Epilepsie et Sommeil chez l'enfant - SFRMS

Epilepsie et Sommeil chezl’enfantPerrine PlouinHôpital Necker Enfants MaladesParis

Sommeil et Epilepsie• L’épilepsie au coursdu sommeil– Les crises liées ausommeil– Les crises liées auréveil– Le diagnosticdifférentiel entremanifestationsépileptiques ou non• Le sommeil del’enfant épileptique– Les troubles dusommeil liés à lamaladie épileptiqueet/ou à la pathologiesous-jacente– Les conséquencescognitives desanomalies EEG aucours du sommeil

• Evaluation of sleep habits in children with epilepsy.• Batista BH, Nunes ML.• Neuroscience Program, Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul,Porto Alegre, Brazil.• Sleep disturbances are a common complaint among patients with epilepsy.Studies assessing the relationship between sleep and epilepsy during childhoodare scarce. The purpose of this study was to evaluate sleep habits in childrenwith epilepsy. This cross-sectional study of children with and without epilepsyemployed two questionnaires to evaluate sleep habits. Characteristics of bothsleep habits and epilepsy (type of seizure, epileptic syndrome, number ofseizures, use of anticonvulsant drugs) were collected from parental interviewsand medical records.• Our results indicate that children with epilepsy have a greater incidence ofsleep problems compared with children without epilepsy.• In those with epilepsy, we observed that nocturnal seizures, polytherapy,developmental delay, refractory epilepsy, generalized seizures, and epilepticsyndromes with an unfavorable outcome are associated with poor sleep habits.• Epilepsy Behav. 2007 Aug;11(1):60-4

Sommeil: technique• Fonction de ce que l’on cherche– Si on veut étudier l’organisation du sommeil• Mouvements oculaires• EMG mentonnier– Si l’on veut enregistrer des phénomènescritiques• EMG approprié• ECG, respiration

Pourquoi un tracé de sommeil• Apprécier l’organisation du sommeil• Rechercher des anomalies intercritiquessommeil dépendantes• Enregistrer des phénomènes liés ausommeil dont la nature épileptique n’estpas évidente• Rechercher d’autres types de crises

Quelques exemples• La désorganisation du sommeil dans lesyndrome des POCS• Les anomalies focales des EPCT• Les crises frontales liées au sommeil• Les crises liées à l’endormissement ou auréveil• L’association de manifestationsépileptiques ou non dans le sommeil

ESES CSWS POCS• ESES: Electrical Status Epilepticus during SlowSleep. Patry, Tassinari 1971• 6 enfants présentant des PO > 85% du tempsde sommeil lent, cette activité disparaissant enSP.• Retard mental, troubles cognitifs majeurs• Crises de sémiologie variable, généralisées oupartielles, jamais toniques• Rémission spontanée ou > traitement desanomalies EEG et des séquelles cognitives

Pointe Ondes Continues du Sommeil6 enfants> 85%Retard mental

POCS siesteLAN… Gabriel 5 ans NEM

POCS et troubles neuropsychologiques• Association étroite dans le temps POCS etdégradation neuropsychologique• Parallélisme entre la durée des POCS etl’évolution finale neuropsychologique• Association stricte entre patternneuropsychologique et la localisation dufoyer intercritique• Encéphalopathie épileptique

Pointe Ondes Continues du SommeilEpi PartFonctOccTempCentFront> 85%OccEpi PartSymptoTempCentFront

Syndrome de Landau Kleffner, 1957• Aphasie épilepsie acquise: 248 cas rapportés• Aphasie progressive entre 5 et 7 ans• Hyperkinésie et troubles de la personnalité• Crises dans 70 à 80 % des cas (1 seule crise dans30% des cas)• P et PO temporales (50% des cas) veille• Activation au sommeil +++• Benzo, corticothérapie, transsection sous piale

ABEnfant de 7 ans, Syndrome de Landau-Klefner. Pointes temporales gauchesdans la veille (A), activation des pointes dans le sommeil qui diffusent à toutl’hémisphère gauche et en temporal droit (B)6-6-5

Pointe Ondes Continues du SommeilEpi PartFonctOccTempCentFront> 85%OccEpi PartSymptoTempCentFront

POCS et foyer frontal• Détérioration mentale• Troubles du comportement– Aggressivité– troubles de l’apprentissage

Pointe Ondes Continues du SommeilEpi PartFonctOccTempCentFront> 85%OccEpi PartSymptoTempCentFront

POCS et foyer central• Syndrome operculaire épileptiforme acquis– Dysfonction oro-facio-linguale–Dysarthrie– Parésie muscles faciaux et langue– Crises rolandiques, absences atypiques• Myoclonus négatif• EPCT puis POCS

