Rozsiany rak kory nadnercza - polskie archiwum medycyny ...
Rozsiany rak kory nadnercza - polskie archiwum medycyny ...
Rozsiany rak kory nadnercza - polskie archiwum medycyny ...
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
OPISY PRZYPADKÓW<br />
<strong>Rozsiany</strong> <strong>rak</strong> <strong>kory</strong> <strong>nadnercza</strong><br />
Opis przypadku<br />
Disseminated adrenocortical carcinoma: case report<br />
Justyna Gil, Marta Kalembkiewicz, Edyta Polak, Marta Kostecka-Matyja<br />
Katedra i Klinika Endokrynologii, Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego, K<strong>rak</strong>ów<br />
Streszczenie: Rak <strong>kory</strong> <strong>nadnercza</strong> jest rzadkim nowotworem występującym z częstością 1–2 przypadków<br />
na 1 milion osób. Cha<strong>rak</strong>teryzuje się dużym stopniem złośliwości. Średnia przeżycia od momentu rozpoznania<br />
wynosi 28 miesięcy, a w przypadku stwierdzenia odległych przerzutów jest skrócona do 8 miesięcy. Nowotwór<br />
ten częściej występuje u kobiet (58,6%) niż u mężczyzn (41,4%). Etiologia choroby nadal nie jest do końca<br />
poznana. W patogenezie rozważa się głównie udział czynników genetycznych i środowiskowych. Większość<br />
guzów jest hormonalnie czynna (60%). Najczęstszą pierwszą manifestacją tego nowotworu jest nagle<br />
występujący zespół Cushinga z wirylizacją. Wielkość guza nadal pozostaje najlepszym pojedynczym wskaźnikiem<br />
rokowniczym. Preparaty z biopsji guza <strong>nadnercza</strong> lub wycinki uzyskane w t<strong>rak</strong>cie zabiegu operacyjnego<br />
wymagają specjalistycznego barwienia immunohistochemicznego (melan A) potwierdzającego nadnerczowe<br />
pochodzenie guza. Jedyną metodą wyleczenia jest całkowite chirurgiczne usunięcie zmiany, jednak ze względu<br />
na dużą dynamikę tego nowotworu nigdy nie można wykluczyć ryzyka wystąpienia mikroprzerzutów. W niniejszej<br />
pracy przedstawiono przypadek 37-letniego pacjenta z hormonalnie czynnym <strong>rak</strong>iem <strong>kory</strong> <strong>nadnercza</strong>. W chwili<br />
rozpoznania zmiana miała średnicę 12 cm. Stwierdzono również mnogie przerzuty do wątroby i przerzut do płuca<br />
lewego. W pracy dodatkowo omówiono objawy wynikające z hormonalnej czynności guza, a także diagnostykę<br />
i metody leczenia <strong>rak</strong>a <strong>kory</strong> <strong>nadnercza</strong> w zależności od stopnia zaawansowania choroby.<br />
Słowa kluczowe: kortyzol, mitotan, przerzuty, <strong>rak</strong> <strong>kory</strong> <strong>nadnercza</strong><br />
Abstract: Adrenocortical carcinoma is a rare neoplasm occurring with a frequency of 1–2 cases per million.<br />
It is characterized by significant malignancy with the mean survival of about 28 months, and in the presence of<br />
documented metastases survival is shorter up to 8 months. This type of a tumor is slightly more frequent in<br />
women (58.6%) than in men (41.4%). Etiology of adrenocortical carcinoma is still unclear, but a role of genetic<br />
and environmental factors has been largely considered. Most of the carcinomas (60%) are functional and usually<br />
the first manifestation is Cushing’s syndrome with virilization. The tumor size is still the best single predictor of<br />
prognosis. Histopathology specimen from biopsy or obtained during operation should be stained for Melan A,<br />
