UN CASO DI PEMFIGO PALMOPLANTARE LUETICO Maschio F ...

DERMATOLOGIA NEONATALE: UN CASO DI PEMFIGO PALMOPLANTARE LUETICO
Maschio F, Cutrone M., Chirico M., Cosmo L., Cavicchioli P., Semenzato R., Montesanto G.,
Ruaro F.
Unità Operativa di Pediatria – Ospedale Umberto I di Mestre
Negli ultimi anni si è assistito in Italia ad un incremento dei casi di denuncia di sifilide primaria e
secondaria , forse come conseguenza della forte immigrazione di persone dall ' Est europeo e
dalle regioni sub-sahariane, zone in cui la percentuale di sifilide nelle donne in età fertile arriva fino
al 10%.
Per tale motivo, dopo molti anni, sta ridiventando possibile vedere anche nei punti nascita italiani
casi di sifilide congenita neonatale. Caso clinico: G. nasceva alla 33a settimana di gravidanza,
secondogenita, da parto vaginale per travaglio precipitoso e inarrestabile. Genitori albanesi,
entrambi disoccupati. La madre, di 25 anni, non ha eseguito alcun controllo durante la gravidanza.
Si segnalava placenta ipertrofica e pallida. Intubata in sala parto (Apgar 1al 1 ' e 5 al 5 ' ) e
ricoverata in Patologia neonatale per di stress respiratorio (MMI 3° stadio) e prematurità. L ' esame
obiettivo alla nascita evidenziava PN di 2090 g, e rivelava segni clinici fortemente indicativi d '
infezione congenita quali epatosplenomegalia associati a manifestazioni mucoso-cutanee peculiari
della sindrome luetica quali il pemfigo palmo-plantare, tali da indurre all ' esecuzione di esami
mirati per sifilide.Nelle foto 1 e 2 è infatti possibile notare l’aspetto caratteristico del pemfigo
luetico, con lesioni bollose biancastre di 0,5 - 1 cm di diametro, a localizzazione esclusiva palmoplantare,
elemento importante nella diagnosi differenziale sia con altre forme bollose neonatali a
distribuzione “diffusa” (epidermolisi bollosa, SSS), sia localizzata (“bolle da suzione”, limitate agli
arti superiori) . In G. era inoltre evidente uno sfondo di eritema diffuso con tonalità “rameica” (ben
distinguibile dall’ eritema fisiologico del neonato) , e, nell’immediato post partum, una rapida
tendenza all’erosione delle bolle (foto 3). Altro segno caratteristico della sindrome è stata la rinite
cronica con abbondanti secrezioni per oltre un mese dalla nascita, ittero precoce con segni di
colostasi , alterazione degli enzimi pancreatici .
Gli esami hanno confermato il sospetto di lue congenita con neurosifilide :
* VDRL 1:64 TPHA 1: 5120 (madre VDRL 1:16 TPHA 1: 2560) nel siero
* IGM antitreponema con tecnica Western Blot positivo nel sangue e nel liquor
* Pcr = 12mg\dl GB = 12630 Hb = 13,7 Ht = 44,6 Piastrine = 52000
* TORCH , HIV ,HCV , HBV, emocoltura = negative
La rx delle ossa lunghe e del torace non ha evidenziato alla nascita segni di lesioni ossee.
G . stata trattata con penicillina G ev 150.000 U /kg die per 14 giorni . Il monitoraggio settimanale
ha evidenziato una progressiva diminuzione dei titoli anticorpali (VDRL 1:2 e TPHA 1: 1280 nel
siero a due mesi di vita), con completa negativizzazione della VDRL liquorale a sei mesi di vita .
Conclusione: Solo il 30 % dei figli delle madri infette e non adeguatamente trattate presenta un
quadro sintomatologico così caratteristico come il caso qui presentato. E ' importante quindi
sospettare una sifilide congenita anche in tutti i casi di neonati che presentano eruzioni cutanee
accompagnate da epatosplenomegalia e rinite persistente anche in assenza del classico pemfigo
palmoplantare, soprattutto se non sono state eseguiti screening infettivologici prenatali
Raccomandiamo pertanto la necessità di eseguire a tutte le donne in gravidanza e in particolar
modo nelle popolazioni a rischio, un doppio screening ematologico per sifilide alla 28a s.g e al
momento del parto, come previsto dalle recenti indicazioni del CDC, dal momento che la sifilide
congenita è causa di morte fetale e perinatale nel 40% dei casi di donne con infezione in
gravidanza non trattata, mentre il trattamento pennicillinico in gravidanza risulta ampiamente valido
ed efficace ad eliminare il contagio transplacentare.

Foto n.1 Foto n.2 Foto n. 3
BIBLIOGRAFIA
Walker DG, Walker GJ.Forgotten but not gone: the continuing scourge of congenital
syphilis.Lancet Infect Dis. 2002 Jul;2(7):432-6. Review.
Liu CC, So WC, Lin CH, Yeh TF.Congenital syphilis: clinical manifestations in premature infants.
Scand J Infect Dis. 1993;25(6):741-5.