Esclerose Lateral Amiotrófica - Tudo Sobre Ela

Esclerose Lateral Amiotrófica
Atualização 2010

Abrela

Membro da Aliança
Internacional das
Associações de Esclerose
Lateral Amiotrófica
Esclerose Lateral Amiotrófica
Atualização 2010
Resumo do
XXI Simpósio Internacional de ELA/DNM
Orlando − Estados Unidos da América
11 a 13 dezembro de 2010
Realização da ABrELA – Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica
membro da International Alliance of ALS/MND Associations em parceria
com a UNIFESP/EPM, Hope ALS Foundation (EUA) e FUNDELA (Espanha) com
patrocínio da Sanofi Aventis.
ABrELA no Brasil:
ABrELA – Associação Brasileira de ELA de São Paulo.
ARELA/RS – Associação Regional de ELA do Rio Grande do Sul.
ARELA/MG – Associação Regional de ELA de Minas Gerais.
Associações Amigas:
IPG – Instituto Paulo Gontijo de São Paulo.
ASDM/RN – Associação de Distrofia Muscular e Outras Doenças Neuromusculares
de Natal/Rio Grande do Norte.
GAPE – Grupo de Apoio aos Pacientes com ELA/DNM – Rio de Janeiro
Comunidade ELA Brasil.
Missão – Oferecer uma melhor qualidade de vida aos pacientes com esclerose
lateral amiotrófica, por meio de orientação, informação e assistência social
aos pacientes e familiares, e divulgação de informações sobre o diagnóstico
e tratamento desta doença para a sociedade e profissionais da saúde.
Visão – Ser referência nacional para informações referente a diagnóstico,
tratamento e otimização da sobrevida aliada a qualidade de vida de
pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica.

Editores
• Abrahão Augusto Juviniano
Quadros
• Acary Souza Bulle Oliveira
• Francisco Tellechea Rotta
• Marco Antonio T. Chieia
• Maria Teresa Salas Campos
• Tatiana Mesquita e Silva
• Sara Feldman
Diretor Científico da ABrELA e docente da
disciplina
de reabilitação neurológica do UNASP/SP
Presidente Fundador e Presidente do
Conselho Deliberativo da ABrELA
Diretor Científico da ARELA/RS e
representante
da ABrELA como membro diretor da
International Alliance Associations of ALS
Responsável pelo ambulatório de ELA da
Unifesp/EPM
Coordenadora da FUNDELA – Madri,
Espanha
Presidente da ABrELA
Fisioterapeuta da ALS Hope
Foundation – EUA
Contribuições
• Élica Fernandes
• Patricia Stanich
Gerente Executiva e Social da ABrELA
Responsável pelo ambulatório de nutrição
de ELA
da UNIFESP/EPM
Ficha Catalográfica:
Abrahão Augusto Juviniano Quadros,
Acary Souza Bulle Oliveira,
Élica Fernandes, Francisco Tellechea Rotta,
Marco Antonio Trocolli Chieia,
Sarah Feldmam,Tatiana Mesquita e Silva,
Tereza Salas.
Resumo do XXI Simpósio Internacional de ELA/DNM
Esclerose Lateral Amiotrófica: Atualização 2010
11 a 13 de dezembro de 2010 – Orlando/Estados Unidos da América
ABrELA – Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica – 44 páginas
Amyotrophic Lateral Sclerosis: News 2010
Summary of 21st International Symposium on ALS/MND
December 11-13/2010 – Orlando/United States of America

índice
Lista de Abreviaturas................................................................................................................... 5
INTRODUÇÃO..................................................................................................................................... 7
XVIII REUNIÃO DA ALIANÇA INTERNACIONAL DAS ASSOCIAÇÕES DE ELA................................... 8
FóRUM DOS PROFISSIONAIS ALIADOS............................................................................................. 13
XXI SIMPÓSIO INTERNACIONAL DE ELA/DNM.................................................................................. 20
EPIDEMIOLOGIA.................................................................................................................................................................... 20
FISIOPATOLOGIA................................................................................................................................................................... 22
MODELO ANIMAL................................................................................................................................................................. 26
DIAGNÓSTICO........................................................................................................................................................................ 27
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO........................................................................................................................................ 28
CUIDADO HOLÍSTICO NA ELA............................................................................................................................................... 28
CONSIDERAÇÕES FINAIS.................................................................................................................... 39
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS......................................................................................................... 40
equipe................................................................................................................................................ 42

Abrela

Esclerose Lateral Amiotrófica: Atualização 2010 5
Lista de Abreviaturas
ABrELA – Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica.
AGN – Angiogenin.
AISLA – Associação Italiana de Esclerose Lateral Amiotrófica.
ALSA – Associação Americana de Esclerose Lateral Amiotrófica.
ALS-CBS – Amyotrophic Lateral Sclerosis – Cognitive
Behavioral Screen.
ALSFRS-R – Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating
Scale-Revised.
AME – Atrofia Muscular Espinhal
AMP – Atrofia Muscular Progressiva.
AMPA – 2-Amino-3-(5-Metil-3-oxo 1,2 – oxazol-4-il)
Propanoico Acido oxazol).
ApoE – Apolipoproteína E.
ArELA/MG – Associação Regional de ELA de Minas Gerais.
ArELA/RS – Associação Regional de ELA do Rio Grande do Sul.
ATLIS – Accurate Test of Limb Isometric Strength.
BPI – Brief Pain Inventory.
Ca – Cálcio.
CIVM – Contração Isométrica Voluntária Máxima.
CPAP – Continuos Positive Airway Pressure.
CVF – Capacidade Vital Forçada.
DFT – Demência Fronto Temporal.
DNM – Doença do Neurônio Motor.
DTI – Diffusion Tensor Imaging.
ELA – Esclerose Lateral Amiotrófica.
ELISA – Enzime Linked Immunosorbent Assay
Teste imunoenzimático.
ESO – Escala de Secreção Oral
E-TRAN – Eye – Transfer – Transferência de informação através
dos olhos.
Eye-Link – conexão através dos olhos para permitir a
comunicação.
FDA – Food and Drug Administration.
Flair arm syndrome – síndrome de paraplegia braquial.
Flair Legg syndrome – síndrome de paraplegia crural (pernas).
FUS – Fused in Sarcoma.
G93A – substituição da Glicina , que há normalmente na
posição 93 da proteína, por uma Alanina.
GEMs – Gemini of coiled bodies = corpos enovelados=similares
aos corpos de Cajal.
GEP – Gastrostomia Endoscópica Percutânea
GWAS – Genome World Association Study.
H 2
O 2
– Peóxido de Hidrogênio = água oxigenada.
IAH – Índice de Apnéia e Hipopnéia.
IC – Intervalo de confiança.
IGF1 – Insulin-like growth factor.
IMC – Índice de Massa Corpórea.
In Vitro – Pesquisa feita em tubos de ensaio.
In Vivo – Pesquisa feita diretamente no ser vivo.
IPG – Instituto Paulo Gontijo.
iPSC – Célula Pluripotentes induzidas.
ISRALS – Associação Israelense de Esclerose Lateral Amiotrófica.
Kcal – Quilocalorias.
Kg – Quilo.
LCR – Líquido Cefalorraquiano.
mmHg – milímetros de Mercúrio.
MMII – Membros Inferiores.
MNDA – Associação das Doenças do Neurônio Motor.
MQOL – McGill quality of life.
Não PAF – Paciente sem Atividade Física.
NICE – Instituto Nacional de Excelência Clínica.
O 2
– Oxigênio.
OPTN – Optineurin gene.
PAF – Paciente com Atividade Física.
PAS – Partner Assisted Scanning.
p-NFH – phosohorylated Neurofilament Heavy chain.
PSG – Polissonografia.
Proteinas coat – Proteínas envoltórias – associadas ao processo
de formação e transporte vesicular intracelular.
QV – Qualidade de Vida.
REM – RPM – Rotação por minuto.
RNA – Ácido Ribonucléico.
RNAm – Acido Ribonucléico mensageiro.
SNPs – Polimorfismo de Nucleutídio simples.
SOD – Superóxido Desmutase.
TARDBP – TAR DNA – binding protein = TDP43.
TDI – Instituto de Desenvolvimento de Terapias.
TDP43 – Tar DNA Binding Protein-43.
TLS – Translated in Liposarcoma.
TO – Terapeuta Ocupacional.
TQNE – Tufts Quantitative Neuromuscular Exam.
VNI – Ventilação Não Invasiva.

Abrela

Esclerose Lateral Amiotrófica: Atualização 2010 7
INTRODUÇÃO
O encontro internacional anual de esclerose
lateral amiotrófica (ELA) e outras doenças do
neurônio motor (DNM) foi realizado no hotel
Marriot Grande Lakes na cidade de Orlando,
Estado da Flórida, EUA. O encontro como sempre
ocorre, englobou três eventos: a XVIII Reunião da
Aliança Internacional das Associações de ELA/DNM,
o Fórum dos Profissionais Aliados e o XXI Simpósio
Internacional de Esclerose Lateral Amiotrófica/
Doença do Neurônio Motor.
O Simpósio Internacional de ELA é organizado
pela Associação das Doenças do Neurônio Motor
da Inglaterra, em colaboração com a Aliança
Internacional das Associações de ELA. A escolha dos
Estados Unidos da América para realizar o evento
foi pela comemoração do 25º ano de atuação da
Associação Americana de ELA (ALSA) na luta contra
a doença.
O material divulgado este ano é um trabalho
conjunto da ABrELA – Associação Brasileira de
Esclerose Lateral Amiotrófica, em parceria com
UNIFESP/EPM, ALS Hope Foundation, EUA e da
Fundela, Fundação Espanhola para o Fomento de
Investigação da Esclerose Lateral Amiotrófica com
patrocínio da Sanofi Aventis.
O tema mais discutido, atualmente, e que teve
lugar de destaque no simpósio foi como ocorre
o processo neurodegenerativo em relação às
proteínas de processamento do RNA envolvidas
tanto na ELA familial como na esporádica – a TDP43
e a FUS. A apresentação do trabalho do grupo do
King´s College de Londres, em colaboração com
outros centros europeus, mostrando um estudo de
associação genômica como um fator de risco para
a ELA no cromossomo 9, foi um dos pontos altos
da conferência.
Como habitualmente ocorre, uma das sessões
do simpósio trata do aprendizado de características
de outras doenças relacionadas com a ELA e que
nos ensinam características próprias da ELA. Uma
estreita relação foi encontrada entre a ataxia
espinocerebelar e a ELA, em relação ao mesmo tipo
de mutação, que de acordo com o grau de extensão
podem causar desde um fenótipo de ELA até
fenótipos mais atáxicos. Outros destaques foram
em relação aos biomarcadores, campo de estudo
que tem mais crescido ultimamente em relação
ao entendimento da ELA e sobre a importância
dos cuidados paliativos, que pela primeira vez foi
abordado de maneira prioritária e fundamental
buscando modelos mais definidos para maior
benefício dos pacientes com ELA.

8
Resumo do XXI Simpósio Internacional de ELA/DNM
XVIII REUNIÃO DA ALIANÇA INTERNACIONAL
DAS ASSOCIAÇÕES DE ELA
A Aliança Internacional, fundada em 1992, tem
atualmente 46 países membros, dentre os quais
o Brasil com a Associação Brasileira de Esclerose
Lateral Amiotrófica (ABrELA) e suas regionais −
Associação Regional de ELA do Rio Grande do Sul
(ArELA-RS) e Associação Regional de Minas Gerais
(ArELA-MG). Desde 2008, a ABrELA tem o privilégio
de fazer parte do quadro de diretoria da Aliança
Internacional.
A reunião ocorreu nos dias 08 e 09 de dezembro,
e estavam presentes 96 delegados representando
30 associações membros de 23 países. A reunião
deste ano foi muito interativa e os integrantes
estavam sem crachá de identificação, com intuito
de incentivo a novas amizades e compartilhamento
de ideias. Como de costume, estavam expostos os
“banners” denominados de “March of Faces”, que
são fotos de pacientes de ELA de vários países e, pela
segunda vez, uma paciente brasileira foi incluída,
Alexandra Szafir, advogada e autora do livro
“Descasos – Uma advogada às voltas com o direito
dos excluídos”, editora Saraiva, representando
todos os pacientes do nosso país.
Alexandra Szafir
pacientes com diagnóstico de ELA que vivem no
Irã, onde seu pai nasceu. Durante sua palestra, ela
explicou como começou o grupo chamado Stitching
ALS Iran – Netherland (SAIN), e como funcionam as
unidades de captação de recursos.
Pacientes com ELA do Brasil de origem árabe
que queiram ter mais informação sobre a ELA
na sua língua natal podem acessar o website
www.alsiran.com.
Associação do Peru − ELA Peru apresentou
uma visão geral desta associação recém-formada
que tem como objetivo principal de informar a
população sobre a ELA/DNM. Ainda há pouca
informação sobre a doença no Peru, principalmente
nas áreas mais remotas do país onde as pessoas
acreditam que a doença é resultado de bruxaria.
Eles já criaram atividades de “lobby” para políticas
públicas em nível nacional e também começaram
a recolher equipamentos para empréstimo
aos pacientes.
Pacientes de língua espanhola que vivem
no Brasil que queiram informação da ELA em
sua língua natal podem acessar o website
www.elaperu.org, assim como o site da Fundação
espanhola de ELA – FUNDELA www.fundela.es.
As Associações membros, há mais tempo,
apresentaram relatórios de suas atuações.
Dois novos membros foram apresentados, as
Associações ELA Irã-Holanda e ELA Peru.
A Associação de ELA Irã-Holanda foi
representada por Golshid Al Eshaq, da Holanda,
cujo pai teve ELA. A nova organização foi criada
para apoiar pessoas com o DNM no Irã. Eles criaram
um site em persa e uma fundação destinada a
fornecer apoio financeiro e outros suportes para
A Associação da Irlanda apresentou trabalho do
grupo de Pesquisa do Neurônio Motor que possui
o único banco de material genético da população
irlandesa. Eles têm um banco de dados completo de
todos os casos de ELA/DNM da Irlanda, dos últimos
15 anos, e durante este tempo eles realizaram um
extenso mapeamento e caracterização da doença.
O objetivo do grupo é maximizar os recursos para
apoiar todas as atividades realizadas pela equipe.
Outro item mencionado foi a campanha de
sensibilização denominada “Tractor Girls 2010”, a
única forma de angariar fundos para a Associação
Irlandesa.

Esclerose Lateral Amiotrófica: Atualização 2010 9
A Associação dos EUA – ALSA, que tem 25 anos
de atuação, foi representada por sua presidente
Jane Gilbert, que informou sobre a recente
transformação da associação. Essa transformação
começou há quatro anos com a avaliação de várias
áreas da organização, incluindo: administração;
angariação de fundos; comunicação e tecnologia.
Tornou-se evidente que eles precisavam
recriar-se e desenvolver um novo modelo de
negócios para o atendimento das necessidades
atuais e futuras dos pacientes com ELA, familiares
e cuidadores. As principais alterações foram
mudança da sede da Associação para a capital
do país, Washington-DC; integração da liderança
de seus capítulos (Associações regionais) sob
a mesma administração; desenvolveram um
programa nacional de angariação de fundos
e desenvolvimento; ampliaram e melhoraram
a divulgação e comunicação; melhoraram o
equipamento tecnológico; reduziram o quadro de
pessoal nacional de 50 para 35 pessoas e cortaram
o orçamento operacional em torno de dois
milhões dólares, em contra partida aumentaram
o financiamento e apoio aos centros de cuidados
de ALS e suas regionais. Os principais focos da
ALSA são a pesquisa, cuidado e defesa (advocacia)
dos pacientes.
Pacientes de língua inglesa residentes no Brasil
que queiram ter mais informação poderão acessar
o website − www.alsa.org.
A associação italiana − AISLA informou sobre
os resultados alcançados por meio de parcerias
com outros grupos neuromusculares que
resultou em maior reconhecimento por parte do
governo italiano. Nos últimos anos, observou-se
atividade intensa com o aumento da rede virtual
destacando a importância da cooperação para o
desenvolvimento de tratamento e cuidado das
Doenças Neuromusculares e apoio aos centros de
pesquisa com o apoio e instrução do Ministério
da Saúde italiano. AISLA criou grupos de
trabalho visando tarefas específicas: diagnóstico
– desenvolvimento de “guidelines”; rede virtual e
modelos de tratamento; pesquisa; ensaios clínicos;
registro da doença; reabilitação e; protocolo
integrado de tratamento.
Pacientes residentes no Brasil de língua italiana
poderão ter maiores informações sobre a doença e
seu tratamento no site − www.aisla.it.
A Associação das Doenças do Neurônio Motor
− MNDA, da Inglaterra, País de Gales e Irlanda do
Norte, relatou o resultado do questionário enviado
aos pacientes, em 2010. Os resultados indicaram
que a Associação está fazendo o que os pacientes
com ELA esperam: apoio à investigação, prover
cuidado, apoio e informação aos profissionais de
saúde. Foi demonstrada uma grande satisfação
aos principais serviços oferecidos pela Associação,
justificando-se um dramático aumento da procura
de informação e orientação. Os entrevistados
consideraram que o diagnóstico precoce, os
centros de tratamento de ELA/DNM (clínicas) e o
conhecimento dos profissionais são as questões
mais importantes sobre a doença.
O prazo para a primeira consulta com
encaminhamento para o neurologista permanece
o mesmo quando comparado com 2005. Entretanto,
uma vez que seja atendido, o retorno do paciente
ao neurologista é mais rápido, fato relacionado
às metas do Serviço Nacional de Saúde (SNS), com
consulta de retorno de 4 a 6 semanas da primeira
consulta. A pesquisa confirmou que 34% dos
membros da MNDA não souberam da existência da
Associação no momento do diagnóstico, mas 75%
já tinham ouvido falar, 25% não estavam ligados a
um centro de tratamento de ELA e não recebiam
orientações sobre os cuidados necessários.
A pesquisa levantou questões importantes
concernentes às atitudes a serem tomadas na fase
final da doença; 25% dos entrevistados quiseram
falar, mas não lhes foi dada oportunidade. No
entanto, 50% não pretendem discutir coisa alguma
sobre este assunto, indicando tanto para a Associação
como para os profissionais a necessidade de atentar
para essa questão extremamente delicada.
As principais áreas de ação como um resultado
da pesquisa foram: Cuidados no final da doença
− vinculação com o Instituto Nacional de Saúde
e Excelência Clínica (National Institute for Health
and Clinical Excellence – NICE) para apoiar o
desenvolvimento de padrões para o final da
vida; conscientização – trabalhando com o Royal
College of General Practitioners foi proposta a
indicação de uma clínica referência para aumentar
a sensibilidade e conhecimento da ELA/DNM;
independência − trabalhando com o Ministério
da Saúde em um modelo nacional de entrega de
cadeira de rodas. Os resultados da pesquisa do Reino