EPCTSVP

Pointe Ondes Continues du SommeilEpi PartFonctOccTempCentFront> 85%OccEpi PartSymptTempCentFront

POCS Symptomatiquemicropolygyrie droite veilleGAL…Virginie 13 ans

POCS Symptomatiquemicropolygyrie droite sommeilGAL…Virginie 13 ans

Hémiplégie cérébrale infantile gaucheendormissement2 minHAM…Camille 6 ansNEM

Hémiplégie cérébrale infantile gaucheendormissementHAM…Camille 6 ansNEM

Pointe Ondes Continues du SommeilEpi PartFonctOccTempCentFront> 85%OccEpi PartSymptTempCentFront

POCS epi occ symptomatiqueveilleAda..8 ansVeilleSVPSVP

POCS epi occ symptomatiquesommeilSommeilAda..8 ansSVP

Epilepsie occipitale bénigne type GastautveilleBOU. 5 ansSVP

Epilepsie occipitale bénigneSommeilBou. 5 ansSVP

Autres encéphalopathiesépileptiques• Syndrome de West• Syndrome de Lennox Gastaut

Hypsarythmie sommeilBro…SVP

Syndrome de Lennox GastautBOL. 13 ansSVP

Quelques exemples• La désorganisation du sommeil dans lesyndrome des POCS• Les anomalies focales des EPCT• Les crises frontales liées au sommeil• Les crises liées à l’endormissement ou auréveil• L’association de manifestationsépileptiques ou non dans le sommeil

EPCT ou EPR• Épilepsie la plus fréquente chez l’enfant (15-25% des épilepsies en pédiatrie)• Prédisposition génétique; épilepsie bénigne• Absence de déficit neurologique ou mental• Début entre 5 et 10 ans• Crises motrices brèves survenant en fin de nuitou au réveil rarement secondairementgénéralisées, peu fréquentes• Rémission spontanée; traitement discutable

EPCT ou EPR• Sémiologie des crises– Crises motrices focales: clonieshémifaciales parfois précédées deparesthésies (langue, lèvres,..) souventassociées à une déviation latérale de labouche– Parfois anarthrie ou aphasie– Souvent hypersalivation– Généralisation secondaire possible

EPCT ou EPR•EEG:– Tracé de fond normal (veille et sommeil)– Foyer de pointes d’aspect assez typique,« fonctionnelle », ample, biphasique, activéesdans le sommeil• Rémission spontanée (adolescence)• Traitement discutable

EPCT veilleRel… 5ySVP

EPCT sommeilRel… 5ySVP

BECTS seizure at 7h12LEV…Lara 10 ansNEM

Quelques exemples• La désorganisation du sommeil dans lesyndrome des POCS• Les anomalies focales des EPCT• Les crises frontales liées au sommeil• Les crises liées à l’endormissement ou auréveil• L’association de manifestationsépileptiques ou non dans le sommeil

Crises et sommeil• Chez le nouveau-né: fréquence élevée descrises démarrant au cours du sommeil(20h/24h),• Chez le nourrisson:– Syndrome de West: spasmes favorisés par leréveil– EMB nourrisson: crises à l’endormissement

Crises et sommeil• Chez l’enfant– Epilepsie à pointes centro-temporales (EPR) avec descrises au petit matin– Epilepsie frontale autosomique dominante avec crisesnocturnes– Syndrome de Lennox Gastaut, avec crises toniquesnocturnes– Epilepsies focales frontales cryptogéniques ousymptomatiques– Epilepsies temporales de l’enfant à un moindre degré

Les Epilepsies Frontales• l’épilepsie partielle frontale à évolutionfavorable. Beaumanoir et al, 1983• l’épilepsie partielle du lobe frontal avec crisesnocturnes. Vigevano et al, 1993• l’épilepsie frontale nocturne autosomiquedominante. Scheffer et al, 1995

L’épilepsie partielle frontale àévolution favorable• début des crises entre 4 et 8 ans• sémiologie des crises: déviation de la tête et rotationdu tronc• EEG intercritique: pointes biphasiques frontales uniou bilatérales, majorées par le sommeil, associées àdes PO généralisées dans 50% des cas• EEG critique: pointes frontales diffusant rapidement• cessation des crises et normalisation de l’EEG

L’épilepsie partielle frontale à crisesnocturnes• antécédents familiaux d’épilepsie idiopathique dans80% des cas• début des crises entre 6 mois et 9 ans• crises courtes: contraction tonique du tronc et desmembres, avec posture dystonique, sans perte deconscience• plusieurs crises par nuit• EEG intercritique: normal ou altéré par des POfrontaux unilatéraux• EEG critique: aplatissement frontal bilatéral• efficacité constante du CBZ

