KONJENÄ°TAL SKOLYOZ - Hacettepe Ortopedi Dergisi
KONJENÄ°TAL SKOLYOZ - Hacettepe Ortopedi Dergisi
KONJENÄ°TAL SKOLYOZ - Hacettepe Ortopedi Dergisi
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
KONJENÝTAL <strong>SKOLYOZ</strong><br />
Tolga<br />
AKKAYA *, Ahmet<br />
ALANAY**<br />
Konjenital skolyoz embriyogenez sýrasýnda vertebra formasyonunda<br />
ve/veya segmentasyonunda meydana gelen bozukluklar sonrasý oluþur.<br />
Bu derleme yazýda konjenital skolyozun etyoloji, taný, klasifikasyon ve<br />
tedavisi tartýrþýldý.<br />
Anahtar kelimeler: Skolyoz, konjenital<br />
CONGENITAL SCOLIOSIS<br />
Congenital scoliosis occure due to abnormal formation or segmentation<br />
of spinal column during embriogenesis. In this review paper, we are<br />
discussing the etiology, classification and treatment of congenital<br />
scoliosis.<br />
Key words: Scoliosis, congenital.<br />
Konjenital spinal deformite, vertebranýn embriyonel<br />
geliþimi sýrasýnda meydana gelen anomalilere baðlý geliþir.<br />
Bu anomaliler rontgenogramlarda veya cerrahi sýrasýnda<br />
görülebilir. Konjenital deformiteler bazen oldukça beniðn<br />
seyrederken bazende ileri derecede deformite geliþip<br />
paraplejiye, akciðer ve kardiak problemlere neden olabilir<br />
ve hatta ölüme yol açabilir. Bu hasta grubunda ayrýca<br />
konjenital geliþme kusuruna baðlý diðer sistemlere ait<br />
patolojilerde gözlenebilir. ( kardiak, üriner sist. anomalileri<br />
gibi ).<br />
Klasifikasyon ve Terminoloji:<br />
Konjenital deformiteleri sýnýflandýrmak için kullanýlan<br />
sýnýflandýrmalar; vertebranýn tutulum yerine göre ( servikal,<br />
servikotorasik, torasik, torakolomber, lomber, lumbosakral<br />
), deformitenin tipine göre ( skolyoz, kifoskolyoz, kifoz,<br />
lordoz gibi), anomalinin tipine göre olabilir.Anomalinin tipne<br />
göre uygulanan klasifikasyon en sýk kullanýlandýr (28).Bu<br />
klasifikasyona göre anomaliler embriyogenezdeki<br />
bozukluða baðlý olarak üç gruba ayrýlýr:<br />
1- Formasyon defekti; Formasyon defekti normal bir<br />
vertebranýn geliþimi için gerekli embriyonik materyalin<br />
saðlanmasýndaki defektir. Nasýlki spina bifida da posterior<br />
elementlerin oluþumunda bir defekt varsa, hemivertebrada<br />
da vertebranýn diðer yarýsýnýn oluþumunda bir defekt vardýr.<br />
Bu oluþum defekti tam olarak segmente olmuþ tek pediküllü<br />
tipik bir hemivertebradan komþu vertebra ile birleþmiþ<br />
wedge vertebraya kadar deðiþik formlarda olabilir (þekil 1).<br />
Hemivertebranýn pek çok deðiþik formu ve kombinasyonu,<br />
deðiþik tipte farklý doðal seyre sahip deformitelerin<br />
oluþumuna yol açar.<br />
Ýnkarsere Hemivertebra; hemivertebra eðriliðin ve vertebral<br />
kolonun konturlarý içinde düzgün bir yerleþim göstermiþtir,<br />
beniðn seyirlidir.<br />
Uninkarsere<br />
Hemivertebra; hemivertebra eðriliðin ve<br />
* <strong>Hacettepe</strong> Üniversitesi, Týp Fakültesi, Ort.ve Trav.A.B.D. , Araþ.Gör.<br />
** <strong>Hacettepe</strong> Üniversitesi, Týp Fakültesi, Ort.ve Trav.A.B.D. , Yrd. Doç. Dr.<br />
HACETTEPE ORTOPEDÝ DERGÝSÝ 11 2 2001<br />
89
vertebral kolonun konturu dýþýnda yerleþim gösterir,<br />
ilerleyici eðriliðe neden olabilir.<br />