10
Resumo do XXI Simpósio Internacional de ELA/DNM
Unido têm relevância para todas as Associações de
ELA, que devem realizar um trabalho de divulgação
junto aos centros de referência e atendimento,
afim de que os pacientes possam ser orientados
a procurar as informações disponibilizadas por
essas associações.
A Associação de Israel − ISRALS informou
sobre o progresso do departamento de cuidado
e apoio ao paciente. A Associação foi criada, em
2004, com o objetivo inicial de apoiar e incentivar a
pesquisa. Estima-se que existam cerca de 600 a 700
pacientes com ELA em Israel, 310 estão cadastrados
na Associação.
Em 2008, os cuidados e apoio aos pacientes com
ELA também se tornaram prioridade, e dois serviços
foram criados: uma linha telefônica 24 horas que
permite aos pacientes falarem com um neurologista
e outro profissional da equipe e também um curso
para informar pacientes recém-diagnosticados
e suas famílias. Dentre as atividades do último
ano destacaram-se o treinamento e formação de
enfermeiros e outros profissionais de saúde e a
muito bem sucedida campanha de conscientização
realizada em Tel Aviv, onde manequins foram
construídos à beira-mar representando as pessoas
que morreram com ELA/DNM, nos últimos 12 meses.
Campanha de conscientização realizada em Tel Aviv
Pacientes de origem judaica residentes no
Brasil que queiram mais informações sobre a
ELA na língua hebraica devem acessar o site
www.israls.org.il.
A Liga de ELA da Bélgica informou sobre os
15 anos de atividades e o que eles gostariam de
alcançar no futuro. Dentre as atividades realizadas
estão o estabelecimento de conferência anual
para pacientes e profissionais de saúde. O último
evento teve o apoio da Aliança com a presença
de Donna Corbett e Kathy Mitchell. O programa
de fornecimento de equipamento para pacientes
com mais de 60 anos que não têm acesso aos
equipamentos distribuídos pelo governo têm
sido um grande sucesso e é um importante
foco da organização. Eles já recolheram
tantos equipamentos que estão doando esses
equipamentos para associações de outros países
que necessitem. Eles continuam a campanha de
angariação de fundos para construção de um
Centro de Atendimento Nacional ELA, já
levantando mais de dois milhões da meta de 4
milhões de dólares. O Centro de prestação de
cuidados hospitalares e descanso para os pacientes
será o primeiro desse tipo no país e estará ligado à
Organização Belga de ELA, bem como a hospitais
e universidades. Para informações sobre os
equipamentos disponíveis para doação acesse o
site www.alsliga.be.
Steve Perrin, presidente do Instituto de
Desenvolvimento de Terapia de ELA (ALS TDI –
ALS Therapy Development Institute) apresentou
as atualizações desse instituto de biotecnologia,
sem fins lucrativos, dedicado à descoberta
e desenvolvimento de tratamentos eficazes
para ELA. O Instituto funciona facilitando a
pesquisa em Cambridge, Massachusetts, para
isso montou-se uma equipe de 25 especialistas
em desenvolvimento de fármacos que atuam
no sentido de melhorar a compreensão dos
mecanismos celulares e moleculares do início e
progressão da doença, bem como executar mais de
30 programas de desenvolvimento pré-clínico das
drogas com base nestes mecanismos moleculares.
O Instituto acredita que a indústria farmacêutica
e de biotecnologia está prestes a entrar numa
nova era de desenvolvimento de medicamentos.
O Dr. Perrin falou sobre esta nova era de como
os biólogos e químicos enfrentam o desafio para
desenvolver drogas de muitas formas diferentes
e como cada grupo criou nova tecnologia
para avançar nos esforços de desenvolvimento
de medicamentos.
Um ponto alto do primeiro dia da reunião
da Aliança foi o lançamento do novo livro de
Tratamento Respiratório na ELA de Lee Guion que
está disponível para compra no site www.jbpub.com.
Na ocasião, Dee Norris falou sobre a importância
do livro em informar aos profissionais da saúde a
prescrever e usar a ventilação não invasiva (VNI).
Ela apresentou as novas evidências sobre o uso
de VNI para a melhoria da qualidade de vida dos
pacientes no mundo inteiro.

Esclerose Lateral Amiotrófica: Atualização 2010 11
A Associação de DNM de Taiwan, que funciona
desde 1997, e o Comitê Chinês de ELA apresentaram
o modelo de parceria com a Aliança para melhorar
a vida dos pacientes de ELA no mundo inteiro.
Dr. Ching Piao falou sobre a conferência anual de
ELA que a sua organização realizou na região nos
últimos anos e como esse evento ajudou a construir
ligações entre os profissionais do seu país.
A Associação da China ainda não é membro
oficial, mas a parceria com a Aliança permitiu
a realização do primeiro Simpósio sobre ELA
em Pequim, em junho de 2010. Foi a primeira
Associação de Apoio a um grupo de pacientes a
realizar um evento desse tipo na China.
Min Huang, vice-secretário-geral do Comitê
Chinês de ELA, mostrou o trabalho feito por sua
organização e falou sobre seu objetivo de usar a
televisão e outras estratégias de publicidade para
melhorar a informação sobre a ELA na China. O
Comitê já tem 3.000 membros e prevê que pode
aumentar dramaticamente à medida que se
conheça melhor a doença no país. Eles pretendem
desenvolver um banco de registro de pacientes.
Pacientes de origem chinesa residentes
no Brasil podem obter mais informação
sobre a ELA nos sites www.mnda.org.tw
e www.jdr.cmda.org.cn.
Marcela Gontijo, vice-presidente do Instituto
Paulo Gontijo–IPG, falou sobre o prêmio Paulo
Gontijo (PG) para pesquisadores de ELA estudantes
e profissionais.
Tatiana Mesquita e Silva, Presidente da ABrELA, à esquerda e
Marcela Gontijo, à direita
O primeiro prêmio PG foi dado em 2007 e, em
2009, o número de candidatos aumentou 400%. As
inscrições para o próximo prêmio já estão abertas
e será entregue no Simpósio Internacional de
ELA /DNM, em 2011, na Austrália. O Prêmio PG é
composto por 20.000 dólares americanos e uma
medalha de ouro. Marcela informou também
sobre um novo recurso online chamado, “ELA Para
Todos”, desenvolvido para fornecer informações
em português sobre ELA/DNM para pacientes,
familiares e profissionais de saúde em todo o
mundo. Para se candidatar ao Prêmio PG consulte
www.ipg.org.br.
Tatiana Mesquita e Silva, Presidente da ABrELA,
falou sobre as atividades da Associação nos anos
de 2009 e 2010. Apresentou dados das ações da
ABrELA nesses anos e um breve resumo dos VIII e IX
Simpósio Brasileiros de ELA.
Jeffrey Deitch, professor adjunto do
Departamento de Neurologia da Drexel University
College of Medicine e Diretor Executivo da ALS
Hope Foundation apresentou um resumo dos
termos, atividades e novidades em torno do RNA.
Jeffrey informou que a indústria biofarmacêutica
está repleta de tentativas de aproveitar o poder
dos sítios ativos do RNA e usá-los como terapêutica
para aumentar ou suprimir a expressão de proteínas
no mecanismo de uma doença em particular.
Proteínas recentemente descobertas, como a
TDP-43 e a FUS, que normalmente estão envolvidas
na regulação do RNA, parecem estar relacionadas
com o processo da neurodegeneração e que
quando mutadas podem causar a ELA. Mutações na
TDP-43 causam degeneração celular sob maneira
de dose dependente: quanto maior a expressão
de mutação, maior o comprometimento clínico.
Mutação da FUS está implicada no desenvolvimento
de ELA em idades mais precoces (ELA Juvenil).
Estas descobertas levam a questionar qual o papel
que o RNA desempenha e qual o seu lugar no
processamento da doença do neurônio motor.
Estas descobertas fornecem uma oportunidade
para a intervenção no início e progressão da
doença. Ele se referiu às pesquisas relacionadas a
ELA/DNM e RNA como uma “Revolução Silenciosa”
e sugeriu que o desenvolvimento dessas pesquisas
podem levar, no futuro, à terapêutica com o uso
da terapia gênica, células-tronco e intervenção
de RNA.

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Resumo do XXI Simpósio Internacional de ELA/DNM
Na tarde do último dia da reunião da Aliança,
houve uma sessão organizada pela associação
anfitriã ALSA, com patrocínio da ALS Hope
Foundation chamada “Pergunte aos especialistas”,
destinada aos pacientes, seus familiares e amigos.
A sessão incluiu uma série de apresentações curtas
com oportunidades para fazer perguntas aos
peritos. Os temas escolhidos foram:
1) Resolvendo um dos grandes mistérios da
história: Por que tão poucos pacientes são
inscritos nos estudos de investigação da ELA?
3) Transplante de célula-tronco neural humana
para o tratamento da ELA;
4) Genética da ALS − o que é novo e que
está próximo?
A necessidade de atenuar as carências no
suporte clínico da doença e a necessidade de
conseguir apoio financeiro para o desenvolvimento
da investigação das causas e possíveis tratamentos,
foram os principais assuntos da reunião.
2) Terapêutica atual e Ensaios Clínicos na ELA;

Esclerose Lateral Amiotrófica: Atualização 2010 13
FóRUM DOS PROFISSIONAIS ALIADOS
O fórum Internacional dos Profissionais Aliados
foi realizado no dia 10 de dezembro de 2010.
O evento foi patrocinado pela ALS Hope Foundation
e contou com palestrantes de diferentes formações.
O programa foi moderado por Rodney Harris,
diretor executivo da Associação de DNM (Doença
do Neurônio Motor) de Vitória, Austrália e Steven
Bell da Associação de DNM do Reino Unido.
O fórum, como sempre, atraiu muitos profissionais
de saúde de qualidade, constou de 17 apresentações
todas relacionadas ao cuidado e gestão da ELA/
DNM. O evento ofereceu uma oportunidade única
para novos contatos e discussões com colegas
do exterior.
Em sua apresentação, "Cuidados Paliativos
em uma clínica de ELA? Certamente!" Barbara
Segal descreveu o conceito de cuidados paliativos
e como ele difere do Hospice. Ela definiu o
conceito de cuidados paliativos como "cuidados
que enfoca na dor/gerenciamento dos sintomas
para todos os pacientes com doença de risco de
vida, independentemente do prognóstico sem
exigências para a expectativa de vida” e sem
“nenhuma exigência de renunciar à medidas que
prolongam a vida”.
Continuum of Care − Optimal
Os elementos de cuidados paliativos incluem
os aspectos psicológico, espiritual e social
relacionados com a vida limitada pela doença.
O foco desta atenção é na unidade familiar.
Planejamento antecipado para atendimento e
estabelecimento de metas adequadas de cuidados
baseados nos valores individuais também são um
aspecto importante dos cuidados paliativos. Ela
explicou o papel de envolvimento do médico de
cuidados paliativos na clínica multidisciplinar de
ELA. Frequentemente, o foco da consulta é na
capacidade funcional com pouca atenção para as
questões emocionais ou espirituais. Tem havido
pouca experiência no controle da dor e dos sintomas
no final da vida, bem como a falta de familiaridade
em discutir questões difíceis. A presença do médico
de cuidados paliativos na clínica também permite
a continuidade do processo de adaptação de lidar
com esta doença que limita a vida. Ele também pode
ser um contato para os cuidadores da comunidade
e um recurso para os pacientes e suas famílias por
telefone, e-mail ou visita domiciliar. E, finalmente,
ela explorou o efeito do papel da equipe, assim
como a interação entre paciente e sua família. Para
ela este é um processo continuo que permite maior
conforto na retirada gradual de medidas de apoio
de vida, controle adequado dos sintomas na fase
final da doença, e a compreensão dos membros
da equipe a respeito das próprias atitudes sobre
a morte e escolhas que podem ou não podem
fazer por si próprios. Suas recomendações foram
a introdução de cuidados paliativos logo após o
diagnóstico; atenção para questões delicadas no
planejamento do tratamento que exige maior
cuidado “sensibilidade, com foco nos valores do
paciente” e não apressar o processo de conhecer
essas questões de valores pessoais, e que inclusive,
os cuidados paliativos em clínica multidisciplinar
pode melhorar a comunicação entre os membros
da equipe e, também com o paciente.

14
Resumo do XXI Simpósio Internacional de ELA/DNM
Bridget Taylor, apresentou "O Impacto do
equipamento no Relacionamento – Lições na
Prática", ela realizou um estudo que explorou as
experiências vividas por pacientes que vivem com
uma doença limitante e seus cônjuge, com foco
na suas experiências de sexualidade e intimidade.
Ela apresentou uma das conclusões do seu estudo
sobre o impacto do equipamento na expressão da
sexualidade e intimidade das pessoas que vivem
com ELA/DNM. Foram realizadas duas entrevistas,
incluindo 13 pacientes e 10 parceiros. Analisou
a importância do toque, o efeito negativo dos
equipamentos na intimidade e as tentativas de
superar as barreiras. Referiu especificamente os
dispositivos de comunicação e ventilação não
invasiva e seu impacto sobre os relacionamentos.
Recomendou que alguém na equipe clínica
deve assumir o papel de abordar a sexualidade
e intimidade, lembrando no entanto que deve
ser feito com a devida permissão. Recomendou
também o uso do modelo Ex-PLISSIT, que referese
a Permissão Limitada de Informações Específicas
e Sugestões de Terapia Intensiva. Seu objetivo
foi informar que o equipamento pode impedir
a intimidade física e verbal e que a abordagem
da sexualidade é essencial se quisermos prestar
cuidados holísticos. Precisamos refletir sobre as
dificuldades que nos impedem fazer isso e dar às
pessoas a permissão para falar sobre esta parte
importante de seu relacionamento.
Karen Cross apresentou "O Estilo Emergente da
Incorporação de Cuidados Paliativos no tratamento
da ELA/DNM". Ela acredita que, em geral, tem sido
lenta a aceitação da parceria da medicina paliativa
com a terapêutica curativa tradicional nos Estados
Unidos, mas uma área onde tem ocorrido progresso
é em relação à ELA.
O Wake Forest Baptist Medical Center ALS
incluiu um médico de medicina paliativa em
sua equipe nos últimos dois anos. A experiência
positiva nessa relação levou a recomendar que
um componente da equipe de cuidados paliativos
deve ser adicionado na equipe interprofissional
de ELA e que sua forma de atendimento seja
incluída na discussão para determinar os objetivos.
O primeiro passo é: encontre um membro da
equipe de cuidados paliativos, em seguida,
uma parceria com a casa de apoio local e com a
organização dos cuidados paliativos. Convideos
para participar de sua equipe interdisciplinar,
então, tenha paciência, dê tempo para todos
se ajustarem e, ainda, recomenda providenciar
cuidados paliativos nos casos graves. Ela acredita
que incorporar um membro de cuidados paliativos
na equipe multidisciplinar de ELA só irá melhorar
a qualidade de vida dos pacientes, suas famílias
e cuidadores.
A apresentação de Kevin Thomas, um consultor
de Desenvolvimento Regional de Cuidados para
a Associação de Doença do Neurônio Motor no
Reino Unido foi sobre "Trabalhar em parceria
para manter a qualidade de vida em uma área
rural – Mobilidade comunitária e controle do
ambiente". Ele apresentou uma parceria de
trabalho multidisciplinar muito eficiente que foi
desenvolvida no norte do país de Gales para resolver
as necessidades de mobilidade das pessoas com
ELA/DNM nas comunidades rurais. Primeiro, falou
sobre os obstáculos para o tratamento, sendo a
questão principal o acesso a serviços especializados
de neurologia. A clínica especializada mais próxima
é na Inglaterra, cerca de seis horas de distância.
Encontram-se neurologistas mais perto, porém não
há outros profissionais da saúde e prestadores de
cuidados sociais. A Associação de DNM apoiou o
trabalho desenvolvido por uma equipe informal na
região central do norte de Gales, que melhorou os
serviços prestados, bem como identificou as lacunas
nesses serviços.
Numa área específica foi identificado um
serviço de cadeira de rodas. O modo de como
esse serviço era realizado foi revisado e um plano
foi estabelecido para melhorá-lo. Primeiro, eles
encontraram uma terapeuta ocupacional (TO)
que teria a responsabilidade específica com os
pacientes. Um banco de dados de referência
foi estabelecido previamente, bem como uma
avaliação acelerada do sistema proposto. Uma
parceria entre o prestador de serviço de cadeira
de rodas e a Associação de DNM foi estabelecida
para compartilhar conhecimentos e proporcionar
uma abordagem holística às necessidades de
mobilidade. Como resultado, uma comunicação
permanente entre a TO e o prestador de cadeira
de rodas e Associação MND foi estabelecida. Não
há mais uma lista de espera para a avaliação ou
entrega de cadeiras de rodas; houve um aumento
no conhecimento das necessidades individuais de
mobilidade dos pacientes; e há um sistema regular
local para monitorar o serviço. As recomendações

