20.04.2013 Views

Conducător ştiinţific - Spitalul Clinic de Urgenta Bagdasar-Arseni ...

Conducător ştiinţific - Spitalul Clinic de Urgenta Bagdasar-Arseni ...

Conducător ştiinţific - Spitalul Clinic de Urgenta Bagdasar-Arseni ...

SHOW MORE
SHOW LESS

Create successful ePaper yourself

Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.

<strong>Conducător</strong> <strong>ştiinţific</strong>:<br />

Prof. Dr. MSc Alexandru V. Ciurea<br />

2010<br />

Doctorand:<br />

Neacşu Angela


1. ANATOMIA MICROCHIRURGICALĂ A CIRCULAŢIEI CEREBRALE<br />

POSTERIOARE<br />

2. DESCRIERE ȘI CLASIFICARE MALFORMAŢIILOR VASCULARE<br />

CEREBRALE (MV-C)<br />

3. ELEMENTE DE EMBRIOLOGIE, GENETICĂ ȘI ANATOMIE<br />

PATOLOGICĂ A MV-C<br />

4. FIZIOPATOLOGIA MV-C<br />

5. PARTICULARITĂŢI ANATOMO-CLINICE ÎN EVOLUŢIA ŞI<br />

PROGNOSTICUL MAV-FCP<br />

6. METODE IMAGISTICE MODERNE DE DIAGNOSTIC AL<br />

MALFORMAŢIILOR VASCULARE CEREBRALE<br />

7. TRATAMENTUL MVC-FCP


• Abordul malformaţiilor vasculare cerebrale este <strong>de</strong> neconceput<br />

fără microscop operator,<br />

• Cunoaşterea microanatomiei este esenţială pentru reuşita şi<br />

performanţa intervenţiei chirurgicale.<br />

• Excizia unei malformaţii vasculare <strong>de</strong><br />

fosă craniană posterioară este o<br />

încercare formidabilă<br />

• Dificultatea tratamentului acestor<br />

leziuni din punct <strong>de</strong> ve<strong>de</strong>re<br />

chirurgical rezidă din:<br />

– necesitatea prezervării unor structuri neurovasculare critice din<br />

interiorul sau din jurul trunchiului cerebral şi al cerebelului,<br />

– necesitatea prezervării nervilor cranieni şi al nucleilor cerebeloşi<br />

profunzi,<br />

– dificultăţi tehnice datorită coridorului îngust <strong>de</strong> acces, mai ales<br />

pentru leziunile profun<strong>de</strong>.


• Examinând raporturile dintre arterele cerebeloase şi structurile<br />

nervoase din fosa craniană posterioară, se pot <strong>de</strong>fini trei<br />

complexe neurovasculare:<br />

– un complex superior în relaţie cu SCA<br />

– un complex mijlociu în relaţie cu AICA<br />

– un complex inferior în relaţie cu PICA<br />

• Fiecare complex neurovascular inclu<strong>de</strong>:<br />

– o parte din cele trei părţi ale trunchiului<br />

cerebral (mezencefal, punte, bulb)<br />

– o parte din cele trei suprafeţe ale cerebelului<br />

(tentorială, petrosală, suboccipitală)<br />

– unul din cei trei pedunculi cerebeloşi (superior, mijlociu, inferior)<br />

– una din cele trei fisuri dintre cerebel şi trunchiul cerebral (cerebelomezencefalică,<br />

cerebelo-pontină, cerebelo-bulbară).<br />

– fiecare complex neurovascular cuprin<strong>de</strong> un grup <strong>de</strong> nervi cranieni


1. ANATOMIA MICROCHIRURGICALĂ A CIRCULAŢIEI CEREBRALE<br />

POSTERIOARE<br />

2. DESCRIERE ȘI CLASIFICARE MALFORMAŢIILOR VASCULARE<br />

CEREBRALE (MV-C)<br />

3. ELEMENTE DE EMBRIOLOGIE, GENETICĂ ȘI ANATOMIE<br />

PATOLOGICĂ A MV-C<br />

4. FIZIOPATOLOGIA MV-C<br />

5. PARTICULARITĂŢI ANATOMO-CLINICE ÎN EVOLUŢIA ŞI<br />

PROGNOSTICUL MAV-FCP<br />

6. METODE IMAGISTICE MODERNE DE DIAGNOSTIC AL<br />

MALFORMAŢIILOR VASCULARE CEREBRALE<br />

7. TRATAMENTUL MVC-FCP


• Leziuni focale ale vaselor <strong>de</strong> sânge non-neoplastice, cu<br />

structură sau număr anormale, compuse din artere<br />

normale sau malformate, vene, capilare sau un amestec<br />

din acestea, cu hemodinamică modificată, reprezentînd<br />

persistenţa unui mo<strong>de</strong>l primitiv cauzat <strong>de</strong> un <strong>de</strong>fect în<br />

<strong>de</strong>zvoltarea embriologică<br />

• Clasificarea MV-C cea mai acceptată şi utilizată, pe<br />

criteriul morfopatologic, este cea publicată <strong>de</strong><br />

McCormick în 1966:<br />

1. Malformaţii Arterio-Venoase (MAV);<br />

2. Malformaţii venoase (angioame venoase);<br />

3. Malformaţii cavernoase (angioame cavernoase);<br />

4. Telangiectazii capilare<br />

5. Fistulele arterio-venoase directe:<br />

- malformaţiile venei lui Galen;<br />

- fistulele A-V durale;<br />

- fistulele carotido-cavernoase.<br />

Aspect microscopic al MAV-C<br />

Aspect microscopic <strong>de</strong> cavernom


1. ANATOMIA MICROCHIRURGICALĂ A CIRCULAŢIEI<br />

CEREBRALEPOSTERIOARE<br />

2. DESCRIERE ȘI CLASIFICARE MALFORMAŢIILOR VASCULARE<br />

CEREBRALE (MV-C)<br />

3. ELEMENTE DE EMBRIOLOGIE, GENETICĂ ȘI ANATOMIE<br />

PATOLOGICĂ A MV-C<br />

4. FIZIOPATOLOGIA MV-C<br />

5. PARTICULARITĂŢI ANATOMO-CLINICE ÎN EVOLUŢIA ŞI<br />

PROGNOSTICUL MAV-FCP<br />

6. METODE IMAGISTICE MODERNE DE DIAGNOSTIC AL<br />

MALFORMAŢIILOR VASCULARE CEREBRALE<br />

7. TRATAMENTUL MVC-FCP


Malformaţiile vasculare cerebrale sunt consi<strong>de</strong>rate a fi congenitale<br />

Nu există nicio dată concretă (evi<strong>de</strong>ntă) că aceste leziuni diagnosticate la<br />

vârsta <strong>de</strong> adult au fost prezente sub aceeaşi formă încă <strong>de</strong> la naştere<br />

MALFORMAŢIILE ARTERIOVENOASE CEREBRALE<br />

• Dezvoltarea structurilor vasculare este rezultatul unui complex <strong>de</strong> factori<br />

biologici şi evenimente ce încep în perioada embriogenezei, continuă apoi<br />

în cea a fetogenezei şi se <strong>de</strong>săvârşesc în perioada perinatală şi în primele<br />

luni <strong>de</strong> viaţă.<br />

• Arborele vascular este menţinut, reorganizat şi modificat în funcţie <strong>de</strong><br />

necesităţile metabolice, rezultatul în timp fiind o reînnoire a întregii<br />

structuri. Aceste fenomene sunt programate şi controlate genetic.<br />

• Astfel, arborele vascular poate avea în final o<br />

arhitectură anormală datorită unei construcţii<br />

ineficiente (incomplete), dar şi datorită unui<br />

eşec în procesul <strong>de</strong> reînnoire / reorganizare a<br />

acestei structuri. Reprezentare schematică a unei MAV<br />

cu arterele nutritive şi venele <strong>de</strong> drenaj


TELEANGIECTAZIILE CAPILARE, MALFORMAŢIILE CAVERNOASE.<br />

Se formează datorită unor anomalii la nivelul capilarelor<br />

intranevraxiale<br />

Există multiple dovezi ale formării cavernoamelor<br />

<strong>de</strong> novo (postradioterapie, factori genetici, virusuri,<br />

influenţe hormonale)<br />

MALFORMAŢIILE VENOASE<br />

Eveniment în perioada formării unei vene mari sau<br />

a afluenţilor acesteia, care conduce la formarea unui<br />

drenaj venos colateral.<br />

Exprimă o adaptare produsă pe un sistem venos<br />

preexistent care a fost transformat.<br />

MALFORMAŢIILE ARTERIOVENOASE DURALE<br />

Leziuni dobândite, apariţia lor fiind în strânsă legătură cu factori<br />

multipli: tromboze ale sinusurilor durale sau ale venelor mari <strong>de</strong> drenaj,<br />

traumatisme, stări <strong>de</strong> hipercoagulabilitate.


• Malformaţiile arteriovenoase:<br />

– majoritatea MAV sunt consi<strong>de</strong>rate congenitale, <strong>de</strong>şi este posibil ca unele leziuni<br />

să fie dobândite.<br />

– cazurile sunt în general sporadice şi nu au fost <strong>de</strong>scrise mutaţii genetice<br />

specifice MAV<br />

– este recomandat screeningul la persoanele cu istoric familial <strong>de</strong> MAV<br />

• Malformaţiile cavernoase:<br />

– cercetările recente au <strong>de</strong>monstrat cel puţin 3 gene distincte, legate <strong>de</strong> forma<br />

familială<br />

– 40% din cavernoamele familiale au gena CCM1 - cromozomul 7 locusul 7q11.2q21:<br />

controlează producerea proteinei KRIT1<br />

– 20% din cavernoamele familiale au gena CCM2 - locusul 7p15-p13: controlează<br />

producerea proteinei malcavernin<br />

– CCM3, a fost i<strong>de</strong>ntificată pe cromozomul 3 locusul 3q.<br />

• Malformaţiile venoase: a fost <strong>de</strong>monstrată o predispoziţie genetică<br />

pentru malformaţii venoase.<br />

• Teleangiectaziile capilare: nu au fost raportate forme ereditare şi nu<br />

au fost i<strong>de</strong>ntificate anomalii genetice


Componenta<br />

vasculară<br />

Componenta<br />

parenchimatoasă<br />

MAV Malformaţie<br />

cavernoasă<br />

Artere, vase<br />

displazice cu<br />

pereţi subţiri, vene<br />

arterializate<br />

Ţesut cerebral<br />

displazic, gliotic<br />

Canale vasculare<br />

hilinizate<br />

Ţesut cerebral<br />

absent în interior,<br />

glioză perilezional<br />

Malformaţie<br />

venoasă<br />

Proliferare <strong>de</strong><br />

canale venoase<br />

mici<br />

Teleangiectazie<br />

capilară<br />

Proliferare <strong>de</strong><br />

capilare largi<br />

Normal Normal<br />

Hemosi<strong>de</strong>rină Frecvent Frecvent Rar Rar<br />

Formă<br />

Globuloasă,<br />

conică cu apexul<br />

spre ventricul<br />

Rotundă,<br />

muriformă<br />

Cap <strong>de</strong> meduză,<br />

ciupercă<br />

Mărime 1-9 cm 1-5 cm 1-5 cm mici<br />

Localizare Toate regiunile Toate regiunile Cerebel, emisfere<br />

cerebrale<br />

După Yasargil, modificat<br />

Difuză, neregulată<br />

Punte, uzual


1. ANATOMIA MICROCHIRURGICALĂ A CIRCULAŢIEI CEREBRALE<br />

POSTERIOARE<br />

2. DESCRIERE ȘI CLASIFICARE MALFORMAŢIILOR VASCULARE<br />

CEREBRALE (MV-C)<br />

3. ELEMENTE DE EMBRIOLOGIE, GENETICĂ ȘI ANATOMIE<br />

PATOLOGICĂ A MV-C<br />

4. FIZIOPATOLOGIA MV-C<br />

5. PARTICULARITĂŢI ANATOMO-CLINICE ÎN EVOLUŢIA ŞI<br />

PROGNOSTICUL MAV-FCP<br />

6. METODE IMAGISTICE MODERNE DE DIAGNOSTIC AL<br />

MALFORMAŢIILOR VASCULARE CEREBRALE<br />

7. TRATAMENTUL MVC-FCP


• Malformaţiile arteriovenoase cerebrale: atât istoria normală a bolii, cât şi răspunsul<br />

la tratament, pot fi influenţate <strong>de</strong> alterarea hemodinamicii cerebrale.<br />