Yine bir hemivertebra<br />
- Nonsegmente ( hemivertebranýn alt ve üstünde<br />
disk ve büyüme plaðý yoktur, beniðndir).<br />
- Semi-segmente (hemivertebranýn alt veya<br />
üstünde tek tarafta büyüme plaðý ve disk vardýr).<br />
- Full segmente (hemivertebranýn hem alt hem de<br />
üstünde büyüme plaðý ve disk mevcuttur, en kötü<br />
seyirli olanýdýr) olabilir.<br />
Tüm bu özellikler bir hemivertebranýn büyüme<br />
paternini dolayýsý ile patolojinin progresyonunu<br />
belirler.<br />
yapmýþ olduðu çalýþmadýr (30) . Bu çalýþmada izole<br />
hemivertebra veya benzeri lokalizasyondaki<br />
defektlerin sporadik olduðu, genetik bir geçiþ riskinin<br />
olmadýðý ileri sürülmüþtür. Ýdentik ikizler ile yapýlan<br />
çalýþmalarda genetik geçiþin olmadýðý (2,9,17)<br />
sadece iki çalýþmada her iki kardeþtede spinal defekt<br />
olduðu gösterilmiþtir (1,8). Multiple anomalilerle<br />
birlikte olan kong. skolyozlarýn herediter olabileceði<br />
ve bu kiþilerin kardeþlerinde veya birinci derece<br />
akrabalarýnda %5-10 oranýnda risk olduðu<br />
bildirilmiþtir.<br />
Spondylothoracic dysplasia (Jacho-Levin send.-<br />
costovertebral dysplasia- spondylocostal dysplasia)<br />
olarakta bilinen sendromda pozitif aile öyküsü<br />
bildirilmiþtir.(4,5,10,19,23)<br />
Þekil 2. A- Unilateral ansegmente bar B- Bilateral simetrik<br />
segmentasyon defekti: Blok vertebra C-Anterior<br />
segmentasyon defekti: ilerleyici kifoza yol açar<br />
D- Posterior segmentasyon defekti lordosis ile sonuçlanýr<br />
Þekil 1. A-Tek taraflý formasyon defekti; hemivertebra ve<br />
bu hemivertebra komsu vertebralardan tamamen ayrýlmýþ<br />
segmente hemivertebra B-Ýki konveks hemivertebra<br />
konveks ve konkav taraf arasýnda belirgin büyüme farký<br />
olacagi için bu durum genellikle ilerleyicidir.<br />
2- Segmentasyon Defekti: Tipik formu ansegmente<br />
bardýr (þekil 2). Bu anomalide, tek tarafta<br />
segmentasyon defekti olup bar bir veya daha fazla<br />
vertebra arasýnda uzanýr.Fakat karþý tarafta iki<br />
vertebra arasýnda iyi ve düzgün bir mesafe<br />
vardýr.Ansegmente bar en sýk torakal bölgede<br />
karþýmýza çýkar ve eðriliðin progresyonu konveks<br />
taraftaki vertebranýn büyüme potansiyeline<br />
baðlýdýr.Bazý segmentasyon defektleri çepeçevre<br />
olup herhangibir deformite oluþturmaksýzýn<br />
segmental hareket ve vertikal büyüme kaybý ile<br />
karekterizedir. (25) Posterior lokalizasyondaki bir bar<br />
skolyoz ile beraber lordosis olasýlýðýnýda arttýrýr. (Þekil<br />
2)<br />
Genetik :<br />
Kong. spinal deformitelerin genetik yapýsýna yönelik<br />
literatürdeki en klasik çalýþma Wynne-Davies'in<br />
Doðal seyir:<br />
Kong. Skolyozlar içerisinde en ciddi ve progresif<br />
olanlardan birisi tek taraflý segmentasyon defektine<br />
baðlý olarak geliþen patolojilerdir. Deformitenin<br />
ciddiyeti olaya katýlan alanýn uzunluðu kadar konveks<br />
büyümenin kalitesinede baðlýdýr. Konveks büyüme<br />
ne kadar aktif ve normal ise problem o kadar ciddidir.<br />
Unilateral ansegmented barlar en sýk torasik ve<br />
torakolomber bölgede izlenir. Unilateral barlar<br />
servikal vertebrada nadir görülürken lomber bölgede<br />
biraz daha sýk olarak izlenir. Genel olarak torakal<br />
