Symtombeskrivning vid subkortikal vaskulär demens - Svenska ...
Symtombeskrivning vid subkortikal vaskulär demens - Svenska ...
Symtombeskrivning vid subkortikal vaskulär demens - Svenska ...
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
Vaskulär <strong>demens</strong> –<br />
Vad krävs för diagnosen?<br />
Katarina Nägga, Öl, Med Dr<br />
Neuropsykiatriska Kliniken<br />
Universitetssjukhuset MAS<br />
Malmö
Nervcellen
Vit substans - Ledningsbanor
Orsaker till stroke<br />
Aterosklerotisk propp<br />
Blodpropp
Vaskulär<br />
etiologi<br />
Cerebrovask<br />
händelser<br />
Vaskulära<br />
riskfaktorer<br />
Infarkt<br />
WML<br />
Atrofi<br />
Värdfaktorer<br />
kognitiv<br />
svikt<br />
<strong>demens</strong>
Olika typer av Vaskulär Vaskul r <strong>demens</strong><br />
VaD subtyper representerar specifika<br />
kliniska syndrom associerade med olika<br />
former av lesioner i hjärnan<br />
Multi-infarkt <strong>demens</strong> (MID):<br />
Stora kortikala och <strong>subkortikal</strong>a infarkter<br />
.
Multi-infarkt <strong>demens</strong>
Olika typer av Vaskulär Vaskul r <strong>demens</strong><br />
Subkortikal VaD:<br />
Små, djupa infarkter, diffusa<br />
vitsubstansförändringar och ischemisk<br />
skada
Subkortikal VaD<br />
Små, djupa infarkter
Subkortikal VaD<br />
Diffusa vitsubstansförändringar
Olika typer av Vaskulär Vaskul r <strong>demens</strong><br />
Strategisk infarkt VaD:<br />
Små ischemiska lesioner i områden som<br />
är kritiska för högre kortikala funktioner
Strategisk Infarkt VaD<br />
Små skador i områden som är kritiska för de<br />
högre funktionerna
Olika typer av Vaskulär Vaskul r <strong>demens</strong> forts<br />
Hypoperfusion <strong>demens</strong><br />
Haemorrhagisk <strong>demens</strong><br />
Hereditär VaD<br />
Andra former av VaD<br />
AD med CVD
Två huvudsakliga former av CVD<br />
Storkärlssjukdom<br />
Småkärlsjukdom<br />
Stora kortikala<br />
och <strong>subkortikal</strong>a<br />
infarkter<br />
Små <strong>subkortikal</strong>a<br />
infarkter<br />
Diffusa vitsubstans-<br />
förändringar
NINDS-AIREN-kriterier för<br />
<strong>vaskulär</strong> <strong>demens</strong><br />
Trolig <strong>vaskulär</strong> <strong>demens</strong><br />
1. Demens<br />
2. Cerebro<strong>vaskulär</strong> sjukdom<br />
a) Fokala tecken/symtom som <strong>vid</strong> stroke<br />
OCH<br />
b) Relevant cerebro<strong>vaskulär</strong> sjukdom enl CT eller MRT<br />
Multipla storkärlsinfarkter.<br />
Enstaka strategiskt placerade infarkter<br />
Multipla lakuner (basala ganglier, vit substans)<br />
Omfattande periventrikulära vitsubstansskador<br />
3. Samband mellan 1. och 2.<br />
Demensdebut inom 3 månader efter stroke<br />
Plötslig nedgång av kognitiva funktioner. Fluktuerande stegvis<br />
progress<br />
Roman et al (1993)
Kommentar<br />
Demenskriterierna skall vara uppfyllda<br />
Vid <strong>subkortikal</strong> VaD förekommer inte alltid<br />
fokala tecken/symtom som <strong>vid</strong> stroke<br />
Likaså kan inte alltid punkt nr 3 bekräftas<br />
<strong>vid</strong> <strong>subkortikal</strong> VaD
<strong>Symtombeskrivning</strong> <strong>vid</strong> <strong>subkortikal</strong><br />
<strong>vaskulär</strong> <strong>demens</strong><br />
Alla av följande kriterier:<br />
1. Kognitiva symtom<br />
Dysexekutiva svårigheter – nedsatt förmåga<br />
till målinriktat beteende (bla planering,<br />
igångsättning, flexibilitet, genomförande).<br />
Minnesstörning – kan vara lindrig. Nedsatt<br />
förmåga att erinra sig händelser, har ofta<br />
fördel av ledtrådar.<br />
Nedgång från en tidigare högre funktionsnivå.
