Conducător ştiinţific - Spitalul Clinic de Urgenta Bagdasar-Arseni ...

Conducător ştiinţific:

Prof. Dr. MSc Alexandru V. Ciurea

2010

Doctorand:

Neacşu Angela

1. ANATOMIA MICROCHIRURGICALĂ A CIRCULAŢIEI CEREBRALE

POSTERIOARE

2. DESCRIERE ȘI CLASIFICARE MALFORMAŢIILOR VASCULARE

CEREBRALE (MV-C)

3. ELEMENTE DE EMBRIOLOGIE, GENETICĂ ȘI ANATOMIE

PATOLOGICĂ A MV-C

4. FIZIOPATOLOGIA MV-C

5. PARTICULARITĂŢI ANATOMO-CLINICE ÎN EVOLUŢIA ŞI

PROGNOSTICUL MAV-FCP

6. METODE IMAGISTICE MODERNE DE DIAGNOSTIC AL

MALFORMAŢIILOR VASCULARE CEREBRALE

7. TRATAMENTUL MVC-FCP

• Abordul malformaţiilor vasculare cerebrale este de neconceput

fără microscop operator,

• Cunoaşterea microanatomiei este esenţială pentru reuşita şi

performanţa intervenţiei chirurgicale.

• Excizia unei malformaţii vasculare de

fosă craniană posterioară este o

încercare formidabilă

• Dificultatea tratamentului acestor

leziuni din punct de vedere

chirurgical rezidă din:

– necesitatea prezervării unor structuri neurovasculare critice din

interiorul sau din jurul trunchiului cerebral şi al cerebelului,

– necesitatea prezervării nervilor cranieni şi al nucleilor cerebeloşi

profunzi,

– dificultăţi tehnice datorită coridorului îngust de acces, mai ales

pentru leziunile profunde.

• Examinând raporturile dintre arterele cerebeloase şi structurile

nervoase din fosa craniană posterioară, se pot defini trei

complexe neurovasculare:

– un complex superior în relaţie cu SCA

– un complex mijlociu în relaţie cu AICA

– un complex inferior în relaţie cu PICA

• Fiecare complex neurovascular include:

– o parte din cele trei părţi ale trunchiului

cerebral (mezencefal, punte, bulb)

– o parte din cele trei suprafeţe ale cerebelului

(tentorială, petrosală, suboccipitală)

– unul din cei trei pedunculi cerebeloşi (superior, mijlociu, inferior)

– una din cele trei fisuri dintre cerebel şi trunchiul cerebral (cerebelomezencefalică,

cerebelo-pontină, cerebelo-bulbară).

– fiecare complex neurovascular cuprinde un grup de nervi cranieni

1. ANATOMIA MICROCHIRURGICALĂ A CIRCULAŢIEI CEREBRALE

POSTERIOARE

2. DESCRIERE ȘI CLASIFICARE MALFORMAŢIILOR VASCULARE

CEREBRALE (MV-C)

3. ELEMENTE DE EMBRIOLOGIE, GENETICĂ ȘI ANATOMIE

PATOLOGICĂ A MV-C

4. FIZIOPATOLOGIA MV-C

5. PARTICULARITĂŢI ANATOMO-CLINICE ÎN EVOLUŢIA ŞI

PROGNOSTICUL MAV-FCP

6. METODE IMAGISTICE MODERNE DE DIAGNOSTIC AL

MALFORMAŢIILOR VASCULARE CEREBRALE

7. TRATAMENTUL MVC-FCP

• Leziuni focale ale vaselor de sânge non-neoplastice, cu

structură sau număr anormale, compuse din artere

normale sau malformate, vene, capilare sau un amestec

din acestea, cu hemodinamică modificată, reprezentînd

persistenţa unui model primitiv cauzat de un defect în

dezvoltarea embriologică

• Clasificarea MV-C cea mai acceptată şi utilizată, pe

criteriul morfopatologic, este cea publicată de

McCormick în 1966:

1. Malformaţii Arterio-Venoase (MAV);

2. Malformaţii venoase (angioame venoase);

3. Malformaţii cavernoase (angioame cavernoase);

4. Telangiectazii capilare

5. Fistulele arterio-venoase directe:

- malformaţiile venei lui Galen;

- fistulele A-V durale;

- fistulele carotido-cavernoase.

Aspect microscopic al MAV-C

Aspect microscopic de cavernom

1. ANATOMIA MICROCHIRURGICALĂ A CIRCULAŢIEI

CEREBRALEPOSTERIOARE

2. DESCRIERE ȘI CLASIFICARE MALFORMAŢIILOR VASCULARE

CEREBRALE (MV-C)

3. ELEMENTE DE EMBRIOLOGIE, GENETICĂ ȘI ANATOMIE

PATOLOGICĂ A MV-C

4. FIZIOPATOLOGIA MV-C

5. PARTICULARITĂŢI ANATOMO-CLINICE ÎN EVOLUŢIA ŞI

PROGNOSTICUL MAV-FCP

6. METODE IMAGISTICE MODERNE DE DIAGNOSTIC AL

MALFORMAŢIILOR VASCULARE CEREBRALE

7. TRATAMENTUL MVC-FCP

Malformaţiile vasculare cerebrale sunt considerate a fi congenitale

Nu există nicio dată concretă (evidentă) că aceste leziuni diagnosticate la

vârsta de adult au fost prezente sub aceeaşi formă încă de la naştere

MALFORMAŢIILE ARTERIOVENOASE CEREBRALE

• Dezvoltarea structurilor vasculare este rezultatul unui complex de factori

biologici şi evenimente ce încep în perioada embriogenezei, continuă apoi

în cea a fetogenezei şi se desăvârşesc în perioada perinatală şi în primele

luni de viaţă.

• Arborele vascular este menţinut, reorganizat şi modificat în funcţie de

necesităţile metabolice, rezultatul în timp fiind o reînnoire a întregii

structuri. Aceste fenomene sunt programate şi controlate genetic.

• Astfel, arborele vascular poate avea în final o

arhitectură anormală datorită unei construcţii

ineficiente (incomplete), dar şi datorită unui

eşec în procesul de reînnoire / reorganizare a

acestei structuri. Reprezentare schematică a unei MAV

cu arterele nutritive şi venele de drenaj

TELEANGIECTAZIILE CAPILARE, MALFORMAŢIILE CAVERNOASE.

Se formează datorită unor anomalii la nivelul capilarelor

intranevraxiale

Există multiple dovezi ale formării cavernoamelor

de novo (postradioterapie, factori genetici, virusuri,

influenţe hormonale)

MALFORMAŢIILE VENOASE

Eveniment în perioada formării unei vene mari sau

a afluenţilor acesteia, care conduce la formarea unui

drenaj venos colateral.

Exprimă o adaptare produsă pe un sistem venos

preexistent care a fost transformat.

MALFORMAŢIILE ARTERIOVENOASE DURALE

Leziuni dobândite, apariţia lor fiind în strânsă legătură cu factori

multipli: tromboze ale sinusurilor durale sau ale venelor mari de drenaj,

traumatisme, stări de hipercoagulabilitate.

• Malformaţiile arteriovenoase:

– majoritatea MAV sunt considerate congenitale, deşi este posibil ca unele leziuni

să fie dobândite.

– cazurile sunt în general sporadice şi nu au fost descrise mutaţii genetice

specifice MAV

– este recomandat screeningul la persoanele cu istoric familial de MAV

• Malformaţiile cavernoase:

– cercetările recente au demonstrat cel puţin 3 gene distincte, legate de forma

familială

– 40% din cavernoamele familiale au gena CCM1 - cromozomul 7 locusul 7q11.2q21:

controlează producerea proteinei KRIT1

– 20% din cavernoamele familiale au gena CCM2 - locusul 7p15-p13: controlează

producerea proteinei malcavernin

– CCM3, a fost identificată pe cromozomul 3 locusul 3q.

• Malformaţiile venoase: a fost demonstrată o predispoziţie genetică

pentru malformaţii venoase.

• Teleangiectaziile capilare: nu au fost raportate forme ereditare şi nu

au fost identificate anomalii genetice

Componenta

vasculară

Componenta

parenchimatoasă

MAV Malformaţie

cavernoasă

Artere, vase

displazice cu

pereţi subţiri, vene

arterializate

Ţesut cerebral

displazic, gliotic

Canale vasculare

hilinizate

Ţesut cerebral

absent în interior,

glioză perilezional

Malformaţie

venoasă

Proliferare de

canale venoase

mici

Teleangiectazie

capilară

Proliferare de

capilare largi

Normal Normal

Hemosiderină Frecvent Frecvent Rar Rar

Formă

Globuloasă,

conică cu apexul

spre ventricul

Rotundă,

muriformă

Cap de meduză,

ciupercă

Mărime 1-9 cm 1-5 cm 1-5 cm mici

Localizare Toate regiunile Toate regiunile Cerebel, emisfere

cerebrale

După Yasargil, modificat

Difuză, neregulată

Punte, uzual

1. ANATOMIA MICROCHIRURGICALĂ A CIRCULAŢIEI CEREBRALE

POSTERIOARE

2. DESCRIERE ȘI CLASIFICARE MALFORMAŢIILOR VASCULARE

CEREBRALE (MV-C)

3. ELEMENTE DE EMBRIOLOGIE, GENETICĂ ȘI ANATOMIE

PATOLOGICĂ A MV-C

4. FIZIOPATOLOGIA MV-C

5. PARTICULARITĂŢI ANATOMO-CLINICE ÎN EVOLUŢIA ŞI

PROGNOSTICUL MAV-FCP

6. METODE IMAGISTICE MODERNE DE DIAGNOSTIC AL

MALFORMAŢIILOR VASCULARE CEREBRALE

7. TRATAMENTUL MVC-FCP

• Malformaţiile arteriovenoase cerebrale: atât istoria normală a bolii, cât şi răspunsul

la tratament, pot fi influenţate de alterarea hemodinamicii cerebrale.