bölge anomalilerinin ilerleme olasýlýðý servikal ve<br />
lumbal bölgedekilerinden daha fazladýr. Ancak<br />
servikal ve lumbal anomaliler daha az ilerler ve daha<br />
düþük dereceli eðriliðe fakat daha ciddi kozmetik<br />
bozukluklara yol açar. Torakal eðriliklerde ve multiple<br />
anomalisi olanlarda ilerlemenin ciddi olduðu ayrýca<br />
kadýnlarýn erkeklere göre daha kötü prognoza sahip<br />
olduklarý bildirilmiþtir.(11,18,27)<br />
En kötü senaryoya sahip anomali; konveks<br />
hemivertebra ile birlikte olan tek taraflý ansegmente<br />
bar(15), ikinci olarakda çift konveks vertebra ve tek bir<br />
serbest konveks hemivertebra olarak belirlenmiþtir.<br />
HACETTEPE ORTOPEDÝ DERGÝSÝ 11 2 2001<br />
90
En az progresyon gösteren grup ise blok vertebraya<br />
sahip kong. skolyoz grubudur<br />
Formasyon defektine baðlý olarak geliþen kong.<br />
skolyozlarýn gidiþini önceden tahmin etmek kolay<br />
deðildir.Bazý hemivertebralar aþýrý çiddi eðrilikler<br />
oluþturabilirlerken bazýlarý ise oldukça beniðn<br />
olabilir.(16).<br />
Ýlerleyici kong. skolyozlar sýklýkla çok sert<br />
deformitelere neden olduklarý için cerrahi yollarla<br />
düzeltilmeleride oldukça güçtür. Bu nedenle en iyi<br />
sonucu alabilmenin yolu eðriliðin ilerleyici olduðunun<br />
erken olarak anlaþýlýp erken cerrahi tedavi<br />
uygulanmasýdýr.<br />
Diðer Sistem Anomalileri:<br />
Konjenital skolyoza neden olan etken hamileliðin 6.<br />
haftasýndan önce meydana gelir ve ayný dönemde<br />
geliþim gösteren diðer sistemlerde de konjenital<br />
anomalilere yol açar. Konjenital skolyoz ile birlikte<br />
renal anomali görülme sýklýðý %20, konjenital kalp<br />
hastalýklarýnýn bulunma sýklýðý %7-12 arasýndadýr.<br />
(14,20,21 ) En sýk eþlik eden anomalilerden spinal<br />
disrafizm %20-30 oranýnda gözlenir(24). Sýrtta<br />
kýllanma, hemanjiyoma,sýrtýn orta çizgisinde<br />
nevüs,lipom ve gamze oluþumu intraspinal patolojiye<br />
iþaret eder. Ýntraspinal anomaliler spinal deformitesi<br />
olan hastalarda normal populasyona göre daha fazla<br />
görülür.(3,7,13) Winter ve ark. konjenital.spinal<br />
deformitesi olan hastalarda yaptýklarý MRI<br />
çalýþmasýnda %41 oranýnda anormal omurilik yada<br />
kanal içi kemiksel olgu saptamýþlardýr.<br />
Klinik Deðerlendirme:<br />
Hastalar deðerlendirilirken akýlda tutulmasý gereken “<br />
eðer bir yerde bir anomali varsa diðerinide ara “<br />
þeklinde olmalýdýr. Öykü çocuðun doðumu, geliþimi<br />
ve büyümesi yanýsýra aile öyküsünüde içermelidir.<br />
Aile bireylerinin genel týbbi öyküleri sorgulanmalýdýr.<br />
Hastanýn özellikle kas iskelet sistemi, genitoüriner<br />
sistem ve kalp ile ilgili problemlerinin olup olmadýðý<br />
sorgulanmalýdýr. Ayrýca çocuk büyüdükçe nörolojik<br />
fonksiyon bozukluðu ile ilgili sorular sorulmalýdýr. Sýrt<br />
aðrýsý varmý, halsizlik, barsak veya mesane<br />
inkontinansý varmý, tedaviye raðmen tekrar eden<br />
ayak deformitesi, bacaklarda uzunluk farký varmý<br />
öðrenilmelidir.<br />
Fizik muayenede çocuk, iç çamaþýrlarý dahil<br />
tamamen soyulmalýdýr. Muayeneye baþtan<br />
baþlanmalý, boyun hareketleri, ROM, saç çizgisi ve<br />
diðer baþ-boyun anomalileri araþtýrýlmalý, sýrt ve<br />