Esclerose Lateral Amiotrófica: Atualização 2010 15
de Kevin para a campanha incluem o planejamento
antecipado de serviços e uma equipe de atendimento
multidisciplinar. Os pacientes beneficiados por
esse plano são incluídos precocemente e seu
acompanhamento é melhor coordenado. As
informações são passadas em tempo hábil e com
sensibilidade por se conhecer melhor o paciente.
As necessidades dos cuidadores também são
identificadas e atendidas. Os profissionais também
se beneficiam ao desenvolverem conhecimento,
habilidades e especialização em DNM/ELA. Este
trabalho em equipe multidisciplinar constitui
numa contribuição fundamental para a eficácia e
inovação no atendimento social e em saúde. No
Norte do País de Gales, este trabalho permitiu que
nenhum paciente de ELA atualmente estivesse
esperando para ser avaliado quanto as suas
necessidades de mobilidade. As soluções adequadas
para a mobilidade são fornecidas em tempo hábil
e o conhecimento e perícia locais desenvolvidos
pelo serviço de cadeira de rodas estão agora sendo
compartilhados no desenvolvimento de novas
equipes em outras regiões do país.
"Resolvendo contratura, dor e tontura:
prescrição para uma boa qualidade de vida
para pessoas com diagnóstico de ELA". Linda
Cates da Universidade Duke, na Carolina do
Norte, apresentou três questões que podem ser
problemas para pacientes com ELA: dor no ombro;
contraturas de pescoço e vertigem posicional
paroxística benigna. Ela analisou a anatomia e a
mecânica da articulação do ombro, em seguida,
discutiu o que os terapeutas podem fazer ou
recomendar para ajudar o indivíduo a evitar ou
tratar a dor no ombro, como manter a mobilidade
da articulação; modificar as atividades para evitar
o impacto; fisioterapia para mobilização articular e
alongamento passivo e, se indicado, um aplicação
de injeção de corticoide. Quanto à contratura
cervical ela também deu ênfase à prevenção, neste
caso, com exercícios para o pescoço antes que
uma consulta com fisioterapêuta seja necessária.
Ela também discutiu o treinamento da família
para ajudar. Exemplos de apoio cervical e bom
posicionamento foram mostrados. Finalmente,
falou da vertigem posicional paroxística benigna.
Embora a causa frequentemente é desconhecida,
pode aparecer como resultado de uma pancada
na cabeça (por exemplo por uma queda),
procedimentos feitos na orelha, ou após longos
períodos deitado. Ela falou sobre a estrutura do
ouvido interno, e deu detalhes sobre o teste de
Dix-Hallpike para vertigem e da manobra de Epley
para o tratamento dos sintomas. Ela indicou que
a manobra Epley pode ser feita por duas pessoas
para ajudar os indivíduos, dependentes ou semiindependentes.
Sua recomendação é considerar
que simples intervenções de fisioterapia que são
utilizados em indivíduos com outras doenças
podem restaurar a qualidade de vida dos pacientes
com esclerose lateral amiotrófica.
Yoga e ELA: Tudo está na respiração
apresentado por Ruth Ann Rhodes da Clínica de
ELA de Vermont, EUA. A insuficiência respiratória é
a causa mais comum de morte na ELA. A maioria dos
pacientes experimenta uma diminuição da função
respiratória no curso da doença. Alguns pacientes
apresentaram no exame clínico na primeira
consulta capacidade vital de até 120%. Observouse
que esses pacientes tinham como atividade
principal o esporte e o canto, desenvolvendo e
mantendo dessa forma esta capacidade pulmonar
excepcional através de técnicas de respiração.
Entretanto, ainda não há pesquisas mostrando
os efeitos da técnica de respiração Yoga em
pacientes com ELA. Esta observação tem levado os
pesquisadores a promover um estudo utilizando
as técnicas de respiração da Yoga, dentro do
ambiente hospitalar com o objetivo de reduzir o
estresse, promover o relaxamento e maximizar a
função pulmonar. O plano de treinamento está
baseado em quatro padrões de respiração que se
pode adaptar as necessidades de cada paciente. O
instrutor trabalhará com a equipe multiprofissional
para desenvolver as habilidades e ensino necessário
para instruir os pacientes e seus cuidadores nas
técnicas de respiração. Será utilizado questionário
McGill para avaliar os níveis de estresse e qualidade
de vida. Será verificada a saturação O 2
a pressão
arterial, o pulso e a respiração em cada sessão e
se fará acompanhamento dos pacientes durante o
ano de 2011. Como resultado se espera que tanto os
pacientes como seus cuidadores sejam capazes de
realizar as quatro técnicas de Yoga de respiração.
A promoção da respiração Yoga na clínica
pode ser um método fácil, de baixo custo que
pretende melhorar ou pelo menos manter a
função respiratória. Com essas técnicas pode-se
reduzir o estresse e promover o relaxamento tanto
no paciente como no cuidador, melhorando assim

16
Resumo do XXI Simpósio Internacional de ELA/DNM
a qualidade de vida e em última instância, pode
melhorar a longevidade. Com os resultados obtidos
será editado um guia com os exercícios básicos.
"Pacientes com Alterações Cognitivas − O
desafio para as famílias e profissionais" apresentado
por David Oliver, médico especializado em cuidados
paliativos da Universidade de Kent, do Reino Unido.
Ele descreveu como está aumentando a consciência
das alterações cognitivas em pessoas com ELA/
DNM. Os resultados das pesquisas sugerem que um
alto percentual em torno de 65% dos pacientes
com ELA pode ter alguma evidência de disfunção
do lobo frontal, embora em diferentes níveis.
Miller et al em 2009, classificaram as alterações
cognitivas em quatro níveis: primeiro, pacientes sem
alterações cognitivas; segundo, algumas evidências
de prejuízo cognitivo (28%), em terceiro lugar foi
observado comprometimento comportamental
(39%) e a última foi a demência fronto-temporal
(15%). As alterações cognitivas, neste tipo de
deficiência descritas por Raaphorst et al, em 2010,
incluem: perda cognitiva; velocidade psicomotora,
fluência, linguagem, memória visual, memória
verbal imediata e funcionamento executivo. Dr.
Oliver deu alguns exemplos de sua experiência no
Wisdom Hospice. Ele afirmou que os problemas
que surgem com essas alterações cognitivas afetam
a todos. As principais dificuldades encontradas nos
pacientes foram com a tomada de decisão, assumir
riscos, a frustração e o esquecimento. Os problemas
para a família foram na tomada de decisões e na
vivência do dia a dia. Para os profissionais, a tomada
de decisão também aparece como o problema
número um. Os profisionais também estavam
preocupados com a comunicação, avaliação dos
sintomas, em ajudar o paciente a lidar com a perda
de memória, confusão e segurança.
A variação dos níveis de alteração cognitiva pode
dificultar o gerenciamento do tratamento, assim
como gerar conflito na equipe multidisciplinar.
Os profissionais devem ter a consciência de que
pode haver mudança cognitiva no paciente e que
a ajuda pode ser feita com intervenções simples,
além de aceitar que o problema existe. Deve haver
discussão sobre o assunto com a família, e com a
equipe multidisciplinar com o objetivo de prover
suporte necessário, especificamente, no ambiente
familiar. Ele recomendou a utilização de frases
curtas para a comunicação, reduzir os fatores de
distrações, simplificar as informações para facilitar
as decisões; e utilizar ferramentas auxiliares, como
agendas, calendários e placas de memória. Para as
questões comportamentais, deve-se usar a distração
ou diversão. Em alguns casos deve-se tentar o uso
de antidepressivo. O cuidado com a integridade
física exige medidas como trancar as portas, tirar
as chaves do carro e guardar ferramentas etc. O
cuidador deve ser apoiado para aceitar a realidade
das mudanças cognitivas do paciente, orientação
dos cuidados nas situações cotidianas, e de apoio
psicossocial. Em sua conclusão, ele ressaltou que
os profissionais devem estar mais conscientes das
alterações cognitivas na ELA e procurar formas
para reduzir o impacto.
"Quando alguém próximo tem ELA/DNM"
Sharon Schillerman, apresentado pela gerente
de desenvolvimento de cuidados de informações
da Associação DNM da Inglaterra, Gales e Irlanda
do Norte. Apresentou a importância de informar
e envolver as crianças nas discussões sobre a ELA/
DNM. Ela apresentou um livro que foi criado para
apoiar as crianças da faixa etária de 4 a 10 anos.
Esse livro permite que as crianças aprendam sobre
ELA, façam perguntas sobre a doença, e expressem
seus sentimentos. O objetivo é ajudar as crianças a
identificar e desenvolver suas próprias estratégias
de lidar com a situação.
Amy Romana, fonoaudióloga no Centro de
Pesquisas Norris Forbes de ELA do Califórnia
Pacific Medical Center apresentou seu estudo,
"Comparação de três métodos de comunicação com
movimento de Olhos". Seu objetivo foi comparar
as opções de comunicação dos pacientes com ELA
entre métodos de baixa tecnologia.
"Comparação de três métodos de comunicação com
movimento de Olhos"
Os três métodos comparados foram: EyeLink,
E-tran, e Partner-Assisted Scanning (PAS). EyeLink
usa uma placa transparente com o alfabeto escrito
em blocos individuais, o uso é feito por duas

Esclerose Lateral Amiotrófica: Atualização 2010 17
pessoas uma em frente da outra olhando para a
placa de lados opostos. Para escrever uma palavra,
a pessoa com ELA olha para uma letra específica e
o cuidador irá mover a placa até que seus olhos se
encontrem, indicando que aquela é letra escolhida.
E-tran é uma placa com o centro vasado com letras
em grupos ao redor da borda. Ele usa duas etapas
para concluir a comunicação, em primeiro lugar a
pessoa olha para o grupo de letras, em seguida,
olha para um ponto para indicar a posição da letra
no grupo. Às vezes, as cores são usadas para auxiliar
na segunda etapa.
1. Escolha do grupo de letras
2 – Escolha da letra pela cor
No PAS, o alfabeto é escrito em uma placa e do
cuidador fala ou aponta cada linha. A pessoa com
ELA, em seguida, indica quando o cuidador tiver
atingido a linha certa. Ele, então, fala ou aponta
a cada letra na linha até que a pessoa manifeste a
sua escolha.
O primeiro objetivo do estudo foi determinar
a familiaridade e frequência de utilização de cada
um desses métodos. O segundo foi determinar qual
método é mais rápido e fácil de usar, inicialmente.
O terceiro foi determinar qual método é mais
rápido e fácil de usar após vários treinos e sessões
de práticas. O quarto objetivo foi determinar o
tempo requerido para treinar usando cada um
dos métodos. Num questionário respondido por
343 pacientes ficou demonstrado que o PAS foi
o método que eles tinham ouvido falar mais e
já tinham visto demonstração de uso, o E-Trans
foi o segundo mais conhecido e o EyeLink foi o
menos conhecido.
O estudo envolveu 15 pessoas com ELA e seus
cuidadores, foram feitas cinco visitas domiciliares,
e todos os três métodos foram utilizados com
anotações do tempo e resultados. Os resultados
mostraram que os cuidadores e os pacientes podem
usar os três métodos, com 100% de precisão. Em
todas as sessões, o EyeLink sempre foi o mais
rápido e método de preferência entre os parceiros
(cuidador/paciente). O EyeLink que era método
menos conhecido e menos popular na pesquisa
com 343 pacientes, entretanto, foi o método mais
rápido e o mais preferido no estudo pelos pacientes
e seus parceiros. Possivelmente o PAS foi mais
popular na pesquisa, pela maior disponibilidade e
pode funcionar mesmo quando o movimento dos
olhos está comprometida. Amy recomenda que os
serviços de saúde especializados em ELA tenham
disponíveis o EyeLink e o E-tran para demonstração
e treinamento dos pacientes. Ela colocou os vídeos
de treinamento no YouTube para permitir o acesso
de todos.

18
Resumo do XXI Simpósio Internacional de ELA/DNM
Em sua apresentação "Dormir, talvez sonhar....
Estudos do Sono podem ser incluídos no tratamento
Clínico da ELA", Lee Guion, médica pneumologista
no Centro de Pesquisa e Tratamento Forbes Norris
de ELA/DNM, em San Francisco, Califórnia ,discutiu
a opção de incluir estudos do sono no tratamento
de indivíduos com ELA. Ela informou sobre a
polissonografia (PSG) e seu uso na ELA e concluiu
que havia pouca informação na literatura sobre
seu uso. O que se entende é a importância do
sono repousante e restaurador e que a fraqueza
diafragmática pode interferir nos padrões de sono
normal. Em seu centro eles coletam informações
sobre a qualidade do sono a cada visita. Há suspeita
de fraqueza diafragmática quando os pacientes
referem sintomas de sonolência diurna e de má
qualidade do sono. As duas principais questões que
se procurou responder foram:
1) Qual sintoma é o melhor indicador de fraqueza
precoce do diafragma?
2) Qual é o melhor método para determinar a
fraqueza muscular e hipoventilação noturna?
Um estudo recente do Dr. Katzberg mostrou
os efeitos da VNI no sono na ELA/DNM. Ele
demonstrou que a saturação mínima de oxigênio
melhorou com o uso de VNI, mas não houve
melhora estatisticamente significativa na saturação
média do oxigênio. Oito de doze pacientes tiveram
aumento da eficiência do sono. Porém, ainda
havia falta de sono reparador nos pacientes com
ou sem VNI. A ortopneia foi o melhor preditor de
hipoventilação. Lee Guion recomendou o estudo
mais acurado da PSG como uma ferramenta a ser
utilizada na avaliação e tratamento dos distúrbios
respiratórios precoces do sono.
Sara Feldman, fisioterapeuta e profissional de
Tecnologia Assistiva no ALS Center of Hope, na
Filadélfia, Pensilvânia, apresentou “Melhorando a
comunicação entre o Centro de ELA e Cuidadores
na Comunidade". Pacientes com ELA viajam até
o centro da Filadélfia para passar pela equipe
multidisciplinar a cada três meses, no entanto, o
acompanhamento é feito por profissionais fora
da clínica, e que podem não estar familiarizados
com o diagnóstico. Sara Feldman, em conjunto
com a fonoaudióloga, Donna Harris e da Terapeuta
Ocupacional, Mark Goren, queriam verificar como
estava a equipe de reabilitação. O objetivo foi
melhorar a comunicação entre os especialistas na
clínica e os terapeutas e cuidadores de fora do
serviço. Para isso foram elaborados formulários.
Em cada visita as recomendações para o
acompanhamento eram escritas em formulário
carbonado. Estas recomendações foram escritas
de forma clara para compreensão de leigos, uma
cópia é entregue ao paciente e uma cópia vai para
o prontuário médico. Isso ajuda os dois grupos
quanto as recomendações e quando elas foram
feitas. Em seguida, foi desenvolvido um formulário
de encaminhamento de fácil compreensão para
permitir que as recomendações específicas feitas na
clínica fossem enviadas para os terapeutas de fora
ao invés de apenas informações genéricas. Também
se pede especificamente que o terapeuta que faz
o acompanhamento entre em contato diretamente
com a equipe. Além disso, para reforçar a
orientação no centro, tiraram fotos e fizeram
vídeos dos pacientes realizando diferentes técnicas
para que os cuidadores possam utilizar em casa.
As fotos podem ser impressas, copiadas num CD ou
enviadas via e-mail. Os cuidadores podem usar suas
próprias câmeras se preferirem. A comunicação
usada pela fono para controlar o progresso
de suas recomendações também foi mostrada.
E, finalmente, eles viajam para dar palestras sobre
a ELA, como é a rotina e atendimento usados como
referências no serviço.

