revisão da literatura hemangioma hepático 1.introdução ... - Unifenas

1.INTRODUÇÃO
O hemangioma hepático é um tumor
hamartomatoso composto por vasos sanguíneos (Osol
et al., 1989). Consiste na rápida proliferação de vasos
sanguíneos, contendo 2 a 3 vezes o número normal de
células endoteliais (Kane et al., 1997).
Sua incidência é variável, porém a maior parte
dos autores concordam com a ocorrência de 0,5 a 7%
(Gonçalves e Pereira, 1993; Lima et al., 1995;Pereira
et al., 1996; Browers et al.,1997; McNally, 1999).
São mais comuns na Ásia e África (Mies et al., 1994).
Ocorre com maior freqüência em mulheres multíparas,
grávidas, em uso de anticoncepcionais orais e
estrogênios (Ishak e Goodman, 1991; Gonçalves e
Pereira, 1993; Mies et al., 1994; Lima et al., 1995;
Weimann et al., 1997; McNally, 1999), sendo que a
proporção é de 5 (cinco) mulheres para cada homem
acometido (Lima et al., 1995).
REVISÃO DA LITERATURA
HEMANGIOMA HEPÁTICO
RESUMO
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LUIZ CARLOS DE ANDRADE (**)
MARCUS VINÍCIUS JARDINI BARBOSA (***)
ANGÉLICA MARCHINI DE SOUZA (****)
Os hemangiomas hepáticos são as neoplasias benignas primárias do fígado mais comuns, seu diagnóstico tem sido
feito com uma freqüência cada dia maior devido ao uso, cada vez mais freqüente, da ultrassonografia nos diagnósticos das
patologias abdominais. Geralmente, são menores que 4 cm e seus portadores são assintomáticos exceto quando apresentam
complicações como: ruptura, hemorragias, coagulopatia de consumo e outras. O seu diagnóstico é feito usualmente pelos
exames complementares de imagem e seu tratamento pode variar desde o acompanhamento clínico até o transplante hepático.
DESCRITORES: Hemangioma, hemangioma hepático, hemangioma gigante.
SUMMARY
HEPATIC HEMANGIOMA
Hepatic hemangiomas are the most commom primary benign neoplasias of the liver. Their diagnosis has been
accomplished increasingly more often by the frequent use of ultrasonography. Most hemangiomas remain small (less than
4 cm) and asymptomatic unless complications are present (spontaneous rupture, hemorrhages, consumption coagulopathy).
These tumors are detected by imaging modalities of diagnosis and the treatment can vary from clinical treatment to hepatic
transplantation.
KEY WORDS: Hemangioma, hepatic hemangioma, giant hemangioma.
2. MORFOLOGIA E CLASSIFICAÇÃO
São tumores pequenos, medindo em média de
1-2cm de diâmetro e únicos em 90% dos casos, porém
alguns podem atingir um diâmetro de até 30cm ou mais
e ainda serem múltiplos (10% dos casos). Um quinto
(1/5) desses tumores podem ser pedunculados. O lobo
hepático direito é o local de maior freqüência,
principalmente em seu segmento posterior. Geralmente
são subcapsulares, de cor purpúrea ou vermelho
azulada, bem delimitado e não encapsulado.
Macroscopicamente, o aspecto esponjoso ou de favo
de mel é característico. À microscopia, revelam-se
espaços vasculares de calibres variados, revestidos por
células endoteliais; trombos recentes ou antigos e,
raramente, calcificações, separados por septos de
tecido conjuntivo (Pereira e Gonçalves, 1989; Ishak e
Goodman, 1991; Gonçalves e Pereira, 1993; Lima et
al.,. 1995; McNally, 1999).
* Trabalho de revisão bibliográfica apresentado ao serviço de cirurgia do H.U.A.V. - UNIFENAS, no cumprimento das normas estabelecidas pela COREME.
**Professor do serviço de cirurgia e supervisor da residência médica em cirurgia geral do H.U.A.V. – UNIFENAS. Rua: Geraldo de Freitas Costa, 120
Cruz Preta – CEP 37130-000 – Alfenas-MG.
