S - Nederlandse Vereniging voor Klinische Neurofysiologie

KNF dagen2010
KNF Perifeer
22 en 23 april 2010

ii
Nietsuitdezesyllabusmagwordenverveelvoudigden/ofopenbaargemaakt
wordendoormiddelvandruk,fotokopie,microfilmofopwelkeanderewijze
dan ook zonder voorafgaande schriftelijke toestemming van de Nederlandse
vereniging voor Klinische Neurofysiologie. (NvKNF). De teksten zijn met
grote zorgvuldigheid vastgesteld. De NvKNF kan echter niet aansprakelijk
gesteld worden voor eventuele fouten, vergissingen of andere onvolkomenheden.
©2010 Nederlandse Vereniging voor Klinische Neurofysiologie
Typesetting: L ATEXmacro package.

Voorwoord
De KNF nascholingscommissie heeft dit jaar besloten het format van de “syllabus” eens grondig
tewijzigen,enmetveelgenoegenbiedenweudenieuwstijlaan:compacterenprofessioneelgetypeset,metdankaanLeslieLamportenDonaldKnuth,diealjarengeledenhetfraaietypesetting
programma L ATEXontwikkelden en beschikbaar stelden als open bron software 1 .
Wijhopendatopdezewijzehetonderwijsmateriaalnogtoegankelijkeris,enhetindedagelijkse
praktijk handig geraadpleegd kan worden. Er is ook een index toegevoegd die het opzoeken
van klinisch relevante informatie verder faciliteert.
Tot slot wil de nascholingscommissie grote waardering en dank uitspreken voor de vele
collega-auteurs die eenbijdrage hebben geleverd.
Nijmegen, Utrecht, Enschede, Amsterdam, april 2010
GeaDrost,CyrilleFerrier,Michelvan PuttenenIvovan Schaik
1 http://nl.wikipedia.org/wiki/LaTeX
iii

Inhoudsopgave
Voorwoord . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . iii
1 De terminologievan het EEG: het istijdom scherper teworden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
Gert van Dijk, CeesStam, Machiel Zwarts, Werner Mess en Michel van Putten
1.1 Samenvatting ............................................................... 1
1.2 Inleiding.................................................................... 1
1.3 Het ’normale’ EEG........................................................... 2
1.4 ’Epileptiforme’ afwijkingen .................................................. 2
1.4.1 Wat is’epileptiform’? ................................................ 2
1.4.2 Speelt terminologie een rol bij het onterecht stellen van de diagnose
’epilepsie’? .......................................................... 4
1.5 Het EEG opde IC ........................................................... 4
1.6 Gepubliceerde adviezen...................................................... 6
1.7 Conclusies en aanbevelingen ................................................. 7
Referenties ........................................................................ 8
2 PitfallsinEEG diagnostiek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9
Cees Stam
2.1 Inleiding.................................................................... 9
2.2 Artefacten .................................................................. 9
2.3 Ongebruikelijke manifestaties ................................................ 11
2.4 Varianten: onbekend maakt onbemind ........................................ 13
Referenties ........................................................................ 14
3 Kwantitatieve EEG technieken . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15
Michel van Puttenen Cyrille Ferrier
3.1 Inleiding.................................................................... 15
3.2 Carotischirurgie ............................................................. 15
3.2.1 Achtergrond van de spectraalanalyse.................................. 16
3.2.2 Spectral Edge Frequentie (SEF) en de Brain Symmetry Index (BSI) bij
carotischirurgie ...................................................... 16
3.3 Monitoren opde ICU ........................................................ 17
3.4 Ambulante EEG registratie en eenvoudige trendanalyse ........................ 20
3.5 Mapping van Rolandische pieken............................................. 22
Referenties ........................................................................ 22
v

vi Inhoudsopgave
4 Het geheel ismeer dan de som der delen: anamnese en kantelproef bijwegrakingen . 25
Gert van Dijken Roland Thijs
4.1 Inleiding.................................................................... 25
4.2 De classificatie van wegrakingen.............................................. 25
4.2.1 Syncope............................................................. 26
4.2.2 Epilepsie ............................................................ 27
4.2.3 Functionele wegrakingen............................................. 27
4.3 Indicaties voor en resultaten van een kantelproef............................... 27
4.3.1 Recidiverende wegrakingen .......................................... 28
4.3.2 Recidiverende syncope ............................................... 28
4.3.3 Orthostatische intolerantie............................................ 29
4.3.4 Pseudosyncope ...................................................... 30
4.3.5 Vallen bij ouderen ................................................... 30
4.3.6 Therapeutische kantelproef ........................................... 32
4.4 Enkele overdenkingen ....................................................... 32
Referenties ........................................................................ 32
5 Zwakte opde Intensive Care . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35
Gea Drost en Janneke Horn
5.1 Inleiding.................................................................... 35
5.2 Differentiaaldiagnose ........................................................ 35
5.2.1 (M)Medicatie ....................................................... 36
5.2.2 (U) Bij opname niet eerder gediagnosticeerde neuromusculaire
aandoening ......................................................... 36
5.2.3 (S)Ruggenmergschade ............................................... 37
5.2.4 (C)Critical Illness neuromyopathie.................................... 37
5.2.5 (L)Spiermassa verlies ................................................ 38
5.2.6 (E)Elektrolytafwijkingen ............................................. 39
5.2.7 (S)Systemische ziekten die gepaard kunnen gaan met zwakte ........... 39
Referenties ........................................................................ 39
6 EMG geleidingsonderzoek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41
Hessel Franssen
6.1 Inleiding.................................................................... 41
6.2 Professioneel gedrag......................................................... 41
6.3 Stimulatie................................................................... 42
6.4 Interpretatie................................................................. 42
6.4.1 Wat iseen CMAP? ................................................... 42
6.4.2 Wat betekent eenverlaagde CMAP? ................................... 43
6.4.3 Kan uit de distale CMAP-grootte het aantal verloren of overgebleven
axonen worden bepaald? ............................................. 43
6.4.4 Wat iseen SNAP?.................................................... 43
6.4.5 Wat betekent eenverlaagde SNAP? ................................... 43
6.4.6 Wat betekent eenverlaagde geleidingssnelheid?........................ 44
6.4.7 Wat als de distale CMAP kleiner isdan 1mV?.......................... 44
6.4.8 Wat isgeleidingsblokkade? ........................................... 44
6.4.9 Kan uit de segmentale CMAP-reductie het aantal geblokkeerde axonen
worden afgeleid? .................................................... 45
6.4.10 Wat zijn demyelinisatie-criteria? ...................................... 45
6.4.11 Het ABC van de diagnose demyeliniserende polyneuropathie ........... 46

Inhoudsopgave vii
Referenties ........................................................................ 46
7 Geleidingsonderzoek bijcompressie-neuropathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47
Hessel Franssen en Ivovan Schaik
7.1 Inleiding.................................................................... 47
7.2 Methoden en technieken ..................................................... 47
7.3 Carpale tunnel syndroom .................................................... 48
7.3.1 Differentiaaldiagnose ................................................ 48
7.3.2 Testen............................................................... 49
7.3.3 Bevindingen en hun interpretatie ..................................... 49
7.4 N.ulnaris neuropathie ....................................................... 49
7.4.1 Differentiaaldiagnose ................................................ 49
7.4.2 Testen............................................................... 50
7.4.3 Typische bevindingen en hun interpretatie............................. 50
7.5 N.radialis neuropathie....................................................... 51
7.5.1 Differentiaaldiagnose ................................................ 51
7.5.2 Testen............................................................... 51
7.5.3 Typische bevindingen en hun interpretatie............................. 52
7.6 N.peroneus neuropathie bij het fibulakopje.................................... 52
7.6.1 Differentiaaldiagnose ................................................ 52
7.6.2 Testen............................................................... 53
7.7 Distale n. tibialis compressie (tarsale tunnel syndroom)......................... 53
7.7.1 Differentiaal diagnose ................................................ 54
7.7.2 Testen............................................................... 54
Referenties ........................................................................ 54
8 Klinieken EMG van aandoeningen van de benen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55
Nens van Alfen en Camiel Verhamme
8.1 Inleiding.................................................................... 55
8.2 Polyneuropathie............................................................. 55
8.3 Lumbosacraal radiculair syndroom ........................................... 57
8.3.1 Aanbevolen zenuwgeleidingsonderzoek perwortel .................... 58
8.4 Drukneuropathie van de n. peroneus.......................................... 59
8.4.1 Aanbevolen motoor geleidingsonderzoek.............................. 59
8.4.2 Aanbevolen sensibel geleidingsonderzoek ............................. 60
8.4.3 Aanbevolen naald EMG .............................................. 60
8.4.4 SensitiviteitenspecificiteitvanEMGvoordediagnosedrukneuropathie
van de n.peroneus................................................... 60
8.4.5 Waarde EMG voor bepalen prognose peroneus drukneuropathie ........ 61
8.4.6 Plaats zenuwechografie bij diagnostiek van een drukneuropathie van
de n. peroneus....................................................... 61
8.5 Tarsaal tunnel syndroom ..................................................... 61
8.5.1 Aanbevolen motoor geleidingsonderzoek.............................. 62
8.5.2 Aanbevolen geleidingsonderzoek van de gemengde samengestelde
zenuw .............................................................. 63
8.5.3 Aanbevolen sensibel geleidingsonderzoek ............................. 63
8.5.4 Aanbevolen naald EMG .............................................. 65
8.6 Diabetische lumbosacrale radiculoplexopathie ................................. 65
8.7 Zenuwletsel na heupchirurgie ................................................ 66
Referenties ........................................................................ 67

viii Inhoudsopgave
9 Het naald EMG . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69
Machiel Zwarts
9.1 Inleiding.................................................................... 69
9.2 Rustactiviteit ................................................................ 69
9.2.1 Normale rustactiviteit ................................................ 69
9.2.2 Abnormale spontane activiteit ........................................ 70
9.3 Het meten van de MUAP in de praktijk ....................................... 72
9.3.1 EMG-bevindingen nadenervatie/re-innervatie ........................ 76
9.3.2 EMG-bevindingen naspierverlies ..................................... 76
9.4 Praktische aspecten .......................................................... 77
9.4.1 Procedure ........................................................... 77
9.4.2 Pijn ................................................................. 77
9.4.3 Welke spieren? ...................................................... 78
9.4.4 Kinderen............................................................ 78
9.4.5 Valkuilen............................................................ 78
9.5 Conclusie ................................................................... 79
Referenties ........................................................................ 79
10 Diagnostiek van de neuromusculaire overgang: klinische bliken bibbers . . . . . . . . . . . 81
Jan Verschuuren and DénesTavy
10.1 Inleiding.................................................................... 81
10.1.1 Hoe vaak komt myasthenie voor? ..................................... 81
10.1.2 Hoe ismyasthenie teherkennen: ptosis en dubbelzien .................. 82
10.1.3 Hoe ismyasthenie teherkennen: ledemaatzwakte ...................... 83
10.2 Neurofysiologie bij Myasthenie en LEMS ...................................... 84
10.2.1 Fysiologie Neuromusculaire Synaps................................... 84
10.2.2 Repetitieve zenuwstimulatie.......................................... 84
10.2.3 Single fiber EMG (SFEMG) ........................................... 87
10.3 Onderzoekstrategie.......................................................... 89
10.3.1 Myasthenia Gravis................................................... 89
10.3.2 Lambert Eaton Myastheen Syndroom ................................. 92
Referenties ........................................................................ 94
11 Aan het werk met botulinetoxine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 97
Hans Koelman en Humphrey Morré
11.1 Inleiding.................................................................... 97
11.2 Indicatiegebieden............................................................ 98
11.2.1 Cervicale dystonie ................................................... 98
11.2.2 Blefarospasme ....................................................... 99
11.2.3 Hemifacialis spasme .................................................100
11.3 Extensor digitorum brevis (EDB)test..........................................100
11.4 Conflicts of interest ..........................................................100
Referenties ........................................................................101
Index .................................................................................103

Hoofdstuk1
De terminologievanhet EEG: hetistijdomscherper te
worden
Gert van Dijk, CeesStam, Machiel Zwarts, Werner Mess en Michel van Putten
1.1 Samenvatting
De terminologie van het EEG is gegroeid, niet ontworpen. Enkele bronnen van verwarring
worden besproken. Het gebruik van concepten die niet goed onderbouwd zijn zoals ’hypofunctioneel’
of ’irritatief’ kan beter vermeden worden. Het woord ’epileptiform’ wordt
zowel beschrijvend gebruikt (’ziet er scherp uit’) als interpreterend (’wijst op epilepsie’)
wat misverstanden in de hand werkt. De terminologie van het EEG op de IC vergt standaardisering
teneinde klinische consequenties te kunnen onderzoeken. De auteurs roepen
opbeschrijving en interpretatie volledig te scheiden.
1.2 Inleiding
Het EEG wordt door velen nog steeds gezien als een mysterieus en moeilijk te doorgronden epifenomeenvanhetwerkendbrein
1 .DeterminologievanhetEEGwerktdegeheimzinnigheidvan
het EEG in de hand. Veel neurologen zijn opgeleid met termen als ’hypofunctioneel’, ’irritatief’,
’functiestoornissen van de diepe structuren’, ’stamfunctiestoornissen’ en ’mesencefale kenmerken’.
Dergelijke woorden laten zien dat de bedenkers een concept in gedachten hadden over hoe
het EEG tot stand komt onder normale en pathologische omstandigheden. Vervolgens werden
die concepten als beschrijving gebruikt, zodat interpretatie en beschrijving vermengd raakten.
Deze concepten hebben echter nooit een sterke feitelijke onderbouwing gekregen, zodat het wetenschappelijk
gehalte niet sterk is. Naar de mening van de auteurs heeft het weinig of geen zin
om de -veelal onbewezen- concepten als beschrijvende termen te gebruiken, zodat dergelijke termen
niet meer thuis horen in een EEG-verslag anno 2010. Dit artikel richt zich op de vraag of het
diagnostisch rendement van het EEG gediend zou kunnen zijn met een andere, meer eenduidige
terminologie van het EEG. Aan de orde komen enkele normale EEG fenomenen, het interictale
EEG bij de vraagstelling epilepsie en het EEG opde IC.
Prof. dr. J.G. van Dijk, Prof. dr. C.J. Stam, Prof. dr. M.J. Zwarts, Prof. dr. W. Mess, Prof. dr. ir. M.J.A.M. van Putten,
neurologen/klinischneurofysiologen
1 Deze bijdrage iseerderverscheneninTNN,2010.
1

2 Gertvan Dijk, CeesStam,MachielZwarts,WernerMessenMichelvan Putten
1.3 Het ’normale’EEG
Als verzamelnaam voor EEG-verschijnselen kan men “grafo-elementen’ vinden maar ook eenvoudigerwoordenals’fenomenen’,’activiteit’,’golven’en’ritmen’.’Transients’(eenAnglicisme)
zijn golven die zich op grond van vorm en amplitude onderscheiden van de rest van het EEG
van dat moment. De logica achter de namen van golven is al even divers: sommige vormen een
opsomming,zoalsalfa,beta,gamma,delta,enz.Anderetermenzijnbeschrijvendvanaard,zoals
’small sharp spikes’ en ’temporal theta bursts of drowsiness’. Weer andere zijn fantasierijker, zoals
’wicket spikes’ en ’phantom spike waves’. Zolang er niemand van in de war raakt, maakt het
niet veel uit opwelk principe de namen gebaseerd zijn.
De terminologie kan echter wel degelijk verwarring opleveren, en ook dat kan op verschillendemanieren.Bijhetalfaritmeishetdedefinitiezelfdieeenprobleemoplevert:diehoudtimmers
in dat het om activiteit in de alfaband gaat (8-12 Hz, soms 8-13 Hz), zodat jongere kinderen geen
alfaritme volgens die definitie hebben. Ze hebben wel EEG-activiteit over het achterhoofd die
wat trager is maar zich net zo gedraagt als het alfaritme bij volwassenen, maar die kan slechts
aangeduid worden met moeizame termen als ’posterior dominant rhythm’. Een voorbeeld van
een andere bron van verwarring betreft het gebruik van ’(de)synchronisatie’ voor amplitudeveranderingen
van een activiteit, zoals afname van amplitude van alfa-activiteit bij toename van
aandacht.Hetwoordslaatopeenverondersteldmechanisme,waarvanhelemaalnietduidelijkis
of dat mechanisme in een dergelijk geval wel van toepassing is. De verwarring houdt in dat een
verondersteld mechanisme de status van beschrijving krijgt. De misschien meest voorkomende
bron van verwarring is het gebruik van woorden met een weinig precieze betekenis. Het ’achtergrondpatroon’iserzoeen.Volgensde’Glossaryofterms’(Noachtar1999)isachtergrondactiviteitdatgenewaareenbepaaldnormaalofabnormaalpatroonzichvanonderscheidt,maarindepraktijk
lijkt men het soms te beschouwen als een aanduiding voor het hele EEG, of soms voor het
alfaritme. Misschien verklaren zulke verschillen in interpretatie waarom twee beoordelaars het
’achtergrondpatroon’ in twee vergelijkingen in 21% en 10% verschillend beoordeelden (Stroink
et al 2006). Deze verschillende bronnen van verwarring suggereren een eenvoudige en gemeenschappelijke
oplossing: vervang de woorden in kwestie door eenduidige beschrijvende termen.
In plaats van ’achtergrondpatroon’ kan men bv. kiezen uit ’de rest van het EEG’ of ’het overige
EEG van dat moment’ of ’het alfaritme’. Met een dergelijke oplossing kan men beschrijven wat
men bedoelt, en kan de interpretatie gescheiden worden van de beschrijving.
1.4 ’Epileptiforme’ afwijkingen
1.4.1 Watis ’epileptiform’?
In dit stuk worden alleen interictale afwijkingen besproken, enerzijds omdat het interictale poliklinischeEEGveelfrequentervoorkomtdanictaleregistraties,enanderzijdsomdatictalefenomenen
veelvormiger zijn. Bij interictale EEGs wordt het woord “epileptiform” in twee betekenissen
gebruikt: de eerste is als beschrijving van golven, ruwweg overeenkomend met ’ziet er scherp
uit’, en de tweede slaat op de interpretatie: ’wijst op epilepsie’. Wie zich bewust is van dit onderscheid
bemerkt dat beide betekenissen door elkaar gebruikt worden, of dat men twee dingen
tegelijk wil zeggen: hoe ietseruit ziet, en wat dat waarschijnlijk betekent.
InhetEngels(Niedermeyer2005)treftmenonder’interictalparoxysmalpatterns’devolgende
golvenaan:’spikes’(pieken),’sharpwaves’(scherpe golven),’polyspikes’ (polypieken) en’spike
wave complexes’ (piekgolfcomplexen). De Engelstalige terminologie lijkt overigens geen tegen-

1 De terminologievan hetEEG:hetistijdomscherperteworden 3
hanger voor ’steile golven’ te bevatten. Aangezien er ook geen Nederlandse definitie voor lijkt
te zijn kan men dit woord maar beter afschaffen. Opvallend in de Engelstalige literatuur is dat
eenpiekgevolgddooreentragegolfvaakalleeneen’piek’blijftengeen’piekgolfcomplex’wordt
(Pillai & Sperling 2006). ’Piekgolfcomplexen’ blijven dan voorbehouden aan specifieke epilepsiesyndromenzoalsabsence-epilepsie.InNederlandwinthetuiterlijk,zodateenpiekgevolgddoor
een golf meestal wel een piekgolfcomplex heet. Als voorbeeld van hoe men pieken en scherpe
golven redelijk precies kan beschrijven worden de criteria van Pillai en Sperling (2006) getoond
(Tabel 1.1).
Tabel 1.1 Voorbeeldvan beschrijvendecriteriavoorinterictalepieken en scherpegolven(Pillai &Sperling2006).
1 De ontlading (d.w.z. de piek of scherpe golf) moet paroxysmaal zijn
en goedte onderscheidenzijn van hetomringendeEEG
2 De ontlading kent normaliter een abrupte verandering in polariteit
dieenkelemillisecondenduurt,resulterendineenscherpeofpuntige
vorm
3 Deontladingdientminderdan200msteduren.Piekendurentussen
20en70ms,enscherpegolven70-200ms.Hetonderscheidbetreftde
vorm, en er is geen klinische noodzaak tussen beide te onderscheiden
4 De ontlading moet een fysiologische verdeling hebben, waarbij de
ontlading op meer dan een elektrode zichtbaar moet zijn en waarbij
er eenamplitudegradiëntdientte zijn
5 Piekenenscherpegolvenhebbendoorgaanseennegatievepolariteit
6 De meestepieken wordengevolgddooreenlangzame golf
Helaas is niet elke golf die voldoet aan deze beschrijvende criteria van “epileptiform” geassocieerd
met insulten. Dit geldt voor bv. ’small sharp spikes’, ook bekend als ’benign epileptiform
transientsofsleep’.Debeschrijving’zieterscherpuit’endeinterpretatie’wijstopinsulten’vallen
dus niet samen. Is het redelijk om van de ontvanger van een verslag te verwachten dat hij of zij
zelf kiest uit ’ziet er scherp uit’ of ’wijst op insulten’? Misschien lukt dat een collega-neuroloog
wel, maar kan een kinderarts of IC-arts dit? De oplossing kan slechts zijn dat de beschrijving en
de klinische interpretatie gescheiden worden, waarbij de beschrijving in neutrale termen dient te
geschieden.
Pogingen als van Pillai en Sperling (2006) om pieken en scherpe golven preciezer te beschrijven
zijn waardevol, maar in hoeverre komen hun terminologische adviezen overeen met die van
anderen? In een uitvoerig overzicht naar het voorkomen van “epileptiforme” afwijkingen bij gezonden
bleek het nodig telkens te specificeren wat elke auteur met dat woord bedoelde (Shelley
et al. 2008), wat tedenken geeft.
Laatduidelijkzijndatookandereverschijnselendanpieken,scherpegolvenenpiekgolveneen
associatie met epilepsie kunnen hebben, zoals bv. TIRDA: temporale intermitterende ritmische
delta-activiteit. Ditgeeftaandatdecollectiefenomenendie’erscherpuitzien’nietdezelfdeisals
welke ’op epilepsie wijst’. Het toekennen van die laatste betekenis kan veelal pas plaatsvinden
als alle gegevens, ook klinische, gewogen kunnen worden.

4 Gertvan Dijk, CeesStam,MachielZwarts,WernerMessenMichelvan Putten
1.4.2 Speeltterminologieeenrolbij hetonterechtstellenvandediagnose
’epilepsie’?
HetinterictaleEEGwordtbijdediagnostiekvanepilepsiegebruiktomepilepsiewaarschijnlijker
te maken, maar ook om vast te stellen met welk specifiek epilepsiesyndroom men te doen heeft.
Dattweede doel wordt hierniet verder besproken.
MeestalwordteenuitstekendespecificiteitvanhetEEGopgegeven,indeordevan99%.Schattingen
van de aantallen EEGs met ’epileptiforme’ afwijkingen bij personen zonder epilepsie varieerden
van 0.3% tot 18.6% (Shelley et al 2008). De hoge schattingen berustten waarschijnlijk op
definitieproblemen, waarbij enkele normale fenomenen onder ’epileptiform’ werden geschaard.
Onderzoeken met strengere definities leverden lagere schattingen op: zo was het aantal onterecht
afwijkende EEGs 0.5% bij militaire luchtvaartkeuringen (Gregory et al 1993) en 1.5% bij 970
slaaponderzoeken bij kinderen (Capdevila et al 2008). Als de specificiteit zo hoog is, zou men
verwachtendateenonjuistediagnose’epilepsie’nietgebaseerdkanzijnophetEEG.Dataantalis
onaangenaamhoogenbetreft5-30%,afhankelijkvanomstandighedenzoalsmetwelkepopulatie
mentedoenheeft(Chowdhuryetal2008).HetEEGspeelthierbijvolgensdiverseauteursweldegelijk
een rol (Benbadis 2007, Chowdhury et al 2008). Kan de verklaring zijn dat niet-experts het
EEG veel vaker ’epileptiform’ vinden dan experts? In de VS herbeoordeelde Benbadis EEGs die
eerder als epileptiform waren afgegeven (Benbadis 2007). Vooral fenomenen als ’wicket spikes’,
’small sharp spikes’, ’14- en 6-Hz spikes’ en vertraging bij hyperventilatie en doezel werden fout
geïnterpreteerd. Verkeerde interpretatie van dergelijke golven leidt vooral tot problemen als de
klinische aanwijzingen dat er sprake is van epilepsie zwak zijn; in het algemeen is de anamnese
immers de belangrijkste ’test’ voor epilepsie.
Blijkens het artikel van Benbadis (2007) maakt kennis van het EEG inde VSgeen welomschrevendeelvandeopleidingtotneurolooguit;deauteurijvertervoordatintevoeren.InNederland
is dit gelukkig beter geregeld, zodat de situatie naar verwachting minder onrustbarend is dan in
de VS. De verschillen tussen beoordelaars kunnen groot zijn (Gilbert en Gartside 2002). Een onderzoek
naar de vergelijkbaarheid tussen twee beoordelaars in Nederland toonde dat zij in twee
steekproeven in 8 en 15% van de EEGs van mening verschilden of het EEG epileptiforme afwijkingen
bevatte (Stroink et al 2006). Een meta-analyse van 25 onderzoeken naar de diagnostische
waarde van het EEG toonde forse verschillen in sensitiviteit (20-91%) en in specificiteit (13-99%)
tussenonderzoeken(Gilbertetal2002).Dezeenormeverschillenwordenwaarschijnlijkvooreen
groot deel verklaard door verschillen in de aard van de onderzoekspopulaties. Interessanter is
echter het volgende: wie EEGs bij patiënten met epilepsie vaak afwijkend vond, vond ook veel
EEGsvangezondenafwijkend.Kennelijkverschildededrempelomiets’epileptiform’tenoemen
systematisch tussen onderzoekers. Dergelijke verschillen tussen beoordelaars kunnen zeer wel
bijdragen aan de uitgesproken verschillen in schattingen van de specificiteit (Shelley et al 2008).
De belangrijkste bevinding was misschien dat wie zuinig was met ’epileptiform’ beter in staat
was onderscheid te maken tussen wie wel en geen epilepsie had (Gilbert et al 2002). Al met al
lijkt het raadzaam om scherper te worden over wat het woord ’epileptiform’ dient te betekenen,
en tevens om na te denken hoe hoog de drempel moet liggen voordat men concludeert dat de
waarneming ’wijst op epilepsie’.
1.5 Het EEGop deIC
De invoering van EEGs op de IC, zowel bij volwassenen als bij premature zuigelingen, heeft een
aantal patronen aan het licht gebracht waarvan de betekenis vooralsnog grotendeels onduide-

1 De terminologievan hetEEG:hetistijdomscherperteworden 5
lijk is. Geleidelijk worden associaties van die beelden met klinische verschijnselen ontdekt, maar
veelal is nog onbekend welke consequenties aan die EEG-patronen moeten worden gehecht. Het
is zeer waarschijnlijk dat de huidige terminologie een onbevangen gedachtevorming belemmert;
die is immers ontstaan in een context van vooral interictale EEGs bij poliklinische patiënten. Of
de daaruit geleerde lessen ook toepasbaar zijn onder geheel ander omstandigheden is maar de
vraag(Nuwer2007).Drievoorbeeldenvolgen.OpdeICkanmenEEG-golvenziendieeeninsult
suggereren, maar die niet gepaard gaan met enige klinische uiting. Op grond van het dogma dat
jehetEEGnietmoetbehandelenkanmenstellendatdatnu’dus’ooknietmoet.Datdogmaheeft
waardevoorinterictaleEEG-verschijnselenbijwakkerepoliklinischepatiënten,maarhoeftineen
totaal andere situatie niet evenzeer toepasbaar te zijn; in feite isdat onbekend.
Opname van “epileptiform” in de naam van een golf zoals bij PLEDs betekent niet dat PLEDs
’dus’ voorschrijven van anti-epileptica wettigen. Vermoedelijk is dat woord toegevoegd met het
oog op het scherpe uiterlijk en niet op grond van een welomschreven dusdanig verhoogde kans
op insulten dat anti-epileptica gewettigd zijn. Geregeld wordt een EEG beschreven als ’status
epilepticus’ zonder nadere beschrijving van het EEG, en zonder dat er sprake is van klinische
aanwijzingen voor epilepsie. Bij een postanoxische encefalopathie kan dat bv. scherpe periodieke
activiteit betreffen. Maar betekenen de woorden ’status epilepticus’ dat de richtlijn voor de
behandeling van een status epilepticus ’dus’ van toepassing is? Die richtlijn is bedoeld voor een
brein dat normaal kan werken maar dat nu niet doet. De toestand van een postanoxisch brein
kan zeer wel fundamenteel anders zijn (Rossetti et al 2007). De auteurs die deze mening uitten
schroomdenoverigensnietomeenburst-suppressiepatroonalsstatusepilepticustebeschouwen,
wat opzijn minst discutabel is.
Een voorbeeld van de problemen omtrent de terminologie staat in Figuur 1.1. De figuur toont
enkele resultaten van de quiz van een recente EEG-cursus (Van Dijk en Stam 2008). Het moge
duidelijk zijn dat de beoordelaars fors van mening verschilden, zowel wat de beschrijving als
de interpretatie van een dergelijk EEG betreft. Nu waren de vragen ook opgezet om dergelijke
verschillenaantetonen;deresultatenillustrerendaterhinderlijkeleemtenzijninkennisomtrent
dergelijke EEGs, en dat er nog veel werk gedaan moet worden voordat de implicaties voor de
behandeling duidelijk zijn.
Van de deelnemers aan de cursus ’EEG voor de algemeen neuroloog’ beantwoordden er 33 de
vraag ’Hoe noemt udit?’ Deantwoorden waren (Tabel 1.2):
Tabel 1.2 Antwoordendeelnemers.
a burst-suppressiepatroon 9%
b statusepilepticus 27%
c GPDs 30%
d BiPLEDs 30%
e geenvan bovenstaande 3%
Commentaar: de meest recente methode van beschrijving levert c op: ’generalised periodic
discharges’. Merk op dat antwoord b geen beschrijving maar eeninterpretatie is.
De volgende vraag ging over wat de respondenten over de prognose konden zeggen. De antwoorden
zijn weergegeven in Tabel 1.3.

6 Gertvan Dijk, CeesStam,MachielZwarts,WernerMessenMichelvan Putten
Figuur 1.1 Een EEG op de IC.Dit EEG is geregistreerd bij een 56-jarige vrouw, die na een reanimatie op de IC is
beland.
Tabel1.3 Antwoordenvan respondentenm.b.t. deprognose.
a op grondvan dit EEGisde prognose zekerinfaust 15%
b eendergelijkEEGzegt nietsoverde prognose 6%
c nonconvulsieve status, die zonder meer behandeld 24%
moetworden
d EEG-status, maar dat vergt niet zonder meer behan- 27%
deling
e dat weet iknietzeker 27%
Commentaar: helaas isantwoord e vooralsnog het juiste antwoord.
1.6 Gepubliceerdeadviezen
Er zijn verschillende voorstellen voor terminologie voor de beschrijving van EEG-patronen bij
ernstige encefalopathieën gepubliceerd. Een bekend stuk is dat van Brenner en Schaul (1990),
met de nadruk op periodieke patronen zoals ’PLEDs’, ’BIPLEDs’, ’PSIDDs’ en ’PLIDDs’. De ’E’
in deze woorden staat voor ’epileptiform’, wat een interpretatie impliceert. Maar deze termen
zijn al weer verouderd: in een richtlijn uit 2005, in eerste instantie bestemd voor wetenschappelijk
gebruik, werden alle woorden met een klinische associatie bewust vermeden (Hirsch et al
2005).Woordenals’ictal,interictalenepileptiformkomtmenernietintegen.Ditwilnietzeggen

1 De terminologievan hetEEG:hetistijdomscherperteworden 7
dat men geen enkele oude term meer kan gebruiken: reeksen piekgolfcomplexen van ≥ 3 Hz en
reeksen ontladingen met een opbouw die uiteindelijk > 4 Hz halen, worden nog steeds als EEGinsulten
(“electrographic seizures”) erkend en benoemd. Een Nederlandstalige versie treft men
aan in een recente Boerhaavecursus (Van Dijk2008).
Deze recente artikelen over het EEG op de IC roepen op de bestaande terminologie te verlaten
teneinde de daarbij horende associaties te vermijden. Helaas zijn ook dergelijke systemen
niet probleemloos: er blijven verschillen bestaan tussen verschillende beoordelaars (Ronner et al
2009).Datlijktslechtnieuws,hetgoedenieuwsisechterdatdesystemenzichlenenvoordegelijk
onderzoek en dus voor verbetering.
1.7 Conclusiesen aanbevelingen
De terminologie van het EEG is gegroeid, niet ontworpen. De terminologie is ten dele gebaseerd
op theoretische concepten zonder empirische ondersteuning, en bestaat uit een mengsel van beschrijvendeenassociatievetermen.Eriseenwezenlijkgevaardathetgebrekaaneengoedeterminologie
ertoe bijdraagt dat EEG-uitslagen matig overdraagbaar zijn tussen ziekenhuizen binnen
Nederland, dat het denken over nieuwe ziekte-entiteiten op de IC erdoor belemmerd wordt, en
dat de diagnose ’epilepsie’ er vaker onterecht door gesteld wordt.
EenwetenschappelijkverantwoordgebruikvanhetEEGalsdiagnostischeteststaatenvaltmet
heldere begrippen. Voor het EEG op de IC worden doordachte descriptieve systemen nu voorgesteld.
Ditzelfde principe kan ook toegepast worden op het alledaagse EEG, en er is geen reden
denkbaar dit niet te doen. De Nederlandse Vereniging voor Klinische neurofysiologie stelt dan
ookeenrichtlijncommissieinoverdeterminologievanhetEEG.Menkanzichafvragenofhetzin
heeft om alleen voor Nederland een terminologie te ontwikkelen, maar de genoemde voorbeeldengevengeenaanleidingtedenkendatdeoplossinguitdeVSofEngelandzalkomen.Erlijken
momenteel elders geen vergelijkbare initiatieven ontplooid te worden. Dat is geen reden het zelf
danookmaarniettedoen.DehechtestructuurvandeNederlandseKNFendeverankeringinde
opleiding neurologie maken dat er uitstekende kansen zijn te komen tot inhoudelijk goede richtlijnen
die daadwerkelijk gebruikt gaan worden door neurologisch Nederland. Hieronder staan
al enkele principes die u van die toekomstige richtlijn mag verwachten. Wat er met het woord
’epileptiform’moetgebeurenstaatterdiscussie.Hethuidigegebruikvoorzowelbeschrijvingals
interpretatie kan de verwarring slechts bestendigen. Een oplossing is het woord af te schaffen bij
de beschrijving en het volledig te beperken tot de interpretatie ’wijst op epilepsie’; een andere is
het af te schaffen, ervan uitgaande dat een onduidelijk begrip met een herdefinitie niet meer te
redden is. De richtlijncommissie zal zich over dergelijke zaken buigen. Naar verwachting zullen
de volgende aanbevelingen overgenomen worden.
LaatonbewezentheoretischeconceptenoverdeaardvanEEG-golvenlos.Termenals’hypofunctioneel’,
’stamfunctiestoornissen’ en ’irritatief’ suggereren een mate van begrip die niet
voorhanden is en hebben geen diagnostisch nut. Gebruik bij de beschrijving van het EEG
termen die zo precies mogelijk aangeven wat men ziet, en vermijd onduidelijke of interpretatieve
termen. Scheid beschrijving en de interpretatie van het EEG volledig. Woorden als
’benigne’, ’ictaal’, ’status epilepticus’ en ’epileptiform’ horen thuis in de conclusie van een
EEG verslag, niet in de beschrijving.

