45 Nada [IKI], Jelena IVI^EVI]-DESNICA AFAZIJA-EPILEPSIJA ...

DEFEKTOLO[KA TEORIJA I PRAKTIKA 45
Nada [IKI],
Jelena IVI^EVI]-DESNICA
AFAZIJA-EPILEPSIJA
SINDROM LANDAU-KLEFFNER
Vo poslednite nekolku godini stru~niot tim na na{ata ustanova
izdvoi pet deca so specifi~ni steknati pre~ki vo govorot. Ovie deca imaa
normalen psihofizi~ki razvitok sî do 3-4 godi{na vozrast koga za prvpat
se javuvaat pre~ki vo govorot koi naj~esto bea celosno nespecifi~ni. Na
ovie promeni im prethode{e epilepti~ki napad pri svest ili spiewe.
Kako posledica postepeno se javuva zaostanuvawe vo govorot, toj stanuva
nepovrzan, me|utoa okolinata vo toj period sî u{te ne go sogleduva
problemot. Postepeno se javuvaat pre~ki vo odnesuvaweto kako rezultat na
verbalnite barawa {to se postavuvaat kon deteto. Toga{ se javuvaat prvi
somnevawa kaj roditelite deka nivnoto dete ima o{teten sluh i go nosat
vo na{ata ustanova. So dopolnitelna dijagnosti~ka obrabotka se potvrduva
postoewe na specifi~ni pre~ki povrzani so sindromot epilepsijaafazija.
Lekuvaweto e medikamentozno i rehabilitaciono.
Landau-Kleffner-oviot sindrom e bolest na detstvoto i se javuva vo
periodot od 3-9 godi{na vozrast. Se manifestira kako afazija, EEG
naodot so multifokalni {ilci kako {ilec bran komleksi {to ne se
stabilni i imaat progresivna tendencija. Opservirani se i drugi simptomi
kako: epilepti~ni napadi (kaj 67,6% kaj decata) i pre~ki vo odnesuvaweto
i psihomotorniot razvitok (kaj 71,4 na slu~ai spored svetskata literatura).
Od nevrolo{ka gledna to~ka se voo~uva verbalna auditivna agnozija so
brza redukcija na spontana oralna ekspresija. Napadi na epilepsija glavno
se retki i naj~esto vo oblik na generalizirani konvulzii ili parcijalni
napadi. Epilepti~ki napadi prestanuvaat okolu 15-godi{na vozrast i
spontano doa|a do smiruvawe na promenite vo EEG naodot. Me|utoa, prognozata
za izrazuvawe i razbirawe na govorot zavisi od navremenoto sproveduvawe
na medikamentozna terapija i zapo~nata rehabilitacija na govorot.
Od 1957 godina koga Landau-Kleffner go objavuvaat svojot orginalen
trud vo svetskata literatura dosega se opi{ani samo okolu 150 novi
slu~ai. Patogenezata na ovoj sindrom e i ponatamu hipoteti~na. Ona {to
mo`e klini~ki da se vidi e prekin vo verigata: slu{awe-verbalna integracija-govor.
To~noto mesto na patolo{kiot proces i sega ne e to~no definirano.
Mo`e da se pretpostavi deka e dojdeno do prekinuvawe na vrskite na
supkortikalnite odgovorni za aktivacija na temporalni re`wevi (Kelerman),
ili do pre~ki na sozrevawe na funkcionalnite strukturi na interhemisferalnite
pati{ta, posebno korpus kalozum (Wiokitigen). So ogled na
starosnata vozrast na bolnite, prognozata e mo{ne dobra pa zatoa nema
objaveni slu~ai nad koi e sprovedena psihohistolo{ka obrabotka.
Od 1989-1996 godina vo poliklinikata Suvag (Zagreb) se dijagnosticirani,
lekuvani i rehabilitirani 5 deca so ovoj sindrom.