• hemoragia ca mod de debut, ca şi hemoragia ce apare în cursul

evoluţiei bolii, pot fi datorate unei presiuni intranidale crescute.

• presiunea scăzută se presupune a fi responsabilă de apariţia deficitelor

neurologice (aşa numitul “sindrom de furt”).

• sursă potenţială de morbiditate secundară tratamentului: dezechilibrul

hemodianamic apărut ca urmare a întreruperii fluxului crescut din

MAV-C (hiperemie de reperfuzie şi hemoragie postoperator).

• consecinţele hemodinamice precise ale întreruperii fluxului prin

MAV sunt încă controversate şi incomplet elucidate.

Zona de hipotensiune arterială în

parenchimul cerebral înconjurător

• Malformaţiile cavernoase: extravazarea lentă a sângelui în parenchimul cerebral

înconjurător, rezultând inelul de hemosiderină şi glioză perilezional

• Malformaţiile venoase din punct de vedere hemodinamic reprezintă leziuni cu flux scăzut

şi rezistenţă scăzută, leziuni care foarte puţin probabil sângerează

• Teleangiectaziile capilare: raritatea verificării histologice în vivo a acestor leziuni indică

comportamentul clinic benign

• Malformaţiile arteriovenoase durale: creşterea presiunii venoase pare a fi cel mai

important efect hemodinamic

1. ANATOMIA MICROCHIRURGICALĂ A CIRCULAŢIEI CEREBRALE

POSTERIOARE

2. DESCRIERE ȘI CLASIFICARE MALFORMAŢIILOR VASCULARE

CEREBRALE (MV-C)

3. ELEMENTE DE EMBRIOLOGIE, GENETICĂ ȘI ANATOMIE

PATOLOGICĂ A MV-C

4. FIZIOPATOLOGIA MV-C

5. PARTICULARITĂŢI ANATOMO-CLINICE ÎN EVOLUŢIA ŞI

PROGNOSTICUL MAV-FCP

6. METODE IMAGISTICE MODERNE DE DIAGNOSTIC AL

MALFORMAŢIILOR VASCULARE CEREBRALE

7. TRATAMENTUL MVC-FCP

MVC-FCP: ENTITĂŢI PATOLOGICE CU CARACTERISTICI UNICE

CLINICE ŞI CONSIDERAŢII TERAPEUTICE

• Simptomatologia clinică asociată malformaţiilor vasculare

cerebrale ale fosei craniene posterioare este în strânsă legătură

atât cu tipul leziunii, cât şi cu localizarea acesteia.

• Sindroamele clinice pot fi grupate în câteva categorii:

– hemoragie,

– cefalee,

– deteriorare neurologică progresivă,

– deficite neurologice focale:

• Deficite motorii

• Deficite senzitive

• Deficite de nervi cranieni

• Diagnosticarea precoce este importantă datorită potenţialului

hemoragic al acestor leziuni

• Malformaţiile arteriovenoase ale fosei

craniene posterioare (MAV-FCP):

• leziuni complexe neurovasculare, între 10 şi 20% din toate MAV-C

• risc crescut de hemoragie, morbiditate şi mortalitate ridicate

• MAV infratentoriale: de două ori mai susceptibile de a debuta

cu hemoragie decât MAV supratentoriale (86% hemoragii)

• MAV de fosă posterioară ruptă: rata mortalităţii datorată

hemoragiei - 66.7%

• Tendinţa crescută a MAV-FCP de a debuta cu hemoragie

depinde de:

– localizarea anatomică

– factori hemodinamici, unii dintre ei unici pentru această locaţie:

• prezenţa anevrismelor (25%),

• arterele perforante şi particularităţile sistemului vertebrobazilar ,

• modificări hemodinamice deteminate de convergenţa drenajului venos în vena lui Galen şi sinusul dr.

• Tendinţa crescută a MAV-FCP de a debuta cu hemoragie, cât şi

morbiditatea şi mortalitatea asociate acestei hemoragii, mult mai mari

decât în localizătile supratentoriale, justifică atitudinea mai agresivă

de tratament adoptată de majoritatea neurochirurgilor.

• Malformaţiile cavernoase infratentoriale continuă să reprezinte

o considerabilă sursă de controverse în comunitatea neurochirurgicală

• 20% din cavernoame apar în fosa craniană posterioară (cavernoamele de trunchi

cerebral - 9% şi 35%),

• Evoluţie clinică mult mai agresivă faţă de cele supratentoriale (rata

hemoragilor este de circa 30 de ori mai mare decât localizarea supratentorială)

• Cavernoamele trunchiului cerebral: istorie naturală malignă cu 5% rată de sângerare

pe an, şi o rată de resângerare de 30%

• Mare varietate a simptomelor: mecanismul de producere al deficitelor

neurologice este sângerarea în cavernom sau efectul compresiv datorat localizării şi

dimensiunii cavernomului:

– disfuncţii de nervi cranieni,

– sindroame de trunchi cerebral

– hidrocefalie,

– alterarea cunoştintei, comă şi deces (hemoragiile mari în trunchiul cerebral,

hemoragiile în punte )

• Luarea deciziilor în ceea ce priveşte tratamentul acestor leziuni este strict

legată de compararea morbidităţii chirurgicale cu riscurile din istoria

naturală a bolii.

Malformaţiile venoase infratentoriale

rareori cauzează simptome şi sunt

de obicei descoperiri întâmplătoare

semne neurologice vagi, precum

cefaleea sau ameţelile şi mult mai

rar deficite neurologice focale,

nevralgie trigeminală

risc de sângerare extrem de scăzut

sau chiar nul

Teleangiectaziile capilare

marea majoritate sunt în mod evident asimptomatice

cele mai multe telangiectazii capilare sunt descoperiri accidentale

Malformaţiile arteriovenoase durale infratentoriale

10% din malformaţiile arteriovenoase cerebrale pot fi greu diferenţiate de

acestea din punct de vedere clinic.

circa 50% sunt în regiunea occipito-suboccipitală

tabloul clinic al MAV-D a fost clasificat ca benign sau agresiv

zgomot pulsatil

hipertensiune venoasă

hidrocefalie comunicantă

1. ANATOMIA MICROCHIRURGICALĂ A CIRCULAŢIEI CEREBRALE

POSTERIOARE

2. DESCRIERE ȘI CLASIFICARE MALFORMAŢIILOR VASCULARE

CEREBRALE (MV-C)

3. ELEMENTE DE EMBRIOLOGIE, GENETICĂ ȘI ANATOMIE

PATOLOGICĂ A MV-C

4. FIZIOPATOLOGIA MV-C

5. PARTICULARITĂŢI ANATOMO-CLINICE ÎN EVOLUŢIA ŞI

PROGNOSTICUL MAV-FCP

6. METODE IMAGISTICE MODERNE DE DIAGNOSTIC AL

MALFORMAŢIILOR VASCULARE CEREBRALE

7. TRATAMENTUL MVC-FCP

Diagnosticul MVC-FCP rupte trebuie să evidenţieze:

tipul şi mărimea hemoragiei;

anatomia şi relaţia cu parenchimul învecinat şi vasele nutritive (pentru

MAV);

efectul de masă

dereglările circulaţiei LCR

anevrisme asociate

edemul secundar şi ischemia cerebrală

Evaluare neuroradiologica a MAV completă include:

tomografie computerizată cerebrală cu substanţă de contrast,

investigaţie prin rezonanţă magnetică (IRM) şi angio-IRM,

angiografie cerebrală cu substracţie = diagnosticul „de aur”

• Diagnosticul hemoragiei se face prin

• Anatomia MAV-C se pune în evidenţă

prin:

• IRM și angio-IRM

• angio-CT şi

• DSA (metoda gold standard)

• Sonografia Doppler transcranială

(TCD): utilă intraoperator,

contribuid efectiv la asigurarea

securităţii în timpul extirpării

operatorii a malformaţiei

IRM

DSA

• Procedură screening în MAV de fosă

posterioară nerupte:vene serpigionoase şi

artere dilatate dispuse grupat

• MAV rupte: evidențiază hemoragia

(intraparenchimatoase, intraventriculare,

subarahnoidiană)

• Postoperator: edem cerebral, hemoragie şi

hidrocefalie

• Postembolizare: se poate defini precis

localizarea materialului de embolizare şi

extensia embolizării (CT cu fereastră osoasă)

• Postradiochirurgie: complicaţiile tardive-

edemul, radionecroza, hemoragia

Malformaţie arteriovenoasă

de fosă craniană posterioară,

cu vase serpiginoase în

emisferul cerbelos stâng şi

hemoragie vermiană

superioară

• Angio-CT multidetector:

rol important în studierea MAV-C mari şi gigante.

studierea MAV-C parţial trombozate şi calcificate.

completează angiografia deoarece folosind numai

DSA, este greu de vizualizat anatomia malformaţiei

şi relaţia cu structurile anatomice adiacente.