which can confirm the adrenal origin of the tumor. The only method of treatment is a complete surgical excision<br />
of the carcinoma. However, because of its dynamics, metastases cannot be reliably excluded. We present the<br />
case of functioning adrenocortical cancer in a 37-year-old patient who at the time of diagnosis had 12 cm in<br />
diameter tumor of the left adrenal gland and metastases to the liver and lung. In the article the symptoms<br />
associated with hormones produced by the carcinoma, diagnostics and treatment with regard to the progression<br />
of the disease have also been discussed.<br />
Key words: adrenocortical carcinoma, cortisol, metastases, mitotan<br />
OPIS PRZYPADKU<br />
36-letni pacjent z 3-miesięcznym wywiadem nadciśnienia<br />
tętniczego zgłosił się do Szpitala im. Stefana Żeromskiego<br />
w K<strong>rak</strong>owie z powodu narastającego od tygodnia obrzęku prawej<br />
kończyny dolnej z towarzyszącym zaczerwienieniem skóry<br />
oraz dolegliwościami bólowymi. Przy przyjęciu chory konsultowany<br />
był przez chirurga, który rozpoznał zapalenie stawu<br />
kolanowego. Z powodu wysokich wartości ciśnienia tętniczego<br />
(200/120 mm Hg) i tachykardii 120/min pacjent został przyjęty<br />
do Oddziału Chorób Wewnętrznych.<br />
Adres do korespondencji:<br />
lek. Justyna Gil, Katedra i Klinika Endokrynologii, Collegium Medicum Uniwersytetu<br />
Jagiellońskiego, ul. Kopernika 17, 31-501 K<strong>rak</strong>ów, tel.: 012-424-75-02, 600-836-640,<br />
fax: 012-424-73-99, e-mail: gils@poczta.onet.pl<br />
Praca wpłynęła: 13.06.2007. Przyjęta do druku: 27.07.2007.<br />
Nie zgłoszono sprzeczności interesów.<br />
Pol Arch Med Wewn. 2007; 117 (7): 317-321<br />
Copyright by Medycyna P<strong>rak</strong>tyczna, K<strong>rak</strong>ów 2007<br />
<strong>Rozsiany</strong> <strong>rak</strong> <strong>kory</strong> <strong>nadnercza</strong> 317
OPISY PRZYPADKÓW<br />
Ryc. 1. Tomografia komputerowa jamy brzusznej. Guz <strong>nadnercza</strong><br />
lewego<br />
Ryc. 2. Tomografia komputerowa jamy brzusznej. Guz <strong>nadnercza</strong><br />
lewego (strzałka gruba) oraz mnogie przerzuty w wątrobie (strzałki<br />
cienkie)<br />
Przed hospitalizacją stosował enalapryl 2 × 5 mg/d ze<br />
względu na nadciśnienie tętnicze.<br />
W wykonanych badaniach laboratoryjnych stwierdzono<br />
hipokaliemię 3,38 mmol/l, zwiększone wartości aminotransferaz:<br />
asparaginianowej (AST) – 87 U/l oraz alaninowej (ALT)<br />
– 125 U/l, zwiększone stężenie glukozy – 7,72 mmol/l, białka<br />
C-reaktywnego – 54 mg/l oraz nieco zmniejszone stężenie<br />
białka całkowitego – 51,8 g/l. Morfologia krwi, układ krzepnięcia,<br />
OB, sód, stężenie bilirubiny całkowitej oraz parametry<br />
nerkowe mieściły się w granicach normy.<br />
Do leczenia włączono inhibitor enzymu konwertującego<br />
angiotensynę II (ACE), bloker kanałów wapniowych, a-bloker<br />
oraz lek moczopędny oszczędzający potas. Na skutek zastosowanego<br />
leczenia hipotensyjnego zmniejszono wartości ciśnienia<br />
do 160/90 mm Hg.<br />
Pomimo substytucji doustnej, a następnie dożylnej – 80<br />
mEq/d, stężenie potasu we krwi zmniejszało się i w 11. dniu<br />
hospitalizacji wynosiło 2,24 mmol/l. Dobowa utrata potasu<br />
z moczem mieściła się w granicach normy.<br />