46 MEDICINSKI TRETMAN
Kaj ovie deca dijagnozata e postavena na 4 do 7 godi{na vozrast. Istra`uvaweto
e izvr{eno so tri mom~iwa i dve devoj~iwa.
Prviot pregled go izvr{il logoped-dijagnosti~ar koj se posomneval
vo postoewe na afazija. Bidej}i site rastrojstva bea steknati, odnosno
site deca imaa razvien primaren govor, so ogled na vozrasta, logopedot gi
ispra}a na dopolnitelna obrabotka.
Kaj site 5 de~iwa primarno e ispitan sluhot i e napravena objektivna
audiometrija. Site naodi upatuvaat na uredno slu{awe ili o{tetuvawe
na sluhot koj ne mo`at da predizvikaat sega{ni govorni popre~uvawa. Kaj
site ispitani deca slu{aweto im ovozmo`uva{e normalen socijalen kontakt.
Poradi toa specijalniot audiolog gi upati decata na ponatamo{na
obrabotka.
So izvr{enite psiholo{ki testirawa e konstruirano normalno intelektualno
funkcionirawe. So ogled na izrazenite pre~ki na odnesuvaweto
e pobarano mislewe na psihijatar. Po psihijatriskata opservacija i
kontinuirano sledewe i sproveduvawe na psihometrija e otfrleno somnevaweto
deka postoi primaren psihoti~en proces kaj ovie deca. Pre~kite
bea predizvikani so nerazbiraweto na govorot, a mo{ne ~esto i na gestovite.
So nevrolo{ki pregled e utvrdeno normalno funkcionirawe na
site kranijalni nervi. Kaj decata isto taka nema{e zabele`liva lateralizacija
na ekstremitetite. Tie imaa normalni mijatoni~ni refleksi, normalen
lokomotoren aparat, normalna dijagnostika i normalna ramnote`a.
Napraveno e EEG snimawe pri svest (budnost) i kaj site deca se
zabele`ani edno ili pove}e `ari{ta manifestirani so izbivawe na
[ilci (klin) bran komleksen od 3-4 Hz, multiplen {ilec elementi, bavni
branovi.
So ogled na izrazenite promeni vo EEG naodot, a vo klini~kata
slika na opserviranite epilepti~ki napadi bilo na GM tip ili na slo`enite
psihomotorni krizi dewe ili no}e bila pobarana nevroradiografska
obrabotka. So celono}no snimawe bil najden elektrofiziolo{ki epilepti~ki
status vo traewe od 3-5 ~asovi, razli~no kaj raznite ispitanici.
So voveduvawe na epilepti~ka slo`ena terapija kaj decata do|a do
podobruvawe na klini~kata slika. Kaj edno devoj~e (pod terapija klonazepam,
etosukciomidom i karbamzepinom) doa|a i do trajno izlekuvawe po
ednogodi{na kontinuirana medikamentozna terapija i komleksna rehabilitacija.
Kaj drugite deca podobruvaweto be{e kratkotrajno.
Edno mom~e i po sprovedena pove}egodi{na terapija ne poka`a klini~ko
podobruvawe na govornite pre~ki. Epilepti~kite manifestacii ne
bea pove}e opservirani, no so normalen sluh ova dete deneska zboruva
kako gluvo dete, ne e vo sostojba da ~ita od usta, glavno se slu`i so gestovi
so napolno normalno intelektualno funkcionirawe na neverbalni tehniki.
Psihomotornata voznemirenost e namalena isto kako povremeni psihomotorni
reakcii. Kaj 3 deca be{e primenuvana kortikosteroidna terapija.
Kaj decata dojde do zabele`itelno podobruvawe na razvojot na govorot i do

DEFEKTOLO[KA TEORIJA I PRAKTIKA 47
smiruvawe na psihomotornata voznemirenost. Dve od ovie deca sega
posetuvaat redovno osnovno u~ili{te i ja sledat redovnata programa i
pove}e ne se vklu~eni vo programata na rehabilitacija.
Edno od niv pove}e ne e pod medikamentozna terapija. Tretoto mom-
~e se {koluva vo na{eto u~ili{te po programa koja e prilagodena spored
negovite mo`nosti a i ponatamu e pod medikamentozna terapija.
Od gorenavedenoto mo`e da se sogleda deka prognozata kaj site deca
so ogled na smiruvawe na epilepti~kite napadi kako i psihomotorniot
nemir e dobra. So ogled na ravojot na govorot-razli~na.
Nie smetame deka do zna~itelno podobruvawe dojde kaj ovie deca
kaj koi vedna{ po pojavata na prvite simtomi na klini~kata slika be{e
postavena dijagnoza i vovedena specifi~na terapija i rehabilitacija.
So ogled na toa deka ovoj sindrom e realitivno redok toj ne treba
da se zanemaruva koga }e se sretne dete koe prethodno imalo normalno
razvien govor.
Razgraduvaweto na govorot e relativno brzo i trae od nekolku meseci
do celosna slika na afazija, so izrazeno naglaseni pre~ki.
LITERATURA
1. William M. Landau, MD
Landau-Kleffner Syndrome, An Eponymic Badge of Ignorance
Arch. Neurol-Volume 49, April 1992
2. Anne Marie Tharpe, MS, Glenn D. Johnson, MD, Michael E. Glasscock III, MD
Diagnostic and management considerations of acquired epileptic aphasia or Landau-Kleffner
Syndrome.
The American Journal of Otology. Volume 12, Number 3, May 1991.
3. Pinchas Lerman, Tally Lerman-Sagie, Sara Kivity.
Effect of Early Corticosteroid Therapy for Landau-Kleffner Syndrome
Developmental Medicine and Child Neurology, 1991, 33, 257-266.
4. Neil Gordon
Acquired Aphasia in Childhood: The Landau-Kleffner Syndrome
Developmental Medicine and Child Neurology, 1990, 32, 267-274.
5. Philippe F. Paquier, MA, Hugo R. Van Dongen, PhD; M. Christa B. Loonen, MD
The Landau-Kleffner Syndrome or Acquired Aphasia Eight Convulsive Disorder
Long term Follow-up of Six Children and Review of the Recent Literature,
Arch Neurol-Volume 49, April 1992.

48 MEDICINSKI TRETMAN
Nada SIKIC,
Jelena IVICEVIC-DESNICA
APHASIA-EPILEPSY
SINDROME LANDAU-KLEFFNER
In the few past years the expert team in our institution identified five
children with specific disorders in speech development caused by difficulties in
understanding of speech.
All children had normal psychophysical development up to three to four
years of life, when speech disorders, very often entirely nonspecific, started. In
some children the changes had been preceded by epileptic attacks either in
vigilance or in sleep.
Gradually speech expression lags behind, speech stops to be meaningful,
it is not the result of child’s creativity but a series of learned schemes, sometimes
related to current situation, so that in this period the environment very often does
not detect the problem.
Progressively behavior disturbance takes place as a result of
incomprehension of verbal demands put upon a child. Parents usually start to
suspect hearing impairment and this is the main reason for coming to our
institution. Additional diagnostics confirmed the existence of non-specific disorder
related to syndrome epilepsy-aphasia, whereupon medical treatment and
rehabilitation started.