Modelo dos formulários elaborados na Hope Foundation
Esclerose Lateral Amiotrófica: Atualização 2010 19

20
Resumo do XXI Simpósio Internacional de ELA/DNM
XXI SIMPÓSIO INTERNACIONAL DE ELA/DNM
O XXI Simpósio Internacional de Esclerose
Lateral Amiotrófica/Doença do Neurônio Motor,
realizado nos dias 11 a 13 de dezembro, é o
maior evento mundial dedicado à investigação
e tratamento de esclerose lateral amiotrófica e
reuniu mais de 800 delegados, pesquisadores e
clínicos.
A reunião teve um duplo enfoque: a investigação
sobre as causas da esclerose lateral amiotrófica
e desenvolvimento de melhores tratamentos e
cuidados clínicos aos pacientes. As reuniões foram
realizadas com sessões paralelas, constituídas de
palestras que se complementavam abordando
temas por tópicos durante todo o período do
simpósio, excetuando-se as sessões conjuntas de
abertura e finalização do evento.
"Na ELA, precisamos focar estas duas
importantes áreas", disse Lucie Bruijn, membro
do comitê do simpósio e Presidente Científica da
Associação de ELA, que abriu a reunião com seu
colega, Wim Robberecht, da Bélgica, presidente
do comitê do simpósio que afirmou: "Precisamos
oferecer o melhor tratamento possível às pessoas
que agora sofrem com a ELA, e nós precisamos
encontrar as causas desta doença, a fim de
desenvolver tratamentos que possam deter a
doença."
EPIDEMIOLOGIA
Estudo realizado na Universidade de Utrecht,
teve como tema a Epidemiologia de ELA, na
Holanda 2006-2009. O trabalho teve como objetivo
traçar o perfil da ELA e sua relação com outras
doenças neurodegenerativas como Parkinson,
demência fronto-temporal e doença cérebrovascular.
A incidência foi de 2.77/100 000, [Intervalo
de Confiança (IC) de 2,76 – 2,79] e a prevalência
de 10,32/100 000 [IC 10,27 – 10,37]. Com os picos
de ambos na idade entre 70 a 74 anos. A taxa
de incidência da relação homem:mulher no
grupo pré-menopausa foi maior que no grupo
pós-menopausa, 1,89 e 1,50 respectivamente,
sem diferença estatística significante. O método
usado de captura e recaptura de dados mostrou
que a incidência da ELA diminui após os 74 anos.
O estudo também demonstrou uma associação
entre história familiar de doenças em parentes de
primeiro, segundo e terceiro grau e a ELA. O maior
risco foi em relação a doenças neurodegenerativa,
as principais encontradas foram Demência e
Doença de Parkinson. O risco de ELA em famílias
com doenças vasculares como Acidente Vascular
Cerebral e Infarto do Miocárdio foi menor quando
comparados com controles.
O trabalho realizado na Universidade de Torino,
pelo pesquisador Adriano Chio e colaboradores,
com minuciosa coleta prospectiva de 1995 a
2004, na região do Piemonte na Itália, com 1260
pacientes, correlacionando o perfil evolutivo e a
heterogeneidade fenotípica, mostrou: incidência
de 1,1/100000. O fenótipo mais frequente foi a
forma bulbar, seguido pela forma clássica (1,2 em
homens/0,9 em mulheres). Síndrome Flail leg e
Esclerose Lateral Primária com igual incidência em
ambos sexos; Síndrome Flail arm mais frequente
no sexo masculino (4/1,9/1), início da doença na
forma bulbar mais tardio (68,8 anos) do que na
Esclerose Lateral Primária (58,3 anos), demência
frontotemporal mais frequente na forma bulbar
(9%) e menos frequente na síndrome Flail arm
(1,4%); melhores prognósticos encontrados na
Esclerose Lateral Primária e Síndrome Flail arm (6,3
e 4 anos respectivamente); piores prognósticos na
forma bulbar e respiratória (2 e 1,4 anos).
Outro estudo da população italiana, realizado
por Georgoulopoulou e colaboradores demonstrou
mudança na epidemiologia da ELA na Província
de Modena. Durante o período de 1990 a 2009,
326 moradores da província (166 homens e 160
mulheres) receberam o diagnóstico de ELA. A
média de idade do início dos sintomas foi de 64
anos. Foi encontrado um aumento constante
da incidência:

Esclerose Lateral Amiotrófica: Atualização 2010 21
Período
Incidência
Média anual 2.58/100.000
Década: 1990 − 1999 2.18/100.000
Década: 2000 − 2009 2.94/100.000
Também encontraram um grande aumento
da prevalência:
Período
Prevalência
1990 1.83/100.000
2000 4.31/100.000
2009 11.48/100.000
A taxa de mortalidade encontrada na década
de 1990-1999 foi de 1,88/100 000 e na década
de 2000-2009 foi de 2,17/100 000. Dos pacientes
diagnosticados antes de 2000 a média de sobrevida
de 50% deles foi de 27 meses (2,3 anos), e 50%
dos diagnosticados após o ano 2000 a média de
sobrevida foi de 40 meses (3,4 anos). O menor
tempo de sobrevida ocorreu em pacientes de
inicio bulbar e mais velhos. A sobrevida mais
longa foi associada ao uso de Ventilação Não
Invasiva e Gastrostomia Endoscópica Percutânea.
A conclusão dos pesquisadores foi que o aumento
da prevalência e sobrevida é maior que de outros
estudos e que pode ser resultado dos Cuidados
Paliativos e Centros Especializados de DNM.
Kihira e colaboradores apresentaram novos
dados sobre a incidência de ELA, na península de
Kii no Japão. Na década de 1960, encontrou-se alta
incidência nessa península, especialmente, na área
de três cidades (Koza, Kozagawa e Kushimoto),
área denominada pelos pesquisadores de “área
K” pelo fato de todas as cidades terem a letra K
no início do nome. A incidência de ELA na área K
começou a decrescer nos anos 80.
Recentemente, entretanto, encontraram-se
casos de ELA em Oshima, uma pequena ilha próxima
a área K, onde nenhum caso da doença tinha sido
encontrado entre 1965 a 1999. Os pesquisadores
investigaram a incidência dos casos ELA (prováveis
e definitivos diagnosticados por neurologistas de
acordo com o EL Escorial) na área K e Oshima,
no período entre 1967 e 2008. Eles dividiram a
investigação em três períodos: I – 1967-1971, II –
1989-1999 e III – 2000-2008. Encontrou-se uma
associação entre os casos de ELA e a concentração
de cálcio na água potável. As cidades da área K
são servidas com a água do rio Kozagawa que tem
uma concentração extremamente baixa de cálcio
(3.0 ppm). A ilha de Oshima era servida com água
potável de alta concentração de cálcio, até 1975. A
partir de então, passou a ser servida com a água do
rio Kozagawa.
A incidência encontrada na área K e Oshima
está apresentada no quadro a seguir:
Local Período Ano Incidência
Área K
Oshima
Área K
Oshima
Área K
Oshima
I
I
II
II
III
III
1967 -
1971
1967 -
1971
1989 -
1999
1989 -
1999
2000 -
2008
2000 -
2008
Concentração
de Ca
6.0/100.000 baixa
0/100.000 alta
sem dados
sem dados
0/100.000 alta
5.7/100.000 baixa
31.2/100.000 baixa
A incidência ajustada por sexo e idade de
acordo com o senso de 2000, no período III (2000
e 2008) foi:
Área K 2.3/100.000
Oshima 9.0/100.000
Kozagawa 4.5/100.000
Os pesquisadores concluíram que a alta
incidência no período III na área K também
pode estar relacionada ao aumento da taxa
de envelhecimento da população e que a alta
incidência ajustada em Oshima e Kozagawa
pode estar relacionada a baixa concentração de
cálcio na água. Existe uma relação entre a baixa
concentração de cálcio e aumento dos casos de
ELA, mas que precisa ser melhor entendido e que
há necessidade de estudos de seguimento de longo
período por causa do baixo número de habitantes
nessa região (23,357 na área K e 1,069 em Oshima).

22
Resumo do XXI Simpósio Internacional de ELA/DNM
FISIOPATOLOGIA
Novas Perspectivas com as
Proteinopatias TDP-43
Estudo publicado em 2010, pela Academia
Nacional de Ciências dos EUA, sobre ratos
transgênicos que superexpressam a proteína de
união ao sitio TAR do DNA (TDP-43) que, quando
está mutada em humanos, pode causar ELA e
demência frontotemporal.
Os novos dados sugerem que a TDP-43 é uma
das três proteínas que processam RNA implicadas na
degeneração do neurônio motor. Os pesquisadores
encontraram a TDP-43 nos mesmos agregados
que a FUS, outra proteína de regulação do RNA
produzida a partir de outro gene vinculado a ELA.
O excesso de TDP-43 também alterou a localização
da proteína SMN (proteína de sobrevivência do
motoneurônio) – esta proteína de processamento
de RNA é codificada por um gene envolvido na
atrofia muscular espinal (AME), outra doença do
neurônio motor. De acordo com Philip Wong da
Johns Hopkins University School of Medicine, em
Baltimore, os níveis adequados de TDP-43 são
necessários para a distribuição não somente das
estruturas de processamento do RNA no núcleo,
como também das mitocôndrias no citoplasma.
Para melhor compreender a função
fisiológica da TDP-43 nos neurônios motores, os
pesquisadores estudam ratos transgênicos com
carência ou superexpressão do gene TARDBP
(que codifica a proteína TDP-43). Recentemente,
Jiang e colaboradores (2010) desenvolveram um
rato knockout condicional de TDP-43, onde essa
proteína se une a outra proteína necessária para
o metabolismo da gordura. Quando a TDP-43
foi eliminada, os animais perderam gordura
rapidamente e morreram. Ao mesmo tempo, Xiu
Shan e Po-Min Jiang (2010) estudaram os ratos que
super-expressavam a TDP-43 humana normal em
níveis superiores da TDP-43 de ratos. Três linhas
transgênicas foram obtidas, os pesquisadores
selecionaram a linha de menor expressão para
continuar os estudos. Os ratos apresentaram atraso
no crescimento, tremores, mas sobreviveram até a
idade adulta. Não foram observadas mudanças no
metabolismo da gordura, entretanto, encontraram
uma redistribuição anormal nas organelas dos
neurônios motores.
De acordo com o Dr. Wong, quando há a
superexpressão da TDP-43, observam-se dois
fenômenos chaves, um no compartimento nuclear
e outro no citoplasma. No núcleo, o excesso de
proteína forma inclusões anormais. A FUS se
une a TDP-43 nestas inclusões, proporcionando
a confirmação in vivo de uma interação já
demonstrada in vitro. Segundo Tibbetts Randal da
Universidade de Wisconsin, esses achados sugerem
a unificação de duas causas distintas observadas
na ELA.
O outro fenômeno encontrado foi uma
anomalia nos denominados “corpos enovelados”
(GEMs) ou “Corpos de Cajal”, outra estrutura
nuclear. Os GEMs são sítios de processamento de
RNA que contém a proteína SMN (relacionada
à atrofia muscular espinhal). Os neurônios
motores normalmente contém dois GEMs em seus
núcleos. Nos ratos que superexpressam a TDP-43,
os neurônios motores apresentaram até oito
GEMs, com tendência a agregarem-se ao redor
do núcleo, em vez de no seu interior, talvez, por
graves alterações no metabolismo do RNA destes
neurônios. Por outro lado, no rato knockout de
TDP-43, os neurônios motores não apresentaram
nenhum GEM.
Em necropsias de pacientes com ELA,
frequentemente observam-se inclusões da TDP-43
no citoplasma. Entretanto, foi encontrada pouca
TDP-43 fora do núcleo dos neurônios desses novos
ratos e observaram-se inclusões citoplasmáticas
de outro tipo; grandes agregados mitocondriais.
Estes agregados, já encontrados anteriormente em
outros ratos de TDP-43, sugerem que o metabolismo
energético poderia estar modificado nas doenças
do neurônio motor.
Para examinar mais acuradamente este
fenótipo mitocondrial, Wong e seus colaboradores
cruzaram os ratos que superexpressavam a TDP-43
com um tipo de rato modificado, que é portador
de uma etiqueta mitocondrial a modo de proteína
fluorescente. Nos animais normais, as mitocôndrias
aparecem no corpo da célula e nos axônios, mas nos
duplamente transgênicos, os neurônios continham
muito menos mitocôndrias do que nos neurônios do
rato normal. A escassez de mitocôndrias nos axônios
terminais dos neurônios motores poderia debilitar,
possivelmente, as junções neuromusculares. Os
pesquisadores observaram que as junções estavam

Esclerose Lateral Amiotrófica: Atualização 2010 23
subdesenvolvidas e as fibras musculares eram
menores que o normal. Para responder o porquê
de tão poucas mitocôndrias nos axônios terminais,
estes pesquisadores analisaram o RNA mensageiro
(RNAm) da medula espinhal de três ratos TDP-43
e compararam com a de três ratos normais
como controle. Foi utilizado o sequenciamento
diferencial de DNAc para quantificar o número de
RNAm expressado. Foram descobertos 2.017 genes
de expressão diferencial entre as linhas de ratos, e
313 com diferentes padrões de processamento nos
ratos que superexpressam a TDP-43. Em particular,
nos ratos TDP-43 que mostravam menos RNAm
codificante de proteínas implicadas na formação de
cito-esqueleto e o transporte através dele. Wong
especula, “talvez estejamos truncando o transporte
axonal”. Outros pesquisadores estão propondo
que a alteração na fissão e fusão mitocondrial
pode estar por trás dos sintomas observados nos
ratos TDP-43.
Bob Baloh, da Universidade de Washington
em St. Louis, Missouri, relatou que as alterações
mitocondriais nos ratos transgênicos que
expressam a versão humana da SOD1, outro gene
ligado a ELA, tem despertado grande interesse. A
presença de agregados mitocondriais sugere uma
grande semelhança entre a TDP-43 e ratos SOD1.
O novo rato também segue a tendência de modelo
animal das TDP-43-proteinopatias (entre as quais
está ELA e alguns tipos de demências). “Todos eles
apresentam em grande medida o mesmo aspecto,
com sintomas similares da doença e localização
nuclear da TDP-43” afirmou Baloh.
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é o
resultado de disfunção seletiva e degeneração
progressiva dos neurônios motores. Embora o
mecanismo da doença ainda permaneça incerto,
estudos recentes in vivo e com cultura de células
têm mostrado a implicação das células gliais na
degeneração dos neurônios motores na ELA. Assim
como, outros estudos identificaram a mutação
em duas proteínas reguladoras do RNA a TDP43
e FUS. O tema foi de grande relevância, tendo
quatro sessões do programa científico dedicadas a
esses estudos.
A ELA é uma doença progressiva,
neurodegenerativa. Mutações em 15% a 20% dos
vários genes têm sido identificados como causa de
doença familiar, sendo a mais comum a superóxido
dismutase (SOD1). As mutações no gene TARDBP,
que codifica a proteína TAR DNA-binding 43
(TDP-43), são responsáveis por 5% dos casos
familiares de ELA. Esta proteína está intimamente
relacionada com a degeneração frontotemporal,
associado ao acúmulo de ubiquitina grampeada
com a degeneração dos motoneurônios. Mais
recentemente, mutações sarcoma fusiforme (FUS/
TLS), traduzidos no gene do lipossarcoma, que
codifica uma proteína multifuncional de ligação
do DNA/RNA, foram encontradas como causa das
formas familiares de ELA. Waibel et al, 2010, em
um estudo na população germânica encontram
presença de 7% de mutação FUS/TLS em pessoas
com ELA.
Mutação FUS/TLS em pessoas com ELA
Dra. Lee, da Universidade da Pensilvânia,
Filadélfia EUA, que originalmente descreveu a
presença de agregados de TDP-43 em pacientes
com ELA, em sua exposição descreveu como esta
proteína, que normalmente encontra-se presente
no núcleo e que tem como função regular as
alterações sofridas pelo RNA, antes de sintetizar
proteínas, acumula-se no citoplasma de pacientes
com ELA. Ela reforçou a ideia de uma classificação
molecular das doenças neurodegenerativas,
de acordo com a substância acumulada, seja
TDP-43 na ELA e demência fronto-temporal,
alfa-sinucleína na doença de Parkinson e tau na
doença de Alzheimer. O entendimento de como
a TDP-43 e outras proteínas que regulam o RNA,
como por exemplo, a FUS, estão associadas ao
desenvolvimento da doença, podem ser chave na
busca por um tratamento eficaz.