Na zdjęciu RTG klatki piersiowej stwierdzono plamisty<br />
miękki cień wielkości 17 mm w polu środkowym lewym oraz<br />
powiększenie sylwetki serca w wymiarze poprzecznym.<br />
Na podstawie badania USG jamy brzusznej, w którym<br />
uwidoczniono w górnym biegunie wnęki nerki lewej lity guz<br />
wielkości 12 × 10 × 10 cm oraz wątrobę z licznymi zmianami<br />
typu meta w obu płatach, wysunięto podejrzenie <strong>rak</strong>a nerki<br />
lewej.<br />
W celu weryfikacji rozpoznania wykonano tomografię<br />
komputerową jamy brzusznej. Stwierdzono lity, miernie unaczyniony<br />
guz <strong>nadnercza</strong> lewego wielkości 20 × 16 × 11 cm<br />
oraz liczne zmiany typu meta w wątrobie (ryc. 1 i 2). Pozostałe<br />
narządy pozostawały w normie.<br />
Z powodu podejrzenia <strong>rak</strong>a <strong>nadnercza</strong> lewego chory został<br />
przekazany do Kliniki Endokrynologii Szpitala Uniwersyteckiego<br />
w K<strong>rak</strong>owie w celu dalszej diagnostyki i leczenia.<br />
Przy przyjęciu do Kliniki w badaniu fizykalnym z odchyleń<br />
od normy stwierdzono: zmiany na skórze tułowia oraz kończyn<br />
górnych i dolnych o cha<strong>rak</strong>terze nieregularnych plam w kolorze<br />
ciemnoczerwonym, znaczne zaczerwienienie twarzy oraz<br />
cushingoidalną budowę ciała, natomiast wartości ciśnienia tętniczego<br />
wynosiły 150/90 mm Hg. W badaniu EKG stwierdzono<br />
miarowy rytm serca (ok. 90/min), lewogram oraz obecne<br />
ujemne załamki T w odprowadzeniach I, II, aVL, aVF.<br />
W badaniach laboratoryjnych stwierdzono: kaliemię – 2,7<br />
mmol/l, ALT – 218 U/l, AST – 137 U/l. Morfologia krwi, sód,<br />
parametry nerkowe, białko całkowite, albuminy, amylaza pozostawały<br />
w normie. Dobowy rytm kortyzolemii cechował się<br />
sztywnymi i dużymi wartościami (tab. 1).<br />
Ze względu na znaczną hipokaliemię zdecydowano o założeniu<br />
wkłucia centralnego i zastosowano dożylną substytucję<br />
chlorku potasu w dawce 10 mmol/h. Mimo stosowania leków<br />
hipotensyjnych z wszystkich typowych grup ciśnienie tętnicze<br />
utrzymywało wartości około 200/110 mm Hg.<br />
W profilu glikemii stwierdzono zwiększone wartości oznaczeń<br />
w godzinach popołudniowych do ok. 200 mg%. Wdrożono<br />
dietę cukrzycową oraz insulinę krótkodziałającą 4 j., o godzinie<br />
15. uzyskując wyrównanie glikemii.<br />
Do leczenia włączono inhibitor sterydogenezy (aminoglutetimid)<br />
w dawce 2 g/d. Po jego wdrożeniu w 3. dobie nastąpił<br />
spadek wartości ciśnienia tętniczego, a w ciągu 5 dni ich<br />
normalizacja (140/80 mm Hg). Stopniowo redukowano dawki<br />
leków hipotensyjnych.<br />
Normalizacji uległo również stężenie kaliemii, co pozwoliło<br />
kontynuować suplementację tylko doustnie. Po 7 dniach<br />
od włączenia aminoglutetymidu stwierdzono znaczny spadek<br />
wartości kortyzolu w surowicy, co korelowało z poprawą ogólnego<br />
stanu chorego (tab. 2).<br />
318 POLSKIE ARCHIWUM MEDYCYNY WEWNĘTRZNEJ 2007; 117 (7)
OPISY PRZYPADKÓW<br />
Tabela 1. Wartości kortyzolu w t<strong>rak</strong>cie przyjęcia (08.11.2006 r.)<br />
Godzina 6:00 10:00 18:00 22:00<br />
Stężęnie kortyzolu (norma 2,9–22,9 µg%) 61,55 62,87 62,39 57,24<br />
Tabela 2. Wartości kortyzolu w t<strong>rak</strong>cie leczenia (16.11.2006 r.)<br />
Godzina 6:00 18:00<br />