• hemoragia ca mod <strong>de</strong> <strong>de</strong>but, ca şi hemoragia ce apare în cursul<br />

evoluţiei bolii, pot fi datorate unei presiuni intranidale crescute.<br />

• presiunea scăzută se presupune a fi responsabilă <strong>de</strong> apariţia <strong>de</strong>ficitelor<br />

neurologice (aşa numitul “sindrom <strong>de</strong> furt”).<br />

• sursă potenţială <strong>de</strong> morbiditate secundară tratamentului: <strong>de</strong>zechilibrul<br />

hemodianamic apărut ca urmare a întreruperii fluxului crescut din<br />

MAV-C (hiperemie <strong>de</strong> reperfuzie şi hemoragie postoperator).<br />

• consecinţele hemodinamice precise ale întreruperii fluxului prin<br />

MAV sunt încă controversate şi incomplet elucidate.<br />

Zona <strong>de</strong> hipotensiune arterială în<br />

parenchimul cerebral înconjurător<br />

• Malformaţiile cavernoase: extravazarea lentă a sângelui în parenchimul cerebral<br />

înconjurător, rezultând inelul <strong>de</strong> hemosi<strong>de</strong>rină şi glioză perilezional<br />

• Malformaţiile venoase din punct <strong>de</strong> ve<strong>de</strong>re hemodinamic reprezintă leziuni cu flux scăzut<br />

şi rezistenţă scăzută, leziuni care foarte puţin probabil sângerează<br />

• Teleangiectaziile capilare: raritatea verificării histologice în vivo a acestor leziuni indică<br />

comportamentul clinic benign<br />

• Malformaţiile arteriovenoase durale: creşterea presiunii venoase pare a fi cel mai<br />

important efect hemodinamic


1. ANATOMIA MICROCHIRURGICALĂ A CIRCULAŢIEI CEREBRALE<br />

POSTERIOARE<br />

2. DESCRIERE ȘI CLASIFICARE MALFORMAŢIILOR VASCULARE<br />

CEREBRALE (MV-C)<br />

3. ELEMENTE DE EMBRIOLOGIE, GENETICĂ ȘI ANATOMIE<br />

PATOLOGICĂ A MV-C<br />

4. FIZIOPATOLOGIA MV-C<br />

5. PARTICULARITĂŢI ANATOMO-CLINICE ÎN EVOLUŢIA ŞI<br />

PROGNOSTICUL MAV-FCP<br />

6. METODE IMAGISTICE MODERNE DE DIAGNOSTIC AL<br />

MALFORMAŢIILOR VASCULARE CEREBRALE<br />

7. TRATAMENTUL MVC-FCP


MVC-FCP: ENTITĂŢI PATOLOGICE CU CARACTERISTICI UNICE<br />

CLINICE ŞI CONSIDERAŢII TERAPEUTICE<br />

• Simptomatologia clinică asociată malformaţiilor vasculare<br />

cerebrale ale fosei craniene posterioare este în strânsă legătură<br />

atât cu tipul leziunii, cât şi cu localizarea acesteia.<br />

• Sindroamele clinice pot fi grupate în câteva categorii:<br />

– hemoragie,<br />

– cefalee,<br />

– <strong>de</strong>teriorare neurologică progresivă,<br />

– <strong>de</strong>ficite neurologice focale:<br />

• Deficite motorii<br />

• Deficite senzitive<br />

• Deficite <strong>de</strong> nervi cranieni<br />

• Diagnosticarea precoce este importantă datorită potenţialului<br />

hemoragic al acestor leziuni


• Malformaţiile arteriovenoase ale fosei<br />

craniene posterioare (MAV-FCP):<br />

• leziuni complexe neurovasculare, între 10 şi 20% din toate MAV-C<br />

• risc crescut <strong>de</strong> hemoragie, morbiditate şi mortalitate ridicate<br />

• MAV infratentoriale: <strong>de</strong> două ori mai susceptibile <strong>de</strong> a <strong>de</strong>buta<br />

cu hemoragie <strong>de</strong>cât MAV supratentoriale (86% hemoragii)<br />

• MAV <strong>de</strong> fosă posterioară ruptă: rata mortalităţii datorată<br />

hemoragiei - 66.7%<br />

• Tendinţa crescută a MAV-FCP <strong>de</strong> a <strong>de</strong>buta cu hemoragie<br />

<strong>de</strong>pin<strong>de</strong> <strong>de</strong>:<br />

– localizarea anatomică<br />

– factori hemodinamici, unii dintre ei unici pentru această locaţie:<br />

• prezenţa anevrismelor (25%),<br />

• arterele perforante şi particularităţile sistemului vertebrobazilar ,<br />

• modificări hemodinamice <strong>de</strong>teminate <strong>de</strong> convergenţa drenajului venos în vena lui Galen şi sinusul dr.<br />

• Tendinţa crescută a MAV-FCP <strong>de</strong> a <strong>de</strong>buta cu hemoragie, cât şi<br />

morbiditatea şi mortalitatea asociate acestei hemoragii, mult mai mari<br />

<strong>de</strong>cât în localizătile supratentoriale, justifică atitudinea mai agresivă<br />

<strong>de</strong> tratament adoptată <strong>de</strong> majoritatea neurochirurgilor.


• Malformaţiile cavernoase infratentoriale continuă să reprezinte<br />

o consi<strong>de</strong>rabilă sursă <strong>de</strong> controverse în comunitatea neurochirurgicală<br />

• 20% din cavernoame apar în fosa craniană posterioară (cavernoamele <strong>de</strong> trunchi<br />

cerebral - 9% şi 35%),<br />

• Evoluţie clinică mult mai agresivă faţă <strong>de</strong> cele supratentoriale (rata<br />

hemoragilor este <strong>de</strong> circa 30 <strong>de</strong> ori mai mare <strong>de</strong>cât localizarea supratentorială)<br />

• Cavernoamele trunchiului cerebral: istorie naturală malignă cu 5% rată <strong>de</strong> sângerare<br />

pe an, şi o rată <strong>de</strong> resângerare <strong>de</strong> 30%<br />

• Mare varietate a simptomelor: mecanismul <strong>de</strong> producere al <strong>de</strong>ficitelor<br />

neurologice este sângerarea în cavernom sau efectul compresiv datorat localizării şi<br />

dimensiunii cavernomului:<br />

– disfuncţii <strong>de</strong> nervi cranieni,<br />

– sindroame <strong>de</strong> trunchi cerebral<br />

– hidrocefalie,<br />

– alterarea cunoştintei, comă şi <strong>de</strong>ces (hemoragiile mari în trunchiul cerebral,<br />

hemoragiile în punte )<br />

• Luarea <strong>de</strong>ciziilor în ceea ce priveşte tratamentul acestor leziuni este strict<br />

legată <strong>de</strong> compararea morbidităţii chirurgicale cu riscurile din istoria<br />

naturală a bolii.


Malformaţiile venoase infratentoriale<br />

rareori cauzează simptome şi sunt<br />

<strong>de</strong> obicei <strong>de</strong>scoperiri întâmplătoare<br />

semne neurologice vagi, precum<br />

cefaleea sau ameţelile şi mult mai<br />

rar <strong>de</strong>ficite neurologice focale,<br />

nevralgie trigeminală<br />

risc <strong>de</strong> sângerare extrem <strong>de</strong> scăzut<br />

sau chiar nul<br />

Teleangiectaziile capilare<br />

marea majoritate sunt în mod evi<strong>de</strong>nt asimptomatice<br />

cele mai multe telangiectazii capilare sunt <strong>de</strong>scoperiri acci<strong>de</strong>ntale<br />

Malformaţiile arteriovenoase durale infratentoriale<br />

10% din malformaţiile arteriovenoase cerebrale pot fi greu diferenţiate <strong>de</strong><br />

acestea din punct <strong>de</strong> ve<strong>de</strong>re clinic.<br />

circa 50% sunt în regiunea occipito-suboccipitală<br />

tabloul clinic al MAV-D a fost clasificat ca benign sau agresiv<br />

zgomot pulsatil<br />

hipertensiune venoasă<br />

hidrocefalie comunicantă


1. ANATOMIA MICROCHIRURGICALĂ A CIRCULAŢIEI CEREBRALE<br />

POSTERIOARE<br />

2. DESCRIERE ȘI CLASIFICARE MALFORMAŢIILOR VASCULARE<br />

CEREBRALE (MV-C)<br />

3. ELEMENTE DE EMBRIOLOGIE, GENETICĂ ȘI ANATOMIE<br />

PATOLOGICĂ A MV-C<br />

4. FIZIOPATOLOGIA MV-C<br />

5. PARTICULARITĂŢI ANATOMO-CLINICE ÎN EVOLUŢIA ŞI<br />

PROGNOSTICUL MAV-FCP<br />

6. METODE IMAGISTICE MODERNE DE DIAGNOSTIC AL<br />

MALFORMAŢIILOR VASCULARE CEREBRALE<br />

7. TRATAMENTUL MVC-FCP


Diagnosticul MVC-FCP rupte trebuie să evi<strong>de</strong>nţieze:<br />

tipul şi mărimea hemoragiei;<br />

anatomia şi relaţia cu parenchimul învecinat şi vasele nutritive (pentru<br />

MAV);<br />

efectul <strong>de</strong> masă<br />

<strong>de</strong>reglările circulaţiei LCR<br />

anevrisme asociate<br />

e<strong>de</strong>mul secundar şi ischemia cerebrală<br />

Evaluare neuroradiologica a MAV completă inclu<strong>de</strong>:<br />

tomografie computerizată cerebrală cu substanţă <strong>de</strong> contrast,<br />

investigaţie prin rezonanţă magnetică (IRM) şi angio-IRM,<br />

angiografie cerebrală cu substracţie = diagnosticul „<strong>de</strong> aur”


