,8 ms<br />
54 m/s 3,6 ms<br />
43 m/s 3,5 ms
ENMG<br />
• Stimulation répétitive r<br />
: à 3 Hz avant et<br />
après s effort = normale
ENMG<br />
• Myographie : deltoïde D et G, radiaux D<br />
et G, Ct ABD I D, ADD V G, Vaste<br />
interne D et G, Jambier antérieur D et G :<br />
normale<br />
• Absence de phénom<br />
nomène ne myotonique
HDLM<br />
• Biopsie musculaire (deltoïde G) : normale<br />
en microscopie optique
ATCD<br />
• Assistante maternelle<br />
• Contraception orale (MINIPHASE R )<br />
• Familiaux : RAS
Examen clinique<br />
• Inspection : pas<br />
d’amyotrophie<br />
• Palpation : pas de<br />
myalgie<br />
• Percussion : bourrelet<br />
myotonique douloureux<br />
• Force musculaire :<br />
diminuée à 4 en testing<br />
• ROT +/+<br />
• Cardio-vasculaire normal<br />
• Thyroïde non palpable
ENMG<br />
• Détection musculaire dans le bourrelet<br />
myotonique = silence électrique<br />
(Jumeau externe G, Jumeau interne G,<br />
Long supinateur G, extenseur commun<br />
doigts G, deltoïde G)<br />
• Tracés d’effort normaux
iologie<br />
• CPK = 4N, myoglobinurie normale<br />
• TSH normale<br />
• Calcémie, créatinin<br />
atininémie normales<br />
• Lactates pyruvates normaux<br />
• Hyperlactacidémie<br />
d’effort normale
Autres examens<br />
complémentaires<br />
mentaires<br />
• ECG : normal<br />
• ETT : normale
Diagnostic ?<br />
• Maladie métabolique m<br />
musculaire<br />
(glycogénose ?)<br />
• Avis Dr MC Arne-Bes<br />
(neurologue, CHU<br />
Rangueil) : diagnostic = <strong>rippling</strong><br />
myopathy
Examens<br />
complémentaires<br />
mentaires<br />
• Bilan immunologique : ACAN = 1/160, Ac<br />
anti DNA natif = 1/40, Ac anti-thyro<br />
thyroïdiens<br />
+++ (20N), Ac anti R Acholine = 1,3<br />
nmol/l (N
Evolution<br />
• Sous DANTRIUM R : diminution <strong>des</strong><br />
douleurs, mais persistance <strong>des</strong> <strong>vagues</strong><br />
myotoniques à la percussion<br />
• Traitement immunosuppresseur ?<br />
Corticoï<strong>des</strong> ?
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