Stężenie kortyzolu (norma 2,9–22,9 µg%) 23,43 24,86<br />
Dla pełnej oceny czynności nadnerczy oznaczono stężenie<br />
metoksykatecholamin w moczu dobowym oraz aldosteronu<br />
w surowicy, otrzymując wyniki w zakresie norm referencyjnych.<br />
W wykonanej biopsji przerzutu do prawego płata wątroby<br />
stwierdzono utkanie komórek nowotworu złośliwego.<br />
Wykazywały one dodatni odczyn immunocytochemiczny na<br />
obecność barwienia immunohistochemicznego (melan A) oraz<br />
ujemny na obecność markera nabłonkowego (epithelial membrane<br />
antigen) i inhibiny. Obraz cytologiczny wskazywał więc<br />
na ognisko przerzutowe z <strong>rak</strong>a <strong>kory</strong> <strong>nadnercza</strong>.<br />
Na tej podstawie ustalono rozpoznanie ostateczne: hormonalnie<br />
czynny <strong>rak</strong> <strong>kory</strong> <strong>nadnercza</strong> lewego z przerzutami do<br />
wątroby i płuca lewego.<br />
Do leczenia włączono mitotan w dawce 6 g/d. Równocześnie,<br />
z powodu normalizacji stężenia kortyzolu, ciśnienia tętniczego<br />
i elektrolitów, odstawiono inhibitor aromatazy. Po tygodniu<br />
leczenia zaobserwowano zwiększenie wartości ciśnienia<br />
tętniczego i stężenia kortyzolu oraz spadek wartości kaliemii.<br />
Do leczenia ponownie włączono inhibitor aromatazy w dawce<br />
2 g/d. Po 5 dniach nastąpił spadek stężenia kortyzolu we krwi<br />
poniżej zakresu normy referencyjnej. W celu zabezpieczenia<br />
pacjenta włączono leczenie substytucyjne hydrokortyzonem<br />
20 mg/d, redukując jednocześnie dawkę aminoglutetimidu do<br />
750 mg/d.<br />
W celu ewentualnej kwalifikacji chorego do zabiegu operacyjnego<br />
wykonano badanie USG jamy brzusznej. Badanie,<br />
przeprowadzone miesiąc po tomografii komputerowej i 2 tygodnie<br />
po włączeniu mitotanu, wykazało znaczną progresję choroby:<br />
prawy płat wątroby został już w całości zajęty przerzutami,<br />
a w lewym płacie wątroby stwierdzono pojedyncze ogniska<br />
przerzutowe o średnicy ≤67 mm. Guz był policykliczny, miernie<br />
unaczyniony; obejmował ogon trzustki, naciekał prawą<br />
nerkę, żyłę śledzionową i śledzionę na powierzchni brzusznej<br />
oraz modelował naczynia lewej nerki. Odległość zmiany od<br />
aorty wynosiła 5 mm.<br />
Ze względu na stopień zaawansowania choroby odstąpiono<br />
od zabiegu zmniejszenia masy guza, nie rezygnując z takiej<br />
możliwości gdyby nastąpiła regresja zmian po mitotanie.<br />
Wykonano również scyntygrafię całego ciała analogiem<br />
somatostatyny (99mTc-Edda/HYNIC/TATE).<br />
W guzie i przerzutach nie stwierdzono obecności receptorów<br />
dla somatostatyny.<br />
Chory po 5 tygodniach hospitalizacji został wypisany do<br />
domu w stanie stabilnym, bez dolegliwości bólowych, z prawidłowymi<br />
wartościami potasu i ciśnieniem tętniczym nie<br />
przekraczającym 150/90 mm Hg. Zalecono kontynuację terapii<br />
mitotanem 6 g/d, aminoglutetimidem 750 mg/d i hydrokortyzonem<br />
20 mg/d. Utrzymano też leki hipotensyjne (inhibitor<br />
ACE, α-bloker) oraz doustne podawanie potasu.<br />
Po 3 tygodniach od wypisu i 2 miesiącach stosowania<br />
mitotanu wykonano kontrolne badanie USG jamy brzusznej<br />
– stwierdzono zmniejszenie rozmiarów guza <strong>nadnercza</strong> lewego<br />
do rozmiarów 10 × 10 × 9 cm oraz b<strong>rak</strong> cech naciekania<br />
