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PRISE EN CHARGE AUX URGENCES
D’UN SUJET DREPANOCYTAIRE
1. Complications aiguës de la drépanocytose
COMPLICATIONS OSSEUSES
- crises vasoocclusive :
* crise vasoocclusive :
diagnostic différentiel : ostéomyélite
ne pas faire d’examens complémentaires en première intention
traitement : cf infra
* syndrome pied -main ou dactylite : nourrisson et jeune enfant :
œdème douloureux du dos des mains ou des pieds s’étendant aux doigts et aux orteils
traitement : hydratation et antalgiques
évolution favorable
- infections osseuses hématogènes :
* ostéomyélites ou arthrites septiques
* mêmes explorations et traitements que chez les autres enfants
- ostéonécrose de la tête fémorale ou de la tête humérale :
* douleurs subaiguës ou chroniques de la hanche ou de l’épaule
* radiologie ou IRM
* traitement conservateur
SYNDROME THORACIQUE AIGU
- diagnostic : isolé ou secondaire à une crise vaso-occlusive
* signes respiratoires : tachypnée, hypoxie, anomalies auscultatoires
* fièvre
* douleur thoracoabdominale
* foyer pulmonaire de novo à la radiographie de thorax
- traitement :
* transfusion lente (2 ml/kg/h) ou échange plasmatique si Hb > 9 g/dl ou défaillance viscérale
* antalgiques
* hydratation : 1,5 à 2 l/m 2 /j sans dépasser 3 l/j
* antibiothérapie : macrolides + C3G IV
* O2 pour SaO2 > 95 %
* recours aux β2 mimétiques à évaluer au cas par cas
ANEMIE AIGUE
- séquestration splénique aiguë :
* urgence absolue
* pâleur, asthénie, tachycardie
* augmentation brutale du volume de la rate ou augmentation du volume de l’abdomen
* transfusion sanguine destinée à obternir un taux d’Hb ≤ 11 g/dl
- érythroblastopénie transitoire : liée à une infection à Parvovirus B19
* transfusion souvent nécessaire (cf infra)
Protocole drépanocytose – urgences pédiatriques Lille – avril 2011

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INFECTION
- principes généraux :
* débuter traitement antibiotique empirique sans attendre les résultats des hémocultures
* actif sur pneumocoque de sensibilité diminuée, salmonelle et Haemophilus Influenzae b
- devant une fièvre isolée
* NF, CRP, PCT, hémocultures, BU ± ECBU, radiographie de thorax
* PL si syndrome méningé
- hospitalisation et traitement par C3G :
* si < 3 mois
* si altération de l’état général et/ou altération de la conscience et/ou fièvre > 39.5°C
* si ATCD de septicémie ou une des anomalies suivantes :
radiographie de thorax ou saO2 anormales
GB > 30 000 ou leucopénie < 5000
thrombopénie < 150 000
Hb < 6 g/dl
- enfants pouvant être traités en ambulatoire :
* > 3 ans et fièvre < 39,5° et absence d’altération de l’état général, de troubles de conscience et d’intolérance
digestive
* sans antécédents de septicémie, sans anomalie à la radiographie de thorax ou à la SaO2
* NF montrant des paramètres dans les valeurs habituelles
ET
* site infectieux identifié
* parents éduqués et fiables
* réévaluation possible dans les 24 h suivantes
* ATB : amoxycilline ou association amoxycilline- acide clavulanique
ACCIDENTS VACULAIRES CEREBRAUX
- scanner ou IRM en urgence
- accident ischémique constitué : échange transfusionnel associé au traitement symptomatique pour
diminuer le taux d’HbS < 30 %
- accident ischémique transitoire : discuter d’un programme transfusionnel
- hémorragies intracérébrales : traitement neurochirurgical, hydratation et échange transfusionnel ou
transfusion
PRIAPISME
- traitement antalgique : MEOPA puis autres antalgiques
- si durée < 3 h : injection d’un alpha-agoniste sur le bord latéral du corps caverneux en surveillant la PA
pendant 20 min, détumescence en 5 min en moyenne