24
Resumo do XXI Simpósio Internacional de ELA/DNM
Alteração no Cromossomo 9, um
fator de risco para ELA
Dois estudos genéticos publicados, em 2010,
apontam o braço curto do cromossomo 9, como
portador de fatores de risco importantes para o
desenvolvimento da ELA.
Não foi possível desvendar a mutação
responsável pelo sequenciamento simples. Os
estudos descrevem a associação genética global ou
GWAS (Genome World Association Study), em uma
população finlandesa e em outros grupos diversos,
como o estudo do Reino Unido, incluindo todos
os dados GWAS publicados , até o mês de agosto,
mediante metanálise. Verificou-se que uma zona
do cromossomo 9 é bastante intrigante.
Vários estudos têm sugerido que algum fator
de risco genético para a ELA e para a demência
fronto temporal (DFT) está presente no braço curto
do cromossomo 9.
As publicações atuais proporcionam uma
confirmação importante. “É como a ApoE na
doença de Alzheimer”, comentou Pentti Tienari da
Universidade de Helsinki, Finlândia e Bryan Traynor
do Instituto Nacional sobre o envelhecimento em
Bethesda, Maryland (EUA), que realizaram a análise
na Finlândia. Sabe-se, que a população finlandesa
é geneticamente mais homogênea que a maioria,
muito propícia por isso, para os estudos de genes.
Os finlandeses apresentam um alto percentual
de doenças genéticas, incluindo a ELA. Sabe-se
também, que a Finlândia tem a maior incidência de
ELA além da do Pacífico, onde surgiu uma forma
não usual de ELA, na ilha de Guam, e outros lugares
ilhados. “Nosso GWAS, é o único numa população
que é capaz de explicar esta alta taxa de casos de
ELA na Escandinávia”, afirmou Traynor.
Os pesquisadores, incluindo os co-autores
Hannu Laaksovirta e Peuralinna de Terhi da
Universidade de Helsinki e Jennifer Schymick,
estudaram o DNA de 405 pacientes com ELA e 497
casos controles. Encontraram uma forte associação
entre polimorfismos de nucleotídeo simples (SNPs),
próximo do gene para a superóxido dismutase
(SOD1) — um gene associado a ELA — assim
como próximo do lócus 9p21. Os pacientes com a
doença ligada a SNPs no lócus 9p21 foram 44 com
antecedentes familiares de ELA e 58 com forma
aparentemente esporádica. Entretanto, segundo
Traynor, um caso que parece esporádico não tem
que ser necessariamente uma nova mutação,
alguns desses pacientes podem ter herdado o gene.
Rademakers acrescentou que este fator de risco
desconhecido poderia ter penetrância incompleta,
o que poderia levar ao não desenvolvimento da
ELA no portador da mutação. Em casos esporádicos
pode ocorrer o fato de pais que não adoeceram ou
que não viveram o suficiente para apresentar os
sintomas. A ELA e a DFT parecem ser os extremos
opostos de um espectro de uma doença com causas
moleculares similares. Existem evidências que em
várias famílias com demência fronto temporal
se encontrou uma relação com este lócus do
cromossomo 9.
Pesquisadores do Reino Unido, liderados por
Aleksey Shatunov e Ammar Al-Chalabi do King´s
College de Londres, com colaboração também de
Traynor, pela primeira vez completaram um estudo
com 599 pacientes e 4144 controles. Recompilaram
dados de todos os GWAS anteriores de ELA,
perfazendo um total de 4312 pacientes e 8425
controles. O único lócus que alcançou significância
estatística foi o lócus 9p21. Entretanto, o estudo
não encontrou significância estatística para outros
lócus menores dos GWAS vinculados a ELA. O
achado do 9p21 nessa coleção grande e diversa de
amostras sugere que ele pode ser o fator de risco
genético mais significativo para a ELA. O achado
mais importante desse estudo foi que nenhum dos
SNPs, previamente associados em ITPR2, FGGY, DPP6
e UNC13A, apresentou significância estatística.
A região 9p21 de interesse, que Traynor e seus
colegas estudam mais acuradamente se reduz a
232 kilobases, contendo três genes conhecidos e
nenhum deles está relacionado, em princípio, com a
doença do neurônio motor: MOBKL2B, que regula
a quinase; IFNK, precursor de interferon envolvido
na imunidade contra vírus; C9orf72, acredita-se
que poderia ter uma função na espermatogênese.
Traynor e colaboradores sequenciaram as regiões
de codificação para os três genes, mas não
encontraram nada suspeito. Entretanto, há vários
tipos de mutações que o sequenciamento poderia
ter passado despercebido. Sugere-se que a mutação
poderia estar em um gene desconhecido ou que
poderia ser uma inversão, e que seria difícil de
capturar através de sequenciamento. Rademakers
afirmou que as deleções pequenas e grandes são

Esclerose Lateral Amiotrófica: Atualização 2010 25
fáceis de encontrar, porém poderiam se perder
as de tamanho mediano. É possível, ou pouco
provável, que a mutação não esteja na região
definida. O marcador real de interesse poderia
estar até a um milhão de bases distante do SNP
associado. O sequenciamento de alto rendimento
e de nova geração através de toda a região, com
os avanços bio-informáticos e a cooperação entre
grupos, é o caminho a ser seguido para localizar
corretamente o fator genético de risco que marca
esta zona do cromossomo 9.
O ideal é que os clínicos pudessem dispor de
uma prova genética que seria utilizada para o
diagnóstico e para o aconselhamento genético.
A identificação desta mutação dará pistas sobre
o processo da doença e possíveis tratamentos
potenciais disse Adam Boxer, da Universidade da
Califórnia, em São Francisco, e que esta mutação
poderia dizer muito sobre as proteinopatias TDP43
e o mecanismo subjacente.
Na última sessão do simpósio, foi apresentada
uma nova forma de ELA familiar no cromossomo
9, utilizando sequenciamento de exons. Esta
forma deve ser responsável por 1% a 2% dos casos
familiares. Ainda com relação à testagem genética,
foi apresentado o protocolo da North Western
University. Segundo este protocolo, somente
é testado pacientes maiores de 18 anos, com
mutações conhecidas na família e após extenso
aconselhamento genético. Ao testar uma família,
primeiro se testa para mutações na SOD1, e depois
outros genes também disponíveis comercialmente
(FUS, TDP-43, angiogenina e FIG-4).
Transporte Axonal
O transporte de substâncias para cima e para
baixo, através do longo axônio do neurônio motor,
é um importante processo celular que pode ter
relação com os danos observados na ELA. Os
neurônios, normalmente, movem substâncias
celulares ao longo de seus axônios, para manterem
as mensagens das células nervosas fluindo, e para
manter a saúde das próprias células nervosas.
Transporte Axonal
Os neurônios motores podem ser
particularmente vulneráveis a qualquer defeito
genético ou dano celular que impede o transporte
axonal, principalmente, os que dependem de
grandes distâncias e utilizam o metabolismo
energético e o transporte ativo. Estudos das
proteínas dentro das fibras nervosas têm destacado
sua importância na manutenção dos neurônios
motores, e apontam para o possível papel destas
proteínas axonais na esclerose lateral amiotrófica.
Em axônios com peso molecular maior, o
transporte axonal necessita de uma rapidez e
periodicidade acentuada, em consequência da
manutenção do balanço de degradação das
proteínas ligadas a ubiquitina, intimamente
relacionadas com a sobrevida neuronal.
Alguns subtipos específicos de proteínas
têm sido marcadoras da degeneração axonal e
walleriana e marcadora da progressão da doença
em ratos mutantes SOD1, como a Nmnat1.
Com relação ao transporte axonal, temos um
complexo representado pela dineina/dinactina
responsável pelo fluxo retrógrado através
do neurônio. Em um trabalho desenvolvido
na Universidade de Melbourne, o Dr M. Farg
demonstrou o papel deste complexo no tráfego
endossômico do retículo endoplasmático até
o complexo de Golgi em ratos transgênicos,
também representados NSC34 cells e proteínas
coat. A falha da função deste complexo resulta
em estresse do retículo endoplasmático e acúmulo
protéico intracitoplasmático.

26
Resumo do XXI Simpósio Internacional de ELA/DNM
Trabalhos experimentais chamaram a atenção,
como o desenvolvido por pesquisadores da
Universidade Central da Flórida, com utilização de
modelos in vitro de culturas de células embrionárias
e partes de junção neuromuscular. Culturas
sanguíneas de motoneurônios demonstraram que
a criação de miotúbulos e de junção neuromuscular,
e doses associadas de neurotransmissores como
serotonina, glutamato e acetilcolina, levam a um
retorno do funcionamento eletrofisiológico em
torno de 60% das células adultas espinhais.
Novas Mutações Associadas a ELA
Alguns trabalhos foram apresentados
mostrando novas mutações da ELA. Dentre as novas
mutações, está a associada ao gene de Optineurin
(OPTN), inibidor do NFkB, sendo descrito em duas
famílias que apresentaram doença lentamente
evolutiva, com 8 anos sem ventilação, com início de
envolvimento clinicamente simétrico. A descoberta
desta mutação foi realizada pelo grupo japonês da
Universidade de Tokushima, em Hiroshima, pelo Dr.
M Kamada.
Outro trabalho, realizado pela Universidade
de Utrecht em associação com várias universidades
européias e americanas, analisou o genoma
humano em suas variantes comuns que aumentaria
a susceptibilidade a ELA. A análise das cópias
raras identificou como genes sugestivos o DPP6 e
o NIPA1.
A mutação do gene ANG está correlacionada
a uma maior frequência da ELA esporádica.
Pesquisadores desta mesma universidade, liderados
pela Dra. M. Vanes, estudaram 16 mutações do
gene, obtendo como resultado o risco aumentado
para o desenvolvimento da doença.
MODELO ANIMAL
Os modelos animais devem ser cuidadosamente
examinados e avaliados, uma vez que os resultados
da investigação podem ser enganosos e não
permitem aplicação imediata nos seres humanos.
Atualmente, se tem discutido sobre os modelos
animais na investigação da ELA, e a possibilidade
de conseguir novos modelos. O modelo mais usado
é o rato transgênico superóxido desmutase (SOD1).
Outros modelos mais comuns são mosca da fruta,
peixe zebra, coelho, porquinho da índia, cachorro
e macaco.
O modelo mais usado, o rato SOD1 ou SOD1-
G93A, contém de 23 a 25 cópias do gene defeituoso
da SOD1 humana com a mutação G93A (substituição
da glicina (G), que há normalmente na posição 93
da proteína, por uma alanina (A)) encontrada na
ELA familiar. Este rato desenvolve uma doença
que reproduz o que corresponderia a uma forma
agressiva de ELA, morrendo em aproximadamente
135 dias (ratos normais vivem 730 dias (2 anos)
aproximadamente.
Como nos humanos com ELA familiar, os
ratos SOD1 experimentam atrofia muscular,
perda funcional progressiva, dificuldade
respiratória, morte de neurônios motores, tanto
superiores como inferiores, comprometimento
do sistema imunológico, interrupção da barreira
hematoencefálica, aparecimento de corpos
de inclusão e agregados de proteínas (ambos
encontrados no interior de neurônios) e retração
da junção neuromuscular. Embora o rato SOD1
proporcione uma enorme vantagem em relação
aos outros modelos animais, há diferenças enormes
entre o modelo animal e o ser humano. A pergunta
que se tem feito é: o rato SOD1 é um bom modelo
para a ELA esporádica?
Ao analisarmos o grau de implicação da
SOD1 no ser humano, a forma mutada da SOD1 é
responsável apenas por aproximadamente 15% a
25% dos casos familiares de ELA. Em torno de 90%
a 95% dos casos são considerados esporádicos,
ou seja, não herdados, é importante lembrar,
entretanto, que a ELA familiar e esporádica se
apresentam sempre clinicamente idênticas.
Novos Modelos Mutantes
Com os achados dos agregados nucleares e
intracitoplasmáticos da TDP-43, presentes em
doenças neurodegenerativas como a ELA e a DFT,
caracterizadas por corpúsculos de ubiquitina,
os modelos mutantes anteriormente estudados,
tornaram-se ultrapassados, havendo necessidade
de novos modelos, que sinalizassem no seu
citoplasma fosforilação, além da presença da
microgliose e astrogliose. Novas mutações da
TDP-43 identificadas como codificadoras são
A315T e G348C, sendo elaborados a partir destas
mutações, modelos que reproduzam a evolução do
quadro demencial associado ao déficit motor. Estes
modelos estão sendo produzidos pelo Dr. J-PJulien
da Universidade Laval em Quebec-Canadá.

Esclerose Lateral Amiotrófica: Atualização 2010 27
Novos modelos tentando reproduzir a
degeneração do neurônio motor e a progressão
da doença foram apresentados. O primeiro
desenvolvido no Reino Unido, na Universidade
de Sheffield, pelo Dr. M. da Costa, utilizando
peixe zebra, reproduzindo o stress oxidativo em
formas familiares, promovido pela deficiência de
SOD1 e pelo acúmulo de radicais livres como H 2
O 2
causadoras da degeneração celular. O segundo,
realizado na Universidade de Michigan, utilizou
a forma transgênica da mutação G93A-SOD1
apresentando sua mutação mais comum A4V,
sendo associado a este modelo o uso IGF-1 (insulinlike
growth factor) que adiciona uma característica
neuroprotetora ao motoneurônio.
DIAGNÓSTICO
A ELA, por apresentar um curso degenerativo,
progressivo, sem tratamentos curativos,
limitando as terapias existentes para o uso
de fármacos neuroprotetores e medidas de
equipe multiprofissional, necessita de meios que
confirmem o diagnóstico de forma definitiva e da
maneira mais precoce possível, para que as medidas
necessárias sejam tomadas em tempo de tornar o
curso da progressão o mais lento possível.
Novas Técnicas para o Diagnóstico
Precoce
Foram apresentados trabalhos relacionados ao
uso de exames complementares no diagnóstico e
seguimento de pacientes com ELA.
O mais significativo dos estudos apresentados
no simpósio foi o do Dr. J Ganesalingam, do
King’s College, de Londres, em colaboração com
a Universidade de Pittsburgh e a Universidade
da Flórida, que investigaram a especificidade
das proteínas como biomarcador diagnóstico
da doença no líquido cefalorraquiano (LCR) dos
pacientes. O estudo incluiu o LCR de 163 pacientes,
com uso do ELISA para verificar os níveis de
neurofilamentos de cadeia pesada fosforilados
(phosphorylated neurofilament heavy chain –
p-NFH) e de complemento C3 com a progressão da
doença. O resultado obtido foi uma especificidade
maior que 90% na acurácia diagnóstica. Outra
conclusão dos pesquisadores foi que a mensuração
compara essas duas proteínas, podendo prover um
preditor diagnóstico para ELA.
Outro trabalho interessante foi apresentado
pelo grupo da Universidade de Oxford, pelo Dr
Martin Turner, que utilizou o DTI (diffusium tensor
imaging) para detecção de alterações precoces na
substância branca, principalmente nos 6 primeiros
meses de envolvimento do tracto córtico-espinhal
na doença. Este pesquisador demonstrou o claro
potencial deste método de imagem em encontrar
alterações precoces e auxiliar ensaios clínicos.
O prognóstico de pacientes com ELA pode ser
sugerido por alterações em ressonância magnética.
Um estudo inglês, de Abraham e colaboradores,
demonstrou que pacientes com redução da fração
de anisotropia na região da via córtico-espinhal
apresentam maior grau de incapacidade motora
em 6 meses.
Com relação à parte clínica, um excelente estudo
foi apresentado pela Dra D. Lullé, Universidade de
Ulm, na Alemanha, estudando o envolvimento
multissistêmico da ELA. Através da ressonância
magnética funcional de crânio, potencial evocado
visual e potencial evocado somatossensitivo foram
detectados alterações no córtex correspondente
dos pacientes com ELA.
Por fim, um comentário, a respeito do
trabalho apresentado pela Dra. I. Arts, realizado
na Universidade de Niemegem, na Holanda. O
estudo teve por objetivo utilizar a ultrassonografia
muscular para aumentar a acurácia do diagnóstico
da ELA, sobretudo na diferenciação da ELA e atrofia
muscular espinhal. A ecografia muscular, avaliando
diminuição de massa e aumento de ecogenicidade,
foi capaz de diferenciar pacientes com ELA ou
atrofia muscular progressiva de pacientes com
condições semelhantes, com 96% de sensibilidade
e 84% de especificidade. A ecografia também se
mostrou útil na detecção de fasciculações.