nerki prawej i trzustki. Zmiany przerzutowe w wątrobie były<br />
nadal liczne. Stwierdzono pozytywną odpowiedz na leczenie<br />
mitotanem.<br />
Nadal utrzymywała się cushingoidalna sylwetka ciała i ciastowate<br />
obrzęki kończyn do wysokości kolan. Średnie ciśnienie<br />
tętnicze wynosiło130/70 mm Hg.<br />
W kontrolnych badaniach laboratoryjnych stwierdzono:<br />
potas – 5,6 mmol/l, sód – 134 mmol/l, AST – 564 U/l, ALT<br />
– 205 U/l, międzynarodowy współczynnik znormalizowany<br />
(INR) – 1,23, czas częściowej tromboplastyny po aktywacji<br />
(APTT) – 38 s, białko całkowite – 56 g/l, mocznik – 9,9<br />
mmol/l, kreatynina – 128 µmol/l, Hb – 10,9 g%.<br />
Podjęto decyzję o ponownej kwalifikacji chorego do zabiegu<br />
operacyjnego, jednak ze względu na utrzymujące się zajęcie<br />
prawie całej wątroby procesem nowotworowym konsultujący<br />
chirurdzy odstąpili od operacji. Kontynuowano leczenie mitotanem<br />
w dawce 6 g/d i aminoglutetymidem 750 mg/d. Po kolejnych<br />
3 tygodniach wykonano kontrolne badanie USG jamy<br />
brzusznej, w którym stwierdzono znaczną progresję choroby,<br />
w tym ponowny przyrost masy guza do 14 cm oraz zajęcie<br />
p<strong>rak</strong>tycznie całej wątroby przez proces ekspansywny.<br />
Chory zmarł 3 miesiące od ustalenia rozpoznania i 2,5<br />
miesiąca od włączenia do leczenia mitotanu. Śmierć spowodowana<br />
była ostrą niewydolnością nerek w przebiegu zespołu<br />
rozpadu guza.<br />
OMÓWIENIE<br />
Przedstawiono przypadek pacjenta z <strong>rak</strong>iem <strong>kory</strong> <strong>nadnercza</strong>,<br />
który jest rzadkim nowotworem występującym z częstością<br />
1–2 przypadków na 1 milion osób. Cha<strong>rak</strong>teryzuje się<br />
dużym stopniem złośliwości i złym rokowaniem: średnia przeżycia<br />
wynosi 28 miesięcy, a w przypadku stwierdzenia przerzutów<br />
odległych – 8 miesięcy. Etiologia choroby nadal nie jest<br />
do końca znana. Rozważa się udział czynników genetycznych<br />
<strong>Rozsiany</strong> <strong>rak</strong> <strong>kory</strong> <strong>nadnercza</strong> 319
OPISY PRZYPADKÓW<br />
oraz środowiskowych – zanieczyszczenie środowiska pestycydami<br />
[1].<br />
Tak jak w opisanym przypadku, większość guzów jest hormonalnie<br />
czynna (60%). Około 30% zmian produkuje kortyzol,<br />
20% – androgeny, 10% – estrogeny a 2% – aldosteron.<br />
Najczęstszą manifestacją tego nowotworu jest nagle występujący<br />
zespół Cushinga z wirylizacją [2].<br />
U pacjentów z nieczynną hormonalnie zmianą obserwowane<br />
objawy związane są zazwyczaj z lokalnym efektem masy:<br />
uczucie pełności w jamie brzusznej, ból, zaburzenia trawienia,<br />
wymioty, nudności [3-4]. W rzadkich przypadkach pierwszą<br />
manifestacją mogą być odległe przerzuty (np. patologiczne złamania<br />
lub ból kostny) [5].<br />
Markerem złośliwości zmiany może być dehydroepiandrosteron<br />
(DHEA) – jego duże stężenie sugeruje <strong>rak</strong>a <strong>kory</strong> <strong>nadnercza</strong>,<br />
natomiast małe stężenie wskazuje na łagodny cha<strong>rak</strong>ter<br />
zmian.<br />
Wielkość guza pozostaje najlepszym pojedynczym czynnikiem<br />
rokowniczym. Obrazowymi badaniami referencyjnymi<br />
równoważnymi są tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny,<br />
przy czym rezonans magnetyczny wykazuje większą<br />