8 Gertvan Dijk, CeesStam,MachielZwarts,WernerMessenMichelvan Putten
Referenties
1. Benbadis S. Errors in EEG and the misdiagnosis of epilepsy: importance, causes, consequences, and proposed
remedies.Epilepsy&Behavior2007; 11: 257-262
2. Brenner RP, Schaul N. Periodic EEG patterns: classification, clinical correlation, and pathophysiology. J Clin
Neurophysiol1990; 7: 249-267
3. CapdevilaOS,DayyatE,Kheirandish-GozalL,GozalD.Prevalenceofepileptiformactivityinhealthychildren
duringsleep.SleepMed.2008; 9: 303-309
4. Chowdhury FA, Nashef L, Elwes RD. Misdiagnosis in epilepsy: a review and recognition of diagnostic uncertainty.Eur
JNeurol2008; 15: 1034-1042
5. GilbertDL,SthuramanG,KotagalU,BuncherR.Meta-analysisofEEGtestperformanceshowswidevariation
amongstudies.Neurology2002; 60: 564-570
6. Gilbert DL, Gartside PS. Factors affecting the yield of pediatric EEGs in clinical practice. Clin Pediatr 2002: 41:
25-32
7. Gregory RP, Oates T, Merry RT. Electroencephalogram epileptiform abnormalities in candidates for aircrew
training.ElectroencephalogrClinNeurophysiol1993; 86: 75-77
8. Hirsch LJ, Brenner RP, Drislane FW, Sp E, Kaplan PW, Jordan KG, Herman ST, LaRoche SM, Young B, Bleck
TP,ScheuerML,EmersonRG.TheACNSsubcommitteeonresearchterminologyforcontinuousEEGmonitoring:
proposed standardized terminology for rhythmic and periodic EEG patterns encountered in critically ill
patients.JClinNeurophysiol2005; 22: 128-135
9. Noachtar S, Binnie C, Ebersole J, Mauguire F, Sakamoto A, Westmoreland B. A glossary or terms most commonly
used by clinical electroencephalographers and proposal for the report form for the EEG findings. ElectroencephClin
Neurophysiol1999 (Suppl. 52) 21-41
10. NiedermeyerE.AbnormalEEGpatterns:epilepticandparoxysmal.In:NiedermeyerE,LopesdaSilvaF.Electroencephalography.Fifth
Edition.Lippincott,Philadelphia2005: 255-280
11. NuwerMR.ICUEEGmonitoring:nonconvulsiveseizures,nomenclature,andpathophysiology.ClinNeurophysiol2007;
118: 1653-1654
12. PillaiJ, SperlingMR.InterictalEEGandthe diagnosisofepilepsy.Epilepsia 2006; 47 (Suppl 1) 14-22
13. Ronner HE, Ponten SC, Stam CJ, Uitdehaag BM. Inter-observer variability of the EEG diagnosis of seizures in
comatosepatients.Seizure.2008 Nov 27. [Epub aheadofprint]
14. Rossetti AO, Logroscino G, Liaudet L, Ruffieux C, Ribordy V, Schaller MD, Despland PA, Oddo M. Status
epilepticus.An independentoutcomepredictorafter cerebralanoxia.Neurology2007; 69: 255-260
15. Shelley BP, Trimble MR, Boutros NN. Electroencephalographic cerebral dysrhythmic abnormalities in the trinity
of nonepileptic general population, neuropsychiatric, and neurobehavioral disorders. J Neuropsychiatry
Clin Neurosci2008; 20: 7-22
16. StroinkH,SchimsheimerRJ,deWeerdAW,GeertsAT,ArtsWF,PeetersEA,BrouwerOF,BoudewijnPetersA,
van Donselaar CA. Interobserverreliabilityof visual interpretationof electroencephalogramsin children with
newlydiagnosedseizures.Dev MedChildNeurol2006; 48: 374-377
17. Van Dijk JG . De terminologie van het EEG. In: Van Dijk JG, Stam CJ. EEG voor de algemeen neuroloog.
Boerhaavecursus, Leiden,2008
18. Van Dijk JG, StamCJ. EEGvoordealgemeenneuroloog.Boerhaave cursus,Leiden,2008

Hoofdstuk2
Pitfallsin EEG diagnostiek
Cees Stam
2.1 Inleiding
De beoordeling van het EEG berust in de dagelijkse praktijk vrijwel volledig op een visuele analyse
van de signalen. Kwantitatieve analyse, vooral met frequentiespectra, kan deze beoordeling
enigszinsondersteunen,maarnooitvervangen.VooreengoedevisuelebeoordelingvanhetEEG
is een behoorlijke kennis nodig van de achterliggende fysische en neurofysiologische principes,
de registratie methodiek, en de specifieke mogelijkheden en onmogelijkheden van digitale EEG
apparatuur. Het belangrijkste voor de praktijk is echter patroonherkenning, de vaardigheid om
normale en afwijkende EEG fenomenen, op verschillende leeftijden en onder verschillende omstandigheden,
te herkennen en op waarde te schatten. Dit is een complex proces waarbij nogal
wat mis kan gaan. EEG beoordeling kent nogal wat valkuilen, die variëren van technische problemen
tot artefacten, ongebruikelijke manifestaties van normale activiteit en allerlei varianten.
Wanneer het mis gaat leidt dit meestal tot fout-positieve resultaten: het EEG wordt als afwijkend
beoordeeld terwijl er niets aan de hand is. Dat kan er bijvoorbeeld toe leiden dat, mede op grond
van een verkeerd beoordeeld EEG, ten onrechte de diagnose epilepsie of encefalopathie gesteld
wordt,metaanzienlijkeconsequentiesvoordepatiënt.Alseersteregelzoudaaromhetoudeadagium“indubioabstinere”moetengelden:weesterughoudendbijhetinterpreterenvandubieuze
afwijkingen, zeker bij kinderen, en zeker tijdens doezelen en slaap. Om valkuilen bij de EEG diagnostiek
te omzeilen is het nuttig om een aantal typische voorbeelden goed te kennen. In deze
bijdrage wordt een aantal “pitfalls” besproken als illustratie. Het accent ligt daarbij op problemen
die kunnen voorkomen bij korte “routine” registraties in de dagelijkse praktijk. Een aantal
praktische tipsiste vinden in tabel 2.1.
2.2 Artefacten
Het niet herkennen en verkeerd interpreteren van artefacten is een van de belangrijkste en meest
voorkomende valkuilen bij de beoordeling van EEGs. Artefacten kunnen verschillende bronnen
hebben. Bij artefacten die met de patiënt te maken hebben gaat het vaak om fysiologische activiteitdienietvandehersenenafkomstigis.Spierartefactenafkomstigvanbijvoorbeeldm.frontalis,
Prof drC.J. Stam,neuroloog/klinischneurofysioloog
Afdelingklinischeneurofysiologie,VU MedischCentrum,Amsterdam
9

10 CeesStam
Tabel2.1 Zeventipsvoorhetvermijdenvan pitfallsbij deEEGdiagnostiek.
1 “in dubio abstinere”: bij twijfel is het beter EEG fenomenen niet als
afwijkendte interpreteren
2 Vraagubijiedervreemd/onbegrijpelijkEEGfenomeenafofhetwel
uit de hersenenkomt
3 Niet alleswat scherpen ritmischiswijst opepilepsie
4 Gewonefenomenenkunnener vreemduit zien
5 Wees voorzichtig met fenomenen op de overgang tussen waak en
slaap
6 Registreeren bekijkaltijdde video
7 OmEEGvariantentekunnen herkennenmoetje ze eerstkennen
m. temporalis en nekspieren zijn een frequent optredend probleem. Vooral wanneer de hoge frequenties
weggefilterd zijn kunnen spierartefacten aangezien worden voor pieken. Een bijzonder
geval vormen de m. rectus lateralis pieken, die vooral bij F7 en F8 gezien worden aan het begin
vansaccades.Alsdesaccadesnietduidelijkzijn,kunnendezem.rectuslateralispiekenmakkelijk
voor epileptiforme fenomenen worden aangezien (Fig. 2.1). Een enkele maal brengt een typisch
zaagtandvormig artefact bij F8 en F7 een nystagmus bij gesloten ogen aan het licht. Ook slikken
veroorzaakt spierartefacten in het EEG.
Figuur2.1 m.Rectuslateralisartefacten,zichtbaar bijFP2,1 en F8,7.
De oogbol is in feite een beweeglijke dipool. Oogbewegingen in het verticale (oogknippers)
en horizontale vlak (saccades; langzame oogbewegingen bij doezelen) veroorzaken karakteristieke
artefacten vooral bij frontopolaire en frontolaterale elektroden. Oogknipartefacten kunnen
asymmetrischzijnbijschedeldefecten,oogspierparese, eenzijdigeretinapathologieofeenglazen

2 Pitfalls inEEGdiagnostiek 11
oog.HetECGveroorzaaktartefacteninhetEEG,vooralbijhetgebruikvanafleidingenmetlange
elektroden afstanden. Deze artefacten, die erg op pieken kunnen lijken, zijn een van de redenen
waarom altijd een ECG mee geregistreerd moet worden. Een andere reden is dat wegrakingen,
en zelfs klassieke epileptische aanvallen, het gevolg kunnen zijn van ritmestoornissen, en zelfs
asystolie.
Artefactendoorademhalenofanderebewegingenvanhethoofdontstaanopdeovergangvan
hoofdhuid en elektrode. Het is aan te raden om ook altijd een vorm van ademhalingsregistratie
te gebruiken. Dit is niet alleen waardevol voor het herkennen van ademhalingsartefacten, maar
ook voor het detecteren van lange apnoes die nogal eens voorkomen bij oudere patiënten met
onbegrepen cognitieve stoornissen. Hoogfrequente beademing van neonaten geeft een sinusoidaal
artefact rond de 10 Hz. Pulsaties van vaten, vooral de a. temporalis, kunnen ook periodieke
artefacten veroorzaken. Dit is eenvoudig te controleren door de elektrode met het artefact iets
te verplaatsen. Bewegingsartefacten kunnen soms lastig te herkennen zijn. Heel vaak, en zeker
bijkleinekinderen,geefteengelijktijdiggeregistreerdevideobelangrijkeinformatie.Eengouden
regel is: registreer altijd video, ook wanneer het niet om epilepsie gaat.
Elektrode artefacten kunnen ontstaan door een te hoge weerstand tussen huid en elektrode.
Deze overgangsweerstand dient kleiner te zijn dan 5 kOhm, en mag niet te veel verschillen tussen
de elektroden. Problemen kunnen ontstaan door pastabruggen tussen nabijgelegen elektroden,
uitdrogen van de pasta bij langdurige registraties en overmatig zweten van de patiënt. Dit
laatste veroorzaakt karakteristieke artefacten met hoge amplitudes en zeer laagfrequente (< 0.5
Hz) artefacten. Ook draadbreuk en problemen van de elektrodestekker en de headbox kunnen
artefacten geven. Elektromagnetische stoorsignalen uit de omgeving, vooral het 50 Hz signaal
van het lichtnet, veroorzaken artefacten door inductie van stroom in elektrode draden. Deze zijn
deelstevoorkomen doorlageengelijkeelektrodeweerstanden, korteengoedafgeschermde draden
(niet in lussen) en eventueel eengoed afgeschermde ruimte.
2.3 Ongebruikelijkemanifestaties
Zowelfysiologischealspathologischeactiviteitkanzichsomsopeenongebruikelijkemanierpresenteren
en zo voor problemen zorgen bij de EEG interpretatie. Dit probleem doet zich relatief
vaakvoorbijkleinekinderenenbijdeovergangvanwaaknaarslaap.Bijneonatenkunnenlambda
golven opvallend groot en steil van vorm zijn en verward worden met steile delta. De polariteit
(positief), lokalisatie (occipitaal), reactiviteit (verdwijnen bij ogen sluiten) en context (kind
kijkt actief rond) geven dan meestal aanwijzingen over de aard van de golven. Ook POSTs (positive
occipital sharp transients of sleep) kunnen soms verward worden met pathologische ritmes
wanneer ze in lange reeksen optreden. Vlak na een oogknipper is er bij kinderen in de occipitale
kanalen soms eenenkele steile delta golf te zien; ook dit is eennormaal fenomeen.
Bij kleine kinderen kan ritmisch stimuleren van de hand (speeltje; moeder) soms een visueel
herkenbare N20 component van de SEP veroorzaken, die verward kan worden met Rolandische
pieken. Bij de overgang van slaap naar waak laat het EEG soms paroxysmaal optredende, onregelmatigethetaendeltazienmethogeamplitudes.Somskanditzelfsenkeletientallenseconden
duren. Dit is een normaal fenomeen. Ook hypnagoge hypersynchronie en het “frontal arousal
rhythm” zijn paroxysmaal optredende maar volkomen normale EEG fenomenen die gerelateerd
zijn aan doezelen.
De belangrijkste indicatie voor EEGs bij volwassenen is verdenking op epilepsie. Soms laat
het EEG een opvallend onregelmatig, en sterk in frequentie wisselend alfa-ritme zien, in combinatie
met paroxysmen bestaande uit onregelmatige theta en delta, maar niet uit pieken. Dit

12 CeesStam
patroon treedt vaak op in combinatie met uitgesproken volgreacties bij lichtflitsprikkeling tot de
hoogste frequenties (“M-respons”). Een dergelijk EEG patroon kan makkelijk als “epileptiform”
geïnterpreteerdworden,maariswaarschijnlijkeerdergeassocieerdmetmigraine.Eeninteressant
detailisdathetgebruikvananti-epilepticabijmigraineontstaanisdoordatpatiëntenmetmigraine
op grond van dit soort EEG patronen en dus eigenlijk op verkeerde indicatie anti-epileptica
voorgeschreven kregen.
Normale EEG activiteit kan zich op een ongebruikelijke manier manifesteren bij het bestaan
van schedeldefecten. Zoals eerder gezegd kunnen oogknipartefacten asymmetrisch worden. Belangrijkerishetoptredenvanactivitédebrêcheofbreachrhythm.Ditwordtgeziennaeencraniotomie,
ook als de botlap wordt teruggeplaatst, en wordt waarschijnlijk veroorzaakt door veranderingenindevolumegeleiding.Deze“activitédebrêche”isinfeitedenormaleactiviteitvande
centrale motorische en sensorische gebieden, en bestaat uit ritmen in de alfa en bèta-band. “Activitédebrêche”heeftvaakeenhogeamplitudeenscherpaspect,maarisfysiologischenmoetniet
verward worden met epileptiforme reeksen.
Figuur2.2 Pathologischediscrepantietussen frequentievan mu enalfa-ritme.
In andere gevallen kan het mu-ritme helpen om subtiele veranderingen van het achtergrondpatroon
te detecteren (Fig. 2.2). De frequentie van het normale alfa-ritme bij volwassenen ligt
tussen de 8 en de 13 Hz. Ieder individu heeft een eigen, karakteristieke frequentie van het alfaritmedieinhogemategenetischbepaaldis,engedurendehetlevennietofnauwelijksverandert.
Het mu-ritme heeft een frequentie die een fractie hoger is dan die van het alfa-ritme. Vertraging
van het alfa-ritme van een Hz of meer is een harde aanwijzing voor pathologie, in het bijzonder
een progressieve encefalopathie. Dat betekent dat een alfafrequentie van 9 Hz pathologisch
kan zijn voor iemand die altijd een alfafrequentie van 10 Hz had. Het probleem is dat dit bij een
eenmalige meting, zonder voorkennis van de oorspronkelijke alfafrequentie, niet vast te stellen

2 Pitfalls inEEGdiagnostiek 13
is. Het interessante is nu, dat sommige encefalopathieën, in het bijzonder de ziekte van Alzheimer,
de centrale sensomotorische gebieden sparen, en in eerste instantie vooral de posterieure
parieto-temporo-occipitale gebieden aandoen. Dit kan leiden tot een discongruentie tussen alfaen
mu-ritme, gedefinieerd als een alfa-ritme dat meer dan 1 Hz trager is dan het mu-ritme. Herkenning
van dit fenomeen, dat in de praktijk nogal eens gemist wordt, maakt het mogelijk om
ook bij een eenmalig EEG eenbepaald type progressieve encefalopathie te herkennen.
Activiteit in de alfaband is niet hetzelfde als het alfa-ritme, en is niet altijd een normaal fenomeen.
Bij neonaten kan ritmische activiteit een artefact zijn veroorzaakt door hoogfrequentie
beademing,maarookeenverschijningsvormvanepileptischeaanvallen,inhetbijzonderaanvallendiegepaardgaanmetapnoes.Bijcomateuzevolwassenpatiënten,vooralnareanimatie,wordt
soms een patroon gezien met diffuus voorkomende, frontaal maximale activiteit in de alfaband.
Dezeabnormaleactiviteitindealfabandverschiltvanhetnormalealfa-ritmedoordeandereverdeling,
het continu voorkomen en het volledig ontbreken van enige vorm van reactiviteit. Dit is
het patroon van een alfacoma, dat meestal een slechte prognose heeft, in het bijzonder wanneer
hetgezienwordtbijeenpostanoxischeencefalopathie.Vanditpatroonbestaatookeenvariantin
de theta-band met dezelfde betekenis.
RegistratievanEEGsinhetkadervanhersendoodisaanstrikteprotocollengebonden.Juistbij
debeoordelingvandezeEEGsisdifferentiatietussencerebraleactiviteitenartefactenbijnaletterlijk
van levensbelang. Prominente ECG artefacten zijn onvermijdelijk door de grote gevoeligheid
waarmee geregistreerd wordt, en het gebruik van grote elektrodeafstanden. Deze artefacten leveren
in de praktijk echter weinig problemen op. Soms zijn er veel spierartefacten die het zicht
op het onderliggende EEG bemoeilijken. Dit kan opgelost worden door een kortwerkende perifere
blokkade van de neuromusculaire overgang. Een vast onderdeel van de EEG registratie bij
mogelijke hersendood is de lichtflitsprikkeling. Hierbij worden soms opvallende “volgreacties”
gezien in de frontopolaire kanalen. Het gaat hierbij niet om echte volgreacties of cerebrale activiteit,
maar waarschijnlijk om retinapotentialen (of artefacten afkomstig van de elektroden). Deze
zijn normaal ook aanwezig maar niet goed zichtbaar in het EEG signaal. Bij een iso-elektrisch
EEG kunnen de potentialen soms wel gezien worden. Bij hersendood blijft de retina vitaal en
functioneel door de eigen bloedvoorziening. Retinapotentialen staan het vaststellen van een isoelektrisch
EEG dus niet in de weg.
2.4 Varianten: onbekendmaaktonbemind
EEG-varianten zijn fysiologische ritmen of grafo-elementen die door hun aspect soms verward
kunnen worden met pathologische, in het bijzonder epileptiforme EEG activiteit. In ieder EEGleerboek
kunnen opsommingen en voorbeelden van deze varianten gevonden worden: small
sharp spikes, 6 Hz fantoom piekgolfcomplexen, 6 en 14 Hz positieve golven, wicket spikes, ritmische
temporale theta bij doezelen (RTTD), benige temporale theta van ouderen (BTTE). Het
feit dat deze varianten nu als normaal worden beschouwd weerspiegelt het langzaam groeiend
inzicht dat niet alles wat scherp en/of ritmisch is direct met epilepsie geassocieerd hoeft te zijn.
Toch zijn er een paar varianten bij ouderen die wat minder bekend zijn, en die ook in de leerboeken
weinig of geen aandacht krijgen.
Een daarvan is SREDA, een acroniem voor subclinical rhythmic epileptiform discharge of
adults (Fig. 2.3). SREDA bestaat uit paroxysmen van ritmische, soms scherpe / steile theta, met
eenacuutbegineneinde,eneenduurvanenkeletottientallenseconden.Zoalsvrijwelallebenige
varianten treedt SREDA vooral op bij doezelen. Als SREDA niet herkend wordt, kan het makkelijk
worden aangezien voor een epileptisch fenomeen, in het bijzonder een epileptische aanval.

14 CeesStam
Een ander relatief onbekend fenomeen bestaat uit ritmische, regelmatig gevormde delta of theta
activiteittemporo-occipitaalbijgeslotenogen.Dezeactiviteitwordtvolledigonderdruktbijogen
openen, en komt vaak afwisselend voor met een normaal alfa-ritme. Deze langzame variant van
het alfa-ritme is beschreven door Pitot Gastaut, en heeft geen pathologische betekenis. Als laatste
variant bij ouderen kan de sleep onset FIRDA 1 genoemd worden. Dit zijn korte paroxysmen
met alle kenmerken van FIRDA zoals hoog gevolteerde, bilateraal synchrone steile delta, maximaal
boven de voorste gebieden. In tegenstelling tot de pathologische FIRDA treedt sleep onset
FIRDA uitsluitend op bij de overgang van waak naar doezel, en wijst hij niet op pathologie.
Figuur 2.3 SREDA: diffuus voorkomenderitmischethetain de eerste7seconden.In de laatste 3 secondenisweer
hetnormaleachtergrondpatroonzichtbaar.
Referenties
1. A.S.Blum, S.B.Rutkove.Theclinicalneurophysiologyprimer.HumanaPress2007
2. M.J.AM. van Putten. Essentials of neurophysiology. Basic concepts and clinical applications for scientists and
engineers.Springer-Verlag,BerlinHeidelberg2009
1 FIRDA: FrontaalIntermitterendeRitmischeDeltaActiviteit

Hoofdstuk3
KwantitatieveEEGtechnieken
Michel van Puttenen Cyrille Ferrier
3.1 Inleiding
Naast klassieke visuele analyse van het EEG zijn er vele algoritmes voorgesteld om een deel van
de”visualburden”teverlichtendoorgebruiktemakenvancomputeranalyse.Decerebralefunctie
monitor (CFM) is bijvoorbeeld een semi-kwantitatieve techniek die bij neonaten kan worden
toegepast om insultactiviteit vast te stellen. Hierbij wordt gebruik gemaakt van het “amplitude
geïntegreerde EEG”. In essentie is deze techniek gebaseerd op het gegeven dat veel insulten
bijneonatengekenmerktzijndoorveelhogereamplitudesdanhetniet-ictalepatroon.Doordeze
amplitudestijdsgecomprimeerd(enlogaritmisch)weertegevenkunnenpatronenontstaanwaarmee
het mogelijk is epileptiforme aanvalsactiviteit te detecteren. De uiteindelijke beoordeling is
dus visueel, waarvoor training en ervaring noodzakelijk is.
Huidige fabrikanten bieden inmiddels meerdere mogelijkheden voor computeranalyse en visuele
display van de verkregen EEG kenmerken, die de interpretatie kunnen vereenvoudigen.
Het gebruik in de praktijk is echter vaak nog beperkt, deels door onvoldoende bekendheid. We
zullen een vier- tot vijftal veel voorkomende klinische situaties presenteren waar kwantitatieve
EEG (qEEG) technieken heel handig zijnter ondersteuning van de visuele analyse.
3.2 Carotischirurgie
Ischemische veranderingen gaan typisch gepaard met een vertraging van het grondpatroon: initieelnemendehogerefrequenties(bovende8Hz)af,waarnadelagerefrequenties(deltaenthetaband)toenemen.Bruikbarematenvoorfrequentieveranderingenzijnbijvoorbeelddespectraledge
en de alfa delta ratio. De spectral edge frequentie is die frequentie waaronder een percentage
van de totale hoeveelheid EEG power aanwezig is. Bij vertragen van het EEG zal deze spectral
edge frequentie afnemen. De alfa-delta ratio meet de ratio tussen de hoeveelheid power in de
alfaband(8-13Hz)endedeltaband(0.5-4Hz).Alsdeveranderingenunilateraalzijn,isdeBrain
Prof. dr irM.J.A.M. van Putten,neuroloog/klinischneurofysioloog
Afdeling Neurologie en Klinische Neurofysiologie, Medisch Spectrum Twente and MIRA-Institute for Biomedical
TechnologyandTechnicalMedicine,UniversiteitTwente,Enschede
Dr C.H.Ferrier,neuroloog/klinischneurofysioloog
AfdelingNeurologieenKlinischeNeurofysiologie,UniversitairMedisch CentrumUtrecht.
15

16 Michelvan Putten enCyrilleFerrier
Symmetry Index ook een zeer goede techniek, die inmiddels door meerdere fabrikanten in de
software geïmplementeerd is.
Bij de evaluatie of shunten geïndiceerd is na proefklemmen is met name beoordeling van de
symmetrie en eventuele diffuse vertraging essentieel. Alhoewel niet goed bekend is tot welke
mate kleine veranderingen mogen optreden, hanteren de meesten dat elke verandering in het
EEGeenindicatievoorshuntenis.Indemeestesituatieszaldithetoptredenvaneenasymmetrie
zijn, maar diffuse vertraging komt ook voor. Wij zullen de spectral edge en de BSI in meer detail
bespreken, echter eerst een heel kort intermezzo over de achtergronden van de spectraalanalyse.
3.2.1 Achtergrondvandespectraalanalyse
Bijnaallesignalen,dusookhetEEG,kunnenopgebouwdwordenmeteen(eventueeloneindige)
som van sinussen en/of cosinussen. Dit werd al enkele eeuwen geleden aangetoond
door de Franse wiskundige Jean Baptiste Joseph Fourier (1768-1830).
De gedachte erachter is feitelijk heel eenvoudig: stel dat het EEG signaal een sinusvormige
frequentie bevat met een frequentie van 10 Hz, dan levert de vermenigvuldiging van
het EEG signaal met een dergelijke sinus van deze frequentie een getal op dat fors verschilt
van nul. Als deze frequentie echter niet aanwezig is, is het resultaat een getal dicht bij de
nul. Door nu te vermenigvuldigen met verschillende frequenties, bv 0.5,1,1.5, · · · 35 Hz,
ontstaanergetallendieaangevenmetwelkeenergie(ofamplitude)eenbepaaldefrequentie
in het signaal aanwezig is: het amplitude of power spectrum. Deze techniek staat bekend
alsdeFourierofspectraalanalyse:hetbepalenvandeverschillendesinussenencosinussen
die, bij elkaar opgeteld, weer het oorspronkelijke signaal genereren.
U kunt zich voorstellen dat dit een hele rekenpartij is, ook omdat er verschillende fases
van de sinussen moeten worden “getest”. In de 60-er jaren van de vorige eeuw werd er
echter een slim algoritme ontwikkeld, waardoor deze berekening inmiddels heel snel, na
digitalisering van het signaal, kan worden uitgevoerd. Dit staat bekend als de digitale Fast-
Fourier Transform, ofwel de (D)FFT.
3.2.2 SpectralEdgeFrequentie(SEF)ende BrainSymmetryIndex(BSI)bij
carotischirurgie
Zowel de SEF als de BSI maken gebruik van de deze FFT, waarmee eenvoudig en snel een spectrum
van de EEG signalen kan worden gemaakt. Een mogelijk spectrum tijdens carotischirurgie
is weergegeven in Figuur 3.1. Hierbij zijn de EEG signalen m.b.t. een Fourieranalyse ontleed in
de elementaire frequenties, waarbij op de y-as de relatieve bijdrage is weergegeven. Zo is dus
een amplitude (of eventueel power) spectrum verkregen. Door dit nu voor bijvoorbeeld alle kanalen
van de linkerhemisfeer te doen, en deze vervolgens te middelen, wordt het gemiddelde
spectrum van linkerhemisfeer verkregen. Dit kan uiteraard analoog voor de rechterzijde, zoals
weergegeven isin Figuur 3.1
De SEF frequentie is nu die frequentie waarbij in een gedefinieerd interval, bv van 0.5 tot 25
Hz, gerekend vanaf de ondergrens, de som van de power (of amplitude) van opeenvolgende
Fourier componenten een fractie van het totaal is. Als deze fractie 0.90 is, wordt dit aangegeven
als SEF0.90. Een mogelijke waarde is bijvoorbeeld SEF0.90 = 8 Hz. Als dit per hemisfeer gedaan

3 KwantitatieveEEGtechnieken 17
wordt,kunnensignificanteverschillentussendelinkerenrechterspectraledgefrequentieduiden
op ischaemie aan die zijde waar de SEF het laagst is.
De BSI is anders gedefinieerd, en bepaalt de hoeveelheid “ruimte” tussen de spectrale curven,
die vervolgens genormaliseerd wordt. Hierbij wordt van elke bipolaire afleiding over de rechter
en linker hemisfeer het spectrum bepaald met een Fast Fourier transformatie (FFT), in het frequentiegebied
van 1 tot 25 Hz. Vervolgens wordt het gemiddelde spectrum van zowel de rechter
alsdelinkerhemisfeerbepaald.DeBSIiseenmaatvoorhetgenormeerdeverschilvandegemiddelde
spectra van de rechter (R)en de linker (L) hemisfeer. In formulevorm luidt dit
BSI = R − L
R + L
Ditlevertaltijdeengetaloptussende0ende1.EenBSI=0duidtopperfectiesymmetrieeneen
BSI=1 op maximale asymmetrie. Hieronder is een tweetal voorbeelden zichtbaar van dergelijke
gemiddelde hemisferale spectra, zoals verkregen tijdens carotischirurgie (Fig. 3.1).
Figuur 3.1 Illustratie van een tweetal spectra zoals verkregen tijdens carotischirurgie. In beide situaties zijn er
significanteverschillen,enzal ookde BSIsignificantverhoogdzijn.
Door nu het genormaliseerde verschil tussen deze spectra als functie van de tijd uit te zetten,
krijgen we de BSI alsfunctie van de tijd, zoals geïillustreerd in Figuur 3.2.
Recent is de BSI ook toegepast als monitoringstechniek bij patiënten met een hemisferale beroerte
en ook geëxploreerd als insultdetector. Zo kunnen focale epileptiforme afwijkingen, bijvoorbeeld
bij patiënten met temporaalkwab epilepsie, met de BSI vaak goed gedetecteerd worden.
3.3 Monitoren opdeICU
Kwantitatieve EEG analyse vervult geleidelijk aan een steeds prominentere rol bij neuromonitoring.Voorbeelden
zijnmonitoringtijdenscarotischirurgie, maarookvoorlangdurige monitoring
op de volwassen of neonatologie ICU is kwantitatieve EEG analyse van groot belang. Dit is een
vrij specialistische toepassing, hoewel de benodigde software al deels voorhanden is op commerciële
EEG systemen. Te verwachten valt dat toepassingen van EEG bij neuromonitoring in
(3.1)

18 Michelvan Putten enCyrilleFerrier
Figuur 3.2 Illustratie van de trendcurve van de BSI bij een drietal patiënten. De rode balk geeft de klemtijd aan.
Bij de bovenste patiënt is een shunt niet geïndiceerd; bij de 2e patiënt is er een duidelijke toename van de BSI
tijdens proefklemmen. Vervolgens wordt een shunt geplaatst (2e toename in de BSI), en ook bij het verwijderen
van de shunt is er weer een (tijdelijke) toename van de BSI als uiting van asymmetrie in het EEG. Bij de derde
patiënt treedt een complicatie op. Na het plaatsen van de shunt (dat relatief moeizaam ging) blijft de BSI hoog;
deze patiënte had na de operatie helaas een hemiparese rechts. Verder is bij deze opname ook te zien, dat tijdens
lage bloeddruk de BSI kan stijgen: tussen 50 en 60 minuten neemt de BSI significant toe t.g.v. gegeneraliseerde
hypotensie.Bloeddrukverhoginghersteltde symmetrie.
de toekomst zullen toenemen, vooral op de ICU. Een belangrijk motief hiervoor is het frequent
voorkomen van een niet convulsieve status epilepticus. Velen vinden continue EEG (cEEG) monitoring
onder andere lastig door de enorme hoeveelheid EEG data die daarbij wordt verkregen.
Het is goed te weten dat er inmiddels in huidige EEG software vrij veel hulpmiddelen beschikbaar
zijn, die deze analyses goed kunnen ondersteunen. Tijdens ICU monitoring zijn de twee
meest relevante fenomenen om te detecteren ischaemie en ictale afwijkingen. Er is een zeer groot
aantal algoritmen voorgesteld om insulten te detecteren met behulp van computeranalyse van
de EEG signalen. Technieken die worden toegepast variëren van het detecteren van pieken op
basisvaneentemplate,ritmiciteit,enverschillendevormenvansynchronisatie.Voordetectievan
focale aanvallen blijkt het detecteren van veranderingen insymmetrie vaak zeer goed bruikbaar.
Gegevenhetintermitterendekarakterwaarmeeinsultenzichkunnenmanifesteren,isdesensitiviteitvanhetEEGeenfunctievanderegistratieduur.WaarschijnlijkwordtmeerdandehelftvandeinsultenopeenICUgemistalsslechtseenhalfuurEEGwerdgemaakt;hetisdusaantebevelenvoldoendelangtemetenbijverdenkingopinsulten.AlsrichtlijnhanterenwijinEnschedeeen
registratieduur van 12-24 uur. Is dit dan voldoende lang om met een redelijke waarschijnlijkheid
epilepsie onaannemelijk te maken? Ook hier is wel literatuur over te vinden. Claassen vond, in
ruim 100 patiënten, dat in ongeveer 95% van niet-comateuse patiënten de insulten voorkwamen
in de eerste 24 uur. Bij patiënten met een EMV < 8 was dit 80%. Zelfs bij ruim 10% van deze
patiënten werd het eerste insult pas na 48uur vastgesteld.

3 KwantitatieveEEGtechnieken 19
Drie patiënten uit onze kliniek zullen worden gepresenteerd die het gebruik van cEEG, waarbij
een bepaald kenmerk als trend wordt weergegeven, kan toelichten. De eerste patiënte is 6
jaar oud, en toonde recidiverende insulten vanuit de rechterhemisfeer. Om te illustreren dat de
BSI hier goed bruikbaar is als insultdetector, is de BSI weergegeven als functie van de tijd in
Figuur3.3.Rond14:00uurispatiëntaanvalsvrij;welisereengeringeasymmetrieaanwezig.Enkele
uren later, rond 16:00 uur ontstaan weer insulten, die unilateraal aanwezig zijn. Dit wordt
goedgedetecteerddoordeBSItrendcurve.Eenverpleegkundigekanditgoedinterpreterenende
(kinder-)neuroloog waarschuwen.
Het tweede voorbeeld betreft een ICU patiënte opgenomen met een SAB. Het voorbeeld dient
met name om aan te geven dat in sommige situaties de EEG veranderingen veel eerder optreden
dandekliniek.Decurvedieweergegevenis(Figuur3.3),isdespectraledge(inditgevaldeSE98,
waarbij dus de frequentie weergegeven is waaronder het EEG 98% van de energie bevat (van de
totalehoeveelheiddieverkregenzouzijnoverhetintervalvan0.5tot25Hz).Vanafongeveereen
half uur is te zien dat de Spectral Edge fors afneemt. Op dat moment zijn er geen veranderingen
deze patiënte; klinische beoordeling is echter zeer beperkt (pupilreacties en corneareflexen). Bij
de pijl valt op dat de pupillen middenwijd zijn. Dit is ruim anderhalf uur nadat het begin van de
daling van de SE98 zich heeft ingezet.
DelaatstepatiëntiseenpatiëntmetverdenkingopeenNCSE.Initieelwerdditnietaangetoond
in het EEG. Besloten werd om langer te registreren. Ongeveer drie uur na het begin van de registratie
ontwikkelt de patiënt eenEEG asymmetrie, waarbij epileptiforme afwijkingen ontstaan.
Figuur 3.3 Illustratievan de BSIalsinsultdetectorbijeenpatiënt van 6 jaar metunilaterale,focale insulten.

