TERMINOLOGIA IN AMBITO DI CHIRURGIA DELL'ANOFTALMO

TERMINOLOGIA IN AMBITO DI CHIRURGIA
DELL’ANOFTALMO
Cariello A, Marabotti A
U.O. di Oculistica - Casa di Cura “M.D. Barbantini” - Lucca
La chirurgia dell’anoftalmo è rappresentata da un’ampia gamma di interventi che
vanno dalla rimozione del bulbo o del contenuto orbitario, alla ricostruzione estetica
degli anoftalmi congeniti o post-traumatici (comprensivi questi di quelli post-operatori).
Sono interventi che spesso richiedono più eventi chirurgici, che innescano necessariamente
un rapporto gestionale particolare tra il medico e questo tipo di paziente.
La branca oculistica che si occupa di queste problematiche è l’oftalmoplastica, cioè una
ultra specializzazione dell’oculistica che prende contatti con discipline affini, come l’otorinolaringoiatria,
la chirurgia maxillo-faciale, la neurochirurgia, e che prevede una
consuetudine ovvia con un certo tipo di terminologia. Questo semplice lavoro in realtà
è indirizzato all’oculista che non si occupa espressamente di oftalmoplastica, ma che
occasionalmente, nel quotidiano, può confrontarsi con pazienti portatori di protesi
oculari, o pazienti anoftalmici a cui dover proporre le medesime protesi o consigliare
trattamenti e cure. A tal fine abbiamo cercato di riassumere un certo numero di concetti
relativi al “mondo” dell’anoftalmia, con una formula che ricorda un po’ quella di
un vocabolario specialistico. Non ce ne vogliano gli esperti colleghi per le sicure omissioni
di termini probabilmente fondamentali, ma siamo certi che i medesimi vorranno
apprezzare un tentativo – diciamo pure elementare – per richiamare l’attenzione su
una condizione clinica così interessante, spesso poco considerata dalla clinica oculistica
tradizionale. Segue, al termine, una scheda di valutazione dell’anoftalmo che
siamo soliti utilizzare nella nostra struttura, e che ci è spesso tornata utile nella visita
pre-operatoria.
• Anoftalmia chirurgica: Assenza del bulbo oculare per pregresso intervento chirurgico
di enucleazione.
• Anoftalmia congenita primaria: Essa consiste nell’assenza del globo oculare, per
assenza d’invaginazione della fossetta ottica (è accompagnata dall’assenza del nervo
ottico e del chiasma).
• Anoftalmia congenita secondaria: Essa consiste nell’assenza del globo oculare, per
assenza o difetto della formazione dei lobi encefalici anteriori (incompatibile con la
vita).
• Anoftalmia congenita: Assenza del bulbo oculare per mancata formazione della
vescicola ottica. È imputabile ad una malformazione dello sviluppo dell’occhio legata
ad un arresto della crescita del contenuto orbitario, che si verifica tra la 5° e la 6°
settimana di vita intrauterina per mancata formazione della vescicola ottica. È imputabile
ad una malformazione dello sviluppo dell’occhio legata ad un arresto della
crescita del contenuto orbitario, che si verifica tra la 5° e la 6° settimana di vita
intrauterina.
• Anoftalmia degenerativa: Si tratta di una affezione congenita uni o bilaterale (talvolta
legata alla trisomia 13 isolata od associata ad altre malformazioni; essa consiste
nell’assenza del globo oculare, l’orbita appare più piccola così come le palpebre,
che si presentano infossate ed aderenti ai loro margini; questo tipo di anoftalmia
si verifica quando la vescicola ottica si sviluppa normalmente, ma degenera
secondariamente per motivi diversi (nella cavità si repertano il nervo ottico e del tessuto
mesectodermico).
• Anoftalmia: Assenza del bulbo oculare.
• Cavità contratta: si tratta di una delle possibili problematiche cui va incontro una
cavità anoftalmica, a volte anche molto precocemente dopo un impianto orbitario,
il termine fa riferimento ad una riduzione di volume della parte libera di cavità che
ospita normalmente la protesi sclerale amovibile; la contrazione può essere lieve
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(con atteggiamento in entropion delle palpebre e giustapposizione dell’apparato
ciliare sia superiore che inferiore sulla faccia anteriore della protesi) media, (con
contrazione dei fornici superiore ed inferiore, e necessità ad impiegare protesi di
sempre minori dimensioni), grave (con contrazione sia verticale che orizzontale ed
impossibilità ad accogliere qualunque tipo di protesi). Questo tipo di problema della
cavità anoftalmica prevede un intervento chirurgico teso a rendere la cavità più
ampia e nuovamente capace di accogliere la protesi. Nella valutazione della cavità
contratta occorre fare attenzione alla sua umidità/secchezza: le possibilità di successo
di un intervento di revisione di cavità contratta secca sono infatti estremamente
più basse rispetto alla cavità umida. A tal proposito si segnala l’utilità, anche
nel paziente che ben tollera la propria protesi sclerale, di un lubrificante per la
mucosa congiuntivale residua, da utilizzare sotto la protesi sclerale stessa, per far si
che nel tempo il mantenimento della umidità del letto congiuntivale residuo venga
il più possibile favorito.