- si durée > 3 h ou échec de l’injection : drainage sans lavage sous anesthésie locale jusqu’à obtention de
sang rouge, associé après garrot à la racine de la verge à injection intracaverneuse d’étiléfrine (10 mg)
- en absence de détumescence après 20 min : 2 ème injection
- détumescence partielle ou récidive : répéter les injections
- échange transfusionnel à proposer surtout en cas d’échec du drainage
COMPLICATIONS HEPATOBILIAIRES
- lithiase biliaire et boue biliaire
- hépatites virales auto-immunes
- crise vasoocclusive hépatique : traitement par échange transfusionnel
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COMPLICATIONS OPHTALMOLOGIQUES
consultation ophtalmologique immédiate en cas de :
- douleur oculaire
- perception de taches noires
- chute brutale de l’acuité visuelle
ULCERES DE JAMBES
pas de recommandations spécifiques de prise en charge
COMPLICATIONS RENALES
- diminution du pouvoir de concentration maximale des urines
* risque de déshydratation
* énurésie
- hématurie macroscopique
* nécrose papillaire
* lithiase
- insuffisance rénale aiguë
transfert réanimation, échange transfusionnel
COMPLICATIONS CARDIAQUES
- faire ECG en cas de douleur thoracique gauche non expliquée
- échographie cardiaque annuelle à partir de 6 ans
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2. Signes cliniques nécessitant une consultation en urgence :
- douleur qui ne cède pas au traitement antalgique initial
- fièvre > 38.5°
- vomissements
- priapisme qui ne cède pas au traitement initial
Signes pouvant traduire une séquestration splénique qui est une urgence vitale :
- signes d’anémie aiguë :
o pâleur
o fatigue
o altération de l’état général
- augmentation brutale du volume de la rate ou de l’abdomen
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3. Crise douloureuse vaso-occlusive :
Ce sont des malades prioritaires : Prévoir un circuit rapide de prise en charge
Penser au MEOPA à l’admission et parfois donner immédiatement de la morphine orale
si une voie veineuse n’est pas disponible
Penser d’emblée aux difficultés éventuelles d’abord veineux :
Emla ® , MEOPA, IDE qui savent le mieux piquer
1. Principes généraux de traitement
a) traitement pharmacologique indispensable
b) prise en charge individualisée
c) soutien relationnel
Evaluer et réévaluer la douleur+++
d) OBJECTIF = rendre la douleur supportable, disparition de la douleur souvent impossible
e) EVALUATION DE LA DOULEUR :
♦ autoévaluation chaque fois que possible
♦ systématique toutes les 2 à 4 heures
♦ échecs de soulagement : EVA ≥ 5 + considérer la tolérance de l’enfant
f) AINS ET PARACETAMOL = douleur légère ou modérée
g) MORPHINIQUES :
♦ codéine pour douleur modérée
10 à 20 % des enfants ne métabolisent pas la codéine en morphine
♦ morphine :
o per os si possible
o IV si vomissements ou douleur sévère (EVA > 7)
o intérêt PCA si > 6 ans ++++
o associer AINS et/ou paracétamol
o ne pas arrêter le paracétamol
♦ nalbuphine peu étudiée
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2. Traitement antalgique à domicile :
- boissons plus abondantes
- bouillotte (froid contre-indiqué)
- T0 : paracétamol : et/ou codéine et/ou morphine
o < 12 ans : 30 mg/kg 1 mg/kg/prise 0,2 mg/kg/prise
o > 12 ans : 1 g ou paracétamol codéiné : 1g 0,2 mg/kg/prise
- T 30 à 45 min : si douleur persistante :
o si paracétamol préalable : ibuprofène :
10 mg/kg/dose sauf si douleur abdominale
o si codéine ou morphine préalables : consultation urgences hospitalières
- T 60 min : si douleur persistante consultation aux urgences hospitalières (éventuellement
EMLA ® )
