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[pdf] Trattamento chirurgico in età pediatrica
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2° Convegno Regionale sulla S<strong>in</strong>drome di Marfan e patologie correlate<br />
Bologna 2012<br />
<strong>Trattamento</strong> <strong>chirurgico</strong> <strong>in</strong><br />
<strong>età</strong> <strong>pediatrica</strong><br />
E. Angeli, L.Careddu, F. D. Petridis, G.D.Gargiulo<br />
Cardiochirurgia Pediatrica e dell’Età Evolutiva - Prof. G.D.Gargiulo ALMA MATER STUDIORUM - UNIVERSITA’ DI BOLOGNA
Classificazione<br />
Neonatale: espressione severissima senza<br />
familiarità<br />
Infantile (dopo il I°anno di vita):<br />
espressione severa senza familiarità<br />
espressione moderato/severa con familiarità<br />
CCHPED – Prof. G.D.Gargiulo<br />
Bologna, 2012
Forma neonatale<br />
CCHPED – Prof. G.D.Gargiulo<br />
Bologna, 2012
Primo anno di vita<br />
CCHPED – Prof. G.D.Gargiulo<br />
Bologna, 2012
Forma <strong>in</strong>fantile severa<br />
Familiarità negativa, mutazione de-novo<br />
Diagnosi più tardiva<br />
Forme generalmente aggressive<br />
Frequente dilatazione aortica con necessità di<br />
<strong>in</strong>tervento precoce<br />
CCHPED – Prof. G.D.Gargiulo<br />
Bologna, 2012
Forma <strong>in</strong>fantile familiare<br />
Familiarità positiva<br />
Forma meno aggressiva<br />
Dilatazione aortica<br />
Intervento più tardivo<br />
CCHPED – Prof. G.D.Gargiulo<br />
Bologna, 2012
Patologie aortiche nei bamb<strong>in</strong>i<br />
CCHPED – Prof. G.D.Gargiulo<br />
Bologna, 2012
Manifestazioni nel bamb<strong>in</strong>o<br />
Prima valutazione<br />
Follow up<br />
Prolasso mitralico<br />
Prolasso mitralico<br />
Dilatazione radice aortica<br />
L’<strong>in</strong>sufficienza mitralica è la pr<strong>in</strong>cipale causa di<br />
morbidità nell’<strong>in</strong>fanzia<br />
CCHPED – Prof. G.D.Gargiulo<br />
Am J Cardiol, 1983;52:353-358<br />
Bologna, 2012
La chirurgia nel pz pediatrico<br />
26 paz di <strong>età</strong> <strong>in</strong>feriore a 18 anni<br />
Età media alla diagnosi 1.5 ± 0.6 anni (0-12 anni)<br />
Età media all’<strong>in</strong>tervento 10.3 ± 1 anni (8 mesi -17 anni)<br />
CCHPED – Prof. G.D.Gargiulo<br />
Bologna, 2012
Tim<strong>in</strong>g <strong>chirurgico</strong><br />
CCHPED – Prof. G.D.Gargiulo<br />
Bologna, 2012
Rischio re<strong>in</strong>tervento<br />
CCHPED – Prof. G.D.Gargiulo<br />
Bologna, 2012
Sopravvivenza a distanza<br />
CCHPED – Prof. G.D.Gargiulo<br />
Bologna, 2012
Outcome<br />
CCHPED – Prof. G.D.Gargiulo<br />
Everitt M., J. Thorac Cardiovasc Surg 2009<br />
Bologna, 2012
Alternative chirurgiche<br />
CCHPED – Prof. G.D.Gargiulo<br />
Bologna, 2012
Valve spar<strong>in</strong>g<br />
CCHPED – Prof. G.D.Gargiulo<br />
Bologna, 2012
Valve spar<strong>in</strong>g<br />
• Reimplantation technique<br />
• Reimplantation technique<br />
• Mortalità ospedaliera 0%<br />
• Mortalità ospedaliera 0%<br />
• Follow-up 3.7 anni<br />
• Follow-up 3.7 anni<br />
• Re<strong>in</strong>terventi su V.aortica 0<br />
• Re<strong>in</strong>terventi su V.aortica 0<br />
• Re<strong>in</strong>terventi per altri aneurismi 2<br />
• Re<strong>in</strong>terventi per altri aneurismi 2<br />
CCHPED – Prof. G.D.Gargiulo<br />
Bologna, 2012
