新生兒乳糜胸的治療 - 新生兒科醫學會

新 生 兒 乳 糜 胸 的 治 療
馬 偕 醫 院 新 生岥 兒 科
廖 賜 寶 、 許 瓊 心尚
乳 糜 胸 (Chylothorax), 淋 巴尕 滲 出屒 液 積 存崊 於
肋 膜 腔 的 一 種 疾 病 。 是 新 生岥 兒 領 域 中 少 見 的
疾 病 , 但 卻 是 新 生岥 兒 肋 膜 積 水尯 最鄦 常 見 的 原
因峴 , 發 生岥 率 佔 所 有 新 生岥 兒 的 1/10000; 或 佔 住
院 新 生岥 兒 中 的 1/2000。 乳 糜 胸 大 部 分 是 單酀 側
發 生岥 且尼 53% 之 病 例 15%~30% 不 等 , 但 近 幾酱 年
則 因峴 治 療 技 術 之 進 步 而 有 大 幅酭 的 改 善 。 早 期醸
診 斷 與 迅 速 治 療 才 可屣 帶 來 良 好崅 的 預 後 。
致 病 原 因
乳 糜 胸 基 本岓 上 可屣 分 創鄪 傷 性 (traumatic) 與
非 創鄪 傷 性 (nontraumatic) 二 種 。 創鄪 傷 性 乳 糜 胸
可屣 分 為 手尝 術 引尙 起 與 非 手尝 術 引尙 起 ; 非 創鄪 傷 性 則
包屗 括 特 異 性 、 腫 瘤 與 其 他屆 原 因峴 。
先峕 天 性 乳 糜 胸 , 多峿 數 的 病 例 至 今 原 因峴 不
明 。 下 列峚 為 可屣 能 原 因峴 之 一 :
1. 自 發 性 的 產 生岥 (spontaneously)
2. 胸 管 脆 弱 易 受 傷 。 生岥 產 時 , 胎 兒 脊 椎里 過 度
後 仰峍 , 靜 脈 壓 力 過 大 導 致 胸 管 破 裂 。
3. 胸 管 的 先峕 天 性 畸 形 (Thoracic duct atresia
or congenital fistulas), 導 致 某 些 淋 巴尕 管 無
法 連 結 到 主尾 要 淋 巴尕 網 路 , 致 乳 糜 瀰 漫 性 的
滲 漏 。
4. 先峕 天 性 不 正岗 常 淋 巴尕 血 管 導 致 淋 巴尕 水尯 腫 : 如崇
Turner 氏尮 症 、Noonan 氏尮 症 、 胎 兒 水尯 腫 、
唐 氏尮 症 與 lymphangiomatosis 等 。
5. 少 數 病 例 : 合峯 併 腸 道 不 正岗 常 (foregut
malformation) 及 肺 葉 外屸 肺 膈 離 囊 腫
(Extralobar sequestration)。
6. 腫 瘤 及 其 他屆 原 因峴 。
雖 然 產 傷 也 是 原 因峴 之 一 , 但 新 生岥 兒 創鄪 傷
性 乳 糜 胸 主尾 要 是 開 胸 手尝 術 造 成 。 例 如崇 : 主尾 動
脈 狹 窄 (CoA) 的 手尝 術 、 開 放 性 動 脈 導 管 (PDA)
的 結 紮 、 肺 動 脈 瓣 閉鄆 鎖 的 手尝 術 、 食 道 閉鄆 鎖 的
修 復 、 動 脈 血 管 攝 影 等 。 此 外屸 , 也 有 中 心尚 靜
脈 導 管 (CVP) 放 置 後 產 生岥 上 腔 靜 脈 血 栓 導 致
乳 糜 胸 的 狀 況 被 報酒 告 出屒 來 。
臨 床 表 現 及 診 斷
先峕 天 性 乳 糜 胸 的 表 現 大 多峿 是 在峹 出屒 生岥 之 後
出屒 現 呼 吸 窘 迫 、 有 些 病 人 的 表 現 是 出屒 現 在峹 出屒
生岥 之 後 的 幾酱 週 內 、 越 早 診 斷 越 早 處 理 會 有 更
好崅 的 預 後 , 乳 糜 胸 可屣 發 生岥 在峹 單酀 側 或 雙 側 ; 而
發 生岥 在峹 左岂 側 是 少 見 的 。
當 嬰 兒 出屒 生岥 後 , 懷 疑 有 先峕 天 性 乳 糜 胸
時 , 有 下 列峚 診 斷 方尣 式 :
一 、 胸 腔 穿 刺
肋 膜 液 中 血 球 數 目岰 >1000/ml,90% 以层 上
為 淋 巴尕 球 ; 蛋 白岭 質 量 >20 g/L; 細 菌 培 養
