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Malaises, épilepsie nocturne, narcolepsieDr Michel BureauClinique Reine Astrid, Malmédy

1. « Malaises » du sommeil2. Narcolepsie3. Epilepsies nocturnesOù dans la classification des troubles dusommeil ?

Quelques définitions• Pathologies du sommeil : l’architecture du sommeil est anormale(insomnies…)• Pathologies de l’éveil ce n’est pas une hypersomnie (sommeilprolongé) mais un trouble de l’éveil tel que tomber endormi ou êtretout le temps somnolent (la narcolepsie)• Les parasomnies ce sont des troubles cliniques i moteurs observéspendant le sommeil (par ailleurs normal).• Les pathologies liées au sommeil : maladies aggravées par lesommeil (certaines épilepsies et céphalées)

1. Pathologies du sommeil : insomnies…2. Pathologies de l’éveil : narcolepsie…3. Les parasomnies : malaises…4. Les pathologies liées au sommeil :malaises (RLS, mouvements anormaux,céphalées) et épilepsies…i

1. La narcolepsie

InduitsTroubles de l’ÉveilPathologiesPrimairesSecondairesCircadiensInsuffisance desommeilTravail à horairesalternantsou irréguliersNarcolepsieNarcolepsie incomplèteSyndrome d’apnées dusommeilSyndrome de résistancedes voies aériennessupérieuresSyndrome deretardde phase dusommeilSyndrome d’avancede phase dusommeilVols transméridiensHypersomnie idiopathiqueHypersomniepost-traumatiquetraumatiquetiSyndromehypernychtéméralMédicamentsAlcoolHypersomnies récurrentesTroubles de l’éveil dus àdes maladies :• psychiatriques• neurologiques• infectieuses• endocriniennes• métaboliques

Quatre symptômes cliniques :La narcolepsie1. Accès de sommeil : somnolence et sommeil irrésistible2. Cataplexie : brusque atonie3. Hallucinations hypnagogiques : généralement effrayantes4. Paralysie du sommeil : mobilisation impossible dans un état deconscience normal.Diagnostic sur deux examens complémentaires :- Polysomnographie : endormissement en REM en moins de 8minutes- Typage HLA : HLADR2-DQW1, HLADQB1-0602

La narcolepsieEvolution :‣ Handicap social et état de mal cataplexique‣ Variante clinique : incomplet, formes associées, formessymptomatiques et formes de l’enfantCauses : maladie neurodégénérative ou autoimmune desneurones à orexine (hypocretine) de l’hypothalamus latéral‣ Hypofonctionnement monoaminergique : l’orexineaugmente l’éveil (narcolepsie) et inhibe le sommeil REM(cataplexie)‣ Déclenchement par un facteur environnemental (émotion…)‣ Régulation ultradienne devient prédominante

Prévalence de certaines maladiesneurologiques

Polysomnographie et TILE dans lanarcolepsie

Traitement de la somnolenceAmphétamines et dérivés (Rilatine)Agoniste α-1 1 adrénergiques : Provigil° (Modafinil)Antidépresseurs (SSRI, sélégiline)

Traitement de la cataplexieAntidépresseurs tricycliquesAntidépresseurs inhibant le recaptage de la sérotonineAntidépresseur principalement noradrénergique (Edronax°)Agoniste α-1 1 adrénergique (modafinil)Agents libérant les monoamines (amphétamines, Rilatine°)

Troubles de l’Éveildiagnostic différentiel1. La Narcolepsie1. L’hypersomnie idiopathique2. Les hypersomnies récurrentes3. Les autres causes de somnolence pathologique4. Les troubles de l’éveil chez l’enfant

2L’hypersomnie 2. idiopathiqueDiagnostic par excès (syndrome de résistance s des VAS)Somnolence diurne permanente et sommeil non récupérateurDébut avant 30 ansPolysomnographie : pas d’endormissement en SP et duréede sommeil supérieure à 12 heuresEvolution : pas d’amélioration spontanéeCause : atteinte du locus coeruleus- narcolepsie : désynchronisation dopaminergique- hypersomnie : désynchronisation noradrénergique

DD : narcolepsie /hypersomnieidiopathiquepolysomnographieN+ et N- H.I.Latence sommeilLatence REMSommeil perturbéStade 1TTSCourte8-20 minOui+NNNNonN++

DD : narcolepsie /hypersomnieidiopathiqueMarqueurs rs DQB1 0602OrexineLCROrexineAna-pathol.N+ 90-100%0 Neurones : 0N-50%HIH.I. 50% N ?NNeurones : ?