20 Michelvan Putten enCyrilleFerrier
Figuur 3.4 Links een tweetal EEG fragmenten. Tijd tussen de 2 epochs is ongeveer 3 uur. Rechts de spectral edge,
continu weergegeven als een trendcurve. Bij de pijl heeft patiënte middenwijde, lichtstijve pupillen, de uren
daarvoorniet.Dit illustreertdat EEGveranderingensomsurenkunnen voorlopenopde kliniek.
3.4 Ambulante EEGregistratieen eenvoudigetrendanalyse
Een ambulante EEG meting is een andere manier van langdurig registreren. De elektroden worden
geplakt en aangesloten op een draagbare versterker die de patiënt kan meenemen. Op deze
manier kan registratie plaatsvinden variërend van enkele uren tot dagen. De kans op het “vangen”
van epileptiforme afwijkingen wordt hierdoor groter. Ook geschiedt de registratie in de
“natuurlijke” leefomgeving van de patiënt. Dit is patiëntvriendelijk en geeft een betrouwbaarder
weergave van de fysiologische slaap en waak dan eenEEG na slaapdeprivatie.
Het ambulante EEG heeft ook beperkingen. De controle over de registratie is verloren gegaan
(een elektrode die sneuvelt kan niet gemakkelijk vervangen worden, artefacten staan niet aangegeven,
etc.). Ook zult u niet volledig geïnformeerd kunnen zijn omtrent eventuele aanvalssemiologie
(het is geen video-EEG). Een klinische vraag of bepaalde (subtiele) symptomatologie
gerelateerd is aan ictale EEG afwijkingen zal in beginsel op een andere manier dienen te worden
opgelost. Een ander nadeel is de grote hoeveelheid EEG data die soms snel bekeken dient
te worden. Een snelle screeningsmethode kan dan een eenvoudige trendanalyse zijn. Deze geeft
informatie over het verloop van het EEG over bepaalde periode (bijvoorbeeld acht uur) van de
standaard frequentiebanden (delta, theta, alfa en beta) van een of meer lokalisaties (afhangende
van de klinische vraagstelling).
Dit wordt uitgezet in een grafiek. Als men kiest voor een afleiding over de midline zullen
grote ontladingen vrijwel altijd worden opgemerkt. In het UMCU wordt veelal Cz-Pz gebruikt
(ervaringsgegeven,nietberustendopwetenschappelijkbewijs).Eenvoorbeeldisweergegevenin
Figuur 3.5.

3 KwantitatieveEEGtechnieken 21
Figuur 3.5 Ritmische 6-7 Hz activiteit midfrontocentraal wordt goed gedetecteerd door de trendanalyse. Dit is te
zien als “pieken” in overwegend de theta band. In totaal worden zeven aanvallen gedetecteerd, aangegeven met
de zwarte cirkeltjes.
Een ander voorbeeld is een kind van 7 jaar met veel epileptiforme afwijkingen rechts (centro)parietaal,
weergegeven in Figuur 3.6.
Figuur3.6 Rond21:30hvalthetkindinslaap(middenonder).Ditgaatgepaardmeteenvrijabruptetoenamevan
de theta-, alfa-, en beta power wat een afspiegeling is van de hoeveelheid epileptiforme activiteit. Dit in tegenstelling
tot de meer geleidelijke toename van de theta- en beta power wat gewoon is aan het begin van de slaap.
Daarnaast valt het op dat deze toename van epileptiforme activiteit alleen te zien is aan het begin van de eerste
slaapcyclus om vervolgens weer af te nemen wanneer er diepere slaap wordt bereikt (rechtsonder). Merk ook de
(spier- enbewegings)artefactenop diekunnen ontstaangedurendede langdurige registratie(linksonder).

22 Michelvan Putten enCyrilleFerrier
3.5 Mapping vanRolandischepieken
Focale epileptische pieken (of scherpe golven) hebben een dipoolverdeling, d.w.z. de onderliggendecortex(hetfocus)genereert
eennegatiefenpositiefelektrisch veld.Alsderichtingvanhet
veld loodrecht op de schedel staat spreken we van een radiaire dipool. In het andere geval kan
er sprake zijn van een tangentiële dipool. Een typisch voorbeeld van een tangentiële dipool zijn
de scherpe golven zoals die gezien worden bij Rolandische epilepsie. Er is dan een centrotemporaal
negatief maximum met een frontaal positief tegenmaximum. Soms is deze dipool in het
ruwe EEG signaal van een individuele piek niet goed herkenbaar vanwege de achtergrondruis.
Averaging van meerdere gelijksoortige pieken doet deze ruis verdwijnen. Het is van belang om
dezedipoolverdelinggoedteherkennenomeenjuistediagnosetekunnenstellen.Ditheeftimplicaties
voor de behandeling (bij Rolandische epilepsie is niet altijd medicamenteuze behandeling
noodzakelijk). Het maken van eenamplitudomap kan herkenning vergemakkelijken.
Figuur 3.7 Een EEG van een kind van 8 jaar met scherpe golven rechts centrotemporaal. Links is het ruwe EEG
signaal (let op: oversteektijd van 3 seconden). De scherpe golven zijn reeds goed herkenbaar. Rechts is een amplitudomapop
verschillendemomentweergegeven(je loopt a.h.w. doorde piek).
Referenties
1. van Putten MJAM. EEGopde IC. Boerhaavecursus2008. EEGvoorde algemeenneuroloog.
2. Hirsch LJ, Claassen J, Mayer SA, Emerson RG. Stimulus-induced rhythmic, periodic, or ictal discharges
(SIRPIDs): a commonEEGphenomenoninthe criticallyill.Epilepsia. 2004 Feb;45(2):109-23.
3. HirschLJ,PangT,ClaassenJ,ChangC,KhaledKA,WittmanJ,EmersonRG.Focalmotorseizuresinducedby
alertingstimuliincriticallyillpatients.Epilepsia. 2008 Jun;49(6):968-73.
4. Jirsch J, Hirsch LJ. Nonconvulsive seizures: developing a rational approach to the diagnosis and management
in thecriticallyillpopulation.Clin Neurophysiol.2007 Aug;118(8):1660-70. Epub 2007 Jun 27. Review.
5. HirschLJ.ContinuousEEGmonitoringintheintensivecareunit:anoverview.JClinNeurophysiol.2004Sep-
Oct;21(5):332-40. Review.
6. J. Claassen, S. A. Mayer, R. G. Kowalski, R. G. Emerson, and L. J. Hirsch. Detection of electrographic seizures
withcontinuousEEGmonitoringin criticallyillpatients.Neurology,62(10):17431748, May 2004.

3 KwantitatieveEEGtechnieken 23
7. Jeyaraj D Pandian, Gregory D Cascino, Elson L So, Edward Manno, and Jimmy R Fulgham. Digital videoelectroencephalographicmonitoringintheneurological-neurosurgicalintensivecareunit:clinicalfeaturesand
outcome.Arch Neurol,61(7):10901094, Jul2004.
8. Michel J.A.M. van Putten, Essentials of Neurophysiology, Basic Concepts and Clinical Applications for Scientistsand
Engineers,SpringerVerlag,2009.
9. AtlasofEEGin CriticalCare, L.Hirschand,JohnWiley,2010.
10. Van Putten MJAM. TherevisedBrainSymmetryIndex,ClinNeurophysiol.118(11): 2362–2367, 2007
11. Van Putten MJAM, the Colorful Brain: visualization of EEG background patterns, J Clin Neurophysiol, 25(2):
63–68, 2008.
12. Meij, W. van der, G. H. Wieneke, A. C. van Huffelen, Dipole source analysis of rolandic spikes in benign
Rolandicepilepsyandotherclinicalsyndromes,Brain Topogr 5(3), 203–213, 1993.

Hoofdstuk4
Het geheelismeerdan de somderdelen:anamneseen
kantelproefbijwegrakingen
Gert van Dijken Roland Thijs
4.1 Inleiding
Een wegraking 1 is een kortdurende (hooguit minuten), tijdelijke en spontaan overgaande kennelijke
bewusteloosheid. Het woord ’kennelijk’ is bewust aan de definitie van wegraking toegevoegd.
De aard van het probleem brengt met zich mee dat ’bewusteloosheid’ na afloop en
anamnestisch moet worden vastgesteld. Dat gebeurt op drie aspecten:
1. deafwezigheidvannormalemotorischecontrole,zodatmenvaltalsmenstondofzat,waarbij
al dan niet trekkingen optreden, en waarbij men slap of stijfkan zijn
2. een verminderde responsiviteit opaanspreken of andere prikkels
3. amnesie voor het gebeuren.
Toestanden waarbij het bewustzijn ’veranderd’ is maar waarbij men normaal rechtop blijft
staanofzitten vallennietonder eenwegraking; debekendste voorbeelden zijnabsence-epilepsie
en complex partiële insulten. Dankzij deze definitie is een wegraking een differentieeldiagnostische
groep met gemeenschappelijke klinische kenmerken. Let wel: onder ’wegraking’ vallen ook
aandoeningen waarbij men bewusteloos lijkt maar het niet is, zoals psychogene ’bewusteloosheid’.
4.2 Declassificatie vanwegrakingen
De vier voornaamste categorieën zijn syncope, epilepsie, psychogene wegrakingen en een groep
zeldzamere aandoeningen (de laatste wordt hierniet besproken).
Prof. dr.J.G. van Dijk, neuroloog/klinischneurofysioloog
LUMC
Dr R.D.Thijs,neuroloog/klinischneurofysioloog/epileptoloog
SEINHeemstede/LUMC
1 Deze bijdrage iseenbewerkingvan “wegrakingenavue”, eerderverschenenin de syllabus KNFdagen 2009
25

26 Gertvan Dijk enRolandThijs
4.2.1 Syncope
Syncope is een wegraking ten gevolge van cerebrale hypoperfusie. De symptomen betreffen ten
eerste directe gevolgen van cerebrale hypoperfusie, en deze treden bij syncope door alle oorzaken
op; dit zijn bv donker zien voor de ogen, bewusteloosheid en trekkingen. De tweede groep
symptomen is specifiek voor een bepaalde oorzaak en deze zijn daarmee van groot diagnostisch
belang. Er zijn drie hoofdgroepen syncope: reflexsyncope, syncope door orthostatische hypotensie
en cardiale syncope.
4.2.1.1 Reflexsyncope
De ’reflex’ in kwestie slaat op het efferente been van een vreemde reflex die de circulatie uitzet:
enerzijdskandesympathischevasoconstrictiewegvallen(’vasodepressief’),vooralindebuik,en
waarschijnlijk ook door vermindering van het hartminuutvolume; anderzijds kan er een bradycardie
of asystolie ontstaan (’cardioinhibitoir’) door verhoogde vagale activiteit. De twee mechanismen
kunnen apart ofsamen optreden.
’Vasovagale syncope’ is niet alleen de meest voorkomende vorm van wegraking maar waarschijnlijk
de meest voorkomende neurologische aandoening (een derde van de bevolking). De
meest bekende uitlokkende factoren zijn pijn, angst en vooral stilstaan. Bij deze vorm treden
verschijnselen van ’autonome activatie’ op voorafgaand aan de aanval: zweten, misselijkheid en
extreme bleekheid. Vasovagale syncope heeft een familiaire achtergrond. De piekleeftijd van optreden
is rond het 15e jaar. Als syncope voor het eerst optreedt boven de leeftijd van 35 jaar is
een vasovagale oorzaak onwaarschijnlijk. Andere vormen van reflexsyncope worden als ’situationeel’bestempeld,watnietsmeerbetekentdandatzeonderbepaaldeomstandighedenoptreden.
Voorbeelden zijn de nachtelijke mictiesyncope, en syncope bij het zich uitrekken. Bijzondere vermelding
verdient de ’sinus caroticusovergevoeligheid’. Bij ouderen kan uitwendige druk op de
sinus caroticus een reflexsyncope teweegbrengen. Het optreden van deze respons blijkt gekoppeldte
zijn aan vallen bij ouderen.
4.2.1.2 Orthostatische hypotensie (OH)
OpzichbetekentOHnietsmeerdaneenlagebloeddrukinstaandehouding,gedefinieerdalseen
systolischedalingvan ≥20mmHgen/ofeendiastolischedaling ≥10mmHgbinnendrieminutennaopstaan.Overklachtenzegt’OH’niets;klachtenalslichtheidinhethoofdbijstaanworden
betiteld als ’orthostatische intolerantie’, waar ook syncope onder valt. De veruit belangrijkste
oorzaakismedicatie:diuretica,antihypertensivaenantidepressiva.Minderfrequentkomenvoor
primair en secundair autonoom falen. Op grond van de oorzaken is OH zelden de oorzaak van
syncope opjongere leeftijd, maar ishet zeer frequent bij ouderen.
4.2.1.3 Cardiale syncope
Cardiale syncope komt meestal voor bij een reeds ziek hart, en dit geldt voor beide subgroepen:
ritmestoornissen en syncope door structurele hartziekten. In beide gevallen wijst syncope
op een ernstige aandoening, zodat syncope met een cardiale voorgeschiedenis zeer serieus genomen
moet worden. Ritmestoornissen treden veelal zonder duidelijke aanleiding op; dit hebben
de ritmestoornissen gemeen met epilepsie, maar dit vormt een wezenlijk verschil met reflexsyn-

4 Het geheelismeerdan de somder delen:anamnese enkantelproefbijwegrakingen 27
cope. Een uitzondering vormt het erfelijke verlengde QT-syndroom, dat kan worden uitgelokt
door schrik (wekker) of koud water in het gezicht. Bij structurele hartziekten neigt syncope op
te treden tijdens lichamelijke inspanning. Cardiale syncope is relatief zeldzaam, maar het risico
op een plotselinge hartdood weegt zwaar genoeg om te stellen dat er bij syncope altijd een ECG
verricht dient te worden.
4.2.2 Epilepsie
Vande”epilepsieën” veroorzaken ervelegeenbewusteloosheid, endezevormenvallen danook
nietondereenwegraking.Ditbetreftookdevormenmeteenveranderdbewustzijnzoalspartieel
complexe epilepsie en absence-epilepsie, waarbij een patiënt rechtop blijft zitten of staan. Uitlokkendefactorenkomenalleenvoorbijdetamelijkzeldzamereflexepilepsieën.Hetauraverschiltin
aardwezenlijkvande’prodromale’verschijnselenbijsyncope.Debewusteloosheidduurtlanger
bij epilepsie ( ≥ 1 minuut) dan bij syncope (15-20 seconden); ooggetuigen overschatten de duur
meestal wezenlijk, maar dat geldt voor beide typen.
4.2.3 Functionelewegrakingen
Functionele wegrakingen betreffen twee typen: een met bewegingen, en een zonder: pseudoinsulten
en pseudosyncope. Veelal is er een belaste psychologische voorgeschiedenis met lichamelijken/ofseksueelmisbruik,eneenonstabielegezinssituatie.Functionelewegrakingenkomen
vakerbijvrouwendanbijmannenvoor,envakerbijjongerendanouderen.Desymptomatologie
verschiltineenaantalaspectenvandievanepilepsieensyncope,maarzulkeaspectenzijnheteroanamnestisch
niet altijd makkelijk te herkennen. De ogen zijn vrijwel altijd dicht in tegenstelling
tot syncope en epilepsie. Een video-EEG registratie vormt de gouden standaard: bij de aanval is
het EEG dan normaal in plaats van epileptisch gestoord. Een kenmerk van dergelijk aanvallen is
dat ze gevoelig voor suggestie zijn. Bij pseudosyncope geldt dat de aanvallen veelal met extreem
hogefrequentieoptreden:tottientallenkerenperdag,watbijsyncopenietgebeurt.Deaanvallen
duren veelal vele minuten. Een kantelproef is zeer geschikt om de aanvallen uit te lokken.
4.3 Indicaties vooren resultaten vaneen kantelproef
Een kantelproef (”tilt table test”, ”head up tilt”) is niet alleen een diagnosticum maar ook een
therapeuticum, in de zin dat men de patiënt leert syncope te voorkomen of de ernst te beperken.
Als diagnosticum kent de test verschillende indicaties, die allemaal gemeenschappelijk hebben
dat men beoogt syncope op te wekken. Aangezien de uitvoering van de indicatie afhangt en die
weervandedifferentilediagnose,wordteerstdeclassificatievanwegrakingenbeknopttoegelicht
(dit isde meest recente indeling van de European Society of Cardiology; Moya et al 2009).
Men moet minimaal beschikken over het volgende:
• Kanteltafel. Het is gebruikelijk om de patiënt met het hoofd opwaarts te kantelen tot een kantelhoek
van 60 ◦ of 70◦.
• Continueslag-op-slagbloeddrukmeting.Hetisinprincipemogelijkommetingenteverrichten
met een handmatige of mechanische bloeddrukmeter om de bovenarm of de pols, maar het

28 Gertvan Dijk enRolandThijs
geringe aantal metingen staat in feite alleen toepassing toe bij langzame processen. Naar de
mening van de auteurs dient men niet op routinebasis kantelproeven te verrichten als men
niet beschikt over eencontinue bloeddrukmeter.
• ECG Dit dient zowel om ritmestoornissen op te sporen als ook om een reservemeting van de
hartfrequentie tehebben.
• EEG. HetEEG iszeer nuttigbij psychogene pseudosyncope.
Figuur4.1 Bijeennormaalverlopendeproefstijgendehartfrequentieendebloeddrukelkongeveer10%naovereind
kantelen, en blijven zij stabiel tot de patiënt terug wordt gekanteld. De waarden keren dan terug tot de liggendeuitgangswaarden.
4.3.1 Recidiverendewegrakingen
Dezewoordkeusimpliceertdatmengeenzekeronderscheidkanmakentussenveelvoorkomende
categorien van wegrakingen zoals epilepsie, syncope of psychogene wegrakingen. Aangezien de
verschillende varianten van syncope een verschillende aanpak vereisen, kan men beginnen met
20minutenkantelen,waarnamenkiestvoorverschillendeprocedures:orthostatischehypotensie,
reflexsyncope ofanderszins. Bij ouderen kan men primair kiezen voor sinusmassage.
4.3.2 Recidiverendesyncope
Deze woordkeus impliceert dan men al van mening is dat er sprake is van syncope. De proef
kan dan worden verricht om die hypothese te bevestigen, het type syncope vast te stellen, of de
patiënt te leren hoe er mee om te gaan. Wat men kan zien hangt af van het type syncope; diverse
mogelijkheden worden nu besproken.

4 Het geheelismeerdan de somder delen:anamnese enkantelproefbijwegrakingen 29
4.3.2.1 Reflexsyncope
Bij reflexsyncope verwacht men een meestal vrij abrupte daling van de bloeddruk, en soms ook
vandehartslag.Bijuitblijvenvanspontanesyncopebinnen20minutenkanmenbijvolwassenen
ofkinderenmeteen’volwassen’gewicht’nitroglycerine0.4mgsublinguaalgeven.Despecificiteit
lijdthiernieternstigonder.Hetopwekkenvaneenaanvalviamassagevandesinuscaroticusvalt
ook onder het opwekken van reflexsyncope. Heel belangrijk is dat men, na afloop vraagt of de
door de patiënt ervaren sensaties wel dezelfde waren als bij de spontane gebeurtenissen.
Figuur 4.2 Bij reflexsyncope ontstaat de syncopale respons vrij abrupt, enige tijd na het overeind kantelen of na
gaan staan. De relatie tussen de duur van het staan en het moment van optreden van syncope wisselt. De bloeddrukdaling
begint min of meer langzaam en wordt dan steeds sneller. Na terugkantelen (c.q. vallen!) herstellen
alle waarden tot normalebevindingen.
4.3.2.2 Autonoom falen
Op het gebied van bloeddrukregulatie uit autonoom falen zich als orthostatische hypotensie.
Hierbij verwacht men direct vanaf het overeind kantelen een dalende bloeddruk. De gangbare
definitievanorthostatischehypotensieiseenafnamevandesystolischebloeddrukvanmeerdan
20 mm Hg en/of de diastolische bloeddruk van meer dan 10 mm Hg in de eerste 3 minuten na
hetopstaan.Hettijdscriteriummoetniettestriktgehanteerdworden,aangezienerookpatiënten
metautonoomfalenbeschrevenzijnmeteentragerverlopendeafnamevandebloeddruk(delayed
orthostatic hypotension). Een duur van 20 minuten is in de regel voldoende.
4.3.3 Orthostatischeintolerantie
Met orthostatische intolerantie wordt een scala van klachten bedoeld die alleen in staande houding
optreden, zoals lichtheid in het hoofd, palpitaties, en een verminderd gezichtsvermogen.

30 Gertvan Dijk enRolandThijs
Figuur 4.3 Bij autonoom falen zet de bloeddrukdaling in vanaf het moment van overeind kantelen. De daling
stabiliseert uiteindelijke. Hoever de daling doorzet is afhankelijk van de ernst van het probleem, maar ook van
factoren zoals bijkomende hypovolemie, enz. Of er klachten bij optreden hangt af van de diepte van de val. Aangezienactiefopstaan
andersverlooptdan kantelenishet raadzaam omde patiënt ookactiefvanuit liggen telaten
opstaan;somslevertdat alsnogeenwezenlijkedalingop.
Dergelijke klachten kunnen passen bij orthostatische hypotensie, maar ook bij een ander syndroom:
POTS (Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome). Dit kenmerkt zich door orthostatische
intolerantie samen met een stijging van de hartslag meer dan 30 sl/min of een hartslag >
120 sl/min binnen 5 min. staan (Low et al 1995). De aard van POTS is omstreden. Er treedt maar
zelden syncope bij op.
4.3.4 Pseudosyncope
Bij deze indicatie is het van belang het EEG mee te registreren, omdat dan bewezen kan worden
dat het gebrek aan responsiviteit gepaard gaat met een normaal EEG, en bovendien met een normale
hartslag en bloeddruk (strikt genomen zou men kunnen stellen dat het EEG voldoende is,
aangezienbewusteloosheiddoorsystemischehypotensienietgepaardkangaanmeteennormaal
EEG).
4.3.5 Vallenbij ouderen
Wegrakingen bij ouderen vormen een bijzondere categorie. Niet alleen wordt de differentiële
diagnose door de leeftijd gekleurd, maar ook de symptomatologie van syncope is bij ouderen
wezenlijk verschillend: maar liefst 30% van ouderen heeft een amnesie voor bewustzijnsverlies
tijdens syncope (Kenny et al 1991). Het sinus caroticussyndroom is een belangrijke oorzaak voor

4 Het geheelismeerdan de somder delen:anamnese enkantelproefbijwegrakingen 31
Figuur 4.4 Bij POTS blijft de bloeddruk normaal of zakt iets, soms na een initieel normaal uitziende stijging. Een
dramatische hypotensie treedt echter niet op. Wel ziet men een opvallende stijging van de hartslag van minstens
30 slagenper seconde.
Figuur 4.5 Bij pseudosyncope ziet men eerder een verhoogde hartslag en bloeddruk dan een verlaagde. Het EEG
istijdensde aanval normaal.

32 Gertvan Dijk enRolandThijs
dergelijke valpartijen bij ouderen (Mathias 2003, Davies et al 2001). De diagnose van het sinus
caroticussyndroom berust op de combinatie van kliniek (onbegrepen val of syncope) en hypersensitiviteit
van de sinus caroticus bij massage van de aa.carotides. Deze test heeft een risico van
0,4% opneurologische complicaties.
4.3.6 Therapeutischekantelproef
Bijeenaangetoondereflexsyncopeofautonoomfalenkanmenbesluitenovertegaanopeentherapeutischekantelproef.Hetdoelhiervanistweeledig.Indeeersteplaatsprobeertmenpatiënten
te leren onder welke omstandigheden zij gevaar lopen bewusteloos te raken. In de tweede plaats
kan men de patiënt diverse manoeuvres leren, met directe terugkoppeling van de effecten op de
bloeddruk. Het effect hiervan op begrip van de aandoening en op de herhalingskans is aanzienlijk.
4.4 Enkeleoverdenkingen
Naar de mening van de auteurs is het niet erg zinvol een kantelproef te beschouwen als een onderzoekdatopafstandwordtuitgevoerdenwaarvanmendeuitslagwellangszietkomen.hetis
eeninteractiefonderzoek.Doorhetopbouwenvanervaringmetvelekantelproevenleertmende
diversevormenvansyncopeanamnestisch beterherkennen, watuiteindelijktotgevolgheeftdat
menerminderbehoefteaanheeft.Ookindatstadiumheeftdetestoverigensnogeenevidentnut
voordepatiënt:detestheefteenzeerovertuigendkaraktervoordepatiëntenaanwezigefamilieleden,endatgeldtookvoorhetleereffectvandemanoeuvres.Tehorenkrijgendatbenenkruisen
goedis,isweliswaarjuist,maardeeigenbloeddruk20mmHgzienstijgenisveelovertuigender.
Elke neuroloog dient verstand te hebben van de differentiële diagnose van epilepsie. Wie serieus
aan zorg voor wegrakingen wil doen zal syncope moeten kunnen diagnosticeren en behandelen.
Dat vergt een investering in geld; belangrijker is de investering in tijd. Tijd is nodig voor een
grondigeanamneseenvooroverlegmetanderespecialisten;debelangrijksteinvesteringisdiein
kennis. De Vereniging voor Syncope en Autonome Aandoeningen, door de NvN als werkgroep
erkend, organiseert congressen en onderwijsprogramma’s om daarbij te helpen.
Referenties
1. Moya A. Guidelines for the diagnosis and management of syncope (version 2009): the Task Force for the Diagnosis
and Management of Syncope of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 2009; 30: 2631-
2671
2. van Dijk JG, Thijs RD, Benditt DG, Wieling W. A guide to disorders causing transient loss of consciousness:
focus onsyncope.Nature ReviewsNeurology2009; 5: 438-48.
3. WielingW,ThijsRD,vanDijkN,etal.Symptomsandsignsofsyncope:areviewofthelinkbetweenphysiology
andclinicalclues.Brain 2009; 132: 2630-42.
4. BenbadisSR,ChichkovaR.Psychogenicpseudosyncope:anunderestimatedandprovablediagnosis.Epilepsy
&behavior 2006; 9: 106-110
5. Colman Net al.Epidemiologyofreflexsyncope.ClinAuton Res.2004; 14 Suppl 1:9-17.
6. Colman N, Nahm K, van Dijk JG, Reitsma JB, Wieling W, Kaufmann H. Diagnostic value of history taking in
reflexsyncope.ClinAuton Res.2004; 14 Suppl 1:37-44
7. Freeman R.Neurogenicorthostatichypotension.NEnglJMed2008; 358: 615-624

4 Het geheelismeerdan de somder delen:anamnese enkantelproefbijwegrakingen 33
8. Ganzeboom KS, Mairuhu G, Reitsma JB, Linzer M, Wieling W, van Dijk N. Lifetime cumulative incidence of
syncopeinthegeneralpopulation:astudyof549Dutchsubjectsaged35-60years.JCardiovascElectrophysiol.
2006; 17: 1172-1176
9. Kerr SR, Pearce MS, Brayne C, Davis RJ, Kenny RA. Carotid sinus hypersensitivity in asymptomatic older
persons:implicationsfor diagnosisofsyncope andfalls. ArchInternMed.2006; 166: 515-520.
10. Low PA, Singer W. Management of neurogenic orthostatic hypotension: an update. Lancet Neurol 2008; 7:
451-458
11. Parry SW, Steen N, Bexton R, Tynan M, Kenny RA. Pacing in Elderly Recurrent Fallers with Carotid Sinus
Hypersensitivity (PERF-CSH): A Randomised, Double-blind, Placebo Controlled Cross-over Trial. Heart In
Press2009 (Jan 5. Epub aheadof print)
12. Petersen ME, Williams TR, Sutton R. Psychogenic syncope diagnosed by prolonged head-up tilt testing. QJM.
1995; 88: 209-213
13. RobertsonD.Thepathophysiologyanddiagnosisoforthostatichypotension.ClinAutonRes2008;18Suppl1:
2-7
14. ThijsRDetal.Unconsciousconfusion–aliteraturesearchfordefinitionsofsyncopeandrelateddisorders.Clin
Auton Res2005b; 15: 35-39
15. Thijs RD, Wieling W, Kaufmann H, van Dijk JG. Defining and classifying syncope. Clin Auton Res 2004; 14
Suppl 1: 4-8.
16. van Donselaar CA, Geerts AT, Schimsheimer RJ. Usefulness of an aura for classification of a first generalized
seizure.Epilepsia 1990; 31: 529-535
17. VohraJ.The LongQTSyndrome.HeartLung Circ2007; Suppl 3: S5-S12

Hoofdstuk5
Zwakte op deIntensiveCare
GeaDrost en Janneke Horn
5.1 Inleiding
De neuroloog wordt regelmatig op de intensive care (IC) in consult gevraagd voor patiënten die
zwak zijn. In dit hoofdstuk worden enkele handreikingen gedaan om deze consulten te doen die
in deworkshop tijdensdeKNFdagen verder toegelicht worden. Metname zal aandacht worden
besteed aan het EMG bij critical illness neuromyopathie.
5.2 Differentiaaldiagnose
Patiënten met zwakte opde IC kunnen in 2grote groepen ingedeeld worden
• patiënten met een (vaak reeds bekende) ziekte gepaard gaande met zwakte voorafgaand aan
de IC opname
• patiënten bij wie de zwakte isontstaan tijdens de IC opname.
HetneurologischconsultopdeICisvaakmoeilijkonderandereomdatermeestalgeengoede
anamnese kan worden afgenomen. Toch is een goede anamnese van belang, zeker als er ook
vóór de IC opname mogelijk al zwakte bestond. Indien een anamnese beperkt of niet mogelijk
is,dienteenheteroanamnese afgenomenteworden.Aansluitendwordteenpatiëntneurologisch
onderzocht. Dit onderzoek kan lastig zijn, zeker als patiënt niet coöperatief is (door (rest)sedatie
of delier) ofomdat de patiënt tengevolge van infusen en lijnen nauwelijks kan bewegen.
BijeenpatiëntmetzwakteopdeICkanmetbehulpvanhetezelsbruggetje“Muscles”(Wijdicks
1997) een gerichte differentiaaldiagnose opgesteld worden en kunt u het aanvullend onderzoek
hierop richten.
Dr G.Drost,neuroloog/klinischneurofysioloog
UMCN, Nijmegen
Dr J.Horn,neuroloog-intensivist
AMC, Amsterdam
35

36 GeaDrost enJanneke Horn
MUSCLES
• Medication
• Unknown neuromuscular disease
• Spinal cord damage
• Critical illness neuropathy / myopathy
• Loss of muscle mass
• Electrolyte disturbances
• Systemic disease
5.2.1 (M)Medicatie
Op de IC is meestal sprake van polyfarmacie, waardoor het vaak moeilijk is om precies aan te
gevenwelkmedicijnbijdraagtaandezwaktevandepatiënt.Bovendienzalhetnietaltijdmogelijk
zijn de betreffende medicijnen te staken. De onderstaande lijst (Tabel 5.1) is zeker niet volledig,
maar betreft veel gebruikte medicatie opde IC die totzwakte kan leiden.
Tabel5.1 Oorzakenvan zwakte opde IC.
Perifere zenuw chemotherapie
amiodarone
antibiotica(o.a. metronidazol)
Neuromusculaire overgang spierverslappers
antibiotica (o.a. aminoglycosiden, clindamycine,
polymyxine-B)
anti-hypertensiva (o.a. bètablokkers, calcium antagonisten)
procainamide
fenytoine,fosfenytoine
hypermagnesaemia
Spier Corticosteroiden
Colchicine
Amiodarone
Procainamide
Penicilline
Statines
Zidovudine
5.2.2 (U) Bij opnameniet eerdergediagnosticeerdeneuromusculaireaandoening
De lijst met ziekten, passend onder het kopje “bij opname niet eerder gediagnosticeerde neuromusculaire
aandoening”, die gepaard kunnen gaan met ademhalingsstoornissen is zeer uitge-

5 Zwakte opde IntensiveCare 37
breid, maar hetaantal neuromusculaire aandoeningen dat zichineenvroeg stadium kan presenteren
met ademhalingszwakte isbeperkt (zie vetgedrukte aandoeningen):
• Voorhoorn: ALS, postpolio syndroom, SMA;
• Perifere zenuw aandoening: GBS, CIDP,CMT,Neuralgische Amyotrofie;
• Neuromusculaire overgang: MG,botulisme, LEMS;
• Myopathie:
– Polymyositis, Dermatomyositis, (IBM);
– DMD,Becker MD,(FSHD)s;
– Myotone dystrofie;
– Congenitale spierdystrofie, Congenitale fiber type disproportion, Centronucleaire myopathie,
Nemaline myopathie;
– Zure maltase deficiëntie (m.Pompe), Carnitine deficintie;
– Mitochondriële myopathie.
5.2.3 (S)Ruggenmergschade
Uiteraard moet men bij traumata eerst een compressie uitsluiten als er aanwijzingen zijn voor
ruggenmergschade.Demeestvoorkomende,nietdoorcompressieveroorzaakte,myelopathiedie
een quadriplegie kan veroorzaken is een myelitis transversa. Myelitis transversa is meestal idiopatisch
of postinfectieus, maar kan ook veroorzaakt worden door een infectie (meestal viraal).
Natuurlijk kan een myelopathie ook ontstaan door MS, Devic, ADEM, vasculitis of een ruggenmerginfarct
door andere oorzaken. Een ruggenmerginfarct is een bekende complicatie bij een
aortadissectie,acuteaorta-iliacaleocclusieenthoracoabdominaleaortachirurgie.Hetkanechter
ook optreden naeen hartstilstand en na ernstige hypotensie.
5.2.4 (C)CriticalIllnessneuromyopathie
Dezeaandoening,dieindeafgelopendecenniaalverschillende namen(CIP,CIM,CIPNM)heeft
gekregenwordtsindsvoorjaar2009indeliteratuur“Intensivecareunit-acquiredweakness(ICU-
AW)” genoemd. De naamgeving en de verwarring hierover geeft al aan dat de pathofysiologie
van deze spierzwakte onduidelijk is. In de praktijk wordt alle zwakte bij IC patiënten waar geen
andere oorzaak voor wordt gevonden, in deze groep ondergebracht.
ICU-AW komt niet alleen voor bij patiënten na een ernstige sepsis, maar kan bij iedereen die
eensystemicinflammatoryresponsesyndrome(SIRS)doorheeftgemaaktvoorkomen.Ditwordt
ook gezien naeen trauma of een grote operatieve ingreep.
5.2.4.1 Diagnostische criteriaSIRS
Ernstige ziekte en minimaal 2 van de volgende kenmerken:
• temperatuur > 38 ◦ Cof < 36 ◦ C
• hartfrequentie > 90 slagen/min
• tachypnoe (>20 teugen/min) ofhyperventilatie (PaCO2 < 32 mmHg)
• leucocytose (>12 x 10 9 /l) ofleucopenie (

38 GeaDrost enJanneke Horn
De incidentie van ICU-AW is hoog, in verschillende groepen wordt een incidentie van 70-100%
beschreven. De zwakte van de patiënt leidt over het algemeen tot een langere beademingsduur
en dus een langer IC verblijf. Verder is in deze groep de kans op Diepe Veneuze Thrombose
(DVT) en pneumonie hoger, wat leidt tot een hogere mortaliteit (30-50%). Ook betekent het voor
de patiënt een langdurig revalidatie traject, waarbij een groot deel van de patiënten blijvende
restverschijnselen overhoudt.
5.2.4.2 Het klinische beeld van de patiënt met ICU-AW
• Patiënt iswakker en alert
• Tetraparese / paralyse
• Zwakte ademhalingsspieren, waardoor langdurig ontwenningsproces van beademing
• Musculatuur gelaat over het algemeen intact
• Sensibiliteit slechts licht gestoord
• Verminderde gnostische sensibiliteit distaal
• Reflexen verlaagd ofnormaal
5.2.4.3 Elektrofysiologisch onderzoek van patiënten met ICU-AW
Er is discussie of elektrofysiologisch onderzoek van IC patiënten met zwakte noodzakelijk is. In
de praktijk wordt bij een dergelijke patiënt afgewacht en wordt pas aanvullend onderzoek ingezet
als het beloop afwijkend is en er dus twijfel is over de diagnose. Afwijkingen op het EMG
ontstaan vroeg in het beloop van de IC opname bij patiënten met sepsis. In 2009 publiceerde een
Amerikaanse groep resultaten van vroege uitgebreide fysiotherapie in de zin van bewegingstherapie,
mobiliseren uit bed, in een vroeg stadium tracheostoma geven en starten met ontwennen
vandebeademing.Ditlijkthetherstelvandezwaktetebespoedigen,maardegroeppatiëntenin
deze studie was klein. Deze resultaten zouden er toe kunnen leiden dat meer EMGs vroeg in het
beloop van de ICU opname noodzakelijk worden om patiënten te identificeren die baat hebben
van vroege uitgebreide fysiotherapie. Het EMG om de diagnose ICU-AW te stellen omvat het
normale polyneuropathie protocol met daarbij extra naaldmyografisch onderzoek van de proximale
musculatuur. Als sprake is van een voornamelijk motore axonale neuropathie past dit bij
een critical illness neuropathie. Door naaldmyografisch onderzoek van de proximale musculatuur
van armen en benen te verrichten kan beoordeeld worden in hoeverre er ook sprake is van
een critical illness myopathie. Doordat patiënten soms niet in staat zijn om op verzoek hun spieren
aan te spannen, kan het beoordelen van motor unit potentialen soms moeilijk of onmogelijk
zijn. Om het onderscheid te maken tussen een myopathie en een neuropathie kan ook gebruik
gemaakt worden van directe spierstimulatie. Deze techniek zal nader toegelicht worden tijdens
de workshop.
5.2.5 (L)Spiermassaverlies
Spiermassa verlies kan optreden bij, inactiviteit, cachexie en bij rhabdomyolyse.