為 陰鄋 性 ; 且尼 在峹 餵 食 之 前 的 肋 膜 液 為 清 澈
的 淺 黃 色 , 餵 食 之 後 肋 膜 液 則 呈 牛尶 奶屼
狀 ; 三 酸 甘岤 油 脂 >110 mg/dl; 蘇 丹 III
染 色 為 陽 性 。
二 、 胸 部 X 光峒 : 在峹 X 光峒 的 表 現 為 泛 白岭 色 陰鄋
影 , 可屣 見 於 單酀 側 或 雙 側 。
三 、 胸 部 超 音 波 : 有 助 於 肋 膜 積 液 的 偵 側 。
四屶 、 電 腦 斷 層 (CT scan) 或 核 磁 共峗 振 (MRI): 有
助 於 乳 糜 胸 的 診 斷 。
五 、 淋 巴尕 酹 環 攝 影
治 療
當 新 生岥 兒 誕 生岥 後 , 先峕 天 性 乳 糜 胸 的 治 療 基 本岓
1

上 可屣 分 二 種 , 一 是 保 守崌 治 療 , 另屮 一 是 外屸 科 治
療 。 目岰 前 主尾 要 以层 保 守崌 治 療 為 主尾 , 當 保 守崌 治 療
失屺 敗 時 才 考 慮 手尝 術 。
A、 保 守 療 法
產 前 的 處 理
胎 兒 產 前 檢 查 發 現 有 肋 膜 積 水尯 , 必岊 須 密
切 追 蹤 胎 兒 是 否 有 胎 兒 窘 迫 或 是 胎 兒 水尯 腫 。
假 如崇 懷 孕屽 小 於 32 週 可屣 作 子 宮 內 胸 腔 穿 刺 引尙
流 , 或 是 執 行 產 前 胸 膜 羊 水尯 分 流 術 , 盡 可屣 能
到 懷 孕屽 大 於 32 週 才 分 娩 生岥 產 。
產 後 的 處 理
胎 兒 出屒 生岥 後 出屒 現 呼 吸 窘 迫 和 肋 膜 積 液 ,
利 用岦 胸 腔 穿 刺 引尙 流 不 僅 可屣 提醚 供 診 斷 亦岿 可屣 達 到
治 療 的 目岰 的 。 嬰 兒 的 乳 糜 腹 水尯 通 常 發 生岥 在峹 出屒
生岥 的 第 一 天 , 腹 腔 穿 刺 引尙 流 只屯 有 在峹 嬰 兒 換醢 氣
受 影 響 時 才 予 採 用岦 。 對 於 呼 吸 衰 竭 的 病 兒 可屣
使 用岦 呼 吸 器 幫 助 呼 吸 。 有 少 數 研 究 使 用岦 表 面
活 性 劑 ( 如崇 同峧 用岦 於 治 療 早 產 兒 呼 吸 窘 迫 症 候
群 ) 及 類 固 醇 促 進 胎 兒 肺 部 成 熟 。 合峯 併 胎 兒 水尯
腫 或 乳 糜 堆 積 快 速 , 可屣 給 予 胸 腔 引尙 流 直 到 乳
糜 排 出屒 量 穩 定 為 止尩 (10-20 mg/kg/day)。 引尙 流 量
須 給 予 適 當 的 輸 液 補 充屌 , 一 般 可屣 補 充屌 等 量 的
新 鮮 冷 凍 血 漿 (FFP) 或 等 量 混 以层 生岥 理 食 鹽 水尯
的 5% 白岭 蛋 白岭 (5% Albumin in Saline)。 另屮 外屸 ,
尚 須 監 測釱 體 重 、 血 中 白岭 蛋 白岭 、 蛋 白岭 質 、 淋 巴尕
球 與 電 解 質 濃 度 。 因峴 為 新 生岥 兒 乳 糜 胸 的 病 兒
免 疫 功屖 能 低 下 , 應 予 保 護 性 隔 離 以层 預 防 細 菌
或 病 毒 的 感 染 。
營 養 的 提 供
需 要 依 賴 呼 吸 器 的 病 兒 , 當 情 況 穩 定 時
即 可屣 給 予 全峖 靜 脈 營 養 輸 液 (TPN), 通 常 在峹 入 院
72 小 時 開 始 使 用岦 , 直 到 經 腸 道 進 食 被 建 立岷 為
止尩 。 通 常 在峹 入 院 後 5~7 天 , 腸 道 餵 食 逐 漸 增
加展 , 可屣 使 用岦 一 般 嬰 兒 配 方尣 奶屼 或 母岘 奶屼 。 假 使 乳
糜 胸 更 嚴 重 , 則 必岊 須 禁 食 3-7 天 , 再峘 開 始 使 用岦
MCT 配 方尣 奶屼 ( 如崇 portagen 及 pregestmil), 一 般
配 方尣 奶屼 及 母岘 奶屼 則 需 延 遲 2-4 週 才 使 用岦 。