***Médico Residente (RCBC) do Serviço de Cirurgia Geral do H.U.A.V. – UNIFENAS.
****Acadêmica de Biomedicina da Universidade de Franca.
R. Un. Alfenas, Alfenas, 5:57-61, 1999

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Os hemangiomas hepáticos são classificados
como tumores vasculares benignos primários do
fígado. Apresentam-se de duas maneiras: hemangioma
capilar e hemangioma cavernoso, sendo este último
mais freqüente e de maior importância clínica (Pereira
e Gonçalves, 1989; Gonçalves e Pereira, 1993).
Considera-se ainda o hemangioma como gigante
quando seu diâmetro for superior a 4 cm (Lima et al.,
1995; Browers et al., 1997; Nghiem et al., 1997;
McNally, 1999).
3. ETIOPATOGENIA
Sua etiologia é desconhecida, porém acreditase
que haja participação hormonal em sua origem,
crescimento e desenvolvimento (Pereira e Gonçalves,
1989; Ishak e Goodman, 1991; Gonçalves e Pereira,
1993; Mies et al., 1994; McNally, 1999).
Existem estudos comprovando a correlação
entre hemangioma hepático e elevados níveis
plasmáticos de fator transformador de crescimento β1
(TGF-β1), uma substância imunomoduladora in vitro
e imunossupressora in vivo. Estes estudos mostraram
altos níveis deste fator em pacientes com hemangioma
hepático e uma espantosa regressão nos pacientes
submetidos à ressecção cirúrgica dos hemangiomas,
regularizando inclusive seu sistema de defesa
(atividade de linfócitos T, células natural “killer” e
outros) (Ito et al., 1997).
4. COMPLICAÇÕES
As complicações e intercorrências são raras e
guardam correlação com o tamanho do tumor. Dentre
estas podemos citar: rotura espontânea ou traumática,
trombose no tumor, anemia hemolítica
microangiopática, trombocitopenia e
hipofibrinogenemia por coagulopatia de consumo,
necrose, abscesso e icterícia obstrutiva (Ishak e
Goodman, 1991; Gonçalves e Pereira 1993; Lima et
al., 1995; Pereira e Gonçalves, 1996; Browers et al.,
1997; Weimann et al., 1997 ; McNally, 1999). Quando
há ocorrência concomitante de coagulação
intravascular disseminada, trombocitopenia e
hipofibrinogenemia a complicação é denominada de
síndrome de Kasabach-Merritt (Gonçalves e Pereira,
1993; Lima et al., 1995; McNally, 1999).
5. DIAGNÓSTICO
Na maior parte dos casos, os hemangiomas
hepáticos apresentam-se assintomáticos, sendo apenas
suspeitados como achados de laparoscopias, de
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L.de ANDRADE et al.
laparotomias, de exames ultrassonográficos
abdominais, de tomografias computadorizadas (TC)
de abdome ou, ainda, de necrópsias. Quando aparecem
sintomas, estes ocorrem com maior freqüência em
pacientes adultos tratando-se, na maioria dos casos,
de um hemangioma gigante (Ishak e Goodman, 1991;
Gonçalves e Pereira, 1993; Mies et al., 1994; Lima et
al., 1995; Pereira e Gonçalves 1996; Browers et al.
1997; Ngheim et al., 1997; Ito et al., 1997; Weimann
et al., 1997; McNally, 1999).
Os sintomas mais freqüentes são: dor
abdominal inespecífica em andar superior do abdome,
sensação de plenitude, disfagia por compressão do
esôfago abdominal, náuseas e vômitos. Outros
sintomas e sinais poderão acontecer na dependência
das complicações acontecidas como: o estado de
choque hipovolêmico, as púrpuras, os hematomas, as
petéquias, e a dor abdominal súbita, por trombose do
tumor (Ishak e Goodman 1991; Gonçalves e Pereira,
1993; Mies et al., 1994; Lima et al., 1995; Pereira e
Gonçalves 1996; Browers et al., 1997; Ngheim et al.,
1997; Ito et al. 1997; Weimann et al., 1997; McNally,
1999).
O sinal físico mais freqüente é a massa
abdominal palpável presente na região de hipocôndrio
direito. Outros sinais, na maioria das vezes, advém da
compressão de estruturas vizinhas (Ishak e Goodman,
1991; Gonçalves e Pereira, 1993; Mies et al., 1994;
Lima et al., 1995; McNally, 1999).