3. Hypersomnies récurrentesAffections rares caractérisées par un sommeil continud’une semaine pouvant se répéter à intervalles réguliersSyndrome de Kleine-Levin i :-sommeil prolongé- trouble du comportement : mégaphagie, hypersexualité, agressivité- aspect récurrent et évolution favorable- EEG : bouffées paroxystiques- polysomnographie p : sommeil de plus de 24 heures avec réduction de stade 3et 4- Cause : encéphalite virale (?) : au niveau du diencéphale et HTHypersomnies récurrentes symptomatiques : organiques etpsychiatriques

4. Les autres causes de somnolencespathologiquesNeurologiques gq‣Infectieuses : trypanosome, Epstein-Barr, Guillain-Barré,…‣ Métaboliques : encéphalite‣ Somnolence post-traumatique : syndrome subjectifpost-traumatiquetraumatiquePsychiatriques‣ Réactionnelle ou chronique (clinophilie)‣ De li loin les plus fréquentes fé

5. Les troubles de l’éveil chez l’enfant80 % des enfants se plaignent de somnolence matinale excessiveCause principale : privation chronique de sommeilAutres causes : celles de l’adulte mais le SAOS et la narcolepsie(pics à 15 et 36 ans) prédominent

Anatomopathologie de certainstroubles du sommeilInsomnies vasculaires, infectieuses, tumorales et SEP :TC, thalamusRLS : Dysfonctionnement des cellules A11 dopaminergiquesde l’hypothalamus postérieur se projetant vers la corne dorsalede la moelle épinièreInsomnie fatale familiale : gène du prion dans le thalamusHypersomnie idiopathique : locus coeruleusNarcolepsie : neurones à hypocrétine de l’hypothalamus latéralTroubles des rythmes circadiens : noyaux suprachiasmatiques

Hypothalamus et noyaux supra-chiasmatiques

2Les«malaises2. » du sommeil

Les « malaises » non spécifiquesdu sommeil• Cardio-vasculaires: infarctus cérébral ou dumyocarde, arythmie, PA …• Métaboliques : glucose, calcium …• Pulmonaires : SAS, asthme, OAP …• Troubles mentaux : attaques de panique,troubles dissociatifs ou conversifs• Epilepsies partielles ou généralisées

Les « malaises » spécifiques dusommeil• Les parasomnies• NREM• REM• Pathologies liées au sommeil : RLS, céphalées,mouvements anormaux, épilepsies• Les « insomnies-malaisemalaise »

1. Pathologies du sommeil : insomnies…2. Pthl Pathologies de l’éveil : narcolepsie…3. Les parasomnies4. Les pathologies liées au sommeil

Les parasomniesDéfinition : ce sont des troubles cliniques observés pendant lesommeil.Clinique :‣ trouble moteur indésirable‣ survenue dans les transitions des stades du sommeil‣ peu de retentissement sur la veille

Classification internationale des parasomnies‣Les troubles de l’éveil‣ Les troubles de la transition veille-sommeil‣ Les parasomnies habituellement associéesau sommeil paradoxal‣ Les autres parasomniesaso

Les parasomnies

Les troubles de l’éveilLes éveils confusionnels (ou ivresse du sommeil)‣ A tout âge, mais surtout avant 5 ans‣ favorisé par les médicaments et les réveils provoquésLe somnambulisme (1 à 6 % de la population p générale)‣ Garçon entre 4 et 8 ans‣En début de nuit, 1 seul par nuit‣Amnésie totale‣.Traitement : BZD (?)Les terreurs nocturnes (3 % des enfants et 1 % des adultes)Les terreurs nocturnes (3 % des enfants et 1 % des adultes)‣ crie brusquement et devient agressif si on le réveille : de 1 à 20 minutesau cours des 3 premières heures. Ne se rappelle pas >< cauchemar.‣ en SLP contrairement au cauchemar (en SP 2 de moitié de la nuit)‣ D.D. : cauchemars, épilepsie, hystérie