• Cavità lassa: si tratta di una delle possibili problematiche cui va incontro una cavità
generalmente molto tempo dopo un impianto a lungo ben ospitato; a causa della
forza di gravità infatti, la palpebra inferiore perde la propria tensione in senso orizzontale,
mentre quella superiore assume un atteggiamento pseudo-ptosico, precocemente
evidenziato dall’aumento di profondità del solco palpebrale e dalla perdita
della naturale posizione dell’apparato ciliare superiore che invece di restare curvo e
rivolto verso l’alto, si schiaccia in basso sulla faccia anteriore della protesi sclerale;
questo tipo di problema della cavità anoftalmica prevede un intervento chirurgico
teso a rinforzare la palpebra inferiore ed ad aumentare il volume del contenuto orbitario
(possibilmente senza aumentarne il peso).
• Conformatore: Il conformatore è un dispositivo in materiale plastico utilizzato dopo
l'enucleazione o l'eviscerazione per mantenere la cavità ampia ed evitare la sua progressiva
atrofia. Esistono vari tipi di conformatori: in PMMA, in silicone, in resina
acrilica, con o senza perforazione per l'instillazione di colliri e pomate.
• Enucleazione (exenteratio bulbi): è l’intervento che opera la rimozione totale del
bulbo oculare e di parte del nervo ottico. Al termine dell'intervento può essere inserito
nella cavità un impianto per facilitare la mobilità (impianto/endoprotesi). Ad
intervento concluso, è consigliabile l'uso di un conformatore per mantenere i fornici,
fino al momento in cui verrà posizionata la protesi sclerale.
• Espansore cavitatio: Gli espansori cavitari sono impianti di nuova generazione che
utilizzano le proprie capacità di espandersi progressivamente all'interno della cavità
anoftalmica. Sono stati ideati appositamente per i casi di anoftalmia congenita dove è
spesso presente un marcato iposviluppo della regione orbitale e degli annessi. (Fig. 1)
Fig. 1
• Eviscerazione (evisceratio bulbi): è l’intervento che opera lo svuotamento del bulbo
e la preservazione della sclera, mantenendo intatti il guscio sclerale con i relativi
muscoli extraoculari, il nervo ottico ed il tessuto connettivale. E’ praticato, quando
possibile, al posto dell'enucleazione. Al termine dell'intervento la sclera può essere
suturata a borsa di tabacco oppure dentro di essa può essere inserito un impianto
per facilitare la mobilità.
• Exenteratio (exenteratio orbitae): è l’intervento di rimozione dell'intero contenuto
orbitario, cioè di bulbo oculare, tessuti circostanti e palpebre. Viene eseguito nel tentativo
di arrestare la diffusione di una neoplasia maligna del bulbo, delle palpebre o
dei tessuti circostanti quando la semplice enucleazione non può scongiurare il
rischio di estensione della lesione neoplastica. E' un intervento ampiamente demo-

litivo e può rendere necessaria l'applicazione di un'epitesi ricostruttiva.
• Impianto Guthoff: Nuovo impianto post enucleazione. E’ costituito da una semisfera
anteriore in idrossiapatite ed una posteriore di elastomero siliconico. Assicura i
vantaggi dell’idrossiapatite (ottimo rivestimento dei tessuti) a quelli del silicone
(libero movimento all’interno della cavità orbitaria). La sutura frontale a croce
garantisce stabilità all’impianto. E’ necessario, quando si utilizza un impianto di
questo tipo, utilizzare sempre il conformatore post-operatorio. (Fig. 2)
Fig. 2
• Impianto in Idrossiapatite: si tratta di un tipo di impianto post enucleazione.