5 Zwakte opde IntensiveCare 39
5.2.6 (E)Elektrolytafwijkingen
Elektrolytafwijkingen die tot zwakte kunnen leiden zijnoa:
• Hypokaliemie
• Hypermagnesiemie
• Hypofosfatemie
5.2.7 (S)Systemischeziektendie gepaardkunnengaanmetzwakte
• Thiamine deficiëntie
• Vitamine Edeficiëntie
• Acute porfyrie
• Pyridoxine
• AIDS
• Vasculitis
• Endocriene myopathie
• Multipele drukneuropathieën bij ernstig cachectische patiënten
Referenties
1. SchweickertWD,PohlmanMC,etal.Earlyphysicalandoccupationaltherapyinmechanicallyventilated,criticallyillpatients:arandomisedcontrolledtrial.Lancet.
2009 May 30;373(9678):1874-82
2. HermansG,DeJongheB,BruyninckxF,VandenBergheG.Clinicalreview:Criticalillnesspolyneuropathyand
myopathy.CritCare2008;12(6):238.
3. Latronico N, Rasulo FA. Presentation and management of ICU myopathy and neuropathy. Curr Opin Crit Care
2010 Jan 13. [Epub ahead ofprint]
4. AliNA, O’BrienJM Jr, et al. Acquired weakness,handgrip strength,and mortalityin criticallyill patients. Am J
RespirCritCareMed 2008 Aug1;178(3):261-8.
5. GuarneriB,BertoliniG,LatronicoN.Long-termoutcomeinpatientswithcriticalillnessmyopathyorneuropathy:the
Italian multicentreCRIMYNEstudy.JNeurol Neurosurg Psychiatry 2008 Jul;79(7):838-41.
6. Maramattom BV, Wijdicks EF. Acute neuromuscular weakness in the intensive care unit. Crit Care Med 2006
Nov;34(11):2835-41.
7. DhandUK.Clinicalapproach to theweak patientin theintensivecare unit.RespirCare2006 Sep;51(9):1024-40

Hoofdstuk6
EMG geleidingsonderzoek
Hessel Franssen
6.1 Inleiding
Het zenuwgeleidingsonderzoek is goed beschreven in leerboeken (1), overzichtsartikelen (2), de
Boerhaave cursus: “EMG voor de algemeen neuroloog” en de LOI-lessen voor laboranten KNF.
Evidence-basedaspectenwordeno.a.behandeldindeCBO-richtlijn:“Polyneuropathie”(3)en
ineenartikeloverdediagnostischewaardevanbeen-SNAPs(4).Indezebijdragegaikeenaantal
punten bespreken die wat minder duidelijk in de literatuur staan beschreven.
6.2 Professioneelgedrag
• Bedek de patiënt met een deken. Laat de patiënt niet in zijn blootje op de onderzoekstafel
liggen terwijl er een neuroloog, een AIOS, een co-assistent, een laborant en familieleden om
heen staan.
• Praat uitsluitend over de problemen van de patiënt en wel mét de patiënt. Met een laborant
een gesprek voeren over hele andere zaken, zoals de problemen met EEG apparaat X of het
feestje van gisteravond, maakt dat een patiënt voelt dat hij er voor spek en bonen bijligt.
• Beginhetonderzoekmetdepatiëntinrugligging.Depatiëntzietdanwiehetonderzoekdoet.
• Zegvan tevoren wat ugaat doen.
• Mocht het onderzoek pijn doen, toon dan begrip. Leg rustig uit dat het helaas niet altijd mogelijk
is om het onderzoek zonder pijn te doen. Als de patiënt dan de eerste schokken goed
doorstaan heeft, zeg dan b.v. dat de schokken bij de andere zenuwen niet erger zijn.
• Dit helpt beslist niet: Meneer deze schokjes stellen helemaal niks voor, Het woord pijn kennen wij in
deze kamer nietOntspant u nueensterwijl ugeïrriteerd aan eenextremiteit schudt.
• Alshettochnietgaat.Eenkleinegroeppatiëntenkan,ondanksallevoorzorgen,zelfsdelichtste
schokjesabsoluutnietverdragen.Overweegdaneenkortwerkendbenzodiazepine(b.v.Oxazepam10
mg; eenhalfuur voor het onderzoek toedienen) en laat de patiënt door een begeleider
thuisbrengen.
• Zet de voorversterker uit als de elektroden los zijn. Een knetterend, krakend en brommend
apparaat wekt geen vertrouwen.
Dr H.Franssen,neuroloog/klinischneurofysioloog
Afdelingneurologie,zorglijnneuromusculaireziekten,UniversitairMedischCentrumUtrecht
41

42 HesselFranssen
• Zorg dat u van iedere elektrode er twee als reserve bij de hand hebt. U kunt dan ongestoord
doorwerken alser ietskapot gaat.
• Wekde indruk dat ugeen haast heeft. Prettigvoor de patiënt en goed voor uw bloeddruk!
6.3 Stimulatie
• Gebruik oppervlakte-elektroden.
• Zet de stimulator niet op repetitief. De meeste patiënten vinden repeterend stimuleren veel
onaangenamer dan niet-repeterend stimuleren.
• Stimuleermetzokleinmogelijkestroomsterkte.Ditispatiëntvriendelijkenhetleidttotminder
co-stimulatie en stimulusartefacten. Het vereist een nauwkeurige werkwijze bij ieder stimulatiepunt,
van iedere zenuw, van iedere patiënt, tot aan uw pensioen.
1. Plaats de kathode opde plekwaar de zenuw waarschijnlijk isgelokaliseerd.
2. Geef enkele stimuli van 0mA omde basislijn te beoordelen.
3. Verhoog de stroomsterkte in kleine stapjes van b.v. 5 mA, totdat bij stroomsterkte X een
kleine responsie (CMAPof SNAP)verschijnt.
4. Verplaats de kathode enkele mm naar lateraal en loodrecht op de zenuw en stimuleer opnieuw
met dezelfde stroomsterkte X.
5. Herhaal dit met de kathode enkele mm mediaal van de zenuw.
6. Zoek op de plaats waar stroomsterkte X de grootste responsie oplevert, naar de maximale
en daarna de supramaximale responsie.
• Doe sensibel geleidingsonderzoek antidroom. Bij orthodrome tests van handzenuwen moet
een vinger elektrisch gestimuleerd worden dit is veel pijnlijker dan stimulatie bij de handpalmofpols.OokzijnantidroomgeregistreerdeSNAPsgroterdanorthodroomgeregistreerde
SNAPs, waardoor de signaal-ruis verhouding beter is.
• Breng SNAPs tot bloei. Een SNAP wordt er bij supramaximale stimulatie meestal niet mooier
op: ze wordt kleiner en bevat meer artefacten. SNAPs worden het mooist als de stroomsterkte
preciesmaximaalis!Dewerkwijzeisdus:zoekennaardeoptimalestimulatieplaats,opvoeren
van de stroomsterkte tot supramaximaal, verlagen van de stroomsterkte tot de SNAP er het
beste uitkomt, middelen.
• Verander de houding van de hand of voet niet. Een CMAP kan van vorm veranderen als de
houding van eenhand of voet verandert tijdens het onderzoek van een zenuw.
6.4 Interpretatie
6.4.1 Watis een CMAP?
1. Demeestpuredefinitie:eenCMAPisdesomvande,metoppervlakte-elektrodengeregistreerde,
spiervezelactiepotentialen die ontstaan naeen stimulus aan de innerverende zenuw.
2. Maar als we gaan nadenken over de gevolgen van het verlies van functionerende motorische
axonen in een zenuw, dan is de volgende definitie handiger: een CMAP is de som van de, met
oppervlakte-elektroden geregistreerde, motor unit potentialen die ontstaan na een stimulus
aan de innerverende zenuw.

6 EMGgeleidingsonderzoek 43
6.4.2 WatbetekenteenverlaagdeCMAP?
Een verlaagde CMAP amplitude kan ontstaan door elk probleem tussen de stimulusplaats en de
spier. Dus:
1. Verlies van axonen.
2. Sterk verhoogde stimulusdrempel waardoor supramaximale stimulatie niet mogelijk is, b.v.
door demyelinisatie.
3. Sterk verschil in looptijden tussen de actiepotentialen in een zenuw (temporele dispersie). Temporele
dispersie geeft een lagere en bredere CMAP. Temporele dispersie geeft ook nog eens
phase-cancellation van de MUPswaaruit de CMAP is opgebouwd. Daar wordt de CMAP nog
weer lager door!.
4. Geleidingsblokkade tussen de stimulusplaats en de spier.
5. Neuromusculaire overdrachtsstoornis, vooral bij LEMS.
6. Verlies van spiervezels bij eenmyopathie.
Een verlaagde distale CMAP wordt meestal veroorzaakt door verlies van axonen omdat (i)
de effecten van demyelinisatie in het korte segment tussen de pols of enkel en de spier meestal
gering zijn en (ii) verlies van axonen veel vaker voorkomt dan de overige oorzaken. Denk vooral
aan de andere oorzaken als umoeite heeft de EMG bevindingen te verklaren.
6.4.3 Kanuit dedistaleCMAP-groottehetaantalverlorenofovergebleven
axonenwordenbepaald?
Nee!Ditkomtomdatde,metoppervlakte-elektrodengeregistreerde,motorunitpotentialen,waar
de CMAP uit is opgebouwd, niet alle even groot zijn. Dat komt weer omdat (i) de motor units
in een spier op verschillende diepten liggen, (ii) het aantal spiervezels per motor unit verschilt,
(iii) de negatieve en positieve fasen van de verschillende motor unit potentialen elkaar kunnen
uitdoven (phase cancellation).
6.4.4 Watis eenSNAP?
EenSNAPisdesomvanactiepotentialendieindesensibeleaxonenvandegestimuleerdezenuw
lopen.
6.4.5 WatbetekenteenverlaagdeSNAP?
Een verlaagde SNAP amplitude kan ontstaan door elk probleem tussen de stimulusplaats en de
afleidplaats op de zenuw. Dus: (i) Sterk verhoogde stimulusdrempel waardoor supramaximale
stimulatie niet mogelijk is, b.v. door demyelinisatie. (ii) Verlies van axonen. (iii) Sterk verschil
tussendelooptijdenvandesensibeleactiepotentialen(temporeledispersie)die,vooralbijSNAPs,
leidt tot sterke phase cancellation tussen de sensibele actiepotentialen. (iv) Geleidingsblokkade
tussen de stimulusplaats en de afleidplaats.

44 HesselFranssen
6.4.6 Watbetekenteen verlaagdegeleidingssnelheid?
Eengeleidingssnelheidisverlaagdalsdieonderdegrensvannormaalligt.Meestalkomtditdoor
verlies van snel geleidende axonen of door demyelinisatie. Om deze twee mogelijkheden te onderscheidenwordencriteriagebruikt:eengeleidingssnelheidpastvrijwelzekerbijdemyelinisatie
alsdiezolaagisdathijnietmeerkanwordenverklaarddoorverliesvansnelgeleidendeaxonen.
Grenzen van normaal zijngrofweg:
• Armzenuw 50 m/s
• beenzenuw 40 m/s.
Grenzen voor demyelinisatie zijngrofweg:
• Armzenuw 38 m/s
• Beenzenuw 30 m/s
Tabel6.1 Evenoefenen.
Armzenuw55 m/s → normaal
Armzenuw45 m/s → verliesvan axonenoflichtedemyelinisatie
Armzenuw35 m/s → demyelinisatie
De vraag “demyelinisatie?” wordt vrijwel uitsluitend onderzocht met motorisch geleidingsonderzoek.
Voor zenuwen die correct zijn opgewarmd tot 37 ◦ C zijn aparte normaalwaarden beschikbaar
(6).
6.4.7 Watals dedistaleCMAPkleiner is dan1mV?
Laat de betreffende zenuw dan NIET meetellen voor de diagnose demyeliniserende polyneuropathie.Waarom?Indezenuwzijndanslechtsenkeleaxonenovergebleven.Hetisonverantwoord
omopgrondvanb.v.tweegedemyeliniseerde axonendediagnose CIDPtestelleneneenpatient
eenpotentieel gevaarlijke immuunmodulerende behandeling te geven.
Alsutochietsoverdemyelinisatiewiltzeggen,pasdanstrengerecriteriatoe(5,6).Waarom?Bij
ziektenmetverliesvanaxonenzonderdemyelinisatie,zoalsmotorneurondisease,isinzenuwen
meteendistaleCMAPonderde1mV,degeleidingssnelheidlagerdaninzenuwenmeteenCMAP
boven de 1 mV. Waarschijnlijk komt dit door verlies van snel geleidende axonen of omdat de
paar overgebleven axonen er ellendig aan toe zijn. Omdat een geleidingssnelheid pas past bij
demyelinisatie als die zo laag is dat hij niet meer kan worden verklaard door verlies van snel
geleidende axonen, moeten strengere criteria voor demyelinisatie worden toegepast.
6.4.8 Watis geleidingsblokkade?
Geleidingsblokkade is het stoppen van de voortgeleiding van een actiepotentiaal ergens langs
een structureel intact axon. Als dit in een voldoende groot aantal axonen gebeurt, dan kan geleidingsblokkade
zich manifesteren bij motorisch geleidingsonderzoek. De CMAP na proximale

6 EMGgeleidingsonderzoek 45
stimulatie van een zenuwsegment is dan kleiner dan de CMAP na distale stimulatie (segmentale
CMAP-reductie). Dit fenomeen kan echter ook ontstaan door een sterk verschil in looptijden
tussen de actiepotentialen in de zenuw (temporele dispersie). Om deze twee mogelijkheden te
onderscheiden worden ook hier criteria gebruikt: een segmentale CMAP-reductie past bij geleidingsblokkade
als die sterker is dan een segmentale CMAP-reductie door sterke temporele dispersie.
Eenvoudige voorwaarden voor geleidingsblokkade (7):
1. Segmentale reductie van CMAP-areameer dan 50%.
2. DeCMAP bij distale stimulatie van het segment moet beslist groter zijn dan 1mV.
De segmentale CMAP-amplitude-reductie kan niet worden gebruikt omdat de amplitude veel
te sterk door temporele dispersie wordt beïnvloed. Bij gebruik van minder strenge criteria moet
terdege rekening worden gehouden met de segmentale duurtoename van de CMAP; dit is een
maat voor temporele dispersie. Zie hiervoor Tabel 3in referentie (8).
6.4.9 Kanuit desegmentaleCMAP-reductiehetaantalgeblokkeerdeaxonen
wordenafgeleid?
Nee! Dit komt omdat er niet alleen geleidingsblokkade in een zenuw optreedt maar ook geleidingsvertraging
die temporele dispersie geeft. Door die temporele dispersie desynchroniseren
motorunitpotentialenentreedtphase-cancellationop.Hierdoorwordteenonbekenddeelvande
segmentaleCMAP-reductieveroorzaaktdoortemporeledispersie.PasalsdesegmentaleCMAPreductie
zo sterk is dat hij niet meer door temporele dispersie kan worden verklaard, kun je zeggen
dat er tenminste enkele axonen geblokkeerd zijn.
6.4.10 Watzijn demyelinisatie-criteria?
Voordat u over “demyelinisatie-criteria” praat moet u eerst afspreken wat u bedoelt! Er zijn n.l.
twee soorten criteria (8).
Deeerstesoortiseenafkapwaarde.HiermeekanwordenvastgesteldofeenDML,eenmotorische
geleidingssnelheid of een F-M latentie zo sterk is vertraagd dat er wel sprake moet zijn van
demyelinisatie (5, 6). Hieronder valt ook de afkapwaarde voor een segmentale CMAP-reductie
die wijst op geleidingsblokkade. Al deze afkapwaarden zijn gebaseerd op redelijk tot goed onderzoek.
Detweedesoortiseenverzamelingvanafkapwaarden.Eendergelijkverzameling(set)vereist
dat er in een bepaald aantal zenuwen aan een aantal verschillende afkapwaarden moet worden
voldaan om de diagnose demyeliniserende polyneuropathie, meestal CIDP, te stellen (5). Deze
setszijnnietaltijdgebaseerdopmethodologischcorrectwetenschappelijkonderzoek.Welisduidelijk
dat onderzoek van beenzenuwen en onderzoek van zenuwen met een lage distale CMAP
niet goed differentieert tussen CIDP en andere polyneuropathieën. Onderzoek dus armzenuwen
voor de vraagstelling CIDP.Denk hierbij aan het ABC!

46 HesselFranssen
6.4.11 Het ABCvandediagnosedemyeliniserendepolyneuropathie
• A. Armzenuwen tellenwel mee.
• B. Beenzenuwen tellenniet mee.
• C. CMAPsonder 1mV tellen niet mee.
Referenties
1. PrestonDCandShapiro BE. Electromyographyand neuromusculardisorders.Elsevier,2005.
2. FalckBandStalbergE.Motornerveconductionstudies:measurementprinciplesandinterpretationoffindings.
JClinNeurophysiol 1995, 12:254-279.
3. CBO.Richtlijnpolyneuropathie.2005, 49-80.
4. Vrancken AF, Notermans NC, Wokke JH, Franssen H. The realistic yield of lower leg SNAP amplitudes and
SRARin theroutineevaluationof chronicaxonalpolyneuropathies.JNeurol.2008, 255:1127-1135.
5. American Academy of Neurology (AAN). Research criteria for diagnosis of chronic inflammatory polyneuropathy
(CIDP). Report from an ad hoc subcommittee of the American Academy of Neurology AIDS task force.
Neurology 1991, 41:617-618.
6. )VanAsseldonkJT,VandenBergLH,KalmijnS,WokkeJH,FranssenH.Criteriafordemyelinationbasedonthe
maximum slowing due to axonal degeneration, determined after warming in water at 37 degrees C: diagnostic
yieldin chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy.Brain2005, 28:880-91.
7. RheeEK,EnglandJD,SumnerAJ.Acomputersimulationofconductionblock.Effectsproducedbyactualblock
versusinterphasecancellation.AnnNeurol1990, 28:146-156.
8. Van Asseldonk JT, Van den Berg LH, Wieneke GH, Wokke JH, Franssen H. Criteria for conduction block based
on computer simulation studies of nerve conduction with human data obtained in the forearm segment of the
mediannerve.Brain2006, 129:2447-2460.
9. FranssenH.Electrophysiologyof demyelinatingneuropathies.Expert Rev. Neurotherapeutics 2008, 8:417-431.

Hoofdstuk7
Geleidingsonderzoekbij compressie-neuropathie
Hessel Franssen en Ivovan Schaik
7.1 Inleiding
Compressie van de n. medianus ter hoogte van de pols, n. ulnaris ter hoogte van de elleboog,
n. radialis ter hoogte van de humerus, n. peroneus ter hoogte van de fibulakop of knieholte en
n tibialis ter hoogte van de tarsale tunnel zijn de meest voorkomende drukneuropathieën. Een
compressie neuropathie ontstaat door acute druk, bv tijdens diepe slaap, anesthesie of coma, iatrogeen
bv gips, en door chronische druk vaak in de buurt van gewrichten waar de zenuw door
of langs anatomische structuren loopt en weinig ruimte heeft.
Meestal hebben compressie neuropathieën een gunstig beloop, maar dit hangt wel af van de
duur van de compressie. Een compressie neuropathie is vaak met anamnese en neurologisch onderzoek
te diagnosticeren. Kennis van spier- en huidinnervatie zijn hiervoor onontbeerlijk. Een
EMG is niet altijd nodig, maar kan wel degelijk een toegevoegde waarde hebben bij het stellen
van de diagnose, voor het lokaliseren van het probleem of om te onderzoeken of er herstel optreedt.Indedifferentiaaldiagnosevaneencompressieneuropathiezalmeestaleenradiculopathie
of plexopathie moeten worden opgenomen. Meestal is het mogelijk om op basis van het onderzoek
het onderscheid te maken. De spier- en huidinnervatie van een individuele zenuw, wortel
en delen van de plexus komen niet met elkaar overeen.
7.2 Methoden en technieken
Voor 1 geleidingsonderzoek worden oppervlakte-elektroden, zowel voor stimulatie als afleiding.
Omverschillenderedenenishetbeteromsensibelgeleidingsonderzoek antidroomteverrichten:
(i) bij orthodrome tests van handzenuwen moet een vinger elektrisch gestimuleerd worden: dit
isveelpijnlijkerdanstimulatiebijdehandpalmofpols,(ii)antidroomgeregistreerdeSNAPszijn
groterdanorthodroomgeregistreerdeSNAPs,waardoordesignaal-ruisverhoudinggroteris,(iii)
Dr H.Franssen,neuroloog/klinischneurofysioloog
AfdelingNeurologie,sectieNeuromusculaireZiekten,UniversitairMedischCentrumUtrecht
Prof dr.I.N. van Schaik,neuroloog
AcademischMedischCentrumAmsterdam.
1 Debesprokentestszijngebaseerdopderichtlijn“Diagnostiekenbehandelingvanhetcarpaletunnelsyndroom”
vanhetCBO,deConsensusEMGbijcompressieneuropathieënvandeNederlandseverenigingvoorKNFenenkele
artikelen.
47

48 HesselFranssenenIvo van Schaik
geleidingsblokkade kan met de orthodrome techniek moeilijk worden onderscheiden van verlies
van axonen.
Elektrische stimulatie met oppervlakte-elektroden vereist een nauwkeurige manier van werken
bij ieder stimulatiepunt: plaats de kathode op de plek waar de zenuw waarschijnlijk is gelokaliseerd,
geef enkele stimuli van 0 mA om de basislijn te beoordelen, verhoog de stroomsterkte
in kleine stapjes van b.v. 5 mA, totdat bij stroomsterkte X een kleine responsie (CMAP of SNAP)
verschijnt, verplaats de kathode enkele mm naar lateraal en loodrecht op de zenuw en stimuleer
opnieuw met dezelfde stroomsterkte X, herhaal dit met de kathode enkele mm mediaal van de
zenuw, en zoek op de plaats waar stroomsterkte X de grootste responsie oplevert, naar de maximale
en daarna de supramaximale responsie. Overigens wordt een SNAP er bij supramaximale
stimulatie meestal niet mooier op: ze wordt kleiner en bevat meer artefacten; SNAPs komen pas
totbloei als de stroomsterkte precies maximaal is!
Aanwijzingen voor een compressie-mononeuropathie
• Liefst geen afwijkingen in andere zenuwen, zoals polyneuropathie of plexusletsel. Deze
eis is natuurlijk niet altijd haalbaar want ook een patiënt met, bijvoorbeeld, een diabetische
of uremische polyneuropathie kan een compressie-neuropathie krijgen.
• Verschijnselenvandemyelinisatieinhetaangedanezenuwsegment,zoalsgeleidingsblokkade,
toegenomen temporele dispersie, of verlaagde geleidingssnelheid.
• Focale latentie- of amplitude-sprong bij inching. Hoewel er normale waarden voor inching
bestaan (Visser en Damen 2005), is het belangrijker dat men de lokale stoornis op
het scherm “ziet”. Dit lukt het beste met een zoklein mogelijke tijdsbasis.
• Abnormaal groot latentieverschil ten opzichte van een aangrenzende normale zenuw.
Naald-EMG afwijkingen in de spieren die geïnnerveerd worden door takken distaal van
de laesie.
7.3 Carpale tunnelsyndroom
Het carpale tunnel syndroom is een klinische diagnose. Geleidingsonderzoek over de carpale
tunnel bevestigt de klinische diagnose. In toenemende mate wordt echografisch onderzoek verrichtalsvervangingvanhetEMG,ofhiermeedetherapiekeuzekanwordenverbeterdwordtnog
onderzocht.
7.3.1 Differentiaaldiagnose
• laesies door compressie van nervi digitales van de n. medianus in de handpalm door uitwendige
druk;
• meer proximale laesies van de n. medianus;
• ulnaropathie;
• plexopathie;
• cervicale radiculopathie C6;
• polyneuropathie;
• geen neurologische oorzaak zoals aspecifieke aandoeningen van het bewegingsapparaat.

7 Geleidingsonderzoekbij compressie-neuropathie 49
7.3.2 Testen
1. Sensibele geleiding met stimulatie van de n. medianus bij de handpalm en pols; afleiding van
de derde vinger. Deze testisafwijkend als delatentie pols-palm meer dan 0,4ms groter isdan
de latentie palm-vinger. Overigens wordt de latentie pols-palm berekend uit: latentie polsvinger
minus latentie palm-vinger.
2. Sensibele geleiding met stimulatie van de n. medianus en n. ulnaris bij de pols; afleiding van
de vierde vinger. Afwijkend als latentie medianus-vinger meer dan 0,4 ms groter is dan de
latentie ulnaris-vinger.
3. Sensibelegeleidingmetstimulatievanden.medianusenn.radialisbijdepols;afleidingvande
duim. Afwijkend als latentie medianus-vinger meer dan 0,4 ms groter is dan latentie radialisvinger.
4. Motorische geleiding met stimulatie van de n. medianus en n. ulnaris bij de pols; afleiding in
de handpalm waarmee de CMAP van de m. lumbricalis II en de CMAP van de m. interosseus
dorsalisIIwordengeregistreerd.Afwijkendalslatentiemedianus-palmmeerdan0,4msgroter
isdan latentie ulnaris-palm.
5. Geenwaardehebben:inching,sensibelegeleidingnaardetweedevinger,links-rechtsvergelijking
en naald EMG van de m. abductor pollicis brevis.
7.3.3 Bevindingenenhuninterpretatie
De bevindingen passen bij CTS als er minstens twee testen afwijkend zijn of als de combined
sensory index (CSI) meer dan 1,1 ms bedraagt. De CSI is de som van de drie latentieverschillen
bij testen (i),(ii)en (iii).
7.4 N.ulnaris neuropathie
Dedrukneuropathievanden.ulnaristerhoogtevandeelleboogkomtveelvoorenontstaatdoor
leunen op de elleboog, tijdens algehele anaesthesie op de operatietafel, coma, of bedlegerigheid
door ziekte, of door lokale anatomische veranderingen (bijvoorbeeld fractuur, botwoekering ter
hoogte van de sulcus. De zenuw raakt of bekneld in de sulcus ter hoogte van de mediale epicondyl
of wat meer distaal, waar hij door de beide koppen van de m. flexor carpi ulnaris loopt net
onder de elleboog (cubitale tunnel syndroom). De zenuw kan ook bekneld raken in het kanaal
van Guyon op de overgang van de pols naar de handpalm, waar de zenuw zich opsplitst in zijn
eindtakken. Dit komt voor bij het gebruik van bepaald gereedschap (o.a. schroevendraaiers), bij
fietsers door druk van het stuur in de handpalm, bij gebruik van krukken en door handboeien.
Wanneer bij lichamelijk onderzoek afwijkingen worden gevonden aan de elleboog kan overwogenwordenechografischofMRI-onderzoekvandeelleboogteverrichten,ookalsernavermijden
van druk opde elleboog geen verbetering is.
7.4.1 Differentiaaldiagnose
• meer proximale laesies van de n.ulnaris in de bovenarm;

50 HesselFranssenenIvo van Schaik
• distale medianopathie;
• plexopathie;
• cervicale radiculopathie C8;
• polyneuropathie;
• multifocale motorische neuropathie;
• spinale spieratrofie/ALS;
• aspecifieke aandoeningen van het bewegingsapparaat.
7.4.2 Testen
1. Motorischegeleidingnaardem.abductordigitiminimi;stimulatiebijdepols,3cmdistaalvan
de elleboog, 5 cm proximaal van de elleboog en oksel. Afwijkend als (a) de CMAP meer dan
20% inzakt tussen de distale en proximale stimulatieplaatsen bij de elleboog, (b) de snelheid
over de elleboog meer dan 15 m/s lager is dan die over de onderarm, (c) de snelheid over de
elleboog lager isdan 43 m/s.
2. Vergelijking DML naar de m. interosseus dorsalis I met de DML naar de m. abductor digiti
minimi.DeDMLnaardem.interosseusdorsalisIisverlengdalsdezemeerdan2mslangeris
dan de DMLnaar de m. abductor digiti minimi.
3. Inching over de elleboog met afleiding m. abductor digiti minimi.
4. SNAP van de pink en de ramus dorsalis. Afwijkend als de SNAP te laag of niet opwekbaar is
of alsde geleidingssnelheid pols-pink te laag is.
7.4.3 Typischebevindingenen huninterpretatie
Verschijnselen van demyelinisatie in het elleboogsegment en/of afwijkingen bij inching rond de
elleboogpleitenuiteraardvoorcompressieinhetelleboogsegment.Vaakisdegeleidingssnelheid
in de onderarm ook licht verlaagd. De meest voorkomende plaats van compressie ligt enkele cm
proximaal van het midden van de sulcus.
• Verlengde DMLs naar de m. interosseus dorsalis I en de m. abductor digiti minimi, een
verlaagde pink SNAP en normaal overig onderzoek pleiten voor een letsel proximaal in
de loge van Guyon.
• Verlengde DMLs naar de m. interosseus dorsalis I en de m. abductor digiti minimi en
normaal overig onderzoek pleiten voor eenletsel distaal in de loge van Guyon.
• EenverlengdeDMLnaardem.interosseusdorsalisIennormaaloverigonderzoekpleiten
voor een letsel in de handpalm.
Als alles normaal is, luister dan nog eens goed naar de klachten van de patiënt. Als de patiënt
sensibiliteitsstoornissen heeft in het ulnaire deel van de hand en niet van de pink, denk dan aan
een letsel van de ramus dorsalis en meet de SNAP hiervan. Als de patiënt sensibiliteitsklachten
heeft in het C8 dermatoom en de n. ulnaris SNAP is normaal, denk dan aan een wortelletsel C8.
Het C8 dermatoom overlapt grotendeels met de sensibele innervatie van de n. ulnaris. Echter de

7 Geleidingsonderzoekbij compressie-neuropathie 51
radiale zijde van de vierde vinger en het ulnaire deel van de onderarm worden niet door de n.
ulnaris maar door C8geïnnerveerd.
Een verlaagde n. ulnaris SNAP en normaal overig onderzoek kan ook voorkomen bij een onderste
plexusletsel. Dit kan aannemelijker worden gemaakt door de SNAP van de n. cutaneus
antebrachii medialis te onderzoeken; deze is dan ook te laag. Vergelijk deze SNAP altijd met die
vandegezondezijde,wanthijisnormaalsomsmoeilijkopwekbaar.Alsden.ulnarisCMAPserg
laagzijn,iseenlokalisatievanhetletselnietpreciesmeervasttestellen.Eenverlaagden.ulnaris
SNAP pleit dan voor een letsel distaal van het ganglion dorsale. Naald EMG afwijkingen in de
handspieren en ook in de m. flexor carpi ulnaris pleiten voor een letsel in de elleboog of hoger.
Echografie van de n. ulnaris kan dan uitkomst bieden.
7.5 N.radialis neuropathie
De n. radialis ligt diep in de arm en raakt niet gemakkelijk gecomprimeerd. Compressie treedt
meestal op waar de zenuw om de humerus heen naar voren loopt. De typische patiënt is na
fors alcohol te hebben gedronken in slaap gevallen met één arm hangend over de stoel leuning
(Saturday night palsy) of met het hoofd van de geliefde op de arm (paralysie des amoureux).
Het is een acute compressie en de prognose is goed. Een humerusschachtfractuur is een andere
bekende oorzaak. De prognose van dit type letsel is variabel en hangt af van de schade die aan
dezenuwistoegebracht.Hettypischklinischebeeldisdatvaneendroppinghand.Den.radialis
is een voornamelijk motorische zenuw en uitval geeft dus nauwelijks of geen sensibele klachten.
In een klein gebiedje dorsaal op de hand tussen duim en wijsvinger kan minder gevoel worden
aangegeven.Dehoogstespierdiedoorden.radialisgeïnnerveerdwordtisdem.triceps,maarde
takkennaardezespierzijnalbovende“spiralgroove”afgesplitstendezespierdoetdusmeestal
niet mee, behalve bij zeer hoge letsels. Soms lijken de intrinsieke handspieren of de knijpkracht
ookverminderd,maarditwordtveroorzaaktdoordatdepolsnietgestrektkanworden,watleidt
tot een mechanisch nadeel voor deze spieren.
7.5.1 Differentiaaldiagnose
• meer proximale laesies van de n.radialis hoog in de bovenarm of oksel;
• plexopathie;
• cervicale radiculopathie C7;
• multifocale motorische neuropathie;
• spinale spieratrofie/ALS.
7.5.2 Testen
1. Motorische geleiding naar de m. extensor carpi radialis; stimulatie bij de elleboog, oksel en
punt van Erb. Afwijkend als er in een van de segmenten verschijnselen van demyelinisatie
wordengevonden.Ditiseenmoeilijketestwaarvoor denodigeervaringvereistis.Medehierdoor
isnaald EMG belangrijk bij vaststellen van de hoogte van het letsel.
2. SNAPvan de n. radialis. Afwijkend als de SNAP telaag is.

