Tremore bulbare parossistico unilaterale - M. Bellizzi - E. Medea
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Bari, 23-24 Aprile<br />
2010<br />
<strong>Tremore</strong> <strong>bulbare</strong> <strong>parossistico</strong> <strong>unilaterale</strong><br />
M. <strong>Bellizzi</strong> G. <strong>Bellizzi</strong><br />
XIX Incontro di Strabologia e Neuroftalmologia<br />
Casi Clinici Strabologici e Neuroftalmologici<br />
17 Marzo 2012
Anamnesi:<br />
- Paziente 56 aa. accusa oscillopsia monolaterale da oltre 20 aa.<br />
- Scarsi risultati ottenuti con iniziale terapia topica (b-bloccanti) e<br />
sistemica (ansiolitici, neuroprotettori) successivo intervento chir.<br />
in OD (tenectomia m. obl. sup. e miectomia m. obl. inf.) nel 2007<br />
- Soddisfacente remissione della sintomatologia nell’immediato postoperatorio,<br />
tuttavia ricomparsa dei sintomi a distanza di pochi mesi<br />
dall’intervento<br />
- La sintomatologia riferita negli anni successivi è sempre stata di<br />
notevole intensità , con impossibilità alla guida , timore nello<br />
attraversamento pedonale , difficoltà marcata nella lettura<br />
- Nessuna terapia attualmente in atto, scarsa compliance.
Esame obiettivo:<br />
- BCVA : 10/10 sf +3 cyl +0.5 ax 90 (1DW +2), lieve facosclerosi,<br />
fundus oculi e IOP nella norma.<br />
- Valutazione ortottica :<br />
- Motilità attiva : indenne<br />
- P.d.S. : lieve exotropia (L e V)<br />
- Vetro rosso: diplopia verticale in tutte le posizioni di sguardo, min in<br />
p.p. e max in alto a sx<br />
- Schermo di Hess : lieve deficit MM.RR.
Slit lamp:<br />
Schermo di Hess:
Altri esami:<br />
- RM encefalo e orbite : negativa<br />
- Visita neurologica : ndp<br />
- Dosaggio ormoni tiroidei : nella norma
Oscillazioni oculari non-nistagmiche<br />
Le oscillazioni oculari non-nistagmiche costituiscono dei quadri molto specifici<br />
anche se sporadici nella loro incidenza.<br />
Le principali forme cliniche sono rappresentate da :<br />
- Mioclono oculare<br />
- Miochimia dell’obliquo superiore<br />
- Inchino oculare (ocular bobbing)<br />
- Flutter oculare<br />
- Opsoclono<br />
- Macro oscillazioni saccadiche
Miochimia<br />
La miochimia è una contrazione ripetuta che interessa una o pochissime<br />
unità motorie , avente azione di movimento che va dal nulla al minimo effetto<br />
, generalmente manifestantesi come attività ondulatoria ritmica.<br />
Neurologicamente rientra nei Disturbi del Movimento e si differenzia dal<br />
tremore essenziale, dai tic transitori stereotipati e dalle mioclonie per le<br />
sue caratteristiche specifiche.
Miochimia Obliquo Superiore (SOM):<br />
- La miochimia dell’obliquo superiore è un movimento oculare torsionale<br />
intermittente, di piccola ampiezza, monoculare, che<br />
provoca oscillopsia ed in genere compare in soggetti adulti senza<br />
altre patologie neurologiche concomitanti.<br />
Segni e sintomi:<br />
- Rapide oscillazioni (15-20/sec.) di forma torsionale-verticale a bassa ampiezza e<br />
alta frequenza.<br />
- Episodi di durata variabile (20 sec - alcuni minuti), ricorrenti nella giornata ad<br />
intervalli regolari, possibile accentuazione con lo stress psicofisico,<br />
abbagliamento, shift termico e nello sforzo per lo sguardo verso il basso.<br />
- Difficoltà per il pz. nella lettura<br />
- L’evoluzione dei sintomi tende a cronicizzarsi nel tempo
Ipotesi eziopatogenetiche SOM :<br />
Alcune correlazioni neurologiche sono state riscontrate in concomitanza<br />
a processi neoplastici della fossa posteriore o nelle fistole arteriovenose,<br />
tuttavia potrebbe manifestarsi anche negli esiti di paralisi dell’obliquo<br />
superiore come fenomeno post-denervazionale.<br />
Gli studi elettromiografici condotti hanno proposto la miochimia come<br />
una conseguenza spontanea dei neuroni trocleari che hanno subito una<br />
mutazione rigenerativa.
Terapia :<br />
- Terapia Medica<br />
L’ impiego di simultaneo di b-bloccanti topici e ansiolitici con<br />
antiepilettici per via sistemica ha riscontrato un modesto risultato,<br />
con tutti i rischi iatrogeni secondari per il loro uso protratto.<br />
- Terapia chirurgica<br />
La terapia chirurgica proposta per il trattamento a lungo termine<br />
della sintomatologia consiste nella tenotomia o tenectomia<br />
dell’obliquo superiore combinata alla miectomia dell’obliquo<br />
inferiore ipsilaterali al fine di evitare la paralisi iatrogena<br />
dell’obliquo superiore.<br />
Una corretta esplorazione dell’obliquo superiore è indicata<br />
intraoperatoriamente per completare la tenotomia ed impedire<br />
adesioni.
Discussione :<br />
- Le recidive dopo intervento chirurgico sono stimabili attorno al<br />
60% con il ripresentarsi della sintomatologia già a breve<br />
distanza di tempo dall’operazione.<br />
- In una minima percentuale di pazienti tuttavia si è osservato<br />
come la miochimia fosse dovuta probabilmente ad una modesta<br />
compressione vascolare del tendine o del muscolo.<br />
- Alcuni autori (Rutlum – Harris, AJO: 148-4, 2009) hanno<br />
proposto come seconda possibilità chirurgica in caso di recidiva,<br />
la miectomia dell’obliquo superiore combinata alla resezione<br />
trocleare, con risultati stabili nel tempo, ma la casistica è molto<br />
esigua.
Patogenesi neuro-vascolare<br />
Compressione della radice del IV nc all’emergenza dal tronco<br />
da parte di un ramo posteriore dell’a. cerebrale superiore<br />
conflitto neuro-vascolare<br />
Hashimoto 2001<br />
Yousry 2002
Patogenesi neuro-vascolare<br />
conflitto neuro-vascolare<br />
Si realizza per compressione da parte di un vaso su una struttura<br />
nervosa in modo predominante a livello della REZ, root entry (o exit<br />
zone), cioè quella piccola porzione di nervo ubicata nelle<br />
immediatezze del tronco encefalico, ancora ricoperta dalla mielina<br />
centrale, quella che si riscontra all’interno del cervello,<br />
particolarmente delicata (oligodendroglia). La mielina centrale è il<br />
materiale di rivestimento delle fibre nervose, che consente loro di<br />
trasmettere correttamente gli impulsi. La compressione del vaso sul<br />
nervo risulta essere ‘pulsante‘ (pulsatile cross compression),<br />
prevalente alla root entry (o exit zone) dei nervi dal tronco.
Patogenesi neuro-vascolare<br />
conflitto neuro-vascolare<br />
decompressione<br />
Mikami T. Acta Neurochir (Wien) 2005
Patogenesi neuro-vascolare<br />
conflitto neuro-vascolare<br />
decompressione
Ezio-patogenesi<br />
SOM<br />
L’eziopatogenesi vascolare per quanto suggestiva non trova<br />
sempre dei riscontri di neuro-imaging dirimenti.<br />
-
CONCLUSIONI