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SISTEMAS ENVOLVIDOS NA HEMOSTASIA - Ucg

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PUC GOIÁS<br />

DEPARTAMENTO DE BIOMEDICI<strong>NA</strong><br />

Profº Ms. Mauro Mesquita


COAGULOPATIAS<br />

Distúrbio do sistema de coagulação do sangue, no qual o<br />

sangramento é prolongado por causa de fatores<br />

inadequados de coagulação sangüínea.


VASOS DE PEQUENO CALIBRE<br />

Por fora Por dentro<br />

A maior parte da vasculatura humana é composta em 95%<br />

de vasos com pequeno calibre, incluindo capilares,<br />

arteríolas e vênulas, e 5% de vasos médios e grandes.


HEMORRAGIA<br />

Hemodinâmico Fibrinólise<br />

Fator vascular<br />

Equilíbrio<br />

Plaquetário (Hemostasia)<br />

Inibidores<br />

Coagulação anticoagulantes<br />

TROMBOSE


Vasoconstrição<br />

Fluxo<br />

sanguíneo<br />

reduzido<br />

ESQUEMA GLOBAL<br />

Serotonina<br />

Lesão vascular<br />

Exposição de colágeno<br />

Ativação<br />

plaquetária<br />

Tromboxane A 2,<br />

ADP<br />

Agregação plaquetária<br />

Tampão hemostático primário<br />

Fusão<br />

plaquetária<br />

Tampão hemostático estável<br />

Fosfolipídeo<br />

plaquetário<br />

Fator<br />

tecidual<br />

Cascata de<br />

coagulação<br />

sanguínea<br />

Trombina<br />

Fibrina


Hemostasia<br />

– É o equilíbrio da interação entre os<br />

mecanismos que mantém o sangue fluído dentro<br />

vaso, sem coagular (trombose) e nem extravasar<br />

(hemorragia). É a resultante do equilíbrio entre<br />

proteínas pró-coagulantes, na qual estão<br />

envolvidos os vasos, as plaquetas, as proteínas da<br />

coagulação e da fibrinólise e os anticoagulantes<br />

naturais. Todos esses sistemas estão interrelacionados,<br />

constituindo os sistemas da<br />

coagulação, da anticoagulação e da fibrinólise.<br />

Reis, C. V. et al – JBPML, 2003


Ativa coagulação<br />

Lesão vascular<br />

Reparação<br />

Ativa fibrinólise


Circulação normal<br />

Cortesia: prof. Wilson Melo Cruvinel


Lesão vascular<br />

Cortesia: prof. Wilson Melo Cruvinel


Hemorragia<br />

Cortesia: prof. Wilson Melo Cruvinel


Vasoconstrição<br />

Cortesia: prof. Wilson Melo Cruvinel


Formação do tampão<br />

Plaquetário<br />

Plaquetas<br />

agregadas<br />

Cortesia: prof. Wilson Melo Cruvinel<br />

Fibrinogenio


Cortesia: prof. Wilson Melo Cruvinel


Coágulo<br />

Cortesia: prof. Wilson Melo Cruvinel


Reparação<br />

Cortesia: prof. Wilson Melo Cruvinel


FORMAÇÃO DO COÁGULO<br />

M.E. da rede de fibrina na formação do coágulo


M.E. da destruição da<br />

rede de fibrina a<br />

fibrinólise<br />

FIBRINÓLISE<br />

Após 48 a 72 horas da formação<br />

do coágulo, as células endoteliais<br />

se regeneram da lesão, e secretam<br />

enzimas que destroem o coágulo<br />

no processo conhecido por<br />

fibrinólise, e assim evitam a<br />

trombose.