• Avantaje Angio-CT faţă de Angio-IRM :

• Pacienţii cu contraindicaţii tipice pentru IRM (clipuri

feromagnetice, pacemakeri, claustrofobie)

• mai sensibilă în studiul leziunilor vasculare cerebrale

la pacienţii cu un output cardiac scăzut.

• Artefactele vizibile în malformaţiile vasculare

cerebrale gigante la Angio-IRM nu sunt vizibile pe

Angio-CT.

• Angio-CT nu poate fi folosită în urmărirea pacienţilor cu

MAV-C tratate endovascular.

MAV-FCP: nidus de circa 10

mm, cu aferenţe din ACP

dreapta, SCA dreapta şi

ambele PICA, cu patru

anevrisme fluxo-dependente

şi drenaj venos în tescul lui

Herophil

Diagnosticul IRM se face prin secvenţe convenţionale

(T1, T2, T1 postcontrast), spin-echo(SE), angio-IRM

3D Time of Flight (TOF), angio-IRM Phase Contrast

(PC)

1. stabilește prezenţa, localizarea şi mărimea MAV;

2. evidenţiază hemoragia acută sau cronică;

3. evaluează impactul hemodinamic al malformaţiei

asupra ţesutului nervos adiacent (fenomenul de

“furt”);

4. definește pediculii arteriali ai MAV;

5. stabilește mărimea şi morfologia nidusului;

6. identifică fistulele cu flux mare si anevrismele;

7. identifică drenajul venos şi stabilește dacă este

superficial sau profund.

Malformaţie arteriovenoasă

vermiană

• În planningul terapeutic chirurgical al unei MAV-

FCP, investigaţia prin IRM este superioară

investigaţiei CT sau angiografiei cerebrale:

• delimitare exactă între creier şi malformaţie,

• redă cu exactitate nidusul, mărimea acestuia

şi localizarea neuroanatomică,

• relaţia nidusului cu parenchimul, în special

cu zonele elocvente

• se poate aprecia extensia MAV din emisferul

cerebelos în parenchimul trunchiului cerebral;

• structurile fosei posterioare (trunchiul cerebral,

pedunculii cerebeloşi, nucleii cerebeloşi profunzi):

rezoluţie superioară comparativ cu examinarea CT.

MAV-FCP gradul IV

Martin-Spetzler

• Valoarea angio-IRM: permite o redare multiplanară a MAV,

însă nu identifică toate arterele hrănitoare şi venele de drenaj în

cazul malformaţiilor arteriale complexe

• Indicaţiile Angio-IRM:

• descoperirile incidentale de MAV cerebrale

la examinarea CT

• metodă neinvazivă pentru controlul

post-excizie chirurgicală, post-iradiere,

sau postembolizare a acestor malformaţii

• în cazul contraindicaţiilor DSA, examenul IRM asigură:

Angio-IRM: malformaţie

arteriovenoasă de vermis

– urmărirea non-invazivă a pacienţilor cu MAV cunoscute

– screening-ul pacienţilor cu risc crescut (anevrisme asociate,

rinichi polichistic etc.).

• Efectuarea DSA 4 vase este obligatorie în MAV-FCP

(metoda gold standard):

• să se facă în multiple proiecţii,

• să opacifieze întregul cerc Willis,

• să măsoare diametrele MAV.

• să localizeze malformaţia,

• să-i arate forma şi geometria,

• să determine prezenţa anevrismelor asociate,

• să stabilească situaţia circulaţiei colaterale,

• să evidenţieze gradul vasospasmului

(foarte rar prezent în MAV-FCP)

MAV de emisfer cerebelos stâng cu aferenţe vasculare

din ramul emisferic PICA stângă, numeroase ectazii

venoase pe traiectul drenajului către teascul lui

Herophil

MAV vermiană, cu aferenţe

arteriale din SCA şi ACP

• Cavernoamele = malformaţii vasculare oculte sau

criptice, diagnosticate intravital doar după introducerea

imageriei CT şi IRM

• Evaluarea neuroradiologică completă a cavernoamelor include:

– CT - nativ şi cu substanţă de contrast,

– IRM (secvenţele spin-echo şi gradient-echo),

– DSA -angiografia cerebrală cu substracţie,

– Ultrasonografia

EXAMINAREA CT

nespecifică, dar cu semnificaţie clinică

este prima investigaţie efectuată de pacienţii

suspecţi de proces expansiv intracranian

poate avea relevanţă pentru chirurgie Cavernom de peduncul cerebelos

mijlociu stâng spre jonctiunea cu

emisferul cerebelos, sub emergenţa

pachetului acustico-facial

IRM

INVESTIGAȚIA IRM

• investigaţia de elecţie

• aspect tipic în T1: manşon hipointens de hemosiderină

care înconjoară un centru cu intensitate mixtă, cauzată

de hemoragii repetate anterioare, simptomatice sau nu,

aspect caracteristic de „sare şi piper”

• Secvenţele gradient-echo: detectează hemoragia acută şi

cronică; aspectul tipic - leziuni heterogene „popcorn-like”

de dimensiuni diferite, cu semnal central mixt şi un inel

hipointens, periferic, de hemosiderină

• Zabramski clasifică cavernoamele în patru tipuri după

aspectul IRM

ANGIOGRAFIA CU SUBSTRACŢIE DIGITALĂ (DSA)

Cavernom de vermis şi

nu este utilă în diagnosticarea cavernoamelor

emisfer cerebelos stîng

asocierea cavernomului cu un angiom venos, aspectul tipic de “cap de meduză”

ULTRASONOGRAFIA:

diagnosticarea prenatală

un adjuvant util intraoperator

• CT-scan: descoperire incidentală

• Venografia CT: metodă rapidă şi utilă,

indicată la pacientele gravide

• IRM: ”diagnostice incidentale" (sunt

cele mai frecvente MVC -60%).

• Angiografia cerebrală cu timp venos-

investigaţia de elecţie: evidenţiază vena mare de

drenaj și aspectul tipic de

« cap de meduză »

TELEANGIECTAZIILE CAPILARE INFRATENTORIALE

• IRM- secvenţele parenchimatoase postcontrast şi cele T1 gradient-echo

MAFORMAŢIILOR ARTERIOVENOASE DURALE (MAV-D)

• CT: modificări cerebrale secundare MAV-D: hidrocefalia, atrofia corticală, şi

hemoragia

• Imagistica IRM arată semne indirecte de MAV-D (similar inestigaţiei CT):

• Angiografia cerebrală: investigația de elecție

Angio-IRM

IRM

DSA

1. ANATOMIA MICROCHIRURGICALĂ A CIRCULAŢIEI CEREBRALE

POSTERIOARE

2. DESCRIERE ȘI CLASIFICARE MALFORMAŢIILOR VASCULARE

CEREBRALE (MV-C)

3. ELEMENTE DE EMBRIOLOGIE, GENETICĂ ȘI ANATOMIE

PATOLOGICĂ A MV-C

4. FIZIOPATOLOGIA MV-C

5. PARTICULARITĂŢI ANATOMO-CLINICE ÎN EVOLUŢIA ŞI

PROGNOSTICUL MAV-FCP

6. METODE IMAGISTICE MODERNE DE DIAGNOSTIC AL

MALFORMAŢIILOR VASCULARE CEREBRALE

7. TRATAMENTUL MVC-FCP

TEHNOLOGIE MEDICALĂ AVANSATĂ

• angiografia digitală cu substracţie - DSA și angio-IRM

• posibilitatea efectuării procedurilor de neuroradiologie

intervenţională,

• performanţele de monitorizare intraoperatorie

• prezenţa sistemelor de neuronavigaţie

• neuroanestezia modernă

• utilizarea cu îndemânare a microinstrumentelor neurochirurgicale,

• existenţa unui serviciu de radiochirurgie

EXISTENȚA ȘI EXPERIENȚA UNEI ECHIPE MULTIDISCIPLINARE

formată din neurolog, neurofiziolog, neurochirurg,

neuroradiolog intervenţionist şi neuroanestezist

• SCOPUL FUNDAMENTAL AL TRATAMENTULUI:

– prevenirea complicaţiilor viitoare date de leziune, cu minim risc terapeutic pentru

pacient → eliminarea totală a leziunii.

– situaţii particulare: tratament paleativ = risc minim.

• Leziunile tratabile: procedura de tratament care oferă cea mai ridicată rată

curativă, cu cel mai mic risc.

• Alternativele terapeutice includ următoarele posibilitaţi, fie individual, fie în

combinaţie (TRATAMENT MULTIMODAL):

1. TRATAMENT CHIRURGICAL (REZECŢIE MICROCHIRURGICALĂ),

2. TRATAMENT ENDOVASCULAR (EMBOLIZAREA ENDOVASCULARA),

3. TRATAMENT RADIOCHIRURGICAL.

• Observaţia judicioasă: pacienţii cu riscuri majore datorită afecţiunilor medicale

asociate sau datorită unor caracteristici ale malformaţiei legate de dimensiunea

leziunii, localizare şi anatomie vasculară care implică riscuri inacceptabile cu orice

formă de terapie.