52 HesselFranssenenIvo van Schaik
3. NaaldEMGvanspierengeïnnerveerddoorden.radialis.MeestalkomtmetuitmetnaaldEMG
van de mm. extensor digitorum communis, extensor carpi radialis, brachioradialis en triceps.
7.5.3 Typischebevindingenen huninterpretatie
• Naald-EMG afwijkingen in de m. extensor digitorum communis met normaal overig onderzoek
(inclusief SNAP)pleiten voor een letsel in de m. supinator doorgang.
• Naald-EMGafwijkingenindem.extensordigitorumcommunis,m.extensorcarpiradialis,m.
brachioradialis,eenafwijkendeSNAPmetnormaaloverigonderzoekpleitenvooreenletselin
de bovenarm, bijvoorbeeld door eenparalysie desamoureux of een saturday night palsy.
• Naald-EMGafwijkingenindem.extensordigitorumcommunis,m.extensorcarpiradialis,m.
brachioradialis, m. triceps brachii en een afwijkende SNAP pleiten voor een letsel hoog in de
bovenarm, bijvoorbeeld door eenhumeruskopfractuur.
7.6 N.peroneusneuropathiebijhetfibulakopje
Dit onderwerp wordt ook behandeld in Hoofdstuk 8.4. De n. peroneus communis loopt van achter
de knie en via het fibulakopje naar voren, waar de zenuw zich splitst in een oppervlakkige
en diepe tak. In dit traject ligt de zenuw erg aan de oppervlakte. De zenuw kan gemakkelijk beschadigdrakendoordrukindittraject.Meestvoorkomendeoorzaakismetdebenenoverelkaarzitten,langduriggehurktzitten,compressiegedurendealgeheleanesthesie,gips,traumaencompartimentsyndroom.
Compartimentsyndroom leidt meestal tot een letsel van de spier zelf maar
kan ook leiden tot een compressie van de in de loge verlopende zenuwen. Ook comateuze en
bedlegerige patiënten hebben een verhoogd risico. De belangrijkste klacht is een klapvoet, die
pijnloos is in tegenstelling tot de klapvoet bij een L5-radiculopathie. Patiënten klagen ook over
eendoofgevoeldorsaalopdevoetdoorlopendopdelateralezijdevanhetonderbeen.Alsalleen
de n. peroneus profundus is aangedaan, wordt bij onderzoek verminderde dorsaalflexie van de
voetenverminderdeextensievandetenengevondenmeteenheelkleindriehoekjedorsaalopde
voettussendegroteteenennaastliggendeteenmetverminderdgevoel.Bijuitvalvanalleenden.
peroneussuperficialiszijndemm.peroneiverzwakt,waardoordevoeteversienietgoedmogelijk
is en de sensibele uitval uitgebreider. Uitval van de n. peroneus communis geeft een combinatie
van beide.
7.6.1 Differentiaaldiagnose
• meer proximale laesie van de laterale vezels van de n.ischiadicus in het bovenbeen;
• plexopathie;
• L5-radiculopathie;
• distale myopathie (Miyoshi)
• multifocale motorische neuropathie;
• spinale spieratrofie/ALS.

7 Geleidingsonderzoekbij compressie-neuropathie 53
7.6.2 Testen
1. Motorischegeleidingnaardem.extensordigitorumbrevis;stimulatiebijdeenkel,5cmdistaal
en5cmproximaalvanhetfibulakopje.Afwijkendals(a)deCMAPmeerdan25%inzakttussen
de distale en proximale stimulatieplaatsen, (b) de snelheid over het fibulakopje meer dan 10
m/s lager is dan die over het onderbeen, (c) de snelheid over het fibulakopje lager is dan 36
m/s.
2. Motorische geleiding naar de m. tibialis anterior; stimulatie 5 cm distaal en 5 cm proximaal
van het fibulakopje. Afwijkend als (a) de CMAP meer dan 25% inzakt tussen de distale en
proximale stimulatieplaatsen, (b)de snelheid over het fibulakopje lager isdan 40 m/s.
3. Inching over het fibulakopje.
4. SNAPvan de n. peroneus superficialis.
7.7 Distale n.tibialis compressie(tarsale tunnelsyndroom)
Dit onderwerp wordt ook behandeld in Hoofdstuk 8.5. De n. tibialis ontstaat uit een afsplitsing
vanden.ischiadicusbovendeknie.DezenuwbevatvezelsuitdewortelsL4t/mS3enheefteen
goedbeschermdverloopdiepinfossapopliteaendekuit.Dezenuwkomtaandeoppervlakteter
hoogtevandemedialemalleoluswaarhijachterlangslooptdoordetarsaletunnel,ziefiguur7.1.
Meteen hierna of zelf soms nog in de tunnel splitst de zenuw zich in de n plantaris medialis en
lateralis. Door dit verloop komt compressie van deze zenuw eigenlijk alleen voor ter hoogte van
de tarsale tunnel.
Figuur 7.1 Anatomien.tibialisinrelatiemet tarsale tunnel.
Het belangrijkste symptoom is pijn in de voetzool, vaak brandend van karakter en tintelende
tenen.Hettarsaletunnelsyndroomkanwordenveroorzaaktdoorslechtzittendschoeisel,hypermobiliteit
van de enkel en trauma van de enkel. Verder zijn er allerlei zeldzame oorzaken zoals
bv reumatoïde arthritis en diverse locale tumoren. Het EMG is vaak onontbeerlijk in het stellen
van de diagnose.

54 HesselFranssenenIvo van Schaik
7.7.1 Differentiaaldiagnose
• Meer proximale laesie van de tibiale divisie van de n.ischiadicus;
• Pijn secundair aan ligamentaire of benige laesie;
• Mortonse neuralgie;
• Geïsoleerde neuropathie van eenvan de n. plantares;
• Brandende pijn komt veel voor bij polyneuropathie, bv in het kader van een diabetes. Dit is in
de regel wel dubbelzijdig.
7.7.2 Testen
1. Motorische geleiding van de n. tibialis met afleiding van de m. abductor hallucis en de m.
abductor digiti minimi pedis. Afwijkend als uitsluitend de DMLverlengd is.
2. Gemengde geleiding van de nn. plantaris medialis en lateralis. Stimulatie voetzool; afleiding
n. tibialis bij de enkel. Afwijkend als: de snelheid verlaagd, de SNAP verlaagd is of de SNAP
niet opwekbaar is.
3. Sensibele geleiding van de n. plantaris medialis en lateralis. Stimulatie grote teen (n. plantaris
medialis) en kleine teen (n.plantaris lateralis). Bij wijze van uitzondering is deze test orthodroom.Afwijkendals:desnelheidverlaagd,deSNAPverlaagdisofdeSNAPnietopwekbaar
is.
Pasop!Onderzoekeerstandereoorzakenvoordeklachten,zoalspolyneuropathie,n.ischiadicusletsel,
plexus letsel, spataderen. Het nut van deze tests is niet behoorlijk onderzocht.
Het tarsale tunnel syndroom is mogelijk uiterst zeldzaam. Het syndroom is klinisch slecht
omschreven. Pijnin de voetzool kan meestal door andere oorzaken verklaard worden.
Referenties
1. CBO.Richtlijndiagnostiekenbehandelingvan hetcarpale-tunnel-syndroom.2006.
2. MeulsteeJ. Tarsaal tunnelsyndroom.Syllabus KNFdagen 2005.
3. Olney RK, Hanson M. AAEE case report #15: ulnar neuropathy at or distal to the wrist. Muscle Nerve 11:828-
832, 1988.
4. PatelAT,GainesK,MalamutR,ParkTA,DelToroDR,HollandN.Usefulnessofelectrodiagnostictechniquesin
theevaluationof suspectedtarsal tunnelsyndrome:an evidence-basedreview.Muscle Nerve32:236-240, 2005.
5. Spaans F en Van Dijk JG. Consensus EMG bij compressieneuropathieën. Nederlandse Vereniging voor KNF
2000.
6. Visser LH, Damen ALWAM. Entrapment neuropathieën: klinische en electrodiagnostische valkuilen. Syllabus
KNFdagen 2005.
7. StaalA, van GijnJ, Spaans F. Mononeuropathies;examination,diagnosisandtreatment.WBSaunders,1999.

Hoofdstuk8
Klinieken EMGvan aandoeningenvandebenen
Nens van Alfen en Camiel Verhamme
8.1 Inleiding
Dezeworkshopzaleenaantalvakervoorkomendeklinischeaandoeningenvandeperiferezenuwenvandebenenbehandelen.Aandoeningenwaarbijdesymptomenbeginnen,opdevoorgrond
staan ofexclusief voorkomen in de benen zijn o.a.:
• Polyneuropathie
• Lumbosacraal radiculair syndroom
• Drukneuropathie van de n.peroneus
• Tarsaal tunnel syndroom
• Diabetische lumbosacrale radiculoplexopathie
• Zenuwletsel naheupchirurgie
Voor elke aandoening zal kort de incidentie, de kliniek, de differentiaal diagnose en een voorstel
voor EMGonderzoek worden gegeven.
8.2 Polyneuropathie
Polyneuropathie is een zeer veel voorkomende aandoening. Naar schatting 2,4% van de hele
bevolking lijdt er aan en in een populatie van 55 jaar of ouder is de prevalentie zelfs 4-8%. In
verreweg de meeste gevallen gaat het om een langzaam progressieve axonale sensomotore polyneuropathie,endemeestvoorkomendeoorzaak(40%)isdiabetesmellitus.Daarnaastzijnernog
tientallen andere oorzaken, waarvan chronische idiopathische axonale polyneuropathie (CIAP),
overmatigalcoholgebruik,erfelijkepolyneuropathieentoxischepolyneuropathie(bijv.bijchemotherapie)
de meest frequente zijn.
Klinischiseenpolyneuropathieeengoedherkenbareaandoeningdoorhettypischeverdelingspatroon
in sokken en handschoenen. In het ziekte-proces hebben de langste perifere zenuwuitlopers
in de voeten en onderbenen de grootste kans te worden beschadigd: deze zijn dan ook als
Dr. N.van Alfen,neuroloog/klinischneurofysioloog
AfdelingNeurologie/KlinischeNeurofysiologieUMC St.Radboud
DrsC. Verhamme,neuroloog/klinischneurofysioloog
afdelingNeurologie/KlinischeNeurofysiologie,AMC Amsterdam
55

56 Nensvan Alfenen CamielVerhamme
eerstebetrokkenenzijblijvenhetmeestaangedaan.Alsdeaandoeningvoortschrijdtenopkruipt
gaan op een gegeven moment de handen en onderarmen ook meedoen. Bij een gewone distale,
symmetrischepolyneuropathiekanenigeasymmetriezowelklinischalsbijhetEMGvoorkomen.
Behalvebijauto-immuneverworvendemyeliniserendeneuropathieën(Guillain-BarréSyndroom,
Chronische inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie), sommige zeldzame erfelijke
neuropathieën of neuropathieën bij vasculitis is het zeer ongebruikelijk dat een polyneuropathie
symptomen geeft proximaal in de benen of armen.
Ten aanzien van de etiologie van een polyneuropathie zijn er een aantal grotere diagnosegroepen
bruikbaar in de praktijk:
• Oudere patiënt, “sokken en handschoenen”-verdeling, langzaam progressief:
– meestal sensomotore axonale polyneuropathie;
– grote etiologie-categorieën: diabetes mellitus, alcohol, nierfunctiestoornissen, medicatie,chronische
idiopathische axonale polyneuropathie (CIAP)
• Jong-middelbare leeftijd,relatief snel ontstaan in maanden: inflammatoire demyeliniserendepolyneuropathie(Chronischeinflammatoiredemyeliniserendepolyradiculoneuropathie)
• Hereditair: familie-anamnese toont autosomaal dominant, autosomaal recessief, of Xgebonden
overerving
De differentiaaldiagnose bestaat hoofdzakelijk uit polyneuropathie-mimics: myelopathie, leptomeningeale
metastasen, distale spinale spieratrofie, lumbale kanaalstenose en (distale) myopathieën.
Daarnaast is het goed om alert te zijn op een aantal mogelijke ”red flagsïn het klinische
beeld.Snelleprogressie,veelpijnklachtenen/ofeenongebruikelijkeverdeling(bijv.sterkeasymmetrie,
geen distale-proximale gradiënt, multifocale afwijkingen, puur motore of puur sensibele
symptomen) zijn alarmsymptomen. Hierbij kan etiologisch bijvoorbeeld gedacht worden aan:
• motore verschijnselen, meer aan armen dan aan benen: multifocale motorische neuropathie
• geen duidelijke proximaal-distaal gradiënt: polyradiculopathie, sensore neuronopathie, voorhoornlijden
• vlekkige verdeling: multipele mononeuropathie, hereditary neuropathy with liability to pressure
palsy (erfelijke drukneuropathie), voorhoornlijden
Voor eenschema van de workup van polyneuropathie zie flowchart (figuur 8.1).
Het EMG bij de vraagstelling polyneuropathie dient minimaal te voldoen aan onderstaande criteria [CBO
richtlijnpolyneuropathie2005, Englandet al2005]:
• temperatuur van de gemeten extremiteiten > 30 graden Celcius (zo nodig opwarmen; bij huidtemperatuur
> 32 gradenCelsiusisopwarmen nietnodig)
• unilateraalmotorischegeleidingn.tibialis,n.peroneusenn.medianusofn.ulnaris(armzenuwinclusief
F-responsen)
• unilateraalsensibelegeleidingn.suralisen n.radialissuperficialisofn.ulnaris
• H-reflexoverde m.soleus
• Naaldonderzoek van de m. tibialis anterior en 1 proximalere spier (m. rectus femoris, m. interosseus
dorsalisI)

8 Klinieken EMGvan aandoeningenvande benen 57
Een combinatie van afwijkingen in het geleidingsonderzoek van zowel de n. suralis (sensibel)
alsden.peroneus(motoor)ishetmeestsensitiefvoorhetopsporenvaneendistalesymmetrische
axonalesensomotorepolyneuropathie(demeestvoorkomendevariant).Voordediagnostiekvan
demyeliniserende polyneuropathieën wordt verwezen naar standaard teksten zoals het hoofdstuk
“Motorisch geleidingsonderzoek” uit de syllabus EMG voor de algemeen neuroloog (2007).
Figuur 8.1 Flowchartworkup polyneuropathieBron:richtlijnpolyneuropathieUMCSt.Radboud.
8.3 Lumbosacraalradiculair syndroom
Het lumbosacrale radiculair syndroom is een zeer veel voorkomende aandoening. De incidentie
in de huisartspraktijk is 0,9% per jaar (bij een incidentie van rugpijn zonder uitstraling van 2,7%

58 Nensvan Alfenen CamielVerhamme
per jaar). De prevalentie is 1,5% voor de hele bevolking en 2,8% in de leeftijdscategorie 45-64
jaar [CBO richtlijn LRS 2008] . Samenhangend met de vergrote kans op discusdegeneratie door
mechanische belasting laag lumbaal komen symptomen het meest voor op niveau L5 en S1. Het
kenmerkende klinische beeld in de acute fase is pijn in de rug- en bilstreek met uitstraling langs
de buiten- of achterzijde van het bovenbeen tot in de voet of tenen, soms gepaard gaande met
tintelingen en een doof gevoel in dit gebied en verlies van kracht in voetheffers of -strekkers. De
meest voorkomende oorzaak (2/3 van de gevallen) is een discushernia. Het natuurlijk beloop is
bijacuutontstaanvaakgunstig:na3maandenis75%vandepatiënten,metofzonderhernia,weer
klachtenvrij. Meer chronische klachten worden gezien bij geleidelijk progressieve degeneratieve
afwijkingen van de wervelkolom zoals een lumbale wervelkanaalstenose. Differentiaaldiagnostisch
kan afhankelijk van bijkomende symptomen gedacht worden aan andere oorzaken voor
radiculaire pathologie zoals in het kader van een neuroborreliose (na tekenbeet), inflammatoire
aandoeningen (Guillain-Barré Syndroom, Chronische inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie),
leptomeningeale metastering van een bekende maligniteit, of pathologie van
deplexuslumbosacraliszoalseendiabetischeamyotrofieofidiopathischeuitvalinhetkadervan
eenneuralgische amyotrofie.
EenevidencebasedrichtlijnvoordepraktijkontbreektalshetgaatomdewaardevanEMGbij
de diagnose lumbosacraal radiculair syndroom. In de CBO conceptrichtlijn over dit onderwerp
uit 2008 komt merkwaardig genoeg de term EMG zelfs in het geheel niet voor. In een recente
studie[Coster2009]werdgevondendatnaaldonderzoekvanklinischsuspecteniveauseensensitiviteitvan44%hadtenaanzienvanhetvoorspellenvandeaanwezigheidvanwortelcompressie
op beeldvorming (MRI). Desondanks kan EMG van waarde zijn als er klinische twijfel bestaat
of er sprake is van radiculaire uitval (bijvoorbeeld in tegenstelling tot ischiasklachten) of als het
niveauvanuitvalonduidelijkisen/ofermeerdereradiceszijnaangedaan.Hetverdientdanaanbeveling
om ten minste het klinische niveau (of niveaus) te onderzoeken en een niveau meer
proximaal en distaal, met zowel geleidingsonderzoek als naald EMG van ten minste een distale
enproximalespier.Indetabellenhieronderstaansuggestiesvoormetingenvoordeverschillende
niveaus.
8.3.1 Aanbevolenzenuwgeleidingsonderzoekperwortel
Tabel8.1 Aanbevolenzenuwgeleidingsonderzoekper wortel
Nivo Zenuwgeleiding
L4(L3) H-reflexm.vastusmedialisbdz
(n. peroneus (m. tibialis anterior) mot. echter voornamelijk
L5)
L5 n.peroneusmot.(m. ext.dig.brevis)
n.peroneussuperficialis sens.
n.suralissens.
S1 n.tibialis(m.abd. hallucis) mot.
n.suralissens.
H-reflexm.soleusbdz
Het is raadzaam om de sensibele metingen in principe bilateraal te meten ter vergelijking,
zeker indien het geleidingsonderzoek aan de aangedane zijde afwijkend is.

8 Klinieken EMGvan aandoeningenvande benen 59
Tabel 8.2 Aanbevolennaald EMGper wortel.
Nivo Standaard Proximaal Afgrenzenproximaal/distaal
L4(L3) m.rectusfemoris L4 paravertebraal ↑ m. iliopsoas ↓ m. ext. hall.
L5 m.tib. ant. L5 paravertebraal en/of m.
glut. med.
S1 m. gastrocnemius mediale
kop
S1 paravertebraal en/of m.
glut. max.
long.
↑ m. rect. femoris ↓
m.gastrocnemius mediale
kop
↑m. ext.hall.long.
NB:vooreendistaleL5spierdienietoverden.peroneuslooptkannogeenm.tibialisposterior
of m. flexor hallucis longus worden aangeprikt.
8.4 Drukneuropathievanden.peroneus
DitonderwerpwordtookbehandeldinHoofdstuk 7.6.Eendrukneuropathievanden.peroneus
heeft naar schatting een incidentie van 15-20 per 100.000 (0,02%) per jaar [MacDonald 2000]. Klinisch
klaagt de patiënt over struikelen door zwakte van de voetheffers, bij ernstige zwakte een
klapvoet enzeerernstige zwakte eenhanentred. Daarnaast kunnensensibele stoornissen aanwezig
zijn in het laterale onderbeen en opde voetrug.
Er is geen gouden standaard voor de diagnose “drukneuropathie van de n. peroneus”. De
operationele definitie is een patiënt met klachten en symptomen in het verzorgingsgebied van
de n. peroneus en het ontbreken van afwijkingen elders. De differentiaaldiagnose bestaat in de
praktijk vooral uit een L5 radiculopathie, polyneuropathie of ischiadicuslesie. Een voorstel voor
een EMG richtlijn komt uit de AANEM practice parameter [Marciniak 2005] en de consensus
compressieneuropathie van de n. peroneus bij de fibulakop van de NvKNFuit 2000.
8.4.1 Aanbevolenmotoorgeleidingsonderzoek
Motoorgeleidingsonderzoekvanden.peroneusmetafleidenopdem.extensordigitorumbrevis
en in eenaparte meting over de m. tibialis anterior aan de aangedane zijde.
Criteria:snelheid ≥10m/sofCMAPamplitude ≥50%lageroverfibulakopdandistaalinhet
onderbeen. Wanneer de CMAP amplitude bij distaal stimuleren lager is dan onder de fibula, dan
moet rekening gehouden worden met een n.peroneus accessorius.
• Vooreenbeteresensitiviteitkunnenkortesegmentenoverderegiovandefibulakopgenomen
worden (“inching”, telkens per 2cm)
• Motoorgeleidingsonderzoekvanden.tibialisaandekantvandeklachten(voordifferentiaaldiagnose
polyneuropathie)

60 Nensvan Alfenen CamielVerhamme
8.4.2 Aanbevolensensibelgeleidingsonderzoek
• Sensibelantidroomgeleidingsonderzoekvanden.peroneussuperficialisbeiderzijds(contralateraal
vergelijken voor beoordeling amplitude)
• Sensibel antidroom geleidingsonderzoek van de n. suralis aan de aangedane zijde (voor differentiaaldiagnose
met polyneuropathie)
8.4.3 AanbevolennaaldEMG
• m. tibialis anterior (n. peroneus r. profundus; bij twijfel ook contralateraal onderzoeken)
• m. peroneus longus (n.peroneus r. superficialis; bij twijfel ook contralateraal onderzoeken)
• m.bicepsfemoriskortekop(terdifferentiatiemetL5radiculopathieofischiadicuslesie).Alternatief:
m. tibialis posterior (wel L5maar over de n. tibialis)
NB: Bij verdenking op L5 letsel (alleen afwijkingen motore NCS n. peroneus zonder lokalisatie):
Aanvullend naaldonderzoek m. gluteus medius en/of paraspinaal Bij verdenking op n. ischiadicus
letsel (afwijkende SNAPs en CMAPs over beide zenuwen): Aanvullend naaldonderzoek m.
gastrocnemius (n. tibialis), m. biceps femoris (korte kop: m.n. L5, lange kop: m.n. S1), m. gluteus
maximus (deze moet dan normaal zijn; zo niet: ook S1radiculopathie)
8.4.4 Sensitiviteiten specificiteitvanEMGvoordediagnosedrukneuropathie
vande n.peroneus
Sensibele geleiding
-Lage SNAPamplitude n. peroneus superficialis antidroom: 83% sensitiviteit
-Vrijwel iedere patiënt met afwijkend sensibel geleidingsonderzoek n. peroneus heeft ook
afwijkende motore geleiding
Motoregeleiding
-focale geleidingsvertraging ter hoogte van de fibulakop 100% specifiek voor patiënt met
klinische diagnose drukneuropathie n.peroneus
-verlaagde CMAP amplitude van >20% boven de fibulakop: 61% sensitief, 100% specifiek
-sensitiviteit inching (2 cm segmenten) t.o.v. meten over 10 cm segment over de fibulakop:
78% versus 39%
Naaldonderzoek
-sensitiviteit m. tibialis anterior 79% -100%
-sensitiviteit m. peroneus longus 60% -82%
-sensitiviteit m. extensor digitorum brevis 77% -91%
-100% van de patiënten heeft afwijkingen in minstens 1 peroneus geïnnerveerde spier
-korte kop m. biceps femoris isbij drukneuropathie t.h.v. de fibulakop bij iedereen normaal

8 Klinieken EMGvan aandoeningenvande benen 61
8.4.5 WaardeEMGvoorbepalenprognoseperoneusdrukneuropathie
Harde prospectief vergaarde prognostische data zijnniet beschikbaar.
Met eengunstige prognose zijn geassocieerd:
• normale sensibele geleiding over de n. peroneus superficialis
• normale motore geleiding onder de fibulakop (d.w.z. binnen de norm vallende CMAPs
en snelheden)
Met eenslechtere prognose ofwel incompleet herstel zijngeassocieerd:
• deaanwezigheidvaneenklapvoetofafwijkendeCMAPofnaaldEMGm.tibialisanterior
• bijkomende afwijkende motore geleiding onder de fibulakop
• afwezige CMAPvan de m. extensor digitorum brevis
• aanwezigheid van spontane pathologische spiervezelactiviteit (denervatie) bij naaldonderzoek
in de peroneus musculatuur
8.4.6 Plaatszenuwechografiebij diagnostiekvaneendrukneuropathievanden.
peroneus
IneenstudiedoorcollegaVisser[Visser2006]bleekdat18%vandepatiëntenmeteendrukneuropathieeenintraneuraalganglionvanden.peroneuscommunishadden.Geziendeconsequentiesvandezebevindingvoorhetbeleidvaltaanvullendeechografievanden.peroneusbijeenbewezen
drukneuropathie te overwegen.
8.5 Tarsaaltunnelsyndroom
Dit onderwerp wordt ook behandeld in Hoofdstuk 7.7. Tarsaal tunnel syndroom (TTS) is de gebruikelijketermvooreenmononeuropathievanden.tibialisdoorcompressieoftractieterhoogte
vandetarsaletunnel,posterieureninferieurvandemedialemalleolus(figuur8.5).Deincidentie
is niet bekend, maar waarschijnlijk ishet beeld in zijntypische vorm zeldzaam.
Klinisch wordt het TTS gekenmerkt door pijn en doofheid in de voetzool, een strak gevoel en
somskrampenindevoetenverergeringvandesymptomennalanglopenofstaan.Somsverergerenofzijndeklachtenm.n.’snachtsaanwezig.Deaandoeningkanwordenveroorzaaktdooreen
afwijkende anatomie in de tarsale tunnel, zoals de aanwezigheid van een ganglion, een tenosynovitis,
een synoviumcyste, een lipoom of varices, welke de ruimte voor de n. tibialis beperken.
Ook na een trauma van het onderbeen kan door oedeem of littekenvorming een beperking in
de tarsale tunnel ontstaan. Bij een afwijkende voetstand zoals een valgusdeformiteit van de hak
kan tractie op de zenuw ontstaan tijdens lopen. In zo’n 50% van de gevallen wordt echter geen
oorzaak gevonden [McRae 2004].

62 Nensvan Alfenen CamielVerhamme
Figuur8.2 Tarsale tunnelanatomie.
De diagnose kan worden vermoed indien 1) de patiënt brandende en tintelende pijn in de
voetzool aangeeft, er 2) een positieve Tinel over de n. tibialis aanwezig is en 3) het EMG past bij
eenTTS.InditgevalwordtaanvullendebeeldvormingmiddelsechoofMRIvandetarsaletunnel
aanbevolenalvorenswordtbeslotentotconservatieve(NSAIDsen/ofsteroidinjectieindetarsale
tunnel)ofoperatievebehandeling(klievenvanhetflexorretinaculumenevt.verwijderenvande
anatomische afwijking) [McRae 2004].
EMG onderzoek in de richting van een TTS is alleen zinvol als andere condities die de klachten
zouden kunnen verklaren, zoals een polyneuropathie of een meer proximale laesie van de
n.tibialis/n. ischiadicus, zijn uitgesloten. Het is daarom raadzaam in ieder geval te beginnen met
het meten van de n. suralis; wanneer dit onderzoek afwijkend is, is verder onderzoek in de richting
van een TTS niet zinvol. De waarde van EMG bij TTS is onderzocht door de AANEM [Patel
2005]. Er was slechts weinig bewijs aanwezig. Voor de diagnose TTS bleek het sensibele geleidingsonderzoek
van de nn. plantaris sensitiever maar minder specifiek dan motoor geleidingsonderzoek
van de n. tibialis. De waarde van naald EMG en de relatie met de prognose van TTS
is überhaupt niet onderzocht. Op basis van hun meta-analyse komt de AANEM tot de volgende
aanbeveling voor EMGbij verdenking TTS:
8.5.1 Aanbevolenmotoorgeleidingsonderzoek
• stimulerenvanden.tibialisnetproximaalvandetarsaletunnel,terwijlwordtafgeleidoverde
m. abductor hallucis en m. abductor digiti V pedis (beiderzijds ter vergelijk)
• eenverlengde distale latentie isafwijkend en kan passen bij een TTS
De n. tibialis wordt net proximaal van de tarsale tunnel gestimuleerd, terwijl wordt afgeleid
over de m. abductor hallucis (n. plantaris medialis) en m. abductor digiti V pedis (n. plantaris
lateralis). 1 .
1 Bron: Oh DJ, Sarala PK, Kuba T, Elmore RS. Tarsal tunnel syndrome: electrophysiological study. Ann Neurol. 5:
327-330.

8 Klinieken EMGvan aandoeningenvande benen 63
Tabel 8.3 Normaalwaarden motoorgeleidingsonderzoek.
Afstand (cm) CMAP amplitude (mV) Onsetlatentie(msec)
m.abductor hallucis 10 7.5 (range 3,5 -22,0) 4,1 SD 0,64
m.abductor dig.V pedis 12 7,3 (range 3,0 -10,0) 4,7 SD 0,78
8.5.2 Aanbevolengeleidingsonderzoekvandegemengdesamengesteldezenuw
• orthodroom n. plantaris medialis en lateralis: deze zenuwen worden respectievelijk mediaal
enlateraalopdevoetzoolgestimuleerd,waarbijinhetverloopvanden.tibialisproximaalvan
de carpale tunnel wordt afgeleid (figuren 8.3en 8.4).
• verlaagde of afwezige CNAPamplitudes kunnen passen bij TTS
• verlengde piek latenties kunnen passen bij TTS
Tabel 8.4 Normaalwaarden geleidingsonderzoekvan de gemengdsamengesteldezenuw.
Afstand (cm) CNAPamplitude (µV) Pieklatentie(msec)
n.plantarismedialis 14 range 10-30 3,2 SD0,26
n.plantarismedialis 18 4,0 SD0,22
n.plantarislateralis 14 range 8-20 3,2 SD0,25
n.plantarislateralis 18 4,0 SD0,27
Den.plantarismedialiswordtmediaalopdevoetzoolgestimuleerd,enden.plantarislateralis
wordtlateraalopdevoetzoolgestimuleerd,waarbijinhetverloopvanden.tibialisproximaalvan
de carpale tunnel wordt afgeleid 2 bij eenafstand van 14 of18 cm.
8.5.3 Aanbevolensensibelgeleidingsonderzoek
• orthodroomn.plantarislateralisenmedialis:dezenuwenwordenmetringelektrodenomrespectievelijkdegroteenkleineteengestimuleerd,waarbijinhetverloopvanden.tibialisproximaal
van de carpale tunnel wordt afgeleid.
• middelen noodzakelijk (vaak enkele tientallen)
• verlaagde geleidingssnelheden kunnen passen bij TTS
• verlaagde of afwezige SNAPamplitudes kunnen passen bij TTS
Tabel 8.5 Normaalwaarden sensibelgeleidingsonderzoek.
SNAPamplitude (µV) Geleidingssnelheid(m/s)
n.plantarismedialis 3,6 (range 2-6) 35,2 SD 3,6
n.plantarislateralis 1,9 (range 1-5) 31,7 SD 4,4
2 Bron: Saeed MA, Gatens PF. Compound nerve action potentials of the medial and lateral plantar nerves through
the tarsaltunnelArchPhysMedRehabil63:304-307,1982.

64 Nensvan Alfenen CamielVerhamme
Figuur 8.3 N. plantaris medialis orthodrome stimulatie: mediaal op de voetzool wordt gestimuleerd, proximaal
vande carpale tunnelwordtinhet verloopvan den.tibialisafgeleid.
Figuur8.4 N.plantarislateralisorthodromestimulatie:lateraalopdevoetzoolwordtgestimuleerd,proximaalvan
decarpale tunnelwordtin hetverloopvan den. tibialisafgeleid.
Stimulatie met ringelektroden om de grote teen voor de n. plantaris medialis en om de kleine
teen voor de n. plantaris lateralis, waarbij in het verloop van de n. tibialis proximaal van de
carpale tunnel wordt afgeleid. 32 tot 256 middelingen; uitgegaan van piek latentie 3 .
3 Bron: Oh DJ, Sarala PK, Kuba T, Elmore RS. Tarsal tunnel syndrome: electrophysiological study. Ann Neurol. 5:
327-330.

8 Klinieken EMGvan aandoeningenvande benen 65
8.5.4 AanbevolennaaldEMG
De waarde van naald EMG is onzeker. Sommige auteurs bevelen aan de m. interosseus dorsalis
IV pedis (figuur 8.5) te onderzoeken omdat deze 100% door de n. plantaris lateralis wordt
geïnnerveerd (er isdus geen co-innervatie door n. peroneus profundus).
Figuur 8.5 InsertieplaatsnaaldonderzoekminterosseusdorsalisIV pedis.
8.6 Diabetischelumbosacraleradiculoplexopathie
Diabetischeamyotrofie,indeEngelstaligeliteratuurvaakdiabetischelumbosacraleradiculoplexopathieofBruns-Garlandsyndroomgenoemd,iseenvandevormenvandiabetischeneuropathie.
Deincidentieindealgehelebevolkingis1per100.000perjaar,maarbijbekendediabeten(700.000
inNederland)wordtdeincidentiegeschatop8per1000(0,8%).Hetisvaakeenplotselingbeginnende,
extreem pijnlijke neuropathie, meestal in het verzorgingsgebied van de plexus lumbalis,
soms ook met meedoen van de truncus lumbosacralis en de plexus sacralis. Vaak ontstaat al heel
sneleenforseatrofievanhetbovenbeen.Hetisnietongebruikelijkdatpatiëntentijdenszo’nepisodeinkortetijdookenkelekilo’sgewichtverliezen.Hetbelooplijktopdatvaneenneuralgische
amyotrofievandearm,envaakiserredelijkherstelinenkelemaandentotsomsjaren.Overigens
bestaat er ook een idiopathische lumbosacrale variant van NA, die een vrijwel identiek beeld en
beloop heeft alsde diabetische lumbosacrale radiculoplexopathie.
Bij EMG worden bij het naaldonderzoek de- en reïnnervatie verschijnselen gevonden in de
koppen van de m. quadriceps, en vaak ook in de m. iliopsoas en m. adductor magnus. Vaak is
er ook over een groot gebied denervatie in de lumbale paraspinale musculatuur. Bij hele ernstige
uitval kan de H-reflex (en uiteindelijk ook de M-respons) over de n. femoralis verdwijnen. Is er
meedoen van sacrale segmenten dan kunnen bij geleidingsonderzoek lage SNAP amplitudes bij
stimuleren van de n. peroneus superficialis en n. suralis gevonden worden, en afwijkingen in de
bijbehorendemusculatuur.HetEMGheeftvooralwaardevoorhetinschattenvandeernstvande
uitval en prognose; voor de diagnose ishet wel sensitief maar niet specifiek genoeg.