28
Resumo do XXI Simpósio Internacional de ELA/DNM
TRATAMENTO
MEDICAMENTOSO
Estudos Atuais
Nuedexta – Na área de tratamentos
medicamentosos, foram apresentados dados finais
do trabalho que avaliou dexametorfano e quinidina
no tratamento de sintomas pseudobulbares. Este
medicamento foi aprovado em outubro de 2010
pelo FDA, com o nome de Nuedexta e baseia-se na
redução da liberação de glutamato e no bloqueio
do receptor pós-sináptico pelo dexametorfano.
Os efeitos observados foram de redução de 49%
acima do placebo no número de episódios de riso
ou choro descontrolado, com 51% dos pacientes
atingindo remissão completa dos sintomas. Estes
resultados traduziram-se, ainda, em melhor
qualidade de vida, medida pelo SF-36.
Talampanel – Foram apresentados os dados
finais do estudo fase III do Talampanel, envolvendo
559 pacientes. Como já havia sido amplamente
divulgado, não houve qualquer benefício nos
pacientes tratados por 12 meses. Observou-se
ainda efeitos adversos significativos como tontura,
sonolência e ataxia. A conclusão foi de que, apesar
deste estudo não excluir a possibilidade que
antagonistas glutamatérgicos possam ser benéficos
no tratamento da ELA, o uso de antagonistas puros
do receptor AMPA, provavelmente seja ineficaz.
Pioglitazona – Outro ensaio clínico com
resultados desfavoráveis foi o estudo fase II da
pioglitazona. Este medicamento, usado como
hipoglicemiante oral apresenta também um efeito
anti-inflamatório e havia se mostrado promissor em
modelos animais de ELA. No estudo que envolveu
219 pacientes, no entanto, observou-se uma maior
mortalidade e progressão mais rápida da doença
em pacientes tratados, quando comparados com
o grupo placebo. Os motivos para estes maus
resultados podem estar relacionados às alterações
do metabolismo lipídico observadas nos pacientes
que utilizam a pioglitazona. Recomenda-se cautela
no uso desta medicação no tratamento de pacientes
diabéticos e que também tenham ELA.
CK 2017357 – Um estudo bastante preliminar,
mas com uma concepção interessante envolveu o
uso de uma nova droga (CK 2017357), que sensibiliza
o sarcômero para a ativação pelo cálcio. Por este
mecanismo, ele melhora a força de contração
muscular em esforços submáximos. Pacientes que
usaram dose única deste medicamento relataram
a percepção de uma melhor capacidade motora, o
que foi também percebido pelos investigadores. Foi
observada também melhora na resistência muscular
e na ventilação voluntária máxima, durante o
período do efeito desta dose. Este medicamento, no
futuro, pode ser útil para o tratamento sintomático
de fadiga nos pacientes com ELA.
Vírus Sintéticos – Uma nova tecnologia
apresentada foi a de desenvolvimento de invólucros
para o transporte de moléculas ao sistema nervoso
central. Estes “vírus sintéticos” poderão ser usados
para levar material genético modificado, enzimas
ou outras substâncias de potencial terapêutico
através da barreira hematoencefálica e da
membrana celular de neurônios ou glia.
CUIDADO HOLÍSTICO NA ELA
Grande importância foi dada para a abordagem
global no cuidado do paciente com ELA, sua
autonomia, seus valores morais, suas crenças
religiosas, seu contexto social e familiar, sua
interação com o cuidador e, ainda, suas questões
da vida íntima devem ser valorizados em todo o
processo do adoecer.
Autonomia e Qualidade de Vida
Todo um módulo foi dedicado a este assunto,
com informações sobre como manter o paciente
com o máximo de autonomia possível associado a
uma boa qualidade de vida.
Cohen SR., do Canadá, apresentou a qualidade
de vida (QV), seus valores individuais e uma
avaliação básica. Nessa apresentação foi mostrada
a comparação de duas escalas de QV para pacientes
e cuidadores: MQOL para pacientes e QOLLT para
cuidadores. Para este grupo de pesquisadores, a
aplicação deve ser conjunta, já que os cuidadores
devem ser ouvidos e avaliados e, muitas vezes,
apresentam maior comprometimento da qualidade
de vida que os próprios pacientes com ELA.
Com relação à forma como os pacientes
encaram as fases finais da ELA, foi apresentado um
trabalho por Ganzini L., sobre os 460 pacientes com
ELA que decidiram por suicídio assistido, desde

Esclerose Lateral Amiotrófica: Atualização 2010 29
que este foi aprovado no estado de Oregon, USA,
há 13 anos. Apesar dos pacientes que optam por
esta intervenção não terem uma incidência maior
de depressão e de não apresentarem sintomas
físicos mais intensos que os pacientes em geral, há
uma associação entre falta de esperança e baixa
religiosidade, além de uma necessidade de manter
o controle sobre sua própria vida.
No Oregon, mais de 90% da população é
caucasiana e muito poucos imigrantes estabelecemse
lá. Após avaliarem centenas de pacientes com
ELA em décadas, foi verificado que 80% deles
já em estado terminal de doença pediram para
morrer. Entretanto, somente 35 deles tiveram
morte assistida. Desta forma, foi visto que mesmo
havendo a possibilidade de pedir para morrer,
somente uma pequena porcentagem dos pacientes
a concretiza.
Religiosidade e Decisões Difíceis
A correlação inversa entre desejo de recorrer
à morte assistida e religiosidade foi apresentada
pelo estudo, realizado na Suíça por Stutzki e
colaboradores do Departamento de Ética Médica
da Universidade Medicina de Basel. Este estudo
teve como objetivo determinar a correlação entre
a fé pessoal, confissão religiosa e a espiritualidade
dos pacientes com ELA e seus cuidadores primários
em relação a seu ponto de vista quanto às questões
relativas ao final de sua vida. Foram dois anos
de pesquisa com aplicação de um questionário
quantitativo em pacientes com ELA (n=34) e
cuidadores (n=33). Os 34 pacientes avaliados
apresentavam média de idade de 58,3 anos, sendo
22 homens. 18 pacientes eram católicos romanos, 11
protestantes e 5 sem denominação. Dos cuidadores,
16 eram católicos romanos, 8 protestantes e 9 sem
denominação. As diferenças significativas entre
os pacientes e seus cuidadores foram encontradas
nas questões relativas à qualidade de vida, solidão,
auto-avaliação religiosa e medidas para prolongar
a vida. Como resultado, os cuidadores sofrem
mais com a doença e se desgastam mais do que os
pacientes. Por outro lado, os pacientes parecem ser
mais religiosos e de forma mais intensa que seus
cuidadores. Pacientes sem uma crença definida
tomam mais remédios com prescrição médica
e muitos já pensaram em abreviar a vida e já
discutiram este assunto com seu médico do que
os católicos e protestantes. Desta forma, apesar
de 41% dos pacientes terem pensado em abreviar
sua vida, somente 6% expressaram o desejo de
realmente fazê-lo.
Os resultados sugerem que os pacientes afiliados
a uma denominação religiosa são menos propensos
a considerar o suicídio ou a morte assistida como
opções. Os pesquisadores concluíram que a fé
religiosa influencia os pacientes nas questões
referentes à sua vida, porém há diferença entre as
opiniões de pacientes católicos e protestantes.
Caminhada do Início dos Sintomas
ao Diagnóstico
A demora da confirmação diagnóstica produz
um forte impacto emocional nos pacientes e
seus familiares. A Dra. O’Brien fez um estudo
quantitativo para analisar e identificar o impacto
positivo ou negativo das experiências de 24
pacientes, 18 cuidadores atuais e 10 cuidadores
familiares antigos na busca pelo diagnóstico. Os
resultados evidenciaram vários aspectos evidentes:
a demora do diagnóstico parece estar relacionada
com a falta de reconhecimento e valorização dos
sintomas intermitentes e insidiosos. Os pacientes
são encaminhados a outros especialistas em função
da manifestação inicial (sintomas osteoarticular
lombar ou cervical ao ortopedista, traumatologista,
reumatologista ou ao neurocirurgião; disfonía ou
disartria ao fonoaudiólogo, otorrinolaringologista;
depressão ao psiquiatra ou ao psicólogo).
Existe uma falta de urgência na atenção
primária resultando em grande período de tempo
após a consulta médica inicial pelos sintomas
diversos e inespecíficos. Mais tarde, já na atenção
especializada, não é pequeno o tempo de espera
para prosseguir no processo de investigação
diagnóstica. Essa demora repercute negativamente
no bem estar dos pacientes e cuidadores.
Outro problema detectado foi em relação
à comunicação do diagnóstico. Para alguns foi
feita com cuidado e tato, dando as explicações
devidas e pertinentes e manifestando empatia pelo
paciente, para outros, entretanto, a comunicação
não foi satisfatória por ter sido demasiadamente
direta, sem levar em conta o impacto que causa
no paciente e seus familiares. Outro ponto
interessante do estudo foi o relato de pacientes
que, embora o diagnóstico tenha sido traumático,
sentiram alívio por compreenderem afinal a causa
de seus sintomas.
Comparações foram feitas quanto à assistência
e o suporte recebido após a comunicação
diagnóstica com pacientes com câncer. O apoio
adequado no momento do diagnóstico é dado aos

30
Resumo do XXI Simpósio Internacional de ELA/DNM
pacientes com câncer, mas o mesmo não ocorre
com pacientes de ELA. O relato dos pacientes
evidenciou as repercuções da demora diagnóstica
e da comunicação das “noticias ruins”, e o impacto
sobre sua vida como também dos familiares e
cuidadores. Há necessidade de melhor interação
dentro do sistema de saúde e maior sensibilidade
com os pacientes e cuidadores no momento crítico
de receber o diagnóstico.
Cuidados Paliativos
Foi grande o interesse sobre o cuidado
assistencial neste simpósio o mesmo tema foi
abordado tanto na reunião da Aliança como no
fórum dos profissionais. Alguns estudos coincidiram
quanto à importância de um médico em Cuidados
Paliativos, como parte da Unidade de Atendimento
Multiprofissional na ELA, equipes com a mesma
linguagem e controle eficaz dos sintomas, levando
em conta o respeito pela autonomia do paciente e
seus valores individuais.
O Dr. Robert Miller fez uma avaliação dos
parâmetros de prática clínica para o tratamento
de pacientes com ELA. Ele ressaltou a mudança de
atitude frente à doença, partindo de não haver
nada a fazer (anos 80), aparecimento do riluzol
(anos 90), importância da ventilação não invasiva,
gastrostomia e cuidados multidisciplinares nos anos
2000 até a preocupação atual com o diagnóstico
e intervenção precoce. O Dr Miller descreveu os
parâmetros recomendados em 2009, pela Academia
Americana de Neurologia e o seu impacto na prática
clínica. Ainda assim, dos pacientes americanos
que necessitariam somente 63% estão usando
Riluzol, 21% ventilação não invasiva e 9% nutrição
por gastrostomia. Outros pontos falhos destas
diretrizes são a definição do momento correto de
iniciar ventilação não invasiva ou gastrostomia, a
definição se há benefícios em uma dieta rica em
colesterol, a avaliação de tratamentos sintomáticos,
o papel do exercício, a avaliação de diferentes
formas de informar o diagnóstico e de tomada de
decisões nas fases finais da doença.
A palestra proferida por Jackson V. do
Departamento de cuidados paliativos do Hospital
geral de Massachusetts – EUA foi sobre os
cuidados paliativos no fim da vida: impacto para o
profissional de saúde. Ele chamou a atenção para
os profissionais que se envolvem demasiadamente
com a doença do paciente muitas vezes
esquecendo-se de sua própria vida. Para que isso
não ocorra há necessidade treinamento para os
profissionais no sentido de separar trabalho da
vida pessoal.
Pesquisadores australianos realizaram um
estudo baseado em pesquisa bibliográfica e
entrevistas com pacientes de ELA, cuidadores e
profissionais de Cuidados Paliativos. Os pacientes
se mostram receosos quando encaminhados aos
serviços de cuidados paliativos, pois não entendem
o papel desses cuidados na sua doença, julgam
que quem precisa são pacientes oncológicos, em
fase terminal, e os pacientes de ELA não se sentem
pacientes como terminais. Existe, portanto uma
falta de informação sobre a doença e os cuidados
paliativos. Os profissionais que se preocupavam
em conhecer as expectativas dos pacientes se
mostraram mais afetuosos e proporcionaram
informação mais eficiente. A efetividade aumentou
quando a comunicação foi clara, bidirecional,
compreensível e ordenada, foi de suma importância
para que o paciente tenha entendido e assimilado
corretamente todo o tratamento ao longo da sua
doença.
Por outro lado, os pacientes que reconheciam
nos profissionais dos Cuidados Paliativos a falta de
um compromisso claro e pouca responsabilidade
no seu atendimento, se negavam a ser tratados por
eles. Verificou-se também que os profissionais se
mostraram resistentes em aceitar estes pacientes. O
estudo identificou que os profissionais de Cuidados
Paliativos tinham pouco conhecimento sobre a ELA,
o que dificultava proporcionar um tratamento ideal
e atenção adequada aos pacientes e suas famílias.
Outro achado que se destacou no estudo
australiano, foi a ideia errônea de que uma vez que
o paciente esteja no serviço de Cuidados Paliativos,
este é que tem total responsabilidade do seu
cuidado.
Os padrões de qualidade na atenção de
um paciente com ELA indicam que durante
todo o seu processo de adoecimento, ele irá
passar por diferentes fases e ser tratado por
diferentes profissionais da equipe multi e
interprofissional, cada um realizando a sua parte
correspondente na atenção ao paciente de forma
continuada, controlando sintomas, dando suporte
emocional, atenção social, reabilitação física,
acompanhamento, etc.; centralizado em aliviar os
efeitos da doença.
Os grupos estudados, tanto de pacientes como
de cuidadores, mostraram pobre qualidade de
vida e tanto nos pacientes que sofrem transtornos

Esclerose Lateral Amiotrófica: Atualização 2010 31
neurodegenerativos quanto nos seus cuidadores,
muitas de suas necessidades não são satisfeitas. Em
conclusão, os pesquisadores indicam a necessidade
imperiosa em formar profissionais de atenção
paliativa, especialistas no manejo dos sintomas
da ELA. Com os resultados da primeira fase do
estudo global Australiano, e com o objetivo de
melhorar a atenção especializada requerida, foi
implementado o Programa Educacional Guia de
Cuidados Paliativos para Pacientes com DNM/ELA,
que se constituiu de três fases:
Fase I – Entrevista com um grande grupo de
pacientes, cuidadores e profissionais da saúde, de
vários estados da Austrália, para determinar as
necessidades de formação.
Fase II – Desenvolvimento e implementação
de um programa piloto de formação integral
para pessoas que trabalhavam nas diversas áreas
dos Cuidados Paliativos. O programa forneceu
informações sobre a ELA e a forma de gestão eficaz
dos problemas práticos vividos pelos pacientes e
famílias.
O programa de formação consistiu de seis
módulos de uma hora.
Fase III – Avaliação da eficácia do programa com
o objetivo de melhorar a atenção aos pacientes e
suas famílias.
Frequência e Característica da Dor
Sabe-se que o sofrimento e morte do neurônio
motor não geram dor, porém as causas secundárias
levam a quadros álgicos. A dor é considerada pouco
frequente nas fases iniciais da ELA, mas, é frequente
nas fases mais avançadas, entretanto, pouco são os
estudos sobre o tema, e não há nenhum estudo
sobre a frequência e características da dor em ELA
comparados com controles.
Calvo e colaboradores do Departamento de
Neurociências da Universidade de Torino, avaliaram
a dor, sua frequência e características com uso
do questionário Brief Pain Inventory (BPI) e a
funcionalidade (estado físico dos pacientes com a
Escala ALSFR-R). Foram incluídos 160 pacientes com
ELA (91 homens e 69 mulheres), com média de idade
de 62,4 anos, média de tempo de doença de 42,7
meses (mediana de 31 meses), média da ALSFRS-R
de 28,7, início esporádico em 131 pacientes e bulbar
em 29. Este grupo de pacientes foi comparado
com 120 controles saudáveis com idade e gênero
semelhante. A dor foi reportada por 90 pacientes
(56,3%) e 53 controles (33,1%) (p=0,001). A
intensidade máxima e média foi igual em ambos os
grupos. Quanto a localização da dor nos pacientes:
76,6% nos membros superiores e inferiores, 29% nas
costas, 6,3% no tronco e 22% na cabeça e pescoço.
Já, os controles que apresentam a dor: 59% nos
membros superiores e inferiores, 41% nas costas,
13,5% no tronco e 20,5% na cabeça e pescoço. A
única diferença estatisticamente significante foi a
dor nos membros. Quanto aos tratamentos para
a dor, 47 pacientes (68,8%) e 24 controles (45,3%)
estavam sendo tratados para a dor, a eficácia da
terapia foi similar para os dois grupos. A maioria dos
pacientes e controles fazia uso de anti-inflamatório
não hormonais e 17% dos pacientes e 11% dos
controles faziam fisioterapia. A presença da dor
não foi relacionada com a idade, gênero, mas,
aumentou com a piora da perda da funcionalidade
e duração da doença. Os pacientes referiram que a
dor interferia no seu comportamento e, em menor
grau, nas suas relações sociais e sono. Em conclusão:
a dor foi mais frequente nos pacientes com ELA
que no grupo controle, porém, a intensidade foi
similar. A presença da dor estava relacionada com
a incapacidade dos pacientes. O predomínio da
dor foi nos membros e os pacientes que receberam
tratamento para a dor, consideraram que não
apresentaram muito alívio.
Os resultados da formação mostraram melhora
do conhecimento da doença e uma atitude mais
positiva para atender os pacientes com ELA. Outro
aspecto importante encontrado nesses estudos foi
que a atitude negativa dos profissionais de saúde
frente às necessidades dos pacientes de ELA, não
está somente relacionada com a falta de formação.
Um grupo da ALS Association dos EUA mostrou
um estudo nacional sobre a utilização clínica da
equipe multidisciplinar para pacientes com ELA.
A pesquisa foi conduzida pela web com pacientes
convocados pelo site patientslikeme.com e pelo
website da ALS Association. Foi aplicado um
questionário de qualidade de vida e os pacientes
foram divididos nos que frequentam um centro
de reabilitação (SIM) e nos que não frequentam
(NÃO). Os grupos eram semelhantes, com exceção
da duração da doença em meses (62,1% SIM vs.
84,4% NÃO – p=0,017). O grupo SIM apresentou
média da ALSFRS-R de 18,7 e o grupo NÃO 14,0
(p

