12.01.2015 Views

KONJENÄ°TAL SKOLYOZ - Hacettepe Ortopedi Dergisi

KONJENÄ°TAL SKOLYOZ - Hacettepe Ortopedi Dergisi

KONJENÄ°TAL SKOLYOZ - Hacettepe Ortopedi Dergisi

SHOW MORE
SHOW LESS

Create successful ePaper yourself

Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.

KONJENÝTAL <strong>SKOLYOZ</strong><br />

Tolga<br />

AKKAYA *, Ahmet<br />

ALANAY**<br />

Konjenital skolyoz embriyogenez sýrasýnda vertebra formasyonunda<br />

ve/veya segmentasyonunda meydana gelen bozukluklar sonrasý oluþur.<br />

Bu derleme yazýda konjenital skolyozun etyoloji, taný, klasifikasyon ve<br />

tedavisi tartýrþýldý.<br />

Anahtar kelimeler: Skolyoz, konjenital<br />

CONGENITAL SCOLIOSIS<br />

Congenital scoliosis occure due to abnormal formation or segmentation<br />

of spinal column during embriogenesis. In this review paper, we are<br />

discussing the etiology, classification and treatment of congenital<br />

scoliosis.<br />

Key words: Scoliosis, congenital.<br />

Konjenital spinal deformite, vertebranýn embriyonel<br />

geliþimi sýrasýnda meydana gelen anomalilere baðlý geliþir.<br />

Bu anomaliler rontgenogramlarda veya cerrahi sýrasýnda<br />

görülebilir. Konjenital deformiteler bazen oldukça beniðn<br />

seyrederken bazende ileri derecede deformite geliþip<br />

paraplejiye, akciðer ve kardiak problemlere neden olabilir<br />

ve hatta ölüme yol açabilir. Bu hasta grubunda ayrýca<br />

konjenital geliþme kusuruna baðlý diðer sistemlere ait<br />

patolojilerde gözlenebilir. ( kardiak, üriner sist. anomalileri<br />

gibi ).<br />

Klasifikasyon ve Terminoloji:<br />

Konjenital deformiteleri sýnýflandýrmak için kullanýlan<br />

sýnýflandýrmalar; vertebranýn tutulum yerine göre ( servikal,<br />

servikotorasik, torasik, torakolomber, lomber, lumbosakral<br />

), deformitenin tipine göre ( skolyoz, kifoskolyoz, kifoz,<br />

lordoz gibi), anomalinin tipine göre olabilir.Anomalinin tipne<br />

göre uygulanan klasifikasyon en sýk kullanýlandýr (28).Bu<br />

klasifikasyona göre anomaliler embriyogenezdeki<br />

bozukluða baðlý olarak üç gruba ayrýlýr:<br />

1- Formasyon defekti; Formasyon defekti normal bir<br />

vertebranýn geliþimi için gerekli embriyonik materyalin<br />

saðlanmasýndaki defektir. Nasýlki spina bifida da posterior<br />

elementlerin oluþumunda bir defekt varsa, hemivertebrada<br />

da vertebranýn diðer yarýsýnýn oluþumunda bir defekt vardýr.<br />

Bu oluþum defekti tam olarak segmente olmuþ tek pediküllü<br />

tipik bir hemivertebradan komþu vertebra ile birleþmiþ<br />

wedge vertebraya kadar deðiþik formlarda olabilir (þekil 1).<br />

Hemivertebranýn pek çok deðiþik formu ve kombinasyonu,<br />

deðiþik tipte farklý doðal seyre sahip deformitelerin<br />

oluþumuna yol açar.<br />

Ýnkarsere Hemivertebra; hemivertebra eðriliðin ve vertebral<br />

kolonun konturlarý içinde düzgün bir yerleþim göstermiþtir,<br />

beniðn seyirlidir.<br />

Uninkarsere<br />

Hemivertebra; hemivertebra eðriliðin ve<br />

* <strong>Hacettepe</strong> Üniversitesi, Týp Fakültesi, Ort.ve Trav.A.B.D. , Araþ.Gör.<br />