Pode-se palpar uma massa abdominal em
região de hipocôndrio direito, com ou sem
hepatomegalia e/ou no epigástrio, de tamanho e
extensão variável (Ishak e Goodman 1991; Gonçalves
e Pereira, 1993; Mies et al., 1994; Lima et al., 1995;
Browers et al., 1997; McNally, 1999), ligeiramente
firme ou amolecido onde, às vezes, pode-se auscultar
um ruído ou sopro. Geralmente é através dos exames
complementares que sugere-se o diagnóstico
(Gonçalves e Pereira, 1993; Pereira e Gonçalves,
1996). Dentre estes estão os métodos de imagem,
responsáveis diretos pela suspeita do diagnóstico
(Ishak e Goodman, 1991; Gonçalves e Pereira, 1993;
Mies et al., 1994; Lima et al., 1995; Pereira e
Gonçalves, 1996; Browers et al., 1997; Ngheim et al.,
1997 ; Weimann et al., 1997; Young et al., 1998; Chen
et al. 1998; McNally, 1999).
A radiografia de abdome pode mostrar
calcificações em região de hipocôndrio direito
(Gonçalves e Pereira, 1993). Ao exame
ultrassonográfico observa-se uma imagem sólida,
única, menor que 3 cm, homogênea, com bordas bem
definidas, hiperecogênica e com reforço acústico
posterior (Gonçalves e Pereira,1993; Young et al.,
1998; McNally, 1999). Sua sensibilidade é de 61% e
pode atingir 80% se o tumor for maior que 6cm (Pereira

REVISÃO DA LITERATURA. HEMANGIOMA HEPÁTICO
e Gonçalves, 1996). Imagens com doppler e fluxo de
cor não mostram fluxo detectável, o qual é muito lento
neste tipo de tumor (Young et al. 1998; McNally 1999).
A tomografia computadorizada (TC), sem
contraste, mostra lesão hipodensa, não específica.
Usando contraste, o aspecto é muito sugestivo de
hemangioma, mostrando um enchimento centrípeto,
com difusão do contraste da periferia para o centro do
tumor (Ishak e Goodman 1991; Gonçalves e Pereira
1993; Mies et al.1994; McNally 1999). Se a massa
for igual ou maior que 2,5 cm o método mais sensível
é a tomografia computadorizada com emissão de fóton
único (TCEFU), com eritrócitos marcados com
tecnécio 99 ( 99 Tc). Sua especificidade varia de 84 a
100% (Pereira e Gonçalves 1996; Weimann et al. 1997;
McNally 1999). A tomografia computadorizada (TC)
seqüencial, em bolo dinâmico, pode facilitar a suspeita
diagnóstica se a lesão for hipodensa na TC nãorealçada,
havendo um aumento do contraste periférico
na fase de bolo dinâmico, tornando a massa isodensa
ou hiperdensa nos exames retardados (Mc Nally 1999).
Em nódulos menores que 2 cm o método de
escolha é a ressonância nuclear magnética (RNM).
Neste exame o tumor aparece hipodenso ou isodenso,
nas imagens ponderadas em T1. Porém, fica mais
hiperdenso à medida que se aproxima de T2
(Gonçalves e Pereira 1993; McNally 1999), com uma
sensibilidade de aproximadamente 92,5% (Pereira e
Gonçalves 1996).
A cintilografia, com hemácias marcadas com
99 Tc, mostrou a mesma sensibilidade e especificidade
da TC com o mesmo método (Krausz et al. 1997),
sendo esta maior se o tumor for maior do que 2 cm
(McNally 1999).
A arteriografia seletiva possui sensibilidade
de 85,5% (Pereira e Gonçalves 1996). Este exame
mostra os ramos arteriais de calibre normal e os
espaços vasculares que se dispõem em anéis ou em
forma de C, pela fibrose central (Gonçalves e Pereira
1993). Raramente é necessária sua realização, visto
que a acurácia dos exames não invasivos é bastante
elevada (Gonçalves e Pereira 1993; McNally 1999).
Os exames hematológicos são pouco
esclarecedores, porém, sua solicitação faz parte da
propedêutica, principalmente se houver complicações
(Gonçalves e Pereira 1993). O hemograma encontrase
dentro dos limites normais, podendo evidenciar
ocasionalmente uma anemia hemolítica, com linfopenia
e/ou trombocitopenia. O coagulograma pode estar
alterado pela hipofibrinogenemia e coagulação
intravascular disseminada (Ishak e Goodman 1991;
Gonçalves e Pereira 1993; Mies et al. 1994; Lima et
al. 1995).