FATORES DA COAGULAÇÃO<br />

Fator Nomenclatura Sinonímia Origem<br />

I Fibrinogênio - Fígado-SER<br />

II Protrombina - Fígado<br />

III Tromboplastina - Tecidos em geral<br />

IV Cálcio - Tecidos em geral<br />

V Fator Lábil Proacelerina Fígado, megacar<br />

VII Fator estável Proconvertina Fígado<br />

VIII a Fator anti-hemofílico A Globulina a-h A SER, endotélio<br />

Fígado<br />

VIII v W Fator von Willebrand - Endotélio, SER,<br />

megacariócito<br />

IX Fator anti-hemofílico B Fator Christmas Fígado<br />

X Fator Stuart-Prower - Fígado<br />

XI Fator anti-hemofílico C - Fígado<br />

XII Fator de contato Fator Hageman Fígado<br />

XIII Fator estabilizador da fibrina fibrinase Fígado,<br />

megacariócito<br />

PRECALICREÍ<strong>NA</strong> Fator Fletcher - Fígado<br />

CAPM Fator Fitzgerald-Williams - Fígado<br />

PROTEÍ<strong>NA</strong> C - Fígado<br />

PROTEÍ<strong>NA</strong> S - Fígado


CADEIA DA COAGULAÇÃO<br />

intrínseca<br />

XII<br />

PRE-C<br />

CAPM<br />

XI<br />

IX<br />

VIII<br />

via<br />

comum<br />

X<br />

V<br />

II<br />

I<br />

FIBRI<strong>NA</strong><br />

extrínseca<br />

fator tissular<br />

VII<br />

Fator II – Protrombina<br />

Fator I - Fibrinogênio


XI<br />

XIIa<br />

IX<br />

VIII<br />

XIa<br />

Protrombina (II)<br />

ESQUEMA DA COAGUAÇÃO IN VITRO<br />

XII<br />

IXa<br />

VIIIa<br />

X<br />

calicreina<br />

C-apm<br />

VIIa VII<br />

Fosfolipídio + Xa + Va + Ca++<br />

Fator Tecidual<br />

Fibrinogênio (I)<br />

Précalicreina<br />

Lesão vascular<br />

Trombina (IIa)<br />

Fibrina (Ia)


ESQUEMA DA COAGULAÇÃO<br />

Tromboplastina<br />

Protrombina Trombina<br />

Ca ++<br />

Fibrinogênio Fibrina<br />

Ca ++


COAGULOPATIAS<br />

Doenças relacionadas à coagulação do sangue incluem:<br />

Hemofilias<br />

Púrpuras<br />

Coagulação intravascular disseminada<br />

Trombofilias<br />

Doença de von Willebrand<br />

Distúrbios plaquetários, entre outros


HEMOFILIA<br />

A Hemofilia é um distúrbio genético marcado por um<br />

sangramento prolongado devido à diminuição ou<br />

ausência de um dos fatores de coagulação necessários<br />

para formação do coágulo sangüíneo.<br />

Aproximadamente 1 em cada 8.000 homens sofre da<br />

doença. A Hemofilia é causada pela ausência do gene<br />

que modifica a habilidade do organismo para produzir<br />

fatores suficientes para gerar a coagulação. Nos tipos<br />

mais comuns de hemofilia estão ausentes o fator VIII<br />

(oito) ou fator IX (nove).


Púrpura<br />

A Púrpura Trombocitopênica<br />

Idiopática (PTI) é uma doença<br />

sangüínea adquirida<br />

caracterizada pela<br />

trombocitopenia (diminuição do<br />

número das plaquetas no<br />

sangue). Como a maioria dos<br />

casos parece estar relacionada ao<br />

aparecimento de anticorpos<br />

contra as plaquetas, ela também<br />

é conhecida como púrpura<br />

trombocitopênica imunológica.


Coagulação intravascular disseminada<br />

A coagulação intravascular<br />

A coagulação intravascular<br />

disseminada ocorre quando os<br />

mecanismos de coagulação sangüínea<br />

são ativados em todo o corpo ao invés<br />

de localizar-se na área da lesão. As<br />

plaquetas circulantes formam<br />

pequenos coágulos sangüíneos pelo<br />

corpo e eventualmente os fatores de<br />

coagulação sangüínea se esgotam e não<br />

são capazes de formar coágulos na<br />

região do tecido lesionado.


Deficiência de proteína S<br />

Trombofilias<br />

A trombofilia é uma<br />

condição hereditária ou<br />

adquirida que pode<br />

levar um indivíduo ao<br />

tromboembolismo.<br />

Deficiência de antitrombina<br />

Mutação do fator V Leiden Deficiência de proteína C Hiper-homocisteinemia<br />

Síndrome do anticorpo antifosfolipídio (SAF)


Doença de von Willebrand<br />

Doença de von Willebrand é uma doença<br />

hemorrágica hereditária causada por uma diminuição<br />

ou uma disfunção da proteína chamada de fator de von<br />

Willebrand (FvW).


Manifestação clínica


IATROGENIA DA TERAPIA ANTICOAGULANTE ORAL


IATROGENIA DA TERAPIA ANTICOAGULANTE ORAL


IATROGENIA LABORATORIAL<br />

Após teste de Yve


PURPURA SENIL


PURPURA<br />

Deficiência de agregação plaquetária


OBRIGADO<br />

OBRIGADO

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