Le Vasculiti - Reumatologia

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Sancta Maria Spes Nostra Ancilla Domini Sedes Sapientiae Ora Pro Nobis Dott. Carmelo Debilio Vasculiti Secondarie 1. Vasculiti in corso di infezioni 2. Vasculiti in corso di Connettiviti 3. Vasculiti associate a neoplasie maligne 4. Vasculiti ipocomplementemiche orticarioidi 5. Vasculiti post-trapianto d’organo 6. Pseudovasculiti (mixoma atriale, endocardite subacuta) Epidemiologia delle Vasculiti più comuni* Tipo di Vasculite Incidenza Età media Sesso Associazione 1/milione all’esordio M/F (%) Etnica Poliarterite Nodosa# 4 48± 1,7 48/52 Nessuna Granulomatosi di# 8,5 45± 1,2 64/36 Nessuna Wegener Poliangioite microscopica# Vasculiti da Ipersensibilità Porpora di Schonlein- 5,2-16 50 60/40 Nord Europei? Dati non 47± 2,0 46/54 Nessuna disponibili 140 12± 6,1 54/46 Nessuna Henoch M. di Behçet ** 27 66/44 Asiatici, Medio- M. di Takayasu §§ 26± 1,2 14/86 Oriente Asiatici Arterite a Cellule 178 69± 0,5 20/80 Nord-Europei Giganti Crioglobulinemia Dati non mista disponibili (range:21-72) M. Churg-Strauss# Note Rara 45 60/40 Nessuna *I dati riportati in tabella sono relativi a studi epidemiologici di popolazione. 50 35/65 Nessuna **L’epidemiologia della M. di Behçet si caratterizza per una alta incidenza (1/1000) nei paesi del Mediterraneo Orientale e in estremo Oriente. In questi paesi si ha una predilezione spiccata per il sesso maschile (M/F – 75%/25%). §§ La M. di Takayasu è molto più frequente nei Paesi Asiatici anche se mancano dati epidemiologici precisi. In Europa ed USA la frequenza stimata è di 1,2-2,6 casi per milione. # Queste vasculiti si associano con variabile frequenza a positività degli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA). Studio di Ecografia muscolo-tendinea – Ecocolor-doppler - Ecocardio Suub Tuum Praesidium Nos Confugimus Sancta Dei Genetrix
Sancta Maria Spes Nostra Ancilla Domini Sedes Sapientiae Ora Pro Nobis Dott. Carmelo Debilio Approccio generale alla diagnosi In linea generale si tratta di patologie che, per la gravità e la rapidità di evoluzione del processo patologico, per la corretta valutazione del coinvolgimento organico e distrettuale e per l’impegnativo iter terapeutico, dopo l’inquadramento diagnostico iniziale richiedono l’intervento di secondo o terzo livello, spesso in regime di ricovero ospedaliero. In fase di approccio diagnostico è indispensabile tenere presenti le seguenti linee generali di comportamento: - Poichè in circa il 70%-80% dei casi l’esordio è caratterizzato dalla comparsa di poliartralgie o poliartrite associate a sintomi sistemici e spesso manifestazioni cutanee, un accurato esame obiettivo e la determinazione degli indici aspecifici di flogosi indirizzano correttamente la diagnosi. - E’ fondamentale mantenere elevato il sospetto diagnostico di vasculite in presenza di un paziente con marcata attivazione infiammatoria e con manifestazioni cliniche sistemiche, manifestazioni ischemiche o flogistiche d’organo sia in forma isolata che pluridistrettuale. - Stati patologici acuti o subacuti indotti da infezioni, malattie vascolari occlusive e malignità possono esitare in segni, sintomi ed alterazioni di laboratorio sovrapponibili a quelli di una vasculite e pertanto vanno sempre tenuti in considerazione per la diagnosi differenziale. - Le connettiviti, ed in particolare il Lupus Eritematoso Sistemico, rappresentano patologie che impongono una diangosi differenziale spesso non agevole: la determinazione degli anticorpi circolanti permetterà la corretta diagnosi. Condizioni patologiche da porre in diagnosi differenziale con una vasculite. Infezioni Azione tossica -Endocardite subacuta -Infezioni da Neisserie -Aneurismi Micotici -Istoplasmosi di sostanze chimiche -Cocaina -Simpatico- mimetici -Allopurinolo -Idantoinici -Ergotamina -Arsenico Coagulopatie Malignità Miscellanea -S. da Anticorpi anti-fosfolipidi -Coagulazione intravascolare disseminata -Propora trombotica trombocitopenica -Linfoma -Carcinomatosi -S. POEMS -Sarcoma di Kaposi -Mixoma atriale -Aterosclerosi generalizzata -Sindrome da embolizzazione colesterolica -Sarcoidosi Studio di Ecografia muscolo-tendinea – Ecocolor-doppler - Ecocardio Suub Tuum Praesidium Nos Confugimus Sancta Dei Genetrix
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