Quando si intende utilizzare un impianto in idrossiapatite l'intervento prevede due
fasi: nella prima fase viene inserita la sfera, se possibile nella sclera del paziente o
altrimenti in una sclera di donatore dove l'impianto si potrà vascolarizzare, il che
normalmente avviene nell'arco di sei mesi circa; nella seconda fase si procede alla
perforazione frontale dell'impianto per creare l'alloggiamento di un perno di trascinamento
che servirà per inserire e fissare la protesi, trasferendole la motilità. È una
soluzione innovativa dal punto di vista della motilità e della biocompatibilità. Può
dare ottimi risultati, ma a volte non è semplice l’inserimento della sfera in un postevisceratio,
in ragione della scarsa scivolosità dell’idrossiapatite. (Fig. 3)
Fig. 3
• Impianto in Medpor: si tratta di un tipo di impianto post enucleazione. Il Medpor è
un biomateriale composto da polietilene ad alta densità. Viene prodotto sotto forma
di sfere ed è un'alternativa all'idrossiapatite. Molto più compatto e forse più semplice
da utilizzare nella pratica chirurgica, è ancora poco diffuso nella chirurgia oftalmoplastica.
• Impianto New Allen: si tratta di un tipo di impianto post enucleazione. L'impianto
di Allen in PMMA è forse quello più diffuso in passato. Utilizzato solo nell'enucleazione,
consente di trasmettere il movimento attarverso i muscoli retti che vengono
generalmente suturati “a croce" sulla parte frontale, a contatto con la protesi. Con
questo impianto il rischio di espulsione dell'impianto è elevato a meno che il protesista
non prepari una protesi di forma molto particolare.
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• Impianto secondario: Quando la cavità anoftalmica ha subito una semplice enucleazione
senza impianto primario o con un impianto inadeguato o quando un
impianto viene espulso, può essere necessario inserire un impianto secondario per
riempire correttamente la cavità stessa. La rosa dei materiali di cui può essere costituito
è fatta dai medesimi di un impianto primario.
• Impianto/endoprotesi: Si definisce “impianto" o “endoprotesi" un congegno che
viene posizionato chirurgicamente durante l’enucleazione o l’eviscerazione allo
scopo di trasmettere il movimento alla protesi oculare sclerale che verrà applicata in
seguito; esso è generalmente costituito da un materiale acrilico biocompatibile
oppure è autogeno, cioè prelevato dallo stesso organismo su cui verrà impiantato
(dermoadiposo).
• Innesto dermoadiposo: si tratta di un innesto che viene consigliato nei casi di insufficienza
del sacco congiuntivale o dei fornici, in alternativa all’impianto sferico sintetico.
Il materiale dermoadiposo è di norma prelevato dalla regione addominale o dal
gluteo o dalla parte laterale della coscia dello stesso paziente ed inserito nella cavità
anoftalmica con il derma rivolto all’esterno ed il grasso verso l’interno. Quando possibile
i quattro muscoli retti vengono suturati in modo da trasmettere il movimento
all’innesto. Il limite principale di questo impianto sta nella riduzione del suo volume
nei primi 6 – 12 mesi. L’assorbimento è maggiore se l’impianto è secondario. L’innesto
dermoadiposo è consigliato ad esempio, quando si è verificata più di una espulsione
dell’impianto dall’orbita con conseguenti problemi di tenuta dei tessuti.
• Microftalmo complesso: è una condizione in cui è presente una riduzione del bulbo
accompagnata da altre anomalie oculari (opacità corneali, cataratta, persistenza del
vitreo primitivo, coloboma uveale, etc.) e sistemiche (cardiache, renali, cerebrali).
• Microftalmo estremo: si parla di microftalmo estremo quando si reperta solo un
abbozzo del bulbo oculare associato a palpebre ridotte di volume e diametro. È presente
un microrbitismo marcato e può essere associato o meno ad altre anomalie
sistemiche.
• Microftalmo posteriore: microftalmo semplice che si distingue per la presenza di un
diametro corneale normale (> di 10 mm).
• Microftalmo semplice: condizione nella quale il bulbo oculare si presenta di dimensioni
ridotte in assenza di malformazioni oculari o sistemiche, riconducibili ad un
arresto di sviluppo oculare successivo alla chiusura della fessura embrionaria. In
questo gruppo vanno inseriti anche il microftalmo posteriore ed il nanoftalmo.
• Microftalmo: si parla di microftalmo quando è presente una riduzione del bulbo. La
malformazione è dovuta ad anomalie di chiusura della fessura embrionaria: il problema
si può presentare associato o meno a coloboma.
