Renal dysplasi – en kronisk njursjukdom - Specialklubben för Shih Tzu

More documents

Recommendations

Info

Vad är renal dysplasi? Renal dysplasi är en utvecklingsrubbning som definieras av en onormal utveckling av njurvävnaden och förekommer hos både hundar och människor. Tidigare användes i Sverige begreppet ”juvenil progressiv nefropati” (PNP) för denna sjukdom hos hund. Med PNP avses en kronisk, fortskridande njursjukdom som drabbar unga individer, men internationellt används dock begreppet PNP mer övergripande och omfattar ett flertal olika kroniska, fortskridande njursjukdomar, inte enbart renal dysplasi. Sjukdomen kallas nu därför inte PNP utan renal dysplasi, vilket är en mer beskrivande och specifik benämning. Begreppet ”juvenil renal dysplasi” (JRD) används ibland, framför allt utomlands, men detta begrepp bör heller inte användas eftersom det ger ett felaktigt intryck av att det skulle finnas en annan typ av renal dysplasi än den juvenila, vilket det inte gör. Symtom De kliniska symtom hunden kan få vid renal dysplasi skiljer sig inte från symtomen vid andra långt gångna, kroniska njurskador. Det som bör ge misstanke om renal dysplasi är när dessa symtom uppträder hos unga hundar. Symtomen kan vara att hunden dricker och kissar ovanligt mycket, kräks och får diarréer, minskar i vikt eller växer dåligt. Blodbrist och dåligt allmäntillstånd är också vanligt. På kliniken kan tecken på nedsatt njurfunktion upptäckas genom ett vanligt blodprov. Nedsatt njurfunktion resulterar i en ökning av halten av vissa substanser i blodet, såsom urinämne (blood urea nitrogen, BUN) och kreatinin, vilka normalt utsöndras via njurarna. Förändringar i njuren Eftersom de kliniska symtomen hos flera olika njursjukdomar liknar varandra, så är en korrekt diagnos på renal dysplasi inte möjlig att ställa förrän man tittar närmare på njurvävnaden. Detta görs genom en mikroskopisk vävnadsundersökning (histopatologisk undersökning) och för diagnosen renal dysplasi krävs påvisande av vissa typiska förändringar. I njurarna hos en hund med renal dysplasi kan man se omogna vävnadsstrukturer som hör hemma i fosterstadiet eller hos den nyfödda valpen, men som inte ses i den normala, färdigutvecklade njuren. Dessutom kan man påvisa felaktigt utvecklad vävnad; både onormala njurstrukturer och vävnad som normalt aldrig finns i njuren, som t.ex. broskvävnad. Dessa omogna och felaktigt utvecklade strukturer brukar kallas primära förändringar och för att diagnosen renal dysplasi ska kunna ställas krävs påvisande av en eller flera sådana primära förändringar. Som en följd av sjukdomen förekommer också tecken på inflammation, nedbrytning av njurvävnad samt bildning av ärrvävnad som ersättning för den förlorade njurvävnaden. Dessa förändringar benämns sekundära förändringar och är inte typiska för renal dysplasi, utan förekommer vid de flesta kroniska njurskador oberoende av grundorsak. Den onormala utvecklingen av njuren (själva grundorsaken till sjukdomen renal dysplasi) sker redan hos fostret i livmodern eller hos den nyfödda valpen. När njurarna är färdigutvecklade c:a 1-2 månader efter födelsen, kan denna utvecklingsrubbning inte uppkomma. De sekundära förändringarna fortsätter dock att fortskrida, varvid njurarnas funktion successivt minskar. Sjukdomen utvecklas i olika takt hos olika individer, men det vanliga är att hunden drabbas av kronisk njursvikt och dör (eller avlivas) mellan 4 månaders och 2 års ålder. Möjliga orsaker Det kan finnas olika orsaker till renal dysplasi, men i de fall sjukdomen drabbar många hundar inom en ras och hundar som är släkt med varandra, kan man dra slutsatsen att det sannolikt är en genetisk förändring som ligger bakom . Andra möjliga orsaker kan vara en virusinfektion, som t.ex. herpesvirus, eller att den dräktiga tiken har utsatts för någon fosterskadande substans. Flera raser drabbade Renal dysplasi förekommer mer frekvent inom vissa raser, men Svenska Kennelklubben (SKK) har registrerat sporadiska fall hos c:a 80 raser. En central registrering av alla drabbade fall av renal dysplasi görs av SKK för närvarande för 12 olika raser (berner sennenhund, boxer, cairnterrier, engelsk cocker spaniel, flatcoated retriever, golden retriever, lhasa apso, shih tzu, irish softcoated