** <strong>Hacettepe</strong> Üniversitesi, Týp Fakültesi, Ort.ve Trav.A.B.D. , Yrd. Doç. Dr.<br />

HACETTEPE ORTOPEDÝ DERGÝSÝ 11 2 2001<br />

89


vertebral kolonun konturu dýþýnda yerleþim gösterir,<br />

ilerleyici eðriliðe neden olabilir.<br />

Yine bir hemivertebra<br />

- Nonsegmente ( hemivertebranýn alt ve üstünde<br />

disk ve büyüme plaðý yoktur, beniðndir).<br />

- Semi-segmente (hemivertebranýn alt veya<br />

üstünde tek tarafta büyüme plaðý ve disk vardýr).<br />

- Full segmente (hemivertebranýn hem alt hem de<br />

üstünde büyüme plaðý ve disk mevcuttur, en kötü<br />

seyirli olanýdýr) olabilir.<br />

Tüm bu özellikler bir hemivertebranýn büyüme<br />

paternini dolayýsý ile patolojinin progresyonunu<br />

belirler.<br />

yapmýþ olduðu çalýþmadýr (30) . Bu çalýþmada izole<br />

hemivertebra veya benzeri lokalizasyondaki<br />

defektlerin sporadik olduðu, genetik bir geçiþ riskinin<br />

olmadýðý ileri sürülmüþtür. Ýdentik ikizler ile yapýlan<br />

çalýþmalarda genetik geçiþin olmadýðý (2,9,17)<br />

sadece iki çalýþmada her iki kardeþtede spinal defekt<br />

olduðu gösterilmiþtir (1,8). Multiple anomalilerle<br />

birlikte olan kong. skolyozlarýn herediter olabileceði<br />

ve bu kiþilerin kardeþlerinde veya birinci derece<br />

akrabalarýnda %5-10 oranýnda risk olduðu<br />

bildirilmiþtir.<br />

Spondylothoracic dysplasia (Jacho-Levin send.-<br />

costovertebral dysplasia- spondylocostal dysplasia)<br />

olarakta bilinen sendromda pozitif aile öyküsü<br />

bildirilmiþtir.(4,5,10,19,23)<br />

Þekil 2. A- Unilateral ansegmente bar B- Bilateral simetrik<br />

segmentasyon defekti: Blok vertebra C-Anterior<br />

segmentasyon defekti: ilerleyici kifoza yol açar<br />

D- Posterior segmentasyon defekti lordosis ile sonuçlanýr<br />

Þekil 1. A-Tek taraflý formasyon defekti; hemivertebra ve<br />

bu hemivertebra komsu vertebralardan tamamen ayrýlmýþ<br />

segmente hemivertebra B-Ýki konveks hemivertebra<br />

konveks ve konkav taraf arasýnda belirgin büyüme farký<br />

olacagi için bu durum genellikle ilerleyicidir.<br />

2- Segmentasyon Defekti: Tipik formu ansegmente<br />

bardýr (þekil 2). Bu anomalide, tek tarafta<br />

segmentasyon defekti olup bar bir veya daha fazla<br />

vertebra arasýnda uzanýr.Fakat karþý tarafta iki<br />

vertebra arasýnda iyi ve düzgün bir mesafe<br />

vardýr.Ansegmente bar en sýk torakal bölgede<br />

karþýmýza çýkar ve eðriliðin progresyonu konveks<br />

taraftaki vertebranýn büyüme potansiyeline<br />

baðlýdýr.Bazý segmentasyon defektleri çepeçevre<br />

olup herhangibir deformite oluþturmaksýzýn<br />

segmental hareket ve vertikal büyüme kaybý ile<br />

karekterizedir. (25) Posterior lokalizasyondaki bir bar<br />

skolyoz ile beraber lordosis olasýlýðýnýda arttýrýr. (Þekil<br />

2)<br />

Genetik :<br />

Kong. spinal deformitelerin genetik yapýsýna yönelik<br />

literatürdeki en klasik çalýþma Wynne-Davies'in<br />

Doðal seyir:<br />

Kong. Skolyozlar içerisinde en ciddi ve progresif<br />

olanlardan birisi tek taraflý segmentasyon defektine<br />

baðlý olarak geliþen patolojilerdir. Deformitenin<br />

ciddiyeti olaya katýlan alanýn uzunluðu kadar konveks<br />

büyümenin kalitesinede baðlýdýr. Konveks büyüme<br />

ne kadar aktif ve normal ise problem o kadar ciddidir.<br />

Unilateral ansegmented barlar en sýk torasik ve<br />

torakolomber bölgede izlenir. Unilateral barlar<br />