Na vigência de icterícia, poderá ocorrer
elevação nos níveis de: bilirrubinas, habitualmente às
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custas de bilirrubina direta, gama glutamil transferase
(γGT) e, também, dos níveis de aspartato amino
transferase (AST) e alanina amino transferase (ALT)
(Ishak e Goodman 1991; Gonçalves e Pereira 1993;
Lima et al. 1995).
A concentração plasmática de fator
transformador de crescimento β pode estar elevada
(Ito et al. 1997), porém, é um exame de custo elevado
e pouco esclarecedor, sendo utilizado apenas em
poucos centros médicos no mundo.
Meios invasivos como a laparoscopia, a
laparotomia, a biópsia hepática, incisional ou
excisional e a biópsia dirigida com agulha fina, podem
ser realizadas, desde que os métodos de diagnóstico
por imagem sejam inconclusivos (Gonçalves e Pereira
1993; Pereira e Gonçalves 1996).
6. TRATAMENTO
Nos pacientes assintomáticos com
hemangiomas menores que 3-4 cm, sem alterações das
provas de função hepática, adota-se o tratamento
conservador, com seguimento semestral pela
ultrassonografia (Ishak e Goodman 1991; Gonçalves
e Pereira 1993; Lima et al. 1995; Pereira e Gonçalves
1996). Se o tumor for maior que 3-4 cm, não
homogêneo ou, se os exames laboratoriais estiverem
alterados, preconiza-se uma investigação mais
detalhada para melhor definição do caso e da conduta
(Gonçalves e Pereira 1993; Pereira e Gonçalves 1996).
Nos pacientes com sintomatologia, a ligação
da artéria hepática ou a embolização arterial hepática
super-seletiva, podem ser medidas terapêuticas efetivas
(Gonçalves e Pereira 1993 ); a primeira deve ser
utilizada em recém-nascidos, portadores de
hemangioma com “shunt” arterio-venoso e repercussão
sistêmica e, a segunda, é indicada nos casos de ruptura
do hemangioma, como medida de urgência (Pereira e
Gonçalves 1996).
Atualmente, o tratamento cirúrgico fica
reservado para as complicações e eletivamente para
os hemangiomas cavernosos sintomáticos iguais ou
maiores de 10 cm (Gonçalves e Pereira 1993; Lima et
al. 1995; McNally 1999).
As diferentes táticas cirúrgicas irão depender
do tamanho, da localização e da existência ou não de
complicações (Gonçalves e Pereira 1993 ; Mies et al.
1994; Pereira e Gonçalves 1996; Browers et al. 1997;
McNally 1999). A ressecção simples está reservada
àqueles hemangiomas pedunculados, sendo um
procedimento simples e de baixa morbi-mortalidade.
A ressecção em cunha é utilizada em hemangiomas
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localizados nas bordas do fígado (Mies et al., 1994).
As hepatectomias são procedimentos cirúrgicos de
grande porte, com alta morbi-mortalidade e incluem:
as hemi-hepatectomias simples e extensas (direita e
esquerda), as segmentectomias laterais (direita e
esquerda), as trissegmentectomias e as ressecções não
anatômicas (Mies et al., 1994; Lima et al., 1995 e
Browers et al., 1997). Na revisão da literatura,
encontrou-ses 1 caso de hemangiomatose na infância,
complicada com falência cardíaca onde realizou-se
uma sutura compressiva do hemangioma hepático,
utilizando-se material não-absorvível, após localização
precisa pela ultrassonografia intra-operatória, obtendose
resultado favorável. Estes autores mostram esta
nova técnica como uma alternativa para os casos de
hemangiomas complicados, pois apresenta morbimortalidade
inferior às hepatectomias (Rokitansky et
al., 1998).
O transplante hepático ortotópico fica
reservado aos casos em que o hemangioma seja
irressecável, com sintomatologia importante e nos
casos complicados, com a síndrome de Kasabach-
Merrit (Gonçalves e Pereira, 1993; Mies et al., 1994;
Pereira e Gonçalves, 1996; Browers et al., 1997;
McNally, 1999).
Nos casos em que o hemangioma é pequeno e
sua localização favorável à ressecção, a laparoscopia
surgiu como outra opção terapêutica (Pereira e
Gonçalves; 1996), porém, ainda não existem estudos
suficientes para consolidar este procedimento como o
de escolha.
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