Chroniese Limfositiese Leukemie (CCL) Feb2001.cdr

Recommendations

Info

-6- 50% van die pasiente presenteer met trombositopenie en anemie. Die witseltelling is gewoonlik > 100 000 per mikroliter of meer met prolimfoliete die dominante kenmerk. Hierdie prolimfosiete kan dieselfde lyk as in B-PLL of kan presenteer met onreelmatige kerne en basofiliese sitoplamsa met sitoplasmiese uitsteeksels (" blebs"). Hierdie leukemiese selle is altyd Alpa-napthyl acetate esterase (ANAE) POSITIEF die selle het 'n definitiewe patroon wat presenteer met een of twee blokke in die selle wat positief is. Membraanmerkers is ook behulpsaam in die diagnose. 70% van gevalle is CD4+,CD8. 15% van gevalle is CD4-CD8+ en 'n klein groepie kan CD4+,CD8+ wees. CD7 is altyd sterk positief en CD3 kan negatief wees in 30% van gevalle. Velbiopsies kan ook help met die diagnose toon digte infiltraat met uitsparing van die epidermis. Sitogenetika is baie belangrik aangesien 60% van gevale 'n inversie van chromosoom 14 toon. Verder het 50% van gevalle 'n trisomie 8q en 50% toon mutasies in die ATM geen. Omrede die perifere witseltelling gewoonlik so hoog is kan selmerkers en sitogenetika gedoen word op 'n perifere bloed monster en is 'n beenmurgaspirasie en biopsie gewoonlik nie van enige bykomende waarde. Die toestand is gewoonlik weerstandig teen bestaande behandeling en pasiente het gewoonlik 'n gemiddelde oorlewing van 7 maande. Nuwe behandelingsmodaliteite raak nou beskikbaar en die prognose mag verbeter. VOLWASSE T-SEL LEUKEMIE/LIMFOOM Die uitsonderlike kenmerk van hierdie toestand is dat die oorsaak bekend is nl. HTLV-1. Hierdie infeksie kom hoofsaaklik voor in Japan, Caribbean, Brazilie en Chilie. Drie kliniese sindrome is beskryf; 1. Akute ATLL _ kom voor in 60% van gevalle en presenteer met limfadenopatie,hepatosplenomegalie, velletsels, hiperkalsemie en leukemie (> 10 000 abnormale limfosiete per mikroliter). Die hiprkalsemie is sekonder tot die aktivering van die osteoklaste dmv 'n limfokien wat geproduseer word deur die ATLL selle. Lewerensieme is dikwels verhoog agv lewerinfiltrasie. Nierversaking kom dikwels voor agv hiperkalsemie met dehidrasie. Neurologiese, pulmonale en gastrointestinale komplikasies mag voorkom. 2. <strong>Chroniese</strong>/smeulende ATLL kom voor in 10% van gevalle met minimale simptome en tekens. Die bloedbeeld is stabiel met abnormale limfosiete in die bloed. 3. Limfoomtipe ATLL kom voor in 25 % van gevalle. Presenteer met NHL kenmerke sonder duidelike aantasting van die bloed en beenmurg. Diagnose: HTLV-1 antiliggame is teenwoordig in al drie bg groepe. Let wel dat gesonde draers met positiewe antiliggame wel kan voorkom. Die abnormale limfosiete in die perifere bloed het 'n pleomorfe voorkoms met gelobuleerde nukleoli. Die selmerker CD25 is altyd positief. Die morfologiese beeld op die limfnode biopsie is ook van waarde in die diagnose. Die prognose is swak omrede die respons op bestaande behandeling gewoonlik swak is. Die chroniese ATLL kan soms smeulend wees vir 'n aantal jare en transformeer dan na 'n akute beeld.
SEZARY SYNDROME Hierdie is 'n laegraadsse T-sel limfoom wat presenteer met 'n kutane limfoom en klein serebriforme limfosiete in die perifere bloed. Daar is aanvanklik 'n uitsparing van die beenmurg, maar soos die siekte ontwikkel word die beenmurg geleidelik betrek. Die velletsels presenteer as 'n eksfoliatiewe erythroderma wat bestaan uit 'n intradermale akkumulasie van serebriforme limfosiete bekend as Pautrier's absesse, wat hoofsaaklik die gesig, palms en voetsole betrek. Limfadenopatie en splenomegalie kan soms voorkom. Mycosis fungoides, 'n T-sel kutane limfoom wat feitlik dieselfde presenteer het gewoonlik die serebriforme selle in die perifere bloed eers in die eindstaduim van die veloop. Die tipiese serebriforme selle in die perifere bloed is diagnosties, maar is dikwels baie moeilik om slegs on die ligmikroskoop te diagnoseer. In hierdie gevalle kan 'n elektronmikroskoop van waarde wees. Selmerkers kan ook help CD4 + asook ander pan-T merkers nl. CD2, CD3, CD5 en soms CD7 GROOT GRANULERE LIMFOSITIESE LEUKEMIE (LGL) 'n Persisterende limfositose (> 5000 per mikroliter) vir ten minste 3 maande en verkieslik langer as 6 maande is nodig vir die diagnose van LGL. Die limfosiete het baie sitoplasma met azurofiliese granules. Die selmerkers CD8 EN CD56 is gewoonlik positief. Daar is gewoonlik 'n meegaande neutropenie en anemie teenwoordig. Die oorsaak hiervan is gewoonlik limfokiene wat afgeskei word deur die maligne selle wat die normale hemopoiese onderdruk. Limfadenopatie en slpenomegalie kom soms voor en lg kan bydra tot die voorkoms van sitopeniee. Hierdie siekte het gewoonlik 'n benigne verloop, maar soms presenteer die pasiente met 'n meer aggressiewe verloop wat 'n swak prognose het. -7-
Page 1 and 2: LANCET PRN: 5201055 Web site: http:
Page 3 and 4: 4. Beenmurgbiopsie Die infiltrasie
Page 5: -5- SPLENIESE B-SEL LIMFOOM MET VIL

Chroniese Limfositiese Leukemie (CCL) Feb2001.cdr

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

Delete template?

Save as template?