servikal vertebrada nadir görülürken lomber bölgede<br />

biraz daha sýk olarak izlenir. Genel olarak torakal<br />

bölge anomalilerinin ilerleme olasýlýðý servikal ve<br />

lumbal bölgedekilerinden daha fazladýr. Ancak<br />

servikal ve lumbal anomaliler daha az ilerler ve daha<br />

düþük dereceli eðriliðe fakat daha ciddi kozmetik<br />

bozukluklara yol açar. Torakal eðriliklerde ve multiple<br />

anomalisi olanlarda ilerlemenin ciddi olduðu ayrýca<br />

kadýnlarýn erkeklere göre daha kötü prognoza sahip<br />

olduklarý bildirilmiþtir.(11,18,27)<br />

En kötü senaryoya sahip anomali; konveks<br />

hemivertebra ile birlikte olan tek taraflý ansegmente<br />

bar(15), ikinci olarakda çift konveks vertebra ve tek bir<br />

serbest konveks hemivertebra olarak belirlenmiþtir.<br />

HACETTEPE ORTOPEDÝ DERGÝSÝ 11 2 2001<br />

90


En az progresyon gösteren grup ise blok vertebraya<br />

sahip kong. skolyoz grubudur<br />

Formasyon defektine baðlý olarak geliþen kong.<br />

skolyozlarýn gidiþini önceden tahmin etmek kolay<br />

deðildir.Bazý hemivertebralar aþýrý çiddi eðrilikler<br />

oluþturabilirlerken bazýlarý ise oldukça beniðn<br />

olabilir.(16).<br />

Ýlerleyici kong. skolyozlar sýklýkla çok sert<br />

deformitelere neden olduklarý için cerrahi yollarla<br />

düzeltilmeleride oldukça güçtür. Bu nedenle en iyi<br />

sonucu alabilmenin yolu eðriliðin ilerleyici olduðunun<br />

erken olarak anlaþýlýp erken cerrahi tedavi<br />

uygulanmasýdýr.<br />

Diðer Sistem Anomalileri:<br />

Konjenital skolyoza neden olan etken hamileliðin 6.<br />

haftasýndan önce meydana gelir ve ayný dönemde<br />

geliþim gösteren diðer sistemlerde de konjenital<br />

anomalilere yol açar. Konjenital skolyoz ile birlikte<br />

renal anomali görülme sýklýðý %20, konjenital kalp<br />

hastalýklarýnýn bulunma sýklýðý %7-12 arasýndadýr.<br />

(14,20,21 ) En sýk eþlik eden anomalilerden spinal<br />

disrafizm %20-30 oranýnda gözlenir(24). Sýrtta<br />

kýllanma, hemanjiyoma,sýrtýn orta çizgisinde<br />

nevüs,lipom ve gamze oluþumu intraspinal patolojiye<br />

iþaret eder. Ýntraspinal anomaliler spinal deformitesi<br />

olan hastalarda normal populasyona göre daha fazla<br />

görülür.(3,7,13) Winter ve ark. konjenital.spinal<br />

deformitesi olan hastalarda yaptýklarý MRI<br />

çalýþmasýnda %41 oranýnda anormal omurilik yada<br />

kanal içi kemiksel olgu saptamýþlardýr.<br />

Klinik Deðerlendirme:<br />

Hastalar deðerlendirilirken akýlda tutulmasý gereken “<br />

eðer bir yerde bir anomali varsa diðerinide ara “<br />

þeklinde olmalýdýr. Öykü çocuðun doðumu, geliþimi<br />

ve büyümesi yanýsýra aile öyküsünüde içermelidir.<br />

Aile bireylerinin genel týbbi öyküleri sorgulanmalýdýr.<br />

Hastanýn özellikle kas iskelet sistemi, genitoüriner<br />

sistem ve kalp ile ilgili problemlerinin olup olmadýðý<br />

sorgulanmalýdýr. Ayrýca çocuk büyüdükçe nörolojik<br />

fonksiyon bozukluðu ile ilgili sorular sorulmalýdýr. Sýrt<br />

aðrýsý varmý, halsizlik, barsak veya mesane<br />

inkontinansý varmý, tedaviye raðmen tekrar eden<br />

ayak deformitesi, bacaklarda uzunluk farký varmý<br />

öðrenilmelidir.<br />

Fizik muayenede çocuk, iç çamaþýrlarý dahil<br />

tamamen soyulmalýdýr. Muayeneye baþtan<br />

baþlanmalý, boyun hareketleri, ROM, saç çizgisi ve<br />

diðer baþ-boyun anomalileri araþtýrýlmalý, sýrt ve<br />

kalçalarýn cildi kitle, kýllanma açýsýndan<br />