• Diagnosticul hemoragiei se face prin<br />

CT<br />

• Anatomia MAV-C se pune în evi<strong>de</strong>nţă<br />

prin:<br />

• IRM și angio-IRM<br />

• angio-CT şi<br />

• DSA (metoda gold standard)<br />

• Sonografia Doppler transcranială<br />

(TCD): utilă intraoperator,<br />

contribuid efectiv la asigurarea<br />

securităţii în timpul extirpării<br />

operatorii a malformaţiei<br />

CT<br />

IRM<br />

DSA


• Procedură screening în MAV <strong>de</strong> fosă<br />

posterioară nerupte:vene serpigionoase şi<br />

artere dilatate dispuse grupat<br />

• MAV rupte: evi<strong>de</strong>nțiază hemoragia<br />

(intraparenchimatoase, intraventriculare,<br />

subarahnoidiană)<br />

• Postoperator: e<strong>de</strong>m cerebral, hemoragie şi<br />

hidrocefalie<br />

• Postembolizare: se poate <strong>de</strong>fini precis<br />

localizarea materialului <strong>de</strong> embolizare şi<br />

extensia embolizării (CT cu fereastră osoasă)<br />

• Postradiochirurgie: complicaţiile tardive-<br />

e<strong>de</strong>mul, radionecroza, hemoragia<br />

Malformaţie arteriovenoasă<br />

<strong>de</strong> fosă craniană posterioară,<br />

cu vase serpiginoase în<br />

emisferul cerbelos stâng şi<br />

hemoragie vermiană<br />

superioară


• Angio-CT multi<strong>de</strong>tector:<br />

rol important în studierea MAV-C mari şi gigante.<br />

studierea MAV-C parţial trombozate şi calcificate.<br />

completează angiografia <strong>de</strong>oarece folosind numai<br />

DSA, este greu <strong>de</strong> vizualizat anatomia malformaţiei<br />

şi relaţia cu structurile anatomice adiacente.<br />

• Avantaje Angio-CT faţă <strong>de</strong> Angio-IRM :<br />

• Pacienţii cu contraindicaţii tipice pentru IRM (clipuri<br />

feromagnetice, pacemakeri, claustrofobie)<br />

• mai sensibilă în studiul leziunilor vasculare cerebrale<br />

la pacienţii cu un output cardiac scăzut.<br />

• Artefactele vizibile în malformaţiile vasculare<br />

cerebrale gigante la Angio-IRM nu sunt vizibile pe<br />

Angio-CT.<br />

• Angio-CT nu poate fi folosită în urmărirea pacienţilor cu<br />

MAV-C tratate endovascular.<br />

MAV-FCP: nidus <strong>de</strong> circa 10<br />

mm, cu aferenţe din ACP<br />

dreapta, SCA dreapta şi<br />

ambele PICA, cu patru<br />

anevrisme fluxo-<strong>de</strong>pen<strong>de</strong>nte<br />

şi drenaj venos în tescul lui<br />

Herophil


Diagnosticul IRM se face prin secvenţe convenţionale<br />

(T1, T2, T1 postcontrast), spin-echo(SE), angio-IRM<br />

3D Time of Flight (TOF), angio-IRM Phase Contrast<br />

(PC)<br />

1. stabilește prezenţa, localizarea şi mărimea MAV;<br />

2. evi<strong>de</strong>nţiază hemoragia acută sau cronică;<br />

3. evaluează impactul hemodinamic al malformaţiei<br />

asupra ţesutului nervos adiacent (fenomenul <strong>de</strong><br />

“furt”);<br />

4. <strong>de</strong>finește pediculii arteriali ai MAV;<br />

5. stabilește mărimea şi morfologia nidusului;<br />

6. i<strong>de</strong>ntifică fistulele cu flux mare si anevrismele;<br />

7. i<strong>de</strong>ntifică drenajul venos şi stabilește dacă este<br />

superficial sau profund.<br />

Malformaţie arteriovenoasă<br />

vermiană


• În planningul terapeutic chirurgical al unei MAV-<br />

FCP, investigaţia prin IRM este superioară<br />

investigaţiei CT sau angiografiei cerebrale:<br />

• <strong>de</strong>limitare exactă între creier şi malformaţie,<br />

• redă cu exactitate nidusul, mărimea acestuia<br />

şi localizarea neuroanatomică,<br />

• relaţia nidusului cu parenchimul, în special<br />

cu zonele elocvente<br />

• se poate aprecia extensia MAV din emisferul<br />

cerebelos în parenchimul trunchiului cerebral;<br />

• structurile fosei posterioare (trunchiul cerebral,<br />

pedunculii cerebeloşi, nucleii cerebeloşi profunzi):<br />

rezoluţie superioară comparativ cu examinarea CT.<br />

MAV-FCP gradul IV<br />

Martin-Spetzler


• Valoarea angio-IRM: permite o redare multiplanară a MAV,<br />

însă nu i<strong>de</strong>ntifică toate arterele hrănitoare şi venele <strong>de</strong> drenaj în<br />

cazul malformaţiilor arteriale complexe<br />

• Indicaţiile Angio-IRM:<br />

• <strong>de</strong>scoperirile inci<strong>de</strong>ntale <strong>de</strong> MAV cerebrale<br />

la examinarea CT<br />

• metodă neinvazivă pentru controlul<br />

post-excizie chirurgicală, post-iradiere,<br />

sau postembolizare a acestor malformaţii<br />

• în cazul contraindicaţiilor DSA, examenul IRM asigură:<br />

Angio-IRM: malformaţie<br />

arteriovenoasă <strong>de</strong> vermis<br />

– urmărirea non-invazivă a pacienţilor cu MAV cunoscute<br />

– screening-ul pacienţilor cu risc crescut (anevrisme asociate,<br />

rinichi polichistic etc.).


• Efectuarea DSA 4 vase este obligatorie în MAV-FCP<br />

(metoda gold standard):<br />

• să se facă în multiple proiecţii,<br />

• să opacifieze întregul cerc Willis,<br />

• să măsoare diametrele MAV.<br />

• să localizeze malformaţia,<br />

• să-i arate forma şi geometria,<br />

• să <strong>de</strong>termine prezenţa anevrismelor asociate,<br />

• să stabilească situaţia circulaţiei colaterale,<br />

• să evi<strong>de</strong>nţieze gradul vasospasmului<br />

(foarte rar prezent în MAV-FCP)<br />

MAV <strong>de</strong> emisfer cerebelos stâng cu aferenţe vasculare<br />

din ramul emisferic PICA stângă, numeroase ectazii<br />

venoase pe traiectul drenajului către teascul lui<br />

Herophil<br />

MAV vermiană, cu aferenţe<br />

arteriale din SCA şi ACP


• Cavernoamele = malformaţii vasculare oculte sau<br />

criptice, diagnosticate intravital doar după introducerea<br />

imageriei CT şi IRM<br />

• Evaluarea neuroradiologică completă a cavernoamelor inclu<strong>de</strong>:<br />

– CT - nativ şi cu substanţă <strong>de</strong> contrast,<br />

– IRM (secvenţele spin-echo şi gradient-echo),<br />

– DSA -angiografia cerebrală cu substracţie,<br />

– Ultrasonografia<br />

EXAMINAREA CT<br />

nespecifică, dar cu semnificaţie clinică<br />

este prima investigaţie efectuată <strong>de</strong> pacienţii<br />

suspecţi <strong>de</strong> proces expansiv intracranian<br />

poate avea relevanţă pentru chirurgie Cavernom <strong>de</strong> peduncul cerebelos<br />

mijlociu stâng spre jonctiunea cu<br />

emisferul cerebelos, sub emergenţa<br />

pachetului acustico-facial<br />

CT<br />

IRM


INVESTIGAȚIA IRM<br />

• investigaţia <strong>de</strong> elecţie<br />

• aspect tipic în T1: manşon hipointens <strong>de</strong> hemosi<strong>de</strong>rină<br />

care înconjoară un centru cu intensitate mixtă, cauzată<br />

<strong>de</strong> hemoragii repetate anterioare, simptomatice sau nu,<br />

aspect caracteristic <strong>de</strong> „sare şi piper”<br />

• Secvenţele gradient-echo: <strong>de</strong>tectează hemoragia acută şi<br />

cronică; aspectul tipic - leziuni heterogene „popcorn-like”<br />

<strong>de</strong> dimensiuni diferite, cu semnal central mixt şi un inel<br />

hipointens, periferic, <strong>de</strong> hemosi<strong>de</strong>rină<br />

• Zabramski clasifică cavernoamele în patru tipuri după<br />

aspectul IRM<br />

ANGIOGRAFIA CU SUBSTRACŢIE DIGITALĂ (DSA)<br />

Cavernom <strong>de</strong> vermis şi<br />

nu este utilă în diagnosticarea cavernoamelor<br />

emisfer cerebelos stîng<br />

asocierea cavernomului cu un angiom venos, aspectul tipic <strong>de</strong> “cap <strong>de</strong> meduză”<br />

ULTRASONOGRAFIA:<br />

diagnosticarea prenatală<br />

un adjuvant util intraoperator


• CT-scan: <strong>de</strong>scoperire inci<strong>de</strong>ntală<br />

• Venografia CT: metodă rapidă şi utilă,<br />

indicată la pacientele gravi<strong>de</strong><br />

• IRM: ”diagnostice inci<strong>de</strong>ntale" (sunt<br />

cele mai frecvente MVC -60%).<br />

• Angiografia cerebrală cu timp venos-<br />

investigaţia <strong>de</strong> elecţie: evi<strong>de</strong>nţiază vena mare <strong>de</strong><br />

drenaj și aspectul tipic <strong>de</strong><br />

« cap <strong>de</strong> meduză »<br />

TELEANGIECTAZIILE CAPILARE INFRATENTORIALE<br />

• IRM- secvenţele parenchimatoase postcontrast şi cele T1 gradient-echo<br />

MAFORMAŢIILOR ARTERIOVENOASE DURALE (MAV-D)<br />

• CT: modificări cerebrale secundare MAV-D: hidrocefalia, atrofia corticală, şi<br />

hemoragia<br />

• Imagistica IRM arată semne indirecte <strong>de</strong> MAV-D (similar inestigaţiei CT):<br />

• Angiografia cerebrală: investigația <strong>de</strong> elecție<br />

Angio-IRM<br />

IRM<br />

DSA


1. ANATOMIA MICROCHIRURGICALĂ A CIRCULAŢIEI CEREBRALE<br />

POSTERIOARE<br />

2. DESCRIERE ȘI CLASIFICARE MALFORMAŢIILOR VASCULARE<br />

CEREBRALE (MV-C)<br />

3. ELEMENTE DE EMBRIOLOGIE, GENETICĂ ȘI ANATOMIE<br />

PATOLOGICĂ A MV-C<br />

4. FIZIOPATOLOGIA MV-C<br />

5. PARTICULARITĂŢI ANATOMO-CLINICE ÎN EVOLUŢIA ŞI<br />

PROGNOSTICUL MAV-FCP<br />

6. METODE IMAGISTICE MODERNE DE DIAGNOSTIC AL<br />

MALFORMAŢIILOR VASCULARE CEREBRALE<br />

7. TRATAMENTUL MVC-FCP


TEHNOLOGIE MEDICALĂ AVANSATĂ<br />

• angiografia digitală cu substracţie - DSA și angio-IRM<br />

• posibilitatea efectuării procedurilor <strong>de</strong> neuroradiologie<br />

intervenţională,<br />

• performanţele <strong>de</strong> monitorizare intraoperatorie<br />

• prezenţa sistemelor <strong>de</strong> neuronavigaţie<br />

• neuroanestezia mo<strong>de</strong>rnă<br />

• utilizarea cu în<strong>de</strong>mânare a microinstrumentelor neurochirurgicale,<br />

• existenţa unui serviciu <strong>de</strong> radiochirurgie<br />

EXISTENȚA ȘI EXPERIENȚA UNEI ECHIPE MULTIDISCIPLINARE<br />

formată din neurolog, neurofiziolog, neurochirurg,<br />

neuroradiolog intervenţionist şi neuroanestezist


• SCOPUL FUNDAMENTAL AL TRATAMENTULUI:<br />

– prevenirea complicaţiilor viitoare date <strong>de</strong> leziune, cu minim risc terapeutic pentru<br />

pacient → eliminarea totală a leziunii.<br />

– situaţii particulare: tratament paleativ = risc minim.<br />

• Leziunile tratabile: procedura <strong>de</strong> tratament care oferă cea mai ridicată rată<br />

curativă, cu cel mai mic risc.<br />

• Alternativele terapeutice includ următoarele posibilitaţi, fie individual, fie în<br />

combinaţie (TRATAMENT MULTIMODAL):<br />

1. TRATAMENT CHIRURGICAL (REZECŢIE MICROCHIRURGICALĂ),<br />

2. TRATAMENT ENDOVASCULAR (EMBOLIZAREA ENDOVASCULARA),<br />

3. TRATAMENT RADIOCHIRURGICAL.<br />

• Observaţia judicioasă: pacienţii cu riscuri majore datorită afecţiunilor medicale<br />

asociate sau datorită unor caracteristici ale malformaţiei legate <strong>de</strong> dimensiunea<br />

leziunii, localizare şi anatomie vasculară care implică riscuri inacceptabile cu orice<br />

formă <strong>de</strong> terapie.<br />

• Cele mai multe studii privind <strong>de</strong>cizia terapeutică într-o malformaţie vasculară sunt cu privire<br />

la MAV<br />

• Malformaţile venoase (DVA) şi telangiectaziile capilare nu necesită intervenţie terapeutică<br />

datorită naturii relativ benigne


• În profida apariţiei unor tehnici microchirurgicale din ce în ce mai<br />

rafinate în ultima jumătate a secolului XX, excizia unei MAV <strong>de</strong> fosă<br />

posterioară este o încercare formidabilă<br />

• INDICAȚII:<br />

• MAV localizate în arii neelocvente<br />

– MAV cerebeloase,<br />

– MAV localizate în cisternele subarahnoidiene<br />

– MAV implicând suprafaţa pială a trunchiului cerebral;<br />

• MAV mici, rupte situate în arii elocvente, care au cauzat <strong>de</strong>ficite<br />

neurologice<br />

• CONTRAINDICAȚII:<br />

– MAV <strong>de</strong> trunchi cerebral profun<strong>de</strong>,<br />

– MAV cerebeloase cu implicarea nucleilor cerebeloşi<br />

profunzi,<br />

– condiţie clinică şi neurologică precară,<br />

– vârstă avansată (în aceste condiţii pacientul fiind<br />

evaluat pentru radiochirurgie sau embolizare<br />

multistadială).<br />

MAV <strong>de</strong> emisfer cerebelos<br />

rezecată prin abord<br />

suboccipital standard median


• MOMENT OPTIM:<br />

– la 4-6 săptămâni <strong>de</strong> la momentul hemoragic iniţial: se lichefiează hematomul,<br />

se ameliorează e<strong>de</strong>mul→ excizie mai facilă;<br />

– la circa o săptămână <strong>de</strong> la embolizarea preoperatorie: se remite e<strong>de</strong>mul, se<br />

reechilibreză hemodinamica MAV , efectul <strong>de</strong> recrutare minim;<br />