kalçalarýn cildi kitle, kýllanma açýsýndan<br />
incelenmelidir ki bunlar intraspinal anomalinin belirtisi<br />
olabilir. (Þekil 3) Çok iyi bir nörolojik muayene yapýlýp<br />
kaydedilmelidir, çünkü bu ilk muayene bilgileri<br />
hastalýðýn gidiþi ve progresyonu ile ilgili olarak ileriki<br />
muayenelerde gerekli olabilir. Rektal muayene<br />
mutlaka yapýlýp rektal tonus, duyu ve istemli sfinkter<br />
kontrolü deðerlendirilmelidir. Yüzeyel karýn cildi<br />
refleksi kontrol edilmelidir. Bacak uzunluklarý ve diðer<br />
anomaliler alt ekstremitede araþtýrýlmalýdýr. Ýleri yaþ<br />
grubunda pubik kýl geliþimi ve kýzlarda meme geliþimi<br />
araþtýrýlmalý, menarþ sorgulanmalýdýr.<br />
Radyolojik Deðerlendirme:<br />
Ayakta çekilen direkt grafiler ile deformite<br />
tanýmlandýktan sonra eðimin fleksibilitesini<br />
belirlemek amacý ile eðilme ve traksiyon grafileri<br />
çekilir. Yana eðilme grafileri supin pozisyonda<br />
cekilmelidir.<br />
Spinal anomalinin anatomisini detaylý olarak ortaya<br />
koymada tomografi yardýmcý olur fakat tek<br />
dezavantajý fazla radyasyon alýnmasýdýr. Bilgisayarlý<br />
tomografi spinal kanalýn anatomisini ve intraspinal<br />
defektlerin (diastematomyelide kemik veya fibroz<br />
spur ayýrt edilmesi) analizinde yardýmcýdýr. Üç<br />
boyutlu rekonstruksiyonlar konjenital anomalileri<br />
mükemmel þekilde görüntüler ancak çok pahalý bir<br />
yontem olmasi nedeni ile pek tercih edilmez.<br />
Spinal kord disfonksiyonuna baðlý problemler varsa<br />
veya eðrilik cerrahi olarak duzeltilecek ise spinal<br />
kanal mutlaka incelenmelidir. Intraspinal patolojileri<br />
deðerlendirmede myelografi standart bir yöntem olsa<br />
da artýk günümüzde magnetik rezonans görüntüleme<br />
(MRG) daha cok tercih edilen bir yöntem olmuþtur.<br />
MRG ile nöral dokular, spinal anatomi ve çevre<br />
yumusak dokular cok iyi deðerlendirilebilir.<br />
Kullanýlacak ekipmana baðlý olarak çok kaliteli ve<br />
detaylý imajlar alýnýr. Bu incelemenin tek dezavantajý<br />
çocuðun inceleme sýrasýnda hareketsiz kalmasý<br />
gerekliliðidir. Bu amaçla sedasyon yapmak<br />
gerekebilir.<br />
Genitouriner sistem anomali insidansi bu hastalarda<br />
arttýðýndan tüm hastalarda böbrekler, toplayýcý<br />
sistem, mesane ultrasonografi ile incelenmelidir.<br />
Eðer problem varsa intravenöz piyelografi ile ileri<br />
tetkik yapilmalýdýr.<br />
TEDAVÝ<br />
Konjenital skolyozu olan hastalarda tedavi<br />
seçenekleri genel olarak iki grupta toplanabilir.<br />
1. Konservatif tedavi<br />
2. Cerrahi tedavi<br />
Bazý özel durumlarda konservatif tedavi ile takip<br />
yöntemleri patolojinin doðal seyrini iyi yönde<br />
etkilesede konjenital skolyozlarda genel olarak tercih<br />
edilen bir tedavi yöntemi deðildir. Özellikle keskin kýsa<br />
konjenital anguler deformitelerde, breysler bu<br />
deformiteyi kontrol etmede oldukça yetersizdir. Fakat<br />
uzun ve fleksible bir eðrilik varsa büyüme süresince<br />
bu eðriliði kontrol etmek mümkün olabilir yine<br />
kompansatuvar ikincil yapýsal eðrilikler breys ile<br />
HACETTEPE ORTOPEDÝ DERGÝSÝ 11 2 2001<br />
91
tedavisinin asýl gerekli olduðu deformitelerdir.<br />
Cerrahi Tedavi :<br />