incelenmelidir ki bunlar intraspinal anomalinin belirtisi<br />

olabilir. (Þekil 3) Çok iyi bir nörolojik muayene yapýlýp<br />

kaydedilmelidir, çünkü bu ilk muayene bilgileri<br />

hastalýðýn gidiþi ve progresyonu ile ilgili olarak ileriki<br />

muayenelerde gerekli olabilir. Rektal muayene<br />

mutlaka yapýlýp rektal tonus, duyu ve istemli sfinkter<br />

kontrolü deðerlendirilmelidir. Yüzeyel karýn cildi<br />

refleksi kontrol edilmelidir. Bacak uzunluklarý ve diðer<br />

anomaliler alt ekstremitede araþtýrýlmalýdýr. Ýleri yaþ<br />

grubunda pubik kýl geliþimi ve kýzlarda meme geliþimi<br />

araþtýrýlmalý, menarþ sorgulanmalýdýr.<br />

Radyolojik Deðerlendirme:<br />

Ayakta çekilen direkt grafiler ile deformite<br />

tanýmlandýktan sonra eðimin fleksibilitesini<br />

belirlemek amacý ile eðilme ve traksiyon grafileri<br />

çekilir. Yana eðilme grafileri supin pozisyonda<br />

cekilmelidir.<br />

Spinal anomalinin anatomisini detaylý olarak ortaya<br />

koymada tomografi yardýmcý olur fakat tek<br />

dezavantajý fazla radyasyon alýnmasýdýr. Bilgisayarlý<br />

tomografi spinal kanalýn anatomisini ve intraspinal<br />

defektlerin (diastematomyelide kemik veya fibroz<br />

spur ayýrt edilmesi) analizinde yardýmcýdýr. Üç<br />

boyutlu rekonstruksiyonlar konjenital anomalileri<br />

mükemmel þekilde görüntüler ancak çok pahalý bir<br />

yontem olmasi nedeni ile pek tercih edilmez.<br />

Spinal kord disfonksiyonuna baðlý problemler varsa<br />

veya eðrilik cerrahi olarak duzeltilecek ise spinal<br />

kanal mutlaka incelenmelidir. Intraspinal patolojileri<br />

deðerlendirmede myelografi standart bir yöntem olsa<br />

da artýk günümüzde magnetik rezonans görüntüleme<br />

(MRG) daha cok tercih edilen bir yöntem olmuþtur.<br />

MRG ile nöral dokular, spinal anatomi ve çevre<br />

yumusak dokular cok iyi deðerlendirilebilir.<br />

Kullanýlacak ekipmana baðlý olarak çok kaliteli ve<br />

detaylý imajlar alýnýr. Bu incelemenin tek dezavantajý<br />

çocuðun inceleme sýrasýnda hareketsiz kalmasý<br />

gerekliliðidir. Bu amaçla sedasyon yapmak<br />

gerekebilir.<br />

Genitouriner sistem anomali insidansi bu hastalarda<br />

arttýðýndan tüm hastalarda böbrekler, toplayýcý<br />

sistem, mesane ultrasonografi ile incelenmelidir.<br />

Eðer problem varsa intravenöz piyelografi ile ileri<br />

tetkik yapilmalýdýr.<br />

TEDAVÝ<br />

Konjenital skolyozu olan hastalarda tedavi<br />

seçenekleri genel olarak iki grupta toplanabilir.<br />

1. Konservatif tedavi<br />

2. Cerrahi tedavi<br />

Bazý özel durumlarda konservatif tedavi ile takip<br />

yöntemleri patolojinin doðal seyrini iyi yönde<br />

etkilesede konjenital skolyozlarda genel olarak tercih<br />

edilen bir tedavi yöntemi deðildir. Özellikle keskin kýsa<br />

konjenital anguler deformitelerde, breysler bu<br />

deformiteyi kontrol etmede oldukça yetersizdir. Fakat<br />

uzun ve fleksible bir eðrilik varsa büyüme süresince<br />

bu eðriliði kontrol etmek mümkün olabilir yine<br />

kompansatuvar ikincil yapýsal eðrilikler breys ile<br />

HACETTEPE ORTOPEDÝ DERGÝSÝ 11 2 2001<br />

91


tedavisinin asýl gerekli olduðu deformitelerdir.<br />

Cerrahi Tedavi :<br />

Konjenital skolyozda ideal tek bir cerrahi yöntem<br />

olmayýp, cerrahi karar hastanýn yaþýna, deformitenin<br />

tipine, deformite bölgesine, eðriliðin þekline,<br />

deformitenin doðal seyrine ve diðer anomalilerle<br />