66 Nensvan Alfenen CamielVerhamme
8.7 Zenuwletsel naheupchirurgie
Door de nauwe anatomische relatie van alle drie de grote beenzenuwen (n. ischiadicus, n. femoralisenn.obturatorius;figuur8.6,methetheupgewrichtbestaatereenrisicoopzenuwschadetijdensoperatiesinditgebied,zoalseenarthroplastiek
bijeenernstige coxarthrose. Indeliteratuur
zijn grote case series en een enkele meta analyse verschenen over dit onderwerp. De incidentie
opperiferezenuwuitvalnaeendergelijkeingreepwordtgeschatopongeveer2%(range0,6-3,5%)
als het gaat om een eerste operatie, terwijl bij revisiechirurgie de kans op uitval toeneemt tot ongeveer
5% (2,9-7,6%) [Goldberg 1998].
Het n. peroneus-deel binnen de n. ischiadicus 4 is het vaakst aangedaan (64%), minder vaak
komt letsel van de hele n. ischiadicus (n. peroneus en n. tibialis) voor (30%) en letsel van de n.
femoralis ishet minst frequent (6%)[Farrell 2005].
Redenenvoorperoperatievebeschadigingzijno.a.tractieopdezenuwtijdenshetopenbuigen
vanhetgewricht,compressievandezenuwindewonddoorplaatsingvanspreidersetc,toxische
schade door hematomen, of door meer rechtstreekse oorzaken zoals transectie of cautorisatie.
Het n. peroneusdeel van de n. ischiadicus is het meest gevoelig voor tractie omdat deze zenuw
distaal gefixeerd zit ter hoogte van de fibulakop en daarmee relatief makkelijker op spanning
wordt gebracht. De indirecte tractie- en compressie letsels komen waarschijnlijk het meest voor.
In de praktijk is het niet ongebruikelijk dat de chirurg hierbij aangeeft verrast te zijn door het
letsel omdat hij ofzij de zenuw tijdens de operatie niet direct gezien (cq beschadigd) heeft.
BijEMGonderzoekbestaatafhankelijkevandeklinischeverdenkingenhetpatroonvanuitval
uit een combinatie van motoor en sensibel geleidingsonderzoek van de n. peroneus en n. peroneus
superficialis, n. tibialis en n. suralis, H-reflexen over de m. soleus en n. femoralis (inclusief
metenM-respons),aangevuldmetgerichtnaaldonderzoek.Hieronder(Tabel8.6)zietueenoverzicht
van de temeten zenuwen en spieren afhankelijk van de verdenking.
Tabel8.6 Overzichtvan dete metenzenuwenen spierenafhankelijkvan verdenkingaard letsel.
Verdenking
letsel
Sensibele geleiding Motore geleiding Naaldonderzoek
n.peroneus n. peroneus superfici- n. peroneus - afleiden m. ext. m. tibialis anterior m. peroalis(ookcontralateraal
dig. brevisenm. tib.anterior neus longus afgrenzen met m.
meten)
bicepsfemoris
n.ischiadicus Als n. peroneus, toe- Als n. peroneus, toevoegen n. m. tibialis anterior m. gastrocvoegen
n. suralis (bila- tibialis - afleiden m. abd. halnemius (1 kop) m. biceps feteraal)lucisen
H-reflexm.soleus moris afgrenzen met m. gluteusmaximus
n.femoralis H-reflex m. vastus lateralis m. rectus femoris Afgrenzen
met meten supramaximale M- metm.iliopsoas
respons(bilateraal)
n.obturatorius m.adductor magnus
4 De n. ischiadicus bestaat eigenlijk al vanaf zijn oorsprong uit twee zenuwen binnen 1 zenuwschede: de n. peroneus(lateraal)
en de n.tibialis(mediaal).

8 Klinieken EMGvan aandoeningenvande benen 67
Figuur 8.6 Plexuslumbosacralis enperiferezenuwen rondhetheupgewricht.
Referenties
1. van Alfen N. EMG van de plexus. In: EMG voor de algemeen neuroloog. Boerhaave cursus Klinische Neurofysiologie2007.
ISBN978-90-6767-623-6. 119-152.
2. van Alfen N.,BlijhamP.Klinieken EMGvan de plexus.Bijdrage in Syllabus KNFdagen 2009, 57-66.
3. Buschbacher RM, Prahlow ND. Manual of nerve conduction studies, 2nd edition 2006. New York: Demos
MedicalPublishing.ISBN1-999-788-94-3.
4. CBO/NVN/NVKNF richtlijnpolyneuropathie2005 (te downloadenviawww.nvknf.nl/consensus)
5. CBO Conceptrichtlijn lumbosacraal radiculair syndroom 2008 (te downloaden via www.neurologie.nl/richtlijnen)
6. CosterS,deBruijnSF,TavyDL.Diagnosticvalueofhistory,physicalexaminationandneedleelectromyographyin
diagnosinglumbosacralradiculopathy.JNeurol2009 Sep11 [Epub]
7. England JD, Gronseth GS, Franklin G, Miller RG, Asbury AK, Carter GT, Cohen JA, Fisher MA, Howard JF,
Kinsella LJ, Latov N, Lewis RA, Low PA, Sumner AJ. Distal symmetric polyneuropathy: a definition for clinical
research: report of the American Academy of Neurology, the American Association of Electrodiagnostic
Medicine,andtheAmericanAcademyof PhysicalMedicineandRehabilitation.Neurology.2005, 64: 199-207.
8. Farrell CM, Springer BD, Haidukewych GJ, Morrey BF. Motor nerve palsy following primary total hip arthroplasty.
JBoneJoint SurgAm.2005, 87: 2619-25.
9. Goldberg G, Goldstein H. AAEM case report 32: nerve injury associated with hip arthroplasty. Muscle Nerve.
1998, 21: 519-27.
10. MacDonald BK, Cockerell OC, Sander JW, Shorvon SD. The incidence and lifetime prevalence of neurological
disordersinaprospectivecommunity-basedstudy inthe UK.Brain.2000, 123: 665-76.
11. McRae R.Clinicalorthopedicexamination.5th edition.ChurchillLivingstone2004.
12. MarciniakC,ArmonC,WilsonJ,MillerR.Practiceparameter:utilityofelectrodiagnostictechniquesinevaluatingpatientswithsuspectedperonealneuropathy:an
evidence-basedreview.Muscle Nerve.2005, 31: 520-7.
13. MeulsteeJ. Tarsaal tunnelsyndroom.Bijdrage in Syllabus KNFdagen 2005, 55-60.

68 Nensvan Alfenen CamielVerhamme
14. NVKNF Consensus EMG bij compressieneuropathieën; deel III: compressie neuropathie van de n. peroneus
bij de fibulakop. van Dijk JG, Spaans F. 2000 (te downloadenviawww.nvknf.nl/consensus)
15. Patel AT, Gaines K, Malamut R, Park TA, Toro DR, Holland N. Usefulness of electrodiagnostic techniques in
theevaluationofsuspectedtarsaltunnelsyndrome:anevidence-basedreview.MuscleNerve.2005,32:236-40.
16. VisserLH.High-resolutionsonographyofthecommonperonealnerve:detectionofintraneuralganglia.Neurology.2006,
67: 1473-5.
17. Yacoubian SV, Sah AP, Estok DM 2nd. Incidence of sciatic nerve palsy after revision hip arthroplasty through
a posteriorapproach. JArthroplasty.2010, 25: 31-4. Epub 2009 Jun 13.

Hoofdstuk9
Het naaldEMG
Machiel Zwarts
9.1 Inleiding
Het meten aan de motor unit kan op verschillende wijze en met verschillende technieken, het
meestgebruikelijkindeklinischepraktijkishetmetenvandemotorunitactiepotentiaal(MUAP).
In de volgende paragrafen zullen met name praktische aspecten belicht worden.
9.2 Rustactiviteit
DitiseenbelangrijkonderdeelvanhetEMG-onderzoekwaarmennahetaanprikkenvandespier
mee begint (tabel 9.1). Men beoordeelt over het algemeen op 20 tot 50 µV/div met een tijdbasis
van 10 ms/div. Uiteraard is het zeer belangrijk dat de patiënt zich goed ontspant. Vaak lukt dit
het best bij een liggende (en niet halfzittende) patiënt. Ook kan de positie van het ledemaat van
invloed zijn, zo zijn bijvoorbeeld de MUs in de extensoren van de onderarm vaak actief bij de
hand in pronatie en verdwijnt deze activiteit bij een gesupineerde onderarm.
9.2.1 Normalerustactiviteit
In de eerste plaats is er sprake van de zogenaamde “insertie activiteit”. Bij elke kortdurende verplaatsingvandenaaldwordter,waarschijnlijkdoormechanischeprikkelingvanspiervezels,een
reeks potentialen gezien met een duur tot maximaal 300 msec. Deze potentialen bestaan uit een
mengeling van fibrillaties en positieve scherpe golven qua vorm. Bij het zien van deze activiteit
weetmenduszekerdatmenindespierzitmetdepuntvandenaaldelektrode.Inheteindstadium
van een aantal aandoeningen, zoals bijvoorbeeld myositis met een gefibroseerde spier neemt de
insertie-activiteit af. Soms wordt gesproken van een verhoogde insertie-activiteit, dit betekent in
hetalgemeendatdeduurdantoegenomenistotruimbovende300msec.Deklinischebetekenis
hiervan isniet duidelijk.
Prof. dr.M.J. Zwarts
Kempenhaeghe,CentrumvoorEpilepsie enSlaapgeneeskunde,Heeze
69

70 MachielZwarts
9.2.1.1 Miniatuur eindplaatpotentialen (MEPPs)
Dit zijn monofasische negatieve potentialen die zich voordoen als een irregulariteit van de basislijn
met daarnaast een lage amplitudo. Het geluid komt overeen met dat wat men in een schelp
kan horen (seashellmurmer). Waarschijnlijk ontstaan deze omdat de punt van de naald in de
buurt is van een eindplaatregio en ontstaan de potentialen door de spontane afgifte van acetylcholinevandepresynaptischezenuwuiteinden.Vaakisinsertieindezeregiovoordepatiëntook
pijnlijk.
9.2.1.2 Eindplaat “spikes”
Dit zijn kortdurende bifasische potentialen met een negatief begin met een duur van 3 tot 5 msec
eneenamplitudevan100tot200µV.Zevurenirregulairmaarvrijsnelenzijnuniformvanvorm.
Ookdezeontstaanindebuurtvandeeindplaatzoneenontstaanwaarschijnlijkdoorirritatievan
terminale zenuwtakjes. Meestal gaat dit ook gepaard met een pijnlijk gevoel voor de patiënt. Bij
geheelgedenerveerdespierenverdwijnenbovengenoemdeeindplaat“spikes”enminiatuureindplaatpotentialen.
Deze worden ten onrechte nogal eens aangezien voor pathologische spontane
spiervezelactiviteit.
Tabel9.1 Eindplaat:Normale spontaneactiviteit.(Naar Dumitruet al.(5)).
MEPPs Eindplaat Spikes
Morfologie Monophasischnegatief Biphasisch negatief/positief
Vuurpatroon Irregulair Irregulair
Amplitudo 10-50 µV 100-200 µV
Duur 0.5-2.0 ms 3.0-4.0 ms
Ontstaan Eindplaat Spiervezeldepolarisatie
doornaaldelektrode
Denervatieeffect Verdwijnt Verdwijnt
9.2.2 Abnormalespontaneactiviteit
9.2.2.1 Fibrillaties
Fibrillaties (zie ook (tabel 9.2) zijn bifasische “spikes” met een duur van 1 tot 5 msec met een
opvallende negatieve fase (figuur 9.1). Ze vuren met een frequentie van een 0.5 tot 15 Hz en hebben
een amplitudo van 20 tot 100 µV. Dit zijn dus spontane depolarisaties van losse spiervezels,
hoewel verplaatsen van de naald wel de intensiteit tijdelijk kan doen toenemen. Ze ontstaan na
denervatie maar ook na beschadiging van de spiervezel zelf bij intrinsieke spieraandoeningen.
9.2.2.2 Positief scherpe golven
Het tweede type spontane spiervezelactiviteit zijn positief scherpe golven, Deze heten zo omdat
ze een prominente positieve fase hebben die langzaam teruggaat naar de basislijn. Ze hebben

9 Het naaldEMG 71
Tabel 9.2 Fibrillatiepotentiaalkarakteristieken.
Vorm: a. Bifasischespike van 1-5 ms
b. Positiefscherpegolf
Ritme: Meestalregelmatig,somswat onregelmatig
Frequentie: 0.5 tot 20 Hz
Amplitudo: 20 tot1000 µV
Stabiliteit: Stabiel
een karakteristiek geluid en een duur van enkele msec tot 10 msec. Meestal vuren ze regulair.
Waarschijnlijk hebben positief scherpe golven en fibrillaties dezelfde klinische betekenis.
Indienbeideinenigemategezamenlijkaanwezigzijnkrijgtmenhetkarakteristiekegeluidvan
regendruppelsopeentinnendak.Hetisvanbelangoptemerkendatdeamplitudovandezepotentialeninacutelaesieszeerhoogiswaardoorsomsbijeenmassaalvoorkomendeindrukwordt
gewekt van een aanspanningspatroon. In de loop van de tijd wordt de amplitudo geleidelijk aan
lager in enkele maanden tot een half jaar. Na een jaar zijn de fibrillatiepotentialen meestal niet
hoger dan 100 µV.
Figuur 9.1 Spontane spiervezelactiviteit in de vorm van positief scherpe golven en fibrillaties. Amplitude: 20
µV/div, 100 msoversteektijd.
9.2.2.3 Complex repetitieve ontladingen (CRD)
Dit zijn spontaan vurende groepen van actiepotentialen die in simpele of complexe patronen vuren
met een frequentie van 0.3 tot 150 Hz. Het betreft nogal opvallend geluid dat veel weg heeft
van een stationair lopende motor. Ze kunnen plotseling beginnen maar ook weer stoppen. CRDs
ontstaan door in serie geactiveerde losse spiervezels die in een zelfde patroon blijven vuren. Ze
worden vaak gezien in langer durende ziekten zoals myopathieën maar ook in chronisch neurogene
aandoeningen.
9.2.2.4 Myotone ontladingen
Dit zijn meestal langer durende ontladingen met een typische positieve golfvorm die qua ritme
en amplitudo geleidelijk in tijd veranderen. De frequentie is 20 tot 100 Hz. De amplitudo en
frequentie zijn variabel (“waxing and waning”). Deze wordt in het algemeen gezien bij kanalo-

72 MachielZwarts
pathieën zoals myotonia congenita en ook bij myotonia dystrofica en andere spieraandoeningen.
Het verschil met CRDs zijn het typische waxing and waning en het feit dat CRDs complexe potentiaalvormen
hebben met multipele spikes.
9.2.2.5 Fasciculatie potentialen
Ditzijnspontaneontladingenvaneenenkelemotorunit.Zekunnenontstaanindevoorhoorncel
danwel in het axon, of in een distale vertakking van het axon. Karakteristiek is de enkelvoudige
plop die men in het EMG hoort waarbij dan als er meerdere fasciculatie potentialen zijn de amplitudo
en de vorm steeds wisselt. Bij gezonde mensen komen ze met name voor in de kuit en
de voetspieren. Verder komen ze voor in een groot aantal neurogene aandoeningen, bekend is
uiteraard de Amyotrofische Lateraal Sclerose, maar zijn hiervoor niet specifiek.
9.2.2.6 Myokymieën
Dit zijn repetitieve ontladingen van motor units waarbij het karakteristieke is dat er sprake van
een hoogfrequente burst die dan in een zekere regelmaat terugkomt. Dit doet denken aan het
geluid van een galopperend paard. De vier hoeven die dan neerkomen tijdens het galop van het
paardisdeburstvanontladingenenhetinterburstintervalisdecadansvanhetgalop.Indeburst
ziet met frequenties van 20 tot 150 Hz. De interburst heeft meestal een frequentie van 0.1 tot 10
Hz.Ineenburstwordendeamplitudosvaaklager.Dezeontladingenkanmenbijnormalensoms
zienbijhetonderooglid.Verderkomenzevoorbijcentralezenuwstelselaandoeningenmetname
vandehersenstammaarookbijperiferedemyeliniserendeneuropathieën,hetIsaacsyndroomen
metabole aandoeningen (5).
9.3 Het meten vandeMUAP in depraktijk
De vraag is hoe de MUAP te kwantificeren. Er zijn verschillende mogelijkheden die in de consensus
“Het EMG bij myopathie” vrij uitgebreid aan bod zijn gekomen (20). Interessant is een
simulatie waarin werd getoond dat het menselijk oor (i.c. het menselijk brein) in staat is verschillen
te horen in de duur van gesimuleerde MUAPs van 1 ms (11). Dit gegeven ondersteunt het
intuïtieve gevoel bij veel EMG-isten dat het menselijk oor superieur is in het herkennen van subtiele
pathologie. Een vorm van kwantificering is echter wel aan te bevelen, zowel als basis voor
eventuele herhaling, voor de verslaglegging als voor het begrip (tabel 9.3).
Allereerst wordt het EMG beeld visueel beoordeeld, dit wordt vastgelegd in een semikwantitatieve
maat. Bijvoorbeeld: duur: normaal (8-12 ms), enkele verbrede tot 15 ms, verbreed: 10-20
ms. etc. Tevens wordt de amplitudo en mate van aanspanning genoteerd (5).
Een dergelijke beoordeling is alleen goed mogelijk als ook op verschillende aanspanningsniveauswordtgemeten.Indeeersteplaatswordtbijeenlichtaanspanningsniveau(opverschillendeplaatsen)deverschillendemotorunitsbeoordeeld,opeenmatigenhoogkrachtsniveauwordt
vervolgens het vuurpatroon en de mate van interferentie bepaald.
De origineel door Buchthal gebruikt methode om MUAPs te meten wordt niet veel meer toegepast
door het tijdsintensieve karakter. Met een “amplitude trigger“ en “delay line“ kan men
MUAPsdieeenbepaaldeamplitudotebovengaanbevriezenenanalyseren(2,12).Ditluktalleen
opeenzeerlaagkrachtsniveau.Hetmetenvan20MUAPskostdanalsnel30minuten.Dezetech-

9 Het naaldEMG 73
niekiswelzeerbruikbaaromdematevanstabiliteitvaneenMUAPtelatenzien.Hiermeewordt
bedoelddatdeverschillendecomponentenwaaruiteenMUAPbestaatpervuringkunnenwisselenquavormenamplitudo(bv.bijMUsmetrecentereïnnervatie).Tevenszijnsatelliet-potentialen
goed zichtbaar te maken met deze techniek.
Tabel 9.3 De verschillendekarakteristiekenvan naaldEMGanalyse.
Techniek Duur Nadeel Voordeel Verslag
Visueel/auditief kort Potentieel slordig en Geoefendoorisgevoelig
nietkwantitatief
Semikwantitatief
Triggeren delayline lang Tijdsintensiefenalleen Precies, instabiele units zijn Kwantitatief
zeer laag krachtsni- te meten
veau
Turns/amplitude kort Geen muaps, geen in- Snel en krachtsonafhanke- kwantitatief
stabiliteitlijk, visueelduidelijk
Multi MUAP decom- gemiddeld Geeninstabiliteitenla- Middeling is in principe su- kwantitatief
positiege
krachtsniveaus perieur,visueelduidelijk
Eenverderekwantitatieveanalysekanoptweemanieren.DeeersteisgebaseerdopsignaalaspectenvanhetEMG,hierbijwordtdeMUAPalscomponentdusnietgeanalyseerd.Debekendste
is de Turns/Amplitude analyse (zie figuur 9.2) (9,14,17,18). Per epoch wordt het aantal omkeringen
in het signaal (turns) uitgezet tegen de gemiddelde amplitude per turn (op de Y-as). Het
voordeel hierbij is dat de kracht als factor niet hoeft te worden gemeten. Door de metingen uit
te voeren tijdens een langzaam toenemende kracht (waarbij de amplitudo van het signaal dus
geleidelijk toeneemt) worden de meetpunten verspreid over het assenstelsel uitgezet. Dit vormt
dan een puntenwolk. Bij myogene afwijkingen zijn er relatief veel turns bij lage amplitudo en bij
neurogene afwijkingen isdit omgekeerd.
Figuur 9.2 De TA analyse van een neurogeen (links) en een myogeen (rechts) aanspanningsbeeld. Op de x-as het
aantal turnsper seconde.
TentweedekandeMUAPgeëxtraheerdwordendoortemplatematchingenvervolgensmiddeling(decompositievanhetEMG)(12,15).Meestalwordteensignaalepochvan20s.geanalyseerd.
Na high-pass filtering worden pieken in het signaal boven een bepaalde drempel gedetecteerd.
Het stuk signaal rondom deze piek wordt een template en in “klas 1“ gestopt, bij de volgende

74 MachielZwarts
Figuur9.3 VoorbeeldvaneenMulti-MUPanalysemetdrieverkregenMUAPs,linkswordtdemiddelinggetoond
en de superpositie van de onderliggende signalen, rechts boven de verkregen MUAP karakteristieken en rechts
onderde vuurtijdstippen.
piek gebeurt hetzelfde en deze wordt vergeleken met “klas 1“, als er duidelijke verschillen in
vorm/amplitudo zijn wordt deze in “klas 2” gestopt. Deze bewerking wordt herhaald. Op deze
manier worden de MUAPs rond alle vuurtijdstippen aan een klasse toegekend. Elke klasse moet
eenminimumaantalMUAPsbevatten.Dezewordenvervolgensgemiddeldenverschillende karakteristieken
zoals amplitudo, duur, polyfasie etcuitgerekend.
Grafisch kunnen de vuurtijdstippen worden weergegeven. Meestal verkrijgt men drie tot vier
verschillendeMUAPspermeting(figuur9.3).MetdenieuweEMGmachineskostditnietveeltijd
meerenhetiseennuttigeexercitie.Echte“evidence”datditdebeoordelingverbetertiserechter
nog niet (7,10,13,20). Een overzicht van de verschillende meettechnieken wordt in de tabel 9.3
weergegeven.
Een volgend belangrijk aspect in de beoordeling is de zogenaamde “recruitment”. Bij naald
EMG kijk je op verbluffend eenvoudige wijze aan tegen de output van het centraal zenuwstelsel
opcellulair (i.c.de spinale voorhoorncel) niveau (5).
Dekrachtsopbouwvaneenspierwordtgereguleerddooreencombinatievandevuurfrequentie
van de motor units en het aantal actieve motor units. Op een laag krachtsniveau is voornamelijk
de rekrutering van belang. Pas bij hogere krachten neemt de vuurfrequentie fors toe (figuur
9.4). Dit heeft geleid tot de volgende vuistregel: de hoogste vuurfrequentie van de actieve
MUAPs gedeeld door het aantal dat op de monitor is te zien moet rond de vijf liggen. Bijvoorbeeld,
bij een maximale vuurfrequentie van een MUAP van 15/s moeten er minstens drie units
vuren.
Indienerslechts1MUAPaanwezigis,iser zekersprakevanperifeerneurogeneuitvalofconductie
blok. Bij myogene aandoeningen ontstaat het omgekeerde, dit is echter moeilijker kwan-

9 Het naaldEMG 75
Figuur 9.4 Grafische weergave van de relatie tussen centrale drive (de kraan) en de toenemende vuurfrequentie
op de x-as(van bovennaar beneden),ookhetaantal gerecruteerdeunitsneemttoe.
titatief weer te geven. We spreken van een versnelde rekrutering. Doordat de kracht die de individuele
motor units oplevert zeer laag is wordt er versneld een groter aantal units ingezet. Bij
ernstige myopathieën kan zo al een redelijk interferentiepatroon gezien worden in de m. biceps
bij geringe flexie van bv. de duim. Naast de zojuist beschreven dynamiek tijdens krachtsopbouw
wordt ook de volheid van het EMG patroon bij een hoog krachtsniveau beschreven, dit wordt
ook semikwantitatief weergegeven met bv. single unit patroon tot arm, matig en vol interferentiepatroon.
Figuur 9.4 laat zien dat de MUAP en zijn aansturing op verschillende wijze gemeten
en geanalyseerd kan worden. Een goed begrip van de factoren die verantwoordelijk zijn voor de
vorm van de MUAP is essentieel om een goed EMG onderzoek uit te voeren. Het signaal is com-

76 MachielZwarts
plexengeenenkelemeettechniekkandeMUAPinalzijnaspectenlatenzien.Afhankelijkvande
pathologieenvraagstellingzaldejuistemeettechniekgekozenmoetenworden.Nieuwe,kwantitatieve
technieken gebaseerd op de huidige computertechnologie maakt het beoordelen voor de
EMG-ist makkelijker. De kwantitatieve ondersteuning van de MUAP eigenschappen en de visuele
weergave daarvan in het verslag zijn duidelijk verbeterd. De uiteindelijke conclusie van het
EMG blijft echter het resultaat van een geïntegreerde beoordeling waarbij ervaring en toetsing
aan de “interne database” van de neuroloog/klinisch neurofysioloog een doorslaggevende rol
speelt.
9.3.1 EMG-bevindingennadenervatie/re-innervatie
Na een partiële denervatie van een spier ontstaan in één tot twee weken, afhankelijk van de
afstand tot de laesie, fibrillatiepotentialen en positief scherpe golven. Na twee tot zes weken
ontstaan er immature terminale sprouts die de overgebleven motor units doen veranderen, er
ontstaat met name toegenomen polyfasie in de overgebleven motor units. Doordat de sprouts
nog niet gemyeliniseerd zijn en de recent gevormde eindplaten instabiel, ontstaan er vaak late,
instabiele potentialen. Over de volgende maanden matureren de terminale sprouts en neemt de
geleidingssnelheid over de spiervezel weer toe zodat de overgebleven MUAPs breder wordt en
hogervanamplitudo.Heteindresultaatiseenarmerpatroon-erzijnimmersmindermotorunits
overgebleven-vanMUAPsdiebreedenhoogvanamplitudozijn.Bijtoenemendekrachtzienwe
eenabnormalerekruteringmethogeredannormalevuurfrequenties.Indeloopvandemaanden
verdwijntdespontanespiervezelactiviteitdoordere-innervatie.Uiteraardishetbeeldandersals
ereen(vrijwel)totaledenervatievandespieris,erontstaatdaneerstmassaledenervatiegevolgd
door mogelijk ingroei van axonen vanuit proximaal (vaak pas na maanden) die dan aanleiding
geeft tot zogenaamde “nascent” potentialen die aanvankelijk zeer laaggevolteerd, polyfasisch en
smal zijn.
9.3.2 EMG-bevindingennaspierverlies
Bijveelprimairespierziektenontstaatereenproceswaarbijer“random”spiervezelsverdwijnen.
Hetgevolgisdathetaantalspiervezelsbinneneenmotorunitkleinerwordtzodatdemotorunit
actiepotentiaal lager van amplitudo en korter van duur wordt. Doordat de nog actieve spiervezelsvaakeengrotevariabiliteitindiameterhebbenontstaaterooktoegenomenpolyfasiedoorde
verschillende geleidingssnelheden over de spiervezels. Bij het kapotgaan van spiervezels en/of
het breken kunnen er ook spontane spiervezelactie- potentialen ontstaan, vaak wordt dit gezien
bij myositis maar ook bij dystrofieën. Bij licht tot harder aanspannen ontstaat er een kenmerkend
beeldvanversnelderekruteringomdatdeopgeleverdekrachtdoordeactievemotorunitsgering
is: er ontstaat versneld een vol aanspanningspatroon. Bij langer bestaande en ernstige myopathieën
kan er een secundair, quasi-neurogeen beeld ontstaan door uitval van veel spiervezels
en motor units en door reïnnervatie van overgebleven motor units waardoor een subpopulatie
van motor unitactiepotentialen breed en hoger gevolteerd wordt. Er ontstaat op die manier een
mengbeeld van “myopathische” en “neurogene” MUAPs, een voorbeeld hiervan is inclusion bodymyositis.

9 Het naaldEMG 77
9.4 Praktischeaspecten
De praktische “naaldvoering” is zowel een kunst als een kunde. Tegenwoordig worden bijna alleen
nog wegwerp naalden gebruikt die in het algemeen scherp zijn en van goede kwaliteit. De
patiëntdientvoorhetinbrengenvandenaaldenopdehoogtegesteldtewordenvandeprocedure.
Hierna volgen enkele punten die van belang zijn.
9.4.1 Procedure
Van eminent belang is een grondige anatomische kennis en inzicht in de verhoudingen tussen
spier en omgevend weefsel. De grootte van de spier en de globale spiervezelrichting zijn van belang.Hetvantevorenpalperen,latenaanspannen,weerpalperen,instekenendanmetvrijwillige
aanspanning van de spier controleren of de naald juist is geplaatst is niet aan te bevelen (zie Geiringer
(7), blz. 13). Het palperen is soms niet mogelijk (obesitas), de patiënt kan niet aanspannen
(parese, centrale aandoening etc.), het aanspannen kan ook gebeuren met spieren die dezelfde
werking hebben waardoor een vals gevoel van zekerheid ontstaat, etc. Bij spieren die relatief zelden
worden aangeprikt en/of een diepe, moeilijk bereikbare positie hebben (bv. diepe flexoren
onderarm, serratus anterior) kan het nuttig zijn de positie met aanspannen te controleren. Men
beoordeelt de rustactiviteit op 20-50 µV/div. Als de naald in de subcutis zit hoort men een karakteristiek
hoogfrequent ruissignaal, dat onmiddellijk stopt als de fascie wordt doorboord (dit
voelt men ook). Hierna ontstaat insertieactiviteit. Elke kleine verplaatsing van de naald gaat gepaardmeteenkortdurendreeksvanspiervezelpotentialenmetdevormvanfibrillatiesenpositief
scherpe golven. Als deze opvallend lang aanhoudt spreekt men van verhoogde insertieactiviteit,
dediagnostischewaardehiervanisechtergering.Aangezienhetfysischkijkvlakvandepuntvan
de naald erg klein is, moet men de naald aldoor slechts enkele millimeters verplaatsen om dan
weerhetrustbeeldtebeoordelen.Spontaneactiviteitbeoordeeltmenalleenalsaanwezigalsdeze
nietstopt.Menkandeinsertievandenaaldinmeerdere(bv.3-5)richtingendoordespierverrichten.
De volgende stap is het beoordelen van de MUAPs. Men vraagt de patiënt tegen weerstand
licht aan te laten spannen (isometrische contractie). Met name bij de vraagstelling myopathie is
het van groot belang de MUAPs op een laag krachtsniveau te beoordelen. Met de naald moet
men zoeken om de MUAPs scherp in beeld te krijgen, dat wil zeggen met een maximale stijgtijd
en amplitudo en een initieel positieve deflectie met een hoofdcomplex dat negatief van polariteit
is. Men kan de MUAP immers ook met de schacht van de elektrode meten met als gevolg een
omgekeerde polariteit. Vervolgens beoordeelt men de rekrutering en het interferentiepatroon op
een matig en hoog krachtsniveau. Het is in het algemeen niet nodig de patiënt echt maximaal te
laten aanspannen.
9.4.2 Pijn
Uiteraard is een goede uitleg en geruststelling van groot belang. Bij het insteken kan men met de
vrijehandeenzachtebewegingoverdehuidmakenjuistbovendeinsteekplaats.Opdezemanier
lukt het geregeld de spier aan te prikken zonder dat het voor de patiënt pijnlijk is. Dit is parallel
aan het wrijven over de wang bij kiespijn en zou verklaard kunnen worden door de gate theorie.
In de spier zelf is het meestal de nabijheid van de motorische zenuwtakken en/of eindplaatzone
die pijn veroorzaakt. Dit is ook duidelijk uit het EMG signaal, men hoort eindplaatruis of “spi-

78 MachielZwarts
kes”. Men kan ook de patiënt er van tevoren op wijzen dat als het erg pijnlijk wordt de naald
verplaatst kan worden. Kleine verplaatsingen van de naald zijn minder pijnlijk dan grote (19).
Voordepatiëntiseengevoelvancontroleoverhetonderzoekbelangrijkenverbetertmogelijkde
pijnbeleving.
9.4.3 Welke spieren?
Het “prikschema” is uiteraard afhankelijk van de vraagstelling en dient ook een afweging te zijn
tussenhetdiagnostischbelangendebelastingvoordepatiënt.Gaandeweghetonderzoekkanhet
opgrondvannieuwedifferentiaaldiagnostischeoverwegingennodigzijnhetplanaantepassen.
Bij de vraagstelling ALS, zal met name het vinden van neurogene veranderingen in klinisch niet
aangedane spieren van belang zijn. Bij myopathieën is het van belang zich te realiseren dat de
distributie van de aandoening zeer variabel kan zijn. Ook is het belangrijk zeer proximale spieren
zoals de m. gluteus en paravertebraal te onderzoeken. Bij een “dying back” polyneuropathie
(bijvoorbeeldmeteenmetaboleoorzaak)isdetibialisanteriornieteenechtdistalespier,menkan
beter de m. extensor hallucis longus en/of eventueel een intrinsieke voetspier zoals de m. interosseusdorsalispedisonderzoeken.Bijdevraagstellingradiculopathieishetvanbelangdegrote
overlap tussen de myotomen te kennen, dit geldt met name voor de proximaal liggende spieren.
Lokalisatie op basis van het spierbeeld bij een radiculopathie betekent een normaal spierbeeld in
de spieren geïnnerveerd door boven- en onderliggende wortels en het meedoen van proximale
spieren (zoals de paravertebrale musculatuur) op de hoogte van het betreffende segment.
9.4.4 Kinderen
Het naald EMG onderzoek bij kinderen is verreweg het moeilijkst onderdeel van het klinisch
naald EMG. De interactie met de ouders en het kind en het winnen van hun vertrouwen is zeer
belangrijk. Bij babys is het vrijwillig aanspannen uiteraard onmogelijk. Men kan het beste het
aanspanningsbeeld beoordelen in de m. tibialis anterior en/of de m. iliopsoas waarbij men met
lichte prikkels onder de voet de terugtrekreflex (of “triple response”) gebruikt om gedoseerde
MUAPactiviteitindeonderzochtespierenoptewekken.Rustactiviteitkanmeninhetalgemeen
beterbeoordelenindeextensorspierenvandebenen(bv.tricepssuraeofquadriceps).Belangrijk
is dat de normaalwaarden van MUAPs leeftijdsafhankelijk zijn. Verder is het aantal eindplaten
in deze kleine spieren gelijk aan die van volwassenen (het aantal spiervezels is namelijk al op
volwassen niveau) zodat men zeer vaak eindplaatactiviteit tegenkomt. Op de kleuterleeftijd is
het naald EMG vaak maar zeer beperkt mogelijk. Op de lagereschool leeftijd en ouder lukt het
EMG meestal redelijk. Het bewust laten meekijken van het kind met de spieractiviteit op de “tv”
(dat wil zeggen het beeldscherm) werkt soms goed. Men kan het kind dan aansporen door veel
“herrie” telaten maken met de spier.
9.4.5 Valkuilen
Indien men een onverwachte bevinding doet, of een signaal meet dat er merkwaardig uitziet,
dient men zich er eerst van te overtuigen dat er geen technisch probleem bestaat. Er kan iets mis

9 Het naaldEMG 79
zijn met de naald, de verbinding tussen naald en naaldhouder, verkeerde ingang, de kabel, de
aardverbinding,deverbindingtussenkabelenversterker,dehardware,desoftwareinstellingen,
etc. etc. Ook kunnen er overige stoorbronnen zijn, zoals een pacemaker of gsm.
De meest voorkomende valkuilen zijn de volgende. Het verkeerd interpreteren van eindplaat
spikes als spontane spiervezelactiviteit. Het snelle irregulaire vuurpatroon van eindplaat spikes
is een belangrijke hulp bij de herkenning. Het is zeer belangrijk zich te realiseren dat spontane
spiervezelactiviteit in de buurt van de eindplaat niet met zekerheid valt te duiden. Verder kan
de polariteit van alle EMG fenomenen ook omgekeerd gemeten worden door het afleiden met
de schacht van de naald, hierdoor kunnen eindplaat spikes soms het morfologische karakter van
fibrillaties aannemen.
Bij een langer bestaande myopathie kan een mengbeeld van myopathisch en neurogeen veranderde
MUAPs optreden. In combinatie met spontane spiervezelactiviteit kan dit leiden tot het
idee van een neurogene aandoening. Met name bij inclusion body myositis komt dit regelmatig
voor. Bij de verdenking op een myopathie is het zeer belangrijk op een (erg) laag krachtsniveau
meerdereMUAPstebeoordelen.Doordeversneldeinterferentieontstaatnamelijkheelmakkelijk
eenvolleraanspanningspatroonmetookgrotereunits,waardoordekleinemyopathischeMUAPs
niet meer herkenbaar zijn. Verkeerde timing van het onderzoek. Bij een acute axonotmesis duurt
het 10-14 dagen voordat de Wallerse degeneratie ook veranderingen in het spierbeeld geeft. Een
te vroeg EMG kan makkelijk tot eenverkeerde interpretatie leiden.
Elke axonale schade in het leven opgedaan laat in het EMG levenslang zijn gevolgen zien. Zo
zal bij een doorgemaakte hernia op het niveau L5 met een tijdelijke klapvoet een oud neurogeen
beeld kunnen ontstaan in de voet- en teenheffers. Een 20 jaar later verricht EMG om een andere
reden zal dan op dit niveau nog steeds afwijkingen laten zien die geen relatie met de actuele
kliniek heeft. Men dient dus kritisch te zijn bij het relateren van de EMG afwijkingen aan de
kliniek en hierbij met name oog hebben voor de ”leeftijd” van gevonden afwijkingen.
Soms is een focale stoornis waar de patiënt over klaagt het gevolg van een onderliggend
gegeneraliseerd lijden, zoals bv. een voetheffersparese als eerste symptoom van een spinale
spieratrofie. De afwijkende EMG bevindingen in de onderbenen kunnen makkelijk verkeerd
geïnterpreteerdwordenalsbijvoorbeeldeenlumbaalradiculairprobleem.Deafwijkingendienen
dan ook altijd afgegrensd te worden en men dient zich te realiseren in hoeverre een gevonden
afwijking ook lokalisatorische betekenis heeft.
9.5 Conclusie
Het naald EMG is een kunst en een kunde. Een goed begrip van de onderliggende mechanismen
die de MU doen veranderen bij pathologie is onmisbaar. Daarnaast is de praktische
uitvoering van het onderzoek zeer belangrijk. Het ontbreken van een “gouden standaard”
voor de beoordeling van MUAPs maakt dat de visuele en auditieve interpretatie van de
EMG-ist het laatste woord heeft.
Referenties
1. Bischoff C, St˚alberg E, Falck B, Eeg-Olofsson KE: Reference values of motor unit action potentials obtained
withmulti-muap analysis. Muscle Nerve17:842-851 (1994)
2. Buchthal F., Rosenfalck A. Action potential parameters in different human muscles. Acta Psychiatr. Neurol.
Scand.30: 125-131 (1955)