32
Resumo do XXI Simpósio Internacional de ELA/DNM
grupo SIM na maioria dos domínios. Não houve
diferença entre os grupos quanto a tratamentos
não medicamentosos, mas houve diferença, sendo
maior no grupo SIM, quanto ao acompanhamento
de fisioterapeutas, enfermeiros, fonoaudiólogos,
medicina alternativa, home care e hospice
aos pacientes.
Novo Dispositivo para Mensurar
a Progressão da ELA
Atualmente, as medidas empregadas na
mensuração da força de pacientes com ELA
requerem casuísticas grandes e podem ser
incapazes de detectarem mudanças pequenas, mas
clinicamente importantes. A contração isométrica
voluntária máxima (CIVM) mede com precisão
a progressão da ELA. Entretanto, a CIVM tem o
inconveniente de ser custoso. Dinamômetro de
mão é adequado, mas está limitado pela força
do avaliador. Para atender a necessidade de se
ter método conveniente e que tenha a acurácia
da prova da CIVM, se desenvolveu um dispositivo
chamado Teste de acurácia de força isométrica do
membro Prueba (Accurate Test of Limb Isométric
Strength-ATLIS). Esse dispositivo portátil consta de
uma cadeira ajustável e inclinável.
Teste quantitativo de força
com o dinamômetro que não é tão fidedigno
(avaliado em 20 pacientes) e o TQNE que é fidedigno
e foi avaliado também em 20 em pacientes, o ATLIS
apresenta outra vantagem que é a não necessidade
de trocar posições e de estabilização dos membros.
Como resultado, o ATLIS parece ser fidedigno e
mostrou a perda de forca de MMSS em 57% ao ano
e dos MMII em 58% ao ano. Como próximo passo,
será feito um estudo clínico com este equipamento.
Comunicação na ELA
Rosenfeld da Califórnia abordou a criação de um
banco de voz para facilitar a adesão à comunicação
aumentativa com geração de voz. Utilizou-se o
método de banco de frases e palavras e também
uma gravação da voz sintetizada (programa
ModelTalker), que permite que qualquer palavra
seja dita com a voz natural. Os passos foram: (1)
acesso a computador com Windows a microfone
para a gravação; (2) download do programa no
desktop; (3) gravação inicial de 10 frases; (4) uma
vez aprovadas, as 1600 frases restantes podem ser
gravadas; (5) as frases são gravadas no ModelTalker
e a voz deve ser criada por profissionais; (6) uma
vez recebida, a voz pode ser usada para muitas
outras palavras. Como resultado, 40% acharam o
programa bom, 40% acharam as capacidades do
programa muito boas, para 60% a voz é importante
e para 50% a aceitação social é pouco importante.
Desta forma, este programa mostrou-se eficaz, pois
fez os pacientes aceitarem esta tecnologia, já que
dizer as palavras e frases com sua própria voz traz a
emoção da fala de cada um de volta.
Palestra de SR. Steve Saling, que faz
uso deste tipo de programa descrito
O teste quantitativo de força deve levar em
consideração a fraqueza progressiva e mudanças
desta força em cada fase da doença. Compararamse
os três equipamentos: TQNE (isométrico),
dinamômetro e ATLIS (isocinético), equipamento a
ser validado. O teste constou na avaliação de 12
grupos musculares dos membros. Verificou-se que
o ATLIS e o dinamômetro são portáteis, porém,
somente o ATLIS testou os músculos fracos e fortes
muito bem em 12 pacientes. Quando comparado
A palestra dada por um paciente com ELA, o

Esclerose Lateral Amiotrófica: Atualização 2010 33
Sr. Steve Saling, que faz uso deste tipo de
programa descrito e, por ser arquiteto, fez parte da
idealização da casa ideal para pacientes com ELA.
São casas totalmente adaptadas às necessidades
dos pacientes com ELA, totalmente automatizadas
e apresentam um custo médio de U$ 2.000.000,00.
Sua palestra durou 20 minutos e foi toda feita com
sua voz sintetizada.
Sobre tecnologia, Kristen Gruis, da Universidade
de Michigan mostrou a satisfação dos pacientes
com a tecnologia assistiva. O trabalho foi
realizado de março de 2008 a julho de 2009 e a
pesquisa foi feita por telefone. Foram abordados
os dados demográficos, o comprometimento
físico (ALSFRS-R) e a tecnologia assistiva (33
equipamentos). Para as atividades de vida diária
foram avaliados mobilidade, comunicação,
alimentação, vestimenta, banho e cuidados pessoas
e controle ambiental. 65 dos 96 pacientes com ELA
avaliados (68%) responderam. Eles apresentavam
média de idade de 62 anos, 37 (59%) eram homens
e 52 (83%) apresentavam início da doença nos
membros. A mediana do tempo desde o diagnóstico
foi de 26 meses e da ALSFRS-R de 25. Resultados:
quanto à mobilidade, os pacientes já fizeram uso
de: 13 (20%) andador, 17(27%) cadeira de rodas
motorizadas, 20 (32%) órtese em tornozelo e 29
(46%) prancha de transferência. Para comunicação,
20 (31%) escrevem em papel, 21 (34%) usam laptop,
14 (22%) usam “palm” e nenhum paciente faz
uso de comunicação eletrônica. Para alimentação,
13 (21%) modificaram seus utensílios e 17 (27%)
usam órtese no punho. Para vestuário, 35 (55%)
adaptaram os calçados. Quanto à modificação
do ambiente, 16 (26%) adaptaram seu telefone,
18 (29%) adaptaram controles eletrônicos para
reclinar ou parar a cadeira de rodas e 10 (15%)
fizeram uso de cama elétrica.
Exercício e a ELA
O papel da atividade física na promoção ou
prevenção da progressão da degeneração do
neurônio motor na ELA ainda continua muito
discutido.
É de conhecimento geral que o exercício
promove bem-estar, contribui positivamente para
um peso corporal saudável, para a forca muscular,
sistema imune e saúde cardiovascular. O exercício
também tem se mostrado neuroprotetor tanto para
o sistema nervoso central quanto para o periférico.
Sabe-se também, que exercício vigoroso exacerba
a progressão da doença em modelos animais e
em pacientes, por outro lado, exercício moderado
promove a melhora funcional (ALSFRS-R) e os
sintomas da doença.
Lunetta e colaboradores do Neuromuscular
Omnicetre (NEMO) de Milão realizaram um ensaio
clínico randomizado controlado de atividade
física em indivíduos com ELA. Após 6 meses de
tratamento, o grupo com resistência apresentava
maior função (ALSFRS) e qualidade de vida (SF-36)
que o grupo que realizou somente alongamentos.
Os objetivos desta pesquisa atual foram avaliar
o efeito de diferentes programas de exercício
comparados aos “cuidados diários” na progressão
da doença de pacientes com ELA e definir o
impacto destes programas na qualidade de vida.
Foram incluídos pacientes entre 18 e 75 anos,
início da doença há menos de 36 meses, valores
da ALSFRS-R: andar = 2 e forca respiratória = 3, e
capacidade vital forçada (CVF) > 60% do predito.
Os pacientes foram divididos aleatoriamente
em 2 grupos:
No grupo 1 (n=17) os pacientes receberam
exercícios monitorados por fisioterapeutas do
centro de reabilitação NEMO e por cuidadores
treinados em casa, todos os dias por 6 meses, sendo
todos os dias em casa e dias alternados no NEMO.
No dia que o paciente ia ao NEMO, também fazia
os exercícios em casa. Este grupo 1 foi dividido em
outros 3 subgrupos: 1A: recebeu exercícios ativos
associados ao ciclo ergômetro (n=5); grupo 1B:
recebeu somente exercícios ativos (n=6); grupo
1C: recebeu somente exercícios passivos (n=6).
No início, após 2, 4 e 6 e meses os pacientes
foram avaliados pelo teste de força manual, pela
escala ALSFRS-R, pela CVF e peso questionário de
qualidade de vida de McGill. No grupo 2 (n=20),
os pacientes só receberam os cuidados usuais em
casa. Resultados: os grupos eram similares entre
si, o grupo 1 apresentou menor perda funcional
que o grupo 2, no fim do tratamento, no grupo
1 menos de 20% dos pacientes apresentavam o
valor da ALSFRS-R < 24, enquanto no grupo 2 eram
quase 40%. Após 6 meses do final do tratamento,
os pacientes foram reavaliados quanto a função,
nesta avaliação, 50% dos pacientes do grupo 1
e 80% dos pacientes do grupo 2 apresentavam
pontuação

34
Resumo do XXI Simpósio Internacional de ELA/DNM
de tratamento, 7% do grupo 1 e 25% do grupo
2 haviam morrido ou estavam traqueostomizados,
e, após os 6 meses de follow-up, 20% do grupo 1
e 60% do grupo 2 estavam traqueostomizados.
Quanto a força muscular e CVF, os pacientes de
ambos os grupos apresentavam-se similares e na
qualidade de vida, ao final do tratamento, o grupo
1 apresentava melhor pontuação no domínio físico
comparado ao grupo 2 (16±4,8 vs. 22±3,8), o que foi
preferencialmente influenciado pela melhora física
do grupo 1A – 10±4,3). Neste estudo, concluiu-se
que o exercício monitorado pode ser bom para os
pacientes com ELA, principalmente na capacidade
funcional. As porcentagens de traqueostomia e
morte foram melhores no grupo tratamento e
os sintomas físicos parecem melhorar no fim do
período de tratamento de 6 meses.
Influência da intensa atividade física na
evolução da ELA, estudo de Rodriguez de Rivera
e colaboradores da Unidade de ELA do Hospital
Universitario La Paz de Madri, Espanha. Estudos
anteriores tentaram encontrar sem êxito uma
relação causal entre a atividade física intensa e
o desenvolvimento de ELA. Segundo os autores
esses estudos não verificaram se os pacientes
estavam evoluindo de maneira diferente dos
demais pacientes de ELA. O objetivo do estudo
foi avaliar se existem diferenças na evolução
dos pacientes com uma atividade física intensa
durante os primeiros dois anos após o diagnóstico.
Foram avaliados, trimestralmente, entre 2006 e
2010,42 pacientes (30 homens e 12 mulheres), com
média de idade de início da doença de 57,97 anos.
Desses pacientes, 11 (10 homens e uma mulher com
média de idade de início da doença de 47,45 anos)
tinham precedentes de atividade física intensa
(7 desportistas, 2 militares e 2 outras atividades).
Nos Pacientes com Atividade Física (PAF) 81,81%
tinham ELA de forma espinhal e 18,18% a forma
bulbar. Nos Pacientes sem Atividade Física (NãoPAF)
61,29% tinham ELA espinhal e 38,7% a forma
bulbar.
As características dos grupos PAF e NãoPAF
estão apresentadas a seguir:
PAF –
início
PAF –
após
24 m
Não
PAF –
início
NãoPAF –
após 24 m
Diminuição
funcional 45,27 22,88 41,58 17,17
ALSFRS
Deficiência
respiratória
45,45% 74,19%
Disfagia 54,54% 70,96%
Depressão 36,36% 70,96%
Alteração
cognitiva
27,27% 39,70%
Mortalidade 27,27% 22,55%
No final dos 24 meses o grupo PAF estava pior
que o NãoPAF e a diferença foi estatisticamente
significante (p

Esclerose Lateral Amiotrófica: Atualização 2010 35
O Estudo de Wood-Allum incluiu 722 pacientes
com ELA e confirmou os achados de Turner. O
resultado mostrou que quando a doença inicia nos
membros superiores ocorre mais frequentemente
no membro dominante. Quando a doença iniciou
nos membros inferiores não houve um lado mais
frequente para o início da doença. Os autores
concluem que esses achados são evidências para
reforçar a hipótese da relação do exercício e a ELA.
Tatiana Mesquita e Silva e colaboradores, em
São Paulo, Brasil estudaram o tempo da perda da
habilidade da marcha em pacientes com ELA após
programa de hidroterapia. Foram acompanhados
54 pacientes com diagnósticos de ELA (42 de início
espinhal e 12 bulbar – PBP) durante três anos por
fisioterapeutas. Nenhum dos pacientes apresentou
mudanças na sua capacidade de caminhar na
avaliação inicial conforme item H da escala ALSFRS-R.
Todos os pacientes realizaram hidroterapia uma
vez por semana em centro especializado. Analisouse
o tempo quando as primeiras adaptações
para caminhar foram prescritas (uso de órtese
antiequina, bengala ou andadores) e quando
esses pacientes perderam a capacidade para
caminhar e iniciaram o uso de cadeira de rodas. Os
pacientes foram avaliados a cada três meses. Como
resultado, verificou-se um atraso para necessidade
de introdução das primeiras adaptações, em média
15 meses após o diagnóstico na ELA espinhal, e a
perda da marcha ocorreu cerca de 24 meses após
o diagnóstico. Já, pacientes com Paralisia Bulbar
Progressiva 3 apresentaram perda de marcha
depois de 19 meses e 9 desenvolveram mudanças
na marcha e iniciaram a utilizar dispositivos para
melhorar a marcha 20 meses após o diagnóstico.
Esses resultados sugerem que a reabilitação pode
aumentar o tempo de marcha e a capacidade para
caminhar em pacientes com ELA, independente da
forma inicial da doença.
Ventilação na ELA
A Ventilação Não Invasiva (VNI) na ELA: um
estudo de 10 anos de base populacional na Itália,
realizado por Chió e colaboradores, do Centro
de ELA da Universidade de Torino. A VNI para
pacientes com ELA tem se mostrado efetiva,
aumentando o tempo de vida dos pacientes. Na
Itália, quando avaliado por período, entre 1995
e 2004, 20,7% dos pacientes faziam uso de VNI,
sendo que, entre 1995 e 1999, somente 14,7%
faziam uso e entre 2000 e 2004, 26,2% já faziam
uso. Já avaliando pelos centros de tratamento, nos
específicos em ELA, 37,2% faziam uso, enquanto
nos centros de tratamento geral em neurologia,
somente 8,5% usavam a VNI. Um total de 1351
pacientes foram diagnosticados com ELA, entre
1995-2004 em Piemonte – Itália. O fenótipo da ELA
foi determinado em 1332 pacientes (98,8%). 37%
eram bulbares, seguidos por 32% com ELA clássica
e 15% de inicio nos MMII. Quanto a idade de inicio,
nos pacientes bulbares foi 68 anos, seguido por
65 anos nos pacientes com inicio nos MMII e 63
anos os pacientes com ELA clássica. Os mais jovens
apresentavam como inicio a AMP (atrofia muscular
progressiva). Os pacientes com inicio piramidal, ELA
primaria e AMP apresentaram maior demora para
o diagnóstico (15 meses) e a maior incidência foi
bulbar nas mulheres e clássica nos homens. A maior
incidência de ELA clássica foi entre 60-69 anos em
ambos os sexos e de ELA bulbar entre 70-79 anos,
também em ambos os sexos. Concluiu-se que os
fenótipos estão fortemente relacionados a sexo
e idade e influenciam fortemente nos resultados
da doença. As razões para a influência destes dois
fatores na biologia da ELA e seus resultados, ainda,
não são conhecidos.
Risco de falência respiratória, hospitalizações
emergenciais e resultados não planejados em
pacientes com ELA: um estudo de 20 anos. Cazzoli et
al. Mensurou-se a quantidade de saliva pela escala
de secreção oral (ESO). Viram que o risco aumenta
com secreções orais excessivas, intolerância e uso
inadequado da VNI, supertreinamento (marcha),
início precoce da disfunção respiratória, falta de
monitoramento pulmonar, uso do CPAP, uso de
morfina / oxigênio em pacientes que não toleram a
VNI e colocação tardia da Gastrostomia Endoscópica
Percutânea (GEP).
Características do sono e seus valores preditivos
em pacientes com ELA. Patel el al. Realizaram um
estudo retrospectivo que descreveu as características
do sono, valores da VNI, complicações respiratórias
e sobrevivência dos pacientes com ELA. Avaliaram
pacientes com ELA pelo exame polissonográfico de
2006 a 2010. Como resultados, dos 56 pacientes,
52% eram homens, idade de início da ELA foi 57,5
anos, média do Índice de Massa Corporal (IMC) de
24,5. Do total de pacientes 27% apresentaram inicio
bulbar e a media da CVF foi de 47%. A mediana da
perda funcional foi 0,91 ao ano, duração da doença
de 2,9 anos, 29% já apresentaram complicações

