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dia vasculiti - Medud08

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Sindrome di Behçet<br />

FATTORI GENETICI<br />

Distribuzione geografica;<br />

Sporadico in 9/10 casi;<br />

HLA B51 spiega solo 1/5 della ereditarietà; altri loci?<br />

distribuzione geografica di B51 (più B51, più Behçet) :<br />

- B51 nel 40-55% della popolazione dove Behçet è endemico<br />

(50-85% dei Behçet è B51+)<br />

- associazione di B51, (e sesso M giovane) con malattia più severa<br />

Variazione geografica:<br />

B51, pathergy test, impegno gastrointestinale<br />

ALTRI FATTORI<br />

Agenti infettivi? (no causa-effetto con infez. Herpetica)<br />

Incremento cellule Tγδ nelle lesioni<br />

anomalie della coagulazione ? (non dimostrato)<br />

Autoanticorpi: non fanno parte della malattia: tuttavia riportati ACLA, ANCA, AECA, ASCA

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