80 MachielZwarts
3. Dumitru D, King JC, Zwarts MJ. Determinants of motor unit potential duration. Clin Neurophysiol
1999;110:1876-1882.
4. Dumitru D, Stegeman DF, Zwarts MJ. “Electric Sources and Volume Conduction” and Appendix- “The Leading/TrailingDipoleModelandNear-Field/Far-FieldWaveforms”,Ch.2,27-67.In:ElectrodiagnosticMedicine.Dumitru
D,Amato AM andZwartsMJ. 2nded.1524 pp. Philadelphia:HanleyandBelfus,Inc.2002.
5. Dumitru D, Zwarts MJ. “Needle Electromyography”, Ch. 7, 257-291. In: Electrodiagnostic Medicine. Dumitru
D, Amato AMandZwartsMJ. 2nded.1524 pp. Philadelphia: HanleyandBelfus, Inc.2002.
6. Finsterer J., Mamoli B., Fuglsang-Frederiksen A. Peak-ratio interference pattern analysis in the detection of
neuromuscular disorders.Electroenceph.Clin.Neurophysiol.105: 379-384 (1997)
7. Fuglsang-FrederiksenA.,ScheelU.,BuchthalF.Diagnosticyieldofanalysisofthepatternofelectricalactivity
andof individualmotorunit potentialsinmyopathy.J. Neurol.Neurosurg.Psych.39: 742-750 (1976)
8. GeiringerSR.Anatomiclocalization for needleelectromyography.Hanleyand Belfus.1999.
9. Gilchrist J.M., Nandedkar S.D., Stewart C.S., Massey J.M., Sanders D.B., Barkhaus P.E. Automatic analysis of
theelectromyographicinterferencepatternusingtheturns:amplituderatio.Electroenceph.Clin.Neurophysiol.70:
534-540 (1988)
10. Jongen P.J.H., Vingerhoets H.M., Roeleveld K., Stegeman D.F. Automatic decomposition electromyography in
idiopathicinflammatorymyopathies.J. Neurol.243: 79-85 (1996)
11. KincaidJC,PatraA,SchildJH.Theauditorycomponentoftheelectromyogram.MuscleandNerve,2001:1425.
12. Nandedkar S, St˚alberg EV, Sanders DB. “Quantitative EMG”, Ch 8, 293-356. In: Electrodiagnostic Medicine.
Dumitru D, Amato AMandZwartsMJ. 2nd ed.1524 pp. Philadelphia:HanleyandBelfus, Inc.2002.
13. Nirkko A.C., Rösler K.M., Hess C.W. Sensitivity and specificity of needle electromyography: a prospective
studycomparingautomatedinterferencepatternanalysiswithsinglemotorunitpotentialanalysis.Electroenceph.Clin.Neurophysiol.97:
1-10 (1995)
14. Sanders D.B., St˚alberg E.V., Nandedkar S.D. Analysis of the electromyographic interference pattern. J. Clin.
Neurophysiol.13: 385-400 (1996)
15. St˚albergE,NandedkarS.D.,SandersD.B.,FalckB.Quantitativemotorunitpotentialanalysis.J.Clin.Neurophysiol.13:
401-422 (1996)
16. St˚albergE. AAEMminimonograph#20. Macro EMG. Muscle &Nerve6: 619-630 (1983)
17. St˚alberg E., Chu J., Bril V., Nandedkar S., St˚alberg, Ericsson M. Automatic analysis of the EMG interference
pattern.Electroenceph.Clin.Neurophysiol.56: 672-681 (1983)
18. Stewart C.R., Nandedkar S.D., Massey J.M., Gilchrist J.M., Barkhaus P.E., Sanders D.B. Evaluation of an automaticmethodofmeasuringfeaturesofmotorunit
actionpotentials.Muscle & Nerve12: 141-148 (1989)
19. StrommenJA,DaubeJR.Determinantsofpaininneedleelectromyography.ClinNeurophysiol.2001,112:1414-
8.
20. Van der Hoeven JH, Zwarts MJ. Het EMG bij myopathie, consensus tekst Nederlandse Vereniging voor Klinische
Neurofysiologie. in: J.G. van Dijk, (ed): EMG voor de algemeen neuroloog, Boerhaave commissie, p.
175-190, (ISBN90-6767-449-4), 12 mei2000.
21. Willison R.G. Analysis of electrical activity in healthy and dystrophic muscle in man. J. Neurol. Neurosurg.
Psych.32: 386-394 (1964)
22. ZwartsMJ,StegemanDF.MultichannelsurfaceEMG:scientificbasisandclinicalutility.MuscleandNerve.28:
1-17, 2003.

Hoofdstuk10
Diagnostiekvande neuromusculaireovergang:klinische
blik en bibbers
Jan Verschuuren and DénesTavy
10.1 Inleiding
10.1.1 Hoe vaakkomtmyasthenievoor?
Myasthene syndromen zijn zeldzame ziekten. Een ziekte met een prevalentie van minder dan 5
per10.000personenwordtdoordeEUalseen“raredisease”aangemerkt.Ditcriteriumgeldtvoor
allevormenvanmyasthenie.Wegebruikenhierhetwoordmyastheenalsverzameltermvooraandoeningen
van de neuromusculaire synaps. Men kan naar oorzaak drie groepen onderscheiden:
deauto-immuunziekten,deerfelijkevormenendeintoxicaties.Delaatstetweezijnextreemzeldzaam.
Een overzicht van negen Nederlandse patiënten met een acetylcholine receptor mutaties
in Nederland is recent gepubliceerd.(1) Bij intoxicaties kan men denken aan een zeldzaam geval
van botulisme, (2) een intoxicatie bij gifspuitende kwekers,(3) of de -meer frequente- iatrogene
spierverslapping rond een operatie. De meest frequente oorzaak in de spreekkamer is echter een
patiënt met de autoimmuun vorm van de aandoening. De aanwezigheid van serum antilichamen
maakt het mogelijk minstens vier vormen te onderscheiden. Myasthenia gravis (MG) met
acetylcholine receptor antilichamen (AChR MG) heeft een incidentie die varieert van 1,7 tot 21
per miljoen inwoners. Dat zou dus 30 tot 330 nieuwe AChR MG patiënten per jaar in Nederland
betekenen. De prevalentie wordt geschat op 1 tot 2 per 10.000 personen (4,5), dus 1600 tot 3200
patiënten in Nederland. De incidentie van myasthenia gravis met MuSK antistoffen en van het
Lambert-Eaton myastheen syndroom zijn zeker tienmaal lager dan die van AChR MG.(6,7) Als
we de getallen voor het gemak een beetje afronden komen we op 2500 AChR MG patiënten, en
500patiëntenmetMuSKMGofLEMS.Hoeweldespreidingvanditgetalvrijgrootis,komenwe
uit rond de 3000 myasthene patiënten in Nederland, dus 3 tot 4 per neuroloog. De a priori kans
dat spierzwakte bij een patiënt door myasthenie komt isdus vrij klein.
Dr. J.J.G.M. Verschuuren,neuroloog
LeidsUniversitairMedischCentrum,Leiden
DrsD.L.J. Tavy,neuroloog/klinischneurofysioloog
HagaZiekenhuis,Den Haag
81

82 Jan VerschuurenandDénesTavy
10.1.2 Hoe is myastheniete herkennen:ptosisendubbelzien
Erzijnwaarschijnlijktweebelangrijkeklinischesleutelgegevensdiewekunnengebruikenomde
diagnosemyasthenietestellen.Enerzijdsdeverhoogdespiervermoeibaarheid, zwaktediewordt
uitgelokt door inspanning van de spieren, en anderzijds oogverschijnselen. Ptosis en dubbelzien
zijnwaarschijnlijk deverschijnselen diehetmeestaanmyasthenie doendenken.Dehelfttot80%
van de AChR en MuSK MG patiënten presenteren zich met ptosis en/of dubbelzien. Er zijn verschillende
redenen aan te wijzen waarom de oculaire spieren meer gevoelig zijn, dan de skeletspieren.Hetinnervatiepatroonvandeoogspierenisanders,de“safetyfactor”,devuurfrequentie
endegevoeligheidvoorcomplementzijnallegenoemdalsverklaring(8).Hetmeestopvallenden
diagnostisch zeer bruikbaar is dat de oogspierzwakte en ptosis bij myasthenie asymmetrisch is.
Indien de patiënt staart naar één punt kan men met een beetje geluk de ptosis in een tijdsbestekvansecondenzienwisselen.Voorzoverbekendisdezewaarneming(eenasymmetrisch,snel
wisselende ptosis) pathognomisch voor myasthenie. Een zorgvuldig onderzoek van dubbelzien
in alle zes de blikrichtingen is de moeite waard om gekruiste of ongekruiste dubbelbeelden op
te sporen. Als dan blijkt dat ook oogspieren aan de contralaterale zijde van de ptosis aangedaan
zijn, bij gespaarde pupilreflexen, is een tweede belangrijke aanwijzing gevonden dat we niet te
makenhebbenmeteeneenzijdigeoculomotoriusuitval.Hetloontdemoeitegoeddetijdtenemen
voor dit onderzoek, aangezien in onze ervaring het ontbreken van wisselende ptosis of dubbelzien
in de spreekkamer ook een lage opbrengst voorspelt van aanvullend onderzoek middels
repetitieve stimulatie of single-fiber EMG. Bij 20% van de AChR MG patiënten blijft de myasthenie
beperkt tot de ogen. Bij de patiënten die beginnen met oculaire zwakte en later generaliseren
treedt dit bij 80% gedurende het eerste jaar en bij 90% binnen drie jaar op. (9,10) Een milde nietfluctuerende
ptosis kan ook worden gevonden bij sommige myopathieën, zoals mitochondriale
myopathie, oculopharyngeale spierdystrofie, oculopharyngodistale myopathie, myotone dystrofie
en de ziekte van Pompe(11). Ptosis bij langdurig gebruik van harde contactlenzen is bekend
in de oogheelkunde. Het wordt geweten aan het uitrekken van de levator palpebrae door het
herhaaldelijk strak trekken en gelijktijdig knipperen omde lenzen uit te doen.
Het is belangrijk om onderscheid te maken tussen ophthalmoplegie en dubbelzien. Bij MG
gaan deze twee altijd samen. De wisselende parese geeft het brein geen kans te adapteren aan
de scheelstandshoek en de patiënt ervaart steeds een hinderlijk dubbelzien. Progressieve externe
ophthalmoplegie(PEO)bijmitochondrialeziekteniseenmooivoorbeeldvaneenforseoogspierparesezonderdubbelzien.Doordemyopathieontwikkelendezepatiënteneenprogressieveoogspierparesewelkevoortschrijdttotdateenvrijwelcompleteplegievandeoogspierenisontstaan.
Vaak hebben de patiënten dit zelf helemaal niet door. Het ontwikkelt zich langzaam en tamelijk
symmetrisch. De patiënt went zich aan om het hoofd mee te draaien, in plaats van de ogen. Ook
bij congenitale MG is er sprake van ophthalmoplegie zonder dubbelzien. Vooral de mutaties van
de AChR resulteren vaak in een PEO-achtig beeld, dat meestal al op kinderleeftijd aanwezig is.
Opvallend is dat mutaties in twee andere postsynaptische eiwitten dit niet laten zien. Kinderen
metrapsynemutatieshebbenvaaknormaleoogbewegingen,maarweleenvoorgeschiedenismet
een “lui oog”. Patiënten met DOK-7 mutaties hebben normale oogbewegingen (met daarnaast
weleenmildetoternstigelimb-girdlezwakte).DeoogspierzwakteenptosisbijLEMSisveelmilder
dan bij AChR of MuSK MG en komt eigenlijk nooit voor zonder dat er ook ledemaat-, en
vooralbovenbeenzwakteis(12).Ookdepatiëntenmetpresynaptischecongenitalemyasthenieën
hebben minder last van oogspierzwakte.
Een sleutelgegeven voor MuSK MG kan zijn dat in het begin ptosis en dubbelzien op de voorgrond
staan, maar dat in de maanden daarna de bulbaire zwakte is gaan overheersen. Hebben
in het begin van de MuSK MG nog 80% van de patiënten last van deze symptomen, in de meer

10 Diagnostiekvan de neuromusculaireovergang:klinischebliken bibbers 83
chronische fase vindt men dit nog maar bij 40% van de patiënten, terwijl de dysarthrie duidelijk
op de voorgrond staat.
10.1.3 Hoe is myastheniete herkennen:ledemaatzwakte
Gegeneraliseerde myasthenie is gedefinieerd als zwakte in meer spieren dan alleen de externe
oogspierenofoogleden.Metnamedebulbairezwakte,dysarthrieenslikstoornissen,endeproximaal
en axiaal gelokaliseerde ledemaatzwakte valt dan op. Bij AChR MG is gegeneraliseerde
zwakte zonder oogsymptomen heel zeldzaam. Bij slechts 2% van de juveniele MG en 4% van
de MG bij volwassenen wordt dit beschreven (13,14). Patiënten met alleen een anamnese van
verhoogde spiervermoeidheid of spiervermoeibaarheid, zonder dat zwakte in de spreekkamer
kan worden geconstateerd, en zonder ptosis of dubbelzien zullen dus niet snel een vorm van
myasthenie hebben. Bovendien zou juist deze vorm relatief eenvoudig met EMG onderzoek van
toegankelijke perifere spieren aangetoond moeten kunnen worden. Oh vond pure limb-girdle
MGin12van314MGpatiënten(13).InaldezepatiëntenwashetEMGmetrepetitievestimulatie
positief.
Ontbrekenvanptosisendubbelzien,maarwel(vermoeibare)zwaktevandebovenbenen,kent
eenlangeredifferentiëlediagnose,waarbijookgedachtmoetwordenaanmyopathie,bv.inclusion
body myositis. In een paar procent van MG of LEMS patiënten hebben we vaker een twee-tot
viermaal verhoogd CK gezien. De diagnose LEMS wordt waarschijnlijk vaker dan MG gemist,
doordat relatieve milde beenzwakte aan ouderdom of andere oorzaken wordt geweten en het
dubbelzien alsalarm symptoom ontbreekt.
Net zo zeldzaam als een limb-girdle presentatie, is MG met overheersend distale zwakte. MG
en LEMS gedragen zich qua verdeling van zwakte als een myopathie: de proximale zwakte is
ergerdandedistalezwakte.Overheersenvandistalezwakteisdusbijzondereninderdaad zeldzaam.
Dit wordt bij slechts 3% van de MG patiënten beschreven. (15) Het lijkt wat vaker voor te
komen bij de early-onset MG. Er is dan vooral zwakte van de vinger extensoren. Interessant is
dat ook bij congenitale MG met AChR mutaties die leiden tot het “slow channel syndrome” (dus
te traag sluiten van de AChR na activatie) vingerextensor zwakte en duim abductie zwakte als
specifiek symptoom worden beschreven (16). Bij deze patiënten met distale zwakte is het EMG
met repetitieve stimulatie zeer bruikbaar en bij vrijwel iedereen afwijkend.
Dekliniekinhet kort
• AChRMG=Asymmetrisch,wisselendeptosisendubbelzien(puuroculairevorm),eventueelmetspraak-enslikstoornissen(gegeneraliseerdebulbairevorm)enproximalespierzwakte
(gegeneraliseerde vorm)
• MuSK MG = Bulbaire en ademhalingszwakte, voorafgegaan door asymmetrisch, wisselende
ptosis en dubbelzien
• LEMS = Bovenbeenszwakte, areflexie, en eventueel milde oogspiersymptomen (die vrijwel
nooit gesoleerd voorkomen)
• Bij een patiënt die over vermoeibare ledemaatzwakte klaagt en bij wie het EMG geen
afwijkingen laat zien in aangedane spieren isMG vrijwel uitgesloten.

84 Jan VerschuurenandDénesTavy
10.2 Neurofysiologiebij Myasthenieen LEMS
Inde KNFpraktijk staan onstwee technieken ter beschikking ompatiëntendie verdacht worden
van aandoeningen van de neuromusculaire synaps te onderzoeken: repetitieve zenuwstimulatie
(RZS)en single fiber EMG (SFEMG).
10.2.1 FysiologieNeuromusculaireSynaps
Deneuromusculaireovergangbestaatuithetdistalemotorischeaxon,desynapsspleetendemotorische
eindplaat van de spier met als neurotransmitter acetylcholine (ACh). Acetylcholine is
beschikbaar in vesikels of quanta (q) gevuld met 5000-10000 moleculen in het distale deel van
het motorische axon. Elk quantum dat vrijkomt veroorzaakt een post-synaptische membraanpotentiaal
van ongeveer 1 mV. De voorraad ACh quanta is in het motorische axon in drie porties
aanwezig;(i)eendirectbeschikbare(ca1000quanta),(ii)eensneltemobiliserenvoorraad(10.000
quanta), en (iii) een hoofdvoorraad (300.000 quanta). Na depolarisatie van het distale motorische
axon ontstaat door opening van calciumkanalen (voltage gated calcium channels (VGCC)) een
sterke instroom van Ca 2+ ionen. Dit initieert op zijn beurt een uitstoot van 50-300 quanta ACh
indesynapsspleet.Doordiffusiegedurende100-200msnadedepolarisatieneemthetintracellulaire
Ca 2+ gehalte snel weer af. De vrijgekomen ACh bindt aan receptoren op de eindplaat, hierdoorontstaanminiatuureindplaatpotentialen(MEPPs)diesummerentotééneindplaatpotentiaal
(EPP).DezeEPPheeftnormaalongeveereenamplitudevan60mV,ruimbovendedrempel(7-20
mV)vandepost-synaptischespiervezelactiepotentiaal;musclefiberactionpotential(MFAP).De
EPP is onder normale omstandigheden veel hoger dan de drempelwaarde dit wordt aangeduid
alsde veiligheidsfactor (“safety factor”) (17).
10.2.2 Repetitievezenuwstimulatie
BijRZSwordtmetoppervlakteelektrodeeenreeksCMAPsafgeleidnarepetitievestimulatievan
de motorische zenuw. De CMAP is maat voor de summatie van alle MFAPs die zijn opgewekt
door supramaximale stimulatie van de motorisch zenuw. De stimulus frequentie bij RZS bepaalt
de aard van de RZS test:
• laagfrequente stimulatie (LF): 5Hzof lager :decrementie onderzoek
• hoogfrequente stimulatie (HF): 10 Hz of hoger (tetanisch : 20-50 Hz, of willekeurig aanspannen):
incrementie onderzoek.
Afhankelijk van de stimulatiefrequentie krijgt -of het proces van uitputting van de ACh voorraad(LF)-ofdefacilitatievandeAChreleasedoorCa
2+ deoverhand(HF).Hetherstelprocesvan
mobilisatie van reservevoorraden ACh quanta in het distale axon is vrij traag 2-2,5 sec. De influx
vandeCa 2+ ionenvindtplaatsdirectnadezenuwdepolarisatie,maarerisookweersnel-binnen
100-200 ms- een effusie, waarbij het intra-axonale Ca 2+ snel weer daalt. Bij HF met intervallen
korter dan 100 ms ontstaat een sterke Ca 2+ stapeling in het axon, hetgeen leidt tot een toename
van uitstoot van ACh en zo tot een facilitatie van de synaps. Bij lagere frequenties accumuleert
geen Ca 2+ in het axon uiteinde en kan het Ca 2+ niet compenseren voor de verminderd beschikbaarheid
van ACh quanta in het distale axon. Vervolgens neemt de EPP geleidelijk af in voltage.
Als de synaps gezond is zal er vanwege de hoge veiligheidsfactor en het beschikbaar komen

10 Diagnostiekvan de neuromusculaireovergang:klinischebliken bibbers 85
van ACh uit de secundaire snel mobiliseerbare voorraad bij repetitieve stimulatie geen afname
in amplitude van de CMAP ontstaan. In geval van gestoorde synapsfunctie kan dit mechanisme
te kort schieten en tot lager gevolteerde EPPs leiden die niet meer boven de drempelwaarde
uitkomen. Debetreffende spiervezel isdan geblokkeerd. Bijblokkade van voldoende spiervezels
zal de amplitude van de CMAP significant dalen; dit noemt men decrement. Indien er al initieel
pathologisch geblokkeerde spiervezels zijn en de stoornis vooral pre-synaptisch bepaald is kan
er bij HF stimulatie door facilitatie van de ACh release een deblokkade van spiervezels optreden
met een toename van amplitude van de CMAP: incrementie. Het is goed om te benadrukken dat
incrementie alleen kan optreden indien de CMAP in rust, bij de start van het onderzoek, te laag
is. In feite is incrementie een normalisering van de CMAP amplitude. Een increment van 400%
betekent dus eigenlijk dat de rust-CMAP 25% van de normale waarde was. Bij een normale rust
CMAP waarde kan er dus geen increment verwacht worden.
10.2.2.1 Decrementie onderzoek
Bij onderzoek op decrementie wordt een serie supramaximale CMAPs opgewekt onder laagfrequente
stimulatie. De meest gebruikt frequentie is 3 Hz, in een reeks van 10 opeenvolgende stimuli.
Hierbij kunnen spier-zenuw combinaties naar keuze worden gebruikt, meest praktisch en
methodologisch beproefd zijn de volgende:
• Ulnaris-Pinkmuis (distaal)
• Trapezius-accessorius (proximaal)
• Nasalis-Facialis (gelaat)
• Orbicularis Oculi-Facialis (gelaat)
UitvoeringvanRZSvergtmeervaardigheidenaandachtvoortechniekdanhetmetenvaneen
enkele CMAP. Door de opeenvolgende reeks is er meer gevaar van artefacten door verschuiven
van afleid of stimulus elektroden. Voor uitgebreide toelichting op de methode wordt verwezen
naar recente overzichten (17,18,19,20). Het is nuttig om met een aantal spieren ervaring op te
doen, en deze in het repertoire te hebben. Met deze combinaties kan afhankelijk van de kliniek
een onderzoekstrategie worden bepaald. Het is belangrijk voor elke zenuw te zoeken naar een
optimale stimulus plaats zodat de supramaximale stimulus in absolute zin niet te hoog is, hierdoor
is het onderzoek minder pijnlijk en wordt hinderlijke costimulatie van andere zenuwen en
spieren voorkomen. Streefwaarden zijn:
• N.ulnaris distaal bij de pols, 8-20 mA
• N.accessorius,terhoogtevanstrottenhoofd,vlakbijdeposterieurerandvandemusculussternocleidomastoideus:
7-15mA
• N.facialis ter plaatse van de wang vlak onder het zygoma: 8-20 mA.
Enkele punten van aandacht voor de uitvoering van RZS
• Patiënt dient minstens 12 uur van te voren te stoppen met eventuele cholinesterase remmers.
• Temperatuur spier 33 ◦ C of hoger, lage temperatuur kan de synapsfunctie tijdelijk faciliteren
en zo het decrement doen afnemen.
• fixatie en relaxatie van de teonderzoeken spier
• fixatie van de stimulator
• streef er naar dat het onderzoek zo min mogelijk pijnlijk is

86 Jan VerschuurenandDénesTavy
TechnischmeestuitdagendisRZSvandetrapezius,hierligthetgevaarvanforsbewegingsartefact
of co-stimulatie van de plexus op de loer. Een kansrijke methode is met de patiënt op de
contralateralezijterwijldeteonderzoekenschouderwordtvastgehoudendooreenassistent.Met
zorgvuldigeniettehardestimulatiekanmeestalweleenbetrouwbaremetingwordenverkregen.
Afleidelektrode midden opschouder opde trapezius, referentie bij processus spinosis C7.
Dematevandecrementwordtberekenddoordeamplitudeofoppervlaktevande4 e ,5 e of10 e
CMAPte vergelijken met de aanvangsamplitude.
Decrement =
(CMAPvoor −CMAPna)
CMAPvoor
· 100% (10.1)
Eengezondesynapsheeftinprincipegeendecrement,iniedergevalhoorteennormalesynaps
tientallen minuten zonder blokkades te functioneren bij laag frequente stimulatie. De normale
grensvan10%isteverklarendoordevariatiedieontstaatopgrondvanartefactenindemethode.
Een decrement van 10% of meer is afwijkend. Deze bevinding moet wel reproduceerbaar zijn, en
ermoeteengeleidelijkdecrementzichtbaarzijnvolgenseenpatroonvangeleidelijkedalingofUvorm.Wisselendeonregelmatigepatronenwordenaltijdveroorzaaktdooreentechnischartefact.
Nadeel van RZS is de relatief lage gevoeligheid voor MG, veroorzaakt door het feit dat de
CMAP een summatie van meerdere spiervezels betreft, blokkade van enkele spiervezels zal niet
tot een significante amplitudedaling leiden. Voordeel van RZS is de snelle en relatief eenvoudige
uitvoerbaarheid gepaard aan een hoge specificiteit. Bij een duidelijke afwijkend decrement
kan dit klinisch snelle en nuttige informatie opleveren. Indien het decrement normaal is of een
grenswaarde betreft kan worden getracht door willekeurige aanspanning en gedurende de daarop
volgende uitputtingsfase een significant decrement te provoceren. Hiertoe laat men de spier
maximaal willekeurig aangespannen gedurende 30 of 60 sec. Vervolgens wordt met 60 sec intervallen
het decrement bepaald, de eerste 2 minuten is er kans op facilitatie van de CMAPs,
2-5 minuten post inspanning is er de uitputtingsfase met een verhoogde kans om een significant
decrement tevinden. Demeeropbrengst van deze methode isechter waarschijnlijk gering: 2-7%.
10.2.2.2 Incrementie onderzoek
Increment is toename van de CMAP amplitude na repetitieve hoogfrequente stimulatie of na
willekeurige aanspanning. Alleen als er bij aanvang al een blokkade is van meerder spiervezels
zaldezeopgehevenkunnenwordendoorfacilitatieviahoogfrequentestimulatieofaanspanning.
Increment =
(CMAPvoor −CMAPna)
CMAPvoor
· 100% (10.2)
Een eenvoudige en gevalideerde methode voor incrementiebepaling is via meting van een enkelvoudige
CMAP in de pinkmuis voor en na willekeurige aanspanning. Na het bepalen van de
supramaximale CMAP met enkelvoudige stimuli, wordt de patiënt vervolgens geïnstrueerd om
10of30secwillekeurigdedoelspier(meestaldepinkmuis)zosterkmogelijktegenweerstandaan
tespannen.Bijheteindevandeaanspanningperiodemoeteenduidelijksignaalgegevenworden
om direct te ontspannen b.v. door aftellen. De post excercise CMAP moet binnen een half tot een
seconde na de relaxatie gemeten worden. Het is nuttig om vervolgens met vaste intervallen de

10 Diagnostiekvan de neuromusculaireovergang:klinischebliken bibbers 87
enkelvoudigeCMAPteblijvencontroleren.Alsereenechtpathologischincrementisopgetreden
zal de CMAP amplitude meestal weer geleidelijk weer gaan verminderen, bij een fout-positief
increment, bv door een verschoven elektrode zal de CMAP amplitude onveranderd blijven of
fluctueren.
Bijnietcoöperatievepatiëntenofbijtwijfelkanmet20a50Hztetanischgestimuleerdworden.
Hierbij ervaart de patiënt een pijnlijke kramp, door de kramp kunnen elektroden ook makkelijker
verschuiven. Een haalbare techniek in de praktijk blijkt een korte,2-3 sec durende 20 Hz
stimulatie. Het is leerzaam om dit ook eens bij U zelf te proberen. Incrementie onderzoek voor
en na inspanning is met elke spierzenuwcombinatie uitvoerbaar, tetanische stimulatie is vooral
technisch haalbaar in distale handspieren, en is bij pre-synaptische aandoeningen ook niet nodig
in proximale of gelaatsspieren. In een normale spier is bij tetanische stimulatie enig increment
mogelijktot50%,ditbetrefteenpseudoincrementieopgrondvaneentoenamevanspiervezelgeleidingssnelheid,
spier beweging en verkorting. Er is geen sprake van facilitatie van de synaps,
immers er zijn geen synapsen geblokkeerd. Vanaf 60% incrementie is er sprake van pathologie.
Eenincrementduidtopgeblokkeerdesynapsen,diegefaciliteerdkunnenzijndoorhoogfrequente
stimulatie, en is typisch voor een presynaptische stoornis. Bij een post synaptische stoornis
zijn er minder of geen spiervezels in rust geblokkeerd, ook heeft de verhoogde release van ACh
minder invloed door de post-synaptische stoornis. In dit geval zal er door de hoog frequente stimulatie
geen increment ontstaan. In het geval van een ernstige MG zijn er in rust wel blokkades
met een kleine CMAP, bij hoogfrequente stimulatie zal er echter ook geen increment optreden.
Eerder zal bij MGook tijdens HFeen decrement gevonden worden
10.2.3 Single fiberEMG(SFEMG)
Met SFEMG zijn we in staat om de functie van 1 eindplaat + spiervezel te beoordelen. Hiertoe
wordt een speciale naald gebruikt met een zeer kleine actief elektrode oppervlak van 25 µm, met
een meetoppervlak van 300 µm 2 . Zo kan één MFAP worden beoordeeld. Ter vergelijking: een
concentrische EMG naald heeft eenopname oppervlakte van 1cm 2 . Er zijn twee technieken.
1. Willekeurig SFEMG waarbij de patiënt zachtjes continu moet aanspannen en gezocht wordt
naar MFAPs paren van één motor unit.
2. Gestimuleerde SFEMG waarbij met selectieve axonale stimulatie de MFAP van 1 spiervezel
wordt geanalyseerd.
De willekeurige methode vergt goede coöperatie van de patiënt en er moet vrij langdurige naar
potentiaalparengezochtworden.BijgestimuleerdSFEMGhoeftpatiëntalleenmaarstilteliggen,
er hoeft per meting maar 1 MFAP te worden gezocht en beoordeeld, de stimulusfrequentie kan
worden gecontroleerd en de meting issneller uit te voeren.
De methode gaat in het kort als volgt. Stimulatie vindt selectief plaats met een monopolaire
EMG naald als kathode en een oppervlakte elektrode als anode, waarbij gestimuleerd wordt bij
intramusculaire axon takjes of extramusculair bij distale takken van de motorische zenuw. Bij
onderzoek van de frontalis of orbicularis oculi wordt de naald vlak buiten de spier subcutaan
geschoven (net lateraal van de orbita rand) tot stimulatie van een facialistakje tot zichtbare contractie
van de spier leidt. MFAPs worden gezocht met de naald in het twitchende deel van de
spier. Gestreefd wordt om steile scherpe MFAPs te registreren, deze liggen namelijk dicht bij de
naald en zijn het meest geschikt voor latentiemetingen. Filterstanden zijn 500 Hz - 10 a 12 kHz.
Het laagfilter is hoog ingesteld om activiteit van verder weg gelegen vezels weg te filteren. MF-
APs met een rise time < 300 µs en een amplitude van > 200 µV kunnen worden geïncludeerd.
DelatentietijdtussendestimulusendeverkregenMFAPisafhankelijkvandegeleidingssnelheid

88 Jan VerschuurenandDénesTavy
over het motorische axon, de synaps en vervolgens de spiervezel tot de naaldpunt. Deze latentietijdvarieert,vanstimulustotstimulusingeringemate.Dezejitterof”bibber”iseengevoelige
maat voor de safety factor van de eindplaat.
De jitter wordt gedefinieerd als de mean consecutive difference (MCD), het gemiddelde verschil
van opeenvolgende inter potentiaal intervallen (IPI). Per MFAP wordt een reeks van 50 tot
100 keer gestimuleerde responsies met 5 of 10 Hz bekeken. Voor de beoordeling van de jitter
moetdezevoorminstens20verschillendeMFAPsin1spierwordenbepaald.OmnieuweMFAPs
te zoeken moet de EMG naald, maar ook soms de stimulus naald worden verschoven. Aan de
handvan50a100IPIswordtperonderzochtevezeldeMCDbepaald.Ookwordtdegemiddelde
MCDvooralleonderzochteMFAPSberekend.Bijaandoeningenvandesynapszaldejittertoegenomenzijn.OokkanindereeksmetingeneenaantalkerendeMFAPuitvallendoorblokkadevandesynaps.Blokkadeszijnaltijdabnormaalencorrelerenmetklinischespierzwakte.Eentoegenomen
jitter kan ook in asymptomatische spieren voorkomen, hierdoor is SFEMG veel sensitiever
dan RZS. Klinische aangedane spieren zullen gemiddeld wel hogere jitters bevatten.
Een SFEMG wordt alsafwijkend beschouwd bij tenminste 1van de volgende bevindingen:
1. Gemiddelde MCD van 20 MFAPs boven de grens van normaal
2. > 10% van de MFAPsindividueel afwijkende jitter
3. blokkades (blokkades gaan meestal samen met verhoogde jitter).
Dejitterneemttoemetleeftijd,erzijnleeftijdsgebondennormaalwaarden;alsdezenietworden
gebruikt dan wordt aanbevolen bij patiënten > 60 jaar de jitter pas als afwijkend beschouwd als
20% of meer van de vezels een verhoogde jitter heeft. Er zijn betrouwbare normaalwaarden voor
willekeurige SF beschikbaar, deze waarden kunnen worden gextrapoleerd naar gestimuleerd SF
door 70% van de normaalwaarde voor willekeurige jitter te nemen 1 Zie verder de tabellen 10.1,
10.3en 10.4.
Tabel10.1 Normaalwaarden gestimuleerdSFEMG (gebaseerdopValls-Canal 2003(21)).
Spier GemiddeldeMCD Grensvoormean 20 vezels Grensper vezel
m.frontalis 14,6 ± 6,8 µs 23 µs 35 µs
m.orbicularisoculi 12,7 ± 6,1 µs 20 µs 31 µs
SF naalden zijn duur en worden na gebruik gesteriliseerd en opnieuw gebruikt. Dit is uit hygiënisch
oogpunt niet ideaal, ook hebben de naalden onderhoud nodig.
Een nieuwe trend de laatste jaren is het gebruik van een disposable concentrische EMG naald
(CN) als SF naald. Voorkeur heeft de dunste uitvoering; diameter 0,30 mm, recording area 0,019
mm2. Voordeel is het disposable aspect en de prijs. Om te compenseren voor het grotere opname
oppervlakte moet het hoogdoorlaatfilter verhoogd worden tot 1 kHz. Inmiddels zijn er redelijk
veel gegevens die resultaten van jitter met single fiber en concentrische naald met elkaar vergelijken.VoorwillekeurigeSFEMGlijktdeopbrengstvanbeidemethodesvergelijkbaar,voorgestimuleerd
SFEMG is meting met concentrische naald minder gevoelig omdat de actiepotentialen
die met een CN worden opgepikt zowel kunnen berusten op MFAPs of summatie van meerdere
1 Het70% criteriumisgebaseerdophetgegevendat bijeengestimuleerdSFEMGdejitterongeveer 1/ √ 2 maalde
willekeurigejitteris.