wheaten terrier, tibetansk spaniel, tibetansk terrier och welsh springer spaniel). I vår forskning har vi i dagsläget valt att fokusera på boxer som första ras. Vi har även påbörjat histopatologiska studier av sjukdomen hos engelsk cocker spaniel och berner sennen, men ännu har inga blodprover samlats in av dessa raser (se forskningsprojekt). Boxer För åren 1992-2008 finns det 39 registrerade fall av renal dysplasi hos boxer i Sverige. Sjukdomen har visat sig vara fyra gånger vanligare hos tikar än hos hanar och de allra flesta hundarna har avlidit eller avlivats före 2 års ålder. Engelsk cocker spaniel För åren 1981-2007 finns c:a 22 dokumenterade fall av renal dysplasi hos engelsk cocker spaniel Det är viktigt att påpeka att det hos rasen även förekommer en annan njursjukdom som drabbar unga hundar. Sjukdomen, som kallas hereditär nefropati, är ärftlig och orsaken har kunnat härledas till en mutation i genen COL4A4 som orsakar en defekt i ett protein, kollagen IV. Defekten leder till proteinläckage i njuren, s.k. proteinuri. Proteinuri är däremot inte typiskt för renal dysplasi, varför sjukdomarna vanligen kan skiljas åt kliniskt. Till skillnad från renal dysplasi finns det numera också ett gentest för hereditär nefropati. Sjukdomen har en autosomal recessiv nedärvning, vilket innebär att hunden behöver ärva anlaget från båda sina föräldrar för att bli sjuk i hereditär nefropati. Det innebär också att hunden kan vara bärare av anlag för sjukdomen utan att bli sjuk, men med risk att överföra sjukdomen till nästa generation. Berner sennen För berner sennen finns c:a 21 fall av renal dysplasi registrerade för perioden 1991-2007. Även hos berner sennen finns det en annan kronisk njursjukdom som drabbar unga hundar, s.k. familjär glomerulonefropati, som har en autosomal recessiv nedärvning. Vilken genetisk defekt som ligger bakom är dock inte känt och något gentest för sjukdomen finns för närvarande inte. Även vid familjär glomerulonefropati får man, till skillnad mot vid renal dysplasi, ett läckage av proteiner ut i urinen. Forskingsprojekt på renal dysplasi Vi som forskar på renal dysplasi hör till Uppsala Universitet, Sveriges Lantbruksuniversitet, Statens Veterinärmedicinska Anstalt (SVA) och Broad Institute (Boston, USA). Vi har sedan flera år tillbaka studerat renal dysplasi hos boxer i samarbete med både svenska och amerikanska boxerklubben. Målet är att dels karaktärisera de typiska förändringarna i njurarna och dels kartlägga den genetiska förändringen som orsakar sjukdomen. Vi vet ännu inte om det är samma genetiska förändring som orsakar renal dysplasi hos olika hundraser. Eftersom det har visats att sjukdomen har lite olika karaktär vad det gäller de mikroskopiska förändringarna i njurvävnaden hos några olika raser kan man misstänka att det möjligen kan röra sig om olika genetiska defekter. För den genetiska analysen behövs tillgång till blodprover från sjuka boxrar med histopatologiskt säkerställd diagnos. I framtiden vill vi även utvärdera om andra raser (exempelvis engelsk cockerspaniel och berner sennen) har samma genetiska förändring som boxer, men i nuläget fokuserar vi på boxer. Vi efterlyser därför blodprov från unga boxrar (
Page 1: Renal dysplasi - en kronisk njursju

Renal dysplasi – en kronisk njursjukdom - Specialklubben för Shih Tzu

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?