birlikte olup olmamasýna baðlý olarak verilir. Bugün<br />

için mevcut ameliyat þekilleri þunlardýr;<br />

1- Ýn situ posterior füzyon<br />

2- Alçý veya breysle eksternal korreksiyon ve<br />

posterior füzyon<br />

3- Traksiyon ile koreksiyon, posteriyor füzyon ve<br />

alçý ile takip<br />

4- Posteriyor füzyon ve enstrümentasyon<br />

5- Traksiyon ile koreksiyon posterior füzyon ve<br />

enstrümentasyon<br />

6- Anterior-Posterior füzyon , alçý veya breys ile<br />

korreksiyon<br />

7- Anterior-Posterior füzyon enstrümentasyon<br />

8- Anterior-Posterior konveks füzyon ve<br />

epifizyodez<br />

9- Hemivertebra eksizyonu ve füzyon<br />

10- Bir veya daha fazla yaklaþýmýn kombinasyonu<br />

uygulanabilir<br />

1-Ýn situ posteriyor füzyon: Ýlerlediði gösterilen ya<br />

da yapýsý gereði ilerlemesi kaçýnýlmaz olan sert, rijit<br />

eðrilikler için iyi bir tercihdir. Sonuçlarý oldukça yüz<br />

güldürücü olan bu yaklaþým göreceli olarak basit ve<br />

güvenilir bir yöntemdir.( 12,28,27,29 ) Yeterli füzyon<br />

kitlesi için otojen kemik grefti bazende allogreft<br />

gerekebilir. Cerrahi sonrasýnda %7-20 pseudoartroz<br />

riski vardýr. Konjenital skolyozu olan 10 yaþ altýndaki<br />

büyüme potansiyeli olan hasta grubunda crankshaft<br />

fenomeni gözlenebilir (26). Bu yüzden Risser 0,<br />

triradiate kartilajý açýk çocuklarda eðriliði kontrol<br />

edebilmek için posterior insitu füzyona ek olarak<br />

anterior füzyon da önerilir(6). Cerrahi sonrasýnda<br />

radyografik olarak füzyon kitlesi görülünceye kadar<br />

eksternal olarak alçý veya breys ile desteklenmesi<br />

gerekir.<br />

2- Posterior füzyon-alçý ile koreksiyon: Eðrilik alçý<br />

ile düzeltilebilecek kadar fleksibýl ise, büyük miktarda<br />

düzeltme gerekmiyecek ise ve hastanýn kemikleri<br />

enstrumentasyon kullanmaya izin vermeyecek kadar<br />

zayýf ise en iyi seçenektir. Burada amaç düzeltmeden<br />

çok vertebral kolonu stabilleþtirmektir.<br />

3- Traksiyon ile koreksiyon-posterior füzyon:<br />

Daha büyük eðriliklerde düzeltmeyi yavaþ ve aþamalý<br />

olarak yapmak için tercih edilir. Böylece nöral<br />

dokularýn ani gerilmesi önlenmiþ olur. Düzeltme hasta<br />

uyanýkken yapýlýr ve bu iþlem sýrasýnda hasta<br />

hissizlik, güçsüzlük gibi nörolojik bulgular tarif ederse<br />

traksiyon hemen býrakýlýr. Genellikle halo-gravity<br />

traksiyon tercih edilir. Düzeltme yapýldýktan sonra<br />

posterior füzyon ve enstrumentasyon ile<br />

stabilizasyon saðlanýr.<br />

4- Anterior ve posterior füzyon alçý veya breys ile<br />

eksternal koreksiyon veya internal enstrumentasyon:<br />

Son yýllarda sýk tercih edilen bu yöntem<br />

ile crankshaft problemi önlenebilir. Multiple disk<br />

rezeksiyonlarý ile iyi bir gevþeme saðlandýðý için daha<br />

iyi düzeltme yapýlabilir. Hem anterior hem de<br />

posterior füzyon yapýldýðý için pseudoartroz riski daha<br />

azdýr. Bu arada anterior iþlemin riskleri de eklenmiþ<br />

olduðundan yaklaþýmýn avantajlarý ve dezavantajlarý<br />

iyi deðerlendirilmelidir. ( torakotomi morbiditesi,<br />

pnömotoraks, hemotoraks, olasýlýklarý deðerlendirilmelidir.)<br />

Ancak maling tipte ilerleyici eðriliklerde<br />

ayný seansda anterior ve posterior füzyon yapmaktan<br />

kaçýnýlmamalýdýr.<br />

o<br />

Resim 1. a. T10-11-12 vertebralarda segmentasyon defektlerine baðlý konjenital skolyoz 30 lik eðriliðe neden olmuþ. b.<br />