– după embolizarea eventualelor anevrisme asociate<br />

• MAV rupte, cu hematoame ce predispun la sindroame <strong>de</strong> angajare se operează <strong>de</strong><br />

urgenţă într-un prim timp pentru evacuarea hematomului, urmând ca angiografia şi<br />

intervenţia curativă să se facă ulterior.<br />

• Tehnica chirurgicală<br />

• Mobilul principal al intervenţiei: în<strong>de</strong>părtarea totală a MAV-C<br />

cu preţul unei injurii cât mai mici asupra parenchimului cerebral.<br />

• Interceptarea pediculilor arteriali principali dilataţi, disecţia<br />

nidus-ului şi, la final, secţionarea principalelor vene emisare<br />

în drumul lor către sinusurile venoase.<br />

• Venele → prezervate până la sfârşitul intervenţiei micro-<br />

Malformaţie arteriovenoasă<br />

rezecată -piesă operatorie<br />

chirurgicale pentru a preveni e<strong>de</strong>mul ireductibil generat <strong>de</strong> întreruperea întoarcerii venoase la<br />

nivelul MAV-C şi care poate compromite operaţia şi şansele <strong>de</strong> supravieţuire ale pacientului.


• MAV-FCP au fost excizate folosind tehnicile<br />

micro-chirurgicale standard, utilizând<br />

întot<strong>de</strong>auna microscopul operator<br />

• Post-operator: angiografie <strong>de</strong> control (în toate<br />

cazurile în care starea biologică a pacientului a<br />

permis-o)<br />

• Fragment rezidual <strong>de</strong> nidus→ reevaluare<br />

– Rest nidal uşor abordabil chirurgical →excizie<br />

chirurgicală (timp II operator)<br />

– Rest nidal profund sau adiacent ariilor<br />

elocvent→ iradiere stereotactică a porţiunii<br />

restante (în Centrului Gamma-Knife)<br />

• Postoperator: <strong>de</strong>osebit <strong>de</strong> important- menţinerea<br />

strictă a normotensiunii câteva zile, până când este<br />

restabilită capacitatea <strong>de</strong> autoreglare fiziologică a<br />

circulaţiei<br />

MAV vermiană cu sursă din SCA stângă şi<br />

artera vermiană inferioară stângă<br />

Aceeași MAV vermiană stângă-<br />

aspect postoperator


• SCOP: ocluzia vaselor aferente unei MAV, prin injectarea fie<br />

<strong>de</strong> particule, fie <strong>de</strong> cleiuri acrilice.<br />

• INDICAŢIILE TERAPIEI ENDOVASCULARE<br />

embolizare primară (ocluzie completă angiografic, ocluzie<br />

multistadială angiografică a MAV, ocluzia anevrismului asociat MAV);<br />

embolizare adjuvantă (preoperator, pre-radiochirurgie, embolizare<br />

intraoperatorie);<br />

embolizare paleativă (↓fenomenului <strong>de</strong> furt sanguin, ↓progresiei<br />

<strong>de</strong>ficitelor neurologice, ↓efectelelor hipertensiunii venoase)<br />

• Embolizarea izolată nu poate să fie curativă (ocluzia<br />

anatomică completă a unei MAV) <strong>de</strong>cât în MAV <strong>de</strong> talie<br />

mică sau mijlocie alimentate <strong>de</strong> puţini pediculi arteriali.<br />

• Embolizarea totală a MAV a fost constatată<br />

într-un procent cuprins între 5 şi 10%<br />

Hematom vermian şi<br />

cerebelos drept în<br />

resorbţie <strong>de</strong>terminat<br />

<strong>de</strong> ruptura unei MAV<br />

vermiene<br />

Aspect angiografic pre și<br />

post embolizare


• În marea majoritatea a MAV <strong>de</strong> fosă posterioară, cu excepţia MAV foarte mici,<br />

embolizarea este benefică înaintea tratamentului chirurgical.<br />

• Adjuvant al rezecţiei chirurgicale <strong>de</strong>finitive a leziunii → focusată pe arterele<br />

nutritive care sunt foarte mari sau dificil <strong>de</strong> expus la începutul procedurii<br />

chirurgicale.<br />

– MAV mari <strong>de</strong> emisfer cerebelos → predominante arterele nutritive din<br />

PICA→embolizarea preoperatorie → scă<strong>de</strong>rea fluxului prin nidus.<br />

– Arterele nutritive din ramurile ventriculare ale AICA sunt dificil <strong>de</strong> expus<br />

timpuriu în orice abord al fosei posterioare→embolizarea preoperatorie<br />

– SCA dilatată prin creşterea fluxului sanguin, sursa unor<br />

artere nutritive semnificative pentru malformaţie →<br />

embolizarea preoperatorie.<br />

Dacă arterele nutritive provenite din SCA sunt mici, este dificil sau<br />

imposibil <strong>de</strong> cateterizat selectiv aceste vase→<br />

embolizarea proximală a SCA ar trebui să fie evitată<br />

(risc <strong>de</strong> infarct în teritorii din cerebel neimplicate în malformaţie)<br />

• Embolizarea preoperatorie nu are utilitate semnificativă în<br />

tratamentul MAV <strong>de</strong> trunchi cerebral, datorită riscului <strong>de</strong><br />

infarct în trunchiul cerebral.<br />

Calea <strong>de</strong> abord femurală


• RADIOCHIRURGIA = procedura neurochirurgicală<br />

stereotactică prin care, folosind<br />

fascicule ionizante înguste administrate în doză<br />

unică, se induce efectul biologic dorit în “volumul<br />

ţintă” fără a <strong>de</strong>schi<strong>de</strong> cutia craniană şi cu<br />

minimizarea riscurilor <strong>de</strong> afectare a ţesuturilor<br />

neurale înconjurătoare.<br />

• Chirurgia stereotactică distruge sau afectează<br />

ţinte intra-craniene a căror poziţie este<br />

<strong>de</strong>finită tridimensional cu precizie submilimetrică.<br />

• În 1971, Profesorul <strong>de</strong> neurochirurgie Dr. Ladislau<br />

STEINER, pe baza rezultatelor primului studiu<br />

clinic asupra efectelor razelor gamma asupra MAV-<br />

C, a stabilit că Scopul radiochirurgiei este acela <strong>de</strong> a<br />

iradia vasele <strong>de</strong> sânge ale MAV-C în ve<strong>de</strong>rea<br />

provocării obliterării endoluminale progresive şi,<br />

astfel, să prevină hemoragia. Prof. Dr. Ladislau STEINER


• Gamma Knife (“knife” = “cuţit” în engleză) nu este propriu-zis un cuţit,<br />

ci un sistem <strong>de</strong> mare precizie care foloseşte 201 raze gamma<br />

concentrice pentru a distruge cu precizie maximă numai celulele<br />

tumorale cerebrale şi malformaţiile vasculare situate în profunzimea<br />

creierului fără a afecta structurile normale aflate în vecinătatea acestora.<br />

• este o procedură neinvazivă<br />

• INDICAȚII:<br />

MAV <strong>de</strong> trunchi cerebral parenchimatoase, profun<strong>de</strong><br />

MAV superficiale piale ale trunchiului cerebral (dacă chirurgul are<br />

experienţă în chirurgia MAV, microchirurgia este însă o opţiune excelentă )<br />

MAV cerebeloase mici (gradul I și II Spetzler-Martin) la pacienți tarați sau<br />

vârstnici (riscuri majore chirurgicale) sau la opțiunea familiei (cu asumarea<br />

riscului hemoragiei până la obliterarea completă, ce are o latenţă <strong>de</strong> 1-3 ani<br />

după radiochirurgie)<br />

MAV <strong>de</strong> mari dimensiuni care nu pot fi abordate microchirurgical (rată <strong>de</strong><br />

obliterare <strong>de</strong> 77% la 40 <strong>de</strong> luni pentru malformaţii <strong>de</strong> 10-15 cm3 şi 56% la 50 <strong>de</strong><br />

luni pentru malformaţiile <strong>de</strong> peste 15 cm3 în volum)


Plan <strong>de</strong> tratament<br />

Obliterare completă după 18 luni


• Cele mai puţine controverse privind necesitatea şi utilitatea<br />

abordului multimodal sunt în privința MAV-FCP (rată relativ înaltă <strong>de</strong><br />

vin<strong>de</strong>care şi o rată <strong>de</strong> complicaţii acceptabilă).<br />

• Metoda <strong>de</strong> tratament→ individualizată pentru fiecare pacient <strong>de</strong> către<br />

o echipă multidisciplinară (neurolog, neurofiziolog, neurochirurg,<br />

neuroradiolog intervenţionist şi neuroanestezist), cu acordul pacientului şi<br />

familiei acestuia.<br />

• Decizia terapeutică = cunoaştere aprofundată a riscurilor şi<br />

beneficiilor diferitelor opţiuni→ pacientul să beneficieze <strong>de</strong> cea mai<br />

bună alegere<br />

• Centrele neurochirurgicale cu un profil pur microchirurgical→ intervenţia<br />

chirurgicală = tratament standard pentru MAV cerebrale, chiar şi după<br />

introducerea şi accesibilitatea la meto<strong>de</strong>le alternative <strong>de</strong> tratament.<br />

Eficacitatea terapeutică a acestora a fost acceptată pentru grupuri specifice<br />

sau subentităţi <strong>de</strong> MAV (trunchiul cerebral şi MAV mari saU gigante) , fiind<br />

incluse în conceptul <strong>de</strong> tratament multimodal atunci când microchirurgia<br />

ca „standard <strong>de</strong> aur” este asociată cu o rată inacceptabil <strong>de</strong> mare <strong>de</strong><br />

morbiditate sau rată scăzută <strong>de</strong> excizie.<br />

MAV vermiană<br />

operată


• MAV cerebeloase gra<strong>de</strong>le I şi II Martin-Spetzler→ microchirurgie,<br />

ocazional embolizare pentru obliterarea componentei arteriale profun<strong>de</strong>.<br />

• MAV cerebeloase mari → embolizare, chirurgie şi apoi radiochirurgie<br />

pe leziunea reziduală, dar şi observarea pentru unele leziuni gra<strong>de</strong>le IV şi<br />

V.<br />

• MAV <strong>de</strong> trunchi cerebral parenchimatoase sau în nucleii cerebeloşi<br />

profunzi →radiochirurgia este <strong>de</strong> primă intenţie şi unica<br />

recomandată. Dacă obliterarea nu este realizată la trei ani, se poate lua în<br />

consi<strong>de</strong>rare o nouă terapie radiochirurgicală.<br />

• MAV <strong>de</strong> trunchi cerebral superficiale, sau care cuprind şi spaţiul cisternal,<br />

trebuie evaluate în ve<strong>de</strong>rea tratamentului multimodal.<br />

• Leziunile combinate (trunchiul cerebral şi cerebelul) = cel mai dificil<br />

<strong>de</strong> tratat, fiind recomandat tratamentul multimodal: embolizare şi<br />

chirurgie pentru componenta cerebeloasă şi radiochirurgie pentru componenta<br />

din trunchiul cerebral (unii chirurgi susţin că este periculos a rezeca<br />

componenta cerebeloasă şi a lăsa pe loc componenta din trunchiul cefrebral).<br />