Les troubles de la transition veille-sommeilLes rythmies du sommeil (entre 1 et 4 ans)‣ mouvements répétitifs et stéréotypés du tronc d’une à quinze minutes‣ l’enfant lenfant en tire du plaisir‣ en stade 2 et ne provoque pas l’éveilLes sursauts du sommeil ou myoclonies d’endormissement ousecousses hypnagogiques (60 à 70 % de la population)‣Un ou plusieurs sursauts, sensation de ‘chute dans un trou’ , de palpitation‣Favorisés par café, alcool, exercice physique et stressLes crampes nocturnes des membres inférieurs i (16 %)‣ Crampes de quelques secondes à quelques minutes‣ Fréquentes pendant la grossesse et chez le vieillard

Les parasomnieshabituellement associées au sommeil paradoxalLes cauchemars (10 à 50 % des enfants)‣ Clinique : 2ème partie de la nuit, contenu angoissant. Après, l’enfant estconscient et peut raconter son rêve‣ D.D. D : terreur nocturne (3 premières heures du sommeil, trouble végétatif,aucun souvenir et se rendort)‣ Traitement par neuroleptique (?)‣Les paralysies du sommeil (40 à 50 % des sujets normaux)‣incapable p de mouvement et conscient‣ D.D. : s’intègre à la narcolepsie‣ traitement : hygiène de sommeil et antidépresseur‣ Les troubles du comportement au cours du sommeil paradoxal‣l’atonie du SP disparaît et le sujet rêve‣Comportements t t parfois violents auto et thétéro-agressifs‣DD : troubles de l’éveil, hallucinations hypnagogiques…‣ traitement : clonazepam, imipramine, les causes et enlever le danger

Les parasomnieshabituellement associées au sommeil paradoxal‣Les érections douloureuses nocturnes‣ Clinique :‣ douleur pénienne occasionnant des éveils, avec peur et anxiétéé‣ les érections en ériode de veille sont indolores‣ Traitement par anxiolytique et thérapie de couple (?)‣Catathrénie‣ Gémissements expiratoires, arrêts respiratoires ressemblant à une apnéecentrale, gênant surtout le partenaire (pas de plainte du patient)‣ D.D. : apnées centrales‣ traitement : aucun

Les autres parasomniesà n’importe quel stade du sommeil ou pendant les transitionsLa somniloquie : très fréquente et bénigne‣ émettre des mots et des sons brefs ou longsLe bruxisme : à tout âge mais surtout chez l’enfant (stress)‣ grincement répétitif des dents pendant dix secondes‣ bilan dentaire et psychologique‣ traitement : corriger les malformations, port de prothèseLes myoclonies bénignes d’endormissement‣ secousses myocloniques brèves et involontaires entre la naissanceet 3 mois‣ D.D. : épilepsie (EEG)Les troubles de la déglutition au cours du sommeil‣ difficulté d’avaler : toux, étouffement,‣ absence d’apnée et vérifier les voies aériennes‣ DD D.D. :SASetRGO

1. Pathologies du sommeil : insomnies…2. Pathologies de léveil: l’éveil : narcolepsie…3. Les parasomnies : RDB…4. Les pathologies liées au sommeil

LES PATHOLOGIES LIEES AUSOMMEIL‣Ronchopathies et SAS‣Le syndrome des jambes sans repos‣Les mouvements anormaux pendant le sommeil‣Les céphalées liées au sommeil‣Les épilepsies de la nuit‣L’insomnie fatale familiale

Syndrome des jambes sans reposCLINIQUE(RLS)1. Besoin irrésistible de bouger les membres2. Activité motrice répétitive3. Majoration au repos et amélioration par le mouvement4. Survenue préférentielle en soirée ou au moment du coucherDans 50 % des cas, au niveau des MI et MS et dans 40 %des cas avec latéralisation