Konjenital skolyozda ideal tek bir cerrahi yöntem<br />
olmayýp, cerrahi karar hastanýn yaþýna, deformitenin<br />
tipine, deformite bölgesine, eðriliðin þekline,<br />
deformitenin doðal seyrine ve diðer anomalilerle<br />
birlikte olup olmamasýna baðlý olarak verilir. Bugün<br />
için mevcut ameliyat þekilleri þunlardýr;<br />
1- Ýn situ posterior füzyon<br />
2- Alçý veya breysle eksternal korreksiyon ve<br />
posterior füzyon<br />
3- Traksiyon ile koreksiyon, posteriyor füzyon ve<br />
alçý ile takip<br />
4- Posteriyor füzyon ve enstrümentasyon<br />
5- Traksiyon ile koreksiyon posterior füzyon ve<br />
enstrümentasyon<br />
6- Anterior-Posterior füzyon , alçý veya breys ile<br />
korreksiyon<br />
7- Anterior-Posterior füzyon enstrümentasyon<br />
8- Anterior-Posterior konveks füzyon ve<br />
epifizyodez<br />
9- Hemivertebra eksizyonu ve füzyon<br />
10- Bir veya daha fazla yaklaþýmýn kombinasyonu<br />
uygulanabilir<br />
1-Ýn situ posteriyor füzyon: Ýlerlediði gösterilen ya<br />
da yapýsý gereði ilerlemesi kaçýnýlmaz olan sert, rijit<br />
eðrilikler için iyi bir tercihdir. Sonuçlarý oldukça yüz<br />
güldürücü olan bu yaklaþým göreceli olarak basit ve<br />
güvenilir bir yöntemdir.( 12,28,27,29 ) Yeterli füzyon<br />
kitlesi için otojen kemik grefti bazende allogreft<br />
gerekebilir. Cerrahi sonrasýnda %7-20 pseudoartroz<br />
riski vardýr. Konjenital skolyozu olan 10 yaþ altýndaki<br />
büyüme potansiyeli olan hasta grubunda crankshaft<br />
fenomeni gözlenebilir (26). Bu yüzden Risser 0,<br />
triradiate kartilajý açýk çocuklarda eðriliði kontrol<br />
edebilmek için posterior insitu füzyona ek olarak<br />
anterior füzyon da önerilir(6). Cerrahi sonrasýnda<br />
radyografik olarak füzyon kitlesi görülünceye kadar<br />
eksternal olarak alçý veya breys ile desteklenmesi<br />
gerekir.<br />
2- Posterior füzyon-alçý ile koreksiyon: Eðrilik alçý<br />
ile düzeltilebilecek kadar fleksibýl ise, büyük miktarda<br />
düzeltme gerekmiyecek ise ve hastanýn kemikleri<br />
enstrumentasyon kullanmaya izin vermeyecek kadar<br />
zayýf ise en iyi seçenektir. Burada amaç düzeltmeden<br />
çok vertebral kolonu stabilleþtirmektir.<br />
3- Traksiyon ile koreksiyon-posterior füzyon:<br />
Daha büyük eðriliklerde düzeltmeyi yavaþ ve aþamalý<br />
olarak yapmak için tercih edilir. Böylece nöral<br />
dokularýn ani gerilmesi önlenmiþ olur. Düzeltme hasta<br />
uyanýkken yapýlýr ve bu iþlem sýrasýnda hasta<br />
hissizlik, güçsüzlük gibi nörolojik bulgular tarif ederse<br />
traksiyon hemen býrakýlýr. Genellikle halo-gravity<br />
traksiyon tercih edilir. Düzeltme yapýldýktan sonra<br />
posterior füzyon ve enstrumentasyon ile<br />
stabilizasyon saðlanýr.<br />
4- Anterior ve posterior füzyon alçý veya breys ile<br />
eksternal koreksiyon veya internal enstrumentasyon:<br />
Son yýllarda sýk tercih edilen bu yöntem<br />
ile crankshaft problemi önlenebilir. Multiple disk<br />
rezeksiyonlarý ile iyi bir gevþeme saðlandýðý için daha<br />
iyi düzeltme yapýlabilir. Hem anterior hem de<br />
posterior füzyon yapýldýðý için pseudoartroz riski daha<br />
azdýr. Bu arada anterior iþlemin riskleri de eklenmiþ<br />
olduðundan yaklaþýmýn avantajlarý ve dezavantajlarý<br />