• Pacienţii tineri cu MAV-FCP asimptomatice pot fi evaluaţi pentru tratament,<br />

dar <strong>de</strong> cele mai multe ori observaţia este conduita optimă, la fel ca în<br />

cazul pacienţilor vârstnici, cu comorbidităţi medicale.<br />

MAV peduncul cerebelos<br />

mijlociu drept-radiochirurgie<br />

gammaKnife


1. OBSERVAŢIA PERIODICĂ A PACIENTULUI<br />

2. REZECŢIA MICROCHIRURGICALĂ<br />

3. RADIOCHIRURGIA STEREOTACTICĂ<br />

• OBSERVAŢIA CLINICĂ (control neurologic <strong>de</strong> rutină şi studiu imagistic)<br />

Cavernoamele asimptomatice fără dovezi <strong>de</strong> sângerare, cu localizare profundă în trunchiul cerebral<br />

şi cerebel<br />

Cavernoamele inci<strong>de</strong>ntale fară sâgerare, accesibile chirurgical →părerile sunt împărţite,(marea<br />

majoritate a specialiştilor opiniind pentru tratament chirurgical)<br />

• REZECŢIA MICROCHIRURGICALĂ = terapie <strong>de</strong>finitivă şi curativă în cavernoame<br />

Cavernoamele <strong>de</strong> emisfer cerebelos, accesibile chirurgical, simtomatice sau asimptomatice<br />

Cavernoamele <strong>de</strong> trunchi cerebral<br />

Prezenţa a două evenimente hemoragice semnificative clinic;<br />

Aspect pial sau ependimal al leziunilor în imaginile IRM-T1.<br />

Statusul neurologic alterat nu constituie contraindicaţie chirurgicală.<br />

Cavernom cerebelovermian<br />

profund paramedian drept-<br />

rezecție completă<br />

• RADIOCHIRURGIA STEREOTACTICĂ este discutabilă cavernoamele <strong>de</strong> trunchi cerebral


• Obiectivele intervenţiei chirurgicale sunt:<br />

prevenirea resângerării care implică rezecţia completă a leziunii;<br />

minimalizarea lezării parenchimului cerebral normal care implică<br />

alegerea celui mai a<strong>de</strong>cvat abord chirurgical;<br />

conservarea unei eventuale anomalii venoase asociate.<br />

• Momentul optim al intervenţiei chirurgicale:<br />

subacut 4-6 săptămâni<br />

• Rezecţia cavernoamelor <strong>de</strong> trunchi cerebral<br />

Expunerea a<strong>de</strong>cvată a leziunii este cheia succesului procedurii<br />

chirurgicale<br />

Rezecția se efectuează microchirurgical, sub microscopie <strong>de</strong> mare<br />

putere, şi <strong>de</strong> cele mai multe ori trebuie efectuată piesă cu piesă, datorită<br />

câmpului operator îngust.<br />

Primul pas chirurgical după: <strong>de</strong>compresiunea internă<br />

Se evită pe cât posibil utilizarea coagulării bipolare în aceste teritorii<br />

Pentru a evita lezarea structurilor nervoase vecine leziunii, se preferă<br />

păstrarea intactă a zonei <strong>de</strong> parenchim cu coloraţie hemosi<strong>de</strong>rinică.<br />

Rezecţia cavernoamelor trebuie să fie completă, sângerările<br />

cavernoamelor excizate parţial fiind a<strong>de</strong>sea fatale.<br />

Cavernom <strong>de</strong> emisfer<br />

cerebelos stâng şi vermis<br />

sângerat<br />

Aspect CT cerebral la nouă<br />

zile postoperator-rezecție<br />

totală


• CAVERNOAME MULTIPLE<br />

– chirurgia este indicată pentru leziunile simptomatice, care<br />

dau hemoragie sau <strong>de</strong>ficite neurologice prin compresiune şi<br />

efect <strong>de</strong> masă.<br />

– Dacă prin acelaşi abord chirurgical sunt accesibile şi alte<br />

leziuni asimptomatice fără a creşte riscul <strong>de</strong> morbiditate,<br />

acestea se pot rezeca în acelaşi timp operator.<br />

• CAVERNOM ASOCIAT CU MALFORMAŢII<br />

VENOASE<br />

– se rezecă doar cavernomul, lăsând pe loc malformaţia<br />

venoasă→rezecţia malformaţiei venoase <strong>de</strong>termină o rată<br />

crescută <strong>de</strong> morbiditate postoperatorie prin infarct venos sau<br />

hemoragie.<br />

Aspect CT și IRM <strong>de</strong> angiom <strong>de</strong> emisfer<br />

cerebelos stâng asociat cu cavernom <strong>de</strong><br />

peduncul cerebelos mijlociu stâng<br />

Cavernoame multiple asociate<br />

cu DVA; aspect CT la trei ani <strong>de</strong><br />

la rezecția cavernomului <strong>de</strong><br />

vermis


• Opţiunile terapeutice disponibile în prezent includ :<br />

– obsevaţia<br />

– tratament conservator<br />

– tratament endovascular <strong>de</strong>finitiv sau paleativ<br />

– tratament chirurgical,<br />

– tratament radiochirurgical<br />

– tratament combinat, multimodal (chirurgie<br />

cu embolizare)<br />

• Indicaţia <strong>de</strong> tratament se stabileşte în primul rând pe<br />

baza caracteristicilor angiografice ale drenajului venos, şi în<br />

mod secundar pe baza stării clinice.<br />

• Tratamentul conservator : pacienţi cu MAV-D Bor<strong>de</strong>n I<br />

cu leziuni care implică sinusurile transvers sau sigmoid.<br />

• Tratamentului chirurgical :<br />

scop=vin<strong>de</strong>carea permanentă a MAV-D<br />

Înainte <strong>de</strong> alegerea tehnicii optime, este necesară o<br />

profundă analiză a caracteristicilor angiografice<br />

MAV-D <strong>de</strong> fosă craniană posterioară<br />

efectul <strong>de</strong> masă <strong>de</strong>terminat <strong>de</strong><br />

venele mari , dilatate asupra bulbului<br />

şi joncţiunii bulbo-medulare<br />

Angiogafia AV stanga: dilataţia<br />

sinusului transvers şi a sinusului<br />

lateral stâng şi fine vene stelate <strong>de</strong><br />

drenaj în sinusul lateral stâng


1. SCOPUL ȘI OBIECTIVELE STUDIULUI<br />

2. PREZENTAREA LOTULUI GENERAL<br />

3. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DE FOSĂ CRANIANĂ<br />

POSTERIOARĂ (MAV-FCP)<br />

4. MALFORMAŢIILE CAVERNOASE INFRATENTORIALE<br />

5. MALFORMAŢIILE VENOASE (DVA) INFRATENTORIALE<br />

6. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DURALE (MAV-D)<br />

INFRATENTORIALE<br />

7. CONCLUZII FINALE


Scopul acestei lucrări îl constituie <strong>de</strong>zvoltarea tratamentului<br />

multimodal al Malformaţiilor Vasculare Cerebrale <strong>de</strong><br />

fosă craniană posterioară ca principală metodă <strong>de</strong><br />

ameliorare a şanselor <strong>de</strong> supravieţuire şi a calităţii vieţii<br />

pacienţilor cu afecţiuni vasculare cerebrale în condiţiile<br />

medico-sanitare şi socio-economice specifice ţării noastre.<br />

Dezvoltarea tratamentului multimodal al MAV-FCP va contribui la:<br />

• oferirea unei şanse <strong>de</strong> viaţă cât mai aproape <strong>de</strong> normalitate<br />

pentru pacienţii cu afecţiuni până nu <strong>de</strong> mult consi<strong>de</strong>rate<br />

intratabile;<br />

• asigurarea unei supravieţuiri <strong>de</strong> calitate, a unui confort fizic<br />

(exprimat printr-o evoluţie somatică cât mai apropiată <strong>de</strong><br />

normal), cât şi psihic pentru aceşti pacienţi;


• Evaluarea caracteristicilor clinico-patologice ale<br />

malformaţiilor vasculare cerebrale <strong>de</strong> fosă craniană<br />

posterioară (MVC-FCP);<br />

• Evaluarea implicaţiilor clinico-terapeutice <strong>de</strong>terminate<br />

<strong>de</strong> localizarea infratentorială-studiu original;<br />

• Elaborarea unui protocol <strong>de</strong> tratamentul multimodal<br />

al malformațiilor arterio-venoase <strong>de</strong> fosă craniană<br />

posterioară<br />

• Elaborarea unor protocoale <strong>de</strong> tratament al<br />

malformațiilor cavernoase infratentoriale în condiţiile<br />

medico-sanitare şi socio-economice specifice ţării noastre


1. SCOPUL ȘI OBIECTIVELE STUDIULUI<br />

2. PREZENTAREA LOTULUI GENERAL<br />

1. MATERIAL şi METODĂ<br />

2. PROTOCOL DE INCLUDERE A PACIENŢILOR CU MVC-<br />

FCP<br />

3. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DE FOSĂ CRANIANĂ<br />

POSTERIOARĂ (MAV-FCP)<br />

4. MALFORMAŢIILE CAVERNOASE INFRATENTORIALE<br />

5. MALFORMAŢIILE VENOASE (DVA) INFRATENTORIALE<br />

6. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DURALE (MAV-D)<br />

INFRATENTORIALE<br />

7. CONCLUZII FINALE


• Malformaţiile vasculare cerebrale <strong>de</strong> fosă craniană posterioară<br />

reprezintă una dintre cele mai redutabile situaţii patologice cu<br />

care ne întâlnim în practica neurochirurgicală<br />

• Odată cu introducerea pe scară largă a meto<strong>de</strong>lor imagistice mo<strong>de</strong>rne <strong>de</strong><br />

diagnostic s-a putut elabora un plan integrat <strong>de</strong> abordare a acestor leziuni,<br />

colaborarea dintre neurochirurg, neuroradiolog, neurolog si neurointensivist având<br />

o bază materială <strong>de</strong> plecare<br />

• Din octombrie 2004, odată cu punerea în funcţiune a Centrului <strong>de</strong> Excelenţă în<br />

Neurochirurgie din cadrul <strong>Spitalul</strong>ui <strong>Clinic</strong> <strong>de</strong> Urgenţă “<strong>Bagdasar</strong>-<strong>Arseni</strong>” din<br />

Bucureşti, au <strong>de</strong>venit accesibile şi pacienţilor români meto<strong>de</strong>le <strong>de</strong> tratament<br />

multimodal al MVC prin iniţierea Programelor Naţionale <strong>de</strong> tratament<br />

endovascular prin embolizare cu cianoacrilaţi, precum şi a iradierilor stereotactice<br />

Gamma-Knife (Radiochirurgia Stereotactică Gamma-Knife – GKRS).<br />

• S-a efectuat un studiu prospectiv în perioada 1 ianuarie 2001 - 31<br />

<strong>de</strong>cembrie 2009 asupra unei serii <strong>de</strong> 76 pacienţi diagnosticaţi cu malformaţii<br />

vasculare cerebrale <strong>de</strong> fosă craniană posterioară în cadrul clinicii <strong>de</strong> Neurochirurgie<br />

a <strong>Spitalul</strong>ui <strong>Clinic</strong> <strong>de</strong> Urgenţă „<strong>Bagdasar</strong>-<strong>Arseni</strong>” Bucureşti


• CRITERII DE INCLUDERE:<br />

diagnostic clinic şi paraclinic (CT şi/sau IRM) <strong>de</strong> malformaţie vasculară<br />

cerebrală <strong>de</strong> fosă craniană posterioară;<br />

evaluarea angioarhitecturii şi a hemodinamicii prin angiografie digitală<br />

cu substracţie (DSA) carotidiană bilaterală şi vertebrală pentru<br />

malformaţiile arteriovenoase piale şi durale;<br />

internare în perioada 01.01.2001 – 31.12.2009;<br />

• CRITERII DE EXCLUDERE:<br />

pacienţii la care, indiferent <strong>de</strong> motive (<strong>de</strong>ces la scurt timp <strong>de</strong> la<br />

admisie, externare la cerere sau refuzul tratamentului, etc.), nu a fost<br />

aplicată nici una dintre meto<strong>de</strong>le active <strong>de</strong> tratament: micro-chirurgical,<br />

endovascular, Gamma-Knife sau pasive: observaţia;<br />

pacienţii la care perioada <strong>de</strong> urmărire post-procedură a fost mai mică<br />

<strong>de</strong> 6 luni;<br />

pacienţii care nu s-au prezentat niciodată la controlul post-procedural.


