Sindromul Jaccoud - Performed

Sindromul JaccoudSinonime: boala, artropatia, poliartrita Jaccoud, artrita cronică postreumatică, reumatismcronic fibros.În anul 1867, Sigismond Jaccoud descria un sindrom caracterizat prin deformări indoloreale radiantelor digitale de la nivelul mâinilor, fără distrugeri articulare, care urmează unorpuseuri numeroase şi grave de reumatism articular acut (RAA) cu atingere cardiacă. Aniicare au urmat au adus numeroase informaţii în legătură cu sindromul Jaccoud (SJ), daracesta are încă numeroase necunoscute, îndeosebi legate de mecanismele patogenetice.Deşi legat prin descrierea iniţială de RAA, SJ este astăzi văzut mai degrabă în lupusuleritematos sistemic, dar şi în numeroase alte boli reumatologice inflamatoare (colagenozeşi sindroame vasculitice, boala Lyme) sau de altă natură (sarcoidoză, sindromul KID =keratită, ichtioză, surditate). Relaţia cu poliartrita reumatoidă (PR) este negată de unii, daracceptată de alţii pentru formele seronegative. În sfârşit, la vârstnici poate să se manifesteo suferinţă similară, descrisă sub denumiri ca „pseudo-mâna Jaccoud” sau „SJ idiopatic”.SJ se instalează lent, progresiv, fără dureri, dar uneori se manifestă fenomenul de „resort”la mobilizarea articulaţiilor metacarpofalangiene (MCF) ale degetelor de la mâini.Deformarea tipică pentru SJ apare ca urmare a luxaţiei interne a tendoanelor extensorilor,care duce la dezaxarea în flexie şi deviere cubitală a articulaţiilor MCF (SJ simplu) şihiperextensia articulaţiilor interfalangiene, la care se pot asocia numeroase dezaxări aleoricăror articulaţii mici ale degetelor (SJ complex) (figura 1). Deformările, multasemănătoare celor din PR, sunt simetrice, iniţial reversibile, apoi se pot fixa.Simptomele locale lipsesc sau sunt moderate iar eroziunile articulare lipsesc. Deformări„în cârlig” şi eroziuni de presiune cauzate de distorsiunea articulaţiilor MCF pot să aparăpe feţele palmară şi radială a capetelor distale ale metacarpienelor (semn radiologicpatognomonic).Figura 1 „Mâna Jaccoud”: deviaţie cubitală reversibilă a degetelor II-IV, policare „înZ” şi deget IV de la mâna stângă deformat „în gât de lebădă”.

SJ se poate manifesta şi la alte niveluri decât ale mâinilor. Principalele aspecte clinicesunt: hallux valgus, subluxaţia articulaţiilor metatarso-falangiene, instabilitatea piciorului(figura 2), genunchiului (figura 3) sau a umărului, genu recurvatum (figura 4), luxaţiaatlanto-axială etc.Figura 2 Recurvatum algleznei drepteFigura 3 Laxitatea laterală agenunchiului drept (instabilitate)Figura 4 Genu recurvatumÎn SJ constituit nu există sinovită, decât poate de grad redus (secundară?), ceea ce nuînsemnează că aceasta nu a fost prezentă anterior. Absenţa eroziunilor „de invadare”sugerează că inflamaţia persistentă a evoluat spre structurile periarticulare pe care le-aalterat şi distorsionat după un tipar caracteristic. Există o ipoteză conform căreia SJ seproduce numai atunci cînd bolile premergătoare intervin la un subiect cu un grad dehiperlaxitate capsulo-ligamentară preexistentă.

Tratamentul SJ este ortetic (faza reductibilă) sau chirurgical (faza ireductibilă).(Figurile sunt reproduse după J.L. Feldmann)(HDB)