Syndrome des jambes sans repos :traitementPremière intention : agonistes dopaminergiquesSIFROL° (pramipexole) : remboursé dans le RLS: 0,18 à 0,54 mgREQUIP (ropirinole) : 0,25 à 2 mgSeconde intention : opioïdesOpioïdes : danger d’abusGabapentin : 1800 mg en plusieurs dosesTroisième intention : hypnotiques

D.D. du RLS : myoclonies du sommeil(mouvements périodiques des membres)‣Le patient n’a parfois pas de plainte‣ L’anamnèse du conjoint (qui souvent se plaint…) est nécessaire‣ Critères : mouvements d’une durée de 0.5 à 5 sec. à 4 reprisesconsécutives au moins, séparés par des intervalles de 4 à 90 sec.‣Traitement :‣agents dopaminergiques comme dans le RLS‣et : CBZ, gabapentine, baclofen, clonidine, fer, vit B12, folate

Céphalées et sommeil‣ Migraines : améliorées par le sommeil‣ Algie vasculaire de la face : déclenchement lors de la 1 èrephase de SP‣ Hémicrânies paroxystiques chroniques‣Sensibilité à l’Indométacine‣Déclenchement lors du REM-sleep‣ Céphalée hypnique : céphalées diffuses toujours à la mêmeheure, pulsatile mais sans signe autonome. Efficacité du lithium

Postures et mouvements anormauxdans le sommeil‣Attaques de 15 secondes à 2 minutes• En plein sommeil, ouverture des yeux avec air inquiet ou étonné.• Apparition, ensuite, de postures et mouvements dystoniques dela tête et/ou des membres suivis d’un arrêt brusque avecsommeil normal.‣ Autre nom : dystonie paroxystique

Posture et mouvements anormaux :cause et traitement‣La cause est une épilepsie partielle entreprenant les régionsfrontales internes.Il ne s’agit jamais d’une parasomnie‣Traitement : AED

3. Les épilepsies

Les épilepsies du réveil‣Epilepsies généralisées idiopathiques de type absence, épilepsiemyoclonique juvénile et épilepsie p Grand Mal du réveil‣ Le sommeil exerce, dans ce cas, un effet protecteur

Les épilepsies morphéïques : généralitésLe sommeil influence toutes les formes d’épilepsie en modifiant lafréquence et l’expression des crises :‣ Épilepsie généralisée idiopathique : en début de nuit et surtout ensommeil lent (aggravation progressive du stade 1 au stade 3-4)‣ Épilepsie généralisée secondaire : syndrome de West et de Lennox-Gastautt‣ Épilepsie partielle‣ Idiopathique à pointes centro-temporales‣ Avec paroxysmes occipitaux‣ Symptomatique

Crises partielles-Partielles simplesClassifications des crises- avec symptômes moteurs-Avec symptômes sensitifs-Avec symptômes autonomiques-Avec symptômes psychiatriques- Compound forms ????- partielles complexes- secondairement généralisées-Tonico-cloniques- toniques- Cloniques- Absences- Atoniques/akinétiquesM l i - Myocloniques- crises généralisées d’origine non focale- crises non classifiées

Semiologie des crises d’épilepsieOrigine des crisesSignes cliniquesfrontalestemporalesDystonie, vocalisation, déambulation,automatismes gestuels, comportementcomplexe, rotation, agressivitéPseudo-absence, facies figé avecécarquillement, hallucinationsvisuelles, auditives et olfactives,automatismes oro-alimentaires, gêneépigastrique ascendante, sensation derêve (dreamy state)

Semiologie des crises d’épilepsieOrigine des crisesSignes cliniquespariétalesoccipitalesTroubles somato-sensorielssensoriels(paresthésies, décharges électriques,endormissement, changement detempérature…), métamorphopsies,vertigesHallucinations visuelles (flash, étoiles,images simples), distorsion visuelle ouscotome

Epilepsie à pointes rolandiques pendant lesommeil

Epilepsie partielle complexe dans le sommeil

Syndrome de Lennox-Gastaut pendant lesommeil

Epilepsies morphéïques : syndrome particulier1. Le syndrome de pointes-ondesondes continus dans le sommeil lent :- Activité de pointes-ondes continus depuis l’endormissementjusqu’au réveil- déstructuration intellectuelle, trouble du comportement etcrises nocturnes2. Le syndrome de Landau-Kleffner : aphasie acquise avec lesanomalies épileptiques en sommeil lent au niveau del’hémisphère dominant

