F. Polenghi - E. Medea

MedulloblastomaE’ il più frequente tumore cerebrale maligno infantile (65% maschi, picco d’incidenza 2-7 anni)Origina dal neuroectoderma e si sviluppa nel cervelletto: 80 % verme, 20% emisferiNel 10% dei pazienti si osserva una predisposizione genetica:o Sindrome di Gorlino Neurofibromatosi tipo 1 e 2o Sindrome di Rubinstein Taybi: scarso accrescimento ponderale,microcefalia, pollici e alluci grossio Anemia di Fanconio Malattia di Nijmegeno Sindrome di Turcot con mutazioni dell’APC: poliposi intestinale e medulloblastomi, glioblastomi, ependimomio Sindrome Li-Fraumeni: eredità autosomica dominante, sarcomi mammella e cervelloIl tumore e il suo trattamento comportano sequele a lungo termine,soprattutto endocrine e cognitive