20<br />

15<br />

10<br />

5<br />

42,10%<br />

0<br />

4<br />

DISTRIBUŢIA FUNCŢIE DE TIPUL PATOLOGIEI<br />

2,63%<br />

3,94%<br />

51,31%<br />

MVC-FCP<br />

DISTRIBUŢIA PE GRUPE DE VÂRSTĂ<br />

15 14<br />

18<br />

14<br />

0<br />

6<br />

2<br />

3<br />

MALFORMAŢII ARTERIOVENOASE<br />

INFRATENTORIALE<br />

MALFORMAŢII CAVERNOASE INFRATENTORIALE<br />

MALFORMAŢII VENOASE INFRATENTORIALE<br />

MALFORMAŢII ARTERIOVENOASE DURALE<br />

INFRATENTORIALE<br />

MVC-FCF<br />

DISTRIBUŢIA FUNCŢIE DE SEX<br />

35,52%<br />

0% 0%<br />

64,47%<br />

FEMININ<br />

MASCULIN


30<br />

25<br />

20<br />

15<br />

10<br />

5<br />

0<br />

8<br />

3<br />

18<br />

*un pacient a prezentat unul sau mai multe simptome<br />

22<br />

26<br />

17<br />

MVC-FCP<br />

SIMPTOMATOLOGIE INIŢIALĂ<br />

20<br />

17<br />

1<br />

4 3<br />

6<br />

DEFICITE MOTORII<br />

DEFICITE SENZITIVE<br />

DEFICITE ALE NERVILOR CRANIENI<br />

DEFICITE CEREBELOASE<br />

CEFALEE<br />

GREAŢĂ,VĂRSĂTURI<br />

AMEŢELI<br />

MODIFICĂRI FO<br />

CRIZE EPILEPTICE<br />

MODIFICĂRI ALE STĂRII DE<br />

CONŞTIENŢĂ<br />

SUFERINŢĂ ACUTĂ DE TRUNCHI<br />

CEREBRAL<br />

ASIMPTOMATICE


1. SCOPUL ȘI OBIECTIVELE STUDIULUI<br />

2. PREZENTAREA LOTULUI GENERAL<br />

3. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DE FOSĂ CRANIANĂ<br />

POSTERIOARĂ (MAV-FCP)<br />

MATERIAL şi METODĂ<br />

REZULTATE<br />

CONCLUZII<br />

4. MALFORMAŢIILE CAVERNOASE INFRATENTORIALE<br />

5. MALFORMAŢIILE VENOASE (DVA) INFRATENTORIALE<br />

6. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DURALE (MAV-D)<br />

INFRATENTORIALE<br />

7. CONCLUZII FINALE


• 1 ianuarie 2001- 31 <strong>de</strong>cembrie 2009 : au fost diagnosticate 54 <strong>de</strong> MAV-<br />

FCP în cadrul <strong>Spitalul</strong>ui <strong>Clinic</strong> <strong>de</strong> Urgenţă „<strong>Bagdasar</strong>-<strong>Arseni</strong>” Bucureşti,<br />

secţiile I şi IV Neurochirurgie.<br />

• Toate cazurile au fost investigate în clinică în ve<strong>de</strong>rea stabilirii unui<br />

diagnostic pozitiv <strong>de</strong> bună calitate (CT, angio-CT sau IRM cu angio-<br />

IRM, DSA carotidiană bilaterală şi vertebrală).<br />

• În urma aplicării criteriilor <strong>de</strong> inclu<strong>de</strong>re şi <strong>de</strong> exclu<strong>de</strong>re a pacienţilor în studiu<br />

a rezultat un lot <strong>de</strong> pacienţi în număr <strong>de</strong> 39 care respectă toate cele<br />

şase criterii <strong>de</strong> inclu<strong>de</strong>re şi exclu<strong>de</strong>re.<br />

• Au fost analizate datele privind: sexul şi vârsta pacienţilor, simptomatologia<br />

la <strong>de</strong>but şi în evoluţia bolii, caracteristicile prezentării hemoragice, hidrocefalia<br />

asociată, localizarea malformaţiei şi gradarea ei pe scala Martin-Spetzler (în funcţie<br />

<strong>de</strong> elocvenţa localizării, mărimea malformaţiei şi drenajul venos), anevrismele<br />

asociate, comorbidităţile asociate, tipul <strong>de</strong> terapie aplicat, complicaţiile hemoragiei şi<br />

postterapeutice, rezultatele clinice (outcome-ul clinic) şi angiografice şi perioada <strong>de</strong><br />

urmărire.<br />

• Rezultatele clinice (outcome-ul clinic) au fost evaluate cu ajutorul scalei<br />

Glasgow Outcome (în 5 puncte)


10,2%<br />

MAV-FCP<br />

DISTRIBUŢIA FUNCŢIE DE<br />

SEX<br />

35,9%<br />

,5,2% 7,7%<br />

5,2%<br />

0% 0%<br />

64,1%<br />

FEMININ<br />

MASCULIN<br />

DISTRIBUŢIA MAV-FCP<br />

FUNCŢIE DE LOCALIZARE<br />

71,8%<br />

emisfer cerebelos<br />

vermis<br />

unghi<br />

pontocerebelos<br />

trunchi cerebral<br />

emisfer+trunchi<br />

cerebral<br />

2<br />

MAV-FCP<br />

DISTRIBUŢIA PE GRUPE DE VÂRSTĂ<br />

8<br />

6<br />

8<br />

9<br />

3<br />

1<br />

2<br />

4<br />

2<br />

0<br />

8<br />

6<br />

10<br />

70 ani<br />

Anevrismele asociate - 17,95%<br />

Hidrocefalia asociată MAV-FCP în 25,65%


• Tabloul clinic la <strong>de</strong>but a fost dominat <strong>de</strong> hemoragia acută<br />

17<br />

TABLOU CLINIC LA DEBUTUL MAV-<br />

FCP FUNCŢIE DE HEMORAGIE<br />

47,2%<br />

0%<br />

0%<br />

53,8%<br />

HEMORAGIC<br />

NON-<br />

HEMORAGIC<br />

DISTRIBUŢIA MAV-FCP<br />

FUNCŢIE DE GRADAREA MARTIN-<br />

SPETZLER<br />

20<br />

10<br />

8<br />

2<br />

2<br />

15<br />

GRAD I<br />

10<br />

GRAD II<br />

GRAD 5 III<br />

GRAD IV<br />

GRAD 0 V<br />

15<br />

LOCALIZAREA HEMORAGIEI LA DEBUTUL<br />

MAV-FCP (21 PACIENŢI)<br />

6<br />

5<br />

*pacienţii au prezentat unul sau mai multe tipuri <strong>de</strong> hemoragie<br />

5,15%<br />

20.5%<br />

0%<br />

15<br />

10<br />

5<br />

0<br />

74,35%<br />

HEMORAGIE<br />

INTRAPARENCHIMATOASĂ<br />

HEMORAGIE<br />

INTRAVENTRICULARĂ<br />

HEMORAGIE<br />

SUBARAHNOIDIANĂ<br />

DISTRIBUŢIA PACIENŢILOR FUNCŢIE<br />

DE MODALITATEA TERAPEUTICĂ<br />

o singură modalitate terapeutică tratament multimodal observaţie


18<br />

10<br />

8<br />

6<br />

4<br />

2<br />

0<br />

10<br />

DISTRIBUŢIA PACIENŢILOR FUNCŢIE DE<br />

METODA TERAPEUTICĂ<br />

1<br />

4<br />

1 1<br />

8<br />

10<br />

5<br />

0<br />

20<br />

15<br />

tratament chirurgical<br />

tratament<br />

radiochirurgical<br />

embolizare<br />

embolizare+chirurgie<br />

chirurgie+radiochirurgie<br />

observaţie<br />

DISTRIBUŢIA CAZURILOR TRATATE<br />

CHIRURGICAL FUNCŢIE DE SCALA MARTIN-<br />

SPETZLER<br />

9<br />

5<br />

Grad I<br />

Grad II<br />

Grad III<br />

16<br />

14<br />

12<br />

10<br />

8<br />

6<br />

4<br />

2<br />

0<br />

15<br />

DISTRIBUŢIA CAZURILOR TRATATE<br />

CHIRURGICAL FUNCŢIE DE LOCALIZARE<br />

22%<br />

2<br />

0% 0%<br />

1<br />

78%<br />

MAV EMISFER<br />

CEREBELOS<br />

MAV VERMIANĂ<br />

MAV UNGHI<br />

PONTOCEREBELOS<br />

DISTRIBUŢIA MAV-FCP OPERATE FUNCŢIE<br />

DE GRADUL REZECŢIEI<br />

MICROCHIRURGICALE<br />

REZECŢIE TOTALĂ<br />

REZECŢIE SUBTOTALĂ


Rezecție totală- control CT și angiografic<br />

Malformaţie <strong>de</strong> emisfer cerebelos<br />

drept ruptă, cu aport arterial din<br />

ACP şi SCA cu predominnenţa<br />

arterei vertebrale drepte


5<br />

DISTRIBUŢIA CAZURILOR TRATATE RADIOCHIRURGICAL<br />

FUNCŢIE DE LOCALIZARE<br />

2<br />

1 1 1<br />

5<br />

4<br />

3<br />

2<br />

1<br />

0<br />

EMISFER CEREBELOS<br />

VERMIS<br />

UNGHI PONTOCEREBELOS<br />

PEDUNCUL CEREBELOS<br />

EMISFER CEREBELOS+TRUNCHI<br />

CEREBRAL<br />

Marea majoritate a cazurilor tratate radiochirurgical ca monoterapie<br />

au fost <strong>de</strong> grad mic (nouă cazuri din zece sunt gradul I şi II).<br />

Plan terapeutic<br />

MAV situată la nivelul<br />

emisferului cerebelos drept<br />

paramedian cu aferenţe<br />

vasculare arteriale din AICA<br />

dreaptă,<br />

Aspect IRM cerebral la şase<br />

luni postradioterapie<br />

gammaknife evi<strong>de</strong>nţiază un<br />

volum restant <strong>de</strong> 0,21 cm3, fără<br />

semne <strong>de</strong> radiotoxicitate<br />

perilezională


• În lotul <strong>de</strong> pacienţi studiaţi cu MAV-FCP s-a practicat embolizarea doar în<br />

două cazuri, într-un caz embolizare preoperatorie şi un caz embolizare<br />

izolată, curativă.<br />

• Tratamentul multimodal a fost aplicat la doar 2 cazuri din cele 31 la care s-a<br />

aplicat o metodă <strong>de</strong> terapie activă, respectiv 6,45%.<br />

• Complicaţiile postoperatorii au apărut la 11 pacienţi-61,11%<br />

(hemoragie în patul operator, e<strong>de</strong>m cerebral, infarct venos, hidrocefalie acută<br />

postoperatorie, sindrom <strong>de</strong> reperfuzie)<br />

• În seria celor zece cazuri cu MAV-FCP tratate radiochirurgical gamma-knife ca<br />

monoterapie s-au înregistrat 2 complicaţii legate <strong>de</strong> iradiere (un e<strong>de</strong>m<br />

cerebral malign şi un caz cu leziuni <strong>de</strong> radionecroză la 18 luni postiradiere gammaknife).<br />