• Cele mai multe studii privind decizia terapeutică într-o malformaţie vasculară sunt cu privire

la MAV

• Malformaţile venoase (DVA) şi telangiectaziile capilare nu necesită intervenţie terapeutică

datorită naturii relativ benigne

• În profida apariţiei unor tehnici microchirurgicale din ce în ce mai

rafinate în ultima jumătate a secolului XX, excizia unei MAV de fosă

posterioară este o încercare formidabilă

• INDICAȚII:

• MAV localizate în arii neelocvente

– MAV cerebeloase,

– MAV localizate în cisternele subarahnoidiene

– MAV implicând suprafaţa pială a trunchiului cerebral;

• MAV mici, rupte situate în arii elocvente, care au cauzat deficite

neurologice

• CONTRAINDICAȚII:

– MAV de trunchi cerebral profunde,

– MAV cerebeloase cu implicarea nucleilor cerebeloşi

profunzi,

– condiţie clinică şi neurologică precară,

– vârstă avansată (în aceste condiţii pacientul fiind

evaluat pentru radiochirurgie sau embolizare

multistadială).

MAV de emisfer cerebelos

rezecată prin abord

suboccipital standard median

• MOMENT OPTIM:

– la 4-6 săptămâni de la momentul hemoragic iniţial: se lichefiează hematomul,

se ameliorează edemul→ excizie mai facilă;

– la circa o săptămână de la embolizarea preoperatorie: se remite edemul, se

reechilibreză hemodinamica MAV , efectul de recrutare minim;

– după embolizarea eventualelor anevrisme asociate

• MAV rupte, cu hematoame ce predispun la sindroame de angajare se operează de

urgenţă într-un prim timp pentru evacuarea hematomului, urmând ca angiografia şi

intervenţia curativă să se facă ulterior.

• Tehnica chirurgicală

• Mobilul principal al intervenţiei: îndepărtarea totală a MAV-C

cu preţul unei injurii cât mai mici asupra parenchimului cerebral.

• Interceptarea pediculilor arteriali principali dilataţi, disecţia

nidus-ului şi, la final, secţionarea principalelor vene emisare

în drumul lor către sinusurile venoase.

• Venele → prezervate până la sfârşitul intervenţiei micro-

Malformaţie arteriovenoasă

rezecată -piesă operatorie

chirurgicale pentru a preveni edemul ireductibil generat de întreruperea întoarcerii venoase la

nivelul MAV-C şi care poate compromite operaţia şi şansele de supravieţuire ale pacientului.

• MAV-FCP au fost excizate folosind tehnicile

micro-chirurgicale standard, utilizând

întotdeauna microscopul operator

• Post-operator: angiografie de control (în toate

cazurile în care starea biologică a pacientului a

permis-o)

• Fragment rezidual de nidus→ reevaluare

– Rest nidal uşor abordabil chirurgical →excizie

chirurgicală (timp II operator)

– Rest nidal profund sau adiacent ariilor

elocvent→ iradiere stereotactică a porţiunii

restante (în Centrului Gamma-Knife)

• Postoperator: deosebit de important- menţinerea

strictă a normotensiunii câteva zile, până când este

restabilită capacitatea de autoreglare fiziologică a

circulaţiei

MAV vermiană cu sursă din SCA stângă şi

artera vermiană inferioară stângă

Aceeași MAV vermiană stângă-

aspect postoperator

• SCOP: ocluzia vaselor aferente unei MAV, prin injectarea fie

de particule, fie de cleiuri acrilice.

• INDICAŢIILE TERAPIEI ENDOVASCULARE

embolizare primară (ocluzie completă angiografic, ocluzie

multistadială angiografică a MAV, ocluzia anevrismului asociat MAV);

embolizare adjuvantă (preoperator, pre-radiochirurgie, embolizare

intraoperatorie);

embolizare paleativă (↓fenomenului de furt sanguin, ↓progresiei

deficitelor neurologice, ↓efectelelor hipertensiunii venoase)

• Embolizarea izolată nu poate să fie curativă (ocluzia

anatomică completă a unei MAV) decât în MAV de talie

mică sau mijlocie alimentate de puţini pediculi arteriali.

• Embolizarea totală a MAV a fost constatată

într-un procent cuprins între 5 şi 10%

Hematom vermian şi

cerebelos drept în

resorbţie determinat

de ruptura unei MAV

vermiene

Aspect angiografic pre și

post embolizare

• În marea majoritatea a MAV de fosă posterioară, cu excepţia MAV foarte mici,

embolizarea este benefică înaintea tratamentului chirurgical.

• Adjuvant al rezecţiei chirurgicale definitive a leziunii → focusată pe arterele

nutritive care sunt foarte mari sau dificil de expus la începutul procedurii

chirurgicale.

– MAV mari de emisfer cerebelos → predominante arterele nutritive din

PICA→embolizarea preoperatorie → scăderea fluxului prin nidus.

– Arterele nutritive din ramurile ventriculare ale AICA sunt dificil de expus

timpuriu în orice abord al fosei posterioare→embolizarea preoperatorie

– SCA dilatată prin creşterea fluxului sanguin, sursa unor

artere nutritive semnificative pentru malformaţie →

embolizarea preoperatorie.

Dacă arterele nutritive provenite din SCA sunt mici, este dificil sau

imposibil de cateterizat selectiv aceste vase→

embolizarea proximală a SCA ar trebui să fie evitată

(risc de infarct în teritorii din cerebel neimplicate în malformaţie)

• Embolizarea preoperatorie nu are utilitate semnificativă în

tratamentul MAV de trunchi cerebral, datorită riscului de

infarct în trunchiul cerebral.

Calea de abord femurală

• RADIOCHIRURGIA = procedura neurochirurgicală

stereotactică prin care, folosind

fascicule ionizante înguste administrate în doză

unică, se induce efectul biologic dorit în “volumul

ţintă” fără a deschide cutia craniană şi cu

minimizarea riscurilor de afectare a ţesuturilor

neurale înconjurătoare.

• Chirurgia stereotactică distruge sau afectează

ţinte intra-craniene a căror poziţie este

definită tridimensional cu precizie submilimetrică.

• În 1971, Profesorul de neurochirurgie Dr. Ladislau

STEINER, pe baza rezultatelor primului studiu

clinic asupra efectelor razelor gamma asupra MAV-

C, a stabilit că Scopul radiochirurgiei este acela de a

iradia vasele de sânge ale MAV-C în vederea

provocării obliterării endoluminale progresive şi,

astfel, să prevină hemoragia. Prof. Dr. Ladislau STEINER

• Gamma Knife (“knife” = “cuţit” în engleză) nu este propriu-zis un cuţit,

ci un sistem de mare precizie care foloseşte 201 raze gamma

concentrice pentru a distruge cu precizie maximă numai celulele

tumorale cerebrale şi malformaţiile vasculare situate în profunzimea

creierului fără a afecta structurile normale aflate în vecinătatea acestora.

• este o procedură neinvazivă

• INDICAȚII:

MAV de trunchi cerebral parenchimatoase, profunde

MAV superficiale piale ale trunchiului cerebral (dacă chirurgul are

experienţă în chirurgia MAV, microchirurgia este însă o opţiune excelentă )

MAV cerebeloase mici (gradul I și II Spetzler-Martin) la pacienți tarați sau

vârstnici (riscuri majore chirurgicale) sau la opțiunea familiei (cu asumarea

riscului hemoragiei până la obliterarea completă, ce are o latenţă de 1-3 ani

după radiochirurgie)

MAV de mari dimensiuni care nu pot fi abordate microchirurgical (rată de

obliterare de 77% la 40 de luni pentru malformaţii de 10-15 cm3 şi 56% la 50 de

luni pentru malformaţiile de peste 15 cm3 în volum)

Plan de tratament

Obliterare completă după 18 luni

• Cele mai puţine controverse privind necesitatea şi utilitatea

abordului multimodal sunt în privința MAV-FCP (rată relativ înaltă de

vindecare şi o rată de complicaţii acceptabilă).

• Metoda de tratament→ individualizată pentru fiecare pacient de către

o echipă multidisciplinară (neurolog, neurofiziolog, neurochirurg,

neuroradiolog intervenţionist şi neuroanestezist), cu acordul pacientului şi

familiei acestuia.

• Decizia terapeutică = cunoaştere aprofundată a riscurilor şi

beneficiilor diferitelor opţiuni→ pacientul să beneficieze de cea mai

bună alegere

• Centrele neurochirurgicale cu un profil pur microchirurgical→ intervenţia

chirurgicală = tratament standard pentru MAV cerebrale, chiar şi după

introducerea şi accesibilitatea la metodele alternative de tratament.

Eficacitatea terapeutică a acestora a fost acceptată pentru grupuri specifice

sau subentităţi de MAV (trunchiul cerebral şi MAV mari saU gigante) , fiind

incluse în conceptul de tratament multimodal atunci când microchirurgia

ca „standard de aur” este asociată cu o rată inacceptabil de mare de

morbiditate sau rată scăzută de excizie.