czułość. Nie jest natomiast zalecane rutynowe wykonanie biopsji<br />
aspiracyjnej cienkoigłowej <strong>nadnercza</strong> ze względu na ograniczoną<br />
wartość diagnostyczną i ryzyko komplikacji. W przedstawionym<br />
przypadku, z powodu wystąpienia przerzutów do<br />
wątroby oraz b<strong>rak</strong>u możliwości operacyjnego usunięcia zmiany,<br />
wykonano biopsję cienkoigłową zmiany w wątrobie w celu<br />
ostatecznej weryfikacji rozpoznania.<br />
Preparaty z biopsji lub wycinki uzyskane podczas zabiegu<br />
operacyjnego wymagają specjalistycznego barwienia immunohistochemicznego<br />
(melan A) potwierdzającego nadnerczowe<br />
pochodzenia guza [6].<br />
Jedyną metodą całkowitego wyleczenia jest chirurgiczne<br />
usuniecie zmiany. Często jednak choroba diagnozowana jest<br />
w momencie obecności przerzutów odległych, co znacznie pogarsza<br />
rokowanie.<br />
Leczenie farmakologiczne stosowane w tym nowotworze to<br />
mitotan (pochodna formaldehydu). Stosuje się go niezależnie<br />
od wstępnej oceny stopnia zaawansowania, ponieważ nigdy<br />
nie można wykluczyć obecności mikroprzerzutów. Dawka dobowa<br />
mitotanu w <strong>rak</strong>u nieprzekraczającym torebki <strong>nadnercza</strong><br />
(postać miejscowa) wynosi 14 mg/l. Leczenie mitotanem postaci miejscowej<br />
prowadzi się przez 3–5 lat, natomiast postaci regionalnej<br />
i przerzutowej – bezterminowo.<br />
Mitotan powoduje dużo skutków ubocznych (zależnych<br />
od dawki), między innymi: pancytopenię, wzrost aminotransferaz<br />
i fosfatazy alkalicznej, zaburzenia świadomości, a także<br />
miastenię – głownie problemy artykulacji mowy. W celu ich<br />
łagodzenia stosuje się prednizolon 5–10 mg/d.<br />
Ze względu na zahamowanie czynności nadnerczy na skutek<br />
stosowania mitotanu należy stosować leczenie zastępcze<br />
– na przykład hydrokortyzonem 40–60 mg/d w 3 dawkach<br />
podzielonych. Należy zachować fizjologiczny rytm kortyzolu,<br />
co oznacza podanie rano głównej części dawki, natomiast<br />
w godzinach południowych – mniejszej.<br />
W przedstawionym przypadku mitotan, cytostatyk wybiórczo<br />
hamujący czynność <strong>kory</strong> nadnerczy, mimo że został<br />
zastosowany w dużych dawkach i spowodował znaczne zmniejszenie<br />
mas nowotworowych, nie zapobiegał jednak zwiększeniu<br />
stężenia kortyzolu. Dopiero po włączeniu aminoglutetimidu<br />
uzyskano zmniejszenie stężenia kortyzolu aż do wartości<br />
wymagających substytucyjnego podawania hydrokortyzonu<br />
(20 mg/d). Zmniejszenie stężenia potasu i wzrost wartości<br />
ciśnienia tętniczego mogą świadczyć o nieskuteczności terapii<br />
(zbyt małych dawkach leków) lub o progresji choroby nowotworowej.<br />
W postaci regionalnej i przerzutowej stosowana jest również<br />
chemioterapia – najczęściej cisplatyna, etopozyd i doksorubicyna<br />
[1,8,9]. Przy b<strong>rak</strong>u odpowiedzi na mitotan możliwe<br />
jest zastosowanie cytotoksycznej chemioterapii, przy czym jej<br />
skuteczność jest znacznie mniejsza (23% częściowych i 4% całkowitych<br />
remisji).<br />
Zastosowanie radioterapii w leczeniu <strong>rak</strong>a nadnerczy wymaga<br />
dalszych badań [10].<br />
Z uwagi na czas oczekiwania na efekty leczenia mitotanem<br />
w przypadku <strong>rak</strong>ów hormonalnie czynnych z objawami stosuje<br />