o<br />

Bir yýl sonraki grafilerde eðrilik 48 . Hastaya anterior ve posterior konveks hemiepifizyodez uygulanmýþ. c. Ýkiyýl sonraki<br />

o<br />

grafilerde ciddi artýþ yok, eðrilik 50 .<br />

HACETTEPE ORTOPEDÝ DERGÝSÝ 11 2 2001<br />

92


Resim 2.a. Sekiz aylýk erkek çocuk, multipl konjenital vertebra anomalileri mevcut. b. L2 vertebraya baðlý lomber skolyoz ve<br />

o<br />

sol tarafa doðru denge bozukluðu geliþmiþ. L1-L3 arasý 38 eðrilik ve pelvik oblisite mevcut. c. Hastaya L2 hemivertebra<br />

o<br />

eksizyonu yapýlmýþ ve enstrümantasyon (T12-L3) uygulanmýþ. L1-L3 arasý 0 , pelvik oblisite ve denge düzelmiþ.<br />

5- Porterior füzyon ve enstrumentasyon: Eðrilik<br />

büyük (70 derece ve üzeri) ve spinal disrafizm yoksa<br />

uygun bir yöntem olabilir. Bir baþka endikasyon ise<br />

hastaya insitu füzyon uygulanamayacak kadar ciddi<br />

balans bozukluðu olmasýdýr. Bu durumda hastanýn<br />

balansýný saðlamak için enstrümentasyon gerekebilir.<br />

Yine büyük çocuklarda kaynama problemi olabilmesi<br />

ve eksternal tesbit yöntemlerinin yeterli<br />

stabilizasyonu saðlayamamasý nedeniyle internal<br />

splint olarak enstrümentasyon kullanýlabilir. Cerrah<br />

çocuða, eðriliðe ve güvenlik faktörlerine baðlý olarak<br />

uygun entrumentasyonu seçmeli, preoperative<br />

myelogram veya MRI ýle spinal kanal mutlaka<br />

deðerlendirilmelidir. Konjenital skolyoz enstrumantasyonunda<br />

karþýlaþýlan en sýk komplikasyon<br />

paraplejidir.( 27)Bu yüzden spinal deformiteleri<br />

enstrumante ederken monitorizasyon veya“wake-up”<br />

testinin yapýlmasý þarttýr. . Enstrumantasyonun en<br />

önemli avantajý daha fazla düzelme saðlamak deðil<br />

daha saðlam internal fiksasyon saðlayýp cerrahiden<br />

sonra daha az immobilasyon gerekmesidir.<br />

6-Kombine anteriyor ve posteriyor konveks<br />

füzyon (Hemiepifizyodez): Ýlk kez MacLennan<br />

tarafýndan 1942'de tanýmlanmýþtýr.<br />

Konveks<br />

füzyondan sonra konkav büyüme þansý olanlarda<br />

yada solid füzyonun çok ciddi eðilme potansiyelinin<br />

olduðu ve konveks büyüme güçlerinin elimine olmasý<br />

gereken durumlarda uygulanýr. Aþýrý konveks<br />

büyümenin durdurulmasý ve hafif konkav büyümeye<br />

izin verilen durumlarda sýkça tercih edilir. Baþarýlý<br />

olmasý için cerrahi uygulama daha önünde<br />

büyüyecek yýllarýn olduðu bir dönemde yapýlmasý<br />

gerekir.. Uygun endikasyon olarak eðriliðin 5 veya<br />

daha az vertebrayý içermesi, 50 dereceden az olmasý<br />

ve hastanýn 5 yaþtan küçük olmasý bildirilmiþtir.<br />

Anormal kifozun olduðu vakalarda ise kontrendikedir.<br />

Bu yöntem kliniðimizdede en sýk uygulanan<br />

yöntemdir.<br />

7- Hemivertebra eksizyonu: Özellikle hemivertebra<br />

nedeniyle oluþan belirgin eðrilikler için kullanýlýr. Ýlk<br />

hemivertebra eksizyonu 1928'de Royle(22)<br />

tarafýndan bildirilmiþ olup bügün bile kullanýmý ve<br />

endikasyonlarý için pek çok tartýþma vardýr, çünkü pek<br />

çok hemivertebra sorunlarý daha az komplike olan<br />

yöntemler ile çözülebilmektedir. Genel prensip olarak<br />

Wedge osteotomi cerrahisi diðer yöntemler ile yeterli<br />