3. Evaluation et conduite à tenir lors de l’admission à l’hôpital :
- ce sont des malades prioritaires : prévoir un circuit rapide de prise en charge,
- penser aux difficultés éventuelles d’abord veineux : EMLA ® , MEOPA, IDE qui savent le mieux
piquer,
- réchauffer l’enfant, l’installer confortablement, le rassurer, le réhydrater,
- administrer un antalgique dans les 30 min qui suivent son admission en tenant compte des
antalgiques déjà administrés au domicile, ne pas hésiter à donner immédiatement de la
morphine orale si une voie veineuse n’est pas disponible,
- évaluer +++ avec une échelle adaptée à l’âge,
- surveiller toutes les 20 min l’intensité de la douleur, la fréquence respiratoire et le degré de sédation
jusqu’à ce que le traitement antalgique soit efficace,
- rechercher et traiter le facteur déclenchant. : infection…
4. Examens complémentaires
- NF réticulocytes
- RAI
- ionogramme sanguin, urée, créatinine
- CRP, PCT, hémoculture si fièvre
- autres examens fonction du contexte clinique
- pas d’imagerie ostéoarticulaire en première intention sauf en cas d’ATCD de traumatisme ou de
signes locaux persistants
- la réalisation des examens complémentaires ne doit pas retarder la mise en route
du traitement antalgique
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5. Traitement antalgique à l’hôpital :
- traitement pharmacologique obligatoire
- ne pas reprendre les antalgiques donnés à la maison et inefficaces
- prise en charge individualisée, les patients et/ou les parents connaissant en général très
bien les antalgiques efficaces
- OBJECTIF : CIBLER UN SOULAGEMENT DANS LA PREMIERE HEURE, le but
étant de rendre la douleur supportable, la disparition de la douleur étant souvent
impossible. L’enfant nécessite souvent des doses très importantes de morphine, qui
donneraient une dépression respiratoire chez un patient non drépanocytaire.
douleurs osseuses : association d’emblée : paracétamol+ AINS + morphiniques
douleurs abdominales
• indications des morphiniques à discuter (peuvent donner un ileus réflexe) et
débit continu non recommandé
• prudence si utilisation d’AINS
EFFETS INDESIRABLES DE LA MORPHINE :
- - prurit, constipation, nausées, vomissements : traités ou prévenus par :
o Narcan : 1 mcg/kg/h
o ou Nubain : 0,1 mg/kg en IVL à renouveler si besoin
- En cas de SURDOSAGE DE LA MORPHINE (malade difficilement réveillable, bradypnée) :
o Narcan : 2 à 4 mcg/kg IVD à renouveler jusqu’à fréquence respiratoire et éveils
satisfaisants puis si nécessaire : 1 à 4 mcg/kg/h pendant 4 à 6 heures
Seuils d’alerte de la fréquence respiratoire chez un enfant sous morphine
< 1 an : 20/min
1 à 5 ans : 15/min
> 5 ans : 10/min
Dose de naloxone IV
2 à 5 µg/kg
À renouveler jusque fréquence respiratoire et éveil satisfaisants
Si nécessaire : 1 à 4 µg/kg/h pendant 4 à 6 heures
6. Compléments au traitement antalgique :
- hyperhydratation : 2,5 l/m2/j sans dépasser 3 l/j
- oxygénothérapie nasale non systématique (proposée si SaO2 < 95%) ou douleurs thoraciques
ou symptômes respiratoires
- traitement laxatif si morphiniques
- échange transfusionnel à discuter avec l’hématologue d’astreinte si douleur non soulagée
- poursuivre d’antibioprophylaxie quotidienne, ATB à large spectre sur certains critères (cf
paragraphe)
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tableau 1 : PRISE EN CHARGE D’UNE DOULEUR LEGERE A MODEREE
EVA ≤ 5 ou FPS-R ≤ 5
ou EVENDOL ≤ 7
5 < EVA < 7 ou 5 < FPS-R < 7
ou 7 < EVENDOL < 12
non vomissements oui non
vomissements
oui
ANM per os
paracétamol IV
ANM
+ codéine ou morphine
efficace
non efficace
efficace
non efficace
Domicile
ANM