się inhibitory steroidogenezy: inhibitory 11β-hydroksylazy<br />
(metyrapon, ketokonazol, etotimid) lub aminoglutetymid,<br />
będący także dodatkowo inhibitorem aromatazy. Głównym<br />
objawem ubocznym stosowania leków z tej grupy jest niewydolność<br />
<strong>kory</strong> nadnerczy, która wymaga substytucji.<br />
Ze względu na dużą częstość nawrotów niezbędny jest ścisły<br />
monitoring pacjentów po usunięciu <strong>nadnercza</strong> z powodu<br />
<strong>rak</strong>a – zwłaszcza gdy istnieje szansa, że udało się go usunąć<br />
w całości. Wczesne wykrycie wznowy daje szansę na skuteczną<br />
reoperację. Kontrolne badanie tomografii komputerowej jamy<br />
brzusznej oraz klatki piersiowej powinno być wykonywane co<br />
3–4 miesiące przez pierwsze 2 lata po usunięciu guza. W późniejszym<br />
okresie odstępy między obrazowaniem TK można<br />
stopniowo wydłużać. W przypadku guzów aktywnych hormonalnie<br />
istnieje możliwość używania DHEA jako markera,<br />
którego zwiększone stężenie może być wykrywalne na długo<br />
przed pojawieniem się miejscowej wznowy lub przerzutów<br />
w badaniach obrazowych. Bez względu na sposób leczenia rokowanie<br />
w <strong>rak</strong>u <strong>kory</strong> <strong>nadnercza</strong> pozostaje złe, ale jak w każdej<br />
chorobie nowotworowej wczesne rozpoznanie zwiększa szanse<br />
chorego na dłuższe życie. Dlatego też w przypadku stwierdzenia<br />
nadciśnienia tętniczego opornego na typowe leczenie hipotensyjne,<br />
zwłaszcza u młodych osób bez obciążającego wywiadu<br />
rodzinnego, należy przeprowadzić diagnostykę w kierunku<br />
nadciśnienia wtórnego, w tym także spowodowanego patologią<br />
nadnerczy.<br />
320 POLSKIE ARCHIWUM MEDYCYNY WEWNĘTRZNEJ 2007; 117 (7)
OPISY PRZYPADKÓW<br />
PIŚMIENNICTWO<br />
1. Szczeklik A, ed. Choroby wewnętrzne. Tom 1. K<strong>rak</strong>ów, Medycyna P<strong>rak</strong>tyczna, 2006:<br />
1143.<br />
2. Tupikowski W, Tupikowska-Bednarek G, Florczak A. Adrenocortical carcinoma and<br />
its treatment. Postępy Hig Med Dośw. 2004; 26: 27-36.<br />
3. Samaan NA, Hickey RC. Adrenal cortical carcinoma. Semin. Oncology. 1987; 14:<br />
292-296.<br />
4. Dackiw AP, Lee JE, Gagel, RF, Evans DB. Adrenal cortical carcinoma. World J Surg.<br />
2001; 25: 914-926.<br />
5. Kasperlik-Zaluska AA, Migdalska BM, Makowska, AM. Incidentally found adrenocortical<br />
carcinoma. A study of 21 patients. Eur J Cancer. 1988 34, 1721-1724.<br />
6. Fassnacht M, Hahner S, Polat B, et al. Efficacy of adjuvant radiotherapy of tumor<br />
bed on local recurrence of adrenocortical carcinoma. J Clin Endocrinol Metab.<br />
2006; 91: 4501-4504.<br />
7. Podlewski J, Chwalibogowska-Podlewska A. Leki współczesnej terapii. Warszawa,<br />
WL PZWL, 1994; 591-592.<br />
8. Lazaro Santander R, Adnres Gozalbo C, Cortes Vizcaino V, et al. Low grade oncocytic<br />
adrenal carcinoma. Arch Esp Urol. 2001; 54: 1123-1126.<br />
9. Assie G, Antoni G, Tissier F, et al. Prognostic parameters of metastatic adrenocortical<br />
carcinoma. J Clin Endocrinol Metab. 2007; 92: 148-154.<br />
10. Kopf D, Goretzki PE, Lehnert H. Clinical managment of malignant arenal tumors.<br />
J Cancer Res Clin Oncol. 2001; 127: 143-155.<br />
<strong>Rozsiany</strong> <strong>rak</strong> <strong>kory</strong> <strong>nadnercza</strong> 321