MAV vermiană

operată

• MAV cerebeloase gradele I şi II Martin-Spetzler→ microchirurgie,

ocazional embolizare pentru obliterarea componentei arteriale profunde.

• MAV cerebeloase mari → embolizare, chirurgie şi apoi radiochirurgie

pe leziunea reziduală, dar şi observarea pentru unele leziuni gradele IV şi

• MAV de trunchi cerebral parenchimatoase sau în nucleii cerebeloşi

profunzi →radiochirurgia este de primă intenţie şi unica

recomandată. Dacă obliterarea nu este realizată la trei ani, se poate lua în

considerare o nouă terapie radiochirurgicală.

• MAV de trunchi cerebral superficiale, sau care cuprind şi spaţiul cisternal,

trebuie evaluate în vederea tratamentului multimodal.

• Leziunile combinate (trunchiul cerebral şi cerebelul) = cel mai dificil

de tratat, fiind recomandat tratamentul multimodal: embolizare şi

chirurgie pentru componenta cerebeloasă şi radiochirurgie pentru componenta

din trunchiul cerebral (unii chirurgi susţin că este periculos a rezeca

componenta cerebeloasă şi a lăsa pe loc componenta din trunchiul cefrebral).

• Pacienţii tineri cu MAV-FCP asimptomatice pot fi evaluaţi pentru tratament,

dar de cele mai multe ori observaţia este conduita optimă, la fel ca în

cazul pacienţilor vârstnici, cu comorbidităţi medicale.

MAV peduncul cerebelos

mijlociu drept-radiochirurgie

gammaKnife

1. OBSERVAŢIA PERIODICĂ A PACIENTULUI

2. REZECŢIA MICROCHIRURGICALĂ

3. RADIOCHIRURGIA STEREOTACTICĂ

• OBSERVAŢIA CLINICĂ (control neurologic de rutină şi studiu imagistic)

Cavernoamele asimptomatice fără dovezi de sângerare, cu localizare profundă în trunchiul cerebral

şi cerebel

Cavernoamele incidentale fară sâgerare, accesibile chirurgical →părerile sunt împărţite,(marea

majoritate a specialiştilor opiniind pentru tratament chirurgical)

• REZECŢIA MICROCHIRURGICALĂ = terapie definitivă şi curativă în cavernoame

Cavernoamele de emisfer cerebelos, accesibile chirurgical, simtomatice sau asimptomatice

Cavernoamele de trunchi cerebral

Prezenţa a două evenimente hemoragice semnificative clinic;

Aspect pial sau ependimal al leziunilor în imaginile IRM-T1.

Statusul neurologic alterat nu constituie contraindicaţie chirurgicală.

Cavernom cerebelovermian

profund paramedian drept-

rezecție completă

• RADIOCHIRURGIA STEREOTACTICĂ este discutabilă cavernoamele de trunchi cerebral

• Obiectivele intervenţiei chirurgicale sunt:

prevenirea resângerării care implică rezecţia completă a leziunii;

minimalizarea lezării parenchimului cerebral normal care implică

alegerea celui mai adecvat abord chirurgical;

conservarea unei eventuale anomalii venoase asociate.

• Momentul optim al intervenţiei chirurgicale:

subacut 4-6 săptămâni

• Rezecţia cavernoamelor de trunchi cerebral

Expunerea adecvată a leziunii este cheia succesului procedurii

chirurgicale

Rezecția se efectuează microchirurgical, sub microscopie de mare

putere, şi de cele mai multe ori trebuie efectuată piesă cu piesă, datorită

câmpului operator îngust.

Primul pas chirurgical după: decompresiunea internă

Se evită pe cât posibil utilizarea coagulării bipolare în aceste teritorii

Pentru a evita lezarea structurilor nervoase vecine leziunii, se preferă

păstrarea intactă a zonei de parenchim cu coloraţie hemosiderinică.

Rezecţia cavernoamelor trebuie să fie completă, sângerările

cavernoamelor excizate parţial fiind adesea fatale.

Cavernom de emisfer

cerebelos stâng şi vermis

sângerat

Aspect CT cerebral la nouă

zile postoperator-rezecție

totală

• CAVERNOAME MULTIPLE

– chirurgia este indicată pentru leziunile simptomatice, care

dau hemoragie sau deficite neurologice prin compresiune şi

efect de masă.

– Dacă prin acelaşi abord chirurgical sunt accesibile şi alte

leziuni asimptomatice fără a creşte riscul de morbiditate,

acestea se pot rezeca în acelaşi timp operator.

• CAVERNOM ASOCIAT CU MALFORMAŢII

VENOASE

– se rezecă doar cavernomul, lăsând pe loc malformaţia

venoasă→rezecţia malformaţiei venoase determină o rată

crescută de morbiditate postoperatorie prin infarct venos sau

hemoragie.

Aspect CT și IRM de angiom de emisfer

cerebelos stâng asociat cu cavernom de

peduncul cerebelos mijlociu stâng

Cavernoame multiple asociate

cu DVA; aspect CT la trei ani de

la rezecția cavernomului de

vermis

• Opţiunile terapeutice disponibile în prezent includ :

– obsevaţia

– tratament conservator

– tratament endovascular definitiv sau paleativ

– tratament chirurgical,

– tratament radiochirurgical

– tratament combinat, multimodal (chirurgie

cu embolizare)

• Indicaţia de tratament se stabileşte în primul rând pe

baza caracteristicilor angiografice ale drenajului venos, şi în

mod secundar pe baza stării clinice.

• Tratamentul conservator : pacienţi cu MAV-D Borden I

cu leziuni care implică sinusurile transvers sau sigmoid.

• Tratamentului chirurgical :

scop=vindecarea permanentă a MAV-D

Înainte de alegerea tehnicii optime, este necesară o

profundă analiză a caracteristicilor angiografice

MAV-D de fosă craniană posterioară

efectul de masă determinat de

venele mari , dilatate asupra bulbului

şi joncţiunii bulbo-medulare

Angiogafia AV stanga: dilataţia

sinusului transvers şi a sinusului

lateral stâng şi fine vene stelate de

drenaj în sinusul lateral stâng

1. SCOPUL ȘI OBIECTIVELE STUDIULUI

2. PREZENTAREA LOTULUI GENERAL

3. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DE FOSĂ CRANIANĂ

POSTERIOARĂ (MAV-FCP)

4. MALFORMAŢIILE CAVERNOASE INFRATENTORIALE

5. MALFORMAŢIILE VENOASE (DVA) INFRATENTORIALE

6. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DURALE (MAV-D)

INFRATENTORIALE

7. CONCLUZII FINALE

Scopul acestei lucrări îl constituie dezvoltarea tratamentului

multimodal al Malformaţiilor Vasculare Cerebrale de

fosă craniană posterioară ca principală metodă de

ameliorare a şanselor de supravieţuire şi a calităţii vieţii

pacienţilor cu afecţiuni vasculare cerebrale în condiţiile

medico-sanitare şi socio-economice specifice ţării noastre.

Dezvoltarea tratamentului multimodal al MAV-FCP va contribui la:

• oferirea unei şanse de viaţă cât mai aproape de normalitate

pentru pacienţii cu afecţiuni până nu de mult considerate

intratabile;

• asigurarea unei supravieţuiri de calitate, a unui confort fizic

(exprimat printr-o evoluţie somatică cât mai apropiată de

normal), cât şi psihic pentru aceşti pacienţi;

• Evaluarea caracteristicilor clinico-patologice ale

malformaţiilor vasculare cerebrale de fosă craniană

posterioară (MVC-FCP);

• Evaluarea implicaţiilor clinico-terapeutice determinate

de localizarea infratentorială-studiu original;

• Elaborarea unui protocol de tratamentul multimodal

al malformațiilor arterio-venoase de fosă craniană

posterioară

• Elaborarea unor protocoale de tratament al

malformațiilor cavernoase infratentoriale în condiţiile

medico-sanitare şi socio-economice specifice ţării noastre

1. SCOPUL ȘI OBIECTIVELE STUDIULUI

2. PREZENTAREA LOTULUI GENERAL

1. MATERIAL şi METODĂ

2. PROTOCOL DE INCLUDERE A PACIENŢILOR CU MVC-

FCP

3. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DE FOSĂ CRANIANĂ

POSTERIOARĂ (MAV-FCP)

4. MALFORMAŢIILE CAVERNOASE INFRATENTORIALE

5. MALFORMAŢIILE VENOASE (DVA) INFRATENTORIALE

6. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DURALE (MAV-D)

INFRATENTORIALE

7. CONCLUZII FINALE

• Malformaţiile vasculare cerebrale de fosă craniană posterioară

reprezintă una dintre cele mai redutabile situaţii patologice cu

care ne întâlnim în practica neurochirurgicală

• Odată cu introducerea pe scară largă a metodelor imagistice moderne de

diagnostic s-a putut elabora un plan integrat de abordare a acestor leziuni,

colaborarea dintre neurochirurg, neuroradiolog, neurolog si neurointensivist având

o bază materială de plecare

• Din octombrie 2004, odată cu punerea în funcţiune a Centrului de Excelenţă în

Neurochirurgie din cadrul Spitalului Clinic de Urgenţă “Bagdasar-Arseni” din

Bucureşti, au devenit accesibile şi pacienţilor români metodele de tratament

multimodal al MVC prin iniţierea Programelor Naţionale de tratament

endovascular prin embolizare cu cianoacrilaţi, precum şi a iradierilor stereotactice

Gamma-Knife (Radiochirurgia Stereotactică Gamma-Knife – GKRS).