36
Resumo do XXI Simpósio Internacional de ELA/DNM
respiratórias, sendo a primeira em média 3,2 anos.
A média da eficiência do sono foi de 61,8%, do IAH
(índice de apneia e hipopneia) foi de 2,5 eventos
por hora e de hipoventilação foi de 30,4%. A
mediana do tempo em estágio REM foi de 6,9%
(normal >15%), 20% dos pacientes apresentavam
dessaturações e a frequência respiratória média foi
de 16,3 RPM. Concluíram que a taquipneia noturna,
baixa eficiência do sono e tempo reduzido de sono
REM são as principais alterações do sono destes
pacientes. Aumentar a frequência respiratória
demonstra aumento do risco de complicações
respiratórias durante a noite.
Uso de recrutamento de volume pulmonar
em pacientes com ELA para melhorar a higiene
brônquica. Cleary S. do Canadá. A incapacidade de
ventilar por fraqueza de diafragma, enrijecimento
da parede pulmonar e hipercapnia leva a
incapacidade para limpeza da via aérea inferior,
ocasionando atelectasia. Estes fatores acarretam
incapacidade em proteger a via aérea superior e
a disfagia, que aumentam o risco de aspiração e
pneumonia e diminuição nutricional e energética.
Foram avaliados 29 pacientes (15 homens), média
de idade de 65,4 anos, a maioria com início nos
membros. A mediana da ALSFRA-R foi de 28/48 e
da pontuação bulbar desta mesma escala foi 10/12.
A CVF média foi de 58% e o pico de fluxo de tosse
foi de 245 L/min. Foram 13 meses de coleta de
dados onde os pacientes realizavam a respiração
glossofaríngea. A realização desta técnica melhorou
a proteção da via aérea enquanto os pacientes se
alimentavam e aumentou a eficiência do controle
das secreções durante as atividades de vida diária,
conversação, etc.
Nutrição na ELA
Miller et al, 2009, em trabalho sobre as boas
práticas de tratamento da doença do neurônio
motor (DNM), identificaram oito estudos classe
I, cinco estudos classe II e 43 estudos classe III.
Esses estudos apresentam evidências de que
a VNI, GEP e o uso de riluzol são benéficos e
portanto são medidas indispensáveis para o
tratamento. No entanto, outros estudos, são
necessários para determinar o melhor momento
de colocação da GEP e o impacto da mesma na
sobrevida, além dos efeitos do uso de vitaminas e
suplementos nutricionais.
Considerando que existem duas causas para a
atrofia muscular na ELA, uma relacionada a causa
neurogênica por degeneração do neurônio motor
e outra por deficiência nutricional, relacionada
à ingestão alimentar inadequada frente ao
catabolismo desencadeado pela doença, ambas
devem ser consideradas no tratamento nutricional.
Para medir o gasto energético total utilizouse
o método de água duplamente marcada em
comparação à fórmula preditiva proposta por
Harris e Benedict em 1919. Mediu-se a capacidade
de deambulação através de pedômetro.
Observaram, durante o seguimento, mudanças da
composição corporal com redução do peso total,
dos compartimentos de massa gorda e magra. Os
pacientes desnutridos apresentam dificuldade de
coordenação e redução de força muscular. Segundo
ALS-FRS-6 foi observada, também, deterioração da
qualidade de vida. O peso corpóreo dos pacientes
estudados variou entre 50 e 100 Kg. O gasto
energético total medido pelo método de H²0
duplamente marcada variou entre 1000 e 4000
Kcal. Pela fórmula preditiva de Harris e Benedict
variou entre 800 e 1200 Kcal. É valido ressaltar que
a fórmula de Harris e Benedict tem por finalidade
mensurar somente o gasto energético em repouso.
Fatores de correção (atividade física, fator injúria
relacionada à doença e fator térmico) devem
ser acrescidos para o cálculo correto do gasto
energético total. Os resultados foram que 52,2%
(n=80) dos pacientes estudados participaram
do seguimento nutricional. Dos pacientes que
apresentavam CVF maior que 80% do predito,
23 apresentavam dificuldade de deambulação
e dos que apresentavam CVF entre 50-79% do
predito, 32 pacientes apresentavam dificuldade
de deambulação. Em conclusão há necessidade de
novos estudos para determinar métodos sensíveis
para o cálculo das necessidades energéticas de
pacientes com doença do neurônio motor durante
os diferentes estágios da doença.
Alteração Cognitiva
Ji Y. da Universidade de Pequim, apresentou:
uma bateria para avaliação de funções do
lobo pré-frontal mais sensível para detectar o
comprometimento cognitivo no inicio da ELA. O
córtex pré-frontal é responsável pela memória
prospectiva, que é um dos braços da memória geral
e é baseada no tempo de memória prospectiva

Esclerose Lateral Amiotrófica: Atualização 2010 37
(memória para atividades a serem feitas no
futuro). Foram estudados 80 pacientes (51 homens
e 29 mulheres), 51 com ELA típica, 18 com ELA nos
MMSS e 11 FAS. O início foi bulbar em 19 pacientes
e nos membros em 61 pacientes. No momento da
pesquisa, 24 apresentavam envolvimento bulbar.
Viu-se que existem disfunções cognitivas e de
comportamento nos pacientes e na alteração de
memória prospectiva foi marcadora sensível para
detectar a ELA nos pacientes com comprometimento
cognitivo, mesmo em estágios iniciais.
Rush B. apresentou a validação de uma
ferramenta para detectar alterações cognitivocomportamentais
(ALS-CBS). Avaliou por
questionário a forma cognitiva (20 pontos) e a
forma comportamental (45 pontos). Participaram
do estudo 31 pacientes, 13 mulheres e 18 homens,
com média de idade de 63 anos, média de tempo
de educação em 14 anos e tempo de doença de
22 meses em média: 29 caucasianos, 1 negro e 1
hispânico; 3 canhotos e 28 destros. Neste estudo da
Mayo Clinic, concluiu-se que a ALS-CBS apresentase
como uma boa ferramenta diagnóstica validada.
Novos itens sobre afasia e soletrar podem melhorar
o diagnóstico, particularmente, detectando o
comprometimento cognitivo sem demência.
Woolley do Centro Médico Pacifico Califórnia
em São Francisco, mostrou evidência conflitante
sobre a progressão e comprometimento cognitivo
em pacientes sem demência fronto-temporal. O
objetivo desta pesquisa foi de caracterizar o estado
cognitivo de um estudo cohort durante o tempo
usando um screen especifico para a ELA. Foi um
estudo multicêntrico (10 lugares) com o carbonato
de lítio. 109 pacientes, com média de idade de 56
anos, foram incluídos no estudo de 13 meses. Os
critérios de inclusão foram fraqueza < 3 anos, CVF
> 75% e habilidade cognitiva. A dose administrada
de lítio foi acima de 150 mg/BID e a cognição foi
avaliada no início e após 6 e 12 meses. Os 109
pacientes incluídos apresentavam ALSFRS-R média
de 37,5, CVF de 95% e 78% deles apresentavam
início nos membros. 72% terminaram o estudo, a
média de administração do Lítio foi de 375 mg/dia.
Não foi visto declínio cognitivo em 12 meses e a
demência fronto-temporal não parece proeminente
neste estudo.
Análise final do ensaio do Marca
Passo Diafragmático
O Dr. Ray Onders, do Hospital Universitário de
Cleveland, Ohio, apresentou um seguimento de
longo prazo dos primeiros pacientes implantados
com marcapasso diafragmático, entre 2005 e
2007. Dezesseis pacientes foram submetidos a
cirurgia laparoscópica com implante de eletrodos
no ponto motor do diafragma. Os pacientes
condicionaram seu diafragma com cinco sessões de
estimulação diária do nervo frênico de 30 minutos
cada. Cada paciente foi avaliado com provas de
função pulmonar, Fluoroscopia do movimento do
diafragma, e análise com ultrassom da espessura
do diafragma e testes de qualidade de vida. O
estudo de seguimento foi de 35 meses. A conclusão
dos pesquisadores foi que a análise em longo prazo
da estimulação diafragmática é um procedimento
seguro, que influencia positivamente na fisiologia
do diafragma e na função respiratória e pode
prolongar a necessidade de ventilação mecânica e
traqueostomia, em média oito meses. A partir desta
experiência, identifica-se o candidato ideal para o
procedimento como um paciente com capacidade
vital forçada

38
Resumo do XXI Simpósio Internacional de ELA/DNM
responsáveis por substituir células senis, reparar
tecidos lesados, além de re-popular regiões que
estejam sob estresse. Elas são encontradas em quase
todos os tecidos corpóreos, como muscular, nervoso
e sanguíneo. A medula óssea é um exemplo de
material rico em células-tronco adultas. A população
celular aí presente é responsável pela produção
das células sanguíneas que são periodicamente
renovadas. Existe uma restrição na variedade de
tecidos nos quais as células-tronco adultas podem
se diferenciar, por isso sua “potência” é limitada.
Presentes no embrião em formação, as célulastronco
embrionárias são capazes de se diferenciar
em qualquer tecido do corpo. Desta forma, são
denominadas pluripotentes.
O estudo das células-tronco não está limitado
às estratégias de substituição celular, mas ao modo
como estas células se comportam no organismo e
como são controlados os estágios de pluripotência
e diferenciação.
O advento da reprogramação celular trouxe uma
nova classe de células pluripotentes, denominadas
células iPSC, ou células pluripotentes induzidas.
Elas são geradas a partir da modificação genética
de uma célula completamente diferenciada, que
passa, então, a apresentar características de uma
célula-tronco embrionária. As iPSC permitiriam
que os genomas de pessoas afetadas por doenças
genéticas fossem capturados em um estágio celular
que pode ser conduzido à diferenciação de qualquer
tecido corporal. Esta alternativa permite que
doenças genéticas sejam modeladas num sistema
muito próximo ao encontrado no organismo do
paciente. As iPSCs estão sendo utilizadas para
modelar, in vitro, a Esclerose Lateral Amiotrófica.
Apesar do rápido avanço, essa tecnologia ainda
depende de aprimoramentos antes de responder
à questões como: por quê apenas os neurônios
motores são afetados?
Devido às características de multiplicação
celular e capacidade de substituir de outras células,
as células-tronco constituem uma grande esperança
para a reparação de tecidos lesados.
A terapia celular na ELA já está em fase de
teste. Entretanto, devido à complexidade dos
neurônios motores (seu tamanho, a interação com
o sistema muscular e seu metabolismo específico),
a estratégia terapêutica utilizada reside na
substituição ou re-população das células que
promovem a sobrevivência dos neurônios motores,
no lugar de substituí-los diretamente. Espera-se
que as células injetadas produzam fatores que
melhorem as condições dos neurônios motores, ou
que pelo menos, retardem a morte dos mesmos.
Trabalhos realizados na Itália e nos EUA estão
verificando a SEGURANÇA e EFICÁCIA da aplicação
de células-tronco adultas em pacientes com ELA.
Tanto o grupo da pesquisadora Letizia Mazzini
(Itália) quanto a empresa TCA Cellular Therapy
(EUA) lançam mão da retirada das células-tronco
adultas dos próprios pacientes, promovem sua
expansão no laboratório e depois re-aplicam-nas na
medula espinhal. Estes são estudos EXPERIMENTAIS
que ainda necessitam de outras VALIDAÇÕES. O
número exato de células, quantas aplicação são
necessárias e o melhor local de injeção ainda são
pontos as serem estabelecidos antes de serem
oferecidos como tratamento.
A empresa Neuralstem recebeu, no ano passado,
permissão do FDA para realizar o primeiro estudo
com células-tronco embrionárias em pacientes
com ELA, nos EUA. Em seu “update”, no final de
2010, a empresa já havia injetado as células em
seis pacientes. Os resultados iniciais incentivaram a
ampliação do estudo para 18 pacientes. Novamente,
o primeiro objetivo é verificar se estas células são
seguras. Ressalvas a esse estudo são feitas pela
grande probabilidade de geração de tumores a
partir das células-tronco embrionárias.
O grande diferencial dos estudos citados está no
rigoroso controle que as agências governamentais
exercem sobre os mesmos. Neste aspecto, observase
uma crescente oferta de tratamentos celulares
pelo mundo todo, mas sem a avaliação de
entidades competentes. A falta de controle sobre
estes procedimentos levanta suspeitas sobre sua
condução, a qualidade do material e se realmente
são aplicadas células-tronco nos pacientes que a
eles se sujeitam.
O uso das células-tronco ainda está em fase
de testes e não pode ser considerado como um
tratamento, neste momento. A terapia celular
é uma grande esperança para a ELA, entretanto,
sua indicação somente poderá ser feita após
comprovadas a segurança e a eficácia.

Esclerose Lateral Amiotrófica: Atualização 2010 39
CONSIDERAÇÕES FINAIS
A cada Simpósio Internacional de ELA/DNM,
temos a certeza de que o paciente com ELA não está
mais sozinho. Embora seja considerada uma doença
rara, há um envolvimento e comprometimento
crescente de vários profissionais para o melhor
entendimento e tratamento desta doença.
Aparentemente frustrante pela não
liberação de nova medicação neuroprotetora
e/ou neurodegenerativa, o acompanhamento
multidisciplinar tem proporcionado melhor
qualidade de vida, tanto ao paciente, quanto aos
seus familiares e seus cuidadores.
A esperança de um futuro melhor e, talvez, sem
ELA, mantém-se presente em todos aqueles que
elegeram esta enfermidade para ser combatida.
Deve-se chamar a atenção que estas propostas
terapêuticas denominadas revolucionárias estão,
ainda, em fase inicial de investigação. Elas não são,
até o momento, consideradas tratamento e, por
isso, não se admite a cobrança, por certos serviços,
mesmo na Europa, de tratamento que não tem
base científica e que não tem eficácia comprovada.
A esperança não pode ser confundida com
desejo ou roubada por aqueles que não têm
compromisso com a vida.
A ABrELA tem como objetivo disponibilizar
informações baseadas em evidências científicas
sólidas e, se houver um tratamento definido, ele
deverá ser dispensado para todos os pacientes, sem
distinção de classe social.
Há algumas medicações em fase avançada
de investigação e terapias denominadas
revolucionárias, como célula-tronco e terapia
gênica com vetores virais já estão sendo testadas
em humanos.

40
Resumo do XXI Simpósio Internacional de ELA/DNM
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EQUIPE
MEMBROS FUNDADORES
• Dr. Acary Souza Bulle Oliveira
• Dra. Adriana Dutra de Oliveira
• Dr. Amilton Antunes Barreira
• Dr. Dagoberto Callegaro
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São Paulo-SP
Ribeirão Preto-SP
Ribeirão Preto-SP
São Paulo-SP
Brasília-DF
São Paulo-SP
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Diretora Jurídica
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CONSELHO DELIBERATIVO 2010 − 2011
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• Maria Pasetti de Souza
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VOLUNTARIADO
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EQUIPE DE ATENDIMENTO ABRELA
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Gerente Executiva e Social
Supervisora de Serviço Social
Secretária
EQUIPE DE ATENDIMENTO ELA – UNIFESP/EPM
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• Élica Fernandes
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Rita H. Labronice e cols.
• Maria Clariane B. Hayashi,
Simone Gonçalves, Eduardo Vital,
Cintia Arruda e Cols.
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Adriana Leico Oda e cols
• Patricia Stanich,
Cristina Salvioni e cols.
• Vania de Castro e cols.
• Antonio Geraldo de Abreu Filho,
Ana Luiza Steiner e cols.
• Adriana Klein, Rafael Eras e cols.
• Dra. Gislaine Cristina Abe,
Paulo Ramos e cols.
Neurologista
Coordenadora do Serviço Social
Supervisora de Serviço Social
Fisioterapia Motora
Fisioterapia Respiratória
Fonoaudiologia
Nutrição
Psicologia ambulatório
Psicologia Tutor
Terapia Ocupacional
Medicina Tradicional Chinesa

PARCEIROS DA ABRELA:
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Neuromusculares UNIFESP/EPM/HSP
• Depto. de Serviço Social da UNIFESP/EPM/HSP
• Departamento de Clínica Médica – Setor de Medicina Paliativa
• Curso de Especialização Intervenção Fisioterapêutica em Doenças
Neuromusculares – UNIFESP
• Academia Brasileira de Neurologia – Departamento Científico de Doenças
do Neurônio Motor
• AsaTempo
• Claudeteedeca
• Grupo Cipa
• Guido Totolli
• Instituto de Psicologia da USP – Projeto Apoiar
• Instituto Paulo Gontijo
• Invel
• Natufresh Ind. e Com. De Sucos Ltda.
• Projeto Amicão
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ASSOCIAÇÕES REGIONAIS DE ELA:
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