<strong>Symtombeskrivning</strong> <strong>vid</strong> <strong>subkortikal</strong><br />
<strong>vaskulär</strong> <strong>demens</strong><br />
2. Cerebro<strong>vaskulär</strong> sjukdom<br />
Relevant cerebro<strong>vaskulär</strong> sjukdom enligt<br />
hjärnavbildning<br />
Statusmässiga eller anamnestiska neurologiska<br />
tecken förenliga med CVD (hemipares,<br />
facialispares, Babinskis tecken, sensorisk<br />
störning, dysartri, gångrubbning eller<br />
extrapyramidala tecken förenliga med<br />
<strong>subkortikal</strong> lesion)
Kliniska förhållanden talande för<br />
<strong>subkortikal</strong> <strong>vaskulär</strong> <strong>demens</strong><br />
Episoder med lindrig övre motorneuropåverkan, t ex<br />
hand/armsvajning, reflexsymmetri,<br />
koordinationsstörning.<br />
Tidig förekomst av gångrubbning (gång med korta och<br />
trippande steg, apraktisk – ataktisk gångrubbning,<br />
parkinsonistisk gångrubbning).<br />
Anamnes på ostadighet, spontana fallepisoder.<br />
Tidig förekomst av urininkontinens som inte förklaras av<br />
urologisk sjukdom.<br />
Dysartri, dysfagi, extrapyramidala tecken (hypokinesi,<br />
rigiditet).<br />
Beteendemässiga och psykologiska symtom såsom<br />
depression, personlighetsförändring, blödighet och<br />
psykomotorisk förlångsamning.<br />
Re<strong>vid</strong>erade kriterier med utgångspunkt från<br />
Erkinjuntii et a l(2000, Roman et al (2002)
Prevalens (förekomst) av Alzheimers sjukdom<br />
bland färgade i USA och Nigeria<br />
30<br />
25<br />
20<br />
15<br />
10<br />
Procent med Alzheimer Globala skillnader<br />
5<br />
0<br />
Kaj Blennow<br />
65-74 75-84 > 85<br />
år år år<br />
Ibdan, Nigeria<br />
Indianapolis, USA<br />
Nigeria USA<br />
Hypertoni 19 % 61 %<br />
Diabetes 2 % 24 %<br />
BMI 21 29<br />
Kolesterol 4.3 5.7<br />
A Ogunniyi et al, Eur J Neurol 2000
Riskfaktorer<br />
Högt blodtryck<br />
Höga blodfetter<br />
Diabetes Mellitus<br />
Atheroskleros<br />
Hjärtsjukdom<br />
Övervikt
Spektrat av AD och VaD<br />
Ren AD<br />
AD med uttalad cerebral amyloid angiopati<br />
Mild AD med <strong>vaskulär</strong>t inslag<br />
AD med <strong>vaskulär</strong>a lesioner<br />
AD med CVD<br />
VaD med AD förändringar<br />
VaD med småkärlssjukdom<br />
Ren VaD<br />
Kalaria and Ballard (1999) and Román (2002)
Kliniskt relevanta <strong>demens</strong>symptom<br />
Alzheimer patologi Vaskulär patologi<br />
Visuospatial<br />
störning<br />
Minnes<br />
nedsättning<br />
Språklig<br />
dysfunktion<br />
Beteende<br />
störning<br />
Uppmärksamhets<br />
störning<br />
Exekutiv<br />
dysfunktion<br />
Konstruktions<br />
problem<br />
Fluktuerande<br />
medvetandegrad
Hjärna med<br />
riskfaktorer<br />
Vascular Cognitive Impairment<br />
Ökande kognitiva svårigheter<br />
VCI<br />
kriterier<br />
Nuv<br />
kriterier<br />
Demens<br />
Fritt efter J V Bowler, British Medical Bulletin 2007
CADASIL<br />
Cerebral Autosomalt Dominant Arteriopati<br />
med Subkortikala Infarkter och<br />
Leukoencefalopati<br />
Orsakas av mutation i Notch 3 gen på<br />
kromosom 19<br />
4(6)/100 000<br />
Underdiagnostik
CADASIL - Klinik<br />
1. Migränliknande huvudvärk<br />
Medelålder för debut av hv 26-38 år (kan<br />
debutera före 10 åå).<br />
Migrän med aura<br />
25-40% av patienterna<br />
Huvudvärk kan vara långvarig
CADASIL - Klinik<br />
2. Ischemiska attacker<br />
TIA/Stroke<br />
Första mellan 30-50 år<br />
Upprepade attacker<br />
Diffus bild<br />
Varierar inom samma släkt<br />
Riskfaktorer för tidig debut<br />
T.ex. Rökning, ApoE4
CADASIL - Klinik<br />
3. Kognitiv störning<br />
Frontal <strong>subkortikal</strong> typ av kognitiv störning<br />
Exekutiv störning, förlångsamning, nedsatt<br />
koncentrationsförmåga, minnesstörning kommer<br />
senare<br />
Demenskriterier uppfylls efter 50 åå och <strong>vid</strong> 65<br />
åå uppfyller 80% <strong>demens</strong>kriterierna<br />
10-15% utvecklar kognitiv störning till<br />
<strong>demens</strong>grad utan ischemiska attacker
CADASIL - Diagnos<br />
Inga diagnoskriterier finns<br />
Diagnos baseras på:<br />
Ärftlighet - genetisk testning<br />
MRI<br />
Hudbiopsi
Vaskulär kognitiv störning -<br />
bakgrund<br />
1/3 av oss kommer att få stroke eller <strong>demens</strong><br />
2/3 av patienter med stroke uppvisar någon form<br />
av kognitiv nedsättning; 1/3 utvecklar en<br />
<strong>demens</strong>bild<br />
1/3 av avlidna med <strong>demens</strong>sjukdom har tydliga<br />
hjärnpatologiska tecken på cerebro<strong>vaskulär</strong><br />
sjukdom<br />
Riskfaktorer för cerebro<strong>vaskulär</strong> sjukdom är<br />
också riskfaktorer för kognitiv nedsättning
Kom ihåg!
Vaskulär <strong>demens</strong><br />
Symtom skiljer sig från Alzheimer’s<br />
sjukdom<br />
Inte alltid minnesnedsättning<br />
Praktiskt svårigheter kan dominera<br />
Testinstrument bör vara känsliga för flera<br />
olika typer av kognitiva avvikelse
Behandling - Läkemedel<br />
Förebygga<br />
cirkulationsstörning<br />
Påverka riskfaktorer<br />
Behandla symptom
Skydda hjärnan!
Change language