• S-a efectuat un studiu prospectiv în perioada 1 ianuarie 2001 - 31

decembrie 2009 asupra unei serii de 76 pacienţi diagnosticaţi cu malformaţii

vasculare cerebrale de fosă craniană posterioară în cadrul clinicii de Neurochirurgie

a Spitalului Clinic de Urgenţă „Bagdasar-Arseni” Bucureşti

• CRITERII DE INCLUDERE:

diagnostic clinic şi paraclinic (CT şi/sau IRM) de malformaţie vasculară

cerebrală de fosă craniană posterioară;

evaluarea angioarhitecturii şi a hemodinamicii prin angiografie digitală

cu substracţie (DSA) carotidiană bilaterală şi vertebrală pentru

malformaţiile arteriovenoase piale şi durale;

internare în perioada 01.01.2001 – 31.12.2009;

• CRITERII DE EXCLUDERE:

pacienţii la care, indiferent de motive (deces la scurt timp de la

admisie, externare la cerere sau refuzul tratamentului, etc.), nu a fost

aplicată nici una dintre metodele active de tratament: micro-chirurgical,

endovascular, Gamma-Knife sau pasive: observaţia;

pacienţii la care perioada de urmărire post-procedură a fost mai mică

de 6 luni;

pacienţii care nu s-au prezentat niciodată la controlul post-procedural.

42,10%

DISTRIBUŢIA FUNCŢIE DE TIPUL PATOLOGIEI

2,63%

3,94%

51,31%

MVC-FCP

DISTRIBUŢIA PE GRUPE DE VÂRSTĂ

15 14

MALFORMAŢII ARTERIOVENOASE

INFRATENTORIALE

MALFORMAŢII CAVERNOASE INFRATENTORIALE

MALFORMAŢII VENOASE INFRATENTORIALE

MALFORMAŢII ARTERIOVENOASE DURALE

INFRATENTORIALE

MVC-FCF

DISTRIBUŢIA FUNCŢIE DE SEX

35,52%

0% 0%

64,47%

FEMININ

MASCULIN

*un pacient a prezentat unul sau mai multe simptome

MVC-FCP

SIMPTOMATOLOGIE INIŢIALĂ

4 3

DEFICITE MOTORII

DEFICITE SENZITIVE

DEFICITE ALE NERVILOR CRANIENI

DEFICITE CEREBELOASE

CEFALEE

GREAŢĂ,VĂRSĂTURI

AMEŢELI

MODIFICĂRI FO

CRIZE EPILEPTICE

MODIFICĂRI ALE STĂRII DE

CONŞTIENŢĂ

SUFERINŢĂ ACUTĂ DE TRUNCHI

CEREBRAL

ASIMPTOMATICE

1. SCOPUL ȘI OBIECTIVELE STUDIULUI

2. PREZENTAREA LOTULUI GENERAL

3. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DE FOSĂ CRANIANĂ

POSTERIOARĂ (MAV-FCP)

MATERIAL şi METODĂ

REZULTATE

CONCLUZII

4. MALFORMAŢIILE CAVERNOASE INFRATENTORIALE

5. MALFORMAŢIILE VENOASE (DVA) INFRATENTORIALE

6. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DURALE (MAV-D)

INFRATENTORIALE

7. CONCLUZII FINALE

• 1 ianuarie 2001- 31 decembrie 2009 : au fost diagnosticate 54 de MAV-

FCP în cadrul Spitalului Clinic de Urgenţă „Bagdasar-Arseni” Bucureşti,

secţiile I şi IV Neurochirurgie.

• Toate cazurile au fost investigate în clinică în vederea stabilirii unui

diagnostic pozitiv de bună calitate (CT, angio-CT sau IRM cu angio-

IRM, DSA carotidiană bilaterală şi vertebrală).

• În urma aplicării criteriilor de includere şi de excludere a pacienţilor în studiu

a rezultat un lot de pacienţi în număr de 39 care respectă toate cele

şase criterii de includere şi excludere.

• Au fost analizate datele privind: sexul şi vârsta pacienţilor, simptomatologia

la debut şi în evoluţia bolii, caracteristicile prezentării hemoragice, hidrocefalia

asociată, localizarea malformaţiei şi gradarea ei pe scala Martin-Spetzler (în funcţie

de elocvenţa localizării, mărimea malformaţiei şi drenajul venos), anevrismele

asociate, comorbidităţile asociate, tipul de terapie aplicat, complicaţiile hemoragiei şi

postterapeutice, rezultatele clinice (outcome-ul clinic) şi angiografice şi perioada de

urmărire.

• Rezultatele clinice (outcome-ul clinic) au fost evaluate cu ajutorul scalei

Glasgow Outcome (în 5 puncte)

10,2%

MAV-FCP

DISTRIBUŢIA FUNCŢIE DE

SEX

35,9%

,5,2% 7,7%

5,2%

0% 0%

64,1%

FEMININ

MASCULIN

DISTRIBUŢIA MAV-FCP

FUNCŢIE DE LOCALIZARE

71,8%

emisfer cerebelos

vermis

unghi

pontocerebelos

trunchi cerebral

emisfer+trunchi

cerebral

MAV-FCP

DISTRIBUŢIA PE GRUPE DE VÂRSTĂ

70 ani

Anevrismele asociate - 17,95%

Hidrocefalia asociată MAV-FCP în 25,65%

• Tabloul clinic la debut a fost dominat de hemoragia acută

TABLOU CLINIC LA DEBUTUL MAV-

FCP FUNCŢIE DE HEMORAGIE

47,2%

53,8%

HEMORAGIC

NON-

HEMORAGIC

DISTRIBUŢIA MAV-FCP

FUNCŢIE DE GRADAREA MARTIN-

SPETZLER

GRAD I

GRAD II

GRAD 5 III

GRAD IV

GRAD 0 V

LOCALIZAREA HEMORAGIEI LA DEBUTUL

MAV-FCP (21 PACIENŢI)

*pacienţii au prezentat unul sau mai multe tipuri de hemoragie

5,15%

20.5%

74,35%

HEMORAGIE

INTRAPARENCHIMATOASĂ

HEMORAGIE

INTRAVENTRICULARĂ

HEMORAGIE

SUBARAHNOIDIANĂ

DISTRIBUŢIA PACIENŢILOR FUNCŢIE

DE MODALITATEA TERAPEUTICĂ

o singură modalitate terapeutică tratament multimodal observaţie

DISTRIBUŢIA PACIENŢILOR FUNCŢIE DE

METODA TERAPEUTICĂ

1 1

tratament chirurgical

tratament

radiochirurgical

embolizare

embolizare+chirurgie

chirurgie+radiochirurgie

observaţie

DISTRIBUŢIA CAZURILOR TRATATE

CHIRURGICAL FUNCŢIE DE SCALA MARTIN-

SPETZLER

Grad I

Grad II

Grad III

DISTRIBUŢIA CAZURILOR TRATATE

CHIRURGICAL FUNCŢIE DE LOCALIZARE

22%

0% 0%

78%

MAV EMISFER

CEREBELOS

MAV VERMIANĂ

MAV UNGHI

PONTOCEREBELOS

DISTRIBUŢIA MAV-FCP OPERATE FUNCŢIE

DE GRADUL REZECŢIEI

MICROCHIRURGICALE

REZECŢIE TOTALĂ

REZECŢIE SUBTOTALĂ

Rezecție totală- control CT și angiografic

Malformaţie de emisfer cerebelos

drept ruptă, cu aport arterial din

ACP şi SCA cu predominnenţa

arterei vertebrale drepte

DISTRIBUŢIA CAZURILOR TRATATE RADIOCHIRURGICAL

FUNCŢIE DE LOCALIZARE

1 1 1

EMISFER CEREBELOS

VERMIS

UNGHI PONTOCEREBELOS

PEDUNCUL CEREBELOS

EMISFER CEREBELOS+TRUNCHI

CEREBRAL

Marea majoritate a cazurilor tratate radiochirurgical ca monoterapie

au fost de grad mic (nouă cazuri din zece sunt gradul I şi II).

Plan terapeutic

MAV situată la nivelul

emisferului cerebelos drept

paramedian cu aferenţe

vasculare arteriale din AICA

dreaptă,

Aspect IRM cerebral la şase

luni postradioterapie

gammaknife evidenţiază un

volum restant de 0,21 cm3, fără

semne de radiotoxicitate

perilezională

• În lotul de pacienţi studiaţi cu MAV-FCP s-a practicat embolizarea doar în

două cazuri, într-un caz embolizare preoperatorie şi un caz embolizare

izolată, curativă.

• Tratamentul multimodal a fost aplicat la doar 2 cazuri din cele 31 la care s-a

aplicat o metodă de terapie activă, respectiv 6,45%.

• Complicaţiile postoperatorii au apărut la 11 pacienţi-61,11%

(hemoragie în patul operator, edem cerebral, infarct venos, hidrocefalie acută

postoperatorie, sindrom de reperfuzie)

• În seria celor zece cazuri cu MAV-FCP tratate radiochirurgical gamma-knife ca

monoterapie s-au înregistrat 2 complicaţii legate de iradiere (un edem

cerebral malign şi un caz cu leziuni de radionecroză la 18 luni postiradiere gammaknife).

