P210 - P238 SCLEROSI SISTEMICA

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VALUTAZIONE NON INVASIVA DELL’IPERTENSIONE ARTERIOSA POLMONARE MEDIANTE
ECOCARDIOGRAFIA E PROVE DI FUNZIONALITÀ RESPIRATORIA IN PAZIENTI AFFETTI
DA SCLEROSI SISTEMICA
P220
M. Lucci 1 , I. Paglione 1 , P. Fraticelli 1 , M. Rocchi 2 , A. Gabrielli 1
1
Dipartimento di Scienze Mediche e Chirurgiche, Sezione di Clinica Medica, Università Politecnica delle Marche, Ancona;
2
DISUAN, Università di Urbino, Sezione di Statistica Medica, Urbino
Introduzione: Il 15-20% dei pazienti affetti da Sclerosi Sistemica
(SSc) presenta una severa Ipertensione Arteriosa Polmonare
(IAP), legata ad alterazioni del microcircolo polmonare o
secondaria all’interstiziopatia.
La variante limitata di SSc è quella che più spesso correla con
ipertensione polmonare in assenza di interstiziopatia. Il cateterismo
cardiaco destro costituisce il gold standard per la diagnosi
di IAP. Recenti studi hanno proposto il rapporto FVC%/DL-
CO% ed il Composite Physiologic Index (CPI) per la valutazione
della IAP nella SSc e nella Fibrosi Polmonare Idiopatica,
con risultati non esaustivi.
Obiettivi dello Studio: Abbiamo valutato in una coorte di pazienti
sclerodermici la relazione esistente tra stima della PAPs
mediante ecocardiografia e rapporto FVC%/DLCO%, CPI e
DLCO%.
Pazienti e Metodi: Sono stati selezionati i pazienti afferiti alla
Clinica Medica dal gennaio 2007 al marzo 2009, di cui erano
disponibili Rodnan skin-score, sierologia immunitaria, ecocardiografia
con stima della PAPs, prove di funzionalità respiratoria
con valutazione della DLCO, TC torace HR ed ECG, valutati
nello stesso momento (max. entro 3 mesi). Dalla casistica
sono stati esclusi i pazienti affetti da connettivite da sovrapposizione
e/o cardiopatia nota.
Risultati: Sono stati valutati 86 pazienti, M/F=9/77, età media
58,08±14,22 anni. Venti pazienti risultavano affetti dalla variante
limitata di malattia e 66 da quella diffusa. Gli ac. anticentromero
erano positivi in 16 pazienti (18%) e gli ac. anti Scl-
70 in 32 (36%). La media delle PAPs era 30±8,8 mmHg, con
valori di PAPs maggiore e/o uguale di 35 mmHg in 25 pazienti
(29%). Dall’analisi statistica con regressione lineare multipla
non è emersa una correlazione significativa tra PAPs e rapporto
FVC%/DLCO%, CPI e DLCO%.
Tuttavia nel sottogruppo di pazienti con PAPs maggiore e/o
uguale di 35 mmHg la regressione logistica ha permesso di evidenziare
una tendenza alla relazione significativa (p=0.0636)
tra aumento del rapporto FVC%/DLCO% e della probabilità di
trovare valori di PAPs aumentati.
La stessa analisi ha mostrato valori di PAPs significativamente
(p=0.0061) più bassi nel sottogruppo di pazienti con positività
degli ac. anti Scl-70.
Conclusioni: Nei limiti di uno studio retrospettivo sono emersi
dati a favore di una maggiore predittività del rapporto
FVC%/DLCO%, rispetto agli altri indici di funzionalità respiratoria
considerati, nell’evidenziare un aumento della PAPs.
Pertanto i pazienti con valori di PAPs maggiore e/o uguale di
35 mmHg ed aumento del rapporto FVC%/DLCO% necessitano
di uno stretto follow-up per una maggiore probabilità di sviluppare
ipertensione polmonare. La presenza di ac. anti Scl-70
si associa a valori di PAPs più bassi. L’ecocardiografia integrata
con le prove spirometriche può quindi rappresentare un ausilio
nella selezione dei pazienti da sottoporre a studio emodinamico.
Sono auspicabili studi prospettici per confermare ed estendere
i dati ottenuti.
Keywords: Sclerosi sistemica, Ipertensione polmonare, Spirometria.
STATO NUTRIZIONALE ED ATTIVITÀ DI MALATTIA IN PAZIENTI AFFETTI
DA SCLEROSI SISTEMICA
C. Bonino 1 , L. Cavagna 1 , B. Xoxi 1 , R. Caccialanza 2 , M. Marinelli 2 , A. Crippa 2 , M. Orlandi 2 , M.L. Rava 2 ,
R. Caporali 1 , C. Montecucco 1
1
Divisione di Reumatologia, Università degli Studi di Pavia, Fondazione IRCCS Policlinico S. Matteo, Pavia;
2
Servizio di Dietetica, Fondazione IRCCS Policlinico S. Matteo, Pavia
P221
Obiettivo: Valutare la prevalenza di malnutrizione in una coorte
di pazienti affetti da Sclerosi Sistemica (SSc) e le associazioni
con diverse variabili cliniche di malattia.
Pazienti e Metodi: Dal febbraio 2007 al settembre 2008 sono
stati arruolati 147 pazienti ambulatoriali consecutivi che soddisfacevano
i criteri classificativi di Le Roy per SSc. Previo
consenso informato sono stati valutati: subset di malattia (limitata/diffusa),
durata di malattia, pattern autoanticorpale, coinvolgimento
viscerale, comorbidità, trattamento con immunosoppressori
e/o steroidi, stato funzionale (Health Assessment
Questionnaire- Disability Index: HAQ-DI), attività e severità
di malattia (European Scleroderma Study Group score (1) e
SSc Severity scale). La presenza di malnutrizione è stata indagata
mediante calcolo del body mass index (BMI) e dei livelli
sierici di prealbumina. È stata definita come malnutrizione la
presenza di BMI