• Nanoftalmo: microftalmo semplice che si distingue per la presenza di un diametro
corneale di dimensioni ridotte (< di 10 mm) associato al riscontro di una ipermetropia
elevata (10 diottrie circa).
• Occhio cistico congenito: si tratta di un tipo particolare di anoftalmia, ovvero di una
anomalia dell’invaginazione della vescicola ottica che si traduce nell’osservazione
clinica di una cisti presente nell’orbita, formata da un foglietto posteriore pigmentato
ed un foglietto anteriore di neuro-epitelio, rivestiti di capsula fibrosa.
• Protesi oculari per enucleazione: sono realizzate su calco orbitale; questo consente
di sfruttare i monconi dei muscoli recisi assicurando alla protesi il movimento e l'estetica.
• Protesi oculari per ptosi palpebrali: questo tipo di protesi viene realizzata su calco
orbitale con adeguati sostegni aggiuntivi al tono muscolare perso dalla palpebra
(come piccola linguetta in grado di favorire la formazione della piega palpebrale
superiore).
• Protesi sclerali per microftalmi o bulbi spenti: si tratta di protesi amovibili a guscio
realizzate in resine acriliche; la costruzione richiede spessori molto sottili (da 1,5 a
3 - 4 - 5 mm) fuzionali alla presenza del bulbo oculare esistente. Il risultato permette
di mantenere la mobilità del bulbo sottostante, inoltre con questa protesi sclerale si
rallenta l'atrofizzazione palpebrale e la chiusura della stessa. Buona la tollerabilità.
• Riabilitazione protesica: il termine indica l’inserimento di un impianto endorbitario/protesi
per evitare l’instaurarsi di un microrbitismo; la procedura è fondamentale
nel bambino con anoftalmo. L’orbita di un bambino cresce, infatti, per il 70%
durante i primi anni di vita, il restante 30% viene acquisito fino all’età dei sette/otto
anni. È, pertanto, indispensabile di fronte ad un anoftalmo infantile, intervenire pre-

cocemente. Quando cominciare ad applicare una protesi? In caso di microftalmo
semplice, nel 1° anno; in caso di microftalmo complesso, a 3/6 mesi; in caso di
microftalmo estremo, nel 1° mese.
• Sfera in PMMA: Impianto orbitario molto utilizzato soprattutto in passato. E' piuttosto
economico, utilizzato sia per eviscerazione che per enucleazione. In ragione
della sua rigidità è preferibile impiegarlo nella enucleazione piuttosto che nella eviscerazione.
Offre un movimento molto limitato ed un discreto riempimento della
cavità anoftalmica.
• Sfera in silicone: Impianto orbitario in silicone medicale, è ideale nelle enucleazioni
ma soprattutto nelle eviscerazioni in virtù del suo limitato traumatismo sulla sclera.
Ancora oggi, per il suo basso costo e la sua versatilità, in molti casi viene preferito
ad impianti più costosi e perfezionati. Nella enucleazione viene solitamente ricoperto
con un foglio di Vycril o materiale analogo.
VALUTAZIONE PREOPERATORIA CAVITA’ ANOFTALMICA
cavità eviscerata cavità enucleata anoftalmìa primaria
anno del I° intervento
motivo del I° intervento pat.maligna ……………………….........................……………...
endoftalmite occhio cieco dolente
trauma meccanico trauma chimico/termico
eventuali interventi successivi (quanti e quando)
eventuali trattamenti radianti (quanti e quando)
volume orbitario in cm 3 stimato con esame TC (>/< 30 cm 3 )
Impianto endorbitario
• Materiale ……………………………………………………....................................................................
• Dimensioni (da esame TC) ……………………………………..........................................…………...
• Sede (da esame TC) ………………………………………………………...............................................
Cavità contratta
- Parziale
• Lieve (contrazione verticale di congiuntiva tarsale e palpebrale, entropion con contatto
ciglia-protesi) ……………...............................................….........……………………………….
• Media (contrazione verticale del fornice superiore e/o inferiore con necessità di adottare
protesi più piccola) …………………………………................................................................
• Grave (marcata contrazione verticale della congiuntiva dei fornici con incapacità a
trattenere alcun tipo di protesi) ……………………………..........................................................
- Completa: alla contrazione verticale del fornice si accompagna una contrazione orizzontale
della apertura palpebrale
1) Umida 2) Secca
Cavità lassa (con approfondimento del solco palpebrale superiore / con pseudoptosi)
Dislocazione dell’impianto (eventualmente aggravata da esposizione dell’impianto /da
impianto estruso)
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