L’épilepsie frontale nocturne autosomiquedominante: ADNFLE• salves de crises de sémiologie frontale• survenue exclusive des crises au cours de la nuit• évidence d’une transmission autosomique dominante• aucune atteinte ni neurologique ni mentale• EEG intercritique: anomalies frontales dans 16% descas• EEG critique: décharge critique évidente dans 4 cassur 10• IRM normale

L’épilepsie frontale nocturne autosomiquedominante: ADNFLE• gène responsable localisé sur chromosome 20q, ils’agit de la sous unité alpha 4 du récepteurnicotinique de l’acétyl choline (CHRNA4); ce gèneest exprimé dans toutes les couches du cortex frontal• une mutation du CHRNA4 a été trouvée chez 21individus affectés et 4 porteurs obligatoires• le même récepteur est en cause pour les CIFB avecune mutation différente

Les épilepsies frontalessymptomatiques chez l’enfant• tumeurs cérébrales; méningiomes; gliomes; tumeursneuroépithéliales dysembryoplastiques (DNET)• dysplasies corticales focales• sclérose tubéreuse de Bourneville• malformations vasculaires; angiomes caverneux• kystes porencéphaliques• neurocysticercose, tuberculomes

Epilepsie frontale intercritiquePIE…Hélion 7 ans crise

Epilepsie frontale cryptogéniquecrises nocturnesDEL…Emilie 13 ansNEM

Crise tonique SommeilGAY…Simon 11 ansNEM

Syndrome de Panayiotopoulos• Début entre 1 et 14 ans (pic à 4-5 yrs)• Epilepsie partielle bénigne la plus fréquenteaprès l’épilepsie à paroxysmes rolandiques• Crises généralement peu fréquentescomportant une constellation inhabituelle desymptômes végétatifs, généralemant desvomissements, des changement ducomportement, une déviation des yeux, souventperte du contact souvent suivies de convulsions

Syndrome de Panayiotopoulos•EEG :– intercritique: pointes d’allure « fonctionnelle »amples biphasiques souvent multifocales (2/3régions occipitales, parfois uniquement dansle sommeil)– critique: séquences d’ondes thêta or deltaavec des pointes superposées

Syndrome de PanayiotopoulosDou.. Ilona 5 ansSVP

Quelques exemples• La désorganisation du sommeil dans lesyndrome des POCS• Les anomalies focales des EPCT• Les crises frontales liées au sommeil• Les crises liées à l’endormissement ou auréveil• L’association de manifestationsépileptiques ou non dans le sommeil

Crises et réveil• Les crises motrices des EPCT• Les spasmes épileptiques dans lesyndrome de West• Chez l’adolescent– Les myoclonies liées au réveil dans l’EpilepsieMyoclonique Juvénile– Le grand Mal du Réveil (EGI)

Salve de spasmesBan… Mike 1 an

Epilepsie Myoclonique Juvénile• Diagnostic souvent retardé (myocloniesinterprétées comme maladresse)• Crises:– Secousses myocloniques, en particulier au réveil,prédominant au niveau des membres supérieurs(intensité variable, chutes possibles)– Crises généralisées tonico-cloniques chez 80-95%des patients, mais peu fréquentes– Absences typiques chez 10-33% des patients– Myoclonies reflexes periorales

Epilepsie Myoclonique Juvénile• Diagnostic souvent retardé (myocloniesinterprétées comme maladresse)• Crises:– Secousses myocloniques, en particulier au réveil,prédominant au niveau des membres supérieurs(intensité variable, chutes possibles)– Crises généralisées tonico-cloniques chez 80-95%des patients, mais peu fréquentes– Absences typiques chez 10-33% des patients– Myoclonies reflexes periorales

Epilepsie Myoclonique Juvénile•EEG :– Intercritique :• Activité de fond normal dans la veille et dans le sommeil• Bouffées de polypointe-ondes généralisées maisanomalies focales possibles (retard du diagnostic!)• Photosensibilité chez 30-48% des patients– Critique :• EEG polygraphique avec vidéo simultanée après leréveil provoqué• Bouffées de pointes (5-20) à 12-16 Hz d’amplitudecroissante prédominant sur les régions frontales

Epilepsie Myoclonique JuvénileGUE…19 ansNEM

Quelques exemples• La désorganisation du sommeil dans lesyndrome des POCS• Les anomalies focales des EPCT• Les crises frontales liées au sommeil• Les crises liées à l’endormissement ou auréveil• L’association de manifestationsépileptiques ou non dans le sommeil

Manifestations Paroxystiquesnon épileptiques• Trémulations• Myoclonus bénin du Sommeil Calme• Hyperekplexia• Hémiplégie Alternante• Familial rectal pain• Syndrome de Sandifer• Rythmies d’endormissement