Chroniese Limfositiese Leukemie (CCL) Feb2001.cdr

Recommendations

Info

CHRONIESE LIMFOSITIESE LEUKEMIE(CLL) CLL word gedefinieer as 'n monoklonale siekte met progressiewe akkumulasie van limfosiete wat begin in die beenmurg en geleidelik uitbrei na die ander hemopoietiese organe. Die lifosiete se leeftyd is verleng agv die inhibisie van apoptose sekonder tot die ooruitdrukking van die anti-apoptose proteien Bcl-2. Die pasiente met CLL is gewoonlik ouer as 50jr met 'n piek ouderdom tussen 60jr en 80jr. Die voorkoms onder mans is dubbeld soveel as onder vrouens. Die insidensie in die Ooste is baie laer as in die Westerse lande. 'n Familie geskiedenis is teenwoordig in 6-7% van pasiente. Kliniese Beeld: 1. Limfadenopatie Limfadenopatie is pynloos en simmetries en betrek hoofsaaklik die nek, axillae en inguinale areas. Vergrote limfnodes kan ook voorkom in die hilus en retroperitoneaal, lg kan dmv Rekenaar tomografie (RT) gediagnoseer word. 2. Splenomegalie Die miltgrote varieer baie van pasient tot pasient en kom voor in omtrent 50% van gevalle. 3. Hepatomegalie Voorkoms heelwat minder as splenomegalie 4. Abnormale funksie van die immuunsisteem Die hippogammaglobulinemie lei tot 'n verhoogde insidensie van infeksies. Outo_immuun antiliggame gerig teen die rooibloed selle en die plaatjies kan soms voorkom. Diagnose 1. Volbloedtelling(VBT) Volgehoue limfositose van te minste 5000 per microliter. Die lifmosiete is klein met geklompte chromatien en min sitoplasma. Smeerselle is opvallend. Die persentasie prolimfosiete is minder as 10%. Normochroom normositere anemie is dikwels teenwoordig. Soms kan 'n outo-immuun hemolitiese anemie ook teenwoordig wees. Hipersplenisme en voedingsgebreke soos 'n yster of folaatgebrek moet in gedagte gehou word as moontlike oorsake vir 'n anemie in CLL. 'n Direkte antiglobulien toets (Coombs), s-ferritien en eritrosiet-folaat behoort dus op pasiente wat presenteer met 'n anemie gedoen word. Trombositopenie is soms teenwoordig en kan wees agv 'n outo-immuun oorsaak of hipersplenisme. -2- 2. Beenmurgaspirasie <strong>Limfositiese</strong> infiltrasie van ten minste 40% Die limfosiete het dieselfde morfologiese eienskappe as op die VBT. Die aspirasie is veral belangrik in pasiente met anemie en trombositopenie om te onderskei tussen a produksie defek agv verplasing van die normale hemopoietiese selle deur maligne selle of perifere afbraak (hipersplenisme en outo-immuun vernietiging) 3. Immunophenotipering Spesifieke B-sel merkers word gebruik om B-sel CLL te onderskei van T-sel CLL en ander limfoporliferatiewe siektes. Lae vlakke van oppervlaks immunoglobulien (IgM) met slegs kappa of lambda ligtekettings is teenwoordig. CD19, CD20 (B-sel geassosieerde merkers) asook CD5 en CD23 (T-sel geassosieerde merkers) is karakteristiek teenwoordig in CLL. Die uitdrukking van CD5 en CD23 is gewoonlik baie sterk in CLL.
4. Beenmurgbiopsie Die infiltrasie kan noduler of diffuus wees. Lg het prognostiese waarde, nodulere infiltrasie het 'n beter prognose. 5. Uraat vlakke Die uraatvlakke styg tydens behandeling agv selafbraak. 6. Proteienelektroforese en immunoglobuliene Immuunparese is feitlik altyd teenwoordig en bly so al is die pasient suksesvol behandel. Die IgA vlakke is altyd eerste laag. Die gevolg is 'n verhoogde insidensie veral in respiratoriese infeksies. Soms is 'n monoklonale band ook teenwoordig. 7. Sitogenetika Sitogenetiese abnormaliteite is teenwoordig in 50% van gevalle. Die drie mees algemene afwykings is trisomie 12(10_15%), delesies of translokasies wat die langarm van chromosoom 13 betrek(15_20%) en delesies van 11q23 (20% van gevalle). Die FISH- metode is die mees akkurate metode tans beskikbaar vir die opsporing van bg abnormaliteite. Prognostiese faktore en verloop: Die belangrikste prognostiese faktor is die kliniese stadiering (i.e. Binet of Rai), die limfosiet verdubbelingstyd (afsnypunt 12 maande)en die beenmurginfiltrasie patroon op die biopsie (diffuse infiltrasie het 'n swakker prognose). Del(11q23) teenwoordigheid is geassosieer met 'n swak prognose terwyl del(13q) geassosieer is met 'n beter prognose. Pasiente met 'n lae CD38 uitdrukking op die immunophenotipering het 'n beter prognose as die met 'n sterk uitdrukking van CD38. CLL kan transformeer na: 1) CLL/PLL-verhoging in die prolimfosiete. Dit word geassosieer met 'n swakker verloop en terapie weerstandigheid. Prolimfosiete 11%-54%, hoer insidensie van splenomegalie met positiewe uitdrukking van FMC7 en sterk SmIg teenwoordig op die imminophenotipering 2) Richter's sindroom- Grootsellige limfoom ontwikkel, hoofsaaklik begin die verandering in een of meer limfnodes met unilaterale vergroting, maar soms kan die beenmurg ook die primere area van transformasie wees. Diagnose is histologies- CLL selle word vervang met grootsellige limfoomselle met 1/2 prominente nucleoli. Pasient presenteer ook dikwels met koors en gewigsverlies. B-SEL PROLIMFOSITIESE LEUKEMIE (PLL) Die gemiddelde ouderdom van pasiente is 70jaar. -3- Kliniese beeld en diagnose: Die pasient presenteer gewoonlik met splenomegalie (>10cm) sonder limfadenopatie, 'n meegaande limfositose (>100 000 per mikroliter) met anemie en trombositopenie gewoonlik teenwoordig in ten minste 50% van gevalle. Pasiente het ook 'n meegaande verhoogde uriensuur, immuunparese en soms 'n M_proteien. Die prolimfosiete is die dominante seltipe in die bloed- 55% of meer. Die immunophenotipering toon ++FMC7 en sterk SmIg uitdrukking. Die verloop van die siekte is meer agrresief as in CLL en die pasietne het dus 'n veel swakker prognose.
Page 1: LANCET PRN: 5201055 Web site: http:
Page 5 and 6: -5- SPLENIESE B-SEL LIMFOOM MET VIL
Page 7: SEZARY SYNDROME Hierdie is 'n laegr

Chroniese Limfositiese Leukemie (CCL) Feb2001.cdr

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?