• La cei 31 <strong>de</strong> pacienţi la care s-a aplicat o metodă <strong>de</strong> tratament activă (8 pacienţi fiind<br />

sub observaţie), s-au obţinut următoarele rezultate postprocedural pe scala GOS :<br />

– 24 pacienţi GOS 5<br />

– 3 pacienţi GOS 4<br />

– 2 pacienţi GOS 3<br />

– 2 pacienţi GOS 2


• Seria studiată conţine un procent mare <strong>de</strong> MAV-FCP <strong>de</strong> grad mic<br />

(I şi II), respectiv 69,2%<br />

• Implicarea scăzută a <strong>de</strong>partamentului <strong>de</strong> neuroradiologie<br />

intevenţionistă în tratamentul endovascular al MAV-FCP datorită<br />

dificultăţilor tehnice, dar si economice în realizarea procedurilor<br />

<strong>de</strong> embolizare.<br />

• Implicarea scăzută a radiochirurgiei în tratamentul multimodal<br />

(un singur caz <strong>de</strong> iradiere gamma-knife postoperator pentru un<br />

rest <strong>de</strong> malformaţie în zonă elocventă) în seria studiată, este<br />

consecinţa a două fenomene:<br />

– <strong>de</strong>partamentul <strong>de</strong> radiochirurgie şi-a început activitatea în 2004, primul<br />

caz cu MAV-FCP la care s-a aplicat terapia gamma-knife fiind în 2005, lotul<br />

studiat cuprinzând cazuri din 2001;<br />

– marea majoritate a cazurilor din serie, sunt malformaţii arteriovenoase <strong>de</strong><br />

gradul I şi II (27 <strong>de</strong> cazuri-69,2%), al căror tratament este consi<strong>de</strong>rat <strong>de</strong>stul<br />

<strong>de</strong> simplu şi rareori necesitând terapie multimodală.


• În seria studiată au predominat cazurile tratate cu monoterapie<br />

→consecinţă a terapiei aplicate cu precă<strong>de</strong>re cazurilor <strong>de</strong> MAV-<br />

FCP <strong>de</strong> grad mic (grad I şi II), consi<strong>de</strong>rate relativ uşor <strong>de</strong> tratat şi<br />

rar necesitând abord multimodal,<br />

• Se impune o extin<strong>de</strong>re a ţintei terapeutice spre gra<strong>de</strong>le mai<br />

mari (gra<strong>de</strong>le III, IV şi chiar V)<br />

– prin creşterea experinţei chirurgicale,<br />

– prin îmbunătăţirea procedurilor anestezice,<br />

– prin <strong>de</strong>zvoltarea şi susţinerea <strong>de</strong>partamentului <strong>de</strong><br />

neuroradiologie intervenţională


• Extin<strong>de</strong>rea ţintei terapeutice trebuie să vizeze în viitor şi MAV <strong>de</strong><br />

trunchi cerebral<br />

– prin sporirea experienţei chirurgicale pentru malformaţiile superficiale, piale,<br />

abordabile chirurgical în condiţii <strong>de</strong> relativă siguranţă în mâinile unui chirurg<br />

experimentat,<br />

– prin extin<strong>de</strong>rea indicaţiilor terapiei gamma-knife la malformaţiile profun<strong>de</strong>,<br />

inabordabile chirurgical, care până în prezent nu au fost luate în discuţie <strong>de</strong><br />

<strong>de</strong>partamentul <strong>de</strong> radiochirurgie, în perioada <strong>de</strong> implementare a meto<strong>de</strong>i şi<br />

<strong>de</strong>zvoltare a experinţei.<br />

• Extin<strong>de</strong>rea ţintelor terapeutice menţionate = extin<strong>de</strong>re a indicaţiilor<br />

abordului multimodal (terapia multimodală triplează rata curei MAV, cu un<br />

risc acceptabil <strong>de</strong> complicaţii şi rezultate clinice bune -81%)<br />

• Radiochirurgia ca monoterapie ar trebui să fie utilizată pentru leziuni<br />

intrinseci ale trunchiului cerebral,<br />

• Terapia multimodală trebuie să fie luată în consi<strong>de</strong>rare la toate<br />

celelalte localizări ale MAV-FCP.


SM grad I, II<br />

Chirurgie +/- Embolizare<br />

MAV cerebelos<br />

SM grad III, IV sau<br />

diametru ≥ 3 cm<br />

Embolizare şi chirurgie, +/-<br />

Radiochirurgie pentru<br />

componenta cerebeloasă<br />

profundă<br />

MAV fosă posterioară<br />

Fără tratament Cu tratament<br />

MAV rezidual<br />

Nu ajunge la suprafaţa<br />

parenchimului<br />

Radiochirurgie şi aşteaptă 3<br />

ani pentru repetarea curei<br />

Repetă radiochirurgia<br />

MAV <strong>de</strong> trunchi<br />

Localizare pială sau cisternală<br />

Embolizare şi rezecţie<br />

chirurgicală, +/- radiochirurgie<br />

MAV cerebelos+trunchi<br />

Embolizare şi rezecţie<br />

chirurgicală pentru<br />

componenta cerebeloasă şi<br />

radiochirurgie prntru<br />

componenta din trunchi


1. SCOPUL ȘI OBIECTIVELE STUDIULUI<br />

2. PREZENTAREA LOTULUI GENERAL<br />

3. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DE FOSĂ CRANIANĂ<br />

POSTERIOARĂ (MAV-FCP)<br />

4. MALFORMAŢIILE CAVERNOASE INFRATENTORIALE<br />

MATERIAL şi METODĂ<br />

REZULTATE<br />

CONCLUZII<br />

5. MALFORMAŢIILE VENOASE (DVA) INFRATENTORIALE<br />

6. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DURALE (MAV-D)<br />

INFRATENTORIALE<br />

7. CONCLUZII FINALE


• În intervalul 1 ianuarie 2001- 31 <strong>de</strong>cembrie 2009 a fost studiat un lot <strong>de</strong><br />

32 pacienţi cu malformații cavernoase infratentoriale care respectă<br />

toate cele şase criterii <strong>de</strong> inclu<strong>de</strong>re şi exclu<strong>de</strong>re.<br />

• Au fost analizate datele:<br />

– privind sexul şi vârsta pacienţilor,<br />

– simptomatologia la <strong>de</strong>but şi în evoluţia bolii, inci<strong>de</strong>nţa sângerării şi caracteristicile<br />

prezentării hemoragice, hidrocefalia asociată, comorbidităţile asociate<br />

– localizarea şi mărimea malformaţiei, forma unică sau multiplă,<br />

– asocierea cu alte malformaţii vasculare cerebrale (în special asocierea cu<br />

angioamele venoase şi implicaţiile acestei asocieri asupra atitudinii terapeutice),<br />

– tipul <strong>de</strong> terapie aplicat,<br />

– complicaţiile hemoragiei şi postterapeutice,<br />

– rezultatele clinice şi perioada <strong>de</strong> urmărire.<br />

• Rezultatele clinice au fost evaluate cu ajutorul scorului Karnofsky


CAVERNOAMELE INFRATENTORIALE<br />

DISTRIBUŢIA FUNCŢIE DE SEX<br />

34,4%<br />

34,37%<br />

0% 0%<br />

65,6%<br />

TABLOUL CLINIC LA DEBUT<br />

FUNCŢIE DE HEMORAGIE<br />

0% 0%<br />

65,63%<br />

SEX FEMININ<br />

SEX MASCULIN<br />

DEBUT NON-<br />

HEMORAGIC<br />

DEBUT<br />

HEMORAGIC<br />

11<br />

10<br />

5<br />

0<br />

CAVERNOAMELE INFRATENTORIALE<br />

DISTRIBUŢIA PE GRUPE DE VÂRSTĂ<br />

2<br />

6<br />

>10 ani<br />

11-20 ani<br />

21-30 ani<br />

31-40 ani<br />

41-50 ani<br />

6<br />

51-60 ani<br />

10<br />

61-70 ani<br />

0<br />

10 ani<br />

11-20 ani<br />

21-30 ani<br />

31-40 ani<br />

41-50 ani<br />

51-60 ani<br />

61-70 ani<br />


• Tabloul clinic la prezentarea la medic a fost reprezentat <strong>de</strong> semnele şi<br />

simptomele hemoragiei cerebrale, ale hidrocefaliei acute sau cronice, <strong>de</strong><br />

<strong>de</strong>ficite neurologice focale (motorii, senzitive, cerebeloase, <strong>de</strong> nervi cranieni)<br />

sau semne nespecifice<br />

• Hidrocefalia a fost diagnosticată la 6 pacienţi (18,75%):<br />

DISTRIBUŢIA CAVERNOAMELOR<br />

INFRATENTORIALE FUNCŢIE DE<br />

LOCALIZARE<br />

9,37%<br />

37,5%<br />

0%<br />

53,13%<br />

EMISFER<br />

CEREBELOS<br />

PEDUNCUL<br />

CEREBELOS<br />

TRUNCHI<br />

CEREBRAL<br />

• Mărimea cavernoamelor a fost între 0,7 cm şi 4,5 cm, cu o medie <strong>de</strong> 2,2 cm.<br />

• 29 <strong>de</strong> pacienţi au prezentat forma solitară (90,63%), trei pacienţi au prezentat<br />

forma multiplă, (9,37%)<br />

• 4 pacienţi cu cavernoame infratentoriale au prezentat malformaţii venoase<br />

asociate (DVA) -12,5%,<br />

4<br />

3<br />

2<br />

1<br />

0<br />

DISTRIBUŢIA CEVERNOAMELOR ÎN<br />

TRUNCHIUL CEREBRAL<br />

4<br />

1<br />

4<br />

3<br />

BULB<br />

BULBO-PONTIN<br />

PUNTE<br />

PONTO-<br />

MEZENCEFALIC


CAVERNOAMELE<br />

INFRATENTORIALE DISTRIBUŢIA<br />

FUNCŢIE DE METODA DE<br />

TRATAMENT<br />

46,9%<br />

0% 0%<br />

53,1%<br />

TRATAMENT<br />

CHIRURGICAL<br />

OBSERVAŢIE<br />

DISTRIBUŢIA CAVERNOAMELOR<br />

INFRATENTORIALE FUNCŢIE DE<br />

GRADUL REZECŢIEI<br />

MICROCHIRURGICALE<br />

35,3%<br />

5,9% 0%<br />

58,8%<br />

REZECŢIE TOTALĂ<br />

REZECŢIE<br />

CVASITOTALĂ<br />

REZECŢIE<br />

SUBTORALĂ<br />

20<br />

15<br />

10<br />

5<br />

0<br />

4<br />

13<br />

EMISFER<br />

CEREBELOS<br />

CAVERNOAMELE INFRATENTORIALE<br />

CORELAŢIA LOCALIZARE-TERAPIE<br />

0 0<br />

4<br />

9<br />

2<br />

1<br />

PEDUNCUL<br />

CEREBELOS<br />

EMISFER PEDUNCUL CEREBELOS TRUNCHI CEREBELOS CEREBRAL<br />

1<br />

1<br />

2<br />

0<br />

9<br />

3<br />

TRUNCHI<br />

CEREBRAL<br />

100%<br />

50%<br />

0%<br />

Column1<br />

OBSERVAŢIE<br />

GRADUL REZECŢIEI CAVERNOAMELOR<br />

INFRATENTORIALE FUNCŢIE DE LOCALIZARE<br />

Niciun pacient nu a fost tratat chirurgical în stadiu acut după hemoragie. 11 pacienţi cu cavernoame<br />

sângerate→ operaţi 7 pacienţi, 6 cu localizare cerebeloasă şi 1 <strong>de</strong> trunchi cerebral<br />