kompansasyonun saðlanamadýðý rijit ve açýlý skolyoz<br />

vakalarý için saklanmalýdýr. Lumbosakral bileþkedeki<br />

bir hemivertebra major bir dekompansasyon sorunu<br />

doðurabilir. Bu koþullarda wedge osteotomisinden<br />

baþka seçenek yoktur ve tercihan yukarýdaki<br />

sekonder eðriliðin yapýsal deðiþikliklere yol<br />

açmamasý için erken yaþta ( 5 yaþtan once )<br />

yapýlmasý gerekir.Yöntem sadece posterior giriþimle<br />

hemivertebranýn boþaltýlmasý (egg-shell) ya da<br />

anterior ve posterior kombine giriþimlerle<br />

hemivertebranýn çýkartýlmasý þeklinde uygulanabilir.<br />

Hemi vertebra çikartýldýktan sonra bu<br />

hemivertebranýn çýkartýldýðý tarafta kompresyon<br />

uygulayacak þekilde tek taraflý enstrümentasyon<br />

uygulanabilir. Genellikle ayný seviyede distrofik<br />

deðiþiklikler vardýr (spina bifida okkülta,lipom vb.) ve<br />

rod kompresyonu için kemik stok yetersiz kalabilir.<br />

Bunu önlemek için daha önceden bir üst ve bir alt<br />

vertebraya konveks hemifüzyon yapýlabilir ve bir yýl<br />

sonra da bu solid alandan wedge çýkarýlýp hook<br />

konmasý için uygun iyi kemik saðlanmýþ olur.<br />

Konjenital skolyoz, erken teþhisin idiopatik skolyoza<br />

göre çok daha önemli olduðu, maliðn seyirli, tedavisi<br />

güç bir deformitedir. Tedavisinde genel olarak eðriðin<br />

erken yakalanýp, insitu füzyon, epifizyodez gibi<br />

nisbeten daha az agresif yöntemlerle eðriliðin<br />

kontrolü genel prensip olmalýdýr. Özellikle ciddi<br />

HACETTEPE ORTOPEDÝ DERGÝSÝ 11 2 2001<br />

93


eðriliklerde ve enstrümantasyon kullanýlmak zorunda<br />

kalýnan eðriliklerde ciddi komplikasyonlar ortaya<br />

çýkabilir.<br />

REFERANSLAR:<br />

1- Akbarnia BA, Heydarian K, Ganjavian MS:<br />

Concordant congenital spine deformity in<br />

monozygotic twins. J Pediatr. Orthop. 3:502-<br />

504,1983<br />

2- Bonicoli F, Delveccio E: Scoliosis in<br />

monochorionic twins. Chir.Organi.Mov. 57:178-<br />

186,1968<br />

3- Bradford DS, Heithoff KB, Cohen M. Ýntraspinal<br />

abnormalities and congenital spine deformities; a<br />

radiographic and MRI study. J Pediatr. Orthop. 1991;<br />

11(1):36<br />

4- Cantu JM, Urristi J, Rosales G, et al: Evidence for<br />

autosomal recessive inheritance of costovertebral<br />

dysplasia. Clin. Genet. 2:149-154,1971<br />

5- Castroviejo IP, Rodriquez-Costa T, Costillo F:<br />

Spondylothoracic dysplasia in three sisters. Dev.<br />

Med. Child. Neurol.15:348-354,1973<br />

6- Dubousset J, Congenital Kyphoses. Ýn Bradford<br />

DS, Hensinger RN. Eds: The pediatric spine,p 167.<br />

New York: Thiema,1985<br />

7- Gillespie R, Faithful DK, Roth A, Hall JE.<br />

Ýntraspinal anomalies in congenital scoliosis. Clin.<br />

Orthop. 1973; 93:103<br />

8- Haffner J: Eineige zwillinge mit symmetrishcher<br />

wirbelsaulendeformitat. Keilwibel Acta. Rdiol.<br />

17:529-541 1936<br />

9- Hathaway GI: Congenital scoliosis in one of<br />

monozygotic twins: A case report. J Bone Joint Surg.<br />

59A: 837-838,1977<br />

10- Jarcho S, Levin PM : Hereditary malformations of<br />

the vertebral bodies. Bull. Johns Hopkins Hosp. 62:<br />