抗 生 素 使 用
廣 效 性 抗 生岥 素 在峹 入 院 時 或 懷 疑 有 感 染
時 , 即 開 始 使 用岦 。 如崇 細 菌 培 養 3 天 未岔 長 菌 , 則
需 停 止尩 用岦 藥 ; 如崇 培 養 長 菌 則 需 使 用岦 10-14 天 。
機 械 性 輔 助 呼 吸
假 如崇 血 氧 分 析 顯 示岴 呼 吸 衰 竭 (PH55-60 Torr) 或 用岦 氧 濃 度 超 過 55-60%, 即
可屣 予 機 械 性 輔 助 呼 吸 。 當 呼 吸 器 的 設 定 偏 低
時 ( 即 inspiration pressure: 18-20cm, ventilator
rate:10-20/min, inspired oxygen: 30-40%), 嬰
兒 有 好崅 的 血 氧 分 析 及 無 呼 吸 衰 竭 , 即 可屣 拔 管 。
B、 外 科 手 術 處 理
乳 糜 胸 的 外屸 科 治 療 因峴 肋 膜 腔 切 開 術 - 肋
膜 粘 粘 術 有 其 副 作 用岦 。 當 發 生岥 下 述 狀 況 時 ,
可屣 考 慮 予 以层 手尝 術 治 療 :
1. 長 期醸 保 守崌 療 法 無 效 , 導 致 生岥 長 遲 滯 。
2. 出屒 現 難 以层 控 制 的 代屈 謝 併 發 症 。
3. 乳 糜 引尙 流 至 少 超 過 14 天 , 甚 至 超 過 6 星 期醸
才 考 慮 手尝 術 。
手尝 術 方尣 式 有 多峿 種 可屣 供 選 擇 , 胸 管 結 紮
(ligation)、 肋 膜 挫 粘 (pleural abrasion)、 肋 膜
粘 粘 術 (pleurodesis)、 部 份峏 肋 膜 粘 粘 術 (partial
pleurodesis) 、 肋 膜 腹 腔 分 流 術
(pleuroperitoneal shunt)。 這 些 手尝 術 方尣 式 也 常 合峯
併 使 用岦 , 以层 提醚 高 成 功屖 率 。
結 語
新 生岥 兒 乳 糜 胸 隨 著 醫 療 的 進 步 , 皆 有 良
好崅 的 預 後 , 甚 至 出屒 現 胎 兒 水尯 腫 或 是 早 產 。 當
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有 合峯 併 器 官 異 常 或 是 先峕 天 性 異 常 , 會 影 響 治
療 預 後 的 結 果 。 產 前 胎 兒 乳 糜 胸 可屣 做 子 宮 內
胸 腔 引尙 流 , 預 防 肺 發 育 不 良 。 出屒 生岥 後 立岷 即 出屒
現 呼 吸 窘 迫 或 是 出屒 生岥 後 一 週 出屒 現 症 狀 , 使 用岦
呼 吸 器 及 胸 腔 穿 刺 引尙 流 , 並 對 肋 膜 抽 出屒 液 進
行 分 析 , 可屣 得 到 正岗 確 的 診 斷 ; 抽 出屒 液 的 淋 巴尕
球 比尬 例 高 於 80-90% 及 TG > 110 mg/dl ( 進
食 ), 都 是 鑑 定 乳 胸 的 關 鍵 要 素 。 對 於 新 生岥 兒
乳 糜 胸 的 治 療 以层 保 守崌 療 法 為 主尾 , 進 行 胸 腔 穿
刺 或 放 置 胸 管 引尙 流 乳 糜 液 , 儘 早 使 用岦 MCT
配 方尣 奶屼 。 對 嚴 重 的 病 兒 施 與 呼 吸 器 的 治 療 及
禁 食 , 並 給 予 靜 脈 營 養 , 絕 大 多峿 數 的 病 兒 都
可屣 獲 得 良 好崅 的 康 復 。 當 內 科 保 守崌 療 法 失屺 敗
時 , 才 考 慮 外屸 科 處 理 。 越 早 診 斷 、 積 極 治 療 ,
皆 有 良 好崅 預 後 。
Figure. Therapeutic approach
1. 楊 秀 清 、 洪 漢 陽 、 黃 富酢 源 : 新 生岥 兒 乳 糜 胸 ,
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