iyi deðerlendirilmelidir. ( torakotomi morbiditesi,<br />
pnömotoraks, hemotoraks, olasýlýklarý deðerlendirilmelidir.)<br />
Ancak maling tipte ilerleyici eðriliklerde<br />
ayný seansda anterior ve posterior füzyon yapmaktan<br />
kaçýnýlmamalýdýr.<br />
o<br />
Resim 1. a. T10-11-12 vertebralarda segmentasyon defektlerine baðlý konjenital skolyoz 30 lik eðriliðe neden olmuþ. b.<br />
o<br />
Bir yýl sonraki grafilerde eðrilik 48 . Hastaya anterior ve posterior konveks hemiepifizyodez uygulanmýþ. c. Ýkiyýl sonraki<br />
o<br />
grafilerde ciddi artýþ yok, eðrilik 50 .<br />
HACETTEPE ORTOPEDÝ DERGÝSÝ 11 2 2001<br />
92
Resim 2.a. Sekiz aylýk erkek çocuk, multipl konjenital vertebra anomalileri mevcut. b. L2 vertebraya baðlý lomber skolyoz ve<br />
o<br />
sol tarafa doðru denge bozukluðu geliþmiþ. L1-L3 arasý 38 eðrilik ve pelvik oblisite mevcut. c. Hastaya L2 hemivertebra<br />
o<br />
eksizyonu yapýlmýþ ve enstrümantasyon (T12-L3) uygulanmýþ. L1-L3 arasý 0 , pelvik oblisite ve denge düzelmiþ.<br />
5- Porterior füzyon ve enstrumentasyon: Eðrilik<br />
büyük (70 derece ve üzeri) ve spinal disrafizm yoksa<br />
uygun bir yöntem olabilir. Bir baþka endikasyon ise<br />
hastaya insitu füzyon uygulanamayacak kadar ciddi<br />
balans bozukluðu olmasýdýr. Bu durumda hastanýn<br />
balansýný saðlamak için enstrümentasyon gerekebilir.<br />
Yine büyük çocuklarda kaynama problemi olabilmesi<br />
ve eksternal tesbit yöntemlerinin yeterli<br />
stabilizasyonu saðlayamamasý nedeniyle internal<br />
splint olarak enstrümentasyon kullanýlabilir. Cerrah<br />
çocuða, eðriliðe ve güvenlik faktörlerine baðlý olarak<br />
uygun entrumentasyonu seçmeli, preoperative<br />
myelogram veya MRI ýle spinal kanal mutlaka<br />
deðerlendirilmelidir. Konjenital skolyoz enstrumantasyonunda<br />
karþýlaþýlan en sýk komplikasyon<br />
paraplejidir.( 27)Bu yüzden spinal deformiteleri<br />
enstrumante ederken monitorizasyon veya“wake-up”<br />
testinin yapýlmasý þarttýr. . Enstrumantasyonun en<br />
önemli avantajý daha fazla düzelme saðlamak deðil<br />
daha saðlam internal fiksasyon saðlayýp cerrahiden<br />
sonra daha az immobilasyon gerekmesidir.<br />
6-Kombine anteriyor ve posteriyor konveks<br />
füzyon (Hemiepifizyodez): Ýlk kez MacLennan<br />
tarafýndan 1942'de tanýmlanmýþtýr.<br />
Konveks<br />
füzyondan sonra konkav büyüme þansý olanlarda<br />
yada solid füzyonun çok ciddi eðilme potansiyelinin<br />
olduðu ve konveks büyüme güçlerinin elimine olmasý<br />
gereken durumlarda uygulanýr. Aþýrý konveks<br />
büyümenin durdurulmasý ve hafif konkav büyümeye<br />
izin verilen durumlarda sýkça tercih edilir. Baþarýlý<br />
olmasý için cerrahi uygulama daha önünde<br />
büyüyecek yýllarýn olduðu bir dönemde yapýlmasý<br />
gerekir.. Uygun endikasyon olarak eðriliðin 5 veya<br />
daha az vertebrayý içermesi, 50 dereceden az olmasý<br />
ve hastanýn 5 yaþtan küçük olmasý bildirilmiþtir.<br />
Anormal kifozun olduðu vakalarda ise kontrendikedir.<br />
Bu yöntem kliniðimizdede en sýk uygulanan<br />
yöntemdir.<br />
7- Hemivertebra eksizyonu: Özellikle hemivertebra<br />
nedeniyle oluþan belirgin eðrilikler için kullanýlýr. Ýlk<br />
hemivertebra eksizyonu 1928'de Royle(22)<br />
tarafýndan bildirilmiþ olup bügün bile kullanýmý ve<br />
