Prion betegségek - Semmelweis Egyetem, Orvosi Mikrobiológiai ...

Variáns Creutzfeldt-Jakob betegség
(CJD)
• A megbetegedések közvetlenül a BSE járványhoz
köthetők
• A betegek többsége fiatal
• Lefolyás: hosszabb, mint a sporadikus CJD-ben
• Tünetek: vezető tünet az ataxia; korán jelentkeznek a
pszichiátriai zavarok
• Pathológia: nagy mennyiségű prion protein
lerakódás „florid plakkokban”; a prion protein a
tonsillában is kimutatható
• Fogékonyságot befolyásoló polimorfizmus:
valamennyi eddigi megbetegedés a prion protein gén
129-es codonjában metionint hordozó személynél
fordult elő