Domicile
ANM + codéine ou morphine per os
morphine IV
ANM : analgésique non morphinique : paracétamol (1 ère dose : per os 30 mg/kg puis 15 mg/kg/4 à 6 h), ibuprofène
(10 mg/kg/6 h, éviter si douleur abdominale)
Codéine : 0,5 à 1 mg/kg/6 h
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tableau 2 : PRISE EN CHARGE D’UNE DOULEUR
INTENSE
Option traitement par morphine IV
EVA > 7 ou FPS-R > 7 ou EVENDOL > 12
Prescription initiale
1. MEOPA : inhalation possible dès
l’arrivée pour soulagement immédiat
et pose de voie veineuse
on peut passer à la morphine
d’emblée pour les enfants
très douloureux
Evaluation après 30 à 60 min
2. AINS oral : ex : ibuprofène ; 10 mg/kg/8 h
sauf contre-indication
3. Nubain® : 0,2 à 0,3 mg/kg IVL
-systématique si crise osseuse
-après accord médical si douleur
thoracique ou abdominale
surveiller sédation et FR
continuer paracétamol et AINS
SUCCES : enfant soulagé :
-EVA ≤ 4
-ou FPS-R ≤ 4
-ou EVENDOL ≤ 4
ECHEC : enfant non soulagé :
-EVA > 5
-ou FPS-R > 5
-ou EVENDOL > 5
arrêt du Nubain®
Poursuivre
Nubain® : 0,2 à 0,3 mg/kg/4 h
ou 1,5 mk/kg/j en IV continue
- Morphine IVL : 0,1 mg/kg en 5 min
sans dépasser 5 mg
puis 0,025 mg/kg IVL toutes les 5 min
jusqu’au soulagement
- puis PCA morphine si ≥ 6ans
-ou morphine IV continue 1 mg/kg/j
à réévaluer régulièrement
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tableau 3 : PRISE EN CHARGE D’UNE DOULEUR
INTENSE
Option traitement par morphine per os
EVA > 7 ou FPS-R > 7 ou EVENDOL > 12
Prescription
initiale
1. MEOPA : inhalation possible dès
l’arrivée pour soulagement immédiat
et pose de voie veineuse
on peut passer à la morphine
d’emblée pour les enfants
très douloureux
2. AINS oral : ex : ibuprofène ; 10 mg/kg/8
h
sauf contre-indication
3. Nubain® : 0,2 à 0,3 mg/kg IVL
-systématique si crise osseuse
-après accord médical si douleur
thoracique ou abdominale
Evaluation après 30 à 60
min surveiller sédation et FR
continuer paracétamol et
AINS
SUCCES : enfant soulagé :
-EVA ≤ 4
-ou FPS-R ≤ 4
-ou EVENDOL ≤ 4
ECHEC : enfant non soulagé
:
-EVA > 4
-ou FPS-R > 4
-ou EVENDOL > 4
arrêt du Nubain®
Poursuivre
Nubain® : 0,2 à 0,3 mg/kg/4 h
ou 1,5 mk/kg/j en IV continue
- Morphine per os : 0,4 à 0,5 mg/kg
sans dépasser 20 mg
puis 0,2 à 0,4 mg/kg IVL toutes les 30 min
jusqu’au soulagement
- puis morphine orale : 2 à 5 mg/kg/j
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PCA morphine
Titration = soulagement initial
-0,1 mg/kg en 5 min
-si insuffisant : 0,025 à 0,03 mg/kg/5 min
Période réfractaire : 6 min Période réfractaire : 6 min
Débit continu :
0,015 – 0,02 mg/kg/h
préférable pour le
jeune enfant
Bolus :
0,03 à 0,05 mg/kg
Bolus :
0,03 à 0,05 mg/kg
Bolus :
0,03 à 0,05 mg/kg
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4. Indications de la transfusion sanguine et des échanges
transfusionnels :
- but : corriger l’anémie et diluer les hématies drépanocytaires
- indications dépendent : du taux d’Hb et de la situation clinique
- culots phénotypés, déleucocytés, compatibilisés sauf urgence absolue
1. transfusion sanguine
- anémie aiguë : diminution de 20 % du taux d’Hb de base
- surtout quand anémie mal tolérée (séquestration splénique ou erythroblastopénie aiguë
- syndrome thoracique aigu avec Hb < 9 g/dl sans défaillance viscérale (transfusion lente 2 à 3
ml/kg/h)
2. échange transfusionnel
- si accident vasculaire cérébral
- syndrome thoracique aigu avec Hb > 9 g/dl ou avec défaillance viscérale
- crise douloureuse hyperalgique résistant à la morphine
- préparation à une anesthésie générale
- priapisme résistant
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