• La cei 31 de pacienţi la care s-a aplicat o metodă de tratament activă (8 pacienţi fiind

sub observaţie), s-au obţinut următoarele rezultate postprocedural pe scala GOS :

– 24 pacienţi GOS 5

– 3 pacienţi GOS 4

– 2 pacienţi GOS 3

– 2 pacienţi GOS 2

• Seria studiată conţine un procent mare de MAV-FCP de grad mic

(I şi II), respectiv 69,2%

• Implicarea scăzută a departamentului de neuroradiologie

intevenţionistă în tratamentul endovascular al MAV-FCP datorită

dificultăţilor tehnice, dar si economice în realizarea procedurilor

de embolizare.

• Implicarea scăzută a radiochirurgiei în tratamentul multimodal

(un singur caz de iradiere gamma-knife postoperator pentru un

rest de malformaţie în zonă elocventă) în seria studiată, este

consecinţa a două fenomene:

– departamentul de radiochirurgie şi-a început activitatea în 2004, primul

caz cu MAV-FCP la care s-a aplicat terapia gamma-knife fiind în 2005, lotul

studiat cuprinzând cazuri din 2001;

– marea majoritate a cazurilor din serie, sunt malformaţii arteriovenoase de

gradul I şi II (27 de cazuri-69,2%), al căror tratament este considerat destul

de simplu şi rareori necesitând terapie multimodală.

• În seria studiată au predominat cazurile tratate cu monoterapie

→consecinţă a terapiei aplicate cu precădere cazurilor de MAV-

FCP de grad mic (grad I şi II), considerate relativ uşor de tratat şi

rar necesitând abord multimodal,

• Se impune o extindere a ţintei terapeutice spre gradele mai

mari (gradele III, IV şi chiar V)

– prin creşterea experinţei chirurgicale,

– prin îmbunătăţirea procedurilor anestezice,

– prin dezvoltarea şi susţinerea departamentului de

neuroradiologie intervenţională

• Extinderea ţintei terapeutice trebuie să vizeze în viitor şi MAV de

trunchi cerebral

– prin sporirea experienţei chirurgicale pentru malformaţiile superficiale, piale,

abordabile chirurgical în condiţii de relativă siguranţă în mâinile unui chirurg

experimentat,

– prin extinderea indicaţiilor terapiei gamma-knife la malformaţiile profunde,

inabordabile chirurgical, care până în prezent nu au fost luate în discuţie de

departamentul de radiochirurgie, în perioada de implementare a metodei şi

dezvoltare a experinţei.

• Extinderea ţintelor terapeutice menţionate = extindere a indicaţiilor

abordului multimodal (terapia multimodală triplează rata curei MAV, cu un

risc acceptabil de complicaţii şi rezultate clinice bune -81%)

• Radiochirurgia ca monoterapie ar trebui să fie utilizată pentru leziuni

intrinseci ale trunchiului cerebral,

• Terapia multimodală trebuie să fie luată în considerare la toate

celelalte localizări ale MAV-FCP.

SM grad I, II

Chirurgie +/- Embolizare

MAV cerebelos

SM grad III, IV sau

diametru ≥ 3 cm

Embolizare şi chirurgie, +/-

Radiochirurgie pentru

componenta cerebeloasă

profundă

MAV fosă posterioară

Fără tratament Cu tratament

MAV rezidual

Nu ajunge la suprafaţa

parenchimului

Radiochirurgie şi aşteaptă 3

ani pentru repetarea curei

Repetă radiochirurgia

MAV de trunchi

Localizare pială sau cisternală

Embolizare şi rezecţie

chirurgicală, +/- radiochirurgie

MAV cerebelos+trunchi

Embolizare şi rezecţie

chirurgicală pentru

componenta cerebeloasă şi

radiochirurgie prntru

componenta din trunchi

1. SCOPUL ȘI OBIECTIVELE STUDIULUI

2. PREZENTAREA LOTULUI GENERAL

3. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DE FOSĂ CRANIANĂ

POSTERIOARĂ (MAV-FCP)

4. MALFORMAŢIILE CAVERNOASE INFRATENTORIALE

MATERIAL şi METODĂ

REZULTATE

CONCLUZII

5. MALFORMAŢIILE VENOASE (DVA) INFRATENTORIALE

6. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DURALE (MAV-D)

INFRATENTORIALE

7. CONCLUZII FINALE

• În intervalul 1 ianuarie 2001- 31 decembrie 2009 a fost studiat un lot de

32 pacienţi cu malformații cavernoase infratentoriale care respectă

toate cele şase criterii de includere şi excludere.

• Au fost analizate datele:

– privind sexul şi vârsta pacienţilor,

– simptomatologia la debut şi în evoluţia bolii, incidenţa sângerării şi caracteristicile

prezentării hemoragice, hidrocefalia asociată, comorbidităţile asociate

– localizarea şi mărimea malformaţiei, forma unică sau multiplă,

– asocierea cu alte malformaţii vasculare cerebrale (în special asocierea cu

angioamele venoase şi implicaţiile acestei asocieri asupra atitudinii terapeutice),

– tipul de terapie aplicat,

– complicaţiile hemoragiei şi postterapeutice,

– rezultatele clinice şi perioada de urmărire.

• Rezultatele clinice au fost evaluate cu ajutorul scorului Karnofsky

CAVERNOAMELE INFRATENTORIALE

DISTRIBUŢIA FUNCŢIE DE SEX

34,4%

34,37%

0% 0%

65,6%

TABLOUL CLINIC LA DEBUT

FUNCŢIE DE HEMORAGIE

0% 0%

65,63%

SEX FEMININ

SEX MASCULIN

DEBUT NON-

HEMORAGIC

DEBUT

HEMORAGIC

CAVERNOAMELE INFRATENTORIALE

DISTRIBUŢIA PE GRUPE DE VÂRSTĂ

>10 ani

11-20 ani

21-30 ani

31-40 ani

41-50 ani

51-60 ani

61-70 ani

10 ani

11-20 ani

21-30 ani

31-40 ani

41-50 ani

51-60 ani

61-70 ani

• Tabloul clinic la prezentarea la medic a fost reprezentat de semnele şi

simptomele hemoragiei cerebrale, ale hidrocefaliei acute sau cronice, de

deficite neurologice focale (motorii, senzitive, cerebeloase, de nervi cranieni)

sau semne nespecifice

• Hidrocefalia a fost diagnosticată la 6 pacienţi (18,75%):

DISTRIBUŢIA CAVERNOAMELOR

INFRATENTORIALE FUNCŢIE DE

LOCALIZARE

9,37%

37,5%

53,13%

EMISFER

CEREBELOS

PEDUNCUL

CEREBELOS

TRUNCHI

CEREBRAL

• Mărimea cavernoamelor a fost între 0,7 cm şi 4,5 cm, cu o medie de 2,2 cm.

• 29 de pacienţi au prezentat forma solitară (90,63%), trei pacienţi au prezentat

forma multiplă, (9,37%)

• 4 pacienţi cu cavernoame infratentoriale au prezentat malformaţii venoase

asociate (DVA) -12,5%,

DISTRIBUŢIA CEVERNOAMELOR ÎN

TRUNCHIUL CEREBRAL

BULB

BULBO-PONTIN

PUNTE

PONTO-

MEZENCEFALIC

CAVERNOAMELE

INFRATENTORIALE DISTRIBUŢIA

FUNCŢIE DE METODA DE

TRATAMENT

46,9%

0% 0%

53,1%

TRATAMENT

CHIRURGICAL

OBSERVAŢIE

DISTRIBUŢIA CAVERNOAMELOR

INFRATENTORIALE FUNCŢIE DE

GRADUL REZECŢIEI

MICROCHIRURGICALE

35,3%

5,9% 0%

58,8%

REZECŢIE TOTALĂ

REZECŢIE

CVASITOTALĂ

REZECŢIE

SUBTORALĂ

EMISFER

CEREBELOS

CAVERNOAMELE INFRATENTORIALE

CORELAŢIA LOCALIZARE-TERAPIE

0 0

PEDUNCUL

CEREBELOS

EMISFER PEDUNCUL CEREBELOS TRUNCHI CEREBELOS CEREBRAL

TRUNCHI

CEREBRAL

100%

50%

Column1

OBSERVAŢIE

GRADUL REZECŢIEI CAVERNOAMELOR

INFRATENTORIALE FUNCŢIE DE LOCALIZARE

Niciun pacient nu a fost tratat chirurgical în stadiu acut după hemoragie. 11 pacienţi cu cavernoame

sângerate→ operaţi 7 pacienţi, 6 cu localizare cerebeloasă şi 1 de trunchi cerebral

REZECŢIE PARŢIALĂ

REZECŢIE CVASITOTALĂ

REZECŢIE TOTALĂ

•Scorul Karnofsky preoperator a fost între 40 şi 100 (media 70,3±16,3

﴾±deviaţia standard﴿.