REZECŢIE PARŢIALĂ<br />

REZECŢIE CVASITOTALĂ<br />

REZECŢIE TOTALĂ


•Scorul Karnofsky preoperator a fost între 40 şi 100 (media 70,3±16,3<br />

﴾±<strong>de</strong>viaţia standard﴿.<br />

•Toţi cei 13 pacienţi cu cavernoame cerebeloase operate s-au<br />

ameliorat clinic şi neurologic postoperator, recuperare neurologică<br />

completă (scor KPS 100) fiind <strong>de</strong>monstrată la 8 pacienţi din cei 13 cu<br />

cavernoame cerebeloase operate (61,5%).<br />

•Cei trei pacienţi cu cavernoame <strong>de</strong> trunchi cerebral operate, au<br />

înregistrat postoperator o ameliorare a scorului KPS, dar nu s-a obţinut<br />

la nici unul o recuperare neurologică completă (scorul KPS<br />

postoperator la cei trei pacienţi a fost <strong>de</strong> 90, 70 şi respectiv 60)<br />

•Deficite noi postoperator au fost înregistrate doar la 2 pacienţi: un<br />

caz cu <strong>de</strong>ficite noi <strong>de</strong> nervi cranieni şi un caz cu <strong>de</strong>ficit motor


Cavernom bulbo-pontin paramedian<br />

drept nesângerat- aspect preoperator<br />

Cavernom bulbo-pontin paramedian<br />

drept- aspect preoperator: rezecție<br />

completă


• Analiza statistică comparativă a cavernoamelor operate, cu sau<br />

fără sângerare, a evi<strong>de</strong>nţiat absenţa influenţei asupra<br />

rezultatelor pe termen lung a evenimentului hemoragic<br />

(p>0,05).<br />

• În schimb, scorul KPS preoperator, volumul leziunii şi localizarea<br />

cavernomului influenţează scorul Karnofsky final<br />

• Pacienţii cu valori mari ale scorului Karnofsky preoperator, cu<br />

leziuni <strong>de</strong> dimensiuni mici, sau localizări cerebeloase (comparativ<br />

cu localizările profun<strong>de</strong> sau <strong>de</strong> trunchi cerebral), prezintă<br />

rezultate finale mult mai bune ilustrate <strong>de</strong> un scor KPS ridicat (p=<br />

0,0006, 0,03 şi respectiv 0,02)


Cavernoame<br />

cerebeloase<br />

Accesibile<br />

chirurgical<br />

Profun<strong>de</strong><br />

Simptomatice CHIRURGIE<br />

Asimptomatice CHIRURGIE<br />

Asimptomatice OBSERVAŢIE<br />

Cu hemoragie CHIRURGIE


Cavernoame <strong>de</strong><br />

trunchi cerebral<br />

Asimptomatice<br />

Simptomatice<br />

Fără hemoragie<br />

Cu hemoragie<br />

(documentată<br />

RMN)<br />

Deficit<br />

neurologic<br />

progresiv, sever<br />

Un episod<br />

hemoragic<br />

Hemoragii<br />

multiple<br />

Profun<strong>de</strong> OBSERVAŢIE<br />

< 2 mm între<br />

cavernom şi<br />

suprafaţa pială<br />

< 2 mm între<br />

cavernom şi<br />

suprafaţa pială<br />

Profun<strong>de</strong><br />

CHIRURGIE<br />

Pacient tânăr CHIRURGIE<br />

OBSERVAŢIE<br />

CHIRURGIE<br />

CHIRURGIE<br />

Profun<strong>de</strong> OBSERVAŢIE<br />

< 2mm între<br />

cavernom şi<br />

suprafaţa pială<br />

CHIRURGIE<br />

CHIRURGIE


• Un comportament dinamic şi mai agresiv al unui cavernom<br />

cerebral, cu creştere rapidă, cu risc crescut <strong>de</strong> hemoragii şi<br />

recurenţe, precum şi apariţia <strong>de</strong> novo a acestor leziuni a fost<br />

observată în următoarele situaţii:<br />

– asocierea unei malformaţii venoase (DVA),<br />

– multiplicitatea leziunilor,<br />

– apariţia familială;<br />

– <strong>de</strong>tectarea la copii, adulţi tineri, sau în timpul sarcinii;<br />

– localizarea infratentorială<br />

• Factorii care influenţează semnificativ prognosticul sunt scorul<br />

Karnofsky preoperator, mărimea şi localizarea leziunii, pacienţii<br />

cu valori mari ale scorului Karnofsky preoperator, cu leziuni <strong>de</strong><br />

dimensiuni mici, sau localizări cerebeloase având un prognostic<br />

favorabil


1. SCOPUL ȘI OBIECTIVELE STUDIULUI<br />

2. PREZENTAREA LOTULUI GENERAL<br />

3. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DE FOSĂ CRANIANĂ<br />

POSTERIOARĂ (MAV-FCP)<br />

4. MALFORMAŢIILE CAVERNOASE INFRATENTORIALE<br />

5. MALFORMAŢIILE VENOASE (DVA) INFRATENTORIALE<br />

6. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DURALE (MAV-D)<br />

INFRATENTORIALE<br />

7. CONCLUZII FINALE


• În intervalul 1 ianuarie 2001- 31 <strong>de</strong>cembrie 2009 au fost diagnosticate 6 <strong>de</strong><br />

malformaţii venoase infratentoriale<br />

• 2 cazuri au fost angioame venoase infratentoriale izolate, 4 cazuri fiind asociate<br />

cu cavernoame infratentoriale<br />

• Angioamele venoase infratentoriale izolate = cazuri asimptomatice<br />

• Angioamele asociate cu cavernoame → simptomatologie legată <strong>de</strong> localizarea<br />

cavernomului<br />

• Riscul hemoragic asociat cu o malformaţie venoasă este extrem <strong>de</strong> scăzut;<br />

hemoragile raportate se pot datora unor mici cavernoame asociate omise din<br />

diagnostic<br />

• Angiom asociat cu cavernom: nu se tratează chirurgical DVA, iar în cazul<br />

intervenţiei chirurgicale pentru cavernom, angiomul venos trebuie conservat.<br />

• Wurm: după lezionectomia unei malformaţii cavernoase asociate cu DVA, se<br />

produce recurenţa acesteia şi apariţia <strong>de</strong> novo a malformaţiei


Cavernoame multiple <strong>de</strong> vermis şi emisfer cerebelos<br />

cu DVA asociat <strong>de</strong> emisfer cerebelos drept<br />

La trei ani <strong>de</strong> la rezecția cavernomului <strong>de</strong> vermis, se evi<strong>de</strong>nțiază creșterea în<br />

dimensiuni a cavernoamelor adiacente angimului venos


1. SCOPUL ȘI OBIECTIVELE STUDIULUI<br />

2. PREZENTAREA LOTULUI GENERAL<br />

3. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DE FOSĂ CRANIANĂ<br />

POSTERIOARĂ (MAV-FCP)<br />

4. MALFORMAŢIILE CAVERNOASE INFRATENTORIALE<br />

5. MALFORMAŢIILE VENOASE (DVA) INFRATENTORIALE<br />

6. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DURALE (MAV-D)<br />

INFRATENTORIALE<br />

7. CONCLUZII FINALE


• Deși MAV-D reprezintă aproximativ 10% din toate malformaţii arterio-venoase<br />

intracraniene, în circa 50% din cazuri ele fiind localizate infratentorial, în intervalul<br />

1 ianuarie 2001- 31 <strong>de</strong>cembrie 2009 au fost diagnosticate un număr <strong>de</strong> doar 3 <strong>de</strong><br />

malformaţii arteriovenoase durale infratentoriale care au respectat criteriile <strong>de</strong><br />

inclu<strong>de</strong>re și exclu<strong>de</strong>re<br />

• Un caz Bor<strong>de</strong>n I → observație<br />

• Un caz Bor<strong>de</strong>n II → inițial tratament conservator (compresia arterelor occipitale),<br />

ulterior → ligatura arterei occipitale stângi<br />

• Un caz Bor<strong>de</strong>n III sau tip IV Merland Djind, având risc înalt, datorită drenajului<br />

leptomeningeal → se <strong>de</strong>ci<strong>de</strong> intervenţia curativă agresivă <strong>de</strong> urgenţă prin<br />

embolizare pe cale arterială cu cianoacrilat diluat cu lipiodor ultafluid în proporţie<br />

<strong>de</strong> 33%, realizându-se cura completă endovasculară a leziunii, cu dispariţia<br />

simptomatologiei pe parcursul următoarelor trei zile, fără <strong>de</strong>ficite neurologice<br />

supraadăugate postprocedural


MAV-D cu aferenţe din artera meningee<br />

posterioară stângă şi artera occipitală stângă, şi cu<br />

drenaj venos leptomeningeal în sinusul sagital<br />

superior treimea posterioară<br />

Angiografia vertebrală şi carotidiană<br />

externă <strong>de</strong> control evi<strong>de</strong>nţiază cura<br />

completă endovasculară a MAV-D tip III<br />

Bor<strong>de</strong>n ( tip IV Merland Djind)


1. SCOPUL ȘI OBIECTIVELE STUDIULUI<br />

2. PREZENTAREA LOTULUI GENERAL<br />

3. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DE FOSĂ CRANIANĂ<br />

POSTERIOARĂ (MAV-FCP)<br />

4. MALFORMAŢIILE CAVERNOASE INFRATENTORIALE<br />

5. MALFORMAŢIILE VENOASE (DVA) INFRATENTORIALE<br />

6. MALFORMAŢIILE ARTERIO-VENOASE DURALE (MAV-D)<br />

INFRATENTORIALE<br />

7. CONCLUZII FINALE


• Malformaţiile vasculare ale fosei craniene posterioare<br />

includ un număr <strong>de</strong> entităţi patologice cu caracteristici<br />

unice fiziopatologice, clinice şi consi<strong>de</strong>raţii terapeutice.<br />

• Lucrarea <strong>de</strong> faţă reprezintă un studiu <strong>de</strong>dicat exclusiv<br />

aspectelor <strong>ştiinţific</strong>e şi clinice a diverselor malformaţii<br />

vasculare cerebrale localizate infratentorial, studiile şi<br />

monografiile apărute până în prezent adresându-se unui<br />

singur tip lezional.


• Analiza seriei prezentate <strong>de</strong> 39 <strong>de</strong> cazuri <strong>de</strong> malformaţii<br />

arteriovenoase <strong>de</strong> fosă craniană posterioară, reflectă situaţia<br />

la ora actuală din sistemul sanitar românesc şi din<br />

neurochirurgia românească în tratamentul MAV-FCP, <strong>Spitalul</strong><br />

<strong>Clinic</strong> “<strong>Bagdasar</strong>-<strong>Arseni</strong>” fiind singurul centru din ţară un<strong>de</strong><br />

sunt întrunite toate condiţiile pentru aplicarea celor 3 terapii<br />

active practicate în prezent, oriun<strong>de</strong> în lume, în tratamentul<br />

malformaţiilor arteriovenoase: tratamentul microchirurgical,<br />

terapia endovasculară şi radiochirurgia gammaknife, ca<br />

monoterpie sau abord multimodal.


• Analiza seriei prezentate <strong>de</strong> 32 <strong>de</strong> cazuri <strong>de</strong> malformaţii<br />

cavernoase <strong>de</strong> fosă craniană posterioară, a permis<br />

realizarea unui protocol <strong>de</strong> management al pacienţilor cu<br />

cavernoame infratentoriale, adaptat situaţiei actuale din<br />

sistemul sanitar românesc şi din neurochirurgia<br />

românească, <strong>Spitalul</strong> <strong>Clinic</strong> <strong>Bagdasar</strong>-<strong>Arseni</strong> fiind singurul<br />

centru din ţară un<strong>de</strong> sunt întrunite:<br />

– toate condiţiile <strong>de</strong> dotare tehnică performantă necesare<br />

intervenţiilor chirurgicale laborioase implicând trunchiul<br />

cerebral,<br />

– condiţii <strong>de</strong> neuroanestezie performantă<br />

– nu în ultimul rând, fiind centrul cu cea mai bogată experienţă<br />

neurochirurgicală în acest domeniu <strong>de</strong> vârf


www.neurochirurgie4.ro

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!