215-226, 1938<br />

11-Kuhns JE, Hormell RS: Management of<br />

congenital scoliosis.Arch. Surg. 65:250-263,1952<br />

12- Letts RM, Bobechko WP. Fusion of scoliotic<br />

spines in young children: Effect on progression and<br />

growth. Proceeding and reports of the Canadian<br />

Orthopaedic Assn. J Bone Joint Surg (Br):<br />

1974;56:589<br />

13- Lonstein JE, Winter RB, Moe JH, et al. Neurologic<br />

deficits secondary to spinal deformity ; a review of the<br />

literature and report of 43 cases. Spine 1980;5:331<br />

14- MacEwen GD, Winter RB, Hardy J. Evaluation of<br />

kidney anomalies in congenital scoliosis. J Bone Joint<br />

Surg.(Am) 1972 ;54 :1451<br />

15- Mc Master ; Spine.1998, May 1 ;23(9) :998-1005<br />

16- Mc Master MJ, David CV : Hemivertebra as a<br />

cause of scoliosis, a study of 104 patients. J Bone<br />

Joint Surg. 68B :558-595,1986<br />

17- Petrson HA, Peterson LFA : Hemivertebra in<br />

identical twins with dissimilar spinal columns. J Bone<br />

Joint Surg. 49A:938-942,1967<br />

18- Rathke WF, Sun HY : Unter su chungen uber<br />

Missbil dungsskoliosen. Z.Orthop 97:173-1963<br />

19- Rimoin DL, Fletcher BD, Mc Kusick VA:<br />

Spondylocostal dysplasia: A dominantly inherited<br />

form of short trunked dwarfism. Am.J Med.45:948-<br />

953,1968<br />

20- Rechles LN, Peterson HA, Bianco AJ, Weedman<br />

WH. The association of scoliosis and congenital heart<br />

defects. J Bone Joint Surg.(Am) 1975 ;57 :449<br />

21-Roth A, Rosenthal R, Hall JE , Migel M : Scoliosis<br />

and congenital heart disease. Clin. Orthop.<br />

1973:93;95.<br />

22- Royle ND : Operative removal of an accessory<br />

vertebra. Med JAust 1:467, 1928<br />

23- Robert AP, Conner AN, Tolmie JL,et al:<br />

Spondylothoracic and spondylocostal dysostosis;<br />

hereditary forms of spinal deformity. J Bone Joint<br />

Surg. 70B :123-126,1988<br />

24- Shanhcheraghi GH, JPO 1999 ; Nov-Dec ; 19(6)<br />

:766-771<br />

25- Shapiro F, Eyre D : Congenital scoliosis : A<br />

histopathologic study. Spine 6: 107-117,1981<br />

26- Terek R, Wehner J ; Lubicky JP. The crankshaft<br />

fenomenon in congenital scoliosis. J Pediatr. Orthop.<br />

1991;11:527<br />

27- Winter RB, Moe JH, EilersVE: Congenital<br />

scoliosis: A study of 234 patients treated and<br />

untreated. J Bone Joint Surg. 50A:1-147,1968<br />

28- Winter RB. Congenital deformities of the spine.<br />

New York: Thieme-Stratton.1984<br />

29- Winter RB, Moe JH, The results of spinal<br />

arthrodesis for congenital spinal deformities in<br />

patients younger than 5 years old. J Bone Joint Surg.<br />

(Am) 1982 ;64 :419<br />

HACETTEPE ORTOPEDÝ DERGÝSÝ 11 2 2001<br />

94


30- Wynne Davies R : Congenital vertebral<br />

anomalies: Etiology and relationship to spina bifida<br />

cystica. J.Med.Genet.12:280-288,1975<br />

YAZIÞMA ADRESÝ :<br />

Ahmet Alanay<br />

<strong>Hacettepe</strong> Üniversitesi Týp Fakültesi<br />

<strong>Ortopedi</strong> ve Travmatoloji A.B.D.<br />

06100 Sýhhiye / ANKARA<br />

HACETTEPE ORTOPEDÝ DERGÝSÝ 11 2 2001<br />

95

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!