•Toţi cei 13 pacienţi cu cavernoame cerebeloase operate s-au

ameliorat clinic şi neurologic postoperator, recuperare neurologică

completă (scor KPS 100) fiind demonstrată la 8 pacienţi din cei 13 cu

cavernoame cerebeloase operate (61,5%).

•Cei trei pacienţi cu cavernoame de trunchi cerebral operate, au

înregistrat postoperator o ameliorare a scorului KPS, dar nu s-a obţinut

la nici unul o recuperare neurologică completă (scorul KPS

postoperator la cei trei pacienţi a fost de 90, 70 şi respectiv 60)

•Deficite noi postoperator au fost înregistrate doar la 2 pacienţi: un

caz cu deficite noi de nervi cranieni şi un caz cu deficit motor

Cavernom bulbo-pontin paramedian

drept nesângerat- aspect preoperator

Cavernom bulbo-pontin paramedian

drept- aspect preoperator: rezecție

completă

• Analiza statistică comparativă a cavernoamelor operate, cu sau

fără sângerare, a evidenţiat absenţa influenţei asupra

rezultatelor pe termen lung a evenimentului hemoragic

(p>0,05).

• În schimb, scorul KPS preoperator, volumul leziunii şi localizarea

cavernomului influenţează scorul Karnofsky final

• Pacienţii cu valori mari ale scorului Karnofsky preoperator, cu

leziuni de dimensiuni mici, sau localizări cerebeloase (comparativ

cu localizările profunde sau de trunchi cerebral), prezintă

rezultate finale mult mai bune ilustrate de un scor KPS ridicat (p=

0,0006, 0,03 şi respectiv 0,02)

Cavernoame

cerebeloase

Accesibile

chirurgical

Profunde

Simptomatice CHIRURGIE

Asimptomatice CHIRURGIE

Asimptomatice OBSERVAŢIE

Cu hemoragie CHIRURGIE

Cavernoame de

trunchi cerebral

Asimptomatice

Simptomatice

Fără hemoragie

Cu hemoragie

(documentată

RMN)

Deficit

neurologic

progresiv, sever

Un episod

hemoragic

Hemoragii

multiple

Profunde OBSERVAŢIE

< 2 mm între

cavernom şi

suprafaţa pială

< 2 mm între

cavernom şi

suprafaţa pială

Profunde

CHIRURGIE

Pacient tânăr CHIRURGIE

OBSERVAŢIE

CHIRURGIE

Profunde OBSERVAŢIE

< 2mm între

cavernom şi

suprafaţa pială

CHIRURGIE

• Un comportament dinamic şi mai agresiv al unui cavernom

cerebral, cu creştere rapidă, cu risc crescut de hemoragii şi

recurenţe, precum şi apariţia de novo a acestor leziuni a fost

observată în următoarele situaţii:

– asocierea unei malformaţii venoase (DVA),

– multiplicitatea leziunilor,

– apariţia familială;

– detectarea la copii, adulţi tineri, sau în timpul sarcinii;

– localizarea infratentorială

• Factorii care influenţează semnificativ prognosticul sunt scorul

Karnofsky preoperator, mărimea şi localizarea leziunii, pacienţii

cu valori mari ale scorului Karnofsky preoperator, cu leziuni de

dimensiuni mici, sau localizări cerebeloase având un prognostic

favorabil

1. SCOPUL ȘI OBIECTIVELE STUDIULUI

2. PREZENTAREA LOTULUI GENERAL

3. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DE FOSĂ CRANIANĂ

POSTERIOARĂ (MAV-FCP)

4. MALFORMAŢIILE CAVERNOASE INFRATENTORIALE

5. MALFORMAŢIILE VENOASE (DVA) INFRATENTORIALE

6. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DURALE (MAV-D)

INFRATENTORIALE

7. CONCLUZII FINALE

• În intervalul 1 ianuarie 2001- 31 decembrie 2009 au fost diagnosticate 6 de

malformaţii venoase infratentoriale

• 2 cazuri au fost angioame venoase infratentoriale izolate, 4 cazuri fiind asociate

cu cavernoame infratentoriale

• Angioamele venoase infratentoriale izolate = cazuri asimptomatice

• Angioamele asociate cu cavernoame → simptomatologie legată de localizarea

cavernomului

• Riscul hemoragic asociat cu o malformaţie venoasă este extrem de scăzut;

hemoragile raportate se pot datora unor mici cavernoame asociate omise din

diagnostic

• Angiom asociat cu cavernom: nu se tratează chirurgical DVA, iar în cazul

intervenţiei chirurgicale pentru cavernom, angiomul venos trebuie conservat.

• Wurm: după lezionectomia unei malformaţii cavernoase asociate cu DVA, se

produce recurenţa acesteia şi apariţia de novo a malformaţiei

Cavernoame multiple de vermis şi emisfer cerebelos

cu DVA asociat de emisfer cerebelos drept

La trei ani de la rezecția cavernomului de vermis, se evidențiază creșterea în

dimensiuni a cavernoamelor adiacente angimului venos

1. SCOPUL ȘI OBIECTIVELE STUDIULUI

2. PREZENTAREA LOTULUI GENERAL

3. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DE FOSĂ CRANIANĂ

POSTERIOARĂ (MAV-FCP)

4. MALFORMAŢIILE CAVERNOASE INFRATENTORIALE

5. MALFORMAŢIILE VENOASE (DVA) INFRATENTORIALE

6. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DURALE (MAV-D)

INFRATENTORIALE

7. CONCLUZII FINALE

• Deși MAV-D reprezintă aproximativ 10% din toate malformaţii arterio-venoase

intracraniene, în circa 50% din cazuri ele fiind localizate infratentorial, în intervalul

1 ianuarie 2001- 31 decembrie 2009 au fost diagnosticate un număr de doar 3 de

malformaţii arteriovenoase durale infratentoriale care au respectat criteriile de

includere și excludere

• Un caz Borden I → observație

• Un caz Borden II → inițial tratament conservator (compresia arterelor occipitale),

ulterior → ligatura arterei occipitale stângi

• Un caz Borden III sau tip IV Merland Djind, având risc înalt, datorită drenajului

leptomeningeal → se decide intervenţia curativă agresivă de urgenţă prin

embolizare pe cale arterială cu cianoacrilat diluat cu lipiodor ultafluid în proporţie

de 33%, realizându-se cura completă endovasculară a leziunii, cu dispariţia

simptomatologiei pe parcursul următoarelor trei zile, fără deficite neurologice

supraadăugate postprocedural

MAV-D cu aferenţe din artera meningee

posterioară stângă şi artera occipitală stângă, şi cu

drenaj venos leptomeningeal în sinusul sagital

superior treimea posterioară

Angiografia vertebrală şi carotidiană

externă de control evidenţiază cura

completă endovasculară a MAV-D tip III

Borden ( tip IV Merland Djind)

1. SCOPUL ȘI OBIECTIVELE STUDIULUI

2. PREZENTAREA LOTULUI GENERAL

3. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DE FOSĂ CRANIANĂ

POSTERIOARĂ (MAV-FCP)

4. MALFORMAŢIILE CAVERNOASE INFRATENTORIALE

5. MALFORMAŢIILE VENOASE (DVA) INFRATENTORIALE

6. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DURALE (MAV-D)

INFRATENTORIALE

7. CONCLUZII FINALE

• Malformaţiile vasculare ale fosei craniene posterioare

includ un număr de entităţi patologice cu caracteristici

unice fiziopatologice, clinice şi consideraţii terapeutice.

• Lucrarea de faţă reprezintă un studiu dedicat exclusiv

aspectelor ştiinţifice şi clinice a diverselor malformaţii

vasculare cerebrale localizate infratentorial, studiile şi

monografiile apărute până în prezent adresându-se unui

singur tip lezional.

• Analiza seriei prezentate de 39 de cazuri de malformaţii

arteriovenoase de fosă craniană posterioară, reflectă situaţia

la ora actuală din sistemul sanitar românesc şi din

neurochirurgia românească în tratamentul MAV-FCP, Spitalul

Clinic “Bagdasar-Arseni” fiind singurul centru din ţară unde

sunt întrunite toate condiţiile pentru aplicarea celor 3 terapii

active practicate în prezent, oriunde în lume, în tratamentul

malformaţiilor arteriovenoase: tratamentul microchirurgical,

terapia endovasculară şi radiochirurgia gammaknife, ca

monoterpie sau abord multimodal.

• Analiza seriei prezentate de 32 de cazuri de malformaţii

cavernoase de fosă craniană posterioară, a permis

realizarea unui protocol de management al pacienţilor cu

cavernoame infratentoriale, adaptat situaţiei actuale din

sistemul sanitar românesc şi din neurochirurgia

românească, Spitalul Clinic Bagdasar-Arseni fiind singurul

centru din ţară unde sunt întrunite:

– toate condiţiile de dotare tehnică performantă necesare

intervenţiilor chirurgicale laborioase implicând trunchiul

cerebral,

– condiţii de neuroanestezie performantă

– nu în ultimul rând, fiind centrul cu cea mai bogată experienţă

neurochirurgicală în acest domeniu de vârf

Conducător ştiinţific - Spitalul Clinic de Urgenta Bagdasar-Arseni ...

products

Resources

Company

Conducător ştiinţific - Spitalul Clinic de Urgenta Bagdasar-Arseni ...

Delete template?

Save as template?

products

Resources

Company