Neonatal Marfan’s Syndrome<br />
CCHPED – Prof. G.D.Gargiulo<br />
Bologna, 2012
Parete aortica<br />
CCHPED – Prof. G.D.Gargiulo<br />
Bologna, 2012
Follow-up 3 anni<br />
Follow-up<br />
Buone condizioni generali<br />
Non <strong>in</strong>sorgenza di altri<br />
aneurismi o problemi<br />
vascolari<br />
CCHPED – Prof. G.D.Gargiulo<br />
Bologna, 2012
Evoluzione<br />
CCHPED – Prof. G.D.Gargiulo<br />
Bologna, 2012
Bicuspid Aortic Valve<br />
CCHPED – Prof. G.D.Gargiulo<br />
Bologna, 2012
Casi particolari<br />
CCHPED – Prof. G.D.Gargiulo<br />
Bologna, 2012
Conclusioni<br />
Popolazione complessa, sia per le problematiche<br />
cardiovascolari che generali<br />
Atteggiamento aggressivo giustificato dai<br />
risultati<br />
Risultati promettenti per tecniche valve-spar<strong>in</strong>g<br />
Follow-up <strong>in</strong>dispensabile per la possibile<br />
<strong>in</strong>sorgenza di aneurismi ad altri livelli<br />
CCHPED – Prof. G.D.Gargiulo<br />
Bologna, 2012
Alma Mater Studiorum<br />
gaetano.gargiulo@unibo.it<br />
www.unibo.it<br />
CCHPED – Prof. G.D.Gargiulo<br />
Bologna, 2012
S<strong>in</strong>drome di Loeys-Dietz<br />
• Disord<strong>in</strong>e del tessuto connettivo trasmesso per via autosomica<br />
dom<strong>in</strong>ante<br />
• Mutazione eterozigote del gene codificante i recettori β1 o 2 del<br />
Transform<strong>in</strong>g Growth Factor (TGF-β)<br />
• Aumento del collagene, riduzione dell’elast<strong>in</strong>a e disorganizzazione<br />
delle fibre elastiche nelle pareti vascolari<br />
• Caratterizzata da:<br />
• Ipertelorismo<br />
• Palatoschisi o ugola bifida<br />
• Aneurismi o tortuosità delle arterie<br />
CCHPED – Prof. G.D.Gargiulo<br />
Bologna, 2012
S<strong>in</strong>drome di Loeys-Dietz<br />
• Loeys-Dietz 1 (con manifestazioni cranio-facciali)<br />
• 98% sviluppa aneurisma della radice aortica precocemente<br />
• Sopravvivenza media 37 anni<br />
• Età mediana di morte 26 anni <strong>in</strong> corrispondenza della prima<br />
dissezione aortica<br />
• Dissezione aorta toracica è la causa del 70% dei decessi<br />
• Gli aneurismi spesso dissecano a diametri <strong>in</strong>feriori a quelli a rischio<br />
nella S<strong>in</strong>drome di Marfan e più precocemente<br />
• Atteggiamento <strong>chirurgico</strong> aggressivo<br />
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Bologna, 2012
Differenti aspetti<br />
CCHPED – Prof. G.D.Gargiulo<br />
Bologna, 2012
La S<strong>in</strong>drome di Marfan<br />
nel paziente pediatrico<br />
• La <strong>in</strong>dicazione chirurgica primaria nei bamb<strong>in</strong>i con manifestazioni severe di<br />
s<strong>in</strong>drome di Marfan è l’<strong>in</strong>sufficienza mitralica, mentre negli altri più grandi è<br />
la dilatazione della radice aortica<br />
• Pazienti senza familiarità o nei quali la diagnosi è posta prima dei 10 anni<br />
di vita hanno manifestazioni cardiovascolari più severe<br />
• La rottura o la dissezione aortica sono rare nei pazienti al di sotto dei 10<br />
anni di <strong>età</strong><br />
• Più del 50% dei pazienti operati <strong>in</strong> <strong>età</strong> <strong>pediatrica</strong> sarà sottoposto a<br />
re<strong>in</strong>tervento entro 10 anni dalla prima operazione
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