10 Diagnostiekvan de neuromusculaireovergang:klinischebliken bibbers 89
vezels. Aanbevolen wordt om te zoeken naar enkelvoudige steile piekvormige potentialen, maar
ook zo valt niet geheel betrouwbaar te differentiren tussen MFAPs of gesummeerde potentialen.
Door inclusie van gesummeerde actiepotentialen kan de jitter worden ondergewaardeerd en
kunnen vals negatieve studies ontstaan. Voor het SFEMG is enige oefening en een redelijk vaste
hand nuttig. Een gestimuleerd SFEMG registreren duurt 20-30 minuten, wel is hierna nog enige
uitwerktijd nodig. De interpretatie van de gevonden jitters vergt kennis en ervaring. Hiervoor
wordt verwezen naar standaardwerken. Bekende valkuilen zijnondermeer:
• pseudoblokkades door stimulatie van het axon rond en onder de drempel waarbij de MFAP
wisselendwelennietwordtopgewekt.(liminaalinplaatsvansupraliminaal),hetgeenverward
zou kunnen worden met blokkades; dit kan worden opgelost door de stimulus frequentie te
verhogen waarbij de blokkades in het geval van liminale stimulatie weer verdwijnen
• extreemlagejitters

90 Jan VerschuurenandDénesTavy
Figuur10.1 DecrementieonderzoekbijpatiëntmetMGmetbulbaireverschijnselen.Bovenstecurve:normaleRZS
pinkmuis. Middelste curve: RZS trapezius licht decrement; 12% bij 4e stimulus (U-curve). Onderste curve: RZS
de m. nasalis met sterk decrement; 47% bij 4e stimulus, sterkste amplitude daling tussen 1e en 2e stimulus. De 1e
CMAPishieral verkleind;0,7 mV.
10.3.1.1 Oculairemyasthenie
Bijpatiëntendiezichpresenterenmetgeïsoleerdeoculairesymptomen;ptosisofdiplopieiszoals
bovenbeschrevenzijnanti-AChRantilichamenslechtsbij43%vangevallenpositief.RZSisslechts
positief bij 18% van patiënten, hierbij lijkt decrementie onderzoek in frontalis of orbicularis oculi
de hoogste sensitiviteit te bieden (26). Wellicht kan de opbrengst va het RZS onderzoek enkele
procenten worden verhoogd door het onderzoek na 2 maal 30 sec aanspanning met intervallen

10 Diagnostiekvan de neuromusculaireovergang:klinischebliken bibbers 91
Figuur10.2 SFEMGbijpatiëntmetoculaireMG,onderzoekm.frontalismet50stimuli.Toegenomenjitter(gemiddelde
MCD 35 µs). 4 blokkades van de onderzochte MFAP. In de grafiek van de IPIs is het typische patroon voor
blokkadeszichtbaar,metafnamevanresponslatentienaelkblokdoortijdelijkverlaagdespiervezelgeleidingssnelheid.
van 30 a 60 sec een aantal malen te herhalen om zo te zoeken naar post-aanspanning uitputting
die 2-5minuten na de aanspanning opkan treden.
Meest sensitief is SFEMG van gelaatsspieren; in sommige overzichten tot 97% gemeld. Er zijn
echter gedegen studies van kleinere groepen patiënten met OM die dit tegenspreken, deze komen
op 62-66% sensitiviteit. In het algemeen kan gesteld worden dat SFEMG van de OOC iets
gevoeliger isdan dat in de frontalis (21) .
VolgenseenrecentestudiezouSFEMGvanhetonderstedeelvandepre-septaleOOCnogiets
gevoeliger zijn dan in de bovenste helft. (27) Ook kan dus niet gesteld worden dat een normaal
SFEMG, zeker indien uitgevoerd in de m. frontalis, een MG uitsluit. Een afwijkend SFEMG is op
zich niet specifiek voor MG en moet derhalve altijd in het kader van de kliniek worden genterpreteerd.AfwijkendSFEMGindeOOCisookbeschrevenbijandereoculairespieraandoeningen
zoalsfocalemyositisofbijGraves(27)(tabel10.2).Bijpatiëntenmeteenmyastheneptosiskunnen
zowel antilichamen, als RZS en SFEMG normaal zijn.
Tabel 10.2 DD Ptosis.
MG
LEMS
Focale myositis
Congenitaal
LevatorDehiscentie;seniel,traumatisch
Mechanisch(contactlens)
Hornersyndroom
Oculomotoriusneuropathie

92 Jan VerschuurenandDénesTavy
10.3.1.2 Ijstest
Vanpraktischewaardebijdediagnostiek,naasthetlichamelijkonderzoek,kanookdeijsbloktest
zijn. Hierbij wordt de ptosis beoordeeld voor en na applicatie van een ijsblokje tegen het ooglid
gedurende1tot2minuten.DetestispositiefvoorMGalsdeptosisnadeijsapplicatiesignificant
(> 2 mm) is verbeterd. Verklaring voor het effect bij MG is tijdelijke remming van cholinesterase
door de lage temperatuur met sterke toename van beschikbaarheid van ACh in de synapsspleet.
Uit de literatuur blijkt voor de ijsbloktest een hoge sensitiviteit (80-100%) in combinatie met een
hoge specificiteit (vrijwel 100%; in gedegen studies ook vergeleken met groep patiënten met andere
oorzaken voor een ptosis)(28). Opvallend is dat de proef bij een complete ptosis door MG
meestal negatief is; blijkbaar isde blokkade van de synaps dan teernstig.
10.3.1.3 MuSK variant
Bij patiënten met MuSK variant zijn klinisch meest de bulbaire en schouderspieren aangedaan.
RZSuitgevoerdindehand,trapeziusenOOCsgafin1studie86%vandegevalleneenafwijkend
decrement. (29) Onderzoek van de OOC was hierbij het meest sensitief. SFEMG was afwijkend
bij 90%.
10.3.2 LambertEatonMyastheenSyndroom
De meeste patiënten met LEMS hebben een verkleinde CMAP in distale musculatuur na enkelvoudige
stimulatie. De bevinding van een distaal te lage CMAP bij motorisch geleidingsonderzoek
bij een patiënt met gegeneraliseerde motorische zwakte moet doen denken aan LEMS. Het
EMGgeeftinsommigegevallendediagnoseLEMSaanvoordatditklinischwordtoverwogen.In
een studie werd een verkleinde amplitude van de CMAP in rust gevonden bij 95% van de gevallen
in de pinkmuis, bij 85% in de thenar, bij 80% in de extensor digitorum communis en slechts
55% in de trapezius.(30)
HF geeft bij LEMS typisch een increment van 60% of meer, veelal van honderden%. Bij LF
is er meestal een decrement dat over 10 stimuli geleidelijk toeneemt (zie ook Figuur 10.3), in
tegenstelling tot de typische U vorm bij MG. In de pinkmuis is RZS vrijwel altijd afwijkend bij
LEMS, ook als deze spiergroep asymptomatisch is. Bij normale RZS is de diagnose LEMS zeer
onwaarschijnlijk. De combinatie van een distaal lage CMAP en sterk toegenomen increment is
zeer specifiek voor een pre-synaptische aandoening. Eigenlijk is er na deze bevindingen geen
indicatie meer voor decrementie onderzoek of SFEMG. SFEMG is meestal afwijkend bij LEMS.
Soms verbetert de jitter of nemen de blokkades af door stimulusfrequentie te verhogen tot 20Hz.
GezienhetspecifiekafwijkendpatroonvanincrementendecrementzalSFEMGbijLEMSzelden
nodig zijn.
Voorbeidemethodenwaarvandenormaalwaarden vermeldzijnindeTabellen10.3en10.4
geldt dat het SFEMG afwijkend isindien
• Mean MCD voor 20 MFAPS afwijkend
• MCD voor 10% ofmeer MFAPs afwijkend.
• Blokkades in twee ofmeer vezels.

10 Diagnostiekvan de neuromusculaireovergang:klinischebliken bibbers 93
Figuur 10.3 Incrementie bij LEMS. Boven CMAP pinkmuis voor aanspanning. Onder: CMAP na 10 sec maximale
aanspanning. Er iseensignificantincrementvan 150%
Tabel 10.3 Normale waarden Single Fiber EMG naar leeftijd, willekeurig ; jitter waarden in µs meanMCD/ MCD
bovengrensenkelvoudigpaar.(95%upperconfidencelimit).naisnotavailable.GebaseerdopBrombergetal.(22)
Leeftijd 10 20 30 40 50 60 70 80 90
Spier
Frontalis 33.6/49.7 33.9/50.1 34.4/51.3 35.5/53.5 37.3/57.5 40.0/63.9 43.8/74.1 na na
Orb.oculi 39.8/54.6 39.8/54.7 40.0/54.7 40.4/54.8 40.9/55.0 41.8/55.3 43.0/55.8 na na
EDC 34.9/50.0 34.9/50.1 35.1/50.5 35.4/51.3 35.9/52.5 36.6/54.4 37.7.57.2 39.1/61.1 40.9/66.5
Tabel 10.4 Normale waarden Single Fiber EMG naar leeftijd, gestimuleerd; jitter waarden µs meanMCD/MCD
bovengrens enkele MFAP, berekend op grond van 70% waarden. Het 70% criterium is gebaseerd op het gegeven
dat bij een gestimuleerd SFEMG de jitter ongeveer 1/ √ 2 maal de willekeurige jitter is (data uit Tabel 10.3). n.a. is
not available. Gebaseerdop Brombergetal. (22).
Leeftijd 10 20 30 40 50 60 70 80 90
Spier
Frontalis 23,5/34,8 23.7/35.1 24.1/35.9 24.9/37.5 26.1/40.3 28.0/44.8 30.7/51.9 n.a. n.a.
Orb.oculi 27.9/38.2 27.9/38.3 28.0/38.3 28.3/38.3 28.6/38.5 29.3/38.7 30.1/39.1 n.a. n.a.
EDC 24.4/35.0 24.4/35.1 24.6/35.4 24.8/35.9 25.1/36.8 25.6/38.1 26.4/40.0 27.4/42.8 28.6/46.6

94 Jan VerschuurenandDénesTavy
Referenties
1. Faber CG, Molenaar PC, Vles JS, Bonifati DM, Verschuuren JJ, van Doorn PA, Kuks JB, Wokke JH, Beeson D,
DeBaetsM.AChRdeficiencyduetoepsilon-subunitmutations:twocommonmutationsintheNetherlands.J
Neurol2009; 256: 1719-1723.
2. RundervoortRS,vanderVenAJ,VermeulenC,vanOostenbruggeRJ.[Theclinicaldiagnosis’woundbotulism’
in an injectingdrugaddict.NedTijdschrGeneeskd2003; 147: 124-127.
3. GoodJL,KhuranaRK,MayerRF,CintraWM,AlbuquerqueEX.PathophysiologicalStudiesofNeuromuscular
Function in Subacute Organophosphate Poisoning Induced by Phosmet. Journal of Neurology Neurosurgery
andPsychiatry1993; 56: 290-294.
4. Meriggioli MN, Sanders DB. Autoimmune myasthenia gravis: emerging clinical and biological heterogeneity.
Lancet Neurology2009; 8: 475-490.
5. Heldal AT, Owe JF, Gilhus NE, Romi F. Seropositive Myasthenia Gravis: A Nationwide Epidemiologic Study.
Neurology2009; 73: 150-151.
6. Niks EH, Kuks JB, Verschuuren JJ. Epidemiology of myasthenia gravis with anti-muscle specific kinase antibodiesinThe
Netherlands.JNeurolNeurosurgPsychiatry2007; 78: 417-418.
7. Wirtz PW, van Dijk JG, van Doorn PA, van Engelen BGM, van der Kooi AJ, Kuks JB, Twijnstra A, de Visser
M, Visser LH, Wokke JH, Wintzen AR, Verschuuren JJ. The epidemiology of the Lambert-Eaton myasthenic
syndromein theNetherlands.Neurology2004; 63: 397-398.
8. Yu Wai Man CY, Chinnery PF, Griffiths PG. Extraocular muscles have fundamentally distinct properties that
make themselectivelyvulnerable tocertaindisorders.NeuromusculDisord2005; 15: 17-23.
9. Bever CT, Jr., Aquino AV, Penn AS, Lovelace RE, Rowland LP. Prognosis of ocular myasthenia. Ann Neurol
1983; 14: 516-519
10. Sommer N, Melms A, Weller M, Dichgans J. Ocular myasthenia gravis. A critical review of clinical and pathophysiologicalaspects.Doc
Ophthalmol1993; 84: 309-333.
11. Groen WB, Leen WG, Vos AM, Cruysberg JR, van Doorn PA, van Engelen BG. Ptosis as a feature of late-onset
glycogenosistype II. Neurology2006; 67: 2261-2262.
12. Wirtz PW, Sotodeh M, Nijnuis M, van Doorn PA, van Engelen BGM, Hintzen RQ, de Kort PLM, Kuks JB,
TwijnstraA,deVisserM,VisserLH,WokkeJH,WintzenAR,VerschuurenJJ.DifferenceindistributionofmuscleweaknessbetweenmyastheniagravisandtheLambert-Eatonmyasthenicsyndrome.JournalofNeurology
Neurosurgeryand Psychiatry2002; 73: 766-768.
13. Oh SJ,Kuruoglu R.Chroniclimb-girdlemyastheniagravis.Neurology1992; 42: 1153-1156.
14. Rodolico C, Toscano A, Autunno M, Messina S, Nicolosi C, Aguennouz M, Laura M, Girlanda P, Messina
C, Vita G. Limb-girdle myasthenia: clinical, electrophysiological and morphological features in familial and
autoimmune cases.Neuromuscular Disorders2002; 12: 964-969.
15. Nations SP, Wolfe GI, Amato AA, Jackson CE, Bryan WW, Barohn RJ. Distal myasthenia gravis. Neurology
1999; 52: 632-634.
16. Mihaylova V, Muller JS, Vilchez JJ, Salih MA, Kabiraj MM, D’Amico A, Bertini E, Wolfle J, Schreiner F, KurlemannG,RasicVM,SiskovaD,ColomerJ,HerczegfalviA,FabriciovaK,WeschkeB,ScolaR,HoellenF,Schara
U, Abicht A, Lochmuller H. Clinical and molecular genetic findings in COLQ-mutant congenital myasthenic
syndromes.Brain 2008; 131: 747-759.
17. Oh SJ. Electromyography. Neuromuscular Transmission Studies. William & Wilkins. Baltimore, 1988. Standaardwerk.
18. Brusse E, Van Dijk JG. Het EMG bij Neuromusculaire Transmissiestoornissen. Syllabus Boerhaave Cursus ,
januari 2007. Overzichtsartikel
19. Tavy DLJ. Repetitieve Zenuwstimulatie, Syllabus Boerhaave Cursus. EMG voor de algemene neuroloog, mei
2007, 153-168. Overzichtsartikel
20. KatirjiB.Electrodiagnosisofneuromuscularjunctiondisorders.In:MyastheniaGravisandRelatedDisorders.
KaminksiHJ(ed), New York,2008; 119-141. Standaardwerk
21. Valls-Canals J, Povedano M, Montero J et al. Stimulated single-fiber EMG of the frontalis and orbicularis oculi
musclesinocular myastheniagravis.Muscle &Nerve2003; 28: 501-503.
22. BrombergMB,ScottDM,etalSinglefiberEMGreferencevalues:reformattedintabularform..Muscle&Nerve
1994; 17: 820-821.
23. SandersDB,St˙olbergEV.AAEMMinimonograph#25:single-fiberelectromyography.Muscle&Nerve1996;15:
1069-1083. Overzichtsartikel
24. St˙olbergEV,SandersDB.Jitterrecordingswithconcentricneedleelectrodes.Muscle&Nerve2009;40:331-339.
Overzichtsartikel
25. Benatar M. A systematic review of diagnostic studies in myasthenia gravis. Neuromuscul Disord 2006; 16:
459-467.

10 Diagnostiekvan de neuromusculaireovergang:klinischebliken bibbers 95
26. Zinman LH, OConnor PW, Dadson KE et al. Sensitivity of repetitive facial-nerve stimulation in patients with
myastheniagravis. Muscle&Nerve2006; 33: 694-696.
27. Papathanasiou ES, Zamba-Papanicolaou E. Differential orbicularis oculi involvement in neuromuscular junctiondysfunction.JClin
Neurophysiology2008; 25: 293-298.
28. GolnikKC,PenaR,LeeAG,etal.Anicetestforthediagnosisofmyastheniagravis.Ophthalmology1999;106:
1282-1286.
29. Oh SJ, Hatanaka Y, Hemmi S, et al. Repetitive nerve stimulation of facial muscles in MuSK antibody-positive
myastheniagravis. Muscle&Nerve2006; 33: 500-504.
30. TimRW,MasseyJM,SandersDB.Lambert EatonSyndrome:electrodiagnosticfindingsandresponsetotreatment.Neurology2000;
54: 2176-2178

Hoofdstuk11
Aan hetwerk metbotulinetoxine
Hans Koelman en Humphrey Morré
11.1 Inleiding
Sinds 1981 wordt botulinetoxine (BT) in Nederland gebruikt voor de behandeling van een groot
aantalneurologischeaandoeningen.Indeworkshopwordenenkelepraktischeaspectenvanveel
voorkomende behandelingen met BT besproken en gedemonstreerd. BT wordt geproduceerd
door de obligaat anaerobe bacterie Clostridium Botulinum. BT wordt uiterst selectief gebonden
aandeglycoproteïnesindecholinergezenuwuiteinden.ErzijnzevenverschillendetypenBT.BT
klieft n van de SNARE eiwitten. Deze zijn betrokken bij het transport van het blaasje met acetylcholinenaardesynaps.BTtypenB,D,FenGklievensynaptobrevin,BTtypenA,C,enEklieven
SNAP-25 en type C klieft syntaxin (SNARE staat voor soluble NSF-attachment protein receptor;
NSF, N-ethylmaleimide-sensitive fusion protein; en SNAP-25, synaptosomal-associated protein).
Hierdoor wordt het vrijkomen van acetylcholine, en daarmee de zenuwprikkeloverdracht, geblokkeerd.
BT kan de cholinerge neuromusculaire transmissie blokkeren, en ook de cholinerge
autonome innervatie van de zweet, traan en speekselklieren en de gladde spieren. BT heeft een
direct effect op het dwarsgestreepte spierweefsel maar ook op de spierspoelen. Mogelijk dat dit
ook een rol speelt bij de therapeutische werking.
Er zijn verschillende BT preparaten. In Nederland zijn twee BT-A preparaten Dysport R○ en
Botox R○ verkrijgbaar.HetBT-BpreparaatNeurobloc R○ ismeteendoktersverklaringverkrijgbaar.
De sterkte van de van de verschillende preparaten wordt bepaald door de letaliteit bij muizen
(LD50).Tochkomendedoseringenuitgedruktin“MouseUnit”(MU)ofeenheden(E)dievande
verschillende preparaten moeten worden gebruikt niet overeen. Daarom is het van groot belang
dat in alle gevallen wordt vermeld van welk preparaat gebruik wordt gemaakt! 1 MU Botox R○
komt overeen met 3-5 MU Dysport R○ . Het motorisch effect van 1 MU Botox R○ komt overeen met
40MUNeurobloc R○ .BT-BheeftsterkereautonomeenmindersterkemotorischeeffectendanBT-
A.
Er worden wel verschillen in het voorkomen van bijwerkingen, effectiviteit en resultaten op
lange termijn gemeld tussen Botox R○ en Dysport R○ , maar in het algemeen zijn deze verschillen
zeer beperkt. Bij patiënten die het ene middel niet goed verdragen door het ontstaan van griepachtige
verschijnselen na eeninjectie kan het andere preparaat worden geprobeerd.
Dr J.H.T.M. Koelman,neuroloog/klinischneurofysioloog
AMC, Amsterdam
DrsH.H.E. Morré,neuroloog
Maaslandziekenhuis
97

98 HansKoelmanen HumphreyMorré
Omdekansopdoseringsfouten bijgebruikvande2preparaten teminimaliseren ishetzinvol
om altijd oplossingen van gelijke sterkte te maken. Dus als uitgegaan wordt van een verhouding
waarbij 1 E Botox R○ overeenkomt met 4 E Dysport R○ , dient 1 flacon Botox R○ (100 E) te worden
opgelost in 2 ml NaCl 0,9% terwijl 1 flacon Dysport R○ (500 E) dan wordt opgelost in 2,5 ml Na-
Cl 0,9%. Wanneer grotere mate van verdunningen worden gebruikt bij dezelfde hoeveelheid BT
neemt het effect van de behandeling toe. Dit is met name nuttig bij de behandeling van spasticiteit
wanneer grote spieren moeten worden behandeld, en een belangrijk doel de verbetering
van de passieve bewegelijkheid is. Bij de behandeling van de meeste vormen van dystonie is het
toedienen van grotere volumina niet wenselijk omdat de kans op zwakte van andere dan de te
behandelen spieren dan toeneemt.
Bij het oplossen moeten de flacons Botox R○ en Dysport R○ niet worden geschud omdat door
het schudden de BT kan worden geïnactiveerd. De BT lost zeer snel op en voorzichtig zwenken
is voldoende. Bij het toedienen van de BT kan voor identificatie van de injectieplaats gebruik
worden gemaakt van elektromyografie (EMG), (zenuw)spier stimulatie, en echografie. Wanneer
van het EMG gebruik wordt gemaakt, dient er voldoende functie van de spier aanwezig te zijn.
Na injectie van BT ontstaan de eerste effecten binnen 2 a 3 dagen. Het effect is meestal maximaal
na2weken.Meestalraaktdebehandelingna2,5maandweeruitgewerkt.Indiendesynapswordt
geblokkeerd vormt de zenuw nieuwe synapsen, een proces dat sprouting wordt genoemd. Dit is
echter eentijdelijk proces en uiteindelijk worden de oorspronkelijke synapsen weer functioneel.
11.2 Indicatiegebieden
Het aantal mogelijke indicatiegebieden voor het gebruik van BT binnen de neurologie is groot
en divers. In Nederland is BT alleen geregistreerd voor de behandeling van cervicale dystonie,
blefarospasme, hemifacialis spasme, hyperhidrosis en verschillende vormen van spasticiteit.
11.2.1 Cervicaledystonie
Er zijn meerdere dubbelblinde gerandomiseerde studies die het effect van BT bij cervicale dystonie
bevestigen. Bij cervicale dystonie is behandeling met BT eerste keus. 70 tot 80% van de patiënten
heeft baat bij de behandeling in de vorm van verbeterde positie van het hoofd en afname
van pijn. De selectie van te injecteren spieren wordt bepaald door de dystone beweging. Dit gebeurtvooraldoorobservatie.Eenpolymyografiewaarbijdeelektromyografischeactiviteitvandeverschillendespierenindenekmetbehulpvannaaldelektrodeswordtgeregistreerdkanaanvullendeinformatieoverdebetrokkenheidvanspierengeven.Welmoetrekeningwordengehouden
metmogelijkecompensatoireactiviteitinspieren.Spierenwordenafhankelijkvandetebestrijden
bewegingvolgensTabel11.1behandeld.HetlijktaantebevelenditonderEMGcontroletedoen.
Hierbij wordt door de holle naald, waarmee monopolair de spieractiviteit wordt gemeten, de BT
toegediend. Zeker de dieper gelegen spieren zijn met EMG met meer zekerheid teidentificeren.
Bijwerkingen: Slikstoornissen en nekzwakte zijn de belangrijkste bijwerkingen. In het algemeen
zijn de bijwerkingen gering. Slikstoornissen treden met name op bij behandeling van
de m. sternocleidomastoideus. Zelden isplaatsing van een maagsonde noodzakelijk.

11 Aan hetwerkmetbotulinetoxine 99
Tabel 11.1 Botuline toediening bij cervicale dystonie; Amsterdams dysport schema NB: gebruik van dysport is
historischbepaald. (4-5 EDysport =1EBotox).
Rotatie type
m.sternocleidomastoideus,contralateraal 2x40-60 E
m.spleniuscapitis,ipsilateraal 2x40-3x60 E
(m.obliquus inferior,ipsilateraal 1x40 E)
Neig oflateroflexie type
m.levatorscapulae, ipsilateraal 50-60 E
m.scalenuspost/medius,ipsilateraal 40-60 E
(m.sternocleidomastoideuslaterale kop,ipsilateraal 50-60 E)
(m.trapezius, ipsilateraal 2x30-60 E)
Retrocollis type
m.semispinalis,bdz 2-3x40-60 E
m.spleniuscapitis,bdz 2-3x40 E
Antecollis type
(m.sternocleidomastoideus,bilateraal 2x40-60 E)
(m.longuscolli,bdz 40 E)
Combinatie vantypen
Combinatievan betrokkenspieren(zie boven)
Cervicale dystonie met tremor
Ja kniktremor bdz. m. sternocleidomastoideus en
m. semispinalis + cervicale dystonie
component
Neeschudtremor bdz. m. splenius + cervicale dystonie
component
11.2.2 Blefarospasme
Er zijn geen dubbelblinde gerandomiseerde onderzoekingen naar het effect van BT bij blefarospasme.
Het effect is echter zo groot en onmiskenbaar dat zon studie niet snel meer gedaan zal
worden. 90% van de patiënten heeft baat bij de behandeling. Het meest effectief zijn injecties
in het pretarsale en preseptale deel van de m. orbicularis oculi. In het AMC wordt schema 2
(Fig 11.1) voor de behandeling gebruikt. Bij sommige patiënten is er alleen sprake van een pretarsaal
blefarospasme. Dan kan worden volstaan met pretarsale injecties. Ook bij patiënten met
zogenaamde involuntary levator palpebrae inhibition, waarbij het primaire probleem, het niet
voldoende aanspannen van de m. levator palpebrae is, blijkt er vaak toch ook overmatige activiteit
van het pretarsale deel van de m. orbicularis oculi te zijn. Dit kan met behulp van het EMG
worden geverifieerd.
Bijwerkingen: Ptosis, dubbelzien, keratitis sicca, entropion, lagophthalmus en oedeem van
de oogleden zijn de belangrijkste bijwerkingen. Oogdruppels overdag en ooggel voor de
nacht om uitdroging van de cornea te voorkomen, dienen zeer laagdrempelig te worden
voorgeschreven.

100 HansKoelmanen HumphreyMorré
Figuur11.1 Behandelingblefarospasme. •:5E Dysport of1,25 EBotox;x:12,5 EDysport of 3EBotox.
11.2.3 Hemifacialis spasme
De meeste patiënten met hemifacialis spasme hebben voldoende baat van behandeling van het
onwillekeurig sluiten van de ogen. Meestal wordt daarbij de bij de behandeling van blefarospasme
gebruikte doseringen gehanteerd. Eventueel kan ook de overbeweeglijkheid in de onderste
gelaatshelft worden behandeld. Daarbij dient men met zeer lage doseringen te starten omdat dit
al snel kan leiden tot uitzakken van de mondhoek.
11.3 Extensordigitorumbrevis(EDB)test
IndienhetvermoedenbestaatdateenpatiëntimmuunisgewordenvoorBTomdatdewerkzaamheidafneemt,kanditonderzocht
wordenmetdezogenaamde EDBtest.HierbijwordtdeCMAP
amplitudevandem.extensordigitorumbrevisbepaaldvoorinjectievan40MUDysport R○ of10
MU Botox R○ en opnieuw 14 dagen na deze injectie. Een afname van de amplitude van de CMAP
metmeerdan50%betekentdatBTnogvoldoendewerkzaamisenerdoordepatiëntgeenimmuniteittegendeBTisopgebouwd.Hetverdientaanbevelingombijdezetestgebruiktemakenvan
groteplakkersentezoekennaardepositiewaaropdehoogstCMAPamplitudewordtgevonden.
Deze test lijkt beter te corresponderen met de werkzaamheid van BT dan bioassays waarmee antilichamen
tegen BT kunnen worden aangetoond. Een alternatief van deze test is het inspuiten
van BT in de m. frontalis. Deze test lijkt ons echter minder patiëntvriendelijk. Voor overige indicaties
voor BT zie ook de nascholingssyllabus “bewegingsstoornissen” van de Biemondcursus
van 2010.
11.4 Conflictsofinterest
Ipsen en Allergan hebben studies, symposia en workshops in het AMC mede mogelijk gemaakt.
Ipsengeeft financile ondersteuning voor een dystonie verpleegkundige in het AMC.

11 Aan hetwerkmetbotulinetoxine 101
Referenties
1. Handbookof botulinumtoxintreatment.MooreP,Naumann M,eds,Blackwellscience2003, 2th ed.
2. Simpson DM, Blitzer SA, Brashear A et al. Assessment: Botulinum neurotoxin for the treatment of movement
disorders(an evidence-basesreview).Neurology.2008:70; 1699-706.
3. Clinicalusesofbotulinumtoxins.Ward AB,BarnesMP, eds.Cambridge UniversityPress2007.

Index
14 en6Hzspikes, 4
6 Hz fantoompiekgolfcomplexen,13
6 en 14 Hzpositievegolven,13
ABC, 46
acetylcholine,84
achtergrondpatroon,2
acitivitéde brêche,12
activiteit
temporale intermitterenderitmischedelta,3
AIDS, 39
alfa-delta ratio,15
alfacoma, 13
amyotrofie
diabetisch,65
analyse
turns/amplitude,73
artefact
elektrode,11
pulsatie, 11
autonoomfalen,29
BIPLEDs, 6
blefarospasme, 99
blok
conductie,74
Botox R○ , 97
botulinetoxine,97
Brain SymmetryIndex,16
brainmap, 22
BSI, 16
beroerte,17
insultdetector,17
carotischirurgie,15
carpaal tunnelsyndroom,48
CFM, 15
CIDP, 44
CIM, 37
CIP, 37
CIPM, 37
CK, 83
CMAP
definitie,42
klein,44
verlaagd,43
coma
alfa, 13
compartimentsyndroom,52
conductieblok,74
CRD,71
criticalillnessneuromyopathie,35, 37
decrement,85, 86
decrementieonderzoek,85
deficiëntie
thiamine,39
vitamineE,39
demyelinisatie,44
criteria,45
dipool
radiair, 22
tangentieel,22
dispersie
temporele,43
DVT, 38
Dysport R○ , 97
dystonie
cervicale,98
EDBtest,100
EEG,1
ambulant, 20
artefacten,9
computeranalyse,15
epilepsie,1
IC, 1, 4
iso-elektrisch,13
registratieduur,18
sensitiviteit,4
specificiteit,4
eindplaat spikes, 78
eindplaatpotentiaal
miniatuur,84
eindplaatruis, 78
103

104 Index
EMG
single fiber,87
epilepsie,27
EEG, 4
Rolandisch,22
epileptiform,2, 5, 7
EPP,84
fasciculatie potentiaal,72
FFT,16
fibrillatiepotentialen,76
FIRDA
sleeponset,14
Fourier
Jean Baptiste Joseph,16
frontalarousal rhythm,11
geleidingsblokkade,44
geleidingssnelheid,44
verlaagd, 44
golven
scherpe,76
grondpatroon,15
Guyon,50
Gyuon
kanaal van,49
hanetred,59
hemifacialisspasme, 100
hersendood,13
hypnagoge hypersynchronie,11
hypofunctioneel,1
hypotensie
orthostatische,26
IC,35
ICU
monitoren,17
ijstest,92
inching,59
inclusionbody myositis,76, 83
increment,86
incrementie,85
insertieactiviteit,69
insult
pseudo-, 27
interictaal,2
IPI,88
irritatief,1
Isaacsyndroom,72
jitter,88
kantelproef
indicaties,27
therapeutisch,32
kinderen
naald EMG,78
klapvoet,52, 59
LEMS, 43, 84, 92
M-respons,12
MCD, 88
MEPPs, 70
MFAP, 84
migraine
EEG,12
MU, 97
mu-ritme,12
MUAP, 69
kwantificatie,72
MuSK, 81, 83, 92
MusK, 92
myastheniagravis,81, 89
MuSK, 83
myasthenie,81
oculair, 90
myelitistransversa,37
myokymieën,72
myopathie,43
endocrien,39
myositis
inclusionbody,79
myotoneontlading,71
n.peroneus,59, 61
drukneuropathie,59
n.peroneusaccessorius,59
n.peroneusneuropathie,52
n.plantaris, 63
n.radialisneuropathie
differentiaaldiagnose,51
Naaldonderzoek
“prikschema“, 78
NCSE, 19
neuropathie
compressie,47
n.peroneus,52
n.radialis, 51
n.ulnaris,49
ontlading
complexrepetitief,71
myotoon,71
orthostatischeintolerantie,29
paralysie desamoureux,51
phantomspike waves,2
pieken,2
Rolandisch,22
piekgolfcomplexen,2
PLEDs, 5, 6
PLIDDs, 6
polyneuropathie,55
demyeliniserend,46
etiologie,56
polypieken,2
porfyrie,39
postanoxischeencephalopathie,13

Index 105
posteriordominantrhythm,2
POSTs, 11
potentiaal
fasciculatie, 72
POTS,30
professioneelgedrag,41
pseudosyncope,30
PSIDDs, 6
ptosis,82
pyridoxine,39
qEEG,15
QT-syndroom
verlengd,27
quanta, 84
radiculair syndroom
lumbosacraal, 57
reflexsyncope,26, 29
retinapotentialen,13
ritme
alfa, 2, 13
mu, 12
Rolandischepieken,22
RTTD,13
ruggenmergschade,37
rustactiviteit,69
RZS,84
safety factor,82, 84
Saturday nightpalsy, 51
scherpegolven,2
SEF, 16
SFEMG, 84, 87
afwijkend, 92
SIRS,37
slow channelsyndrome,83
smallsharp spikes,4, 13
SNAP
definitie,43
verlaagd,43
SNAP-25, 97
spectraalanalyse, 16
spectraledge,15
spectrum, 16
spikes
14 en 6 Hz,4
eindplaat, 70
smallsharp, 4
wicket,4
spontanteactiviteit
abnormale,70
normale,70
SREDA,13
stimulatie,42
synaps
neuromusculair,84
syncope,26
cardiaal, 26
pseudo-, 27, 30
recidiverend,28
reflex,26
reflex-,29
syndroom
Bruns-Garland, 65
carpaal tunnel,48
Isaac, 72
tarsaal tunnel,53, 61
TAanalyse, 73
tarsaal tunnelsyndroom,53, 55, 61
tarsale tunnel
motoorgeleidingsonderzoek,62
normaalwaaarden,63
template matching,73
tilttable test,27
TIRDA,3
trendanalyse,20
TTS,61
valkuilen
EMG,78
vallen
ouderen,30
vasculitis,39
vasovagale syncope,26
VGCC, 84
wegraking,25
functioneel,27
wegrakingen,11
wicketspikes, 4, 13
wicketwaves,2
zenuwstimulatie
repetitief,84