Un simple réveil peut être la seule manifestationd’une épilepsie (Brain Research, 1989; 505; 271)

Une crise d’épilepsie frontale estdéclenchée par une apnée obstructiveti(Kryger et al., 2005; Principles of sleep medecine)

La seule manifestation d’une crised’épilepsie i est une apnée centrale(Engel et al., 1997 ; Sleep disorders, 2705)

Foyer épileptique central gauchene s’exprimant que dans le NREM(Kryger et al., 2005; Principles of sleep medecine)

Epilepsie généralisée associéeoccasionellement à une toux(Kryger et al., 2005; Principles of sleep medecine)

MalaisesPolysomnographieParasomnie (NREM)NREM ; premier tiers de la nuitRBDEpilepsiesREM ; garde le souvenirN’importe quand; mouvementsstéréotypés; activités épileptiques;souvent pas de souvenirEvénements psychogènesMouvements rythmiquesN’importe quand éveillé; pas desouvenir; pas stéréotypéA l’endormissement ; garde parfois lesouvenir ; stéréotypé ;artefacts

FIN

EnfantsAdultesPersonnesâgéesTps total de sommeil (heure)Tps d’éveil après sommeil (%)Latence d’endormissementStade 1 (%)Stade 2 (%)Sommeil lent (%)REM (%)REM/non REMDurée d’un cycle (mn)14-1515< 5-50-50-5050-5050-607,5-8,5< 520 mn2-545-555513-2320-252520-8090-110615-254-15605-201820-8090-110

Syndrome des jambes sans repos etmouvements périodiques

Dias suppémentaires du RLS

Syndrome des jambes sans repos :épidémiologie‣Date d’apparition des symptômes : 27 ans‣Maladie familiale dans 60 % des cas‣ Aggravation avec l’âge et la grossesse‣ Période de rémission spontanée de quelques semaines à quelquesmois

Syndrome des jambes sans repos :étiologieDysfonctionnement des cellules A11 dopaminergiques del’hypothalamus postérieur se projetant vers la corne dorsale de lamoelle épinièreComposante génétique : chromosome 12q et 14qRLS‣secondaire : déficience en fer, grossesse, urémie, déficitvitaminique,…‣familial

Syndrome des jambes sans repos :DD‣ Insuffisance artérielle : aggravée par la marche‣ Insuffisance veineuse : aggravée par la station debout etsoulagée par le reposTrois associations sont souvent décrites :1. Insuffisance rénale : hémodialyse2. Anémie ferriprive ou mégaloblastique : le récepteur D 2 utilisele fer comme cofacteur3. Polyneuropathie

Troubles de l’éveilDéfinition : ce n’est pas une hypersomnie (sommeilprolongé) mais un trouble de l’éveil tel que tomber endormiou être tout le temps somnolentClinique : la présentation est variée‣ accès irrésistibles de sommeil‣ somnolence diurne constamment présente‣ allongement anormal de durée du sommeil‣ besoin irrépressible de sommeil pouvant aller jusqu’àdes périodes de sommeil de plusieurs jours

Étiologies des troubles de l’éveil chezl’enfantEnfants de 2 à 11 ans 197Affections neurologiques avec ou sans retard mental ou épilepsieSyndrome d’apnées obstructivesNarcolepsieTrouble de l’éveil associé à un traitement médicalTrouble de l’éveil associé à une affection médicaleTrouble de l’éveil d’origine inconnueEnfants de 11 à 16 ansAffections neurologiques avec ou sans retard mental ou épilepsieSyndrome d’apnées obstructivesNarcolepsieHypersomnie idiopathiqueTrouble de l’éveil associé à un traitement médicalTrouble de l’éveil associé à une affection médicaleSyndrome de retard de phaseSyndrome de Kleine-LevinTrouble de l’éveil d’origine inconnue899254521531469381165343

Cataplexie de l’enfant