endikasyonlarý için pek çok tartýþma vardýr, çünkü pek<br />
çok hemivertebra sorunlarý daha az komplike olan<br />
yöntemler ile çözülebilmektedir. Genel prensip olarak<br />
Wedge osteotomi cerrahisi diðer yöntemler ile yeterli<br />
kompansasyonun saðlanamadýðý rijit ve açýlý skolyoz<br />
vakalarý için saklanmalýdýr. Lumbosakral bileþkedeki<br />
bir hemivertebra major bir dekompansasyon sorunu<br />
doðurabilir. Bu koþullarda wedge osteotomisinden<br />
baþka seçenek yoktur ve tercihan yukarýdaki<br />
sekonder eðriliðin yapýsal deðiþikliklere yol<br />
açmamasý için erken yaþta ( 5 yaþtan once )<br />
yapýlmasý gerekir.Yöntem sadece posterior giriþimle<br />
hemivertebranýn boþaltýlmasý (egg-shell) ya da<br />
anterior ve posterior kombine giriþimlerle<br />
hemivertebranýn çýkartýlmasý þeklinde uygulanabilir.<br />
Hemi vertebra çikartýldýktan sonra bu<br />
hemivertebranýn çýkartýldýðý tarafta kompresyon<br />
uygulayacak þekilde tek taraflý enstrümentasyon<br />
uygulanabilir. Genellikle ayný seviyede distrofik<br />
deðiþiklikler vardýr (spina bifida okkülta,lipom vb.) ve<br />
rod kompresyonu için kemik stok yetersiz kalabilir.<br />
Bunu önlemek için daha önceden bir üst ve bir alt<br />
vertebraya konveks hemifüzyon yapýlabilir ve bir yýl<br />
sonra da bu solid alandan wedge çýkarýlýp hook<br />
konmasý için uygun iyi kemik saðlanmýþ olur.<br />
Konjenital skolyoz, erken teþhisin idiopatik skolyoza<br />
göre çok daha önemli olduðu, maliðn seyirli, tedavisi<br />
güç bir deformitedir. Tedavisinde genel olarak eðriðin<br />
erken yakalanýp, insitu füzyon, epifizyodez gibi<br />
nisbeten daha az agresif yöntemlerle eðriliðin<br />
kontrolü genel prensip olmalýdýr. Özellikle ciddi<br />
HACETTEPE ORTOPEDÝ DERGÝSÝ 11 2 2001<br />
93
eðriliklerde ve enstrümantasyon kullanýlmak zorunda<br />
kalýnan eðriliklerde ciddi komplikasyonlar ortaya<br />
çýkabilir.<br />
REFERANSLAR:<br />
1- Akbarnia BA, Heydarian K, Ganjavian MS:<br />
Concordant congenital spine deformity in<br />
monozygotic twins. J Pediatr. Orthop. 3:502-<br />
504,1983<br />
2- Bonicoli F, Delveccio E: Scoliosis in<br />
monochorionic twins. Chir.Organi.Mov. 57:178-<br />
186,1968<br />
3- Bradford DS, Heithoff KB, Cohen M. Ýntraspinal<br />
abnormalities and congenital spine deformities; a<br />
radiographic and MRI study. J Pediatr. Orthop. 1991;<br />
11(1):36<br />
4- Cantu JM, Urristi J, Rosales G, et al: Evidence for<br />
autosomal recessive inheritance of costovertebral<br />
dysplasia. Clin. Genet. 2:149-154,1971<br />
5- Castroviejo IP, Rodriquez-Costa T, Costillo F:<br />
Spondylothoracic dysplasia in three sisters. Dev.<br />
Med. Child. Neurol.15:348-354,1973<br />
6- Dubousset J, Congenital Kyphoses. Ýn Bradford<br />
DS, Hensinger RN. Eds: The pediatric spine,p 167.<br />
New York: Thiema,1985<br />
7- Gillespie R, Faithful DK, Roth A, Hall JE.<br />
Ýntraspinal anomalies in congenital scoliosis. Clin.<br />
Orthop. 1973; 93:103<br />
8- Haffner J: Eineige zwillinge mit symmetrishcher<br />
wirbelsaulendeformitat. Keilwibel Acta. Rdiol.<br />
17:529-541 1936<br />
9- Hathaway GI: Congenital scoliosis in one of<br />
monozygotic twins: A case report. J Bone Joint Surg.<br />
59A: 837-838,1977<br />
10- Jarcho S, Levin PM : Hereditary malformations of<br />
the vertebral bodies. Bull. Johns Hopkins Hosp. 62:<br />
215-226, 1938<br />
11-Kuhns JE, Hormell RS: Management of<br />
congenital scoliosis.Arch. Surg. 65:250-263,1952<br />
12- Letts RM, Bobechko WP. Fusion of scoliotic<br />
spines in young children: Effect on progression and<br />
growth. Proceeding and reports of the Canadian<br />
Orthopaedic Assn. J Bone Joint Surg (Br):<br />
1974;56:589<br />
13- Lonstein JE, Winter RB, Moe JH, et al. Neurologic<br />
deficits secondary to spinal deformity ; a review of the<br />
literature and report of 43 cases. Spine 1980;5:331<br />
14- MacEwen GD, Winter RB, Hardy J. Evaluation of<br />
kidney anomalies in congenital scoliosis. J Bone Joint<br />
Surg.(Am) 1972 ;54 :1451<br />
15- Mc Master ; Spine.1998, May 1 ;23(9) :998-1005<br />
16- Mc Master MJ, David CV : Hemivertebra as a<br />
cause of scoliosis, a study of 104 patients. J Bone<br />
Joint Surg. 68B :558-595,1986<br />
17- Petrson HA, Peterson LFA : Hemivertebra in<br />
identical twins with dissimilar spinal columns. J Bone<br />
Joint Surg. 49A:938-942,1967<br />
18- Rathke WF, Sun HY : Unter su chungen uber<br />
Missbil dungsskoliosen. Z.Orthop 97:173-1963<br />
19- Rimoin DL, Fletcher BD, Mc Kusick VA:<br />
Spondylocostal dysplasia: A dominantly inherited<br />
form of short trunked dwarfism. Am.J Med.45:948-<br />
953,1968<br />
20- Rechles LN, Peterson HA, Bianco AJ, Weedman<br />
WH. The association of scoliosis and congenital heart<br />
defects. J Bone Joint Surg.(Am) 1975 ;57 :449<br />
21-Roth A, Rosenthal R, Hall JE , Migel M : Scoliosis<br />
and congenital heart disease. Clin. Orthop.<br />
1973:93;95.<br />
22- Royle ND : Operative removal of an accessory<br />
vertebra. Med JAust 1:467, 1928<br />
23- Robert AP, Conner AN, Tolmie JL,et al:<br />
Spondylothoracic and spondylocostal dysostosis;<br />
hereditary forms of spinal deformity. J Bone Joint<br />
Surg. 70B :123-126,1988<br />
24- Shanhcheraghi GH, JPO 1999 ; Nov-Dec ; 19(6)<br />
:766-771<br />
25- Shapiro F, Eyre D : Congenital scoliosis : A<br />
histopathologic study. Spine 6: 107-117,1981<br />
26- Terek R, Wehner J ; Lubicky JP. The crankshaft<br />
fenomenon in congenital scoliosis. J Pediatr. Orthop.<br />
1991;11:527<br />
27- Winter RB, Moe JH, EilersVE: Congenital<br />
scoliosis: A study of 234 patients treated and<br />
untreated. J Bone Joint Surg. 50A:1-147,1968<br />
28- Winter RB. Congenital deformities of the spine.<br />
New York: Thieme-Stratton.1984<br />
29- Winter RB, Moe JH, The results of spinal<br />
arthrodesis for congenital spinal deformities in<br />
patients younger than 5 years old. J Bone Joint Surg.<br />
(Am) 1982 ;64 :419<br />
HACETTEPE ORTOPEDÝ DERGÝSÝ 11 2 2001<br />
94
30- Wynne Davies R : Congenital vertebral<br />
anomalies: Etiology and relationship to spina bifida<br />
cystica. J.Med.Genet.12:280-288,1975<br />
YAZIÞMA ADRESÝ :<br />
Ahmet Alanay<br />
<strong>Hacettepe</strong> Üniversitesi Týp Fakültesi<br />
<strong>Ortopedi</strong> ve Travmatoloji A.B.D.<br />
06100 Sýhhiye / ANKARA<br />
HACETTEPE ORTOPEDÝ DERGÝSÝ 11 2 2001<br />
95